Colon curto congênito

　　1. Causas de Doença

　　1, Chadha et al. acreditam que a incidência regional do colon curto congênito varia e pode estar relacionada a fatores raciais, dietéticos ou ambientais. Como esses casos são esporádicos, não há evidências de herança familiar.

　　2, Stephens1983) acredita que o embrião humano4～6ª semana (comprimento4～16mm) a cloaca é dividida por um septo urorretal que cresce para baixo ou um septo cloacal, a cloaca é dividida em duas partes, a parte anterior é a cloaca urinogênita e a parte posterior é o reto. Ao mesmo tempo, a membrana cloacal distal também é dividida em duas partes: a parte anterior é a membrana urinogênita e a parte posterior é a membrana perianal. No embrião humano na5A凹陷 da membrana perianal começa na 4ª semana e se aprofunda gradualmente, na8A ruptura da membrana perianal ocorre na 4ª semana, permitindo a comunicação do reto com o exterior. Se o septo cloacal não crescer corretamente, levará a anomalias anais-retais altas: em meninos, fístula reto-urinária; em meninas, fístula cloaca-rectal; se a membrana perianal não romper, ocorrerá a imperforação anal. Dickinson (1967Foi proposto que, no início do desenvolvimento intra-uterino, lesões vasculares na região do íleo são a causa da anomalia do colon cístico. Bourdelat et al. (1988Estudos sobre a supriação arterial da região anal-retal do embrião humano e do feto propuseram que a isquemia vascular é a base para a formação de anomalias anal-retais. Eles descobriram que as veias da肛门直肠 vascular inicialmente provenientes da artéria superior do íleo da artéria submesentérica, são artérias terminais sem ramos de anastomose, mas que garantem plenamente o desenvolvimento do íleo. Chadha et al. acreditam que a hipótese de lesão vascular pode explicar completamente a etiologia da anomalia do colon curto e suas várias características anatômicas: durante a gravidez na4Na região adjacente ao septo urorretal que cresce para baixo no cloaca, lesões vasculares podem afetar a diferenciação da cloaca; lesões vasculares adjacentes ao íleo em desenvolvimento afetarão o desenvolvimento da cloaca; lesões vasculares do mesentério em diferentes ranges determinam a patologia e o tipo clínico de colon curto congênito.

　　Segundo, mecanismo de desenvolvimento

　　1Chadha et al. acreditam que “anormalidades anorrectais congenitas em forma de bolsa e desenvolvimento incompleto” pode resumir de forma precisa as características patológicas e as mudanças do cólon curto congênito. Narasimharao et al. dividem o cólon curto congênito4Tipo: Tipo I: não há cólon normal, o cólon curto é em forma de bolsa, o íleo se conecta diretamente a ele; Tipo II: há um curto segmento de ceco entre o íleo e o cólon curto; Tipo III: há um segmento (longo no recém-nascido) entre o íleo e o cólon curto;7～8cm) cólon normal na aparência; Tipo IV: o cólon está próximo ao normal, mas o extremo distal (retto e sigmoide) está em forma de bolsa. O Tipo IV é danificado pela artéria mesentérica inferior distal; o Tipo III é danificado pela artéria mesentérica inferior proximal; o Tipo II é danificado pela artéria mesentérica inferior principal, o cólon curto é derivado da artéria mesentérica superior; o Tipo I além de ser danificado pela artéria mesentérica inferior principal, também é danificado pela ramificação mais distal da artéria mesentérica superior. O Tipo I é o mais comum, o Tipo IV é raro.

