Angeborener kurzer Darm

　　1. Ursachen der Erkrankung

　　1, Chadha et al. glauben, dass die regionale Inzidenz des angeborenen kurzen Darms von der Rasse, der Ernährung oder umweltbedingten Faktoren abhängen könnte. Da diese Fälle alle sporadisch sind, gibt es noch keine Beweise für eine familiäre Vererbung.

　　2, Stephens (1983) glaubt, dass der Embryo4～6Woche (Länge4～16mm) wird der Anus durch den nach unten wachsenden Harn- und Darmscheidenabschnitt oder das Septum zwischen dem Anus und dem Schädel geteilt, der Anus wird in zwei Teile geteilt: Der vordere Teil ist der Harn- und Genitalsack, der hintere Teil ist der Rektum. Gleichzeitig wird die distale Anusmembran auch in zwei Teile geteilt: Der vordere Teil ist die Harn- und Genitalsackmembran, der hintere Teil ist die Perianale Membran. Embryonale5wird der Perianale Sack eingedrückt und tiefert sich allmählich, im8Während der Schwangerschaftswoche bricht die Perianale Membran und verbindet den Rektum mit dem Außerhalb. Wenn die Septum zwischen den Schädeln nicht vollständig wächst, führt dies zu einer hohen Anal- und Rektummissbildung: Bei Jungen zu einem Fistel zwischen dem Rektum und der Harnröhre, bei Mädchen zu einem Fistel zwischen dem Rektum und dem Anus; wenn die Perianale Membran nicht bricht, tritt eine Analatresie auf. Dickinson (1967wurde vorgeschlagen, dass eine Schädigung der Blutgefäße im Bereich des hinteren Darms während der frühen intrauterinen Entwicklung die Ursache für eine袋状结肠畸形 ist. Bourdelat et al. (1988Die Studie des arteriellen Blutversorgungsbereichs des Anal- und Rektums von Embryonen und Föten ergab, dass eine Durchblutungsstörung die Grundlage für die Entstehung von Anal- und Rektummissbildungen ist. Sie fanden heraus, dass die Arterien des Anal- und Rektums ursprünglich aus der obere Rektalarterie der unteren Mesenterialarterie stammen, die ein terminales Arterienende ohne Anastomosen ist, aber ausreichend die Entwicklung des hinteren Darms sicherstellt. Chadha et al. glauben, dass die Hypothese der Schädigung der Blutgefäße vollständig die Ursachen der Missbildung des kurzen Darms und seine Reihe von anatomischen Merkmalen erklären kann: In der Schwangerschaftswoche4Während der Schwangerschaft kann eine Schädigung der Blutgefäße in der Nähe des nach unten wachsenden Harn- und Darmscheidenabschnitts die Differenzierung des Anus und des Enddarms beeinträchtigen; eine Schädigung der Arterien in der Nähe des Blinddarms während der Differenzierung des hinteren Darms beeinflusst die Entwicklung des Anus und des Enddarms; eine Schädigung der mesenterialen Blutgefäße in verschiedenen Bereichen bestimmt die pathologische und klinische Klassifikation des angeborenen kurzen Darms.

　　Zwei, Pathogenese

　　1Chadha et al. glauben, dass „angeborener Beutelkolon mit unvollständiger Entwicklung des Anus und Rektums“ die pathologischen Merkmale und Veränderungen der angeborenen kurzen Kolon genau zusammenfassen kann. Narasimharao et al. klassifizieren die angeborene kurze Kolon4Typ: Typ I: Es gibt kein normales Kolon, das kurze Kolon ist in Beutelform, der Ileum ist direkt damit verbunden; Typ II: Zwischen dem Ileum und dem Beutelkolon befindet sich ein kurzer Abschnitt des Blinddarms; Typ III: Zwischen dem Ileum und dem Beutelkolon befindet sich ein Abschnitt (bei Neugeborenen lang7～8cm) normales Kolon; Typ IV: Das Kolon ist nahezu normal, nur der distale Abschnitt (Rektum und Sigmadarm) ist in Beutelform. Typ IV betrifft nur den distalen Teil der unteren Baucharterie; Typ III betrifft den proximalen Teil der unteren Baucharterie; Typ II ist eine Schädigung des Hauptteils der unteren Baucharterie, die Blutversorgung des kurzen Kolons stammt aus der oberen Baucharterie; Typ I hat neben einer Schädigung des Hauptteils der unteren Baucharterie auch eine Schädigung der fernsten Endzweige der oberen Baucharterie. Typ I ist am häufigsten, Typ IV ist selten.

