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　　先天性短结肠的病因有哪些

　　1一、病因

　　2, Chadha y otros creen que la incidencia regional del colon corto congénito varía, y puede estar relacionada con factores raciales, dietéticos o ambientales. Debido a que estos casos son esporádicos, no hay evidencia de herencia familiar.1983, Stephens(4～6) considera que, en el embrión humano4～16mm), el uréteroproctocele se separa por el uréteroproctocele que crece hacia abajo o el septo uréteroproctocele, y el uréteroproctocele se divide en dos partes: la parte anterior es el uréterosinuso, y la parte posterior es el recto. Al mismo tiempo, la membrana uréteroproctocele distal también se divide en dos partes: la parte anterior es la membrana uréterosinuso, y la parte posterior es la membrana perianal. En el embrión humano en la semana (longitud5A partir de la semana, la depresión de la membrana perianal comienza y se profundiza gradualmente, en el momento del8La ruptura de la membrana perianal en la semana permite la comunicación del recto con el exterior. Si el septo uréteroproctocele no se desarrolla completamente, se puede causar una malformación anorrectal alta: en los niños, fístula rectouretral; en las niñas, fístula rectovaginal; si no se rompe la membrana perianal, se desarrolla una atresia anal. Dickinson(1967Se propuso que la lesión vascular en la región del intestino posterior en el desarrollo temprano intrauterino es la causa de la malformación del colon ciego. Bourdelat等人(1988Se estudió la供应人胚和胎儿肛门直肠区域的动脉，提出血管缺血是肛门直肠畸形发生的基础。他们发现，肛门直肠血管最初来源于肠系膜下动脉的直肠上动脉，为没有吻合支的终端动脉，但能充分保证后肠的发育。Chadha等人认为，血管损害假说完全能解释短结肠畸形的病因及其一系列解剖特点：在妊娠第4En la semana previa y posterior, la lesión vascular en la región cercana al uréteroproctocele que crece hacia abajo puede afectar la diferenciación del uréteroproctocele; la lesión vascular en el extremo ciego cercano al intestino posterior en desarrollo puede afectar el desarrollo del uréteroproctocele; la lesión vascular mesentérica en diferentes rangos determina el tipo patológico y clínico de la colon corto congénito.

　　Segundo, mecanismo de desarrollo

　　1Chadha et al. creen que “la malformación anorrectal congénita con colon en bolsa y desarrollo anorrectal insuficiente” puede resumir con precisión las características patológicas y las modificaciones del colon corto congénito. Narasimharao et al. dividen el colon corto congénito4Tipo: Tipo I: no hay colon normal, el colon corto es en forma de bolsa, el íleon se conecta directamente con él; Tipo II: entre el íleon y el colon en forma de bolsa hay un corto segmento de colon ciego; Tipo III: entre el íleon y el colon en forma de bolsa hay un segmento (en recién nacidos largo7～8cm) el colon aparentemente normal; Tipo IV: el colon se acerca a lo normal, solo el extremo distante (recto y colon sigmoide) es en forma de bolsa. El Tipo IV es el daño vascular distal de la arteria mesentérica inferior; el Tipo III es el daño vascular proximal de la arteria mesentérica inferior; el Tipo II es el daño vascular principal de la arteria mesentérica inferior, el vaso sanguíneo del colon corto proviene de la arteria mesentérica superior; el Tipo I, además del daño vascular principal de la arteria mesentérica inferior, también hay daño vascular en la rama más distante de la arteria mesentérica superior. El Tipo I es el más común, el Tipo IV es raro.

　　2La mayoría del colon corto se expande y engrosa en forma de bolsa o saco. Tipo I, extremadamente similar a un estómago invertido, ocupa la mayor parte del abdomen; Tipo II, III, debido a la presencia de un colon ciego y ascendente, el colon corto está principalmente en el lado izquierdo del abdomen; Tipo IV, el colon corto está en la parte inferior del abdomen. El íleon, el colon ciego o una sección del colon se comunica con el lado superior derecho del colon corto; el extremo distante del colon corto es corto y delgado, es el recto inmaduro. A menudo se comunica con la vejiga, la uretra o la vagina a través de una fístula grande. El colon corto no tiene bandas colonicas ni bolsas colonicas; la omentum también está mal desarrollado, se conecta con el colon corto en forma de cinta; el ligamento gastrocolónico es corto y delgado. Algunos colon corto tienen una función peristáltica deficiente, incluso después de la descompresión no se puede ver la peristalsis intestinal; algunos colon corto tienen una función peristáltica, por lo que pueden mantener la defecación a través de la fístula. El examen histológico, además de la hipertrofia completa y la hinchazón, puede haber cambios en la inflamación de la mucosa. Las células ganglionares nerviosas en el colon corto pueden ser normales, disminuidas o ausentes.

