مرض السكري الكيسي

1.نزف البول المركزي يمكن أن يحدث نتيجة لتلف أي حالة تؤدي إلى تلف تكوين، إفراز وتحرير AVP، وسبب نزف البول المركزي يمكن أن يكون مصدريًا وثانويًا ووراثيًا3نوع.
(1).مصدرية: تشكل النسبة التي لا تعرف سببها3في % من الحالات. في هذا النوع من المرض، يقل عدد الخلايا العصبية في النواة البصرية والنواة الجانبية للجهاز العصبي المركزي، ويستنفد حبات نيسيل. هناك عيب في إنزيم تكوين AVP، وينكمش الجهاز النخاعي
(2).ثانوي: يمكن أن يحدث نزف البول المركزي نتيجة لتلف منطقة الجهاز العصبي المركزي مثل الضرر الناتج عن إصابة الرأس أو العمليات الجراحية، أو الورم (بما في ذلك الورم الأصلي في الجهاز العصبي المركزي أو الغدة النخامية أو الورم المترافق مع سرطان الثدي، أو سرطان الرئة، أو سرطان الدم، أو سرطان السرطان)؛ الأمراض المعدية مثل السل، السل، التهاب الدماغ؛ الأمراض المترافقة مثل التهاب الورم، التهاب الورم (مثل التهاب الورم الأصلي في جهاز المناعة الذاتية، أو التهاب الورم الأصلي في جهاز المناعة الذاتية)؛ الأمراض العصبية مثل الأورام الدموية.-).ثانوي: يمكن أن يحدث نزف البول المركزي نتيجة لتلف منطقة الجهاز العصبي المركزي مثل الضرر الناتج عن إصابة الرأس أو العمليات الجراحية، أو الورم (بما في ذلك الورم الأصلي في الجهاز العصبي المركزي أو الغدة النخامية أو الورم المترافق مع سرطان الثدي، أو سرطان الرئة، أو سرطان الدم، أو سرطان السرطان)؛ الأمراض المعدية مثل السل، السل، التهاب الدماغ؛ الأمراض المترافقة مثل التهاب الورم، التهاب الورم (مثل التهاب الورم الأصلي في جهاز المناعة الذاتية، أو التهاب الورم الأصلي في جهاز المناعة الذاتية)؛ الأمراض العصبية مثل الأورام الدموية.
(3).وراثي: يمكن أن تكون الطريقة الوراثية X المضاد، أو المورث السكوتي، أو المورث السكوتي.
2.نزف البول المزمن يمكن أن يحدث عندما تتلف جميع الخطوات التي تنتج AVP في الكلى، وسبب نزف البول المزمن يمكن أن يكون وراثيًا وثانويًا.
(1).وراثي: يظهر بتناسل X المضاد، يورث من النساء، يصاب الرجال، غالبًا عائلي.
(2).ثانوي: يمكن أن يحدث نزف البول المزمن نتيجة لتلف القناة البولية في العديد من الأمراض مثل التهاب المثانة المزمن، مرض الuréتر المضيق، حمضية القناة البولية، نخر القناة البولية، التدهور النسيجي، نخر النخاع العظمي، نخر النخاع العظمي، زرع الكلى وعدم التوازن النيتروجيني. يمكن أن يؤدي اضطراب التمثيل الغذائي مثل نقص الكالسيوم في الدم، ارتفاع الكالسيوم في الدم أيضًا إلى نزف البول المزمن. يمكن أن يؤدي العديد من الأدوية إلى نزف البول المزمن، مثل سيفلاميسين، سيفوروكسازول، نوفوركسيسين، اميكاسين، سيفالوسبورين، ديسيبرالون، تتراسايتلين، ليثيوم الكربونات، إلخ.
في الآونة الأخيرة، بسبب استخدام CT والمسح بالرنين المغناطيسي بشكل واسع النطاق، يمكن للطبيب المعالج اكتشاف تورمات صغيرة في الدماغ في وقت مبكر، لذا ارتفع نسبة الورم، بينما انخفضت نسبة النزف البولي المركزي الذاتي بشكل نسبي. وسبب نزف البول المركزي الذاتي يرتبط أيضًا بالعمر: في الأطفال، حوالي6في % من الحالات يرتبط بورم الدماغ25في % من الحالات يرتبط بمرض تدهور الدماغ

