Diabetes insipidus

1.Síndrome de diabetes insipidus central Qualquer situação que cause lesões na síntese, secreção e liberação de AVP pode causar a ocorrência dessa doença, e as causas da síndrome de diabetes insipidus central incluem primário, secundário e hereditário3espécies.
(1) Primário: A proporção de causas não identificadas é30% a diferentes graus. Os pacientes deste tipo têm uma redução no número de neurônios no núcleo supra-óptico e paraventricular do hipotálamo, e as partículas de Nissl estão esgotadas. Defeito no enzima de síntese de AVP, atrofia do neuro-hipófise.
(2) Secundário: A síndrome de diabetes insipidus central pode ser secundária a lesões do hipotálamo causadas por várias condições.-) Secundário: A síndrome de diabetes insipidus central pode ser secundária a lesões do hipotálamo causadas por várias condições, como traumas cranianos ou cirurgias, tumores (incluindo tumores primários no hipotálamo, hipófise ou旁边 do tumor ou metástases cerebrais secundárias de cânceres malignos como câncer de mama, câncer de pulmão, leucemia, carcinoma, etc.); doenças infecciosas, como tuberculose, sífilis, encefalite; doenças invasivas, como esclerose tuberculosa, granulomatose (como granulomatose de Wegener); lesões vasculares cerebrais, como aneurisma.
(3) Hereditário: O modo de herança pode ser herança ligada ao cromossomo X, herança autossômica dominante ou herança autossômica recessiva.
2.Síndrome de diabetes insipidus renal Lesões em todos os estágios de formação de AVP no rim causam síndrome de diabetes insipidus renal, e as causas incluem hereditário e secundário.
(1) Hereditário: Herança ligada ao cromossomo X, transmitida por mulheres, mas afetando homens, geralmente familiar.
(2) Secundário: A síndrome de diabetes insipidus renal pode ser secundária a lesões de túbulos renais devido a várias doenças, como a pielonefrite crônica, doenças urinárias obstrutivas, acidose tubular renal, necrose tubular renal, amiloidose, mieloma, transplante renal e anemia nitrogenada. Desordens metabólicas como hipopotassemia e hipercalcemia também podem causar síndrome de diabetes insipidus renal. Muitos medicamentos podem causar síndrome de diabetes insipidus renal, como gentamicina, cefalozina sódica, norfloxacina, amikacina, streptomicina, doses altas de dexametasona, tetraciclina vencida, litio carbonato, etc.
Nos últimos anos, devido à ampla aplicação de CT e MRI, os médicos clínicos têm sido capazes de detectar tumores cerebrais microscópicos mais cedo, portanto, a proporção de tumores aumentou, enquanto a proporção de síndrome de diabetes insipidus central idiopática diminuiu. As causas da síndrome de diabetes insipidus central também estão relacionadas com a idade: nos crianças, aproximadamente60% dos casos estão associados a tumores cerebrais.25Percentagem dos casos está associada a lesões degenerativas cerebrais.

　　Complicações como a hidropisia renal e urinária e a dilatação da bexiga podem ser observadas.

　　1.A síndrome de diabetes insipidus (DI) associada à deficiência da função da adeno-hipófise, incluindo cirurgias, tumores e inflamações no hipotálamo ou hipófise, pode causar DI e deficiência da função da adeno-hipófise. A necrose da adeno-hipófise pós-parto devido a lesões vasculares também pode danificar o núcleo supra-óptico.-do sistema neurosupra-hipofisário ao sistema neuroadrenal e à síndrome de Sheehan. Quando a diabetes insípida se combina com a deficiência da função da hipofise adenóidea, a sintoma de poliúria diminui, a pressão osmótica da urina é alta; porque os hormônios do córtex adrenal e o hormônio antidiurético têm efeito antagonista, então, quando falta o hormônio do córtex adrenal, a condição de deficiência do hormônio antidiurético diminui. Além disso, quando os hormônios do córtex adrenal e a tireoide diminuem, a excreção de solutos na urina diminui, o que também pode diminuir os sintomas de poliúria.

