Diabetes insipidus

1. Zentrale Hydrozephalus: Jegliche Störung der Synthese, Sekretion und Freisetzung von AVP kann die Entwicklung dieser Krankheit verursachen, die Ursachen der zentralen Hydrozephalus sind primär, sekundär und genetisch.3Art.
(1) Primär: Die Anzahl der Fälle, deren Ursachen unbekannt sind, beträgt30％ variieren. Bei diesen Patienten nimmt die Anzahl der Neuronen im Supraoptischen Nucleus und im Paraventricular Nucleus des Hypothalamus ab, die Nissl-Körner sind erschöpft. Defekt des AVP-Synthetases, Verringerung des Nervenhypophysen.
(2) Sekundär: Die sekundäre zentrale Hydrozephalus kann durch Schäden am Hypothalamus verursacht werden, die durch die folgenden Ursachen verursacht werden, wie z.B. Knochenbrüche oder Operationen, Tumoren (einschließlich Tumoren im Hypothalamus, Hypophysen oder parassellaren Tumoren oder Metastasen von Malignomen wie Brustkrebs, Lungenkrebs, Leukämie, Karzinoid usw.); Infektionskrankheiten wie Tuberkulose, Syphilis, Enzephalitis usw.; invasive Krankheiten wie Sarcoidose, Granulomatose (wie Wegener-Granulomatose); cerebrovaskuläre Läsionen wie Aneurysmen usw.-) Sekundär: Die sekundäre zentrale Hydrozephalus kann durch Schäden am Hypothalamus verursacht werden, die durch die folgenden Ursachen verursacht werden, wie z.B. Knochenbrüche oder Operationen, Tumoren (einschließlich Tumoren im Hypothalamus, Hypophysen oder parassellaren Tumoren oder Metastasen von Malignomen wie Brustkrebs, Lungenkrebs, Leukämie, Karzinoid usw.); Infektionskrankheiten wie Tuberkulose, Syphilis, Enzephalitis usw.; invasive Krankheiten wie Sarcoidose, Granulomatose (wie Wegener-Granulomatose); cerebrovaskuläre Läsionen wie Aneurysmen usw.
(3) Genetisch: Die Genvererbung kann X-kombinierte rezidivierende Genvererbung, autosomale dominante Genvererbung oder autosomale rezidivierende Genvererbung sein.
2. Nephrogenische Hydrozephalus: Die verschiedenen Stufen der AVP-Produktion im Nierenbecken sind geschädigt, was die nephrogenische Hydrozephalus verursacht, die Ursachen sind genetisch und sekundär.
(1) Genetisch: Es handelt sich um eine X-kombinierte rezidivierende Genvererbung, die von Frauen vererbt wird, Männer erkranken, oft familiär.
(2) Sekundär: Die sekundäre Nephrogenische Hydrozephalus kann durch Schäden an den Nephronen durch verschiedene Krankheiten verursacht werden, wie z.B. chronische Pyelonephritis, obstructive Harnwegekrankheiten, tubuläre Azidose, tubuläre Nekrose, Amyloidose, Myelom, Nierentransplantation und Azotämie. Metabolische Störungen wie Hypokaliämie, Hyperkaliämie können auch die Nephrogenische Hydrozephalus verursachen. Viele Medikamente können die Nephrogenische Hydrozephalus verursachen, wie z.B. Gentamicin, Cefazolin-Natrium, Norfloxacin, Amikacin, Streptomycin, hochdosierte Dexamethason, abgelaufene Tetracyclin, Lithiumcarbonat usw.
In den letzten Jahren hat die breite Anwendung von CT und MRI es den Klinikanästhesisten ermöglicht, kleine Gehirntumoren frühzeitig zu entdecken, daher hat der Anteil der Tumoren zugenommen, während der Anteil der idiopathischen zentralen Hydrozephalus relativ gesunken ist. Die Ursachen der zentralen Hydrozephalus sind auch mit dem Alter verbunden: Bei Kindern beträgt60％ der Fälle sind mit Hirntumoren verbunden,25％ der Fälle sind mit degenerativen Erkrankungen des Gehirns verbunden.

