مرض الأنفيلاكتيدي البنفسجي الكلوي في الأطفال

　　الجزء الأول: الأسباب

　　مرض الكلى الناتج عن حساسية الأ紫癜 هو التهاب الأوعية الدموية الصغيرة الناتج عن تفكك خلايا الدم البيضاء، وهو مرض مناعة يتكون من إيداع مركب IgA، ولم يكن السبب معروفًا بالكامل، وربما يكون له علاقة بالعوامل التالية: العدوى، التطعيم، لدغات الحشرات، التحفيز البارد، الحساسية للدواء والطعام، على الرغم من أن هذه العوامل قد تسبب مرض الكلى الناتج عن حساسية الأ紫癜، إلا أن من الصعب تحديد المسببات في العادة، وغالبًا ما تكون نتائج العلاج بالحساسية غير مرضية.

　　الجزء الثاني: ميكانيكية الإصابة

　　1، نظرًا لأن الصفة المميزة للمناعة الالتهابية لمرض الكلى الناتج عن حساسية الأ紫癜 هي إيداع IgA في منطقة الجذور الجزيئية بشكل نقطي، وهو مشابه جدًا لتغيرات مرض الكلى الناتج عن IgA، لذا، يمكن التكهن بأن IgA يلعب دورًا مهمًا في الإصابة، حتى أن بعض الناس يعتقدون أنها نفس المرض، والتحقيقات اللاحقة أظهرت أن ميكانيكية الإصابة المناعية للكلاهما لها تزامن مذهل، مثل ارتفاع IgA في الدم، ارتفاع IgA المفردة والمتعددة السلاسل، λ-IgAl ارتفاع، كلاهما يحتويان على IgA المضاد للجسم المضاد في الدم؛ المودعة على الكلى هي IgA متعددة السلاسل1النوعي، ويوجد إيداع J السلسلة؛ كلاهما يحتويان على C4a، C4نقص b النوعي، وكلهم لديهم اختلال في الغليكانة النوعية IgAlO، إلخ، كلية الأطفال في كلية الطب بجامعة تسينغهوا في هونغ كونغ120 حالة من مرض الكلى الناتج عن حساسية الأ紫癜،31مقارنة بين مرض الكلى الناتج عن IgA بعد دراسة مقارنة، اكتشف مرض الكلى الناتج عن حساسية الأ紫癜6.3%% لديها IgG مودعة بشكل خطي على جدار الشعيرات الكبيبية للكلية، وأيضًا،12.5%% ليست IgA هي المادة المودعة الرئيسية، لذا، على الأقل في جزء من التهاب الكلى الناتج عن حساسية الأ紫癜، يختلف ميكانيكية الإصابة بشكل كبير مع مرض الكلى الناتج عن IgA، يلعب المكون المضاد للدم النقي دورًا مهمًا في تلف الكلى الناتج عن حساسية الأ紫癜، ويمكن تنشيط المكون المضاد للدم النقي من خلال مسار الالتحام الجانبي:

　　2، لا تنشط IgA1قدرة q، والتي يمكنها تنشيط C مباشرة3.

　　(1）Ⅱa: الجذور الجزيئية المحددة من النسيج اللفافي.

　　(2Ⅱb: الزيادة في نسيج السطح.

　　(1Ⅲa: التغيرات المحدودة.

　　(2Ⅲb: ظهور الكسر الجديد، ولكن <50％.

　　(1Ⅳa: التغيرات المحدودة.

　　(2Ⅳb: الكسر الجديد.50％～75.

　　(1Ⅴa: التغيرات المحدودة.

　　(2Ⅴb: الكسر الجديد.

　　يمكن أن تحدث انسداد الأمعاء، أو انسداد الأمعاء، أو حتى انسداد الأمعاء، ويمكن أن تحدث شلل العصب الوجهي، أو التهاب العصب، أو الشلل المؤقت، أو نزيف الرئتين، أو نزيف السحايا، أو ارتفاع ضغط الدم، أو التهاب القلب.

　　1يمكن أن يظهر نزيف الجلد المتكرر أثناء المرض، ويكون غالباً في الأطراف والمناطق الحرقفية، ويكون التوزيع متساوياً، ويكون الجانب الخارجي أكثر، ويظهر في أوقات متفرقة، ويكون هناك القليل في الوجه والجسم، ويبدأ في البداية كطفح أحمر أو نتوء، ويصبح لونه بني محمر ويختفي، ويكون هناك قدرة على ظهور الحكة والورم الوعائي، والطفيلي يمكن أن يندمج في الأكبر من الأكبر مع الدم والنزيف.

