小儿过敏性紫癜肾炎

　　一、发病原因

　　过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎，主要是由IgA免疫复合物沉积引起的免疫复合物病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：感染，疫苗接种，虫咬，寒冷刺激，药物过敏和食物过敏等，尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎，但临床上仍难明确过敏原，脱敏治疗的效果往往难以令人满意。

　　二、发病机制

　　1、鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显著特点是系膜区颗粒状IgA沉积，与IgA肾病改变极为相似，因此推测IgA在发病中有重要作用，甚至有人认为它们本质上是同一种疾病，进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性，如均有血清IgA升高，单体以及多聚体IgA升高，λ-IgAl升高，两者血清中均有循环IgA免疫复合物；沉积在肾小球上的均以多聚IgA1为主，且有J链沉积；两者都有C4a，C4b亚型缺陷，都有IgAlO型糖基化异常等等，华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对120例过敏性紫癜性肾炎及31例IgA肾病进行了比较研究，发现过敏性紫癜性肾炎6.3％有IgG沿肾小球毛细血管壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底抗体阳性，而且12.5％不是以IgA为主要沉积物，因此，至少在一部分过敏性紫癜性肾炎中，其发病机制与IgA肾病显著不同，过敏性紫癜性肾炎的肾脏损伤中补体发挥重要作用，补体的激活可能是通过旁路途径实现的：

　　2、IgA无激活C1的能力，而能直接激活C3。

　　(1Ⅱa: 局灶节段性系膜增生。

　　(2）Ⅱb: диффузная гиперплазия базальной мембраны.

　　(1）Ⅲa: фокальные изменения.

　　(2）Ⅲb: новообразованные Bodies появляются, но <50％.

　　(1）Ⅳa: фокальные изменения.

　　(2）Ⅳb: новообразованные Bodies.50％～75。

　　(1）Ⅴa: фокальные изменения.

　　(2）Ⅴb: новообразованные Bodies.

　　Иногда встречаются инвагинация кишечника, кишечная непроходимость, даже некроз кишечника с перфорацией; иногда паралич лицевого нерва, неврит, временная парализация; кровотечение в легких, субарахноидальное кровотечение; гипертония, миокардит и т.д.

　　1Кожа Повторяющиеся кожные петехии в průběgu заболевания являются признаком этого заболевания, они встречаются чаще всего на руках и ягодицах, симметрично распределены, больше на разгибательных поверхностях, появляются порциями, на лице и теле встречаются реже; в начале заболевания они呈 purple-red macules, выступающие над кожей, затем становятся коричневыми и исчезают, могут сопровождаться крапивницей и отеком сосудов и нервов, у тяжелых детей петехии могут слипаться в крупные пузыри с геморрагическим некрозом.

　　2Желудочно-кишечный тракт Более половины детей страдают повторяющимися эпизодическими болями в животе, расположенными вокруг пупка или в нижней части живота, сильными болями, которые могут сопровождаться рвотой, но кровавая рвота встречается редко; у некоторых детей могут быть черные или кровянистые каловые массы, диарея или запор,偶尔 могут развиваться инвагинация кишечника, кишечная непроходимость или перфорация кишечника.

　　3Суставы Симптомы суставов проявляются отеками и болями в коленных, голеностопных, локтевых и запястных суставах, ограничением подвижности, могут быть единичными или множественными, в суставной полости скапливается жидкость, которая может исчезнуть в течение нескольких месяцев, не оставляя后遗症.

　　4Почки Заболевания почек, вызываемые этим заболеванием, являются наиболее частыми вторичными гломерулонефритами в детском возрасте, симптомы почек могут варьироваться от легких до тяжелых, большинство детей имеют гематурию, протеинурию и цилиндры, повышение артериального давления и отеки, называемые紫癜ным гломерулонефритом, у некоторых детей проявления синдрома нефротического синдрома; большинство симптомов почек наблюдается в начале заболевания1внутри месяца могут возникнуть, также могут возникнуть в более поздних стадиях заболевания, у некоторых детей почечная недостаточность является первым симптомом; хотя у некоторых детей гематурия и протеинурия могут сохраняться в течение нескольких месяцев или даже лет, но большинство детей полностью выздоравливают, некоторые развивают хроническую почечную недостаточность и умирают от хронической почечной недостаточности.

