肾上腺皮质功能减退症

　　肾上腺皮质功能减退症常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎；少见的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血、手术切除肾上腺、脑白质营养不良及POEMS病等继发性肾上腺皮质功能减退症，最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素，也可继发于下丘脑-垂体疾病，如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死，即希恩综合征等。

　　肾上腺皮质功能减退症在应激状态(外伤、感染等)或突然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。

　　肾上腺皮质功能减退症可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被临床发现。具体的临床表现如下。

　　1、色素沉着

　　原发性患者皮肤和黏膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指(趾)甲根部、瘢痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔黏膜、结膜为明显。伴有白癜风部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低，故均无色素沉着现象。

　　2、乏力

　　乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起。系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致。

　　3、胃肠道症状

　　如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久，病情严重者。

　　4、心血管症状

　　由于缺钠、脱水和皮质激素不足，病人多有低血压(收缩压及舒张压均下降)和直立性低血压。心率减慢，心音低钝。

　　5、低血糖症状

　　由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱，病人血糖经常偏低，但因病情发展缓慢，多能耐受。仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安。严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐，昏迷。本病对胰岛素特别敏感，即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应。

　　6、精神症状

　　精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠，烦躁，甚至谵妄和精神失常。

　　7、肾上腺危象

　　病人抵抗力低下，如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。

　　8、其他

　　对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂量即可致昏睡或昏迷。性腺功能减退，如阳痿，月经紊乱等。

　　9、原发病表现

　　如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状。

　　肾上腺皮质功能减退症患者免疫力极低，易患呼吸道感染、胃肠功能紊乱，甚至引发肾上腺皮质危象。而激素替代疗法的长期应用，则副作用较大，故应积极配合中医药治疗，以取得最佳疗效。

　　注意休息，避免精神及体力上的过劳。但应动静结合，进行适当的体育锻炼，以增强体质，减少并发症。

　　避免感冒、受伤、手术刺激、吐泻、大汗或过度冷热刺激等情况的发生。

　　由于肾上腺皮质功能减退症有时表现为无症状，所以对肾上腺皮质功能减退症的检查应该是全方面的，具体的检查方法如下。

　　一、一般检查

　　1、血象检查有轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高。

　　2、血生化检查部分病人血清钠偏低，血清钾偏高。血糖偏低，约1/3病例低于正常范围。葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖。

　　3、心电图低电压和T波低平或倒置，Q～T时间可延长。

　　4、X线检查可见心影缩小，呈垂直位。

　　二、特殊检查

　　1、尿游离皮质醇排出量低于正常其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。

　　2、血浆皮质醇测定多明显降低，而且昼夜节律消失。

　　3、ACTH兴奋试验此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备。可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退。

　　Третий раздел: определение базального уровня ACTH в плазме

　　у пациентов с первичным дефицитом кортикоадреналовой функции明显增高, часто превышает55pmol/L(250pg/мл), обычно находится между88～440pmol/L(400～200pg/мл) между (нормальное значение1.1～11pmol/L5～50pg/мл) а плазменная концентрация ACTH у пациентов с вторичным дефицитом кортикоадреналовой функции очень низка или не увеличивается при низком уровне кортизола в крови ниже нормы.

　　Четвертый раздел: исследование этиологии

　　Пациенты с туберкулезом могут иметь кальцификаты в коре надпочечников на рентгеновских снимках, а также другие туберкулезные очаги в тканях и органах. В сыворотке пациентов с аутоиммунным разрушением коры надпочечников могут быть обнаружены антитела к коре надпочечников, пациенты часто страдают от других аутоиммунных заболеваний и гипофункции эндокринных желез. Пациенты с метастатическим раком надпочечников могут обнаружить первичный очаг рака.

　　Пациенты с гипофункцией кортикоадреналовой функции должны питаться продуктами, богатыми белками, витаминами и углеводами, много натрия, мало калия, чтобы поддерживать баланс электролитов. Пациенты должны питаться легко усваиваемыми продуктами, есть больше овощей и фруктов, разумно комбинировать диету, обращать внимание на достаточность питания. Кроме того, пациенты должны избегать острой, жирной, холодной пищи.

　　Лечение гипофункции кортикоадреналовой функции включает неотложное лечение при кризе кортикоадреналовой функции и повседневную гормональную замену, а также лечение этиологического фактора.

　　1、治疗肾上腺 криз

　　При клинически высоком подозрении на острый криз кортикоадреналовой функции, следует немедленно начать лечение после взятия образца крови для анализа ACTH и кортизола. Лечение включает внутривенное введение высоких доз глюкокортикоидов; коррекцию низкого объема крови и дисбаланса электролитов; общую поддерживающую терапию и устранение этиологических факторов.

　　2、替代治疗慢性肾上腺皮质功能减退症

　　Альтернативное лечение обычно включает пероральный гидрокортизон или кортизон. Дозировка varies от человека к человеку и может быть соответствующим образом ajustada. Если у пациента有明显 низкое артериальное давление, может быть добавлен кортикостероид. Пациенты с вторичным дефицитом кортикоадреналовой функции не требуют замены кортикостероидов.