先天性短结肠

　　一、发病原因

　　1、Chadha等认为，先天性短结肠的地区性发病率不同，可能与种族、饮食或环境因素有关。因这些病例均为散发，尚无家族遗传的证据。

　　2、Stephens(1983)认为，人胚4～6周(长4～16mm)时，泄殖腔被向下生长的尿直肠隔或泄殖腔隔分开，泄殖腔被分为前后两部分，前部是尿生殖窦，后部为直肠。与此同时，远端的泄殖腔膜也被分为两部分：前部为尿生殖膜，后部为肛膜。人胚第5周开始肛膜凹陷并逐渐加深，第8周肛膜破裂直肠与体外相通。如果泄殖腔隔生长不全，则导致高位肛门直肠畸形：男孩为直肠尿道瘘，女孩为直肠泄殖腔瘘；肛膜不破裂，则发生肛门闭锁。Dickinson(1967)提出，宫内发育早期时，后肠区域血管损害是袋状结肠畸形的原因。Bourdelat等(1988)研究人胚和胎儿的肛门直肠区域动脉供应，提出血管缺血是发生肛门直肠畸形的基础。他们发现，肛门直肠血管最初来源于肠系膜下动脉的直肠上动脉，为没有吻合支的终端动脉，但能充分保证后肠的发育。Chadha等认为，血管损害假说完全能解释短结肠畸形的病因及其一系列解剖特点：在妊娠第4周前后，泄殖腔中向下生长的尿直肠隔附近区域血管损害，可影响泄殖腔的分化；分化中的后肠附近盲端动脉损害，将影响泄殖腔的发育；不同范围的肠系膜血管损害，决定了先天性短结肠的病理和临床分型。

　　Вторая часть: патогенез

　　1Chadha и др. считают, что4Тип: Тип I: нет нормального толстого кишечника, короткая толстая кишка呈 мешковидной формой, илеум напрямую сообщается с ней; Тип II: илеум и мешковидный толстый кишечник между ними есть короткий отрезок слепой кишки; Тип III: илеум и мешковидный толстый кишечник между ними есть отрезок (у новорожденных)7～8Тип IV: толстая кишка接近 к нормальному, только дистальный отдел (irectum и сигмовидная кишка)呈 мешковидной формой. Тип IV является повреждением дистального отдела подпочечниковой артерии; Тип III является повреждением проксимального отдела подпочечниковой артерии; Тип II является повреждением ствола подпочечниковой артерии, короткая толстая кишка имеет кровь из подпочечниковой артерии; Тип I, кроме повреждения ствола подпочечниковой артерии, также имеет повреждение наиболее удаленного ветвления подпочечниковой артерии. Тип I наиболее часто встречается, Тип IV встречается редко.

　　2Многие короткие толстые кишки расширяются и утолщаются,呈 мешковидной или囊овой форме. Тип I, очень похож на перевернутый желудок, занимающий большую часть брюшной полости; Тип II, III, из-за наличия отрезка слепой кишки и поднимающейся кишки, короткая толстая кишка в основном расположена в левом брюшной полости; Тип IV, короткая толстая кишка расположена в нижней части живота. Илеум, слепая кишка или отрезок толстой кишки сообщается с правым верхним отделом короткой толстой кишки; дистальный отдел короткой толстой кишки короткий и тонкий, это недоразвитый прямая кишка. Часто они сообщаются с мочевым пузырем, мочеиспускательным каналом или влагалищем широкими свищами. Короткая толстая кишка не имеет толстого кишечника и кишки; брыжейка также недоразвита,呈 ленточной формой, соединяется с короткой толстой кишкой; связка желудка и толстого кишечника короткая и тонкая. У некоторых коротких толстых кишок снижена функция перистальтики, после декомпрессии не видна перистальтика кишечника; у некоторых коротких толстых кишок есть функция перистальтики, поэтому они могут поддерживать дефекацию через свищ. Гистологическое исследование, кроме полного утолщения и отека, может быть изменено слизистая оболочка. Нервные ганглии в короткой толстой кишке могут быть нормальными, уменьшенными или отсутствующими.