　　2يمكن أن يظهر نصف الأطفال أعراض المعدة والأمعاء مثل الألم البطني المتكرر، الذي يكون حول الحجب أو في البطن السفلي، ويكون الألم شديد، ويمكن أن يصاحبه القيء، ولكن نادراً ما يحدث نزيف الدم، ويمكن أن يكون بعض الأطفال لديهم البراز الأسود أو البراز الدموي، والإسهال أو الإمساك، ويكون هناك نادراً ما يحدث انسداد الأمعاء أو انسداد الأمعاء أو ثقب الأمعاء.

　　3يمكن أن يظهر الألم والالتهاب في المفاصل الكبيرة مثل الركبة، القدم، الذراع، والمعصم، وتكون الحركة محدودة، وتكون المفاصل محملة بالسوائل، وتختفي في غضون أشهر، دون ترك أي آثار.

　　4يمكن أن تكون التغيرات الكلية في الكلى التي تسببها هذه المرض هي أكثر المرضى المصابين بالتهاب الكلى الثانوي في مرحلة الطفولة، ويختلف شدة الأعراض الكلية للكلى، ويمكن أن يظهر الدم في البول والبروتين في البول والكيانات في بعض الأطفال، مع ارتفاع ضغط الدم والانتفاخ، يُدعى بالتهاب الكلى النزفي، والقليل منهم يظهر مثل أعراض متلازمة الكلى، وتكون معظم الأعراض الكلية للكلى في بداية المرض.1يمكن أن يحدث في الشهر الأول، أو يمكن أن يحدث في وقت لاحق من مرض، والقليل منهم يبدأون الأعراض بالتهاب الكلى، على الرغم من أن بعض الأطفال قد يستمرون في وجود الدم في البول والبروتين في البول لعدة أشهر أو حتى سنوات، ومع ذلك، يمكن أن يستعيد معظمهم الشفاء الكامل، والقليل منهم يتحولون إلى التهاب الكلى المزمن، ويموتون من الفشل الكلوي المزمن.

　　5يمكن أن تحدث نزيف دماغي غالباً في الحالات الشديدة، مما يؤدي إلى تشنج، شلل، غيبوبة، فقدان الكلام، ويمكن أن يكون هناك نزيف أنفي، نزيف اللثة، نزيف الرئتين، نزيف الخصيتين، ويمكن أن يحدث نزيف في بعض الحالات التي تؤثر على نظام الدورة الدموية مثل التهاب القلب، التهاب السطح القلبي، أو التهاب الجهاز التنفسي مثل تورم الحنجرة، الربو، ونزيف الرئتين.

　　لأنه يعتقد أن تطور المرض وانهيار المرض مرتبطان بالعدوى التنفسية غالباً، لذا يجب مكافحة الأمراض الالتهابية بفعالية، وتقوية التمارين الرياضية اليومية، والنظافة الشخصية، لقلل الأمراض الالتهابية، وإذا حدثت العدوى، يجب العلاج الشامل والتام بعدوى.2تا3يجب إجراء اختبار البول العادي في الأسبوع لتحديد أي اختلالات مبكرة، وتنفيذ جميع أنواع اللقاحات الوقائية.

　　1يمكن أن تكون خلايا الدم البيضاء طبيعية أو تزيد، وتزيد خلايا الدم الناضجة والخلايا الالتهابية؛ عادة لا يوجد فقر الدم إلا في حالات النزيف الشديد؛ يمكن أن تكون عدد الصفائح الدموية طبيعية أو تزيد، ويكون وقت النزيف والجمع بين الدم طبيعياً، ويكون اختبار انقباض الكتلة الدموية طبيعياً، ويكون اختبار رقة الأوعية الدموية عند بعض الأطفال إيجابياً.

　　2يمكن أن تحتوي تحليل البول على كريات الدم الحمراء، البروتين، الأكياس، ويكون هناك دم بصرية في الحالات الشديدة.

　　3الاختبار السري للدم في البراز للذين يعانون من أعراض الجهاز الهضمي يكون إيجابياً غالباً.