　　Es können Komplikationen wie Nephroureterkolik und Blasenvergrößerung auftreten.

　　1Hydrozephalus kombiniert mit Hypophysenfunktionsschwäche: Operationen, Tumoren und Entzündungen im Hypothalamus- oder Hypophysenbereich können Hydrozephalus und Hypophysenfunktionsschwäche verursachen. Auch die arterielle Läsion des postpartalen Hypophysenabts kann den Hypothalamus schädigen.-das Hypophysen-Hinterlappen-System und Diabetes insipidus und das Sheehan-Syndrom. Wenn Diabetes insipidus mit einer Hypophyseninsuffizienz kombiniert ist, können die Symptome der Polyurie abnehmen und die Urinpermeabilität ist höher; da Glukokortikoide und Antidiuretische Hormone antagonistische Wirkungen haben, nimmt der Zustand der Antidiuretischen Hormonmangel ab, wenn Glukokortikoide fehlen. Darüber hinaus kann eine Verringerung der Glukokortikoide und Thyroxin die Ausscheidung von Solen im Urin verringern und die Symptome der Polyurie lindern.

　　2.Diabetes insipidus mit reduziertem Durstgefühlssyndrom Dieses Syndrom tritt gleichzeitig mit einem Mangel an Antidiuretischen Hormonen auf, mit einer reduzierten oder vollständig fehlenden Empfindung des Durstgefühls, die Nieren können das Wasser nicht normal regulieren, die Patienten können aufgrund des fehlenden Durstgefühls nicht jederzeit genügend Flüssigkeit trinken, um den Bedarf des Körpers zu decken, haben kein Durstgefühl, haben schwere Dehydrierung und erhöhte Natriumkonzentration, das Körperflüssigkeit ist hyperosmotisch, mit Symptomen wie Kopfschmerzen, Muskelbeschwerden, Tachykardie, Veränderungen der Persönlichkeit, Unruhe, Verwirrung, Delirium und sogar Koma. Die Dosierung von Vasopressin ist schwer zu regulieren, leicht überdosiert und kann Wasserretention verursachen, was zu einem hypotone oder wasserreichen Zustand führt. Die Behandlung mit Chlorpropamid250mg/d, die Urinmenge kann verringert werden, und die Funktion des Zentrums des Durstgefühls kann verbessert werden.

　　3.Diabetes insipidus bei Schwangerschaft Diabetes insipidus kann sich verschlimmern, wenn eine Patientin schwanger ist, da die Sekretion von Adrenocortikotropen Hormonen während der Schwangerschaft zunimmt, die die antidiuretische Wirkung des Antidiuretischen Hormons antagonisieren können oder die Sekretion des Antidiuretischen Hormons hemmen können. Darüber hinaus nimmt die Sekretion von Adrenocortikotropen Hormonen und Thyroxin während der Schwangerschaft zu, die Ausscheidung von Solen im Urin nimmt zu, was die Urinmenge erhöht. Während der gesamten Schwangerschaft, insbesondere in der Mitte, nimmt das Bedürfnis der Patienten nach Antidiuretischen Hormonen zu, was oft zu einer Verschlechterung der Krankheit führt, und die Krankheit lässt nach der Geburt nach.