　　2Die angeborene kurze Kolon kann leicht zu welchen Komplikationen führen, die meisten kurzen Kolon erweitern und verdicken sich in Beutel- oder Zystenform. Typ I, sehr ähnlich einem umgekehrten Magen, besetzt den größten Teil des Bauchraums; Typ II, III, aufgrund eines Abschnitts des Blinddarms und des ascendierenden Darms, befindet sich der kurze Kolon hauptsächlich auf der linken Seite des Bauchraums; Typ IV, der kurze Kolon befindet sich im unteren Bauchbereich. Der Ileum, der Blinddarm oder ein Abschnitt des Darms ist mit dem oberen rechten Teil des kurzen Kolons verbunden; der distale Teil des kurzen Kolons ist kurz und dünn, was ein unvollständig entwickelter Darm ist. Sie ist oft mit einem breiten Fistel mit der Blase, der Harnröhre oder der Vagina verbunden. Der kurze Kolon hat keine Kolonbande und Kolonbläschen; die Omentum entwickelt sich schlecht und ist wie ein Band mit dem kurzen Kolon verbunden; der gastrokolische Band ist kurz und dünn. Einige kurze Kolon haben eine schlechte Peristaltikfunktion, nach der Entspannung kann keine Darmperistaltik beobachtet werden; einige kurze Kolon haben eine Peristaltikfunktion, daher kann der Stuhlausgang über den Fistel aufrechterhalten werden. Histologische Untersuchungen zeigen, neben vollständiger Verdickung und Schwellung, auch Veränderungen der Schleimhautentzündung. Die Neurokardine Zellen im kurzen Kolon können normal, reduziert oder fehlen.

　　Die klinischen Symptome sind typische Symptome eines niedrigen Darmverschlusses, es gibt keinen Fruchtwasserabgang oder ectopischen Fruchtwasserabgang nach der Geburt, es treten sofort Erbrechen auf, wenn die Fütterung nach der Geburt beginnt, die Symptome verschlimmern sich zwangsläufig. Häufiges Erbrechen kann Dehydration und aspirative Pneumonie verursachen, eine lange Verzögerung führt zwangsläufig zu Darmperforation, Peritonitis, Sepsis, die Krankheit verschlechtert sich schnell, und letztlich stirbt der Patient. Patienten mit angeborener Anorektaldysplasie sind jung, haben ein geringes Gewicht, zarte Organe und Gewebe, die Operation ist fein und schwierig, die Anforderungen an den operierenden Arzt sind hoch, der Patient sollte ein Krankenhaus mit einem bestimmten technischen Niveau aufsuchen, um die spätere Behandlung zu erleichtern.

　　Die meisten Patienten entwickeln die Krankheit nach der Geburt, die klinischen Symptome ähneln einer hohen Anorektal-Dysplasie: Der Anus ist verengt, zeigt keine Ausdehnung und kein Schmerzgefühl, bei einigen Kindern ist der Anus normal entwickelt, aber der Darm ist verengt, ohne Fisteln oder mit kleinen Fisteln, Symptome eines niedrigen Darmverschlusses treten nach der Geburt auf: starke Bauchschwellung, angespannte Bauchwand, glänzend, erweiterte subkutane Venen; bei großen Fisteln wird Fruchtwasser und Gas über die Harnröhre oder die Vagina ausgeschieden, obwohl der Stuhlausgang anormal ist, gibt es aufgrund des reibungslosen Stuhlausganges keine Bauchschwellung, daher ist der Zeitpunkt der Konsultation oder der Krankheitsbeginn später, wenn die数量的短结肠内神经节细胞减少或缺如，则有慢性便秘症状。

