English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
الشكل الوراثي القصير للقناة الشرجية، المعروف أيضًا باسم الشكل الوراثي الملتوي للقناة الشرجية أو متلازمة القولون الملتوي (pouchcolonsyndrome)، هو تشوه نادر في تطوير الأمعاء. الشكل الوراثي الملتوي للقناة الشرجية يحدث نادرًا، وغالبًا ما يحدث مع تشوهات مرتفعة في الشرج والشرجية.
أولاً، سبب الإصابة
1،Chadha وآخرون يعتقدون أن معدل الإصابة بالشكل الوراثي القصير للقناة الشرجية يختلف بين المناطق، قد يكون ذلك مرتبطًا بالعوامل العرقية أو الغذائية أو البيئية. لأن هذه الحالات هي حالات منفردة، لا يوجد دليل على الوراثة العائلية.
2،Stephens (1983) يعتقد أن الجنين البشري4～6بداية انحناء غشاء الفتحة الشرجية وعمق تدريجي، في4～16mm) يمكن أن ينقسم القولون الملتوي إلى جزأين، الجزء الأمامي هو الحوض الشرجي، والجزء الخلفي هو القناة الشرجية. في نفس الوقت، يمكن أن ينقسم غشاء القولون الملتوي إلى جزأين: الجزء الأمامي هو غشاء الحوض الشرجي، والجزء الخلفي هو غشاء الفتحة الشرجية. في الأسبوع5بداية انحناء غشاء الفتحة الشرجية وعمق تدريجي، في8في الأسبوعين الأولين، يمكن أن يؤدي انفجار الفم الشرجي إلى الاتصال بالخارج. إذا لم يكن غشاء الفتحة الشرجية ينمو بشكل كامل، يمكن أن يؤدي إلى تشوهات مرتفعة في الشرج والشرجية: في الفتيان يمكن أن يكون هناك فتحة بين القناة الشرجية والشرج، وفي الفتيات يمكن أن يكون هناك فتحة بين القناة الشرجية والقناة الشرجية؛ إذا لم تنكسر الفم الشرجي، يمكن أن يحدث انغلاق الشرج. Dickinson (1967) اقترح أن تلف الأوعية الدموية في منطقة الأمعاء الخلفية في المرحلة المبكرة من التطور داخل الرحم هو السبب في تشكل تشوهات القولون الملتوي. Bourdelat وآخرون (1988) قدم الباحثون دراسة عن تزويد الدم للأوعية الدموية في منطقة الشرج والشرجية للجنين والأجنة، واقترح أن نقص الأكسجين في الأوعية الدموية هو السبب الأساسي لتشكل تشوهات الشرج والشرجية. وجدوا أن الأوعية الدموية للشرج والشرجية تأتي أولاً من الشريان السفلي للقناة الشرجية، وهو شريان نهايي بدون فروع، لكنه يمكن أن يضمن تطوير الأمعاء الخلفية بشكل كامل. يعتقد Chadha أن فرضية تلف الأوعية الدموية يمكن أن تفسر سبب تشوهات القناة الشرجية القصيرة والصفات الجراحية المتعددة المرتبطة بها: في الأسبوع4في الأسبوعين الأولين، يمكن أن يؤدي تلف الأوعية الدموية القريبة من منطقة الفتحة الشرجية للقناة الشرجية إلى تأثير على تطوير القناة الشرجية؛ يمكن أن يؤدي تلف الأوعية الدموية القريبة من نهاية الأمعاء الخلفية في طور التطور إلى تأثير على تطوير القناة الشرجية؛ يمكن أن يحدد تلف الأوعية الدموية في مختلف نطاقات المبايعة الطبيعية النوع والنمط السريري للشكل الوراثي القصير للقناة الشرجية.
ثانيًا، آلية الإصابة
1يعتقد Chadha أن "القولون الحقيقي غير المكتمل والشرج肛门ي الموروث" يمكن أن يلخص بشكل دقيق الخصائص والتحولات المرضية للقولون القصير الموروث. يقسم Narasimharao القولون القصير الموروث4النوع: النوع الأول: ليس هناك قولون طبيعي، والقولون القصير في شكل حقيبة، يرتبط مع الأمعاء الدقيقة مباشرة؛ النوع الثاني: هناك جزء من الأمعاء الدقيقة بين القولون القصير والقولون الحقيقي؛ النوع الثالث: هناك جزء من الأمعاء الدقيقة بين القولون القصير والقولون الحقيقي، ويكون الطول عند المواليد.7～8الشكل الطبيعي للقولون؛ النوع الرابع: القولون قريب من الطبيعي، لكن النهاية (المستقيم والشرج) في شكل حقيبة. النوع الرابع هو تلف الأوعية الدموية في نهاية الشريان الوريدي السفلي للشرج； النوع الثالث هو تلف الأوعية الدموية في الجزء العلوي من الشريان الوريدي السفلي للشرج؛ النوع الثاني هو تلف الشريان الوريدي السفلي للشرج الرئيسي، وتأتي مصادر القولون القصير من الشريان الوريدي السفلي للشرج الرئيسي؛ النوع الأول، بالإضافة إلى تلف الشريان الوريدي السفلي للشرج الرئيسي، هناك تلف للأوعية الدموية الأكثر اتجاهًا في الشريان الوريدي السفلي للشرج الرئيسي. النوع الأول هو الأكثر شيوعًا، والنوع الرابع هو نادر.
2يمكن أن تسبب القولون القصير التمدد والسمك في شكل حقيبة أو كيس. النوع الأول، يشبه المعدة العكسية، يسيطر على معظم البطن؛ النوع الثاني والثالث، بسبب وجود جزء من الأمعاء الدقيقة والقولون، يتمركز القولون القصير بشكل رئيسي في الجانب الأيسر من البطن؛ النوع الرابع، يتمركز القولون القصير في البطن السفلي. يتم توصيل الأمعاء الدقيقة، والقولون أو جزء من القولون بالجزء العلوي من القولون القصير؛ نهاية القولون القصير قصيرة وضيقة، وهي مستقيم غير متطور. عادة ما يتم توصيلها بشكل واسع بالشفة الجنينية أو القناة البولية أو المهبل. لا يحتوي القولون القصير على خطوط القولون والقنوات، وتبدو الأغشية الهضمية ضعيفة، وتتصل بالقولون القصير بشرط رقيق؛ ويكون الحزام المعدي القولوني قصيرًا ورفيعًا. بعض القولون القصير يُظهر ضعفًا في الحركة، ولا يُرى الحركة حتى بعد تخفيف الضغط؛ وبعض القولون القصير يُظهر وظيفة الحركة، ويُمكنه الحفاظ على التبرز من خلال القناة الشرجية. في الفحص التشريحي، بالإضافة إلى السمك الكامل والانتفاخ، يمكن أن يكون هناك تغييرات في التهاب المعدة. يمكن أن تكون خلايا الجهاز العصبي النخاعي في القولون القصير طبيعية أو قليلة أو غير موجودة.
يعرض الأعراض مثل انسداد الأمعاء المنخفضة التقليدية، لا يوجد براز في الولادة أو براز غير طبيعي، يبدأ بالغثيان، إذا كان العلاج بعد الولادة يتطلب زيادة في الأعراض. يمكن أن يسبب الغثيان المتكرر الجفاف، والالتهاب الرئوي بالاستنشاق، وتبطيء الوقت يؤدي إلى ثقب الأمعاء، التهاب البطن، التسمم الدموي، وسيزداد سوء حالته بسرعة، حتى الموت النهائي. يعاني المرضى المعيوبين في المستقيم والشرج من صغر السن، ووزن منخفض، وتناسق الأعضاء، ويجب على الجراحين أن يكونوا لديهم مهارات عالية، ويجب على المرضى اختيار مستشفيات متخصصة ذات مستوى عالٍ من التكنولوجيا للعلاج الجراحي، حتى لا تكون المعالجة في المستقبل صعبة.
غالبًا يظهر المرض بعد الولادة، ويعرض الأعراض مماثلة لشلل الأمعاء الشرجية العالية: انغلاق المستقيم في شكل بسيط، بدون تضخم ولا شعور بالضغط، في بعض الحالات يكون تطور المستقيم طبيعيًا فقط، مع انغلاق القولون فقط، وليس هناك قناة شرجية أو قناة شرجية صغيرة، يظهر بعد الولادة أعراض انسداد الأمعاء المنخفضة: تضخم حاد في البطن، تصلب جدار البطن، يتألق، توسع الأوردة السطحية؛ في الحالات التي تكون فيها القناة الشرجية كبيرة، يتم التبرز والفضاءات من خلال القناة البولية أو المهبل، على الرغم من أن مكان التبرز غير طبيعي، إلا أن التبرز السلس يمنع تضخم البطن، لذا تكون زيارات الطبيب أو وقت الإصابة متأخرًا، إذا كان هناك نقص في خلايا الجهاز العصبي النخاعي في القولون القصير، فإنه يمكن أن يظهر أعراض الإمساك المزمن.
