小児過敏性紫斑腎炎

　　一、発病原因

　　過敏性紫斑性腎炎は好中球破砕性小血管炎であり、主にIgA免疫複合体の沈着による免疫複合体病です。その原因はまだ完全には明らかではなく、以下の因子に関連している可能性があります：感染、ワクチン接種、虫咬、寒冷刺激、薬物過敏症および食物過敏症などです。これらの因子はすべて過敏性紫斑性腎炎を引き起こす可能性がありますが、臨床ではアレルゲンを明確に特定することは難しく、脱敏療法の効果は満足のいくものではありません。

　　二、発病機構

　　1、過敏性紫斑性腎炎の免疫病理学的顕著な特徴は、糸球体領域の顆粒状のIgA沈着であり、IgA腎炎の変化と非常に似ており、したがって、IgAが発病に重要な役割を果たしていると推測され、さらに、彼らは本質的に同じ病気であると考えられる人もいます。さらに研究では、両者の免疫発病機構が驚くほど一貫性を持っていることが発見されました。例えば、血清中のIgAが上昇し、単体および多聚体のIgAが上昇し、λ-IgAlが上昇し、両者の血清中には循環的なIgA免疫複合体があり、糸球体に沈着するのは多聚IgA1が主であり、J鎖が沈着しています。また、C4a、C4b亜型の欠損があり、IgAlO型の糖基化異常もあります。華中科技大学同济医学院附属同济病院小児科は、120例の過敏性紫斑性腎炎および31例のIgA腎炎を比較研究し、過敏性紫斑性腎炎の6.3％がIgGが糸球体毛細血管壁に線状沈着し、膜抗糸球体基底抗体陽性であり、12.5％がIgAが主要な沈着物ではなかったことを発見しました。したがって、少なくとも一部の過敏性紫斑性腎炎では、その発病機構がIgA腎炎と顕著に異なることを示しています。過敏性紫斑性腎炎の腎損傷では補体が重要な役割を果たし、補体の活性化は橋路経路で実現される可能性があります：

　　2、IgAはC1qを活性化する能力がなく、C3を直接活性化できる。

　　（1）Ⅱa：局灶節段性の糸球体増生。

　　（2）Ⅱb：弥漫性の糸球体増生。

　　（1）Ⅲa：局灶性変化。

　　（2）Ⅲb：新月体が現れるが、〈50％。

　　（1）Ⅳa：局灶性病变。

　　（2）Ⅳb：新月体50％～75。

　　（1）Ⅴa：局灶性病变。

　　（2）Ⅴb：新月体。

　　時折腸套叠、腸閉塞、または腸壊死穿孔が見られます。時折面神経麻痺、神経炎、一過性の片麻痺が見られます。肺出血、蛛网膜下腔出血、高血圧、心筋炎などが見られます。

　　1、皮膚の紫斑本疾患の経過中に皮膚の紫斑が再発し、四肢および臀部に多く見られ、対称的に分布し、伸側が多く、数回に分けて現れます。初めは皮膚表面を突き出す紫紅色の斑丘疹で、次に茶褐色に退行し、消退します。かゆみや血管神経性浮腫を伴い、重症例では紫斑が融合し、出血性壊死を伴います。

　　2、消化器症状半数以上の子供が反復する間断性腹痛が見られ、お腹の周囲や下腹部に位置し、激しい痛みが伴い、嘔吐が見られますが、吐血は稀です。一部の子供は黒便や血便、下痢または便秘があり、時折腸套叠、腸閉塞または腸穿孔が合併します。