　　1、Li Zhen Dong et al. berichten über10Beispiel für ein Kind,9Beispiel für eine Kurzkolonzystomie mit Fistel, darunter4Beispiel für eine Kolovesikuläre Fistel,3Beispiel für eine Kolovaginale Fistel,2Beispiel für eine Kolourethrale Fistel; Chadha et al. berichten über32Beispiel für ein männliches Kind,29Beispiel für eine Kolovesikuläre Fistel, andererseits3Beispiel für Kinder ohne Fistel, die in II, III, IV Typen von Kurzkolonzystomie erkrankt sind, bei Typ II und III wird die Fistel durch kurze, dünne Faserfäden ersetzt, die am hinteren Blasenschwall befestigt sind, und bei Typ IV endet der distale Teil des Kurzkolons als Blinddarm im Becken9Beispiel für weibliche Kinder,6Beispiel für eine hohe Kolovaginal Fistel, andererseits3Beispiel für eine Einloch-Anus-Missbildung.

　　2、komplexen Missbildungen: Li Zhen Dong et al. berichten über10Beispiel für ein Kind,8Beispiel für ein Kind mit komplexen Missbildungen wie einem Divertikel von Meckel, fehlendem盲肠, kurzer Dünndarm, Bauchwandbrüche und angeborenen Herzfehlern; Chadha et al. berichten über41Beispiel für ein Kind, das in den Systemen Urogenital, Verdauung, Skelett, Herz-Kreislauf und anderen Systemen hat53Missbildungen: Darunter14Beispiel für einen Reflux von Harnblase und Niere5Beispiel für einen doppelten盲肠, einseitige Nierenausfall, Nierenkolik, Meckel-Divertikel und Teil der Dysplasie des Sakralknochens4Beispiel,3Beispiel für einen Einloch-Anus, Spuren von盲肠，肠旋转不全，一侧睾丸下降不全，分隔阴道，多发脊椎半椎体等2Beispiel, sowie andere seltene Missbildungen.

　　3、Hochgradige Anorektalmalformationen mit angeborener Kurzkolonzystomie haben eine höhere Inzidenz, daher sollte nach der klinischen Diagnose einer hochgradigen Anorektalmalformation eine Röntgenuntersuchung weiter durchgeführt werden, um zu bestimmen, ob es eine angeborene Kurzkolonzystomie gibt. Das charakteristische Merkmal der Röntgenuntersuchung ist die Hauptgrundlage für die Diagnose der angeborenen Kurzkolonzystomie. Die Bildmerkmale sind: Auf dem aufrechten Bauchflachbild befindet sich eine große Flüssigkeitsebene, deren Breite die größte Querachse des Abdomens übersteigt50％; Durch Urethroskopie oder Vaginoskopie durchgeführte Fistulographie zeigt eine große Zystenveränderung des distalen Kolons. Es ist auch wichtig, eine umfassende Untersuchung des Kindes durchzuführen, um andere tödliche Missbildungen zu entdecken.

　　Die Ursache der Krankheit ist nicht klar, möglicherweise ist sie mit Umgebungsbedingungen, genetischen Faktoren, Ernährungsbedingungen und emotionalen, nutritiven Faktoren während der Schwangerschaft verbunden, daher kann die Krankheit nicht direkt vorgebeugt werden. Frühe Erkennung, frühe Diagnose und frühe Behandlung sind von großer Bedeutung für die Prävention der Krankheit. Andere Krankheiten, einschließlich der Laktoseintoleranz bei Säuglingen und Kleinkindern, können ähnliche klinische Symptome haben. Eine Laktase-Test kann klären.

　　1、Bauchuntersuchung:Man kann die Form einer quadratischen Ausdehnung des Kolons tasten.

　　2、Rektaluntersuchung:Dies ist sehr hilfreich für die Diagnose. Neben der Ausschluss von organischen Veränderungen wie angeborener Anal- und Afterverengung. Zunächst fühlt man eine leere Gefühl im Rektumbeutel, ohne eine große Menge von Fecesstockung, und nach dem Abziehen des Fingers wird sofort eine große Menge von Feces und viele üble Gerüche freigesetzt. Nach dieser "explosiven" Entleerung verbessert sich auch der Bauchschmerz.