　　4، تحليل الدم يظهر السرعة الحرجة الطبيعية أو الزيادة، يمكن أن يرتفع IgA، IgG، IgM الطبيعية أيضًا يمكن أن ترتفع قليلاً؛ C3،C4، الطبيعية أو العالية؛ الأجسام المضادة النووية وأجسام RF سلبية؛ في الحالات الشديدة، زيادة كثافة血浆.

　　5، الفحص بالموجات فوق الصوتية للبطن مفيد للتحديد المبكر للإسهال المعوي؛ يمكن استخدام MRI للرأس لتحديد الأطفال الذين يعانون من أعراض النظام العصبي المركزي؛ يمكن إجراء ثقب الكلى للأطفال الذين يعانون من أعراض الكلى الشديدة والمزمنة لفهم حالة المرض وتقديم العلاج المناسب.

　　أ. نصائح غذائية لعلاج التهاب الكلى الناتج عن الحساسية للأطفال

　　1، علاج التهاب الكلى الناتج عن الحساسية للأطفال بالعلاج الغذائي15، يُطهى بالأعشاب: الزهور، الأعشاب، الأعشاب2غ، يُطهى الثلاثة الأشياء بالكمية الكافية من الماء1-2مرة، الاستخدام المتكرر70 دقيقة، يُسحب السائل، يمكن طهي بقايا الأعشاب مرة أخرى. شرب السائل، كل يوم

　　2يوم. يُستخدم لعلاج التهاب الكلى الناتج عن حساسية الأطفال في المرحلة الحادة، ويظهر الأ紫癜 والبول الدموي.3، يُطهى بالأعشاب: نبات الأرز، نبات الأرز، نبات الأرز30 جرام، الجذر الأبيض50 جرام، لحم الخنزير الأبيض100 جرام، يُوضع الثلاثة الأشياء في قدر النحاس، يُضاف الماء500 مل، يُطهى حتى

　　300 مل، يُشرب مرتين25، استخراج قشر الموز، قشر الموز، نسيج الأرز5غرام، الفاصوليا الحمراء30 غرام، يُصنع ماءً ويُقسم10تا15قسماً. يُستخدم مرة واحدة، ويُستخدم بشكل متكرر

　　4، ماء الجذر الأبيض والسكر النقي500 غرام (قطع)، الجذر الأبيض150 غرام، يُصنع شايًا ويُشرب.

　　5، استخراج اللحم من الهدهد150-250 غرام، نسيج الأرز100 غرام، يُطهى مع السلطة ويُؤكل.

　　6، المكونات: قشر الجينسنغ12غرام، قشر الجينسنغ15غرام، النعناع الطازج15غرام. طريقة الاستخدام: شرب الماء الساخن.

　　7، المكونات: الثوم2تا3مكعب، بذور الكتان70 حبة. طريقة الاستخدام: العصر، تطبيقها على قاعدة القدم، كل12ساعة لتغيير الدواء1مرة، الاستخدام المتكرر1هفته.

　　8، المكونات: السمك الأسود1شريحة، الشاي6غرام. طريقة الاستخدام: تنظيف السمك، وضع الشاي في فم السمك، الطهي على نار هادئة1ساعة، شرب السلطة وتناول السمك.

　　2. ما الذي يمكن تناوله للمرضى

　　1، يجب أن تكون التغذية غنية بالعناصر الغذائية، سهلة الهضم، ويجب تناول الكثير من الخضروات الطازجة والفواكه.

　　2، يجب اتباع نظام غذائي خفيف، قليل الصوديوم، قليل الدهون، بروتين عالي الجودة وغني بالفيتامينات.

　　3. ما الذي لا يجوز تناوله للمرضى

　　1، تجنب الأطعمة مثل السمك والشوربة والlobster والحمض النووي الحيواني واللبن التي قد تسبب الحساسية.

　　2، يجب تجنب تناول التبغ والكحول.

　　3، يجب تجنب تناول الأطعمة المثيرة مثل الفلفل الحار والبخور والمواد المثيرة مثل الدجاج الأبيض والسمك البحري واللحم الأحمر واللحم الأصفر والبط واللحم الأبيض، لتجنب زيادة الحمى وتعزيز المرض.

　　4، يجب تجنب تناول الطعام العالي البروتين بشكل مفرط لتجنب عدم الاستفادة من التغذية.

