先天性短结肠

　　一、发病原因

　　1、Chadha等认为，先天性短结肠的地区性发病率不同，可能与种族、饮食或环境因素有关。因这些病例均为散发，尚无家族遗传的证据。

　　2、Stephens(1983)认为，人胚4～6周(长4～16mm)时，泄殖腔被向下生长的尿直肠隔或泄殖腔隔分开，泄殖腔被分为前后两部分，前部是尿生殖窦，后部为直肠。与此同时，远端的泄殖腔膜也被分为两部分：前部为尿生殖膜，后部为肛膜。人胚第5周开始肛膜凹陷并逐渐加深，第8周肛膜破裂直肠与体外相通。如果泄殖腔隔生长不全，则导致高位肛门直肠畸形：男孩为直肠尿道瘘，女孩为直肠泄殖腔瘘；肛膜不破裂，则发生肛门闭锁。Dickinson(1967提出，宫内发育早期时，后肠区域血管损害是袋状结肠畸形的原因。Bourdelat等(1988研究人胚和胎儿的肛门直肠区域动脉供应，提出血管缺血是发生肛门直肠畸形的基础。他们发现，肛门直肠血管最初来源于肠系膜下动脉的直肠上动脉，为没有吻合支的终端动脉，但能充分保证后肠的发育。Chadha等认为，血管损害假说完全能解释短结肠畸形的病因及其一系列解剖特点：在妊娠第4周前后，泄殖腔中向下生长的尿直肠隔附近区域血管损害，可影响泄殖腔的分化；分化中的后肠附近盲端动脉损害，将影响泄殖腔的发育；不同范围的肠系膜血管损害，决定了先天性短结肠的病理和临床分型。

　　2. 발병机制

　　1Chadha 등은 “先天性疾病 캡슐형 장결막 및 직장肛门 발달不全”이先天性疾病 짧은 장결막의 병리적 특징 및 변화를 정확히 요약할 수 있다고 주장합니다. Narasimharao 등은先天性疾病 짧은 장결막을 분류합니다4형: Ⅰ형: 정상적인 장결막이 없으며, 짧은 장결막은 캡슐형이며, 회장이 직접 연결됩니다; Ⅱ형: 회장과 캡슐형 장결막 사이에 짧은 장결막이 있습니다; Ⅲ형: 회장과 캡슐형 장결막 사이에 장결막이 있습니다(신생아 길이)7～8cm) 외관이 정상적인 장결막; Ⅳ형: 장결막은 정상적이지만, 종단(직장과 골반直肠)은 캡슐형입니다. Ⅳ형은 골반하 동맥의 종단 혈관 손상만 있으며; Ⅲ형은 골반하 동맥의 근단 혈관 손상입니다; Ⅱ형은 골반하 동맥의 주요 혈관 손상이며, 짧은 장결막의 혈관은 장막 상동맥에서 발생합니다; Ⅰ형은 골반하 동맥의 주요 혈관 손상 외에 장막 상동맥의 가장 먼 분기 혈관 손상도 있습니다. Ⅰ형이 가장 많으며, Ⅳ형이 드뭅니다.

　　2다수의 짧은 장결막이 확장되고 두꺼워져 캡슐형이나 주머니형이 됩니다. Ⅰ형: 완전히 뒤집힌 위와 유사하며, 복부의 대부분을 차지합니다; Ⅱ, Ⅲ형: 일부 장결막이 있고 상승 장결막이 있기 때문에 짧은 장결막은 주로 왼쪽 복부에 위치합니다; Ⅳ형: 짧은 장결막은 하복부에 위치합니다. 회장, 장결막 또는 일부 장결막이 짧은 장결막의 오른쪽 상단과 통합됩니다; 짧은 장결막의 종단은 짧고細며, 발달이不全한 직장입니다. 대부분 넓은 퇴행성을 통해膀胱, 요도 또는 자궁과 통합됩니다. 짧은 장결막에는 장결막 줄과 장결막 주머니가 없으며, 대장막도 발달이 불충분하여 줄 모양으로 짧은 장결막과 연결됩니다; 위장결막 기끝은 짧고 얇습니다. 일부 짧은 장결막은蠕동 기능이 나쁘며, 감소 후에도 장결막蠕동이 보이지 않습니다; 일부 짧은 장결막은蠕동 기능이 있으며, 퇴행성을 통해 배변을 유지할 수 있습니다. 조직학적 검사에서는 전층 두꺼움, 부종 외에도 점막 염증 변화가 있을 수 있습니다. 짧은 장결막 내 신경절 세포는 정상적, 감소 또는 없을 수 있습니다.

