Nefritis urticaria pediátrica

　　一、发病原因

　　过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎，主要是由IgA免疫复合物沉积引起的免疫复合物病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：感染，疫苗接种，虫咬，寒冷刺激，药物过敏和食物过敏等，尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎，但临床上仍难明确过敏原，脱敏治疗的效果往往难以令人满意。

　　二、发病机制

　　1、鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显著特点是系膜区颗粒状IgA沉积，与IgA肾病改变极为相似，因此推测IgA在发病中有重要作用，甚至有人认为它们本质上是同一种疾病，进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性，如均有血清IgA升高，单体以及多聚体IgA升高，λ-IgAl升高，两者血清中均有循环IgA免疫复合物；沉积在肾小球上的均以多聚IgA1为主，且有J链沉积；两者都有C4a，C4b亚型缺陷，都有IgAlO型糖基化异常等等，华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对120例过敏性紫癜性肾炎及31例IgA肾病进行了比较研究，发现过敏性紫癜性肾炎6.3％有IgG沿肾小球毛细血管壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底抗体阳性，而且12.5％不是以IgA为主要沉积物，因此，至少在一部分过敏性紫癜性肾炎中，其发病机制与IgA肾病显著不同，过敏性紫癜性肾炎的肾脏损伤中补体发挥重要作用，补体的激活可能是通过旁路途径实现的：

　　2、IgA无激活C1q的能力，而能直接激活C3。

　　(1Ⅱa:局灶节段性系膜增生。

　　(2）Ⅱb：hiperplasia mesangial difusa.

　　(1）Ⅲa：cambios focales.

　　(2）Ⅲb：púrpura renal aparece, pero <50％.

　　(1）Ⅳa：lesión focal.

　　(2）Ⅳb：púrpura renal.50％～75。

　　(1）Ⅴa：lesión focal.

　　(2）Ⅴb：púrpura renal.

　　Ocasionalmente, puede ocurrir intususcepción intestinal, obstrucción intestinal, incluso necrosis intestinal perforada; ocasionalmente, puede ocurrir parálisis del nervio facial, neuritis, parálisis transitoria; hemorragia pulmonar, hemorragia subaracnoidea; hipertensión, miocarditis, etc.

　　1Los púrpuras cutáneos A lo largo de la enfermedad, los púrpuras cutáneos son un síntoma característico de la enfermedad, se ven más comúnmente en las extremidades y la parte glútea, distribuidos simétricamente, más en el lado extendido, aparecen por lotes, y son menos comunes en la cara y el tronco; en el principio, aparecen pápulas púrpuras, que sobresalen de la superficie de la piel, y luego se oscurecen a marrón y se desvanecen, pueden acompañarse de urticaria y edema vascular neurogénico, en los niños graves, los púrpuras pueden fusionarse en ampollas con necrosis hemorrágica.

　　2Los síntomas digestivos Más de la mitad de los niños presentan dolor abdominal recurrente y espasmódico, ubicado en el perímetro umbilical o en la parte inferior del abdomen, el dolor es intenso, puede acompañarse de vómitos, pero es raro que haya hemorragia gastrointestinal; algunos niños tienen heces negras o con sangre, diarrea o constipación, y raramente se acompaña de intususcepción intestinal, obstrucción intestinal o perforación intestinal.

　　3Los síntomas articulares se presentan como hinchazón y dolor en las grandes articulaciones como las rodillas, tobillos, codos y muñecas, con limitación de movimiento, pueden ser singulares o múltiples, con líquido en la cavidad articular, que puede desaparecer en pocos meses sin dejar secuelas.

　　4La lesión renal causada por la enfermedad es la enfermedad glomerular secundaria más común en la infancia, los síntomas renales varían en gravedad, la mayoría de los niños presentan hematuria, proteinuria y cilindros, acompañados de hipertensión y edema, denominados glomerulonefritis púrpura, y algunos presentan síntomas de síndrome nefrótico; la mayoría de los síntomas renales se presentan en el inicio1Puede aparecer dentro de un mes, también puede ocurrir en una etapa más avanzada de la enfermedad, algunos niños presentan como síntomas iniciales la glomerulonefritis; aunque algunos niños pueden tener hematuria y proteinuria que persisten durante meses o incluso años, la mayoría pueden recuperarse completamente, y algunos pueden desarrollar glomerulonefritis crónica, muriendo debido a insuficiencia renal crónica.