　　2A maioria dos cólon curtos se expande e engorda em forma de bolsa ou saco. Tipo I, extremamente semelhante a um estômago invertido, ocupando a maior parte da cavidade abdominal; Tipo II, III, devido a um segmento de ceco e cólon ascendente, o cólon curto está principalmente na cavidade abdominal esquerda; Tipo IV, o cólon curto está na baixa cavidade abdominal. O íleo, o ceco ou um segmento de cólon se conecta ao alto cólon curto; o extremo distal do cólon curto é curto e fino, representando o reto subdesenvolvido. freqüentemente se conecta a bexiga, uretra ou vagina por meio de uma fístula ampla. O cólon curto não tem bandas de cólon e bolsas de cólon; a omentéia também é mal desenvolvida, conectada ao cólon curto em forma de faixa; o ligamento gastrocolônico é curto e fino. Alguns cólon curto têm função peristáltica ruim, mesmo após a descompressão não há peristalse intestinal; alguns cólon curto existem funções peristálticas, então podem ser mantidos pela fístula para defecar. A análise histológica, além do engrossamento e inchaço em toda a camada, pode haver mudanças inflamatórias na mucosa. As células ganglionares neuronais no cólon curto podem ser normais, reduzidas ou ausentes.

　　Os sintomas clínicos são característicos de obstrução intestinal baixa, sem excreção de fezes fetais ou excreção ectópica de fezes fetais após o nascimento, em seguida, ocorre vômito, se os sintomas de alimentação começarem após o nascimento, a gravidade da doença aumentará necessariamente. Vômitos frequentes podem causar desidratação, pneumonia por aspiração, atraso no tempo de tratamento causará perfuração intestinal, peritonite, sepsis, a condição clínica se deteriorará rapidamente, levando à morte. Pacientes com anormalidades anorrectais congenitas têm idade jovem, peso baixo, órgãos e tecidos frágeis, cirurgias precisas e difíceis, exigindo um alto nível técnico do cirurgião, os pacientes devem escolher hospitais especializados com um nível técnico adequado para consultas e cirurgias, para evitar dificuldades no tratamento posterior.

　　A maioria dos casos começa a apresentar sintomas após o nascimento, os sintomas clínicos são semelhantes aos de anormalidades anorrectais de alta localização: a imperforação anal é em forma de tracão, não se inflama nem há sensação de impacto, alguns bebês têm desenvolvimento anal normal, apenas a imperforação do reto, sem fístula ou com fístula pequena, apresentam sintomas de obstrução intestinal baixa logo após o nascimento: inchaço abdominal significativo, parede abdominal tensa, brilhante, veias superficiais dilatadas; para os casos com fístula grande, a fezes e gás são excretados através da uretra ou vagina, embora a posição de defecação seja anormal, devido ao defecação fluida não há inchaço abdominal, portanto, o tempo de consulta ou o início da doença é mais tardio, se houver redução ou ausência de células ganglionares neuronais no cólon curto, haverá sintomas de constipação crônica.

　　1Li Zhen Dong e outros relataram10Exemplo de crianças,9Exemplo de cólon curto com fístula, entre eles4Exemplo de fístula colovesical,3Exemplo de fístula colovaginal,2Exemplo de fístula colouretral; Chadha e outros relataram32Exemplo de criança do sexo masculino,29Exemplo de fístula colovesical, outro3Exemplo de crianças sem fístula, respectivamente, tipos de cólon curto de II, III, IV, onde os tipos II e III têm a fístula substituída por um pequeno fio fibroso na parede posterior da bexiga, e o tipo IV tem o cólon curto distal em forma de bolsa cega localizado na pelve.9Exemplo de crianças femininas,6Exemplo de fístula colovaginal alta, outro3Exemplo de anomalia de anorexia única.

　　2Anomalias concomitantes: Li Zhen Dong e outros relataram10Exemplo de crianças,8Exemplo de crianças com divertículo de Meckel, ausência de apendice, intestino curto, hernia da parede abdominal e anomalias cardíacas congênitas, entre outras anomalias; Chadha e outros relataram41Exemplo de crianças, sistemas urinários, digestivos, esqueléticos, cardíacos e outros.53Anomalias: entre elas14Exemplo de refluxo vesicouterino,5Exemplo de apendice duplo, ausência unilateral do rim, hidronefrose, divertículo de Meckel e desenvolvimento parcial do osso sacro.4Exemplo:3Exemplo de anorexia única, apendice tracejado, intestino não rotação completa, descida unilateral do testículo incompleta, separação da vagina, vários hemivertébras espinhais.2Exemplos, bem como anomalias raras.