1، مثلما أوردته Li Zhendong وآخرون.10مثال،9مثال، القولون القصير مع فتحة، من بينها4مثال، فتحة قولونية بولية،3مثال، فتحة قولونية مهبلية،2مثال، فتحة القولون بالقناة البولية؛ مثلما أوردته Chadha وآخرون.32مثال، الطفل الذكر،29مثال، لديه فتحة قولونية بولية، بالإضافة إلى3مثال، الذين ليس لديهم فتحة، هم من أنواع القولون القصير من الفئات الثانية، الثالثة والرابعة، والفئات الثانية والثالثة، يتم استبدال الفتحة بقطعة قصيرة من الألياف، والفئة الرابعة، يكون القولون القصير نهاية مفتوحة في الحوض.9مثال، في الفتيات المصابات،6مثال، لديه فتحة قولونية مهبلية، بالإضافة إلى3مثال، تشوه واحد هو تشوه القناة البولية.
2، تشوهات متعددة: مثل ما أوردته Chadha وآخرون.10مثال،8مثال، الطفل الذي يعاني من تشوهات مثل المكلور، عدم وجود القناة القذالية، اللفافة القولونية المختصرة، فتحة البطن، قلب خلقي.41مثال، الطفل الذي يعاني من مشاكل في الجهاز البولي التناسلي، الجهاز الهضمي، العظام، الجهاز القلبي الوعائي،53مثال، تشوهات: من بينها14مثال،5مثال، وجود قناة قذالية ثنائية، عدم وجود كلى واحدة، تضخم الكلى، مرض مكلور، تطور غير كامل للعصعص.4مثال،3مثال، قناة بولية واحدة، قناة قذالية مرئية، عدم كمال دوران الأمعاء، انخفاض غير كامل للخصيتين، تقسيم المهبل، وجود نصف عمود فقري متعدد.2مثال، وأيضًا تشوهات نادرة.
3، وارتفاع معدل الإصابة بالتشوهات الشرجية الوريدية المكتسبة مع اللفافة القولونية المختصرة، لذا بعد تشخيص التشوه الشرجي الوريدية العالية، يجب إجراء فحص أشعة X لإجراء تحديد ما إذا كان هناك لفافة قولونية مختصرة، وهو أساس التشخيص الرئيسي لللفافة القولونية المختصرة، وهو خاصية الأشعة السينية: على شريحة البطن المستقيمة هناك مستوى كبير من السائل، عرضه أكبر من قطر أكبر عرض للبطن.50٪؛ بعد تصوير الفلوروسكوبي عبر القناة البولية أو المهبل، يظهر القولون البعيد ككيس كبير، ويجب أيضًا إجراء فحوصات شاملة للطفل لتحديد وجود أي تشوهات قاتلة أخرى.
لم يحدد السبب الدقيق لهذا المرض، قد يكون له علاقة بالعوامل البيئية والوراثية والنظام الغذائي وأيضًا العوامل العاطفية والغذائية أثناء الحمل، لذا لا يمكن منع هذا المرض بشكل مباشر. الاكتشاف المبكر والتشخيص المبكر والعلاج المبكر لهذه الحالة مهم جدًا لمنع هذا المرض. قد تكون هناك أعراض مشابهة في أمراض أخرى، بما في ذلك الأطفال الذين يعانون من عدم تحمل اللاكتوز، يمكن إجراء اختبار للاكتزاز لتحديد ذلك.
1، فحص البطن باللمس:يمكن الشعور بتمدد شكل الصندوق للقولون.
2، فحص المستقيم بالأصابع:يكون مفيدًا جدًا في التشخيص. بالإضافة إلى استبعاد التهاب المستقيم والشرج وعدم وجود انسداد خلقية وضيق ميكانيكي. أولاً، يشعر الشخص بفراغ في قاع المستقيم، وعدم وجود كمية كبيرة من البراز المتكدس، وبعد انسحاب الأصابع، يتم إطلاق كميات كبيرة من البراز والكثير من الروائح الكريهة، مما يؤدي إلى تحسين البطن بعد هذا التبرز الاندفاعي.
