La short colon congenitale

　　1. Causes de la maladie

　　1, Chadha et al. croient que l'incidence régionale de la short colon congénitale varie, ce qui peut être lié à des facteurs raciaux, alimentaires ou environnementaux. Comme ces cas sont散发, il n'y a pas de preuves de transmission génétique familiale.

　　2, Stephens (1983) croient que, chez l'embryon humain4～6semaine (long4～16mm) à ce moment-là, la cloaque est divisée en deux parties par la cloaque uréorectale ou la cloaque diaphragme qui se développe vers le bas, la cloaque est divisée en deux parties: la partie antérieure est le sinus uréogénital, la partie postérieure est le rectum. En même temps, la membrane cloacale distale est également divisée en deux parties: la partie antérieure est la membrane uréogénitale, la partie postérieure est la membrane anale. À la période de l'embryon humain5commence l'indentation de la membrane anale et s'approfondit progressivement, à la période de la semaine8La rupture de la membrane anale à la période de la semaine, le rectum est en communication avec l'extérieur. Si la cloaque diaphragme ne se développe pas complètement, cela entraîne une malformation anale rectale高位: chez l'enfant, une fistule recto-urinaire; chez la fille, une fistule recto-cloacale; si la membrane anale ne se rompt pas, il se produit une atresie anale. Dickinson (1967proposent que, lors du développement prénatal, la lésion des vaisseaux sanguins de la région de l'intestin postérieur est la cause de la malformation colique en sac. Bourdelat et al. (1988L'étude de l'apport sanguin artériel de la région anale et rectale de l'embryon humain et du fœtus a suggéré que l'ischémie vasculaire est la base de la malformation anale et rectale. Ils ont découvert que les vaisseaux sanguins de l'anus et du rectum proviennent initialement de l'artère anale supérieure de l'artère sous-mésentérique, qui est une artère terminale sans branches collatérales, mais qui peut garantir pleinement le développement de l'intestin postérieur. Chadha et al. croient que l'hypothèse de la lésion vasculaire peut pleinement expliquer l'étiologie de la malformation de la short colon et une série de caractéristiques anatomiques: à la période de grossesse4La zone voisine de la cloaque et de la séreuse uréorectale, où la cloaque se développe vers le bas, peut être endommagée par les vaisseaux sanguins, ce qui peut affecter la différenciation de la cloaque; la lésion des artères proximales de l'intestin postérieur en cours de différenciation peut affecter le développement de la cloaque; les lésions des vaisseaux sanguins de la mésentère dans des portées différentes déterminent le type pathologique et clinique de la short colon congénital.

　　Deuxièmement, le mécanisme de développement

　　1Chadha et al. considèrent que "l'atresie anale congenitale et l'infériorité de l'anus rectal" peut bien résumer les caractéristiques pathologiques et les changements de la courte colonisation congenitale. Narasimharao et al. divisent la courte colonisation congenitale en4Type: Type I: il n'y a pas de côlon normal, le côlon court est en forme de sac, l'iléon est directement en communication avec lui; Type II: il y a un court segment de cæcum entre l'iléon et le côlon en sac; Type III: il y a un segment (long pour les nouveau-nés) entre l'iléon et le côlon en sac;7～8cm) un côlon de forme normale; type IV : le côlon est proche de la normale, mais l'extrémité distale (rectum et côlon sigmoïde) est en forme de sac. Le type IV ne concerne que les vaisseaux sanguins distaux de l'artère sous-côlonique; le type III est une lésion proximale de l'artère sous-côlonique; le type II est une lésion principale de l'artère sous-côlonique, les vaisseaux sanguins du côlon court proviennent de l'artère supérieure iléocolique; le type I, en plus de la lésion principale de l'artère sous-côlonique, il y a une lésion des vaisseaux sanguins les plus distaux de l'artère iléocolique. Le type I est le plus commun, le type IV est rare.