　　Клинические проявления соответствуют типичным признакам低位 кишечной обструкции, после рождения не排出 мекония или排出异位 мекония, сразу же возникает рвота, если сразу после рождения начнется кормление, то симптомы будут усугубляться. Частая рвота может привести к дегидратации, пневмонии, инфицированию легких, длительное задержка может привести к перфорации кишечника, перитониту, сепсису,病情 может быстро恶化, в конечном итоге привести к смерти. Пациенты с врожденными аномалиями прямой кишки и анального отверстия имеют низкий возраст, низкий вес, хрупкие ткани и органы, операции требуют точности и сложности, технические требования к врачу высоки, пациенты должны выбирать специализированные больницы с определенным уровнем техники для обращения и операции, чтобы избежать трудностей в последующем лечении.

　　Чаще всего заболевание проявляется сразу после рождения, клинические проявления схожи с высокими аномалиями анально-rectального отдела: анальное кольцо закрыто в виде следа, не увеличивается и не имеет ощущения толчка, у некоторых детей анальное развитие нормальное, только прямая кишка закрыта, без свища или с малым свищом, сразу после рождения появляется симптоматика低位 кишечной обструкции:明显的 вздутие живота, напряжение брюшной стенки, блеск, расширение подкожных вен; при больших свищах экскреты и газы выводятся через уретру или влагалище, хотя место дефекации аномальное, но из-за нормального процесса дефекации нет вздутия живота, поэтому время обращения к врачу или возникновения заболевания может быть поздним. Если в коротком толстом кишечнике уменьшено или отсутствуют нервные ганглии, то могут быть симптомы хронического запора.

　　1Li Zhen Dong и др. сообщили о10Примеры детей9Примеры с коротким толстым кишечником с свищом, из которых4Примеры с колovesicalным свищем;3Примеры с колovesicalным свищем;2Примеры с колourethral свищем; Chadha и др. сообщили о32Примеры среди мальчиков29Примеры с колovesicalным свищем, также3Примеры без свища,分别是Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ型短结肠 детей,Ⅱ,Ⅲ型, свищ заменен коротким тонким фиброзным пучком, связанным с задней стенкой мочевого пузыря,Ⅳ型 короткий толстый кишечник удален, удален в малом тазу9Примеры среди женщин6Примеры с высокоположенным колovesicalным свищом, также3Примеры аномалий одного канала анального отверстия.

　　2Сопутствующие дефекты: Li Zhen Dong и др. сообщили о10Примеры детей8Примеры детей с сопутствующими дефектами: Chadha и др. сообщили о41Примеры детей, страдающих мочеполовыми, пищеварительными, опорно-двигательными, сердечно-сосудистыми и другими системами53Имеется один дефект: из них14Примеры5Двусторонние слепые кишки,一侧 почечная недостаточность, гидронефроз, дивертикул Меккеля и частичное недоразвитие копчика4Примеры3Пример одного канала анального отверстия,痕迹形的盲肠, неполное вращение кишечника,一侧 яичек, не опущенных до нормы, разделение влагалища, множественные позвоночные полусхематические2Примеры, а также другие редкие аномалии.

　　3Высокий анальный и прямокишечный дефект с congenital short colon имеет высокий уровень заболеваемости, поэтому после клинической диагностики высокого анального и прямокишечного дефекта необходимо провести рентгенологическое исследование, чтобы определить是否存在 congenital short colon. Основным основанием для диагностики congenital short colon являются специфические изменения на рентгеновских снимках. Рентгеновские характеристики: при прямом положении腹部 на рентгеновских снимках есть большая жидкость, ширина которой превышает наибольшую поперечную ширину брюшной полости.50％; рентгенография через уретру или влагалище, дистальный отдел толстой кишки呈 гигантский мешковидный вид, необходимо провести как можно более полное обследование ребенка, чтобы выявить другие смертельные аномалии.

　　Этиология заболевания не установлена, возможно, существует связь с экологическими факторами, генетическими факторами, факторами питания и эмоциональным и питательным состоянием во время беременности, поэтому заболевание не может быть предотвращено напрямую. Ранняя диагностика и лечение имеют важное значение для предотвращения заболевания. У других заболеваний, включая младенцев с непереносимостью лактозы, могут быть аналогичные клинические проявления, исследование лактазы может быть определено.

　　1Абдоминальный осмотр:Можете почувствовать расширение формы коробки толстой кишки.

　　2Прямая кишка:Диагностика была весьма полезной. Помимо исключения органических изменений, таких как congenital atresia и stricture прямой кишки и анального канала, сначала ощущается пустота в直肠оцеле, отсутствует большое количество фекального содержимого, и после того, как палец был вынут, сразу же было выделено большое количество фекального содержимого и много запаха. После этого

　　3Метод рентгенологического исследования:Рентген - один из важнейших методов диагностики этого заболевания, при рентгенографии видны расширение и наполнение кишечника, вокруг живота呈 непрерывный пустой столбец, тонкий кишечник также раздут, но нет больших жидких уровней, которые можно отличить от кишечной обструкции. Отсутствие газа в ректальном мешочке также является важным различием. Кто-то предлагает колитическую болезнь для инверсии и периферического позиционирования живота и малого таза, если газ не может подняться в прямую кишку, диагностика становится более надежной.

　　4Метод рентгенологического исследования с бариевой смесью:Для диагностики заболеваний, расположенных в прямой кишке и сигмовидной кишке, точность достигает90％ и выше. В месте патологии видны постоянное сужение прямой кишки, оно соединяется с расширенным отделом кишечника в виде漏斗а, динамическое изображение показывает сильные и регулярные сокращения толстого кишечника, после опорожнения бариевой смеси видны明显的 складки в просвете кишечника, похожие на складки нормального тощей кишки, и это изменение называется "колоцекальным тощей кишкой". Большинство детей не могут своевременно опорожнить бариевую смесь, наблюдение за функцией опорожнения бариевой смеси является важным методом диагностики новорожденного巨колоноза. При осложнении колитом на рентгеновских снимках видны размытые контуры proximal colitis,外形僵直, с множеством не规则的 игольчатых отростков.

　　5Метод биопсии прямой кишки:Теоретически, биопсия прямой кишки является наиболее надежным методом диагностики этого заболевания. Но из-за узкого ануса новорожденных, а место взятия ткани должно быть на расстоянии4.Ocm и выше, а также глубина должна достигать всего мышечного слоя прямой кишки, поэтому难度 операции велика. Кроме того, в дистальном отделе прямой кишки нервные ганглии редки, в части мышц внутреннего сфинктера отсутствуют нервные ганглии, положение взятия ткани низкое, легко возникает ошибка в диагностике. Кроме того, у новорожденных, особенно у早产ников, нервные ганглии особенно мелкие, ядра не видны хорошо, только врач с опытом в патологической лаборатории может диагностировать. Поэтому, за исключением отдельных случаев, не все необходимо проводить это исследование.

　　6Метод измерения внутрипрямокишечного давления при колитической болезни:Из-за того, что у детей с врожденным巨колонозом отсутствует способность к расслаблению анального спазма, вызванного расширением прямой кишки, а также отсутствует рефлекс анально-rectального рефлекса, поэтому при наполнении气球, если давление не падает после стимуляции стенки прямой кишки, можно заподозрить врожденный巨колоноз. Поэтому в последние годы некоторые специалисты предлагают использовать метод измерения внутрипрямокишечного давления в качестве метода диагностики врожденного巨колоноза.