　　3A alta incidência de anomalias anorectais congenitas associadas ao cólon curto congênito, portanto, após o diagnóstico clínico de anomalia anorectal alta, é necessário realizar exames de raios-X adicionais para determinar se há cólon curto congênito. A característica específica da radiografia é a principal base para o diagnóstico de cólon curto congênito, caracterizada por uma grande superfície de líquido na radiografia abdominal ereta, com largura superior ao diâmetro transversal máximo do abdômen.50％; A cintilografia por fístula uretral ou vaginal, o cólon distal apresenta mudança em forma de bolsa gigante, e é necessário realizar uma inspeção completa do paciente para detectar outras anomalias fatais.

　　A etiologia da doença não é clara, pode estar relacionada a fatores ambientais, genéticos, fatores dietéticos e emoções, nutrição durante a gravidez, etc., portanto, a doença não pode ser prevenida diretamente. A descoberta, o diagnóstico e o tratamento precoces são de grande importância para a prevenção da doença. Outras doenças, incluindo lactose intolerância em lactentes, também podem ter manifestações clínicas semelhantes, e o exame de lactase pode ser elucidado.

　　1Palpação abdominal:Pode ser palpado a forma de caixa expandida do cólon.

　　2Palpação digital do recto:A diagnose muito útil. Além de excluir lesões orgânicas como obstrução congênita do recto e do ânus e estenose, primeiramente, o sentimento de vazio no ventre do recto, sem grande acumulação de fezes fetais, e após a remoção do dedo, uma grande quantidade de fezes fetais e muitos odores são liberados imediatamente. Após esse esvaziamento 'explosivo', o inchaço abdominal melhora imediatamente.

　　3, exame de raio-XA radiografia é um dos métodos importantes para o diagnóstico da doença, a radiografia abdominal mostra a expansão do cólon, a forma contínua de coluna vazia ao redor do abdômen, o intestino delgado também está inchado, mas não há grande nível de líquido que pode ser distinguido do obstrução intestinal. A ausência de gás no retângulo retal também é um ponto importante de diferença. Alguns sugerem que a colonite alérgica faça radiografias de posição invertida e lateral abdominal, pélvica, se o gás não puder subir para o retângulo retal, o diagnóstico será mais confiável.

　　4, radiografia de irrigação com bárioPara os casos de lesão na reta e no cólon sigmoide, a taxa de precisão é9Mais de 0％. A localização da lesão pode ser vista como estenose retal persistente, conectada ao segmento dilatado do intestino em forma de funil, a imagem dinâmica mostra a peristalse do cólon forte e regular, após a eliminação do bário, devido ao espessamento da parede intestinal e da mucosa, pode ver as rugas da cavidade intestinal que são semelhantes às rugas normais do intestino delgado, chamadas de 'colon ilealização'. A maioria dos pacientes não pode eliminar o bário a tempo, a observação da função de eliminação do bário é um diagnóstico importante para o megacólon neonatal. Quando há colonite concomitante, a radiografia pode ver a contorno borrado do cólon dilatado proximal, a forma rígida, com muitos espinhos irregulares proeminentes.

　　5, biópsia de tecido retal vivoEm teoria, a biópsia retal é o método mais confiável para o diagnóstico da doença. No entanto, devido ao canal anal estreito do recém-nascido, a coleta de tecido deve estar a uma distância4.Ocm acima, e a profundidade também deve alcançar a placa muscular retal completa, portanto, a dificuldade operacional é grande. Além disso, as células nervosas ganglionares retais são escassas, e na parte da musculatura esfíncter interna, as células nervosas ganglionares faltam, a posição da coleta de tecido é baixa, o que facilita o erro de diagnóstico. Além disso, os recém-nascidos, especialmente os prematuros, as células nervosas ganglionares são particularmente pequenas, e a nuvem nuclear não é boa, apenas os médicos patológicos com muita experiência podem diagnosticar. Portanto, além de alguns casos individuais, não é necessário fazer essa inspeção em todos os casos.

　　6, medição da pressão retal na coloniteDevido à falta de relaxamento do músculo esfíncter anal induzido pela expansão retal congenital na criança com megacólon congenital, também falta o reflexo rectal anal, portanto, quando o balão é inflado, se a pressão não cair após a estimulação da parede retal, pode ser suspeito de megacólon congenital. Portanto, nos últimos anos, algumas pessoas defendem a utilização da medição da pressão retal como método de diagnóstico de megacólon congenital.