　　2La courte colonisation congenitale est facile à entraîner ce type de complication, la plupart des colons courts sont dilatés et hypertrophés en forme de sac ou de sac, type I, ressemble fortement à un estomac inversé, occupant une grande partie de l'abdomen; type II, III, en raison d'un segment de cæcum et de côlon descendant, le côlon court est principalement situé dans la cavité abdominale gauche; type IV, le côlon court est situé dans le bas-ventre. L'iléon, le cæcum ou un segment de côlon est en communication avec le haut droit du côlon court; le côlon court est court et fin à l'extrémité, il s'agit d'un rectum mal développé. Souvent, il est en communication avec la vessie, l'urètre ou le vagin par un grand fistule. Le côlon court n'a pas de bandes coliques et de poches coliques; l'omopélvienne est mal développée, présente une forme de ceinture et est connectée au côlon court; le ligament gastro-côlonique est court et mince. Certains côlons courts ont une fonction peristaltique médiocre, même après décompression, on ne voit pas de peristaltisme intestinal; certains côlons courts existent une fonction peristaltique, donc ils peuvent passer par le fistule pour maintenir l'émission fécale. L'examen histologique, en plus de l'épaississement complet et de l'oedème, peut y avoir des changements d'inflammation muqueuse. Les cellules ganglionnaires nerveuses dans le côlon court peuvent être normales, réduites ou absentes.

　　Les symptômes cliniques sont des manifestations typiques d'obstruction intestinale basse, sans expulsion de selles fœtales ou d'émission ectopique de selles fœtales après la naissance, il apparaît des vomissements, si les symptômes de nourrisson commencent, les symptômes s'aggravent nécessairement. Les vomissements fréquents peuvent entraîner une déshydratation, une pneumonie aspirée, un retard de traitement qui entraînera nécessairement une perforation intestinale, une péritonite, une sepsis, la maladie se dégradera rapidement, menant finalement à la mort. Les patients atteints d'anomalies recto-anales congenitales ont un âge jeune, un poids faible, des organes et des tissus fragiles, les opérations sont délicates et difficiles, les exigences techniques du médecin sont très élevées, les patients doivent choisir d'aller à des hôpitaux spécialisés avec un niveau technique élevé pour consulter et subir une opération, afin d'éviter des difficultés de traitement post-opératoire.

　　La plupart des patients développent la maladie après la naissance, les symptômes cliniques sont similaires à ceux des anomalies anorectales supérieures : l'anus est fermé en forme de trace, sans gonflement ni sensation de choc, quelques enfants ont un développement rectal normal, mais une atresie rectale sans fistule ou avec une fistule très petite, des symptômes d'obstruction intestinale basse apparaissent dès la naissance : un gonflement abdominal明显, la paroi abdominale est tendue, brillante, les veines superficielles sont dilatées; pour ceux qui ont une fistule plus grande, les selles et les gaz sont émis par l'urètre ou la vagine, bien que la position d'émission des selles soit anormale, il n'y a pas de gonflement abdominal en raison de l'émission de selles fluide, donc le moment de consultation ou de maladie est plus tardif, si les cellules ganglionnaires nerveuses dans le côlon court sont réduites ou absentes, il y a des symptômes de constipation chronique.

　　1、李振东等报道的10例病儿，9例短结肠有瘘管，其中4例结肠膀胱瘘，3例结肠阴道瘘，2例结肠尿道瘘；Chadha等报道的32例男性病儿，29例有结肠膀胱瘘，另3例无瘘者，分别为Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型短结肠病儿，Ⅱ，Ⅲ型者，瘘被连在膀胱后壁的短小纤维条索代替，Ⅳ型者短结肠远端呈盲端位于盆腔内；9例女性病儿中，6例有高位结肠阴道瘘，另3例为一穴肛畸形。

　　2、并发畸形：李振东等报道的10例病儿，8例并发梅克尔憩室，阑尾缺如，短小肠，腹壁疝及先天性心脏病等畸形；Chadha等报道的41例病儿，在泌尿生殖，消化，骨骼，心血管等系统有53个畸形：其中14例膀胱输尿管反流，5例双阑尾，单侧肾缺如，肾积水，梅克尔憩室及部分骶骨发育不良各4例，3例为一穴肛，痕迹形阑尾，肠旋转不全，单侧睾丸下降不全，分隔阴道，多发脊椎半椎体各2例，以及其他少见畸形。

　　3、高位肛门直肠畸形伴先天性短结肠的发病率较高，因而，临床诊断高位肛门直肠畸形后，要进一步做X线检查，以便确定是否有先天性短结肠，X线的特征性改变是诊断先天性短结肠的主要依据，影像特征为：正立位腹部平片上有大液平面，宽度超过腹腔最大横径的50％ ; par造影术通过尿道或阴道，远端结肠呈巨大囊袋状改变，还要尽可能对病儿做全面检查，以便发现其他致命性畸形。

　　L'étiologie de cette maladie n'est pas claire, et elle peut être liée à des facteurs environnementaux, génétiques, alimentaires, ainsi qu'à l'émotion et à la nutrition pendant la grossesse. Par conséquent, cette maladie ne peut pas être prévenue directement. La détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont d'une grande importance pour la prévention de cette maladie. D'autres maladies, y compris les bébés et les jeunes enfants avec une intolérance au lactose, peuvent présenter des symptômes similaires. Le test de lactase peut clarifier.