3تحليل الأشعة السينية:التصوير بالأشعة السينية هو أحد الأدوات الرئيسية لتشخيص هذا المرض، حيث يمكن رؤية توسع القولون في الصورة المسطحة للبطن، ويظهر كمنطقة شفافة مستمرة حول البطن، ويكون الأمعاء الصغيرة متضخمة أيضًا، ولكن لا يوجد مستوى كبير من السوائل يمكن التمييز به مع انسداد الأمعاء. عدم وجود غاز في قاع المستقيم هو نقطة فرق مهمة. يُنصح بتشخيص الحساسية على القولون بتصوير البطن والمنطقة الحوضية من الجانب العكسي والجانب الأيسر، إذا لم يكن الغاز قادرًا على الصعود إلى المستقيم، فإن التشخيص أكثر موثوقية.
4صور الأشعة السينية بعد حقن الباريوم:للتشخيص الدقيق للمرضى الذين يعانون من التغييرات في المستقيم والشرج، يمكن الوصول إلى دقة تشخيص تصل إلى90٪ فوق. يمكن رؤية انضغاط المستقيم المستمر في الموقع، والذي يشبه شكل القميص ويكون متصلاً بالجزء الموسع من الأمعاء، ويظهر في الصور المتحركة أن حركة القولون منتظمة وقوية، وأن هناك طيات واضحة في المعدة بعد حقن الباريوم، تشبه الطيات الطبيعية للقولون، وتسمى تغييرات 'القولون والأمعاء الرئوية'. لا يمكن للعديد من المرضى إخراج الباريوم في الوقت المناسب، لذا تشخيص وظيفة إخراج الباريوم هو مهمة في تشخيص اليرقان الخلقي. عند الإصابة بالتهاب القولون، يمكن رؤية أن شكل القولون المتسع في الجزء العلوي غير واضح، ويكون الشكل صلباً، ويظهر العديد من الشوائب غير المنتظمة.
5خزعة المستقيم الحية:من الناحية النظرية، يمكن اعتبار خزعة المستقيم أكثر الأدوات موثوقية في تشخيص هذا المرض.4.Ocm فوق، ويجب أن تكون العمق كافياً لتصل إلى طبقة العضلة الكاملة للمستقيم، لذا يكون من الصعب تنفيذ العملية. بالإضافة إلى ذلك، تكون خلايا النورات في الشرج نادرة، ويكون عدد خلايا النورات في جزء العضلة الداخلية مفقوداً، ويكون موقع أخذ العينة منخفضاً، مما يؤدي إلى خطأ في التشخيص. بالإضافة إلى ذلك، تكون خلايا النورات عند الأطفال الجدد، خاصة المسبقين، صغيرة جدًا، ويكون النواة غير واضحة، ويجب أن يكون الطبيب الجراح ذو خبرة غنية لتشخيص هذا المرض. لذا، باستثناء بعض الحالات الخاصة، ليس من الضروري القيام بهذا الفحص.
6قياس ضغط الشرج للحساسية على القولون:بسبب نقص قدرة الأطفال المصابين بمرض اليرقان الخلقي على التوسع في المستقيم مما يؤدي إلى إرخاء عضلة العجان، وكذلك نقص التفاعل العصبي بين المستقيم والشرج، لذا عند ملء البالون، إذا لم تنخفض الضغط في الشرج بعد استثارة جدار المستقيم، يمكن أن يشتبه في اليرقان الخلقي. لذا في السنوات الأخيرة، يفضل بعض الأشخاص استخدام طريقة قياس ضغط المستقيم كطريقة لتشخيص اليرقان الخلقي.
طريقة تحضير السكر الأبيض مع البانان - علاج اليرقان الخلقي
1مكونات الوجبة:
البانان2شريط، السكر الأبيض بكمية معقولة.
2طريقة التحضير:
أضف الماء واطبخي المرق لتناوله.
طريقة تحضير مرق الهيكل البحري والقوس - علاج اليرقان الخلقي
1مكونات الوجبة:
القوس60 جرام، الهيكل البحري50 جرام.