　　يمكن رؤية مضاعفات مثل تجمع السوائل في الكلى والuréتر والثنيان في المثانة

　　1.النزف البولي المزمن ومضبطة وظيفة الغدد النخامية، يمكن أن تسبب النزف البولي المزمن ومضبطة وظيفة الغدد النخامية. يمكن أن تؤدي عملية في منطقة الجهاز العصبي المركزي أو الغدة النخامية، مثل الورم أو الالتهاب، إلى النزف البولي المزمن ومضبطة وظيفة الغدد النخامية. يمكن أن تؤدي تلف الأوعية الدموية الناتج عن موت الغدة النخامية بعد الولادة إلى تلف النواة البصرية-نظام النخاع الدماغي العصبي النخاعي يسبب التبول الليلي و متلازمة شيهان. عند التبول الليلي المصحوب بفقدان وظيفة الغدة النخامية، يقل التبول الزائد، ويكون الضغط النسبي للبول مرتفعًا؛ لأن هرمون الكورتيزول يمنع تأثير هرمون التحكم في البول، لذا عندما يكون هناك نقص في هرمون الكورتيزول، يقل شدة حالة نقص هرمون التحكم في البول. بالإضافة إلى ذلك، عندما يقل هرمون الكورتيزول والthyroxine، يقل إخراج المواد المذابة في البول مما يقل من التبول الزائد.

　　2.متلازمة التبول الليلي مصحوبة بفقدان الشعور بالعطش هذا المرض يحدث في نفس الوقت مع فقدان أو اختفاء شعور العطش، لا يمكن للكلى أن تتحكم بشكل صحيح في إخراج الماء، لأن المرضى لا يشعرون بالعطش، لا يمكنهم زيادة كمية السوائل التي يشربونها لتلبية احتياجات الجسم، لا يوجد شرب زيادة، يوجد جفاف شديد وارتفاع في مستوى الصوديوم في الدم، يوجد إرتفاع في النسبة المائية، مصحوب بأعراض مجموعة النسبة العالية، مثل الصداع والآلام العضلية والارتفاع في معدل ضرب القلب وتغيرات في الشخصية والقلق والارتباك والهذيان حتى الغيبوبة. يمكن أن يكون من الصعب ضبط جرعة الأدرينالين عند العلاج، مما يمكن أن يؤدي إلى تراكم الماء وتحول إلى حالة من انخفاض النسبة المائية أو تسمم الماء. يمكن أن يكون العلاج بالكلوروجليكوزيد صعبًا.250mg/d، يمكن أن تقل كمية البول، ويمكن أن تحسن وظيفة مركز الشعور بالعطش.

　　3.تبول الليلي أثناء الحمل يمكن أن يزيد من شدة مرض التبول الليلي، لأن هرمون الكورتيزول في الكبد يزيد عند الحمل مما يمكن أن يمنع تأثير هرمون التحكم في البول، أو يقلل من إنتاج هرمون التحكم في البول، بالإضافة إلى ذلك، يزيد هرمون الكورتيزول والthyroxine أثناء فترة الحمل مما يزيد من إخراج المواد المذابة في البول مما يزيد من كمية البول. خلال فترة الحمل، خاصة في منتصف الحمل، يزيد الحاجة إلى هرمون التحكم في البول لدى المرضى مما يؤدي إلى زيادة شدة مرض التبول الليلي، وتقليل شدة المرض بعد الولادة.

.غالبًا يبدأ المرض ببطء، وغالبًا ما يكون تدريجيًا، يمكن أن يصبح المرض واضحًا في غضون أيام. يمكن أن يحدث بشكل مفاجئ في بعض الحالات، مع تاريخ بدء واضح.
1.التبول الزائد، العطش الشديد، الشرب الزائد هي الأعراض السريرية الأكثر وضوحًا. يظهر التبول الزائد بزيادة عدد مرات التبول وزيادة كمية البول.24ساعة يمكن أن تصل كمية البول إلى5～10L أو أكثر. في العادة لا تزيد عن18L. معظم المرضى يفضلون شرب المشروبات الباردة والماء البارد. نسبة البول عادة ما تكون1.005إليكم.
2.جفاف الجلد والغشاء المخاطي، نقص الوزن والضعف. إذا لم يتم تعويض السوائل بشكل مناسب، يمكن أن يظهر مجموعة الأعراض العالية النسبة، وهي أعراض الجهاز العصبي الناتجة عن جفاف الخلايا الدماغية، مثل الصداع وتغيرات في الوعي والقلق والهذيان، وتتحول في النهاية إلى غيبوبة.
3.يمكن أن تكون لديهم أعراض مبدئية. يمكن أن تكون أعراض متلازمة التبول الليلي المختلفة بناءً على السبب المسبب. التبول الليلي الوراثي غالبًا يبدأ في الطفولة. مثل التبول الليلي الناتج عن إصابة الرأس أو الجراحة يمكن أن يظهر كزيادة في التبول.-التحكم في البول-التغيرات الثلاثة في التبول الزائد. التبول الليلي الناتج عن أمراض الكلى نادر.