　　2.Síndrome de diabetes insípida com diminuição da sensação da sede Este síndrome ocorre quando há deficiência de hormônio antidiurético e a sensação da sede diminui ou desaparece. Os rins não podem regular adequadamente a excreção de água, e os pacientes, devido à falta de sensação de sede, não podem aumentar a ingestão de água conforme necessário. Sem polidipsia, há desidratação grave e hipernatremia, o líquido corporal é hiperosmótico, com manifestações de síndrome hiperosmótica, como dor de cabeça, mialgia, taquicardia, mudanças de personalidade, irritabilidade, confusão mental, delírio e até coma. A dose de desmopressina é difícil de ajustar, pode ser superativa e causar retenção de água, estado hipotônico ou edema cerebral. O tratamento com clorpropamida,250mg/d, a quantidade de urina pode diminuir, e a função do centro da sede pode melhorar.

　　3.Síndrome de diabetes insípida durante a gravidez Quando a paciente tem diabetes insípida durante a gravidez, a gravidade da doença pode aumentar, pois a secreção de hormônios do córtex adrenal da grávida aumenta, o que pode antagonizar o efeito diurético do hormônio antidiurético, ou inibir a secreção do hormônio antidiurético. Além disso, durante a gravidez, a quantidade de hormônios do córtex adrenal e da tireoide aumenta, a excreção de solutos na urina aumenta, o que leva ao aumento da urina. Durante todo o período de gravidez, especialmente no segundo trimestre, a necessidade de hormônio antidiurético do paciente aumenta, o que geralmente agrava a gravidade da doença de diabetes insípida. Após o parto, a gravidade da doença de diabetes insípida diminui.

.A doença geralmente começa lentamente, muitas vezes de forma progressiva, e a gravidade da doença pode aumentar gradualmente em alguns dias. Alguns podem ocorrer de repente, com uma data de início clara.
1.A poliúria, a sede intensa e a polidipsia são os sintomas clínicos mais significativos. A poliúria se manifesta por um aumento na frequência de micção e também em quantidade de urina.24A quantidade de urina em uma hora pode alcançar5～10L ou mais. Geralmente não excede18L. A maioria dos pacientes gosta de beber refrigerantes e água fria. A densidade urinária geralmente está1.005A seguir.
2.A pele e as mucosas estão secas, magras e frágeis. Se não houver tempo suficiente para repor a água, podem surgir sintomas de hiperosmolaridade, que são sintomas neurológicos causados pela desidratação de células cerebrais, como dor de cabeça, mudanças na consciência, irritabilidade, delírio e, eventualmente, coma.
3.Os pacientes secundários podem ter manifestações clínicas primárias. A diabetes insípida hereditária geralmente começa na infância. A diabetes insípida causada por traumas cranianos ou cirurgias pode se manifestar como poliúria.-Diurético-As mudanças triplicadas da polidipsia. A diabetes insípida renal é relativamente rara.

　　1.Evite alimentos ricos em proteínas e gorduras, picantes e com alto teor de sal, bem como o consumo de cigarros e álcool. Isso pode aumentar a pressão osmótica do plasma, estimulando o centro da sede no cérebro; e facilita o aumento do calor e a secura, danificando o yin e agravando os sintomas de sede intensa da doença.

　　2.A evitação de estímulos psicológicos prolongados (como ameaças, tristezas, ansiedades ou tensão mental) pode causar desordem na função da cápsula cortical do cérebro, levando a desequilíbrio hormonal. Isso faz com que a secreção de hormônio antidiurético seja ainda maior, aumentando a quantidade de urina e agravando a doença.

　　3.忌饮茶叶与咖啡茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力扩张肾及周围血管，而起利尿作用，使尿量增加病情加重。

1.尿液检查，尿比重通常在1.001～1.005，相应的尿渗透压为50～200mOsm/L（正常值为600～800mOsm/L），明显低于血浆渗透压。若限制摄水，尿比重可上升达1.010，尿渗透压可上升达300mOsm/L。
2.血浆抗利尿激素值降低(正常基础值为1～1.5pg/ml)，尤其是禁水和滴注高渗盐水时仍不能升高，提示垂体抗利尿激素储备能力降低。
3.禁水加压素试验是最常用的有助于诊断垂体性尿崩症的功能试验。
方法：禁水前测体重、血压、脉率、尿量、尿比重、尿渗透压、血渗透压。持续8～12小时禁水，每2小时测上述指标，至尿量无变化、尿比重及尿渗透压持续两次不再上升为止。此时皮下注射抗利尿激素5U，注射后1小时和2小时再收集尿量，测尿比重、尿渗透压。
正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L，注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。
尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，体重和血压明显下降，血浆渗透压升高(大于300mmol/L)，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高。肾性尿崩症患者禁水和肌注抗利尿激素，均不能使尿量减少及尿液浓缩。
4.磁共振成像 高分辨率MRI可发现与中枢性尿崩症有关的以下病变：
(1)垂体容积小。
(2)垂体柄增粗。
(3)垂体柄中断。
(4)垂体上缘轻微凸起。
(5)神经垂体高信号消失。其中神经垂体高信号消失与神经垂体功能低下、后叶ADH分泌颗粒减少有关，是中枢性尿崩症的MRI特征。
5针对X染色体上肾性尿崩症基因的基因探针可用于遗传性肾性尿崩症母亲妊娠后期的产前诊断，有96％的可靠性。

　　尿崩症患者的合理饮食包括以下四种：

　　1、患者由于多尿、多饮，要嘱患者在身边备足温水。但是也要注意不要喝得太多。

　　2、避免水中毒。

　　3、注意要适量补充盐分。

　　4、便秘患者可以多食用一些富含粗纤维的食物，如芹菜等。

　　A diabetes insípida primária hipofisária é tratada com dois tipos de tratamento, tratamento substitutivo e tratamento medicamentoso. O tratamento substitutivo é aplicado à diabetes insípida hipofisária completa, e os medicamentos de vasopressina têm os seguintes tipos de formulação:

　　1．Vasopressina líquida injeção subcutânea, cada vez5～10U, o tempo de ação é apenas4～6hora, adequado para diagnóstico e tratamento temporário de diabetes insípida.

　　2．Urinostop de longa duração é uma injeção de óleo, cada ml contém5U, a partir de 0．1ml, gradualmente aumentando até 0．5～0．7ml/vez. Injeção intramuscular profunda1vez pode manter3～5dia, não use em excesso para evitar edema agudo de água.

　　3．Pó de urinostop, cada vez inalado nasalmente20～50mg4～6hora1Última vez. O uso prolongado pode causar rinite crônica e afetar a absorção.

　　4．DDAVP sintetizado artificialmente （1-desaminada-8-Drotaverina antidiurética é mais forte, tem um efeito de longa duração, e não tem efeitos colaterais hipertensivos. Pode ser inalado pela mucosa nasal, diariamente2Última vez, cada vez10～20μg. Pode ser usado para diabetes insípida gestacional.

　　5．Papel de novo antidiurético, cada comprimido contém ADH10μg, podem ser sublinguais durante o dia ou antes de dormir, com um efeito terapêutico.

　　Medicamentos orais são aplicáveis a parte da diabetes insípida, e as opções disponíveis incluem:

　　（1Dihidroclorotiazida: cada vez25mg, diariamente3Última vez. Como diurético salino, pode causar perda de sais leves. Pode reduzir a capacidade do volume sanguíneo de estimular a secreção e liberação de ADH, e pode aumentar a reabsorção de água no tubo contínuo proximal, mas o mecanismo exato ainda não é claro. É eficaz para a diabetes insípida renal também. É aconselhável seguir uma dieta de baixo sódio ao tomar medicamentos, e evitar bebidas à base de café e chocolate.

　　（2Clorpropamida: testes in vitro podem aumentar o efeito periférico da antidiuretina. Pode aumentar a formação de cAMP no tubo contínuo distal, pode aumentar a liberação de ADH, mas é ineficaz para a diabetes insípida renal. A dose é 0．125～0．25g, diariamente1～2Última vez, após a administração de medicamentos24hora, começa a agir, a urina diminui. Os efeitos colaterais são hipoglicemia, redução de leucócitos ou lesão hepática, e pode reduzir as reações de hipoglicemia quando usado em combinação com hidrocortisona.

　　（3Antotiano: o efeito farmacológico pode ser o aumento da liberação de ADH. Pode combater a resistência quando usado em combinação com DDAVP. A dose é 0．2～0．5g/Última vez, diariamente3Última vez. O uso prolongado pode causar efeitos colaterais como lesão hepática, miite e reações gastrointestinais.