2طريقة التحضير:
استخدام هذه المواد لصنع الشاي وتناوله.
الجراحة هي الطريقة العلاجية الوحيدة. يتم تقسيم طرق الجراحة إلى معالجة مبدئية والجراحة الشاملة.
1معالجة مبدئية
（1عمليات القناة: تشمل فتح نافذة القولون القصير (شق الجدار الجانبي) أو قناة الأمعاء العليا (القولون أو القولون الخصي). بعد الجراحة، من المرجح أن تكون هناك ضيق في الفتحة، والتسرب الموسع في المفصل، وغالباً ما تكون هناك إسهال في فتحة القولون، وتدلي القولون الكامل. إذا كانت هناك فتحة في المثانة أو مجرى البول، فإن خطر الإصابة بعدوى المسالك البولية يكون مرتفعاً، وقد يحدث انسداد في البول عند الأطفال المصابين ببول في المثانة والuréتر.
（2）استئصال نهاية القولون القصير (بدون شق) أو تثبيط (بموجب الشق) وإجراء شق للقولون. يمكن لهذه الطريقة تجنب التهابات المسالك البولية، ولكنها معقدة، لأن القولون القصير يتوسع بشدة، ويجب معالجة النهاية بعد تخفيف الضغط. طريقة إجراء الشق هي شق نهاية القولون القصير أو فتح نافذة.
（3）استئصال جزء من القولون المعبود وإجراء تشكيل نهاية المستقيم (جعل القولون المعبود في شكل أنبوبي، الحفاظ على قطر15～20mm) وإجراء شق.
2، الجراحة الجذرية هي جراحة تشكيل المستقيم عبر البطن أو العصعصي.
（1）استئصال القولون المعبود وإجراء تشكيل نهاية المستقيم باستخدام القولون أو المستقيم.
（2）استئصال جزء من القولون المعبود وإجراء تشكيل نهاية المستقيم.
（3）خطة العلاج:
① تصنيف الحالة الطبية: يعتقد Chadha أن الطرق الجراحية المختلفة تشير إلى تعقيد الحالة، وتفتقر إلى التشخيص والعلاج الموحد. لذلك، وضعوا خطة علاجية دقيقة.
تقسيم حالة الأطفال من الأنواع Ⅰ، Ⅱ، Ⅲ3نوع (A، B، C):
A، الحالة جيدة؛ لا وجود لشذوذ خلقي يهدد الحياة؛ القولون القصير في حالة جيدة.
B، الحالة سيئة؛ وجود شذوذ خلقي يهدد الحياة؛ ثقب في القولون القصير وتهاب البطن.
C، تدفق الدم سيء، القولون القصير رقيق أو نخر بسبب نقص الدم.
تقسيم حالة الأطفال من نوع Ⅳ2نوع (D، E):
D، الحالة جيدة؛ لا وجود لشذوذ خلقي يهدد الحياة؛ القولون القصير في حالة جيدة.
E، الحالة سيئة؛ وجود شذوذ خلقي يهدد الحياة.
② الجراحة الأولية: بالنسبة للذين يشار إليهم5تطبيق جراحة مختلفة للطفل.
A، تفكيك وتثبيط الشق، تشكيل نسيج القولون القصير الشبكي وإجراء شق.
B، تفكيك وتثبيط الشق، إجراء شق نهاية للقولون القصير أو فتح نافذة؛ بدون شق، يتم فتح نافذة القولون القصير.
C، استئصال القولون القصير، إجراء شق للقولون أو المستقيم.
D، إجراء شق للقولون الأيمن، تفكيك وتثبيط الشق القصير للقولون، ثم إجراء شق نهاية أو استئصال القولون القصير وإجراء شق نهاية للقولون.
E، إجراء شق للقولون الأيمن.2أسبوعاً1بعد شهر، يتم تحسين حالة الطفل أو تحسين الشذوذ الخلقي، ويتم إجراء جراحة ④.
③ الجراحة الجذرية: الطفل4～18بعد شهر، يتم إجراء جراحة تشكيل المستقيم أو إعادة تشكيل المستقيم الواحد مرة واحدة.
نوصي: الضرر في الأمعاء الدقيقة , نزيف المعدة السفلي , التهاب القولون الملتوي , 小袋纤毛虫病 , مرض السبيلي , التهاب البطن الأولي