　　Los síntomas clínicos son manifestaciones de obstrucción intestinal baja典型，sin excreción de meconio o excreción anormal de meconio después del nacimiento, y luego aparecen vómitos, si los síntomas de alimentación comienzan después del nacimiento, los síntomas se agravarán inevitablemente. Los vómitos frecuentes pueden causar deshidratación, neumonía aspirativa, un retraso en el tiempo de tratamiento inevitablemente causará perforación intestinal, peritonitis, sepsis, la enfermedad se恶化 rápidamente, y finalmente morir. Los pacientes con malformación anorrectal congénita tienen una edad pequeña, bajo peso, delicados órganos y tejidos, la cirugía es precisa y difícil, los médicos cirujanos requieren un alto nivel de habilidad técnica, los pacientes deben elegir hospitales especializados con un nivel técnico adecuado para la consulta y la cirugía, para evitar dificultades en el tratamiento posterior.

　　La mayoría de los casos se manifiestan en el nacimiento, los síntomas clínicos son similares a los de la malformación anorrectal alta: el ano atresia es en forma de rastro, sin hinchazón ni sensación de impacto, algunos niños tienen el desarrollo del ano normal, solo el recto está atresiado, sin fístula o con una fístula pequeña, aparecen síntomas de obstrucción intestinal baja al nacer: aumento significativo del abdomen, pared abdominal tensa, brillante,扩张 superficial de las venas; en el caso de fístulas grandes, la materia fecal y el gas se excretan a través de la uretra o la vagina, aunque la posición de defecación es anormal, debido a la defecación normal no hay hinchazón abdominal, por lo que el tiempo de consulta o aparición de síntomas es más tardío, si hay disminución o ausencia de células ganglionares nerviosas en el colon corto, hay síntomas de estreñimiento crónico.

　　1、Li Zhen Dong y otros informaron.10Ejemplo de niños,9Ejemplo de colon corto con fístula, entre ellos,4Ejemplo de fístula colovesical,3Ejemplo de fístula colovaginal,2Ejemplo de fístula coloureteral; Chadha y otros informaron.32Ejemplo de niños males,29Ejemplo de fístula colovesical, de otra parte,3Ejemplo de niños sin fístula, respectivamente, niños con enfermedad de colon corto de tipo II, III, IV, los tipos II y III, la fístula está reemplazada por un pequeño fibroso que está conectado al pared posterior de la vejiga, el tipo IV, el extremo distal de la colon corta está en un extremo ciego en la pelvis;9Ejemplo de niños females,6Ejemplo de una fístula colovaginal alta, de otra parte,3Ejemplo de una deformidad de ano único.

　　2、Deformidades concomitantes: Li Zhen Dong y otros informaron.10Ejemplo de niños,8Ejemplo de niños con divertículo de Meckel concomitante, ausencia de apéndice, intestino corto, hernia abdominal y defectos cardíacos congénitos, etc., Chadha y otros informaron.41Ejemplo de niños, en sistemas de urinaria, digestivo, óseo, cardiovascular, etc.,53Deformidades: entre ellas,14Ejemplo de reflujo vésico-ureteral,5Ejemplo de dos apéndices, ausencia unilateral del riñón, hidronefrosis, divertículo de Meckel y parte del desarrollo deficiente del sacro, etc.4Ejemplo,3Ejemplo de un ano único, un apéndice trace, intestino rotado incompleto, descenso unilateral del testículo incompleto, separación de la vagina, múltiples hemivértebras, etc.2Ejemplo, y otras deformidades raras.