　　1、 abdominal palpation :On peut sentir une expansion en forme de boîte du côlon.

　　2、 rectal palpation :Cela est fort utile pour le diagnostic. À part l'exclusion des malformations organiques telles que l'atrésie et le rétrécissement congénitaux de l'anus et du rectum, d'abord, on a le sentiment de vide dans l'ampoule rectale, sans une grande quantité de méconium stagné, et après que les doigts soient retirés, une grande quantité de méconium et de nombreuses odeurs nauséabondes sont libérées. Après cette émission «explosive», l'abdominal distension s'améliore également.

　　3Radiographie :L'IRM est l'un des moyens importants de diagnostic de cette maladie, la radiographie abdominale montre que le côlon est gonflé et dilaté, en forme de colon continu en colonne vide autour de l'abdomen, l'intestin grêle est également gonflé, mais il n'y a pas de grande surface liquide qui peut être distinguée de l'obstruction intestinale. L'absence d'air dans la vessie rectale est également un point de distinction important. Quelqu'un a suggéré que les patients allergiques au côlon fassent des radiographies en position inversée et latérale de l'abdomen et du bassin, si l'air ne peut pas monter dans le rectum, le diagnostic est plus fiable.

　　4Radiographie de l'irrigation barytée :Pour les cas de diagnostic des lésions dans le rectum et le côlon sigmoïde, l'exactitude atteint90% au-dessus. Les sites de la maladie peuvent être vus comme une sténose rectale persistante, en forme deentonnoir et connectée à l'intestin grêle dilaté, l'image dynamique montre que la peristaltisme colique est fort et régulier, après l'élimination du baryum, en raison de l'épaississement des parois intestinales et de la muqueuse, on voit des plis évidents dans la cavité intestinale, semblables aux plis de l'intestin grêle normal, appelés des changements de 'colon-entérite'. La plupart des enfants ne peuvent pas éliminer le baryum à temps, l'observation de la fonction d'élimination du baryum est une importante méthode de diagnostic de l'atresie congenitale du côlon. Lors de la complication de la colite, l'IRM montre que le côlon dilaté proximal est flou, en forme rigide, avec de nombreux excroissants irréguliers.

　　5Méthode de biopsie de tissu rectal vivant :Théoriquement, la biopsie rectale est la méthode de diagnostic la plus fiable pour cette maladie. Mais en raison de la petite taille de l'anus des nouveau-nés, et le prélèvement des tissus doit être à une distance de4.Ocm au-dessus, et la profondeur doit également atteindre le muscle musculaire total du rectum, donc la difficulté de manipulation est grande. En plus, les cellules ganglionnaires nerveuses du tube anal sont rares, les cellules ganglionnaires nerveuses manquent dans la partie interne de l'anneau interne, la position de prélèvement des tissus est basse, ce qui rend les erreurs de diagnostic faciles. De plus, les néonatels, en particulier les prématurés, ont des cellules ganglionnaires nerveuses particulièrement fines, et les noyaux ne sont pas bien visibles, seuls les médecins pathologiques expérimentés peuvent diagnostiquer cela. Par conséquent, sauf pour quelques cas individuels, il n'est pas nécessaire de faire cette analyse.

　　6Méthode de mesure de la pression interne colique allergique :En raison du manque de relaxation de l'anus causée par l'expansion rectale chez les enfants atteints d'atresie congenitale du côlon, ainsi qu'un manque de réflexe rectal anal, donc lorsque le ballon est gonflé, si la pression dans le tube anal ne diminue pas après la stimulation de la paroi rectale, cela peut être suspecté d'être une atresie congenitale du côlon. Par conséquent, ces dernières années, quelqu'un a suggéré d'utiliser la mesure de la pression rectale interne comme méthode de diagnostic de l'atresie congenitale du côlon.

