小儿过敏性紫癜肾炎

　　一、发病原因

　　过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎，主要是由IgA免疫复合物沉积引起的免疫复合物病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：感染，疫苗接种，虫咬，寒冷刺激，药物过敏和食物过敏等，尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎，但临床上仍难明确过敏原，脱敏治疗的效果往往难以令人满意。

　　二、发病机制

　　1、鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显著特点是系膜区颗粒状IgA沉积，与IgA肾病改变极为相似，因此推测IgA在发病中有重要作用，甚至有人认为它们本质上是同一种疾病，进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性，如均有血清IgA升高，单体以及多聚体IgA升高，λ-IgAl升高，两者血清中均有循环IgA免疫复合物；沉积在肾小球上的均以多聚IgA1为主，且有J链沉积；两者都有C4a，C4b亚型缺陷，都有IgAlO型糖基化异常等等，华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对120例过敏性紫癜性肾炎及31例IgA肾病进行了比较研究，发现过敏性紫癜性肾炎6.3％有IgG沿肾小球毛细血管壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底抗体阳性，而且12.5％不是以IgA为主要沉积物，因此，至少在一部分过敏性紫癜性肾炎中，其发病机制与IgA肾病显著不同，过敏性紫癜性肾炎的肾脏损伤中补体发挥重要作用，补体的激活可能是通过旁路途径实现的：

　　2、IgA无激活C1q的能力，而能直接激活C3。

　　（1）Ⅱa：局灶节段性系膜增生。

　　（2）Ⅱb：弥漫性系膜增生。

　　（1）Ⅲa：局灶性改变。

　　（2）Ⅲb：新月体出现，但〈50％。

　　（1）Ⅳa：局灶性病变。

　　（2）Ⅳb：新月体50％～75。

　　（1）Ⅴa：局灶性病变。

　　（2）Ⅴb：新月体。

　　偶见肠套叠，肠梗阻，甚至肠坏死穿孔;偶见面神经瘫痪，神经炎，一过性偏瘫;肺出血，蛛网膜下腔出血;高血压，心肌炎等。

　　1、การปรากฏสีเหลืองเลือดของผิวตามระยะเวลาที่มีการปรากฏสีเหลืองเลือดที่ผิวเป็นลักษณะของโรคนี้ มักเกิดที่ขาและหลังเส้นของหนังสือ และมีการแบ่งปันสมมาตร และมีการแบ่งปันมากกว่าที่มีการแบ่งปัน ปรากฏเป็นรอบ ๆ ของผิวหนัง ตั้งแต่เริ่มที่สีเหลืองเลือดและสีน้ำตาลและหายไป อาจมีอาการเส้นผิวหนังและอาการบวมและอาการบวม และในบางครั้งเด็กที่มีสีเหลืองเลือดที่สีเหลืองเลือดที่มีการรวมตัวกันและมีการหลั่งเลือดและการเสียชีวิต

　　2、อาการทางลำไส้ข้างกว่าครึ่งหนึ่งของเด็กมีอาการเจ็บท้องที่มีความเร็วหลายครั้ง ตั้งอยู่รอบอวัยวะหูหนาวหรืออวัยวะทางลำไส้ มีความเจ็บรุนแรง สามารถมีอาการระบาดทอดหรือระบาดทอด แต่การระบาดทอดเลือดน้อย; บางครั้งมีอาการหลังเลือดดำหรือหลังเลือด หรือท้องหวานหรือท้องหนา หรือเกิดปัญหาทางลำไส้ที่มีอาการหลังเลือดหรือหลังเลือดหรือหลังเลือด

　　3、อาการทางของกระดูกและเนื้อเยื่อเมื่ออาการปรากฏของกระดูกและเนื้อเยื่อใหญ่อาการบวมและเจ็บและมีความจำกัดในการเคลื่อนไหว สามารถปรากฏเป็นแบบเดี่ยวหรือหลายตัว หลอดเยื่อหุ้มหลอดมีน้ำจับเนื่อง สามารถหายได้ภายในระยะเวลาหลายเดือน และไม่มีผลข้างเคียง

　　4、อาการทางไตอาการทางไตที่เกิดจากโรคนี้เป็นหลังไส้ทางหลอดเลือดที่มีที่มาและเกิดในระยะเวลาของเด็กที่มีที่มาที่สำคัญ อาการทางไตมีความรุนแรงแตกต่างกัน โดยมากที่สุดเด็กมีอาการเลือดในปัสสาวะ อาการเลือดในปัสสาวะและแบบเหล็กซอง พร้อมด้วยการเพิ่มความดันเลือดและบวม ถือว่าเป็นหลังไส้ทางหลอดเลือด และบางครั้งมีอาการหลังไส้ตามประเภทของโรคเนื้อระบบไต; อาการทางไตส่วนใหญ่ในระยะเวลาที่เริ่มเกิด1ในช่วงเวลาที่มีการปรากฏเหตุการณ์นี้ หรืออาจเกิดขึ้นในช่วงหลังของการปรากฏเหตุการณ์ บางครั้งมีการปรากฏอาการหลังไส้เป็นอาการปรากฏแรก ถึงแม้ว่าบางเด็กมีอาการเลือดในปัสสาวะและอาการเลือดในปัสสาวะที่มีระยะเวลาหลายเดือนหรือหลายปี แต่โดยมากที่สุดสามารถหายและกลับมาทั้งหมด บางครั้งมีการพัฒนาเป็นหลังไส้ทางหลอดเลือดและเสียชีวิตจากการอาการหลังไส้ทางหลอดเลือด

　　5、การหลั่งเลือดในสมองอาจเกิดขึ้นเป็นชั่วคราว ทำให้เกิดอาการลมชัก อาการพ้นสมอง อาการหมอบตา การเสียความหลากหลาย และอาการหลั่งเลือดจากจมูก หลั่งเลือดจากเหงือกหลัง หลั่งเลือดจากเท้าหนัง หรือหลั่งเลือดจากเพศเมีย บางครั้งอาจเกิดปัญหาทางระบบหลอดเลือดเช่น ภาวะหัวใจมีอาการหนัก หรือเกิดปัญหาทางระบบหายใจเช่น การเกิดน้ำเหนือคอ อาการหายใจบวมและการหลั่งเลือดจากปอด

　　เพราะเชื่อว่าการเกิดโรคและการปรากฏการณ์ของโรคมีความเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อทางหลอดเสมองที่มีปัญหาต่อการตายและการปรากฏการณ์ของโรค ดังนั้นควรทำการป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อทางหลอดเสมองอย่างแข็งขัน ในช่วงปกติควรทำการปั้นศรีษะและประสานงานสุขภาพดินแดน และลดโรคติดเชื้อทางหลอดเสมอง หากมีการติดเชื้อต้องรักษาเร็วและทางเลิศ2ถึง3ในสัปดาห์ที่ต่อไป ควรทดสอบปริมาณเลือดในปัสสาวะเพื่อตรวจสอบความผิดปกติโดยเร็ว และทำงานป้องกันโรคต่างๆ และอื่น ๆ ฯลