尿崩症

1Церебральная диабетическая полидипсия: любая ситуация, которая вызывает повреждение синтеза, секреции и высвобождения AVP, может вызвать развитие этого состояния, причины церебральной диабетической полидипсии включают первичные, вторичные и генетические.3вид.
(1первичный: доля不明ных причин составляет3в % случаев. У пациентов с этим типом уменьшается количество нейронов в ядре supraopticum и paraventricular nucleus гипоталамуса, и гранулы Nissl истощены. Дефект AVP-синтетазы, уменьшение нейропитуитара.
(2вторичный: церебральная диабетическая полидипсия может быть вторичной по отношению к следующим причинам, вызывающим повреждение гипоталамуса-повреждение нейропитуитара, такое как черепно-мозговая травма или послеоперационный период, опухоли (включая опухоли, исходящие из гипоталамуса, гипофиза или саркомы, или метастазы злокачественных новообразований, таких как рак груди, рак легких, лейкемия, карциноид и т.д.), инфекционные заболевания, такие как туберкулез, сифилис, энцефалит; инфильтративные заболевания, такие как саркоидоз, гранулематоз (например, гранулематоз Вегенера); сосудистые заболевания, такие как ангиомы и т.д.
(3герeditary: способ наследования может быть X-сцепленным рецессивным, аутосомным доминантным или аутосомным рецессивным.
2почечная диабетическая полидипсия: все этапы, ответные на AVP в почках, повреждены, что вызывает почечную диабетическую полидипсию, причины включают генетические и вторичные.
(1герeditary:呈X-сцепленный рецессивный способ наследования, передается от женщины, мужчины болеют, в основном семейно.
(2вторичный: почечная диабетическая полидипсия может быть вторичной по отношению к множественным заболеваниям, вызывающим повреждение почечных канальцев, таким как хронический пиелонефрит, обструктивные заболевания мочевых путей, почечная тубулярная ацидоз, некроз почечных канальцев, амилоидоз, миелома, трансплантация почки и азотемия. Расстройства обмена веществ, такие как гипокалиемия, гиперкальциемия, также могут вызывать почечную диабетическую полидипсию. Множество лекарств могут вызывать почечную диабетическую полидипсию, такие как гентамицин, цефалозин натрия, норфлоксацин, амикацин, стрептомицин, высокие дозы дексаметазона, просроченные тетрациклины, карбонат лития и т.д.
В последние годы, благодаря широкому применению КТ и МРТ, врачи могут рано обнаруживать мелкие опухоли в мозге, поэтому доля опухолей увеличилась, а доля идиопатической церебральной диабетической полидипсии соответственно уменьшилась. Причина церебральной диабетической полидипсии также связана с возрастом: в детстве около6В % случаев это связано с опухолями мозга.25В % случаев это связано с дегенеративными заболеваниями мозга.

　　Видны осложнения, такие как积水 почек и мочеточников, расширение мочевого пузыря и т.д.

　　1Гиперпролактинемия и гипофункция передней доли гипофиза, операции, опухоли и воспаления в области гипоталамуса или гипофиза, могут вызвать синдром диабетической полидипсии и гипофункцию передней доли гипофиза. Сосудистые заболевания,leading к некрозу передней доли гипофиза после родов, также могут повредить ядро supraopticum.-системы гипофиза и развитие полидипсии и синдрома Шихана. При полидипсии, сопровождающейся гипофункцией гипофиза, симптомы полидипсии уменьшаются, уровень осмолярности мочи выше; так как глюкокортикоиды и антидиуретический гормон拮нируют друг друга, поэтому при дефиците глюкокортикоидов病情 дефицита антидиуретического гормона уменьшается. Кроме того, при уменьшении глюкокортикоидов и тиреоидных гормонов уменьшается выведение растворимых веществ в моче, что также может уменьшить симптомы полидипсии.

