Детский почечный канальцевый-间质肾炎

　　发病原因：

　　1、感染包括细菌感染（链球菌，葡萄球菌，白喉杆菌，伤寒杆菌等），军团病菌，钩端螺旋体，弓形体原虫，病毒感染等，上述病原所致肾脏或全身性感染均可诱发TIN，但并非病原体直接侵袭肾脏，而是免疫反应机制。

　　2、药物反应常见抗生素类药物（如氨基糖苷类，青霉素类，头孢菌素类，两性霉素，四环素族，磺胺类，阿霉素，抗结核药等），非激素类抗炎药（消炎痛，布洛芬，阿司匹林等），重金属盐（如铅，汞等）的长期接触，抗癫痫药物，麻醉剂，中枢兴奋剂，免疫抑制剂，利尿剂等。

　　3、尿路梗阻或膀胱输导管反流致肾小管-间质损伤。

　　4、免疫性肾小球病变包括抗肾小球基底膜抗体，免疫复合物沉积等。

　　5、血管性疾病如肾动脉硬化，肾动脉血栓形成或肾静脉血栓。

　　Детский почечный канальцевый-间质肾炎患者可并发高血压，可发生贫血，急性肾功能衰竭等，可与肾结石并存，严重影响患者的健康，因此一定要及时治疗。

　　一、典型临床

　　表现为发热，皮疹，关节痛，构成AIN的三联症，病儿可有程度不等的水肿，夜尿，多尿，呕吐，腹泻，厌食，腹痛，患儿可有镜下血尿，脓尿，病情严重者可发生肾衰，多数表现为非少尿型。

　　二、多种多样临床表现

　　1、急性TIN：Может быть вызван инфекцией, аллергией на лекарства, патологическими изменениями в сосудах или нефротоксическим действием лекарств, в少数情况下为特发性。Основные клинические проявления ATIN: внезапное начало, часто伴随发热，皮疹和膀胱刺激症状，对多种药物过敏，严重者可出现急性肾衰竭，病理上以变性渗出为主，间质有明显水肿，浸润的炎症细胞因病因及发病原理而异，TIN患者可因肾脏内水肿，肾包膜牵张，患者感腰痛，体检有肾区叩痛，共同的临床表现是患者可出现程度不同的急性肾衰竭，另外根据不同的病因可出现相应的表现：

　　① Инфекция вызывает: часто лихорадка с высокой температурой, общая мышечная боль, снижение аппетита и другие симптомы интоксикации, увеличение нейтрофилов в крови, эффективное лечение антибиотиками.

　　② Аллергическая реакция на лекарства: есть история применения лекарств, в процессе применения или вскоре после отмены могут появиться такие аллергические симптомы, как крапивница, лихорадка, артралгия и увеличение лимфатических узлов, в крови增多 эозинофилов и IgE, исследование осадка мочи1/3У пациентов можно найти эозинофилы.

　　③ Влияние токсичности лекарств: у большинства пациентов есть четкая история применения лекарств, в моче могут中出现 эпителиальные клетки почечных канальцев.

　　2Хроническая TIN:Основным проявлением является недостаточность функции почечных канальцев, например, при значительном поражении проксимальных канальцев проявляется II типом почечной трубчатой ацидоза и синдромом Fanconi, при значительном поражении дистальных канальцев может проявляться I или IV типом почечной трубчатой ацидоза.

　　① Клинические характеристики CTIN: клинические проявления менее выражены, пациенты могут не иметь субъективных симптомов, при тщательном обследовании можно обнаружить различные нарушения функции почечных канальцев, артериальное давление может быть нормальным или повышенным, часто наблюдается легкая протеинурия, при появлении большого количества протеинурии это указывает на наличие сопутствующего заболевания почечных клубочков, некоторые CTIN共存 с почечными камнями, при Balkan nephritis или злоупотреблении анальгетиками может развиваться злокачественная опухоль мочевых путей, некроз почечного сосочка может развиваться при злоупотреблении анальгетиками, sickle cell disease или хроническая обструкция мочевых путей вызывает CTIN, проявляющийся лихорадкой, гематурией и почечной коликой, иногда можно увидеть некротические ткани, выделяемые с мочой, степень анемии и азотемии не пропорциональна, часто встречается при мультикистозной болезни почек, злоупотреблении анальгетиками и множественной миеломе, учащение мочеиспускания в ночное время является важным диагностическим признаком многих CTIN.