　　3, Röntgenuntersuchung:Röntgen ist eine der wichtigsten Methoden zur Diagnose dieser Krankheit, die Bauchflachendiagramme zeigen eine Kolonvergrößerung und -ausdehnung, die im Peritonealbereich kontinuierlich als transparente Kolumne vorkommt, der Dünndarm ist auch aufgebläht, aber es gibt keine großen Flüssigkeitsebenen, die mit einem Darmverschluss unterschieden werden können. Der fehlende Gas im Rektumshals ist auch ein wichtiger Unterschiedspunkt. Einige haben vorgeschlagen, bei Kolonallergien eine umgekehrte Position der Bauch- und Beckenröntgenaufnahmen durchzuführen, wenn das Gas nicht in den Rektum aufsteigen kann, ist die Diagnose zuverlässiger.

　　4, Bariumkleinstudie mit Röntgenaufnahme:Die Genauigkeit der Diagnose von Läsionen im Rektum und im Sigmoideum beträgt9Über 0％. An den betroffenen Stellen kann eine persistierende Enge des Rektums beobachtet werden, die in die erweiterten Darmabschnitte in Form eines Trichters übergeht, die dynamischen Bilder zeigen eine starke und regelmäßige Kolonperistaltik, nach der Entfernung des Bariums aufgrund der Verdickung der Darmwand und der Schleimhaut sind im Darm腔内明显的皱褶，类似于正常的空肠皱褶，被称为所谓的“结肠空肠化”变化。大多数患儿不能及时排钡，观察排钡功能是对新生儿巨结肠的重要诊断。并发结肠炎时，X射线可见近端扩张结肠的轮廓模糊，外形僵直，有多数不规则的毛刺突出。

　　5, Rektalbiopsie:Theoretisch ist die Rektalbiopsie die zuverlässigste Methode zur Diagnose dieser Krankheit. Wegen der engen Analöffnung des Neugeborenen und des Abstands des Gewebeschnitts vom After4.Ocm über und auch die Tiefe muss das gesamte Muskelgewebe des Rektums erreichen, daher ist die Operation schwierig. Darüber hinaus sind die Neuronen des Rektum-Halses dünn und selten, es gibt in der Nähe der inneren Schließmuskelschicht fehlende Neuronen, die Position der Gewebeschnitte ist niedrig, und es besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit einer Fehldiagnose. Außerdem sind die Neuronen der Neugeborenen, insbesondere der Frühgeborenen, besonders klein und ihre Kerne sind schlecht sichtbar, daher muss ein Arzt mit reichhaltiger Erfahrung in der Pathologie diagnostizieren können. Daher ist es nicht notwendig, diese Untersuchung bei den meisten Fällen durchzuführen, außer bei einigen Einzelfällen.

　　6, Methode zur Messung des Drucks im Kolonallergen:Da Kinder mit angeborener Megakolon aufgrund des Mangels an Relaxationskraft der Analklappen durch die Expansion des Rektums und des Mangels an Anorektalreflexes, wenn der Ballon mit Gas gefüllt wird, die Druckaufnahme des Rektums nach der Stimulation der Rektalwand nicht abnimmt, kann es verdächtig für angeborenes Megakolon sein. Daher haben einige Menschen in den letzten Jahren vorgeschlagen, die Methode der Messung des Rektaldrucks zu verwenden, als Methode zur Diagnose von angeborenen Megakolon.

　　Ein, die Herstellung von Banane mit Zuckerrübenzucker - Fütterungstherapie für angeborenes Megakolon

　　1, Zutaten des Rezepts:

　　Banane2Stücke, Zuckerrübenzucker nach Bedarf.

　　2, Herstellungsmethode:

　　Mit Wasser gekocht und gegessen.

　　Zwei, die Herstellung von Hufeisenartige Knollen-Seeigel-Suppe - Fütterungstherapie für angeborene Megakolon

　　1, Zutaten des Rezepts:

　　Hufeisenartige Knollen60 Gramm, Seeigel50 Gramm.

　　2, Herstellungsmethode:

　　Die genannten Materialien werden in Wasser gekocht und getrunken.