　　임상적 表현은 표준적인 낮은 장결막 막힘을 보입니다. 출생 후 태자원이 배출되지 않거나 태자원이 이상적인 곳으로 배출되지 않으며, 즉시 구토가 나타납니다. 출생 후 먹이를 시작하면 증상이 더 심해집니다. 구토가 빈번하면 수분 부족, 흡입성 기관지염이 발생할 수 있으며, 지연 시간이 길면 장결막穿孔, 복膜炎,败血症이 발생하게 되어 질병이 급격히 악화되고, 결국 사망에 이릅니다.先天性疾病 직장肛门이형성 환자는 연령이 낮고 체중이 적으며, 조직 기관이 약하며, 수술이 정교하고 어려우며, 수술의사의 기술이 매우 높아야 하며, 환자는 기술 수준이 높은 전문 병원을 선택하여 수술을 받아야 합니다. 후기 처리가 어려워질 수 있습니다.

　　출생 후 질병이 발병하는 경우가 많으며, 임상적表현은 높은肛门直肠이형성과 유사합니다:肛门闭锁은 흔적만 있으며, 팽창도 없고 충격감도 없습니다. 일부 어린이의 경우,肛门은 발달이 정상적이지만, 직장은 막혀 있으며, 퇴행성이 작거나 작은 퇴행성이 없습니다. 출생 후에는 낮은 장결막 막힘 증상이 나타납니다: 명확한 복부 팽창, 복막이 긴장되고 밝아지고, 표면 정맥이 확장됩니다; 퇴행성이 큰 경우, 소변도나 자궁도나 자궁을 통해 태자원과 기체를 배출합니다. 배변 위치가 이상적이지만 배변이 원활하기 때문에 병원 방문이나 발병 시간이 늦습니다. 만약 짧은 장결막 내 신경절細胞이 감소하거나 없다면, 만성便秘 증상이 나타납니다.

　　1Li Zhen Dong 등이 보고한10예, 유아가9예, 짧은 대장에 튱골이 있으며, 중4예, 대장膀胱 튱골,3예, 대장 은하 튱골,2예, 대장-요도 튱골; Chadha 등이 보고한32예, 남성患儿,29예, 대장膀胱 튱골, 또는3예, 간단히 튱골이 없는患儿, 각각 Ⅱ, Ⅲ, Ⅳ형 짧은 대장患儿, Ⅱ, Ⅲ형患儿의 경우, 튱골은膀胱 뒷벽의 짧은 섬유줄로 대체되었으며, Ⅳ형患儿의 경우 짧은 대장의 종말부가 복부 내에 위치한 마비 상태로 있습니다;9예, 여성患儿 중6예, 고위도 대장 은하, 또는3예, 한 개의 직장 기형.

　　2병합 기형: Li Zhen Dong 등이 보고한10예, 유아가8예, 병합 메클러憩室, 측정자 부족, 짧은 장, 복벽疝 및先天성 심장병 등의 기형을 동반하고 있으며, Chadha 등이 보고한41예, 유아가 泌生殖, 소화, 척추, 심장 등 시스템에53이 기형: 그 중14예, 뇨관 상피 배출.5예, 양 측 측정자, 단면 신장, 신장 수집액, 메클러憩室 및 일부 사르코피스 발달不全.4예3예, 한 개의 직장, 흔적형 측정자, 불완전한 장 회전, 단면睾丸下降不全, 분隔 은하, 다발성脊椎 반구체.2예, 그리고 드문 변형.

　　3고위도 암문-직장 변형과先天성 짧은 대장의 발병률이 높기 때문에, 고위도 암문-직장 변형이 진단되면,先天性 짧은 대장이 있는지 확인하기 위해 추가적인 X선 검사를 해야 합니다. X선의 특성적인 변화는先天성 짧은 대장 진단의 주요 근거로, 영상 특징은: 정면腹部 평면 사진에 큰 액면이 있으며, 경계선이 비장 최대 경계선을 초과합니다.50％; 신장 또는 자음의 튱골造影,远端 대장이 거대한 탐bags 상태로 변할 수 있으며, 가능한 한患儿에 대한 전면적인 검사를 통해 다른 치명적인 변형을 발견하기 위해 노력해야 합니다.

