Pediatric Henoch-Schönlein purpura nephritis

　　Πρώτος τίτλος, αιτία ανάπτυξης

　　Η αλλεργική αγγειίτιδα των νεφρών είναι μια λευκοκυτταρική λύση μικρών αγγείων, η κύρια αιτία της οποίας είναι η κατατίθηση των immunocomplexes του IgA, η αιτία της νόσου δεν είναι ακόμα πλήρως κατανοητή, μπορεί να έχει να κάνει με τα εξής: λοιμώξεις, εμβολιασμοί, μυρμήγκιασμα, κρύο, αλλεργία σε φάρμακα και αλλεργία σε τρόφιμα, αν και αυτά τα στοιχεία μπορεί να προκαλέσουν αλλεργική αγγειίτιδα των νεφρών, αλλά είναι δύσκολο να κατανοηθεί η αλλεργία στην κλινική, η αποτελεσματικότητα της αποσυμφορητικής θεραπείας είναι συχνά δύσκολη να ικανοποιήσει.

　　Δεύτερος τίτλος, μηχανισμός ανάπτυξης

　　1、 λαμβάνοντας υπόψη ότι η σημαντική χαρακτηριστική ιδιότητα της ιμμουνοπαθολογίας της αλλεργικής αγγειίτιδας των νεφρών είναι η πυκνή κατατίθηση του IgA στην περιοχή του σύνθετου, που μοιάζει πολύ με την αλλεργική αγγειίτιδα του νεφρού, οπότε υποθέτουμε ότι το IgA παίζει σημαντικό ρόλο στην εμφάνιση της νόσου, και κάποιοι πιστεύουν ότι είναι η ίδια νόσος, η περαιτέρω έρευνα έχει δείξει ότι τα δύο έχουν εκπληκτική σύγκριση στην μηχανισμό της νόσου, όπως η αύξηση του IgA στο αίμα, η αύξηση του μονομερές και πολυμερές IgA, λ-IgAl να αυξηθεί, και και τα δύο έχουν κύκλους IgA αντισωμάτων στο αίμα; Οι καταθέσεις στα κύτταρα των κύστεων των νεφρών είναι από πολυμερές IgA1ως κύριο, και υπάρχει κατατίθηση της J αλυσίδας; Και τα δύο έχουν C4α, C4ανευπαραίτητη υποτυπωτική ανωμαλία, έχουν ανωμαλίες γλυκοζυλίωσης του IgAlO κ.λπ., η Πανεπιστημιακή Κλινική του Πανεπιστημίου Τζιουχά και η Κλινική του Πανεπιστημίου Τζιουχά120 περιπτώσεις αλλεργικής αγγειίτιδας των νεφρών και31πρότυπα νεφρικού όγκου του IgA συγκρίθηκαν, και βρέθηκε ότι η αλλεργική αγγειίτιδα των νεφρών6.3％ έχει το IgG να κατατίθεται ως γραμμικό στο τοιχώμα των κερατινογόνων αγγείων των κύστεων των νεφρών και την παρουσία αντισωμάτων κατά της βάσης των κύστεων των νεφρών, και επίσης12.5％ δεν περιέχει το IgA ως κύριο αποθέμα, οπότε τουλάχιστον σε μέρος των αλλεργικών αγγειίτιδων νεφρών, η μηχανισμός της νόσου του είναι σημαντικά διαφορετικός από τον νεφρικό όγκο του IgA, η ρόλος του συμπλέγματος στο νεφρικό τραύμα της αλλεργικής αγγειίτιδας των νεφρών είναι σημαντικός, η ενεργοποίηση του συμπλέγματος μπορεί να επιτευχθεί μέσω του παράλληλου δρόμου:

　　2、 χωρίς την ενεργοποίηση του C από το IgA1η ικανότητάς του να ενεργοποιεί άμεσα το C3。

　　(1）Ⅱa: Λοκαλής τομογενής αύξηση του επιθηλίου του σύνθετου.

　　(2Ⅱb: Διασπορά της αλληλεπίδρασης.

　　(1Ⅲa: Τοπική αλλαγή.

　　(2Ⅲb: Εμφάνιση νέφρων, αλλά <50％.

　　(1Ⅳa: Τοπική αλλαγή.

　　(2Ⅳb: Νέφρο.50％～75。

　　(1Vа: Τοπική αλλαγή.

