โรคบางอาการปัสสาวะหลังคา

1.中枢性尿崩症 任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况都可引起本症的发生，中枢性尿崩症的病因有原发性、继发性与遗传性3种。
(1)原发性：病因不明者占30％不等。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少，Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷，神经垂体缩小。
(2)继发性：中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损害，如颅脑外伤或手术后、肿瘤(包括原发于下丘脑、垂体或鞍旁的肿瘤或继发于乳腺癌、肺癌、白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移)等；感染性疾病，如结核、梅毒、脑炎等；浸润性疾病，如结节病、肉芽肿病(如 Wegener肉芽肿)；脑血管病变，如血管瘤等。
(3)遗传性：遗传方式可为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。
2.肾性尿崩症 肾脏中对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。
(1)遗传性：呈X连锁隐性遗传方式，由女性遗传，男性发病，多为家族性。
(2)继发性：肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。代谢紊乱如低钾血症、高钙血症也可导致肾性尿崩症。多种药物可致肾性尿崩症，如庆大霉素、头孢唑林钠、诺氟沙星、阿米卡星、链霉素、大剂量地塞米松、过期四环素、碳酸锂等。
ในช่วงหลายปีที่ผ่านมา เนื่องจากการใช้เครื่องเฝ้าระวังภาพทางเครื่องยนต์เชิงพลังศัลยศาสตร์และเครื่องเฝ้าระวังภาพทางเครื่องยนต์เรเซอนเนนซ์ที่แพร่หลาย ทำให้แพทย์สามารถพบมะเร็งที่เล็กที่สุดในสมองได้เร็วขึ้น ดังนั้น การเกิดมะเร็งเพิ่มขึ้น และบาดที่น้ำดองล้มเหลวในกลุ่มองค์ประกอบทางซากซึ่งไม่มีสาเหตุเป็นเหตุผลจึงลดลง โดยที่สาเหตุของบาดที่น้ำดองล้มเหลวในกลุ่มซากซึ่งไม่มีสาเหตุเป็นเหตุผลนั้นมีส่วนเกี่ยวข้องกับอายุของผู้ป่วยด้วย ในเด็ก ประมาณ60％ของผู้ป่วยมีส่วนเกี่ยวข้องกับมะเร็งสมอง25％ของผู้ป่วยมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเสื่อมแคลนทางสมอง

　　แสดงให้เห็นความเสื่อมแคลนของตับและเมื่อเต็มถ้วย รวมถึงอาการบาดที่มะเร็งเนื้อร่วง

　　1.บาดที่น้ำดองล้มเหลวพร้อมด้วยการลดภาวะการทำงานของทางอาดีแก้ว การผ่าตัดหรือเนื้องอกในส่วนของหลังไหลหลังสมองหรือทางอาดีแก้ว รวมถึงอาการทางเยื่อหุ้ม อาการระบาดของมะเร็ง และอาการอักเสบ อาจส่งผลทำให้เกิดบาดที่น้ำดองล้มเหลวและการลดภาวะการทำงานของทางอาดีแก้ว การเสียหายต่อทางอาดีแก้วหลังจากการตกท้อง ซึ่งเป็นเหตุให้เกิดอาการบาดที่น้ำดองล้มเหลว-神经垂体系统而发生尿崩症与席汉综合征。尿崩症合并腺垂体功能减退时，多尿症状减轻，尿渗透压较高；因为糖皮质激素与抗利尿激素有拮抗作用，所以，当糖皮质激素缺乏时，抗利尿激素缺乏的病况会减轻。此外，糖皮质激素与甲状腺素减少时，尿溶质的排泄减少，也可使多尿症状减轻。

　　2.尿崩症伴渴感减退综合征 此综合征为抗利尿激素缺乏的同时，口渴的感觉也减退或消失，病人的肾脏不能正常调节水的排泄，病人因无口渴感，而不能随时增加饮水量以供人体所需，无多饮，有严重脱水和高血钠，体液呈高渗，伴有高渗征群的表现,头痛、肌痛、心动过速、性格改变、烦躁、神志模糊、谵妄甚至昏迷。用加压素治疗时剂量不易调节，容易过量而引起水潴留，呈低渗状态或水中毒。用氯磺丙脲治疗，250mg/d ปริมาณน้ำปัสสาวะจะลดลง และสามารถปรับปรุงศูนย์รับรู้ความขาดน้ำ

