Kindesallergische Purpura-Nephritis

　　一、发病原因

　　过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎，主要是由IgA免疫复合物沉积引起的免疫复合物病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：感染，疫苗接种，虫咬，寒冷刺激，药物过敏和食物过敏等，尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎，但临床上仍难明确过敏原，脱敏治疗的效果往往难以令人满意。

　　二、发病机制

　　1、鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显著特点是系膜区颗粒状IgA沉积，与IgA肾病改变极为相似，因此推测IgA在发病中有重要作用，甚至有人认为它们本质上是同一种疾病，进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性，如均有血清IgA升高，单体以及多聚体IgA升高，λ-IgAl升高，两者血清中均有循环IgA免疫复合物；沉积在肾小球上的均以多聚IgA1为主，且有J链沉积；两者都有C4a，C4b亚型缺陷，都有IgAlO型糖基化异常等等，华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对120例过敏性紫癜性肾炎及31例IgA肾病进行了比较研究，发现过敏性紫癜性肾炎6.3％有IgG沿肾小球毛细血管壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底抗体阳性，而且12.5％不是以IgA为主要沉积物，因此，至少在一部分过敏性紫癜性肾炎中，其发病机制与IgA肾病显著不同，过敏性紫癜性肾炎的肾脏损伤中补体发挥重要作用，补体的激活可能是通过旁路途径实现的：

　　2、IgA无激活C1q的能力，而能直接激活C3。

　　（1Ⅱa:局灶节段性系膜增生。

　　（2）Ⅱb：弥漫性系膜增生。

　　（1）Ⅲa：局灶性改变。

　　（2）Ⅲb：新月体出现，但＜50％。

　　（1）Ⅳa：局灶性病变。

　　（2）Ⅳb：新月体50％～75。

　　（1）Ⅴa：局灶性病变。

　　（2）Ⅴb：新月体。

　　偶见肠套叠、肠梗阻，甚至肠坏死穿孔；偶见面神经瘫痪、神经炎、一过性偏瘫；肺出血、蛛网膜下腔出血；高血压、心肌炎等。

　　1、皮肤紫癜病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少；初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退，可能伴有荨麻疹和血管神经性水肿，重症患者紫癜可能融合成大疱伴出血性坏死。

　　2、消化道症状半数以上的患者出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部，疼痛剧烈，可能伴有呕吐，但呕血少见；部分患者有黑便或血便，腹泻或便秘，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。

　　3、关节症状关节肿痛、活动受限，出现在膝、踝、肘、腕等大关节，可能为单发或多发，关节腔内有积液，可能在数月内消失，不留后遗症。

　　4、肾脏症状本病变引起的肾脏病变是小儿期最常见的继发性肾小球疾病，肾脏症状轻重不一，多数患者出现血尿、蛋白尿和管型，伴有血压升高及水肿，称为紫癜性肾炎，少数患者表现为肾病综合征；肾脏症状绝大多数在起病时出现。1可能在个月内出现，也可能在病程更晚期发生，少数患者以肾炎为首发症状；尽管有些患者的血尿、蛋白尿可能持续数月甚至数年，但大多数患者都能完全恢复，少数患者可能发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。

　　5、其他偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语，还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等出血表现，偶尔累及循环系统发生心肌炎、心包炎，或累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘和肺出血。

　　由于认为本病的发病和病情反复与呼吸道感染常有关，因此应积极防治感染性疾病，平时应加强锻炼，注意个人卫生，以减少感染性疾病的发生。一旦感染，应及时彻底治疗。2～3应定期检查尿液常规，以及时发现异常，并做好各种预防接种工作。

　　1、血液检查中白细胞计数正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可能增加；除非严重出血，一般不会出现贫血；血小板计数正常甚至可能升高，出血和凝血时间正常，血凝块退缩试验正常，部分儿童毛细血管脆性试验呈阳性。

　　2、尿液常规检查可能发现红细胞、蛋白质、管型，重症患者可能出现肉眼可见的血尿。

　　3、潜血测试显示大便中有消化道症状者的粪便隐血试验多呈阳性。

　　4、血液检查血沉正常或增快，血清IgA可升高，IgG，IgM正常亦可轻度升高；C3，C4正常或升高；抗核抗体及RF阴性；重症血浆黏度增高。

　　5、腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠；头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊；肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。

　　一、过敏性紫癜肾炎的食疗

　　1、银花、二草煎：金银花、紫草、莤草各15g，将三味药加水适量煎20分钟，倒出汤汁，药渣可再煎一次。喝汤，每日1-2次，连用7天。适用于紫癜性肾炎急性期见皮肤紫癜、血尿者。

　　2、旱莲、茅根炖肉：旱莲草30g，白茅根30g，猪瘦肉50g，三物放入砂锅中，加水1000ml，炖至500ml，分三次喝汤。适用于紫癜性肾炎反复发作，缠绵不愈，皮疹隐约散在，镜下血尿不消者。急性期忌用。

　　3、取冬瓜皮、西瓜皮、玉米须各25克，红小豆50克，水煎分3次服用，连服10～15剂。

　　4、茅根甘蔗水：甘蔗500克（切片），白茅根150克，水煎代茶饮。

　　5、活蚌取肉150-250克，玉米须100克，同煮汤食用。

　　6、组成：生姜皮12克、冬瓜皮15克、车前草15克。用法：水煎服。

　　7、组成：大蒜2～3个、蓖麻子70粒。用法：合捣，敷足心，每12小时换药1次，连用1Woche.