　　5Иногда могут возникать внутричерепные кровотечения, приводящие к судорогам, параличу, коме, афазии, могут также наблюдаться носовые кровотечения, кровотечения из десен, кровохарканье, кровотечение из яичек и другие проявления кровотечений; иногда может поражаться сердечно-сосудистая система, развиваться миокардит, перикардит, или поражаться дыхательная система, развиваться отек гортани, астма и кровохарканье.

　　Поскольку считается, что развитие и рецидивы заболевания часто связаны с инфекциями верхних дыхательных путей, поэтому необходимо активно предотвращать и лечить инфекционные заболевания, в повседневной жизни следует укреплять физическую форму, уделять внимание личной гигиене, чтобы уменьшить риск инфекционных заболеваний, если инфицирование произошло, его следует лечить своевременно и полностью.2～3Еженедельно следует проверять общий анализ мочи для своевременного выявления аномалий и проводить различные профилактические прививки.

　　1Общий анализ крови показывает нормальные или увеличенные уровни лейкоцитов, нейтрофилов и эозинофилов могут быть повышены;除非 есть массивное кровотечение, в противном случае анемия встречается редко; количество тромбоцитов нормальное или даже увеличенное, время свертывания и кровотечения нормальное, тест на свертываемость тромбов нормальный, у некоторых детей тест на проницаемость капилляров положительный.

　　2Общий анализ мочи может выявить эритроциты, белок, цилиндры, при тяжелых формах可能出现肉眼可见的血尿.

　　3Краткий анализ кала на скрытую кровь у пациентов с симптомами заболеваний желудочно-кишечного тракта часто показывает положительный результат.

　　4、血液检查血沉正常或增快，血清IgA可升高，IgG，IgM正常亦可轻度升高；C34C

　　5Нормальный или повышенный; антиядерные антитела и RF отрицательные; в тяжелых случаях повышается вязкость плазмы.

　　1. Питание при аллергическом гломерулонефрите

　　1Г, лонгша, цзюцзю15Г, добавить три лекарства в достаточном количестве воды и варить2Минут, слить бульон, осадок можно варить еще один раз. Пить суп, ежедневно1-2Раз, использовать7Дней. Применяется при остром гломерулонефрите с кожными кровоизлияниями и гематурией.

　　2Сушеная трава: сенна, корень моха30 г, корень белого моха30 г, говяжье мясо50 г, три вещества положить в кастрюлю, добавить воду1000 мл, варить до500 мл, разделить на три раза пить суп. Применяется при рецидивирующем гломерулонефрите, который не излечивается, пятнах, которые располагаются в виде пятен, микроскопическая гематурия не исчезает. Запрещено в острой фазе.

　　3Удалить кожуру огурца, кожуру арбуза, почки кукурузы25Грамм, красная фасоль50 граммов, варить и разделить3Раз服用， продолжать10～15Раствор.

　　4Корень甘蔗:甘蔗500 граммов (нарезанный), корень белого моха150 граммов, варить и пить как чай.

　　5У��ых жаб извлечь мякоть150-250100 граммов, почки кукурузы

　　60 граммов, варить суп и есть.12Грамм, кожура корня имбиря15Грамм, кожура огурца15Грамм, трава передового

　　7Состав: чеснок2～3Штуки, лебедя70 гранул. Способ применения: смешать, приложить к подошве ноги, каждый12Часов для замены лекарств1Раз, использовать1周。

　　8Состав: черная рыба1Штуки, чай6Грамм. Способ применения: очистить去年的 черную рыбу, положить чай в брюхо рыбы, варить на медленном огне1Часов, пить суп и есть рыбу.