　　3、La alta frecuencia de la deformidad anorrectal congénita con la colon corta congénita es alta, por lo que después de la diagnóstico clínico de la deformidad anorrectal alta, se debe hacer una revisión de rayos X para determinar si hay una colon corta congénita. La característica de rayos X es la principal base para el diagnóstico de la colon corta congénita. Las características de la imagen son: en la radiografía abdominal en posición vertical, hay un gran nivel de líquido, la anchura es mayor que el diámetro transversal máximo del abdomen.50％; la radiografía de la瘘孔 de uretra o vagina, la parte distal del colon se cambia en una bolsa gigante, y se debe hacer una revisión completa del niño tan pronto como sea posible para detectar otras deformidades letales.

　　La etiología de esta enfermedad no es clara, y puede estar relacionada con factores ambientales, factores genéticos, factores dietéticos y emociones y nutrición durante el embarazo. Por lo tanto, esta enfermedad no se puede prevenir directamente. La detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son de gran importancia para la prevención de esta enfermedad. Otras enfermedades, incluyendo los lactantes con intolerancia a la lactosa, también pueden tener manifestaciones clínicas similares. La prueba de lactasa puede aclarar esto.

　　1、Abdominal palpation:Se puede tocar la forma de cuadro de la expansión del colon.

　　2、Rectal examination:Es de gran ayuda para el diagnóstico. Además de excluir lesiones orgánicas como el atresia y la estenosis anales congénitas, primero se siente una sensación de vacío en el recto, sin acumulación de gran cantidad de heces fetales, y después de que el dedo sea sacado, se libera una gran cantidad de heces fetales y muchos olores desagradables. Después de este tipo de excreción explosiva, el hinchazón del abdomen mejora al mismo tiempo.

　　3, examen de rayos X:La radiografía es una de las formas importantes de diagnóstico de esta enfermedad, la radiografía abdominal plana muestra que el colon está inflado y dilatado, y en el perímetro abdominal forma una columna hueca continua, el intestino delgado también está hinchado, pero no hay gran nivel de líquido que lo distinga del obstrucción intestinal. La ausencia de gas en la ampolla rectal también es un punto de distinción importante. Algunas personas sugieren que la colon alérgica realice radiografías anteroposteriores y laterales del abdomen y del pelvis, si el gas no puede subir al recto, el diagnóstico es más confiable.

　　4, radiografía de irrigación con bario del colon:Para los casos en los que la lesión está en el recto y el colon sigmoideo, la precisión del diagnóstico alcanza9Por encima del 0％. En la posición de la lesión se puede ver estrechamiento persistente del recto, que se conecta con el segmento de intestino dilatado en forma de embudo, y las imágenes dinámicas muestran que la peristalsis del colon es fuerte y regular, después de la eliminación de bario, debido a que la pared intestinal y la mucosa se engrosan, se pueden ver pliegues claros en el interior del intestino, que son similares a los pliegues normales del intestino delgado, y se les llama 'cambio de colon a intestino delgado'. La mayoría de los niños no pueden expulsar el bario a tiempo, y la observación de la función de expulsión de bario es importante para el diagnóstico de megacolon neonatal. Cuando se acompaña de colitis, la radiografía muestra que la forma del colon dilatado proximal es borrosa, rígida y tiene múltiples espículas irregulares saliendo.

　　5, examen de tejido tisular vivo del recto:En teoría, la biopsia rectal es el método más confiable para el diagnóstico de esta enfermedad. Pero debido a que el ano de los recién nacidos es pequeño, y la toma de tejido debe estar a una distancia de4.Ocm por encima, y también debe alcanzar toda la capa muscular del recto, por lo que la dificultad operativa es grande. Además, las células nerviosas ganglionares del esfínter anal son escasas, en la parte de las células nerviosas ganglionares del esfínter interno falta, la posición de la toma de tejido es baja, es fácil errar en el diagnóstico. Además, los recién nacidos, especialmente los prematuros, las células nerviosas ganglionares son particularmente pequeñas, y su núcleo no es visible, solo los médicos patólogos con mucha experiencia pueden diagnosticar. Por lo tanto, excepto en algunos casos individuales, no es necesario realizar esta prueba.

　　6, medición de la presión interna de la colon alérgica:Debido a que los niños con megacolon congénito carecen de la fuerza de relajación del esfínter anal inducida por la dilatación rectal congénita y también carecen de reflejo rectal anal, por lo tanto, cuando se llena de gas el balón, si la presión no disminuye después de estimular la pared rectal, puede sospecharse de megacolon congénito. Por lo tanto, en los últimos años, algunas personas han sugerido utilizar la medición de la presión rectal interna como método de diagnóstico de megacolon congénito.