　　② 特征ические патологические проявления CTIN: это интерстициальная фиброз, атрофия канальцев и инфильтрация моноцитов, в поздней стадии уменьшение обоих почек, не规则的 форма (явление наличия рубцов), расширение одного или нескольких лоханок, из-за фиброзного окружения изменяется форма канальцев, утолщается базальная мембрана канальцев, в后期 могут быть вторичные изменения клубочков и патологии почечных сосудов, так как в мозговом отделе интерстициальная ткань больше, поэтому страдают мозговые и сосочковые отделы, так как в каждом сегменте почечных канальцев есть функция реабсорбции ионов натрия, поэтому, при достижении определенного уровня повреждения эпителиальных клеток почечных канальцев в любом сегменте, вызванного первичным CTIN, может привести к неуместной потере ионов натрия, что в клинической практике заслуживает внимания клиницистов: первичный CTIN, как правило, не вызывает задержку натрия, а CTIN, вызванная вторичным CTIN и патологией сосудов, часто сопровождается задержкой натрия, проявляясь отеком и гипертонией, тщательное расспрос о病史 позволяет определить причину или триггер TIN, типичное клиническое проявление: триада лихорадки, сыпи, артралгии; или不明原因的肾衰竭, системные аллергические симптомы; лабораторные исследования повышение уровня IgE в сыворотке, увеличение числа эозинофилов в крови, исследование мочи2Увеличение микросомального белка, гипокалиемия; в моче есть эритроциты, лейкоциты и цистоцисты; снижение функции почек, при необходимости проводят биопсию почки для диагностики.

　　Ещё нет эффективных мер профилактики, для лекарственной этиологии, следует обратить внимание на безопасность применения лекарств. Рацион с низким содержанием соли и белка, избегать жирной пищи, принимать三餐 регулярно, избегать чрезмерного утомления, вести регулярный образ жизни.

　　1. Общий анализ мочи

　　1Анализ осадка мочи:Изменения осадка мочи различаются в зависимости от первичного заболевания, в общем осадке мочи можно увидеть среднее количество эритроцитов, лейкоцитов, эпителиальных клеток почечных канальцев и цилиндров. Эпителиальные клетки почечных канальцев и цилиндры имеют важное значение для диагностики TIN. Эпителиальные клетки почечных канальцев в осадке мочи здоровых людей встречаются редко, и их обнаружение является прямым доказательством повреждения почечных канальцев. Здоровые люди видят небольшое количество прозрачных цилиндров только в концентрированной кислой моче. В любом случае обнаружение клеточных цилиндров или гранулированных цилиндров в моче или прозрачных цилиндров в неконцентрированной кислой моче или в концентрированной кислой моче указывает на повреждение почечной ткани. При инфекционном происхождении в моче наблюдается较多的 лейкоцитов, посев мочи в среднем может быть положительным. При лекарственной аллергии,1/3В осадке мочи пациентов обнаруживаются эозинофилы, уровень эозинофилов в крови также может увеличиваться.

　　2Анализ мочи:При простой TIN количество белка в моче в день обычно меньше1.5g, и это является протеинурией почечных канальцев малого分子 белка, можно провести количественный анализ малых белков мочи или электрофорез белков мочи в диске.

　　Вторая часть, тест на функцию почек при ATIN:

　　Поражение функции почек обычно является транзиторным; в то время как при CTIN поражение функции почек является持续性. Поражение функции интерстициальной ткани особенно выражено. Форма и степень повреждения зависят от места и степени повреждения интерстициальной ткани почечных канальцев致病ным фактором.

　　1Снижение функции активной секреции почечных канальцев：Некоторые вещества (органические анионы) при выведении из почек, кроме фильтрации почечными клубочками, также активно секретируются проксимальными канальцами. После снижения функции активной секреции канальцев может наблюдаться повышение концентрации мочевой кислоты в крови, замедление выведения некоторых анионных лекарств также может замедляться. При проведении теста на клиренс фенолфталеина в клинической практике наблюдается снижение скорости выведения. В настоящее время наиболее широко используемый тест в клинической практике - тест на клиренс фенолфталеина,一般认为该试验结果异常表明近端 канальцевая эпителиальная функция секреции снижена. В процессе клинического применения теста на клиренс фенолфталеина имеют следующие недостатки：

　　(1） зависит от эффективного почечного плазменного потока.

　　(2） зависит от числа функциональных почечных единиц [или скорости клубочковой фильтрации (СКФ)]. Общий клиренс фенолфталеина = клиренс фенолфталеина в отдельной почечной единице × общее количество почечных единиц Общий клиренс фенолфталеина = клиренс фенолфталеина в отдельной почечной единице × общее количество почечных единиц.

　　(3） ограничено точностью метода сбора мочи.

　　2Снижение функции реабсорбции почечных канальцев：В нормальных условиях малые молекулярные полезные вещества, такие как аминокислоты, глюкоза и малые глобулярные белки, фильтруемые почечными клубочками, почти полностью реабсорбируются в проксимальных канальцах, и потери очень малы. После повреждения проксимальных канальцев функция реабсорбции снижается, могут возникнуть протеинурия, аминоуррия или глюкозурия. В тяжелых случаях функция реабсорбции проксимальных канальцев полностью разрушается, что проявляется синдромом Фанкони (снижение реабсорбции глюкозы, аминокислот и карбонатов). В настоящее время в клинической практике常用的检查肾小管重吸收功能的方法有：

　　(1） β2Микроальбуминурия: в сыворотке β2Микроальбуминурия в норме, увеличение экскреции мочи указывает на снижение функции реабсорбции малых белков проксимальных канальцев. Клиническое значение анализа лизоцима мочи аналогично β2Микроальбуминурия аналогична. Но при легкой и средней хронической почечной недостаточности количество почечных единиц может компенсировать снижение функции реабсорбции малых белков проксимальных канальцев: общее β2Микроальбуминурия = β2Микроальбуминурия × общее количество почечных единиц общее β2Микроальбуминурия = β2Микроальбуминурия × общее количество почечных единиц↑ общее β2Микроальбуминурия = β2Микроальбуминурия × общее количество почечных единиц↓ общее β2Микроальбуминурия = β2Микроальбуминурия × общее количество почечных единиц.

　　(2） Уреопротеинурия: при отсутствии аномального повышения концентрации плазменных малых белков уреопротеинурия (сульфат натрия)-Гель-электрофорез полипропилена) показывает протеинурию,主要由 малыми молекулами белка, также указывает на снижение функции реабсорбции малых белков в проксимальных почечных канальцах.

　　(3） Максимальная функция реабсорбции глюкозы: от проксимального канальца до дистального канальца есть функция реабсорбции глюкозы, но в основном в проксимальном канальце. Поэтому, если почечные канальцы повреждены, легко вызывает почечную глюкозурию. С β2Микроальбуминурия также аналогична по принципу, максимальная функция реабсорбции глюкозы зависит от总数肾单位和 каждого отдельного канальца. Поэтому результаты максимальной теста реабсорбции глюкозы аномальные или нормальные должны анализироваться в зависимости от конкретной ситуации.

　　(4） Анализ аминокислот мочи: после снижения функции реабсорбции аминокислот в почечных канальцах количество аминокислот в моче значительно увеличивается.

