Diabetes insípida

1Cuáles son las causas de la diabetes insípida3. Diabetes insípida central Cualquier condición que cause la lesión en la síntesis, secreción y liberación de AVP puede desencadenar esta enfermedad, y la etiología de la diabetes insípida central incluye primaria, secundaria y hereditaria
(1especies.3). Primaria: La proporción de casos con etiología desconocida es
(2Por ciento. Este tipo de pacientes tiene una disminución en el número de neuronas en el núcleo supraquiasmático y paraventricular del hipotálamo, y la颗粒a de Nissl está agotada. Defecto en la enzima de síntesis de AVP, disminución del neurohipófisis.-). Secundaria: La diabetes insípida central puede ser secundaria a las siguientes causas que afectan al hipotálamo
(3). Hereditaria: La forma de herencia puede ser la herencia recesiva ligada al cromosoma X, la herencia autosómica dominante o la herencia autosómica recesiva.
2. Diabetes insípida renal Los diversos pasos en los riñones que reaccionan a la AVP están dañados, lo que provoca la diabetes insípida renal, que tiene dos etiologías: hereditaria y secundaria.
(1). Hereditaria: Se presenta como una forma de herencia recesiva ligada al cromosoma X, transmitida por mujeres, afectando a hombres, siendo generalmente familiar.
(2). Secundaria: La diabetes insípida renal puede ser secundaria a múltiples enfermedades que causan lesiones en los túbulos renales, como la pielonefritis crónica, las enfermedades urinarias obstructivas, la acidosis tubular renal, la necrosis tubular renal, la amiloidosis, la mieloma, el trasplante renal y la uremia. Los trastornos metabólicos como la hipokalemia y la hipercalemia también pueden causar diabetes insípida renal. Diversos medicamentos pueden causar diabetes insípida renal, como la gentamicina, la cefazolina sódica, la norfloxacina, la amikacina, la estreptomicina, la dexametasona en dosis altas, la tetraciclina caducada, el litio, etc.
En los últimos años, debido a la广泛应用 de la TC y RMN, los médicos clínicos pueden detectar tumores cerebrales microscópicos a tiempo, por lo que la proporción de tumores ha aumentado, mientras que la proporción de diabetes insípida central idiopática ha disminuido. La etiología de la diabetes insípida central también está relacionada con la edad: en los niños, aproximadamente6Por ciento de los casos están relacionados con tumores cerebrales.25Por ciento de los casos están relacionados con enfermedades degenerativas cerebrales.

　　Se pueden ver complicaciones como la acumulación de orina en los riñones y ureteres, la dilatación de la vejiga, etc.

　　1.La diabetes insípida combinada con la disminución de la función de la adenohipófisis, las operaciones en la región hipotalámica o hipofisaria, los tumores y la inflamación, pueden causar diabetes insípida y disminución de la función de la adenohipófisis. La lesión vascular de la necrosis de la adenohipófisis después del parto también puede afectar al núcleo supraquiasmático.-Sistema neurohipofisario y síndrome de Sheehan. Cuando la diabetes insípida se acompaña de una disminución de la función de la hipofisis adenohipofisaria, los síntomas de poliuria se alivian, y la presión osmótica urinaria es alta; ya que las hormonas corticosuprarrenales tienen un efecto antagonista sobre la hormona antidiurética, por lo que cuando falta la hormona corticosuprarrenal, la condición de falta de hormona antidiurética se alivia. Además, cuando las hormonas corticosuprarrenales y tiroideas disminuyen, la excreción de solutos urinarios disminuye, lo que también puede aliviar los síntomas de poliuria.

　　2.Síndrome de diabetes insípida con disminución de la sensación de sed. Este síndrome es la falta de hormona antidiurética al mismo tiempo que se disminuye o desaparece la sensación de sed. Los riñones del paciente no pueden regular adecuadamente la excreción de agua, y el paciente, debido a la falta de sensación de sed, no puede aumentar la ingesta de agua en cualquier momento para satisfacer las necesidades del cuerpo. Sin polidipsia, hay deshidratación grave y alta concentración de sodio en la sangre, el líquido corporal es hipertónico, y se manifiestan síntomas de hipertensión osmótica, como dolores de cabeza, dolores musculares, taquicardia, cambios de personalidad, irritabilidad, confusión, alucinaciones e incluso coma. Al tratar con la hormona antidiurética, es difícil ajustar la dosis, lo que puede llevar a la retención de líquidos y a un estado hipotónico o edema cerebral. Al tratar con clorpropamida,250mg/d, la cantidad de orina puede disminuir, y al mismo tiempo, mejorar la función del centro de sed.

　　3.La diabetes insípida durante el embarazo. Cuando los pacientes con diabetes insípida están embarazados, la enfermedad puede empeorar, ya que las hormonas corticosuprarrenales de las mujeres embarazadas aumentan, lo que puede contrarrestar el efecto antidiurético de la hormona antidiurética, o inhibir la secreción de la hormona antidiurética. Además, durante el embarazo, las hormonas corticosuprarrenales y tiroideas aumentan, la excreción de solutos en la orina aumenta, lo que aumenta la cantidad de orina. Durante todo el embarazo, especialmente en el medio, la necesidad de la hormona antidiurética de los pacientes aumenta, lo que a menudo empeora la enfermedad de la diabetes insípida. Después del parto, la enfermedad de la diabetes insípida mejora.

.La diabetes insípida generalmente tiene un inicio lento, a menudo progresivo, y la enfermedad puede volverse evidente gradualmente en pocos días. Algunos pueden comenzar de manera repentina, con una fecha de inicio clara.
1.La poliuria, la sed y el polidipsia son sus síntomas clínicos más显著. La poliuria se manifiesta como un aumento en la frecuencia de micción y una mayor cantidad de orina.24La cantidad de orina en una hora puede alcanzar5～10L o más. Generalmente no excede18L. La mayoría de los pacientes prefieren beber bebidas frías y agua fría. La densidad urinaria generalmente está1.005以下。
2.La sequedad de la piel y las mucosas, la delgadez y la falta de fuerza. Si no se补充水及时，可能出现高渗症状群，这是由脑细胞脱水引起的神经系统症状，包括头痛、意识改变、烦躁、谵妄，最终可能导致昏迷。
3.Los pacientes secundarios pueden tener manifestaciones clínicas primarias. La diabetes insípida causada por diferentes causas puede tener diferentes características clínicas. La diabetes insípida hereditaria suele comenzar en la infancia. La diabetes insípida causada por lesiones craneales o cirugías puede manifestarse como poliuria.-Antidiurético-La diabetes insípida renal es relativamente rara.

　　1.Evitar la ingesta de alimentos ricos en proteínas y grasas, picantes y con alto contenido de sal, así como el tabaco y el alcohol. Estos pueden aumentar la presión osmótica de la sangre, estimulando el centro de sed en el cerebro; además, son propicios para generar calor y sequedad, dañar la humedad y agravar los síntomas de sed y malestar de esta enfermedad.

　　2.Evitar la estimulación mental a largo plazo. La estimulación mental a largo plazo (como el terror, la melancolía, la ansiedad o la tensión nerviosa) puede desequilibrar la función de la corteza cerebral y, a su vez, desequilibrar el sistema endocrino. Esto hace que la secreción de la hormona antidiurética sea más abundante, lo que aumenta la cantidad de orina y empeora la enfermedad.

　　3.忌饮茶叶与咖啡茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力扩张肾及周围血管，而起利尿作用，使尿量增加病情加重。