　　본 질환의 원인은 명확하지 않으며, 환경 요인, 유전 요인, 식이 요인 및 임신 기간의 감정, 영양 등과 일정한 관련성이 있을 수 있습니다. 따라서 본 질환을 직접 예방할 수 없습니다. 초기 발견, 초기 진단, 초기 치료는 본 질환을 예방하는 데 중요한 의미가 있습니다. 다른 질환들도, 락토스不耐성이 있는 유아들도 유사한 임상表现的를 보일 수 있으며, 락토시다아제 검사를 통해 명확히 할 수 있습니다.

　　1배부 촉진:사각형 확장된 대장의 형태를 만질 수 있습니다.

　　2직장 지진 검사:진단에 큰 도움이 됩니다. 직장, 암門이先天性 구조적 막힘과 좁음 등의 병리학적 변화를 배제하는 것 외에도. 먼저 직장 기저부가 공허한 느낌을 받고, 많은 태정변이 쌓이지 않았으며, 손가락을 빼내자마자 많은 태정변과 많은 냄새가 배출되는 것을 발견했습니다. 이 '폭발적인' 배출 후에는 복부 통증이 호전되었습니다.

　　3결장 내압 측정법:X선은 병리 진단의 중요한 수단 중 하나입니다. 배상 평면 사진에서 대장이 확장되고, 복부 외곽에서 연속적인 공관상의 투명 구역이 나타납니다. 소장도 팽창합니다만, 소장 기형과 구별할 수 있는 큰 액면이 없습니다. 대장 압축부의 공기가 없는 것도 중요한 차별점입니다. 일부 사람들은 결장 과민증에서 대장의 역위치 정면, 측면 복부, 골반 사진을 촬영하는 것을 제안합니다. 기체가 대장으로 올라가지 않으면 진단이 더 신뢰할 수 있습니다.

　　4결장 내압 측정법:결장, 골반대장의 병변을 진단하는 경우, 정확率达到90％ 이상입니다. 병변 부위에서 대장 지속적인 좁혀짐이 있으며, 연락고리 모양으로 확장된 장관과 연결되며, 동적 이미지에서 대장의蠕동이 강력하고 규칙적입니다. 배압 후 장벽과 점막이 두꺼워지면서, 장 내에 명확한 주름이 있어 정상적인 소장 주름과 유사하게 보입니다. 이를 '결장 소장화' 변화라고 합니다. 많은 어린이들은 배압을 시간이 지남에 따라 잘하지 않으며, 배압 기능을 관찰하는 것은 신생아 결장장 대장병의 중요한 진단 방법입니다. 대장염이 동반되면, X선 사진에서는 상단 대장 확장의 경계가 흐릿하며, 형태가 고정적이고, 많은 불규칙한 모퉁이가 나타납니다.

　　5결장 생체 조직 검사:이론적으로, 대장 조직活检는 병리 진단에 가장 신뢰할 수 있는 방법입니다. 하지만 신생아의 골반이 좁고, 조직 채취 위치는 골반으로부터4.Ocm 이상이며, 깊이도 대장 전체 근막에 이를 것입니다. 따라서 작업이 어려우며, 골반관의 대장 신경절 세포가 적기 때문에, 내括约근의 신경절 세포가 부족하며, 조직 채취 위치가 낮아 잘 오해됩니다. 또한, 신생아, 특히早产아의 신경절 세포가 매우 작으며, 핵이 잘 보이지 않기 때문에, 이에 대한 경험이 풍부한 생리학과 의사만이 진단할 수 있습니다. 따라서 일부 사례를 제외하고는 이 검사를 필수로 하지 않습니다.

　　6결장 과민증 내압 측정법:유전성 결장장 대장병 환자는 대장 확장으로 인한 골반근육 이완력이 부족하며, 골반 대장 반사도 부족하므로,气球이充气될 때, 대장벽을 자극한 후 골반관이 압력이 내려가지 않으면 유전성 결장장 대장병이 의심됩니다. 따라서 최근 몇 년간 사람들은 유전성 결장장 대장병의 진단 방법으로直肠 내압 측정법을 제안했습니다.