　　Die Operation ist die einzige Behandlungsmethode. Die Operationsmethoden sind die vorläufige Behandlung und die radikale Operation.

　　1, vorläufige Behandlung

　　（1Kolostomie: Dies umfasst die Kolostomie mit Fenstervergrößerung (Längswandkolostomie) oder die Kolostomie des oberen Darmes (Ileum oder Kolon). Nach der Operation können sich die Fisteln verengen und die Schleimhaut abfallen, bei einem Ilealfistel treten häufig Durchfälle auf, bei einem Kolonfistel tritt häufig eine koloskopische Inversion des gesamten Kolons auf. Bei Begleitfisteln zwischen Kolon und Blase oder Harnröhre kann eine Harnwegsinfektion auftreten, und bei Kindern mit Reflux des Harnblasen-Nierenbeckens tritt eine Infektion des Urogenitalsystems häufiger auf.

　　（2）Trennung des Endes der kurzen Kolon (bei nicht fistelbildenden Patienten) oder Ligatur (bei fistelbildenden Patienten) nach der Colostomie. Diese Operation kann eine Urokinetose vermeiden, ist aber mit gewisser Schwierigkeit verbunden, da die kurze Kolon stark dilatiert ist und erst nach Entspannung des Endes behandelt werden kann. Die Methode der Colostomie ist die Colostomie am Ende der kurzen Kolon oder die Fenstertechnik.

　　（3）Plastische Resektion der sackförmigen Kolon (Verwandlung der sackförmigen Kolon in einen tubusförmigen Zustand, Erhalt des Durchmessers15～2mm) nach der Colostomie. Diese Methode kann das Kolon so weit wie möglich erhalten, aber manchmal hat das erhaltene Kolon keine Peristaltik.

　　2、radikale Operation,肛门成形术，经腹会阴或骶尾入路。

　　（1）Resektion der sackförmigen Kolon und Anusplastik aus dem Ileum oder Kolon.

　　（2）Plastische Resektion der sackförmigen Kolon und Anusplastik.

　　（3）Behandlungsplan:

　　①Krankheitsclassification: Chadha et al. glauben, dass verschiedene Operationstechniken ein komplexes Krankheitsbild bedeuten, und es fehlt an standardisierten Diagnose- und Behandlungsplänen. Daher haben sie einen etwas detaillierten Behandlungsplan erstellt.

　　Die Zustände der I, II, III-Typ-Kinder zu klassifizieren3Art (A, B, C):

　　A, guter Zustand; keine anderen lebensbedrohlichen Missbildungen; gute kurze Kolon.

　　B, schlechter Zustand; andere lebensbedrohliche Missbildungen; kurze Kolon perforiert und mit Peritonitis.

　　C, schlechter Blutfluss, die kurze Kolon aufgrund von Ischämie dünn oder nekrotisch.

　　Die Zustände der IV-Typ-Kinder zu klassifizieren2Art (D, E):

　　D, guter Zustand; keine anderen lebensbedrohlichen Missbildungen; gute kurze Kolon.

　　E, schlechter Zustand; andere lebensbedrohliche Missbildungen.

　　②Initiale Operation: Für die oben genannten5Verschiedene initiale Operationen für ähnliche Kinder durchzuführen.

　　A, Trennung und Ligatur der Fistel, nach tubusförmiger Plastik der kurzen Kolon Colostomie.

　　B, Trennung und Ligatur der Fistel, End-Colostomie oder Fenstertechnik der kurzen Kolon, bei nicht fistelbildenden Patienten Fenstertechnik der kurzen Kolon.

　　C, kurze Kolonresektion, Kolon- oder Ileum-Colostomie.

　　D, right-sided Colostomie, Trennung und Ligatur der kurzen Kolostomie und End-Colostomie oder kurze Kolonresektion und End-Colostomie.

　　E, right-sided Colostomie.2bis1Monaten, verbessert sich der Zustand des Kindes oder die Komplikationen, und die Operation in ④ wird wiederholt.

　　③Radikale Operation: Das Kind4～18Monaten, führen Sie eine entnommene Anusplastik oder eine einmalige einlochige Analrekonstruktion durch.