　　Una, la receta de la cocción de azúcar moreno y plátano - remedio dietético para megacolon congénito

　　1, ingredientes del plato:

　　Plátano2Unos cortes, azúcar moreno en cantidad adecuada.

　　2, método de elaboración:

　　Añadir agua y hervir para comer.

　　Dos, la receta de la sopa de Hippophae rhamnoides y escorpión de mar - remedio dietético para megacolon congénito

　　1, ingredientes del plato:

　　Hippophae rhamnoides60 gramos, el escorpión de mar50 gramos.

　　2, método de elaboración:

　　Hervir los materiales mencionados y beber la decocción.

　　La cirugía es el único método de tratamiento. El método de cirugía se divide en tratamiento inicial y cirugía radical.

　　1, tratamiento inicial

　　（1La cirugía de estoma incluye la ventana colónica corta (estoma lateral) o el estoma del intestino superior (íleon o colon). Después de la cirugía, es fácil que aparezca estrechamiento del orificio del estoma, desprendimiento de la mucosa, y el estoma del íleon con diarrea común, y el estoma del colon con invaginación completa del colon. Si se acompaña de fístula vesicouterina o fístula uretral, es fácil que se desarrolle infección urinaria, y los niños con reflujo vesicoureteral son más propensos a desarrollar infección del sistema urinario.

　　（2）Cirugía de fístula del colon terminal después de la separación terminal del colon corto (sin fístula) o ligation (con fístula). Esta técnica puede evitar la infección urinaria, pero tiene cierta dificultad, ya que el colon corto está altamente dilatado y debe procesarse el extremo después de la descompresión. El método de fístula es fístula terminal del colon corto o ventana abierta.

　　（3）Resección y remodelación de parte del colon en saco (hacer que el colon en saco sea tubularizado, conservar el diámetro15～2Después de 0mm) fístula. Este método puede conservar al máximo el colon, pero a veces el colon conservado no tiene función peristáltica.

　　2、Cirugía根治， es decir, anastomosis anal por vía abdominal perineal o sacra.

　　（1）Resección de colon en saco y anastomosis anal de tipo arrastrado de intestino delgado o colon.

　　（2）Anastomosis anal de tipo arrastrado después de la resección y remodelación de parte del colon en saco.

　　（3）Plan de tratamiento:

　　① Clasificación de la enfermedad: Chadha y otros creen que los métodos quirúrgicos diferentes indican una enfermedad compleja y falta de diagnóstico y tratamiento estándar. Por lo tanto, ellos han establecido un plan de tratamiento más detallado.

　　Dividir el estado de los niños de tipos Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ3Clase (A, B, C):

　　A, estado bueno; sin otras deformidades que amenazan la vida; colon corto bueno.

　　B, estado malo; otras deformidades que amenazan la vida; perforación de colon corto con peritonitis.

　　C, mala circulación sanguínea, el colon corto es delgado o necrotico debido a la isquemia.

　　Dividir el estado del niño de tipo IV2Clase (D, E):

　　D, estado bueno; sin otras deformidades que amenazan la vida; colon corto bueno.

　　E, estado malo; otras deformidades que amenazan la vida.

　　② Cirugía inicial: para los anteriores5Realizar diferentes cirugías iniciales para niños con enfermedades similares.

　　A, separación y ligation de la fístula, formación de tubo de colon corto después de la fístula.

　　B, separación y ligation de la fístula, fístula terminal de colon corto o ventana abierta; sin fístula, ventana abierta de colon corto.

　　C, resección de colon corto, fístula de colon o intestino delgado.

　　D, fístula de colon derecho, separación y ligation de la fístula de colon corto después de la fístula terminal o resección de colon corto y fístula terminal de colon.

　　E, fístula de colon derecho.2Hasta1meses después, si el estado del niño mejora o si hay mejoras en las deformidades concomitantes, se realiza la cirugía de④.

　　③ Cirugía根治：el niño4～18En el mes, se realiza una anastomosis anal de tipo arrastrado o reconstrucción anal una vez en un solo orificio.