　　5Ocasionalmente, puede ocurrir hemorragia intracraneal, lo que puede causar convulsiones, parálisis, coma, afasia, y también puede haber epistaxis, hemorragia gingival, hemoptisis, hemorragia testicular y otros síntomas de hemorragia; ocasionalmente, puede afectar al sistema circulatorio y causar miocarditis, pericarditis, o afectar al sistema respiratorio y causar edema laríngeo, asma y hemorragia pulmonar.

　　Puesto que se considera que la aparición y la recurrencia de la enfermedad están relacionados con frecuencia con infecciones respiratorias, por lo tanto, se debe prevenir y tratar activamente las enfermedades infecciosas, fortalecer el ejercicio de manera diaria, prestar atención a la higiene personal para reducir las enfermedades infecciosas, y en caso de infección, debe tratarse a tiempo y completamente.2～3Se debe realizar una prueba de orina de rutina a tiempo para detectar anormalidades y realizar diversas medidas de prevención de vacunación.

　　1La leucocitosis es normal o aumenta, y las neutrófilos y eosinófilos pueden aumentar; a menos que haya una hemorragia grave, generalmente no hay anemia; el recuento de plaquetas es normal o incluso aumenta, y el tiempo de coagulación y de hemorragia es normal, el ensayo de retracción del coágulo es normal, y en algunos niños, el ensayo de fragilidad capilar es positivo.

　　2La orina puede mostrar eritrocitos, proteínas, cilindros, y en casos graves, hematuria visible.

　　3La prueba de oculto de sangre en las heces es positiva en la mayoría de los casos con síntomas digestivos.

　　4Blood sedimentation rate is normal or increased, serum IgA may increase, IgG, IgM is normal and can also slightly increase; C3C4Normal or elevated; anti-nuclear antibody and RF negative; severe plasma viscosity increased.

　　5Abdominal ultrasound examination is beneficial for early diagnosis of intussusception; cranial MRI can be used to confirm the diagnosis in children with central nervous system symptoms; children with severe and prolonged kidney symptoms can undergo renal puncture to understand the condition and provide corresponding treatment.

　　First, dietary therapy for allergic purpura nephritis

　　1Grams, chrysanthemum, purple grass, and grass each15g, add the three herbs to a sufficient amount of water and decoct2Minutes, pour out the soup, the dregs can be decocted again. Drink the soup, every day1-2Times, continuous use7Days. Suitable for acute purpura nephritis with skin purpura and hematuria.

　　2Dried lotus leaves, mugwort, and root stewed with meat: dried lotus leaf grass30g, white mugwort root30g, lean pork50g, put the three ingredients in the pot, add water10Milliliters, stewed until5Milliliters, drink soup three times. Suitable for purpura nephritis with repeated attacks, lingering, faint eruptions, and hematuria not subsiding under the microscope. Contraindicated during the acute stage.

　　3Take the melon skin, watermelon skin, and corn silk separately25Grams, red bean50 grams, decocted in water3Times taken, continuous intake10～15Dosage.

　　4Mugwort sugarcane water: sugarcane5Grams (sliced), white mugwort root150 grams, decocted into tea and drunk.

　　5Remove the meat from the live clam150-250 grams, corn silk100 grams, cooked into soup and eaten.

　　6Composition: ginger skin12Grams, melon skin15Grams, prepuce grass15Grams, plantain seed

　　7Composition: Garlic2～3Teaspoons, castor bean70 grains. Method: Mix together, apply to the soles of the feet, every12Hours to change medicine1Times, continuous use1semana.

　　8Composition: Black fish1Teaspoons, tea6Grams. Method: Black fish last year's internal organs, tea into the fish belly, slow fire boil1Hours, drink soup and eat fish.

　　What food is good for the patient

　　1Diet should be rich in nutrition, easy to digest, and eat more fresh vegetables and fruits.

　　2Diet should be light, low in salt, low in fat, high-quality low-protein, and high-vitamin diet.