　　3、関節症状膝、踝、肘、腕など大関節に腫れと痛みが見られ、運動制限が生じます。単発または複数発で、関節腔に液が溜まり、数ヶ月で消え、後遺症が残りません。

　　4、腎臓症状本疾患が引き起こす腎臓病变は、小児期に最も一般的な二次性腎小球疾患であり、腎臓症状は軽重不等で、多くの子供は血尿、蛋白尿、管型を呈し、血圧上昇および浮腫が伴い、紫斑性腎炎と呼ばれます。少数は肾病症候群の表現を呈します；腎臓症状は発病から1ヶ月以内にほとんどが発生し、または病気の更晚期に発生し、少数は腎炎が最初の症状です。一部の子供は血尿や蛋白尿が数ヶ月から数年間続くことがありますが、ほとんどが完全に回復し、少数は慢性腎炎に進行し、慢性腎機能不全で死亡します。

　　5、その他に時折頭蓋内出血が発生し、痙攣、麻痺、昏睡、失語が見られます。鼻出血、歯茎出血、喀血、精巣出血などの出血症状も見られます。また、時折循環系に心筋炎、心膜炎が発生し、または呼吸系に喉頭水腫、喘息、肺出血が発生します。

　　本疾患の発病および病情の再発は、呼吸器感染とよく関連していると考えられており、感染症の予防と治療に積極的になるべきであり、日常生活では運動を強化し、清潔衛生に注意して、感染症を減らすことが重要です。感染が発生した場合、早期に完全に治療し、感染後2～3週間に尿検査を行い、異常を早期に発見し、予防接種などの予防対策を講じるべきです。

　　血液検査では白血球は正常または増加し、中性球および好酸球は増加することがあります；重度の出血がない限り、貧血は見られません；血小板数は正常または増加し、出血および凝固時間は正常で、血塊の縮退試験も正常です。一部の子供は毛細血管の脆性試験が陽性です。

　　尿検査では赤血球、蛋白、管型が見られ、重症では肉眼で血尿が見られます。

　　大腸内視鏡検査で消化器症状がある場合、便の隠血試験は陽性が多いです。

　　血液検査では血沈が正常または増加し、血清IgAが上昇し、IgG、IgMは正常でも軽く上昇することがあります；C3、C4は正常または上昇；抗核抗体およびRFは陰性；重症では血液粘度が増加します。

　　5、腹部超音波検査は早期診断のための腸套叠に有利；頭部MRIは中枢神経系症状のある子どもに対して診断が可能；腎臓症状が重いまたは長引く子どもに対して腎穿刺を行い、病気の状況を確認し、適切な治療を行う。

　　一、过敏性紫斑性腎炎の食療法

　　1、忍冬花、二草湯：忍冬花、紫草、草各15g、3つの薬を適量の水で煎し、20分間煮る、汁を取り出し、薬の残りは再び煎す。湯を飲む、1日1～2回、7日連続で使用。紫斑性腎炎の急性期に皮膚の紫斑、血尿がある場合に適用。

　　2、旱蓮、茅根煮肉：旱蓮草30g、白茅根30g、豚肉50g、3つの物を鍋に入れ、水1000mlを加え、500mlまで煮る、3回に分けて湯を飲む。紫斑性腎炎が再発し、皮疹がほのかなに散在し、顕微鏡下血尿が消えない場合に適用。急性期は避ける。