　　1. العلاج

　　1معالجة عامة:

　　في المرحلة الحادة يجب الراحة في السرير، وإذا كان هناك مسببات الحساسية المعروفة، يجب العلاج بالحساسية، وإذا لم يكن هناك مسببات حساسية معروفة، يجب الانتباه إلى وجود إصابة بفيروس أو إصابة سرية، يمكن العلاج بالحساسية معًا، ويجب علاج حالات النزيف بالتوقف عن النزيف، ويجب استخدام أدوية مضادة للحموضة مثل سيميتيدين (ميتيدين) للإقياء.10mg/(كجم·يوم)، أو أوميبرازول (omrprazolr؛ لوسك، losec) 0.3تا ۰.5mg/kg بار بار،2بار/d، يمكن استخدام مركب الهيدروكلورثيازيد أو مركب الألديسترون أو مركب الفورسميدين كمسكنات الماء.

　　2، کورتیکواستروئیدها:}}

　　کورتیکواستروئیدها برای درد شکمی اثر خوبی دارند، برای کنترل خونریزی پوستی، تورم مفاصل و پروتئینوری有一定 اثر، اما برای نارسایی کلیوی حساسیت‌زا اثر خونریزی ادراری ندارد، معمولاً برای بیمارانی که در سندرم کلیوی قرمز و در حالت بالینی دارند و برای بیماران با آسیب‌شناسی سطح ۳ یا بالاتر باید از کورتیکواستروئیدهای کورتیکواستروئیدها استفاده شود، که می‌تواند پیش‌بینی را بهبود بخشد، می‌توان از پREDNISONE استفاده کرد، دوز2mg/kg روزانه، دوره1تا2هفته.

　　3، داروهای سرکوب‌کننده ایمنی:

　　برای نارسایی کلیوی حساسیت‌زا سطح ۴ تا ۶، در حالی که از کورتیکواستروئیدها استفاده می‌شود، باید cyclophosphamide (CTX) درمان شود.

　　4، داروهای ضد پلاکت:

　　برای مدت طولانی داروهای ضد انعقاد خون مانند دipyridamole (panax ginseng،persantin) مصرف شود5تا8mg/kg روزانه، تقسیم2تا3بار خوراکی، برای پیشگیری و درمان نارسایی کلیوی حساسیت‌زا اثر معینی دارد.

　　5، طب سنتی و داروهای گیاهی:

　　می‌توان از تاباکو پودر استفاده کرد، که برای نارسایی کلیوی حساسیت‌زا سطح ۱، ۲، ۳ مناسب است، دوز اولیه2mg/kg روزانه،1ماه بعد به1.5mg/kg روزانه، مصرف1ماه، در نهایت با1mg/kg روزانه، حفظ1تا2ماه، برای نارسایی کلیوی حساسیت‌زا اثر خوبی دارد.

　　6، دیگر:

　　در برخی گزارش‌ها از استفاده از نیفدیپین (nifedipine،心痛定) ۰.25تا ۰.5mg/kg بار بار،3تا4بار/d، می‌تواند التهاب رگ‌های حساسیت‌زا را کاهش دهد، و ویتامین E نیز بخشی از اثر درمانی دارد، بیماران در دوره‌های ۴ تا ۵ می‌توانند از جایگزینی خون و جذب ایمنی استفاده کنند، که به بهبود عملکرد کلیوی امیدوار است، برای بیماران نارسایی کلیوی می‌توان دیالیز و پیوند کلیه انجام داد.

　　دوماً، پیش‌بینی

　　معمولاً گفته می‌شود که پیش‌بینی این بیماری در کودکان نسبت به بزرگسالان بهتر است، بیشتر آنها می‌توانند به طور کامل بهبود یابند یا فقط اختلالات ادراری轻微 داشته باشند، پیش‌بینی با نوع بالینی و آسیب‌شناسی مرتبط است، کودکان که بالینی نشان می‌دهند که سندرم کلیوی و (یا) سندرم نارسایی کلیوی دارند، در آسیب‌شناسی患儿 با سطح ۳b یا بالاتر، معمولاً آسیب کلیوی ماندگار باقی می‌مانند و در نهایت منجر به ناتوانی کلیوی می‌شوند، اما در سال‌های اخیر، پس از مطالعات چند مرکزی توسط Coup در مورد نارسایی کلیوی حساسیت‌زا، گفته شده است که کودکان زیادی با نارسایی کلیوی ماندگار یا حالت نارسایی کلیوی باقی می‌مانند و...15٪ در10بعد از سال‌ها،2۰٪ در2بعد از ۰ سال به ناتوانی کلیوی نهایی پیشرفت می‌کند، که باید جدی گرفته شود.