.Die Krankheit beginnt oft langsam und ist oft progressiv, die Krankheit kann innerhalb weniger Tage zunehmend明显.
1.Polyurie, Durst und Polydipsie sind die am häufigsten klinischen Symptome. Polyurie äußert sich in häufigeren Wasserlassen und auch in erhöhter Urinmenge.24Stunden kann die Urinmenge erreichen5～10L oder mehr. In der Regel nicht mehr als18L. Die meisten Patienten bevorzugen kalte Getränke und kaltes Wasser. Die Urindichte liegen oft1.005Folgendes.
2.Trockene Haut und Schleimhaut, Abmagerung und Schwäche. Wenn nicht rechtzeitig genügend Wasser zugeführt wird, können Symptome eines hyperosmotischen Syndroms auftreten, die durch Dehydrierung der Gehirnzellen verursachte neurologischen Symptome sind, wie Kopfschmerzen, Veränderungen des Bewusstseins, Unruhe, Delirium und schließlich Koma.
3.Bei sekundären Patienten können primäre klinische Manifestationen auftreten. Diabetes insipidus mit verschiedenen Ursachen kann unterschiedliche klinische Merkmale haben. Genetischer Diabetes insipidus beginnt oft in der Kindheit. Diabetes insipidus, der durch Kopfverletzungen oder Operationen verursacht wird, kann sich durch Polyurie manifestieren.-Antidiuretisch-Polyurie in drei Phasen. Nephrogenes Diabetes insipidus ist relativ selten.

　　1.Vermeiden Sie den Verzehr von Lebensmitteln mit hohem Proteingehalt, hohem Fettgehalt, scharfen Gewürzen und Lebensmitteln mit hohem Salzgehalt sowie Rauchen und Trinken von Alkohol. Dies kann den osmotischen Druck des Plasmas erhöhen und das Zentrum der Durstgefühl im Gehirn reizen; es kann auch das Entstehen von Hitze und Trockenheit fördern, was die Symptome wie Durst und Hitze der Krankheit verschlimmert.

　　2.Langfristige geistige Reizung kann eine Störung der Funktion der Cortex der Großhirnrinde verursachen und somit eine Störung der endokrinen Funktion verursachen. Dies führt zu einer erhöhten Sekretion von Antidiuretischen Hormonen, was zu einer erhöhten Urinmenge führt und die Krankheit verschlimmert.

　　3.忌饮茶叶与咖啡茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力扩张肾及周围血管，而起利尿作用，使尿量增加病情加重。

1.尿液检查，尿比重通常在1.001～1.005，相应的尿渗透压为50～200mOsm/L（正常值为600～800mOsm/L），明显低于血浆渗透压。若限制摄水，尿比重可上升达1.010，尿渗透压可上升达300mOsm/L。
2.血浆抗利尿激素值降低(正常基础值为1～1.5pg/ml)，尤其是禁水和滴注高渗盐水时仍不能升高，提示垂体抗利尿激素储备能力降低。
3.禁水加压素试验是最常用的有助于诊断垂体性尿崩症的功能试验。
方法：禁水前测体重、血压、脉率、尿量、尿比重、尿渗透压、血渗透压。持续8～12小时禁水，每2小时测上述指标，至尿量无变化、尿比重及尿渗透压持续两次不再上升为止。此时皮下注射抗利尿激素5U，注射后1小时和2小时再收集尿量，测尿比重、尿渗透压。
正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L，注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。
尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，体重和血压明显下降，血浆渗透压升高(大于300mmol/L)，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增加。肾性尿崩症患者禁水和肌注抗利尿激素，均不能使尿量减少及尿液浓缩。
4.磁共振成像 高分辨率MRI可以发现与中枢性尿崩症有关的以下病变：
(1)垂体容积小。
(2)垂体柄增粗。
(3)垂体柄中断。
(4)垂体上缘轻微凸起。
(5)神经垂体高信号消失。其中神经垂体高信号消失与神经垂体功能低下、后叶ADH分泌颗粒减少有关，是中枢性尿崩症的MRI特征。
5针对X染色体上肾性尿崩症基因的基因探针可用于遗传性肾性尿崩症母亲的妊娠后期产前诊断，有96％的可靠性。

