La néphrite purpura allergique chez l'enfant

　　一、发病原因

　　过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎，主要是由IgA免疫复合物沉积引起的免疫复合物病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：感染，疫苗接种，虫咬，寒冷刺激，药物过敏和食物过敏等，尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎，但临床上仍难明确过敏原，脱敏治疗的效果往往难以令人满意。

　　二、发病机制

　　1、鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显著特点是系膜区颗粒状IgA沉积，与IgA肾病改变极为相似，因此推测IgA在发病中有重要作用，甚至有人认为它们本质上是同一种疾病，进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性，如均有血清IgA升高，单体以及多聚体IgA升高，λ-IgAl升高，两者血清中均有循环IgA免疫复合物；沉积在肾小球上的均以多聚IgA1为主，且有J链沉积；两者都有C4a，C4b亚型缺陷，都有IgAlO型糖基化异常等等，华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对120例过敏性紫癜性肾炎及31例IgA肾病进行了比较研究，发现过敏性紫癜性肾炎6.3％有IgG沿肾小球毛细血管壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底抗体阳性，而且12.5％不是以IgA为主要沉积物，因此，至少在一部分过敏性紫癜性肾炎中，其发病机制与IgA肾病显著不同，过敏性紫癜性肾炎的肾脏损伤中补体发挥重要作用，补体的激活可能是通过旁路途径实现的：

　　2、IgA无激活C1q的能力，而能直接激活C3。

　　(1Ⅱa：局灶节段性系膜增生。

　　(2Ⅱb : l'hyperplasie弥漫性 de la membrane basale.

　　(1Ⅲa : les changements focaux.

　　(2Ⅲb : les néphrons en forme de cratère apparaissent, mais <50％.

　　(1Ⅳa : les lésions focales.

　　(2Ⅳb : les néphrons en forme de cratère50％～75。

　　(1Ⅴa : les lésions focales.

　　(2Ⅴb : les néphrons en forme de cratère.

　　Il peut y avoir des intussusceptions intestinales, des obstructions intestinales, voire des perforations intestinales nécrosantes; des paresthésies faciales, des névrites, une paralysie transientes; hémorragie pulmonaire, hémorragie sous-arachnoïdienne; hypertension, myocardite, etc.

　　1Les symptômes cutanés Les purpuras cutanés récurrents sont une caractéristique de la maladie, souvent observés sur les membres et les fesses, distribué symétriquement, plus souvent sur les parties extérieures, apparaissant par lots, moins souvent sur le visage et le tronc; au début, ils sont des éruptions papulo-purpuriques roses, élevées au-dessus de la surface de la peau, puis deviennent brunes et disparaissent, peuvent être accompagnés d'urticaire et d'échymose vasculaire neurogène, chez les enfants graves, les purpuras peuvent fusionner pour former de grandes vésicules avec nécrose hémorragique.

　　2Les symptômes gastro-intestinaux Plus de la moitié des enfants présentent des douleurs abdominales répétées et paroxystiques, situées autour de l'ombilic ou dans la partie inférieure de l'abdomen, intenses, peuvent être accompagnées de vomissements, mais les saignements gastro-intestinaux sont rares; certains enfants ont des selles noires ou sanglantes, de la diarrhée ou de la constipation, parfois avec une intussusception intestinale, une obstruction intestinale ou une perforation intestinale.

　　3Les symptômes articulaires Les symptômes articulaires apparaissent dans les grandes articulations comme les genoux, les chevilles, les coudes et les poignets, avec des gonflements et des douleurs, la mobilité est limitée, ils peuvent être uniques ou multiples, avec des fluides dans la cavité articulaire, ils peuvent disparaître dans les mois suivants sans laisser de séquelles.