　　(2Vb: Νέφρο.

　　Σπάνια εμφανίζονται σύνδρομα όπως το σύνδρομο του εντέρου, το σύνδρομο του εντέρου, ακόμη και το σύνδρομο του εντέρου, σπάνια παραλυση του νευρικού κόμβου, νευρίτιδα, παροδική παράλυση, αιμορραγία του πνεύμονα, αιμορραγία της υποκείμενης μυελίνης, υψηλή πίεση, μυοκαρδίτιδα, και άλλα.

　　1Η εμφάνιση της purpura στη διάρκεια της νόσου Η επαναλαμβανόμενη εμφάνιση της purpura κατά τη διάρκεια της νόσου είναι χαρακτηριστικό της νόσου, συχνά εμφανίζεται στα άκρα και στο οπίσθιο μέρος του οπίσθιου μέρους, με συμμετρική κατανομή, περισσότερα στη διατριβή, εμφανίζεται σε σειρές, λιγότερα στο πρόσωπο και στο σώμα; Στην αρχή εμφανίζονται μπλε-κόκκινες κηλίδες, υψηλότερες από την επιδερμίδα, και στη συνέχεια γίνονται καφέ και εξαφανίζονται, μπορεί να συνοδεύονται από κνησμό και οίδημα των αγγείων και νευρικών ιστών, και σε σοβαρές περιπτώσεις η purpura μπορεί να ενωθεί σε μεγάλα αεροσακίδια με αιμορραγική νεκρωση.

　　2Η εμφάνιση συμπτωμάτων του γαστρεντερικού συστήματος Πάνω από το ήμισυ των παιδιών εμφανίζουν επαναλαμβανόμενα παροξυσμικά στομαχικά πόνους, που βρίσκονται γύρω από το οπίσθιο μέρος του οισοφάγου ή στη χαμηλή κοιλιά, με έντονους πόνους, που μπορεί να συνοδεύονται από εμετό, αλλά σπάνια εμφανίζεται αιμορραγία από το στόμα; Μερικά παιδιά έχουν σκοτεινή κώλακα ή αιμορραγική κώλακα, διάρροια ή δυσκοιλιότητα, σπάνια με συμπτώματα σύνδρομου του εντέρου, σύνδρομο σφιγμοθوریς, σφίξιμο του εντέρου ή διάτρηση του εντέρου.

　　3Η εμφάνιση συμπτωμάτων στις αρθρώσεις των γονάτων, των αρθρώσεων των ποδιών, των αρθρώσεων των αγκώνων και των αρθρώσεων των χεριών, με οίδημα και πόνο, με περιορισμένη κίνηση, μπορεί να είναι μοναδική ή πολλαπλή, με υγρό στην αρθρική κοιλότητα, μπορεί να εξαφανιστεί μέσα σε λίγους μήνες χωρίς να αφήσει σημάδια.

　　4Η νεφρική νόσος που προκαλείται από την νόσο είναι η πιο συχνή δευτερογενής νόσος των σφαιροειδών του παιδικού περιόδου, η σοβαρότητα των συμπτωμάτων των νεφρών είναι διαφορετική, οι περισσότεροι παιδιά εμφανίζουν αιμορραγία, πρωτεΐνες και σωληνικές μορφές, συνοδευόμενα από αυξημένη πίεση και οίδημα, που ονομάζεται purpura νεφρίτιδα, μερικά παρουσιάζουν συμπτώματα σύνδρομου νεφρικής νόσου; Οι περισσότεροι από αυτούς τους ασθενείς έχουν συμπτώματα κατά την έναρξη της νόσου1Μέσα σε ένα μήνα μπορεί να εμφανιστεί, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε αργότερη φάση της νόσου, μερικές φορές με την νεφρίτιδα ως πρώτο σύμπτωμα; Παρά την ανωτέρω, μερικά παιδιά μπορεί να έχουν συνεχείς αιμορραγίες και πρωτεΐνες για μήνες ή حتى χρόνια, αλλά οι περισσότεροι μπορούν να ανακτήσουν πλήρως, μερικές φορές να αναπτύξουν χρόνια νεφρίτιδα και να πεθάνουν από χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

　　5Άλλες περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσουν αιμορραγία στο εγκεφαλικό σώμα, προκαλώντας σπασμούς, παράλυση, κώμα, αμνησία, και μπορεί να υπάρχει αιμορραγία από το νάσος, αιμορραγία από τα δόντια, αιμορραγία από το στόμα, αιμορραγία από τους όρχεις, και άλλες αιμορραγικές εκδηλώσεις, και μερικές φορές επηρεάζει το κυκλοφορικό σύστημα και προκαλεί μυοκαρδίτιδα, περιόδωση ή επηρεάζει το αναπνευστικό σύστημα και προκαλεί οίδημα του λάρυγγα, άσθμα και αιμορραγία του πνεύμονα.

　　Επειδή πιστεύεται ότι η εμφάνιση και η επανεμφάνιση της νόσου συνήθως σχετίζεται με λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος, επομένως πρέπει να γίνει ενεργός πρόληψη και θεραπεία λοιμώξεων, να ενισχυθεί η άσκηση καθημερινά και να δοθεί προσοχή στην καθαριότητα για να μειωθεί η πιθανότητα λοιμώξεων, και αν προκύψει λοίμωξη, πρέπει να γίνει άμεση και ολοκληρωτική θεραπεία.2～3Σε εβδομάδες πρέπει να γίνει δοκιμή ούρων για την έγκαιρη ανίχνευση ανωμαλιών και να γίνονται όλες οι προληπτικές εμβολιασμοί.

　　1Η αριθμητική των λευκοκυττάρων είναι κανονική ή αυξημένη, οι ουδετερόφιλα και τα εозονόφιλα μπορεί να αυξηθούν; εκτός από σοβαρές αιμορραγίες, γενικά δεν υπάρχει αναιμία; ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι κανονικός ή αυξημένος, ο χρόνος αιμορραγίας και η θρόμβωση είναι κανονικοί, η δοκιμή συσφίξεως του θρόμβου είναι κανονική, και η δοκιμή ευκαμπτικότητας των μικροφλεβών σε μερικά παιδιά είναι θετική.

　　2Η κανονική ούρηση μπορεί να περιέχει ερυθροκύτταρα, πρωτεΐνη, σωληνικές μορφές, και σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να υπάρχει ορατή αιμορραγία στην ούρα.

　　3Και η δοκιμή της κρυπτικής αιμορραγίας των φθαίνων σε δοκιμή κρυπτικής αιμορραγίας με συμπτώματα του γαστρεντερικού συστήματος είναι συνήθως θετική.

　　4、ακτινογραφία αίματος ηρεμεί ή αυξάνεται, η συγκέντρωση IgA μπορεί να αυξηθεί, η IgG, η IgM είναι κανονική και μπορεί να αυξηθεί ελαφρώς; C3，C4ή αυξημένη; Αντινουκλεαρώς αντισωματικός και RF αρνητικός; Σοβαρή αύξηση της συγκέντρωσης πλάσματος.

　　5ή αυξημένη; Αντινουκλεαρώς αντισωματικός και RF αρνητικός; Σοβαρή αύξηση της συγκέντρωσης πλάσματος.

　　、θεραπεία με τροφή για την αλλεργική purpura της νεφρίτιδας

　　1、Κατακάλυψη, Κίτρινη, Κίτρινη σκόνη σκόνη: Κατακάλυψη, Κίτρινη, Κίτρινη σκόνη15g, προσθέστε τα τρία φάρμακα με κατάλληλο νερό και βράστε2minutes, βγάλτε το υγρό, το φαρμακευτικό σκουπίδι μπορεί να βράσει ξανά. Πίνετε σープ, κάθε1-2times, συνεχώς7day. Είναι κατάλληλο για την ακμή της purpura της νεφρίτιδας που εμφανίζεται η purpura της δέρματος, αιμορραγία.

　　2、Κατακάλυψη, βήχα, κρέας σοβαρής νόσου: Κατακάλυψη30g, βήχα30g, κρέας χωρίς κόκαλο50g, τα τρία αντικείμενα τοποθετούνται στο κατσαρόλι, προσθέτουν νερό1000ml, βράζουν μέχρι500ml, διαιρείται σε τρεις φάσεις για να πίνουν σープ. Είναι κατάλληλο για την επαναλαμβανόμενη purpura της νεφρίτιδας, η κατάσταση είναι σύνθετη και δεν μπορεί να θεραπευτεί, η εξωτερική εμφάνιση της εξωτερικής εμφάνισης είναι ασαφής, η αιμορραγία δεν μπορεί να εξαφανιστεί υπό το μικροσκόπιο. Απαγορεύεται να χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια της περιόδου της κρίσης.

　　3、πάρτε το κίτρινο κέλυφος, το κίτρινο κέλυφος, το κουκιά25gr, κόκκινο φασόλι50gr, βραστό με νερό και διαιρείται3times, συνεχώς10～15δοσολογία.

　　4、βήχα σακχαρόζη: σακχαρόζη500gr (κομμένο), βήχα150gr, βραστό με νερό και πίνουν ως τσάι.

　　5、ζωντανή γαστρόπους εξάγουν κρέας150-250gr, κουκιά100gr, μαγειρεύουν μαζί για σープ και καταναλώνουν.

　　6、σύνθεση: κόκκινη κουκιά12gr, κίτρινη κουκιά15gr, σκόρδο15gr, σκόρδο

　　7、σύνθεση: σκόρδο2～3粒、麻子70粒. Χρήση: συγκλίνουν, εφαρμόζουν στο πέλμα, κάθε12ώρα αλλαγή φαρμάκου1times, συνεχώς1εβδομάδες.

　　8、σύνθεση: μαύρο ψάρι1τμήματα, τσάι6gr. Χρήση: ο κύριος του μαύρου ψαριού, το τσάι τοποθετείται στο κοιλιακό κενό του ψαριού, βραστό με ήπιο φωτιά1ώρα, πίνουν σープ και τρώνε ψάρι.

　　、τι πρέπει να καταναλώνουν οι ασθενείς

　　1、η διατροφή πρέπει να είναι πλούσια σε θρεπτικά συστατικά, εύκολα να γίνει απορρόφηση, να καταναλώνουν πολλά φρέσκα λαχανικά και φρούτα.

　　2、να ακολουθούν ήπια διατροφή, χαμηλή αλάτι και λιπαρά, υψηλή ποιότητα χαμηλή πρωτεΐνη και υψηλή βιταμίνη διατροφή.

　　三、τι πρέπει να αποφύγουν οι ασθενείς

　　1、αποφύγουν τα ψάρια, τα κριού, τα κριού, τα σπόρια, το γάλα κ.λπ. που μπορεί να προκαλέσουν αλλεργία.

　　2、αποφύγουν το κάπνισμα και το κρασί.

　　3、οι ασθενείς με αιμορραγία της ούρησης πρέπει να αποφύγουν τη κατανάλωση πικάντικων, καπνιστών και ερεθιστικών τροφών όπως ιχθύς, θαλάσσιο ψάρι, κρέας, γαλακτοκομικά προϊόντα, κ.λπ., για να αποφύγουν την επιδείνωση της κατάστασης.

　　4、οι ασθενείς με πολλά ουρικά πρωτεΐνη πρέπει να αποφύγουν να καταναλώνουν υπερβολικά υψηλή πρωτεΐνη, για να αποφύγουν την υποκρισία της αδυναμίας.

　　一、θεραπεία

　　1、γενική θεραπεία：

　　Στην ακμή, πρέπει να μείνουν στο κρεβάτι και να αποφύγουν τον κίνδυνο αλλεργίας, αν υπάρχει σαφής αλλεργιογόνο, πρέπει να ακολουθήσουν την αγωγή αποαλλεργισμού, αν δεν υπάρχει σαφής αλλεργιογόνο, πρέπει να προσέξουν αν υπάρχει λοίμωξη ή латεντική λοίμωξη, μπορεί να ακολουθήσουν και αντιαλλεργική αγωγή, οι ασθενείς με αιμορραγικά συμπτώματα πρέπει να ακολουθήσουν αγωγή για την σταμάτημα της αιμορραγίας, οι ασθενείς με εμετό αίματος μπορούν να χρησιμοποιήσουν ενδοφλέβια αντιοξιδωτικά φάρμακα όπως τοσιμετιδίνη (μεθαμυγλουταμίδη)10mg/（kg·d），ή ομεπραζόλη (omrprazolr; Lossec, losec) 0.3～0.5mg/（kg·τελευταία），2τελευταία/d, ουδείς με οίδημα μπορεί να χρησιμοποιήσει υδροχλωροθειαζίνη, επορεστίτη ή φουρασεμίνα και άλλα διουρητικά.