　　В питании следует уделять внимание продуктам, содержащим калий, кальций и витамины, содержащие много овощей, в частности, продукты с высоким содержанием калия - подземные клубни, такие как картофель, батат, ямс и т.д., фрукты, такие как апельсины, бананы, если функция почек все еще нормальна,补充钙也很重要, в деле коррекции кислотно-щелочного баланса - гидрокарбонат натрия, карбонат кальция и т.д., а также рассмотрение диеты при почечных заболеваниях.
　　1. Принципы питания: еда должна быть более легкой, избегать употребления алкоголя и острой пищи, ограничивать потребление жирной и пищи с высоким содержанием животного белка (например, свинина, креветки, крабы и т.д.). Разные заболевания почек требуют различного питания.
　　2. Мы обычные взрослые люди потребляют соль5—6гр, соль - хлористый натрий, щелочь - углекислый натрий, сода - гидрокарбонат натрия, чрезмерное потребление соли и щелочи в пище легко вызывает задержку воды в организме, вызывает отек, поэтому пациентам с отеком почечного происхождения следует контролировать потребление соли и щелочи, каждый человек потребляет соль2—3гр является низкосолевой диетой. Низкосолевая диета также не科学，долгое время может вызывать слабость, головокружение и т.д.
　　3. У здоровых людей суточное количество мочи обычно1500—2000ml, острая гломерулонефрит, острая почечная недостаточность с олигурией, нефротический синдром, хроническая почечная недостаточность с олигурией и отеком, необходимо контролировать количество потребляемой жидкости (включая количество потребляемой воды,水量和静脉用药的液体量). Поскольку выпитая вода не выводится из организма, это усиливает отек и легко усиливает гипертонию, в этот момент количество потребляемой воды должно быть увеличено500 мл为宜. После увеличения мочеиспускания можно увеличить количество воды. А пациенты с нормальным мочеиспусканием могут пить обычную воду. Кроме того, при инфекциях мочевых путей, таких как острый пиелонефрит, цистит, уретрит и т.д., помимо своевременного обращения к врачу и приема лекарств, обильное питье и мочеиспускание очень полезны для выздоровления.
　　4. Качественное белковое питание для пациентов с почечной болезнью, 0,0 г в день на 1 кг массы тела.7недели, функции почек значительно улучшаются, в этот момент использование кортикостероидов коры надпочечников продолжается1. 0 г, необходимо руководствоваться количеством белка в моче и функцией почек для индивидуального назначения.
　　5. Некоторые пациенты с почечной болезнью имеют длительный курс, медленный восстановление, часто обсуждают друг с другом, обмениваются информацией и опытом. Следует отметить, что у каждого есть свои особенности, не следует подражать друг другу.
　　6В случае возникновения симптомов, таких как простуда, лихорадка, инфицирование и т.д. во время лечения, срочно свяжитесь с врачом-специалистом, чтобы получить своевременное лечение и избежать усугубления осложнений.
　　7. Не ешьте слишком много и не ешьте грязные продукты.8. Обеспечьте свободное прохождение кала, что способствует выведению отходов и уменьшению всасывания токсинов. Развивайте привычку регулярного стула, ешьте больше овощей и фруктов, при необходимости используйте смягчающие средства.

　　1. Лечение

　　1Терапевтические меры включают:

　　(1) поиску причины и своевременному ее устранению, например, устранению обструкции мочевых путей или удалению очагов инфекции.

　　(2) лечение основного заболевания, например, антибактериальная терапия.

　　(3) использование десенсибилизирующих препаратов, таких как димедрол и т.д.

　　(4) симптоматическое и поддерживающее лечение.

　　(5и с почечной недостаточностью, необходимо следовать принципам лечения почечной недостаточности, и в случае необходимости следует использовать диализ.