　　2. Что рекомендуется есть пациентам

　　1Питание должно быть питательным, легко перевариваемым, следует есть много свежих овощей и фруктов.

　　2Питание должно быть легким, с низким содержанием соли, жира, высококачественным низкопroteinистым и высоким содержанием витаминов.

　　3. Что не рекомендуется есть пациентам

　　1Избегать продуктов, которые могут вызывать аллергию, таких как рыба, креветки, крабы, пыльца, молоко и т.д.

　　2Избегать табака и алкоголя.

　　3У пациентов с гематурией следует избегать острых, пряных, вяленых стимулирующих продуктов и морепродуктов, таких как гусятина, морская рыба, говядина, баранина, гусь и т.д., чтобы не усиливать тепло и огонь и усугубить病情.

　　4У пациентов с высоким уровнем протеина в моче следует избегать чрезмерного потребления высокопroteinистой пищи, чтобы предотвратить тошноту и не получить補益。

　　1. Лечение

　　1Общее лечение:

　　В острой фазе следует卧ать в постели, если есть明确的 аллерген, следует проводить десенсибилизацию, у пациентов без明确的 аллергена следует обратить внимание на наличие инфекции или латентной инфекции, можно одновременно проводить антиаллергическую терапию, у пациентов с симптомами кровотечения следует проводить остановку кровотечения, пациентам с рвотой можно вводить внутривенно антацидные препараты, такие как циметидин (меглумин)10mg/(кг·д), или омепразол (omrprazolr; Losec, losec) 0.3～0.5mg/（kg·次），2次/d, у пациентов с отеками можно использовать диуретики, такие как гидрохлоротиазид, спирамидон или фуросемид.

　　2、肾上腺皮质激素：

　　肾上腺皮质激素对腹痛疗效好，对控制出血性皮疹，关节肿痛及蛋白尿有一定的效果，但对过敏性紫癜的血尿无效，一般用于紫癜性肾炎临床上大量蛋白尿的病人，对于病理Ⅲ级以上病人也应积极应用肾上腺皮质激素治疗，能显著改善预后，可选用泼尼松，剂量为2mg/（kg·d），疗程1～2周。

　　3、免疫抑制剂：

　　对于Ⅳ～Ⅵ级过敏性紫癜性肾炎，使用皮质激素的同时，应给予环磷酰胺（CTX）治疗。

　　4、抗血小板制剂：

　　长期口服双嘧达莫（dipyridamole，潘生丁，persantin）5～8mg/（kg·d），分2～3次口服，对预防和治疗过敏性紫癜性肾炎有一定疗效。

　　5、中医中药：

　　可选用雷公藤多甙片，适用于Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ级过敏性紫癜性肾炎，初始剂量2mg/（kg·d），1月后改为1。5mg/（kg·d），服用1月，最后以1mg/（kg·d）维持1～2个月，对过敏性紫癜性肾炎有较好疗效。

　　6、其他：

　　有人报道应用硝苯地平（nifedipine，心痛定）0.25～0.5mg/（kg·次），3～4次/d，可减轻过敏性紫癜性肾炎的血管炎病变，维生素E也有部分治疗作用，Ⅳ～Ⅴ期病人还可试用血浆置换及免疫吸附，有望获得肾功能的改善，对肾功能衰竭病人可做透析及肾移植。

　　二、预后

　　一般认为本病儿童预后较成人佳，大部分能完全恢复或仅有轻微尿异常，预后与临床及病理类型相关，临床上表现为肾病综合征和（或）肾炎综合征的患儿，病理上Ⅲb级以上患儿，常遗留持续的肾损害，并最终导致肾功能不全，但Coup近年对儿童过敏性紫癜性肾炎进行多中心研究后，认为遗留持续肾病或肾炎状态的患儿较多，而且15％在10年后，20％在20年后进展到终末肾功能衰竭，应引起重视。