　　2. Полидипсия с снижением чувства жажды. Этот синдром возникает одновременно с дефицитом антидиуретического гормона и снижением или исчезновением чувства жажды. Почки пациента не могут нормально регулировать выведение воды, пациент не может своевременно увеличить количество потребляемой жидкости для удовлетворения потребностей организма, нет жажды, есть серьезная дегидратация и гипернатриемия, жидкость в организме呈 гипертонической, с проявлениями синдрома гиперосмолярности, такими как головная боль, миалгия, тахикардия, изменения характера, раздражительность, расстройства сознания, бред, даже кома. При лечении вазопрессином剂量 трудно регулировать, легко переизбыток, что может привести к задержке воды, состояние гипоосмолярности или отеку мозга. Лечение хлорметиндом,250mg/d, объем мочи может уменьшиться, и это может улучшить функцию центральной жажды.

　　3. Полидипсия и беременность У пациентов с полидипсией, сопровождающейся беременностью,病情 может усугубиться, так как у беременных увеличивается секреция кортикостероидов надпочечников, которые могут противодействовать антидиуретическому действию антидиуретического гормона, или подавлять секрецию антидиуретического гормона. Кроме того, в период беременности увеличивается количество кортикостероидов и тиреоидных гормонов, увеличивается выведение растворимых веществ в моче, что приводит к увеличению объема мочи. В течение всего периода беременности, особенно в середине, потребность пациентов в антидиуретическом гормоне увеличивается, что часто усугубляет病情 полидипсии. После родов病情 полидипсии улучшается.

. Болезнь обычно развивается медленно, часто прогрессирующая, и病情 может постепенно становиться более明显的 в течение нескольких дней. В некоторых случаях может быть внезапным, с точной датой начала.
1. Полидипсия, жажда и полифагия являются наиболее выраженными клиническими симптомами. Полидипсия проявляется увеличением частоты мочеиспускания и увеличением объема мочи.24часов мочи может достигать5～10L или больше. В общем, максимальное количество не должно превышать18L. Большинство пациентов предпочитают пить холодные напитки и холодную воду. Плотность мочи обычно1.005Следующие.
2.Сухость кожи и слизистых оболочек, похудание, слабость. Если не своевременно补充水分, могут возникнуть симптомы гипергликемии, которые являются симптомами нервной системы, вызываемыми дегидратацией клеток мозга, такие как головная боль, изменения сознания, раздражительность, бред, в конечном итоге развивается кома.
3.У вторичных пациентов могут быть клинические проявления первичного заболевания. У полидипсии, вызываемой различными причинами, могут быть различные клинические характеристики. Генетическая полидипсия часто начинается в детстве. Например, полидипсия, вызванная черепно-мозговой травмой или операцией, может проявляться полидипсией.-Антидиуретический-Три фазы мочи. Ренальная болезнь полидипсия встречается редко.

　　1.Избегайте употребления продуктов с высоким содержанием белка и жира, острых и соленых продуктов, а также табака и алкоголя. Это может повысить осмотическое давление плазмы, что приведет к兴奋у центральной жажды в мозге; кроме того, это может способствовать возникновению жара и сухости, что может加重 симптомов жажды и других симптомов заболевания.

　　2.Избегайте продолжительного психического стимулирования. Продолжительное психическое стимулирование (например, страх, грусть, тревога или нервное напряжение) может вызвать расстройство функции коры головного мозга, что может привести к дисфункции эндокринной системы. Это вызывает увеличение секреции антидиуретического гормона, что приводит к увеличению объема мочи и к более严重的 клиническому проявлению заболевания.

　　3.忌饮茶叶与咖啡茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力扩张肾及周围血管，而起利尿作用，使尿量增加病情加重。