　　2、κορτικοστεροειδή:

　　Η κορτικοστεροειδή είναι αποτελεσματικές στην αντιμετώπιση του πόνου, τον έλεγχο της αιμορραγικής εξάνθησης, της οσφυαλγίας και της πρωτεϊνουρίας, αλλά δεν είναι αποτελεσματικές στην αντιμετώπιση της αιμορραγικής αλβουμινουρίας της αλλεργικής αλβουμινουρίας, γενικά χρησιμοποιούνται για ασθενείς με μεγάλη πρωτεϊνουρία στην κλινική της αλλεργικής αλβουμινουρίας, για ασθενείς με παθολογικό τύπο III και πάνω, πρέπει να εφαρμοστεί ενεργά η θεραπεία με κορτικοστεροειδή, μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση, μπορεί να επιλεγεί η prednisone, η δόση είναι2mg/（kg·ημέρα），θεραπευτική διάρκεια1～2εβδομάδες.

　　3、ανοσοκατασταλτικός παράγοντας:

　　Για τους ασθενείς με IV-VI βαθμό αλλεργικής αλβουμινουρίας του νεφρού, ενώ χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή, πρέπει να δοθεί η χημειοθεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη (CTX).

　　4、αντιπλακτικός παράγοντας:

　　μακροχρόνως να πάρουν το dipyridamole (dipyridamole,潘生丁，persantin)5～8mg/（kg·ημέρα），διαίρεση2～3πρόγραμμα, έχει ορισμένη θεραπευτική επίδραση στην πρόληψη και τη θεραπεία της αλλεργικής αλβουμινουρίας του νεφρού.

　　5、κινεζική ιατρική και φαρμακευτική:

　　μπορεί να επιλεγεί η φυτική θεραπεία, κατάλληλη για το 1, 2, 3 βαθμό αλλεργικής αλβουμινουρίας του νεφρού, η αρχική δόση2mg/（kg·ημέρα），1μήνας μετά να αλλάξουν1。5mg/（kg·ημέρα），παίρνουν1μήνας, τελικά με1mg/（kg·ημέρα）διατήρηση1～2μήνας, έχει καλή θεραπευτική επίδραση στην αλλεργική αλβουμινουρία του νεφρού.

　　6、άλλα:

　　Ορισμένοι αναφέρουν ότι η χρήση της nifedipine (nifedipine,心痛定) 0.25～0.5mg/（kg·τελευταία），3～4τελευταία/d, μπορεί να μειώσει την αλλεργική αλβουμινουρία του νεφρού, η βιταμίνη E έχει επίσης μέρος της θεραπευτικής δράσης, οι ασθενείς με IV-V φάση μπορούν να δοκιμάσουν την αφαίρεση αίματος και την ανοσοαφαίρεση, υπάρχει ελπίδα να βελτιωθεί η λειτουργία του νεφρού, οι ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια μπορούν να κάνουν dialysis και νεφρομεταμόσχευση.

　　2. Πρόγνωση

　　Γενικά θεωρείται ότι η πρόγνωση της νόσου των παιδιών είναι καλύτερη από αυτή των ενηλίκων, και οι περισσότεροι μπορούν να αποκατασταθούν πλήρως ή να έχουν μόνο ελαφρά διαταραχές της ούρησης, η πρόγνωση σχετίζεται με την κλινική και την παθολογική τύπο, οι παιδιά που εκφράζουν την κλινική συμπτωματολογία της νόσου του σύνδρομου νεφρικού και του σύνδρομου νεφρικής肾炎, οι παιδιά με παθολογικό τύπο IIIb και πάνω, συχνά αφήνουν μακροχρόνιες βλάβες στο νεφρό, και τελικά προκαλούν ανεπάρκεια νεφρικής λειτουργίας, αλλά το Coup τα τελευταία χρόνια έχει εκτελέσει πολλαπλάκτια έρευνες για την αλλεργική αλβουμινουρία του νεφρού, και πιστεύει ότι πολλοί παιδιά αφήνουν μακροχρόνιες νόσους ή κατάστασης της νόσου του νεφρού15％ στην10χρόνια μετά20％ στην20 χρόνια μετά την πρόοδο στη τελική νεφρική ανεπάρκεια, πρέπει να προκαλέσει προσοχή.