　　3.อาการอักเสบน้ำปัสสาวะร่วมกับการตั้งครรภ์ หากผู้ป่วยที่มีอาการอักเสบน้ำปัสสาวะมีการตั้งครรภ์ อาการอักเสบน้ำปัสสาวะอาจเริ่มแรงขึ้น นี่เพราะการปล่อยฮอร์โมนที่มีความช่วยเหลือของผิวแท้งครรภ์เพิ่มขึ้น ซึ่งสามารถต่อต้านการปล่อยน้ำชาติตาย หรือหยุดการปล่อยน้ำชาติตาย นอกจากนี้ ในช่วงการตั้งครรภ์ ฮอร์โมนผิวแท้งครรภ์และฮอร์โมนไทรอยด์เพิ่มขึ้น การปล่อยสารตัวเลือดในปัสสาวะเพิ่มขึ้น ทำให้ปริมาณน้ำปัสสาวะเพิ่มขึ้น. ในช่วงทั้งหมดของการตั้งครรภ์ โดยเฉพาะช่วงกลาง ผู้ป่วยจะมีความต้องการฮอร์โมนที่ควบคุมการปล่อยน้ำชาติตายเพิ่มขึ้น ทำให้อาการอักเสบน้ำปัสสาวะเริ่มแรงขึ้น หลังจากการปากเส้นปาก อาการอักเสบน้ำปัสสาวะจะลดลง

โรคนี้ส่วนใหญ่เริ่มแบบช้า โดยทั่วไปแล้วเป็นการเพิ่มขึ้นเรียบร้อย อาการของโรคจะเพิ่มขึ้นเรียบร้อยในช่วงหลายวัน บางครั้งอาจเริ่มแบบอัดอาการและมีวันที่เริ่มแน่นอน
1.อาการหลั่งน้ำปัสสาวะมาก ความขาดน้ำและการดื่มน้ำมากเป็นอาการที่เห็นได้ชัดที่สุด. อาการหลั่งน้ำปัสสาวะมากแสดงว่าการหลั่งน้ำปัสสาวะหลายครั้ง และปริมาณน้ำปัสสาวะมาก24ชั่วโมงน้ำปัสสาวะที่เกิดขึ้นทุกโมง5～10L หรือมากกว่า. โดยทั่วไปแล้ว ไม่เกิน18L. ผู้ป่วยส่วนใหญ่ชอบดื่มเครื่องดื่มเย็นและน้ำจัด ระดับน้ำปัสสาวะส่วนใหญ่อยู่ที่1.005ต่อไปนี้
2.ผิวหนังและเยื่อเนื้อแห้งและบอกเนื้อแห้ง หากไม่ได้รับน้ำให้เพียงพอทันที อาจมีอาการกลุ่มอาการที่เกิดจากการขาดน้ำในเซลล์สมองที่นำไปสู่อาการป่วยของระบบประสาท อาการเหงื่องศีรษะ การเปลี่ยนแปลงสภาพจิตใจ ความรุนแรงและความผิดปกติ ในที่สุดจะมีอาการบวม
3.ผู้ป่วยที่มีอาการเป็นที่เกิดขึ้นตามปกติจะมีอาการที่มีต้นกำเนิดมาจากโรคแรก อาการอักเสบน้ำปัสสาวะที่มีสาเหตุมาจากอาการที่มีต้นกำเนิดที่ต่างกันจะมีลักษณะทางคลีนิกที่ต่างกัน อาการอักเสบน้ำปัสสาวะที่มีต้นกำเนิดมาจากการสืบทอดจะมีอาการเริ่มที่วัยเด็ก. ถ้ามีอาการอักเสบน้ำปัสสาวะที่มีต้นกำเนิดมาจากอาการบาดเจ็บหลังจากการบาดเจ็บหรือการผ่าตัดที่เกิดขึ้นในสมองส่วนหลัง อาการอักเสบน้ำปัสสาวะอาจแสดงออกเป็นการหลั่งน้ำปัสสาวะมาก-การป้องกันน้ำปัสสาวะ-การหลั่งน้ำปัสสาวะมากที่มีสามขั้นตอนการเปลี่ยนแปลง หลังจากนั้น อาการอักเสบน้ำปัสสาวะที่มีสาเหตุมาจากเนื้อเยื่อเครือข่ายทางเดินอาการนั้นไม่มีมาก

　　1.หลีกเลี่ยงการกินอาหารที่มีโปรตีนสูง ไขมันสูง ระเบิด และเค็นเกินเกิน รวมทั้งยาสูบและเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ ตัวนี้สามารถทำให้ความดันโลหิตเบื้องในเลือดเพิ่มขึ้น และกระตุ้นศูนย์ของสมองที่รับผิดชอบการรู้สึกขาดน้ำ; และง่ายต่อการชนะเลือดเกิดความร้อนและแห้งน้ำ ทำให้โรคนี้มีอาการป่วยเหนือความขาดน้ำและอาการแห้งฝากมากขึ้น

　　2.เป็นที่เข้าใจกันว่าการกระตุ้นสมองส่วนหลังอันยาวนาน (เช่น การเกรงกลัว ความเศร้า ความวิตกกังวล หรือ ความตึงเครียดของสมอง) สามารถเป็นสาเหตุของการทำลายฟังก์ชันของหลังสมองเส้นประสาท และนำไปสู่การเสียการควบคุมการปล่อยฮอร์โมนที่ควบคุมการปล่อยน้ำชาติตายที่มีฤทธิ์แข็งแกร่งขึ้น และปริมาณน้ำเหลืองมากขึ้น ทำให้โรคนี้รุนแรงขึ้น