　　3、冬瓜皮、西瓜皮、玉蜀黍の穂の毛各25g、赤小豆50g、湯煎して3回に分けて服用し、10～15回連続で服用。

　　4、茅根甘蔗湯：甘蔗500g（スライス）、白茅根150g、湯煎してお茶代わりに飲む。

　　5、生きているカキから肉を150-250g、玉蜀黍の穂の毛100gを取り、一緒に湯を飲む。

　　6、成分：生姜皮12g、冬瓜皮15g、車前草15g。用法：湯煎。

　　7、成分：大根2～3個、亜麻仁70粒。用法：混ぜ合わせ、足裏に塗り、12時間ごとに替え、1週間連用。

　　8、成分：黒魚1匹、緑茶6g。用法：黒魚を洗い、緑茶を魚の腹に入れ、文火で1時間煮込み、湯を飲み、魚を食べる。

　　二、患者が何を食べたら体に良いか

　　1、栄養が豊富で消化しやすい食事を摂り、新鮮な野菜や果物を多く食べる。

　　2、軽い食事を心がけ、低塩、低脂、優質低蛋白、高ビタミン食事を摂取する。

　　三、患者が何を食べたら体に悪いか

　　1、魚、エビ、カニ、花粉、乳製品などアレルギーを引き起こす可能性のある食事を避ける。

　　2、煙草や酒を避ける。

　　3、尿血患者に対して、辛香、香燥刺激性の食品および海鮮や発物（公鶏、海魚、牛肉、羊肉、鶏など）を避け、熱を助長し、病気を悪化させるのを防ぐ。

　　4、尿蛋白が多い場合、高蛋白食事を過度に摂取しないように注意し、補うことで虚をさらに虚弱にしないように。

　　一、治療

　　1、一般的な治療：

　　急性期には床で休養し、明確なアレルゲンがある場合は、脱敏療法を行い、明確なアレルゲンがない場合は、感染や隠性感染がないか注意し、同時に抗アレルギー療法を行う。出血症状がある場合は止血療法を行い、嘔血の場合はシメチジン（メチルシアミド）10mg/（kg・d）やオメプラゾール（オメプラゾール；ローサック、ローセック）0.3～0.5mg/（kg・回）を静脈投与し、1日2回。浮腫がある場合はヒドロクロロチアジド、アンルシチアジドやフuroセミなどの利尿剤を使用する。

　　2、副腎皮質ホルモン：

　　副腎皮質ステロイドは腹痛に対して効果が高く、出血性皮疹、関節の腫れ、関節痛、蛋白尿の制御に一定の効果がありますが、過敏性紫斑の血尿には効果がありません。一般的には、大量の蛋白尿を示す紫斑性腎炎の患者に対して使用され、病理学的にⅢ級以上の患者に対しても積極的に副腎皮質ステロイド治療を行うことが重要です。予後を顕著に改善することができ、プレドニゾンが選択され、用量は2mg/（kg·日）、治療期間は1～2週間です。

　　3. 免疫抑制剤：

　　Ⅳ～Ⅵ級の過敏性紫斑性腎炎では、コルチコステロイドを使用する際に、環磷酰胺（CTX）治療を同時に行う必要があります。

　　4. 抗血小板剤：

　　長期にわたってダイピリダモール（dipyridamole、パンサンディン、persantin）5～8mg/（kg·日）を分2～3回経口投与し、過敏性紫斑性腎炎の予防および治療に対して一定の効果があります。

　　5. 中医学と漢方薬：

　　レッドブッシュ多甙錠が選択できます。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級の過敏性紫斑性腎炎に適しており、初回投与量は2mg/（kg·日）で、1ヶ月後に1.5mg/（kg·日）に変更し、1ヶ月服用した後、最終的には1mg/（kg·日）で1～2ヶ月維持します。過敏性紫斑性腎炎に対して良い効果があります。

　　6. その他：

　　一部の報告では、ニフェジピン（nifedipine、心痛定）0.25～0.5mg/（kg·回）、3～4回/日を投与し、過敏性紫斑性腎炎の血管炎変化を軽減できるとされています。ビタミンEも一部の治療効果があります。Ⅳ～Ⅴ期の患者では、プラズマ交換および免疫吸着を試みることができます。腎機能改善の見込みがあります。腎機能不全患者には透析および腎移植が可能です。

　　2. 預後

　　一般的に、本疾患の子供の予後は成人よりも良いとされ、多くの人が完全に回復したり、軽い尿の異常しか残らなかったりします。予後は臨床および病理学的タイプに関連しており、臨床では肾病症候群および（または）腎炎症候群を示す子ども、病理学的にⅢb級以上の子どもは、持続的な腎損傷を残し、最終的には腎機能不全に至ることがあります。しかし、Coupが近年、小児の過敏性紫斑性腎炎に対する多中心研究を行った後、持続的な腎病や腎炎の状態を持つ子どもが多いと認識し、10年後には15％、20年後には20％が末期腎機能不全に進行することを重視すべきであるとされています。