　　Способ приготовления ананаса с сахаром -食疗 для врожденного巨结肠

　　1Состав рецептуры:

　　Ананас2штук, сахар по вкусу.

　　2Способ приготовления:

　　Добавить воду и варить суп для еды.

　　Второй способ приготовления морской оси и конского хвоста -食疗 для врожденного巨结肠

　　1Состав рецептуры:

　　Конский хвост60 г, морская ось50 г.

　　2Способ приготовления:

　　Использовать указанные материалы для приготовления отвара и пить.

　　Хирургическое вмешательство - единственный метод лечения. Методы включают обработку на ранних этапах и радикальную операцию.

　　1Обработка на ранних этапах

　　（1Операция по созданию фистулы: включает создание короткого колоноцистостомы (фистула на боковой стенке) или фистулы в верхних отделах кишечника (ileoцекальная или колоцекальная). После операции часто возникают сужение фистулы, эктропия слизистой оболочки, при илеостоме часто наблюдается понос, при цекостоме часто наблюдается эктропия всего толстого кишечника. При наличии цистоцекального или уретрального свища легко возникают инфекции мочевых путей, у детей с рефлюксом мочеточника膀胱а еще легче возникают инфекции мочевыводящих путей.

　　（2） Резекция короткой кишки в конце (у пациентов без fistula) или лигирование (у пациентов с fistula) и создание колостомы. Эта операция предотвращает инфекции мочевыводящих путей, но имеет определенную сложность, так как короткая кишка сильно расширена, и ее необходимо减压, чтобы обработать конец. Метод стомы - это стомизация или окно в конце короткой кишки.

　　（3） Коррекция колостомы после частичной резекции и формирования трубчатого колостомы (сохранение диаметра)15～2мм) и создание стомы. Этот метод позволяет максимально сохранить толстую кишку, но иногда сохраненная толстая кишка не имеет моторной функции.

　　2и根治ательная операция, включая колостомию через передний доступ или через копчик.

　　（1） Резекция колостомы и создание анального канала с помощью тощей кишки или колостомы.

　　（2） Коррекция колостомы после частичной резекции и формирования анального канала.

　　（3Терапевтический план:

　　① Классификация заболеваний: Chadha и др. считают, что различные методы операции указывают на сложность состояния, не хватает стандартизированной диагностики и治疗方案. Поэтому они разработали более детальный план лечения.

　　Разделение состояния детей с I, II, III типами на3Категория (A, B, C):

　　A, состояние хорошее; нет других аномалий, угрожающих жизни; короткая кишка в хорошем состоянии.

　　B, состояние плохое; другие аномалии, угрожающие жизни; короткая кишка с перфорацией и перитонитом.

　　C, плохое кровообращение, короткая кишка тонкая или некротическая из-за ишемии.

　　Разделение состояния детей с IV типом на2Категория (D, E):

　　D, состояние хорошее; нет других аномалий, угрожающих жизни; короткая кишка в хорошем состоянии.

　　E, состояние плохое; другие аномалии, угрожающие жизни.

　　② Начальные операции: для вышеупомянутых5Различные начальные операции для детей с подобными заболеваниями.

　　A, разделение fistula и лигирование, короткая кишка формируется в трубку и выполняется гастростомия.

　　B, разделение fistula и лигирование, конечная гастростомия короткой кишки или окно; у пациентов без fistula короткая кишка открывается.

　　C, резекция короткой кишки, гастростомия толстой или тонкой кишки.

　　D, гастростомия правой половины толстой кишки, разделение короткой кишки и лигирование, а также конечная гастростомия или резекция короткой кишки и гастростомия в конце толстой кишки.

　　E, гастростомия правой половины толстой кишки.2недели до1месяцев, состояние ребенка или улучшение комбинированных аномалий, после чего выполняется операция ④.

　　③ Операция по根治у: ребенок4～18В возрасте месяца выполняется операция по созданию анального канала или одноразового одноотверстного анального восстановления.