　　Um, como cozinhar banana com açúcar mascavo - tratamento dietético para megacólon congênito

　　1, ingredientes da receita:

　　Banana2unidades, açúcar mascavo a gosto.

　　2, método de preparação:

　　Adicione água e cozinhe como sopa.

　　Dois, como fazer o caldo de ostra e cacau - tratamento dietético para megacólon congênito

　　1, ingredientes da receita:

　　Cacau60g, ostras50g.

　　2, método de preparação:

　　Ferva a mistura e beba a água.

　　A cirurgia é o único método de tratamento. O método de cirurgia é dividido em tratamento inicial e cirurgia radical.

　　1, tratamento inicial

　　(1Cirurgia de fistula: inclui a abertura de janela no cólon curto (fistula lateral) ou fistula superior do intestino delgado ou cólon. Após a cirurgia, é comum haver estenose da fistula, prolapse de mucosa, e a fistula do intestino delgado geralmente está associada a diarreia, enquanto a fistula do cólon geralmente está associada a evertimento do cólon. Se houver fistula vesical ou uretral associada, há maior risco de infecção urinária, e crianças com refluxo vesicouterino são ainda mais propensas a infecções do sistema urinário.

　　(2) Cirurgia de fistula de cólon terminal após a separação terminal do cólon curto (sem fistula) ou a ligação (com fistula). Este procedimento pode evitar infecção urinária, mas tem certa dificuldade, devido à grande dilatação do cólon curto, que precisa ser reduzida antes de ser tratada no extremo. O método de fistula é a fistula terminal do cólon curto ou a abertura.

　　(3) Plastia de excisão parcial do cólon sigmoide (fazer o cólon sigmoide tubular, conservar diâmetro15～2após a fistula. Este método pode maximizar a conservação do cólon, mas às vezes o cólon conservado não possui função peristáltica.

　　2, cirurgia deoplastia anal através de abordagem perineal ou retal.

　　(1) Excisão do cólon sigmoide, cirurgia deoplastia anal tipo arrasto de jejuno ou cólon.

　　(2) Plastia de excisão parcial do cólon sigmoide seguida de cirurgia deoplastia anal tipo arrasto.

　　(3Tratamento:

　　① Classificação de doenças: Chadha et al. acreditam que métodos cirúrgicos diferentes indicam doenças complexas, falta de diagnóstico e tratamento padronizados. Portanto, eles desenvolveram um plano de tratamento mais detalhado.

　　Divida o estado das crianças do tipo Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ.3Classe (A, B, C):

　　A, estado bom; sem outras anomalias que ameacem a vida; cólon curto bom.

　　B, estado ruim; outras anomalias que ameaçam a vida; perfuração de cólon curto combinada com peritonite.

　　C, mau fluxo sanguíneo, cólon curto magro ou necrótico devido à isquemia.

　　Divida o estado da criança do tipo IV.2Classe (D, E):

　　D, estado bom; sem outras anomalias que ameacem a vida; cólon curto bom.

　　E, estado ruim; outras anomalias que ameaçam a vida.

　　② Cirurgia inicial: para o acima mencionado5Realize cirurgias iniciais diferentes para crianças semelhantes.

　　A, separação e ligation de fistula, fistula terminal de cólon curto após a formação de tubo.

　　B, separação e ligation de fistula, fistula terminal de cólon curto ou abertura; para aqueles sem fistula, abertura de cólon curto.

　　C, excisão de cólon curto, fistula de cólon ou jejuno.

　　D, fistula de cólon direito, separação e ligation de fistula de cólon curto seguida de fistula terminal ou excisão de cólon curto seguida de fistula terminal de cólon.

　　E, fistula de cólon direito.2Até1Meses após, o estado da criança ou a melhoria das anomalias concomitantes, realize a cirurgia de④.

　　③ Cirurgia de radiação: crianças4～18Meses, realize a cirurgia deoplastia anal tipo arrasto ou a reconstrução anal única em um único orifício.