　　첫 번째, 바나나 떡가루 끓이는 방법 -先天性巨结肠食疗

　　1식谱 원료:

　　바나나2개, 적당한 양의 떡가루.

　　2제작 방법:

　　물에 끓여 국을 먹습니다.

　　두 번째, 마늘 해조 국의 만드는 방법 -先天性巨结肠食疗

　　1식谱 원료:

　　마늘60g, 해조.50g.

　　2제작 방법:

　　위의 자료를 물에 끓여 마시는 것입니다.

　　수술은 유일한 치료 방법입니다. 수술 방법은 초기 처리 및 근본적인 수술로 나뉩니다.

　　1초기 처리

　　（1결장개통술: 짧은 결장 개방(측벽 결장개통) 또는 상위 장관(대장 또는 소장) 결장개통을 포함합니다. 수술 후 결장개통 부위가 좁아지거나 점막이 벗어나는 경우가 많으며, 소장 결장개통 시 설사가 자주 발생하며, 대장 결장개통 시 전체 대장이 외반합니다. 대장膀胱이나 요도 결장개통이 동반되면 요로 감염이 쉽게 발생하며, 뱃줄이나 요도 반류가 있는 환자는 요로 감염이 더 쉽게 발생합니다.

　　（2）짧은 대장 끝 분리(구멍이 없는 경우) 또는 결절(구멍이 있는 경우) 후 대장 구멍 형성술. 이 수술 방식은 요로 감염을 피할 수 있지만, 어려움이 있으며, 짧은 대장이 강하게 확장되어,减压 후에야 끝을 처리할 수 있습니다. 구멍 형성 방법은 짧은 대장 끝 구멍 형성 또는 창문 수술입니다.

　　（3）포장형 대장 일부 절제 성형(포장형 대장을 튜브화하여 직경을 유지)15～2mm) 후 구멍 형성술. 이 방법은 대장을 최대한 유지할 수 있지만, 때로는 유지된 대장이蠕動 기능이 없습니다.

　　2、완치 수술은 복부 회阴 또는 총막 경로의 직장성형술

　　（1）포장형 대장 절제, 소장 또는 대장 끌어내리는 형태의 직장성형술

　　（2）포장형 대장 일부 절제 성형 후 끌어내리는 형태의 직장성형술

　　（3）치료 계획:

　　① 질환 분류: Chadha 등은 수술 방법이 다르다는 것은 질환이 복잡하다는 것을 의미하며, 표준화된 진단 및 치료 계획이 부족하다고 생각합니다. 따라서 그들은 상대적으로 상세한 치료 계획을 수립했습니다.

　　Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ형 환자 상태를 분류합니다.3과(A, B, C):

　　A, 상태가 좋음; 다른 위험한 이상형이 없음; 짧은 대장이 좋음

　　B, 상태가 나쁨; 다른 위험한 이상형이 있음; 짧은 대장이 누락되고 구내염이 합병됨

　　C, 혈관이 좋지 않음, 짧은 대장이 허혈로 얇거나壤사

　　Ⅳ형 환자 상태를 분류합니다.2과(D, E):

　　D, 상태가 좋음; 다른 위험한 이상형이 없음; 짧은 대장이 좋음

　　E, 상태가 나쁨; 다른 위험한 이상형이 있습니다.

　　② 초기 수술: 위에 언급된5과 같은 초기 수술을 시행합니다.

　　A, 구멍 분리, 결절, 짧은 대장 튜브 형성 후 구멍 형성

　　B, 구멍 분리, 결절, 짧은 대장 끝 구멍 형성 또는 창문; 구멍이 없는 경우 짧은 대장 창문

　　C, 짧은 대장 절제, 대장 또는 콩팥 대장 구멍 형성

　　D, 오른쪽 하반 대장 구멍 형성, 짧은 대장 구멍 분리 결절 후 끝 구멍 형성 또는 짧은 대장 절제, 대장 끝 구멍 형성

　　E, 오른쪽 하반 대장 구멍 형성2주까지1개월 후, 환자 상태나 합병된 이상형이 개선되면, ④의 수술을 다시 시행합니다.

　　③ 완치 수술: 환자4～18개월 때, 끌어내리는 형태의 직장성형술 또는 단일 구멍 직장 재건을 시행합니다.