　　8、组成：黑鱼1条、茶叶6克。用法：黑鱼去年脏，茶叶纳入鱼腹，文火煮1小时，喝汤吃鱼。

　　二、患者吃什么对身体好

　　1、饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。

　　2、要清淡饮食，低盐，低脂，优质低蛋白和高维生素饮食。

　　三、患者吃什么对身体不好

　　1、避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。

　　2、忌食烟酒。

　　3、对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火加重病情。

　　4、尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。

　　一、治疗

　　1、一般治疗：

　　Während der akuten Phase sollte der Patient bettlägerig sein, bei klaren Allergenen sollte eine Desensibilisierungstherapie durchgeführt werden, bei fehlenden klaren Allergenen sollte darauf geachtet werden, ob Infektionen oder latente Infektionen vorliegen, gleichzeitig kann eine Antiallergietherapie durchgeführt werden, bei Patienten mit Blutungserscheinungen sollte eine Blutstillungstherapie durchgeführt werden, und bei Patienten mit Hämoptysen kann eine intravenöse Anwendung von Antazida wie Cimetidin (Meclofenoxacin) erwogen werden10mg/(kg·d), oder Omeprazol (omrprazolr; Losec, Losec) 0.3～0.5mg/（kg·次），2次/d, bei Schwellungen kann Hydrochlorothiazid, Spironolacton oder Furosemid und andere Diuretika angewendet werden.

　　2、肾上腺皮质激素：

　　Die Kortikosteroidtherapie ist wirksam bei Bauchschmerzen, sie hat auch eine bestimmte Wirkung bei der Kontrolle von hämorrhoidalen Hautausschlägen, Gelenködemen und Proteинурии, ist jedoch ineffektiv bei der Behandlung von hämorrhoidaler Glomerulonephritis, wird in der Regel bei Patienten mit großem Proteинурии in der klinischen Glomerulonephritis verwendet, und für Patienten mit Pathologiestadium III oder höher sollte auch eine aktive Kortikosteroidtherapie angewendet werden, um die Prognose zu verbessern, Prednisolon kann gewählt werden, die Dosis beträgt2mg/（kg·d），Behandlungsdauer1～2Woche.

　　3、免疫抑制剂：

　　Für Patienten mit Grad IV bis VI allergischer Glomerulonephritis sollte während der Einnahme von Kortikosteroiden auch Cyclophosphamid (CTX) behandelt werden.

　　4、抗血小板制剂：

　　Langfristige orale Einnahme von Dipyridamol (dipyridamole, Panaschantin, persantin)5～8mg/（kg·d），geteilt2～3mal oral eingenommen, hat eine bestimmte Therapieeffektivität bei der Prävention und Behandlung von allergischer Glomerulonephritis.

　　5、中医中药：

　　Kann Tribulus terrestris Glycoside Tabletten wählen, geeignet für Grade I, II, III allergische Glomerulonephritis, initialer Dosis2mg/（kg·d），1Monaten später auf1。5mg/（kg·d），eingenommen1Monaten, abschließend mit1mg/（kg·d）halten1～2Monaten, hat eine gute Therapieeffektivität bei allergischer Glomerulonephritis.

　　6、其他：

　　Man berichtet, dass Nitrendipin (nifedipine, Nitrendipin) 0.25～0.5mg/（kg·次），3～4次/d, kann die Entzündung der Gefäße bei allergischer Glomerulonephritis lindern, Vitamin E hat auch eine Teiltherapie, Patienten in Stadien IV bis V können auch Plasmaaustausch und Immunkontaktversuchen, was eine Verbesserung der Nierenfunktion hoffen lässt, für Patienten mit Nierenversagen können Dialyse und Nierentransplantation durchgeführt werden.

　　二、预后

　　Es wird allgemein angenommen, dass die Prognose der Kinder besser ist als die der Erwachsenen, die meisten können vollständig genesen oder nur leichte Harnstörungen haben, die Prognose ist mit der klinischen und pathologischen Art verbunden, klinisch manifestiert sich durch Nephrotisches Syndrom und (oder) Glomerulonephritis Syndrom, pathologisch IIIb-Grad oder höher, oft bleibt eine anhaltende Nierenschädigung zurück, was letztlich zu einer Niereninsuffizienz führt, aber Coup hat in den letzten Jahren eine multizentrische Studie zur kindlichen allergischen Glomerulonephritis durchgeführt und ist der Meinung, dass viele Kinder mit anhaltender Nierenerkrankung oder Glomerulonephritis bleiben15％在10Nach Jahren，20％在2Nach 0 Jahren entwickeln sich zu终末肾功能衰竭，应引起重视。