1.尿液检查，尿比重通常在1.001～1.005，相应的尿渗透压为50～200mOsm/L（正常值为600～800mOsm/L），明显低于血浆渗透压。若限制摄水，尿比重可上升达1.010，尿渗透压可上升达300mOsm/L。
2.血浆抗利尿激素值降低(正常基础值为1～1.5pg/ml)，尤其是禁水和滴注高渗盐水时仍不能升高，提示垂体抗利尿激素储备能力降低。
3。禁水加压素试验是最常用的有助于诊断垂体性尿崩症的功能试验。
方法：禁水前测体重、血压、脉率、尿量、尿比重、尿渗透压、血渗透压。持续8～12小时禁水，每2小时测上述指标，至尿量无变化、尿比重及尿渗透压持续两次不再上升为止。此时皮下注射抗利尿激素5U，注射后1小时和2小时再收集尿量，测尿比重、尿渗透压。
正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L，注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。
尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，体重和血压明显下降，血浆渗透压升高(大于300mmol/L)，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高。肾性尿崩症患者禁水和肌注抗利尿激素，均不能使尿量减少及尿液浓缩。
4。磁共振成像 高分辨率MRI可发现与中枢性尿崩症有关的以下病变：
(1)垂体容积小。
(2)垂体柄增粗。
(3)垂体柄中断。
(4)垂体饱满上缘轻微凸起。
(5)神经垂体高信号消失。其中神经垂体高信号消失与神经垂体功能低下、后叶ADH分泌颗粒减少有关，是中枢性尿崩症的MRI特征。
5。针对X染色体上肾性尿崩症基因的基因探针可用于遗传性肾性尿崩症母亲妊娠后期的产前诊断，有96％的可靠性。

　　尿崩症患者合理的饮食包括以下四种：

　　1、患者由于多尿、多饮，要嘱患者在身边备足温水。但是也要注意不要喝得太多。

　　2、避免水中毒。

　　3、注意要适量补充盐分。

　　4、便秘者可以多服用一些富含粗纤维的食物，如芹菜等。

　　La diabetes insípida pituitaria primaria se trata con dos métodos: tratamiento de reemplazo y tratamiento farmacológico. El tratamiento de reemplazo se utiliza para la diabetes insípida pituitaria completa, y los preparados de vasopresina tienen los siguientes tipos:

　　1．Vasopresina en solución subcutánea, cada vez5～10U， el tiempo de acción es solo4～6hora, adecuado para el diagnóstico y el tratamiento temporal de la diabetes insípida.

　　2．Parado de diabetes insípida de larga duración Es una inyección de aceite, cada mililitro contiene5U， desde 0．1ml de inicio, aumentando gradualmente a 0．5～0．7ml／vez. Inyección intramuscular profunda1vez puede mantener3～5día, no debe sobredosis para evitar la hidrocefalia.

　　3．Polvo de parado de diabetes insípida, cada vez20～50mg，4～6hora1vez. El uso a largo plazo puede causar rinitis crónica y afectar la absorción.

　　4．DDAVP sintetizado artificialmente （1-desaminación-8-Vasopresina de L-dopa) tiene un efecto antidiurético fuerte, un tiempo de acción prolongado y no tiene efectos secundarios hipertensivos. Puede inhalarse por la mucosa nasal, cada día2vez, cada vez10～20μg. Se puede usar para la diabetes insípida gestacional.

　　5．Tabletas de antidiuréticos nuevos, cada tableta contiene ADH10μg, que se puede tomar sublingualmente durante el día o por la noche, con cierta eficacia.

　　El medicamento oral es adecuado para la diabetes insípida parcial, y las opciones disponibles incluyen:

　　（1Diacetazida: cada vez25mg, cada día3vez. Como diurético de sal, puede causar una pérdida leve de sal. Puede reducir la secreción y liberación de ADH por la disminución de la capacidad plasmática por un lado, y aumentar la reabsorción de agua en el tubo proximal por el otro, pero el mecanismo exacto aún no se conoce. También es efectivo para la diabetes insípida renal. Se debe consumir una dieta baja en sal al tomar medicamentos, y evitar bebidas como café y chocolate.

　　（2Clorpropamida: los ensayos in vitro pueden aumentar la acción periférica de la vasopresina. Puede aumentar la formación de cAMP en los túbulos distales, y también puede aumentar la liberación de ADH, pero es ineficaz para la diabetes insípida renal. La dosis es de 0．125～0．25g, cada día1～2vez, después de tomar medicamentos24hora de acción, reducción de la orina. Los efectos secundarios incluyen hipoglucemia, disminución de los glóbulos blancos o daño a la función hepática, y al combinarse con hidrocortisona, puede reducir las reacciones hipoglucémicas.

　　（3Antotiamina: el efecto farmacológico puede ser aumentar la liberación de ADH. Al combinarse con DDAVP, puede contrarrestar la resistencia. La dosis es de 0．2～0．5g/vez3La aplicación a largo plazo puede causar efectos secundarios como lesiones hepáticas, miitis y reacciones gastrointestinales.