　　尿崩症患者的合理饮食包括以下四种：

　　1、由于多尿和多饮，需要提醒患者在身边备足温水。但是也要注意不要喝得太多。

　　2、避免水中毒。

　　3、注意要适量补充盐分。

　　4、便秘患者可以多食用一些富含粗纤维的食物，如芹菜等。

　　Primäre hypophysäre Diabetesinsipidus wird durch substitutionelle Therapie und medikamentöse Therapie behandelt, substitutionelle Therapie wird bei vollständiger hypophysärer Diabetesinsipidus verwendet, die Vasopressin-Präparate haben die folgenden Arten von Dosierungsformen：

　　1． Wasserige Vasopressin-Subkutaninjektion, jede5～10U, die Wirkungsdauer beträgt nur4～6Stunden, ist für die Diagnose und die vorübergehende Behandlung der Diabetesinsipidus geeignet.

　　2． Lang wirkendes Urinverstopfungsmittel ist ein öliger Injektionslösung, jede Ml enthält5U, von 0．1ml beginnen, schrittweise auf 0．5～0．7ml/Tag. Tiefe Muskelinjektion1Mal kann aufrechterhalten werden3～5Tagen, übermäßige Einnahme kann Wasserintoxikation verursachen.

　　3． Pulverformiges Urinverstopfungsmittel, jede Naseneinatmen20～50mg，4～6Stunden1Mal. Langfristige Anwendung kann eine chronische Rhinitis verursachen und die Absorption beeinträchtigen.

　　4． Künstlich synthetisiertes DDAVP （1-Deamination-8-Dextroaminosäure-Vasopressin) hat eine starke antidiuretische Wirkung, eine lange Wirkungsdauer und hat keine bluthochdruckfördernde Nebenwirkungen. Es kann durch die Nasenschleimhaut aufgenommen werden, täglich2Mal, jede10～20μg. Es kann bei gravidarischer Diabetesinsipidus verwendet werden.

　　5． Neues Antidiuretisches Tabletten, jedes Blatt enthält ADH10μg, können tagsüber oder vor dem Schlafengehen sublingual eingenommen werden, haben eine gewisse Wirkung.

　　Oralmedikamente sind für eine partielle Diabetesinsipidus geeignet, die Auswahlmöglichkeiten sind:

　　（1Dihydrothiazid: Jedes Mal25mg, täglich3Mal. Als Salzlösungsmittel kann es eine leichte Salzbildung verursachen. Es könnte einerseits die Reduzierung des Blutvolumens die Sekretion und Freisetzung von ADH stimulieren und andererseits die Wiederaufnahme von Wasser in den proximalen Nierengängen erhöhen, aber die genaue Mechanik ist noch nicht bekannt. Es ist auch wirksam bei der nephrotischen Diabetesinsipidus. Eine niedersalzige Ernährung ist beim Einnahme der Medikamente zu empfehlen, und Kaffee, Kakao und ähnliche Getränke sollten vermieden werden.

　　（2Chlormadinon: In vitro kann die periphere Wirkung von Vasopressin erhöht werden. Es könnte die Bildung von cAMP in den distalen Nierengängen erhöhen und auch die Freisetzung von ADH erhöhen, ist aber bei der nephrotischen Diabetesinsipidus ineffizient. Die Dosis beträgt 0．125～0．25g, täglich1～2Mal, nach Einnahme der Medikamente24Stunden beginnen, die Urinausscheidung zu reduzieren. Die Nebenwirkungen sind Hypoglykämie, Leukozytopenie oder Leberschäden, und die Kombination mit Diuretika kann die Hypoglykämie-Reaktion reduzieren.

　　（3Anotin: Die pharmakologische Wirkung könnte die Freisetzung von ADH erhöhen. In Kombination mit DDAVP kann Widerstand bekämpft werden. Die Dosis beträgt 0．2～0．5g/Mal, täglich3Mal. Langfristige Anwendung kann Leberschäden, Myositis und gastrointestinale Reaktionen und andere Nebenwirkungen haben.