　　4Les symptômes rénaux Les lésions rénales causées par cette maladie sont les maladies glomérulaires secondaires les plus courantes chez les enfants, les symptômes rénaux peuvent varier en gravité, la plupart des enfants présentent de l'hématurie, de la protéinurie et des cylindres, avec une augmentation de la pression artérielle et des œdèmes, ce qui est appelé néphrite purpura, quelques-uns présentent des symptômes de syndrome néphrotique; la plupart des symptômes rénaux disparaissent à l'apparition de la maladie.1Il peut apparaître pendant ce mois, ou à un stade plus tardif de la maladie, quelques-uns présentent la néphrite comme symptôme initial; bien que certains enfants aient des symptômes d'hématurie et de protéinurie qui persistent pendant plusieurs mois ou même plusieurs années, la plupart peuvent se rétablir complètement, quelques-uns peuvent évoluer vers une néphrite chronique, et mourir d'une insuffisance rénale chronique.

　　5Dans d'autres cas, une hémorragie intracrânienne peut survenir, entraînant des convulsions, une paralysie, un coma, une aphémie, et peut également y avoir des saignements nasaux, des saignements gingivaux, des hémorragies pulmonaires, des hémorragies des testicules, etc. Parfois, cela peut affecter le système circulatoire, entraînant une myocardite, une péritonite cardiaque, ou affecter le système respiratoire, entraînant un édème laryngé, une asthma et une hémorragie pulmonaire.

　　Puisque l'apparition et la récidive de la maladie sont souvent liées aux infections respiratoires, il est conseillé de prévenir et de traiter activement les maladies infectieuses, de renforcer l'exercice physique et de prêter attention à l'hygiène, pour réduire les maladies infectieuses; en cas d'infection, elle doit être traitée de manière complète et efficace.2à3Il est recommandé de faire des analyses d'urine de routine à temps pour détecter les anomalies et de réaliser diverses mesures de prévention vaccinale.

　　1Les analyses du sang montrent une numération des leucocytes normale ou augmentée, avec une augmentation des granulocytes neutrophiles et eosinophiles; sauf en cas de saignement grave, l'anémie est rare; le nombre de plaquettes est normal ou augmenté, le temps de saignement et de coagulation est normal, et le test de rétraction du caillot est normal, une partie des enfants ont un test de fragilité capillaire positif.

　　2Les analyses d'urine peuvent montrer des globules rouges, des protéines, des cylindres, et dans les cas graves, une hématurie macroscopique.

　　3La recherche de sang occulte dans les selles est souvent positive chez les patients présentant des symptômes gastro-intestinaux.

　　4、血液检查血沉正常或增快，血清IgA可升高，IgG，IgM正常亦可轻度升高；C3，C4正常或升高；抗核抗体及RF阴性；重症血浆黏度增高。

　　5、腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠；头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊；肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。

　　一、过敏性紫癜肾炎的食疗

　　1、银花、二草煎：金银花、紫草、莤草各15g，将三味药加水适量煎20分钟，倒出汤汁，药渣可再煎一次。喝汤，每日1-2次，连用7天。适用于紫癜性肾炎急性期见皮肤紫癜、血尿者。

　　2、旱莲、茅根炖肉：旱莲草30g，白茅根30g，猪瘦肉50g，三物放入砂锅中，加水1000ml，炖至500ml，分三次喝汤。适用于紫癜性肾炎反复发作，缠绵不愈，皮疹隐约散在，镜下血尿不消者。急性期忌用。

　　3、取冬瓜皮、西瓜皮、玉米须各25克，红小豆50克，水煎分3次服用，连服10à15剂。

　　4、茅根甘蔗水：甘蔗500克（切片），白茅根150克，水煎代茶饮。

　　5、活蚌取肉150-250克，玉米须100克，同煮汤食用。

　　6、组成：生姜皮12克、冬瓜皮15克、车前草15克。用法：水煎服。

　　7、组成：大蒜2à3个、蓖麻子70粒。用法：合捣，敷足心，每12小时换药1次，连用1semaines.