　　Premièrement, la méthode de cuisson du sucre et de la banane - alimentation thérapeutique pour l'atresie congenitale du côlon

　　1Ingrédients du plat :

　　Banane2pieds, sucre à pâtisserie approprié.

　　2Méthode de fabrication :

　　Ajoutez de l'eau et faites bouillir pour manger.

　　Deuxièmement, la recette de la soupe au renard de mer et à l'holothurie - alimentation thérapeutique pour l'atresie congenitale du côlon

　　1Ingrédients du plat :

　　Le coquille Saint-Jacques60 grammes, l'holothurie50 grammes.

　　2Méthode de fabrication :

　　Faites bouillir les matériaux ci-dessus et boire l'eau.

　　La chirurgie est la seule méthode de traitement. La méthode chirurgicale se divise en traitement initial et chirurgie curative.

　　1traitement initial

　　（1Chirurgie de fistule: inclut la fenestration colique courte (fistule latérale) ou fistule de l'intestin grêle ou du côlon supérieur. Après la chirurgie, il est facile d'avoir une sténose de la fente, une érosion de la muqueuse, une fistule de l'intestin grêle est souvent accompagnée de diarrhée, une fistule colique est souvent accompagnée de la inversion colique totale. Si elle est accompagnée d'une fistule colovesicale ou urinaire, il est facile de développer une infection urinaire, et les enfants atteints de reflux vésico-ureteral sont encore plus susceptibles de développer une infection urinaire.

　　（2）Chirurgie de fistule de côlon terminal après séparation terminale (pour ceux sans fistule) ou ligature (pour ceux avec fistule) puis fistule de côlon. Cette technique peut éviter l'infection urinaire, mais elle est difficile à réaliser, car le côlon court est fortement dilaté et doit être traité à la fin après décompression. La méthode de fistule est la fistule terminale du côlon court ou la fenestration.

　　（3）Réduction et retrait de la partie baguette du côlon (rendre le côlon baguette, conserver un diamètre15～2mm) puis fistule. Cette méthode peut conserver au maximum le côlon, mais parfois le côlon conservé n'a pas de fonction péristaltique.

　　2、Chirurgie de根治 par voie abdomino-périnéale ou lombosacré.

　　（1）Excision de la partie baguette du côlon et plastie anale de retrait de l'iléon ou du côlon.

　　（2）Chirurgie de réduction et de retrait de la partie baguette du côlon après plastie anale extractible.

　　（3）Plan de traitement :

　　① Classification des maladies : Chadha et al. croient que les méthodes chirurgicales différentes montrent la complexité de la maladie, manquant de diagnostic et de traitement standardisés. À cette fin, ils ont élaboré un plan de traitement plus détaillé.

　　Diviser l'état des enfants de type Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ en3Type (A, B, C) :

　　A, état bon; pas d'autres anomalies menaçant la vie; côlon court bon.

　　B, état médiocre; d'autres anomalies menaçant la vie; perforation du côlon court avec péritonite.

　　C, vascularisation médiocre, côlon court mince ou nécrosé en raison d'une ischémie.

　　Diviser l'état des enfants de type Ⅳ en2Type (D, E) :

　　D, état bon; pas d'autres anomalies menaçant la vie; côlon court bon.

　　E, état médiocre; d'autres anomalies menaçant la vie.

　　② Chirurgie initiale : pour les5Les enfants de type malade subissent des opérations initiales différentes.

　　A, séparation et ligature de la fistule, plastie tubulaire du côlon court après séparation et ligature, puis fistule.

　　B, séparation et ligature de la fistule, fistule terminale courte du côlon ou fenestration; pour ceux sans fistule, fenestration courte du côlon.

　　C, excision courte du côlon court, fistule de côlon ou de l'iléon.

　　D, fistule de colon droit, séparation et ligature de la fistule courte du côlon, fistule terminale après séparation et ligature ou excision courte du côlon et fistule terminale du côlon.

　　E, fistule de colon droit.2Jusqu'à1Mois après, l'état des enfants ou l'amélioration des anomalies congénitales, puis procéder à la chirurgie④.

　　③ Chirurgie de根治：Les enfants4～18Mois, procéder à la chirurgie de plastie anale extractible ou à la reconstruction anale unique en une étape.