1.尿液检查，尿比重通常在1.001～1.005，相应的尿渗透压为50～200mOsm/L（正常值为600～800mOsm/L），明显低于血浆渗透压。若限制摄水，尿比重可上升达1.010，尿渗透压可上升达300mOsm/L。
2.血浆抗利尿激素值降低(正常基础值为1～1.5pg/ml)，尤其是禁水和滴注高渗盐水时仍不能升高，提示垂体抗利尿激素储备能力降低。
3.禁水加压素试验是最常用的有助于诊断垂体性尿崩症的功能试验。
方法：禁水前测体重、血压、脉率、尿量、尿比重、尿渗透压、血渗透压。持续8～12小时禁水，每2小时测上述指标，至尿量无变化、尿比重及尿渗透压持续两次不再上升为止。此时皮下注射抗利尿激素5U，注射后1小时和2小时再收集尿量，测尿比重、尿渗透压。
正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L，注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。
尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，体重和血压明显下降，血浆渗透压升高(大于300mmol/L)，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高。肾性尿崩症患者禁水和肌注抗利尿激素，均不能使尿量减少及尿液浓缩。
4.磁共振成像 高分辨率MRI可发现与中枢性尿崩症有关的以下病变：
(1)垂体容积小。
(2)垂体柄增粗。
(3)垂体柄中断。
(4)垂体上缘轻微凸起。
(5)神经垂体高信号消失。其中神经垂体高信号消失与神经垂体功能低下、后叶ADH分泌颗粒减少有关，是中枢性尿崩症的MRI特征。
5针对X染色体上肾性尿崩症基因的基因探针可用于遗传性肾性尿崩症母亲妊娠后期的产前诊断，有96％的可靠性。

　　尿崩症患者合理饮食包括以下四种：

　　1、患者由于多尿、多饮，要嘱患者在身边备足温水。但是也要注意不要喝得太多。

　　2、避免水中毒。

　　3、注意要适量补充盐分。

　　4、便秘者可以多服用一些富含粗纤维的食物，如芹菜等。

　　Первичная гипоталамическая полидипсия включает два типа лечения: заместительную терапию и фармакологическое лечение, заместительная терапия используется при полной гипоталамической полидипсии, препараты вазопрессина имеют следующие типы форм:

　　1. Вазопрессин подкожно, каждый раз5～10U, продолжительность действия всего4～6часов, подходит для диагностики и временного лечения полидипсии.

　　2. Долгосрочный Antidiuretic Stop, инъекция масляного раствора, cada ml содержит5U, от 0.1мл, постепенно увеличивать до 0.5～0.7мл/крат. Глубокая внутримышечная инъекция1крат может поддерживать3～5дней, не следует превышать дозу, чтобы избежать отека мозга.

　　3. Порошок Antidiuretic Stop, каждый раз ингаляцию через нос20～50мг,4～6часов1крат. Долгосрочное использование может вызвать хронический ринит, что может повлиять на абсорбцию.

　　4. Синтетический DDDAVP (1-дезамин-8-Д-аминоаспартат вазопрессин обладает сильным антидиуретическим действием, продолжительным действием, без побочных эффектов повышения артериального давления. Может вводиться через носовую слизистую, каждый день2крат, каждый раз10～20μg. Применяется при беременности с полидипсией.

　　5. Новые антидиуретические таблетки, содержащие АДГ,10μg, можно рассасывать под языком днем или перед сном,有一定疗效.

　　Оральные препараты применяются при частичной полидипсии, доступные варианты включают:

　　(1)Дихлорталамид:每次25мг, каждый день3крат. В качестве солевого диуретика может вызвать легкое выведение соли. Возможно, с одной стороны, уменьшение объема крови стимулирует секрецию и высвобождение АДГ, с другой стороны, увеличение реабсорбции воды в проксимальных почечных канальцах, но точный механизм еще не установлен. Эффективен и при почечной диабетической полидипсии. Рекомендуется низкосолевая диета, избегать кофе и напитков на основе какао.

　　(2)Клортиметазол: в экспериментах in vitro может увеличить периферическое действие вазопрессина. Может увеличить образование cAMP в дистальных почечных канальцах, может увеличить высвобождение АДГ, но неэффективен при почечной диабетической полидипсии. Дозировка 0.125～0.25г, каждый день1～2крат24часов действия, уменьшение мочеиспускания. Побочные эффекты включают гипогликемию, уменьшение числа лейкоцитов или повреждение функции печени, при сочетании с гидрокlothiazидом можно уменьшить реакции гипогликемии.

　　(3Антиминон: фармакологическое действие может заключаться в увеличении высвобождения АДГ. При сочетании с DDDAVP может противостоять резистентности. Дозировка 0.2～0.5г/крат3Использование в течение длительного времени может вызвать побочные эффекты, такие как повреждение печени, миозит и реакции желудочно-кишечного тракта.