　　8、组成：黑鱼1条、茶叶6克。用法：黑鱼去年脏，茶叶纳入鱼腹，文火煮1小时，喝汤吃鱼。

　　二、患者吃什么对身体好

　　1、饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。

　　2、要清淡饮食，低盐，低脂，优质低蛋白和高维生素饮食。

　　三、患者吃什么对身体不好

　　1、避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。

　　2、忌食烟酒。

　　3、对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火加重病情。

　　4、尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。

　　一、治疗

　　1、一般治疗：

　　Pendant la phase aiguë, il est recommandé de rester au lit et de se reposer. Si l'allergène est clairement identifié, un traitement d'immunothérapie spécifique doit être administré. Pour ceux qui n'ont pas d'allergène clairement identifié, il est nécessaire de surveiller la présence d'infection ou d'infection latente, et un traitement anti-allergique peut être administré en même temps. Les patients présentant des symptômes de saignement doivent recevoir un traitement de止血, et les patients qui vomissent du sang peuvent utiliser des médicaments anti-acides intraveineux tels que la cimétidine (métoclopramide).10mg/(kg·d), ou omeprazole (omrprazolr; Losec, Losec) 0.3à 0.5mg/（kg·fois），2fois/d, les patients avec œdème peuvent utiliser des diurétiques tels que l'hydrochlorothiazide, la spironolactone ou la furosemide.

　　2Corticostéroïdes surrénaux :

　　Les corticostéroïdes adrénaux sont efficaces pour traiter les douleurs abdominales, contrôler les éruptions hémorragiques cutanées, les gonflements articulaires et la protéinurie, mais inefficaces pour traiter l'hématurie de la purpura allergique, ils sont généralement utilisés pour les patients atteints de néphrite purpuraux avec une grande protéinurie clinique, pour les patients pathologiques de niveau III ou supérieur, il est nécessaire de traiter activement avec des corticostéroïdes adrénaux, ce qui peut améliorer significativement la prédiction, on peut choisir la prednisone, la dose est2mg/（kg·j），durée du traitement1à2semaines.

　　3Immunosuppresseurs :

　　Pour les néphrites purpura allergiques de stades IV à VI, en même temps que l'utilisation de corticostéroïdes, il est nécessaire de traiter avec cyclophosphamide (CTX).

　　4Préparations anti-thrombocytaire :

　　Il peut être utilisé pour la prise à long terme de dipyridamole (dipyridamole, persantin)5à8mg/（kg·j），divisé2à3fois par voie orale, a un certain effet sur la prévention et le traitement de la néphrite purpura allergique.

　　5Médecine traditionnelle chinoise et herbes médicinales :

　　Il peut être utilisé pour la poudre de triptolide, applicable aux stades Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ de la purpura allergique rénale, dose initiale2mg/（kg·j），1mois après, il est modifié en1。5mg/（kg·j），prendre1mois, finalement avec1mg/（kg·j），maintenir1à2mois, il a un bon effet thérapeutique sur la néphrite purpura allergique.

　　6Autres :

　　Quelqu'un a signalé l'utilisation de nifédipine (nifédipine, nitrendipine) 0.25à 0.5mg/（kg·fois），3à4fois/d, peut atténuer les lésions vasculaires de la purpura allergique, la vitamine E a également un certain effet thérapeutique, les patients de stades IV à V peuvent essayer l'échange de plasma et l'adsorption immunologique, ce qui pourrait améliorer la fonction rénale, pour les patients atteints de maladie rénale, on peut faire de la dialyse et de la greffe rénale.

　　Deuxièmement, la prédiction

　　On considère généralement que la prédiction de la maladie chez les enfants est meilleure que chez les adultes, la plupart peuvent se rétablir complètement ou seulement présenter des anomalies urinaires mineures, la prédiction est liée au type clinique et pathologique, les enfants atteints de syndrome néphrotique et (ou) de syndrome glomérulaire, les enfants pathologiques de niveau IIIb ou supérieur, présentent souvent des lésions rénales persistantes, qui conduisent finalement à une insuffisance rénale, mais après une étude multicentrique récente sur la néphrite purpura allergique chez l'enfant par Coup, on considère que beaucoup d'enfants laissent des néphrites ou des états de néphrite persistants, et15%10ans après,20 %20 ans après, il progresse à la défaillance rénale terminale, ce qui doit être pris en compte.