　　3.忌飲茶葉與咖啡茶葉和咖啡中含有的茶鹼和咖啡因，能興奮中樞神經，增強心肌收縮力擴張腎及周圍血管，而起利尿作用，使尿量增加病情加重。

1.尿液檢查，尿比重通常在1.001～1.005，相應的尿渗透壓為50～200mOsm/L（正常值为600～800mOsm/L），顯著低於血漿渗透壓。若限制攝水，尿比重可上升達1.010，尿渗透壓可上升達300mOsm/L。
2.血漿抗利尿激素值降低(正常基礎值为1～1.5pg/ml)，尤其是禁水和滴注高渗鹽水時仍不能升高，提示垂體抗利尿激素儲備能力降低。
3。禁水加壓素試驗是最常用的有助於診斷垂體性尿崩症的功能試驗。
方法：禁水前測體重、血壓、脈率、尿量、尿比重、尿渗透壓、血渗透壓。持續8～12小時禁水，每2小時測上述指標，至尿量無變化、尿比重及尿渗透壓持續兩次不再上升為止。此時皮下注射抗利尿激素5U，注射後1小時和2小時再收集尿量，測尿比重、尿渗透壓。
正常人或精神性口渴者，禁水後尿量減少，尿比重、尿渗透壓升高，故血壓、體重常無明顯變化，血漿渗透壓也不會超過300mmol/L，注射抗利尿激素後尿量不會繼續減少，尿比重、尿渗透壓不再繼續增加。
尿崩症禁水後尿量減少不顯著，尿比重、尿渗透壓無明顯升高，體重和血壓明顯下降，血漿渗透壓升高(大於300mmol/L)，注射抗利尿激素後尿量顯著減少，尿比重、尿渗透壓倍增。肾性尿崩症患者禁水和肌注抗利尿激素，均不能使尿量減少及尿液濃縮。
4。磁共振成像 高分辨率MRI可發現與中樞性尿崩症有關的以下病變：
(1)垂體容積小。
(2)垂體柄變粗。
(3)垂體柄斷裂。
(4)垂體滿滿上緣輕凸。
(5)神經垂體高信號消失。其中神經垂體高信號消失與神經垂體功能低下、後葉ADH分泌顆粒減少有關，是中樞性尿崩症的MRI特徵。
5。針對X染色體上肾性尿崩症基因的基因探針可用於遗传性肾性尿崩症母親妊娠後期的產前診斷，有96％的可靠性。

　　尿崩症患者的合理飲食包括以下四種：

　　1、患者由於多尿、多飲，要請患者在身邊準備足夠的熱開水。但是也要注意不要喝得太多。

　　2、避免水中毒。

　　3、注意要適量補充鹽分。

　　4、便秘患者應多攝取一些纖維食物，如芹菜等。

　　原发性垂体性尿崩症采用替代治疗和药物治疗两种，替代治疗用于完全性垂体性尿崩症，加压素制剂有下列各种剂型：

　　1．水剂加压素 皮下注射，每次5～10U，作用时间仅4～6小时，适用于诊断和暂时尿崩症的治疗。

　　2．长效尿崩停 为油剂注射液，每Ml含5U，从0．1ml起，逐步增至0．5～0．7ml／次。深部肌肉注射1次可维持3～5天，切勿过量以引起水中毒。

　　3．粉剂尿崩停 每次鼻吸入20～50mg，4～6小时1次。长期应用可引起慢性鼻炎而影响吸收。

　　4．人工合成DDAVP （1-脱氨-8-右旋精氨酶血管加压素)抗利尿作用较强，作用时间长，无升压副作用。可由鼻粘膜吸入，每日2次，每次10～20μg。可用于妊娠尿崩症。

　　5．新抗利尿素纸片 每片含ADH10μg，可日间或睡前舌下含化，有一定疗效。

　　口服药适用于部分性尿崩症，可供选择的有：

　　（1)双氢克尿塞：每次25mg，每日3次。作为盐利尿剂可造成轻度失盐。可能一方面血容量减少刺激ADH分泌与释放，另一方面增加近曲小管对水分的再吸收，但确切机理尚不明。对肾性尿崩症也有效。服药时宜低盐饮食，忌咖啡、可可类饮料。

　　（2)氯磺丙脲：体外试验可增加血管加压素的外周作用。可能增加远曲小管cAMP的形成，也可能增加ADH的释放，但对肾性尿崩症无效。用量为0．125～0．25g，每日1～2次，服医药后24小时起作用，尿量减少。副作用为低血糖、白细胞减少或肝功能损害，与双氢克尿塞合用可减少低血糖反应。

　　（3อายุตองมิง: ทางเคมีที่เพิ่มการปล่อย ADH อาจจะเพิ่มความต้านทานต่อ DDDAVP ปริมาณ 0．2～0．5g/ครั้ง3ทางเลือกที่เปิดให้ได้ สูตรสามัญมีประทัพทางตับหรืออาการบาดเจ็บของมดลูก และปฏิกิริยาของระบบทางเดินอาหาร...