Η χειρουργική είναι η μοναδική θεραπευτική μέθοδος. Οι χειρουργικές μεθόδοι περιλαμβάνουν την αρχική διαχείριση και την αποκατάσταση χειρουργική.
1、Αρχική διαχείριση
(1Χειρουργική αποκάλυψη: περιλαμβάνει την ανοιχτή αποκάλυψη του σύντομου colon (πλευρική αποκάλυψη) ή την αποκάλυψη του ανώτερου εντέρου (ileum ή colon). Μετά την επέμβαση, είναι πιθανό να εμφανιστούν στενά στόματα, εξόδος της μεμβράνης, και οι fistula του ileum συχνά προκαλούν διάρροια, ενώ οι fistula του colon συχνά προκαλούν εξωτερική αναστροφή του ολικού colon. Αν υπάρχει fistula του colon-υποβρύχιο ή ουρογεννητικό, είναι πιθανό να εμφανιστούν λοιμώξεις του ουροποιητικού, και οι ασθενείς με αντιανατροφική ανώτερη ουροδότιδα, είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν λοιμώξεις του ουροποιητικού.
(2) Αφαίρεση του τελικού μέρους του κοντού κόλον (χωρίς φυγοκήλη) ή συνδέσμος (με φυγοκήλη) μετά τη δημιουργία φυγοκήλη του κόλον. Αυτό το χειρουργικό μονοπάτι μπορεί να αποφύγει την λοίμωξη των ουρογεννητικών οδών, αλλά έχει ορισμένη δυσκολία, επειδή το κοντό κόλον είναι πολύ επεκταμένο, πρέπει να χειριστείται το τελικό μέρος μετά τη μείωση της πίεσης. Το μέθοδος της δημιουργίας φυγοκήλη είναι η δημιουργία φυγοκήλη του τελικού μέρους του κοντού κόλον ή το ανοίγματα.}
(3) Τμήμα αφαίρεσης και μετασχηματισμού του σακούλιου του κόλον (να κάνει το σακούλι του κόλον στρογγυλό, διατηρώντας το διάμετρο15~20mm) μετά τη δημιουργία φυγοκήλη. Αυτό το μέθοδο μπορεί να διατηρήσει τον κόλον στο μέγιστο βαθμό, αλλά μερικές φορές ο κόλον που διατηρείται δεν έχει τη λειτουργία της蠕μα.
2、Η αφαίρεση του σακούλιου του κόλον μέσω της κοιλιακής και περιямπεριαλίας ή της σπονδυλικής οδού.
(1) Αφαίρεση του σακούλιου του κόλον και του οισοφάγου ή του κόλον για την αφαίρεση του ορθοχειρουργείου.
(2) Τμήμα αφαίρεσης και μετασχηματισμού του σακούλιου του κόλον για την αφαίρεση του ορθοχειρουργείου.
(3) Στρατηγική θεραπείας:
① Κατηγορία της νόσου: Οι Chadha και οι άλλοι πιστεύουν ότι οι διαφορετικές χειρουργικές μεθόδους δείχνουν την πολυπλοκότητα της νόσου, λείπουν η τυποποιημένη διάγνωση και η θεραπευτική στρατηγική. Για το λόγο αυτό, έχουν δημιουργήσει ένα πιο λεπτομερές σχέδιο θεραπείας.
Να διαχωρίσει την κατάσταση του παιδιού τύπου Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ3Τύπος (A, B, C):
A, καλή κατάσταση; χωρίς άλλες επικίνδυνες δυσμορφίες; το κοντό κόλον είναι καλά.
B, κακή κατάσταση; έχουν άλλες επικίνδυνες δυσμορφίες; το κοντό κόλον έχει κενώσεις και πυελοπερικαρδίτιδα.
C, κακή αιμορραγία, το κοντό κόλον λόγω της αιμορραγίας είναι λεπτό ή νεκρό.
Να διαχωρίσει την κατάσταση του παιδιού τύπου Ⅳ2Τύπος (D, E):
D, καλή κατάσταση; χωρίς άλλες επικίνδυνες δυσμορφίες; το κοντό κόλον είναι καλά.
Ε, κακή κατάσταση; έχουν άλλες επικίνδυνες δυσμορφίες.
② Αρχική χειρουργική: για τις παραπάνω5Τα παιδιά με παρόμοια ασθένεια να κάνουν διαφορετικά αρχικά χειρουργικές.
A, διαιρετική ανόργανη συνδέσμος, κοντό κόλον πυρήνωση δημιουργία φυγοκήλη.
B, διαιρετική ανόργανη συνδέσμος, κοντό κόλον τελική δημιουργία φυγοκήλη ή ανοίγματα; χωρίς φυγοκήλη κοντό κόλον ανοίγματα.
C, το κοντό κόλον αφαίρεση, το κόλον ή τον οισοφάγο δημιουργία φυγοκήλη.
D, το δεξί μισό του κόλον δημιουργία φυγοκήλη, κοντό κόλον διαιρετική ανόργανη συνδέσμος τελική δημιουργία φυγοκήλη ή κοντό κόλον αφαίρεση, τελική δημιουργία φυγοκήλη του κόλον.
Ε, το δεξί μισό του κόλον δημιουργία φυγοκήλη.2Εβδομάδες μέχρι1Μήνας μετά, η κατάσταση του παιδιού ή η βελτίωση της συνοδευτικής δυσμορφίας, και πάλι να κάνει την χειρουργική της ④.
③ Κινητή χειρουργική: ο παιδί4~18Μήνας, να κάνει την αφαίρεση του ορθοχειρουργείου ή μιας φοράς μιας ουρήθρας.