　　1.تجنب تناول الأطعمة عالية البروتين والدهون والبصل والفلفل الحار وكذلك الأطعمة عالية الملح والتبغ والكحول. لأن هذه الأطعمة يمكن أن تزيد من ضغط الدم الدموي مما يثير مركز الشعور بالعطش في الدماغ؛ بالإضافة إلى أنها تساعد في توليد الحرارة وتجفيف السائل الدموي مما يزيد من أعراض الجفاف والشعور بالعطش.

　　2.التحفيز العصبي الطويل الأمد (مثل الخوف والاكتئاب والقلق أو التوتر الذهني) يمكن أن يسبب اضطراب وظيفة القشرة الدماغية مما يؤدي إلى عدم التوازن في الجهاز التناسلي. يزيد من إنتاج هرمون التحكم في البول مما يؤدي إلى زيادة كمية البول مما يزيد من شدة المرض.

　　3. يجب تجنب شرب الشاي والقهوة تحتوي الشاي والقهوة على الكافيين والكافيين، والتي يمكن أن تثير الجهاز العصبي المركزي وتقوي contractions of the myocardium وتوسع الأوعية الدموية حول الكلى والشرايين، مما يؤدي إلى زيادة كمية البول وتفاقم الحالة.

1. الفحوصات المتعلقة بالبول، عادة ما تكون كثافة البول1.001～1.005، وضغط البول المرتبط به5۰～200mOsm/L (القيمة الطبيعية)600-800mOsm/L)، وهو أقل بكثير من ضغط الدم.1.010، يمكن أن يرتفع ضغط البول إلى300mOsm/L.
2. إنخفاض مستوى هرمون مضاد التبول في الدم (القيمة الطبيعية الأساسية)1～1.5pg/مل، خاصة عندما لا يمكن رفع ضغط الماء العالي والرشح بالملح العالي.
3. اختبار فينتريسون المائي هو اختبار وظيفي شائع يساعد في تشخيص مرض التبول الليلي.
الطريقة: قياس الوزن والضغط والنبض والكمية والكثافة والضغط النفسي والضغط الدموي قبل تجنب الماء. الاستمرار8～12ساعة، وتناول الماء كل2ساعة، قياس المعايير المذكورة أعلاه حتى لا يحدث تغيير في كمية البول وكثافة البول وضغط البول، ويصبح مستوى كثافة البول وضغط البول مستقرًا لمدة مرتين لا يزيدان.5U، بعد حقنها1ساعة، و2ساعة، وقياس كثافة البول وضغط البول.
بالنسبة للمرضى العاديين أو الذين يعانون من العطش النفسي، يقلل من كمية البول بعد تجنب الماء، ويزيد من كثافة البول وضغط البول، لذا لا يحدث تغييرات ملحوظة في ضغط الدم والوزن، ولا يتجاوز ضغط الدم.300mmol/L، لا يقلل من كمية البول بعد حقن هرمون مضاد التبول، ولا يزيد كثافة البول وضغط البول بشكل كبير.
يقلل من كمية البول بعد تجنب الماء، ولكن لا يزيد كثافة البول وضغط البول بشكل كبير، ويقل من الوزن والضغط بشكل كبير، ويزيد من ضغط الدم. يزيد من ضغط الدم.300mmol/L)، يقلل من كمية البول بشكل كبير بعد حقن هرمون مضاد التبول، ويزيد من كثافة البول وضغط البول بمرتين. يمنع المرضى المصابون بالتبول الليلي الشديد من تناول الماء وإبرة هرمون مضاد التبول، ولا يمكن تقليل كمية البول وتكثيف البول.
4. التصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة يمكن اكتشاف الآفات التالية المتعلقة بمرض التبول الليلي:
(1). حجم القاع العصبي صغير.
(2). سمك القاع العصبي الزائد.
(3). انقسام القاع العصبي.
(4). الظهور الخفيف للقاع العصبي عند الارتفاع.
(5). اختفاء الإشارة العالية للقاع العصبي. حيث إن اختفاء الإشارة العالية للقاع العصبي مرتبط بانخفاض وظيفة القاع العصبي، وتقليل عدد حبيبات هرمون الأدراركوتيك في الخلفية، وهي ميزة تصويرية لمرض التبول الليلي.
5. يمكن استخدام جسيمات البحث الجيني للجينات المسببة لمرض التبول الليلي على الكروموسوم X كأداة لتشخيص التبول الليلي الوراثي في المرحلة الأخيرة من الحمل للمرأة المصابة، وقد96التصديق على نسبة 100%.

　　تتضمن الغذاء المناسب للمرضى المصابين بالتبول الليلي ما يلي أربعة أنواع:

　　1بسبب التبول الزائد الشديد وشرب الماء بكميات كبيرة، يجب أن يتم إعطاء المرضى الماء الدافئ الكافي عند تواجدهم بالقرب منهم. ولكن يجب أيضًا مراقبة عدم شرب الكثير من الماء.

　　2تجنب السموم المائية.

　　3تذكر أن تكون كمية الملح المضافة مناسبة.

　　4يمكن للذين يعانون من الإمساك تناول كميات أكبر من الألياف الخشنة مثل الخس، وما إلى ذلك.

　　نارسایی ادرار مادرزادی هورمونی پیش‌آموزشی از دو روش درمان جایگزینی و دارویی استفاده می‌کند، درمان جایگزینی برای نارسایی ادرار کامل پیش‌آموزشی استفاده می‌شود، فرم‌های مختلف داروهای آدرنالین عبارتند از:

　　1. ویسکوزیت ادرارکننده زیرپوستی، هر بار5～10U، زمان اثر فقط4～6ساعت، برای تشخیص و درمان موقت نارسایی ادرار مناسب است.

　　2. ادرارکننده بلندمدت برای مایع، هر مایع شامل5U، از ۰.1میلی‌لیتر شروع می‌شود، به تدریج به ۰.5～۰.7میلی‌لیتر/بار. تزریق عمیق عضلانی1بار می‌تواند نگه دارد3～5روز، از مصرف بیش از حد خودداری کنید تا باعث سوداوری آب شود.

　　3. پودر ادرارکننده ادرارکننده برای استنشاق بینی2۰～5۰میلی‌گرم،4～6ساعت1بار دیگر. استفاده طولانی مدت می‌تواند منجر به رینیت مزمن شود که باعث کاهش جذب می‌شود.

　　4. DDAVP مصنوعی (1-Deamination-8-ورس‌آمین آدرنالین دextrorotatory) اثر ادرارکننده قوی دارد، زمان اثر طولانی است، عوارض جانبی افزایش فشار خون ندارد. می‌تواند از طریق غشای بینی استنشاق شود، هر روز2بار دیگر، هر بار10～2۰ماکرون. برای نارسایی ادرار حاملگی قابل استفاده است.

　　5. کاغذهای مقاومت‌کننده جدید ادرارکننده10ماکرون، می‌توانید آن را در طول روز یا شب زیر زبان بگذارید، که تأثیر معینی دارد.

　　داروهای خوراکی برای نارسایی ادراری جزئی مناسب هستند، گزینه‌های موجود شامل:

　　(1) فلوکسیمازین: هر بار25میلی‌گرم، هر روز3بار دیگر. به عنوان داروی روان‌کننده نمک می‌تواند باعث از دست رفتن نمک کم شود. ممکن است کاهش حجم خون باعث افزایش ترشح و آزاد کردن ADH شود، ممکن است افزایش جذب آب در مجرای ادراری اولیه باشد، اما مکانیسم دقیق هنوز مشخص نیست. برای نارسایی ادراری کلیوی نیز مؤثر است. در هنگام مصرف دارو باید رژیم غذایی کم نمک داشته باشید و از نوشیدنی‌های قهوه و شکلاتی خودداری کنید.

　　(2) کلرپروپان سولفونیل آمین: در آزمایش‌های آزمایشگاهی می‌تواند اثر اطرافی血管 آدرنالین را افزایش دهد. ممکن است تشکیل cAMP در مجرای ادراری طولانی‌تر افزایش یابد، ممکن است آزاد کردن ADH را افزایش دهد، اما برای نارسایی ادراری کلیوی کارایی ندارد. دوز ۰.125～۰.25گرم، هر روز1～2بار دیگر، بعد از مصرف دارو24ساعت عمل می‌کند، میزان ادرار کاهش می‌یابد. عوارض جانبی شامل هیپوگلیسمی، کاهش گلبول‌های سفید یا آسیب به عملکرد کبد است، و با فلوکسیمازین ترکیب می‌شود تا واکنش‌های هیپوگلیسمی کاهش یابد.

　　(3آنتوئیم: اثر شیمیایی ممکن است افزایش آزاد کردن ADH باشد. با DDAVP همکاری می‌کند تا مقاومت را کاهش دهد. دوز ۰.2～۰.5گرم/بار دیگر، هر روز3بار دیگر. استفاده طولانی مدت می‌تواند آسیب کبد، میозит و واکنش‌های گوارشی داشته باشد.