　　What food is bad for the patient

　　1Avoid fish, shrimp, crab, pollen, milk, and other foods that may induce allergy.

　　2Avoid smoking and drinking.

　　3For those with hematuria, spicy, pungent, stimulating foods and seafood and hair-like foods such as rooster, sea fish, beef, mutton, goose, etc. should be avoided to prevent the exacerbation of the disease by assisting heat and fire.

　　4For those with a lot of urinary protein, attention should be paid not to consume too much high-protein diet to prevent the body from not receiving the nourishment.

　　First, treatment

　　1General treatment:

　　During the acute stage, bed rest should be maintained. If there is a clear allergen, desensitization treatment should be given. For those without a clear allergen, attention should be paid to whether there is infection or hidden infection, and allergic treatment can be given at the same time. For those with bleeding symptoms, hemostasis treatment should be given, and hemoptysis can be treated with antacid drugs such as cimetidine (cimetidine).10mg/(kg·d), or omeprazole (omprazolr; Losec, losec) 0.3～0.5mg/（kg·vez），2vez/d, those with edema can apply hydrochlorothiazide, spironolactone, furosemide, and other diuretics.

　　2、hormona corticosuprarrenal：

　　La hormona corticosuprarrenal es efectiva para el dolor abdominal, tiene un efecto en el control de la erupción hemorrágica, la hinchazón articular y la proteinuria, pero es ineficaz para la hematuria en la purpura alérgica, generalmente se utiliza para los pacientes con nefritis purpúrica clínicamente con gran cantidad de proteinuria, para los pacientes con lesiones patológicas de nivel III o superior también debe aplicarse la hormona corticosuprarrenal activamente, puede mejorar significativamente la prognosis, se puede elegir prednisona, la dosis es2mg/（kg·d），el curso1～2semana.

　　3、inmunosupresores：

　　Para la nefritis glomeruloneprótica alérgica de grados IV a VI, debe administrarse ciclofosfamida (CTX) al mismo tiempo que se utiliza la hormona corticosteroidal.

　　4、antagonistas plaquetarios：

　　a largo plazo para tomar dipyridamole (dipyridamole, persantin)5～8mg/（kg·d），dividido2～3vez oralmente, tiene un efecto terapéutico en la prevención y el tratamiento de la nefritis glomeruloneprótica alérgica.

　　5、中医中药：

　　Se puede elegir la píldora de tripterygium wilfordii, adecuada para la nefritis glomeruloneprótica alérgica de grados I, II, III, la dosis inicial2mg/（kg·d），1meses después de cambiar a1。5mg/（kg·d），tomar1meses, finalmente con1mg/（kg·d）mantener1～2meses, tiene un buen efecto terapéutico en la nefritis glomeruloneprótica alérgica.

　　6、otros:

　　Algunos informes indican que la aplicación de nifedipino (nifedipino, nitroglicerina) 0.25～0.5mg/（kg·vez），3～4vez/d, puede aliviar la lesión de la vasculitis en la nefritis glomeruloneprótica alérgica, la vitamina E también tiene un efecto terapéutico en parte, los pacientes en estadios IV a V pueden probar la置换血浆 y la adsorción inmunitaria, con la esperanza de mejorar la función renal, para los pacientes con insuficiencia renal, se puede hacer diálisis y trasplante renal.

　　II. Pronóstico

　　Generalmente se considera que la prognosis de los niños con la enfermedad es mejor que la de los adultos, la mayoría pueden recuperar completamente o solo tienen leves anormalidades urinarias, la prognosis está relacionada con el tipo clínico y patológico, los niños que se manifiestan clínicamente como síndrome de nefritis y (o) síndrome nefrótico, los niños con lesiones patológicas de nivel IIIb o superior, a menudo dejan lesiones renales persistentes y finalmente causan insuficiencia renal, pero recientemente, después de realizar un estudio multicéntrico sobre la nefritis glomeruloneprótica alérgica en niños, Coup considera que muchos niños con enfermedad renal o estado de nefritis persistente, y15％ en10años después de20％ en20 años después, se desarrolla en insuficiencia renal terminal, lo que debe ser prestado atención.