　　2Использование гормонов и (или) иммуносупрессоров вызывает споры. Большинство ученых считают, что гормоны могут улучшить клинические симптомы, помочь в восстановлении функции почек и уменьшить риск диализа или развития CTIN. После устранения причины TIN, заболевание, как правило, останавливается, а ранние случаи могут полностью康复иться. В случаях, связанных с инфекцией, следует активно проводить антиинфекционную терапию; в случаях, связанных с обструкцией мочевых путей, следует устранить факторы обструкции; в случаях, связанных с лекарствами или нефротоксичными веществами, следует своевременно прекратить использование лекарств и токсинов и провести соответствующее лечение. В случаях, связанных с метаболическими нарушениями, следует попытаться исправить метаболические紊乱. Расстройства водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса, гипертония, анемия или отеки, возникающие при TIN, должны быть лечены симптоматически. Если возникает острая или хроническая почечная недостаточность, то следует лечить почечную недостаточность. Возможность полного выздоровления от острого интерстициального нефрита обратно пропорциональна продолжительности почечной недостаточности. Есть исследования, которые показывают, что продолжительность острой почечной недостаточности меньше2недели, после выздоровления концентрация сывороточного креатинина может поддерживаться на нормальном уровне, в то время как острая почечная недостаточность продолжается3недели и более, после выздоровления концентрация сывороточного креатинина обычно составляет250？？mol/L и выше. Постоянное активное повреждение тубулярно-интерстициальной ткани часто сопровождается необратимой интерстициальной фиброзом.

　　3Одним из других факторов, влияющих на прогноз, является степень инфильтрации единоклеточных нуклеарных клеток в интерстиции почек. Незначительная инфильтрация легко восстанавливается. Следует отметить, что если не устранить основную причину, пациент легко может развитьterminalную почечную недостаточность. У пациентов с острым idiopathic TIN, хотя они могут естественным образом улучшиться, но50％以上的患者遗留肾功能不全。Antitubular basement membrane antibody positivity часто играет роль предсказания развития почечной недостаточности в будущем, особенно у пациентов с более严重的 почечными повреждениями. В случае отсутствия идеальной реакции на терапию причины и исключения инфекции, можно использовать кортикостероиды коры надпочечников.

　　40％以上的患者遗留肾功能不全。Antitubular basement membrane antibody positivity часто играет роль предсказания развития почечной недостаточности в будущем, особенно у пациентов с более严重的 почечными повреждениями. В случае отсутствия идеальной реакции на терапию причины и исключения инфекции, можно использовать кортикостероиды коры надпочечников.1недели и более без улучшения функции почек, можно рассмотреть добавление иммуносупрессоров, таких как选用环磷酰胺每天/、一般每天用1недели, функции почек значительно улучшаются, в этот момент использование кортикостероидов коры надпочечников продолжается2кг泼尼松，也可以此为换算基础灵活选用其他肾上腺糖皮质激素。大多数患者在开始治疗后的4недели, функции почек значительно улучшаются, в этот момент использование кортикостероидов коры надпочечников продолжается6～2недели. Использование гормонов2недели и более без улучшения функции почек, можно рассмотреть добавление иммуносупрессоров, таких как选用环磷酰胺每天/мг1кг。有人认为如果有效，该药可连续应用6лет.もちろん、投薬中には血液的白细胞计数の変化に注意を払う必要があります。環磷酰胺を使用する場合1/3недели, после чего не наблюдается улучшения состояния, следует прекратить использование данных двух лекарств. Для пациентов с明显的 фиброзом почечной ткани, показанным биопсией почки, следует учитывать диагноз CTIN, эти пациенты не должны использовать химиотерапию. Есть

　　Пациенты с лекарственным ATIN, концентрация которых выше

　　Второй раздел, прогноз2Дети имеют较好的 прогноз. Продолжительность болезни ATIN一般为2недели ~1месяцев. Есть сообщения о наблюдении7лет около3．Около % развивается в хроническую почечную недостаточность. Умершие от почечной недостаточности или вторичного инфицирования составляют около2．Влияющие на прогноз факторы включают причину и основное заболевание, пациенты с тяжелым поражением почек имеют плохой прогноз. Продолжительность болезни>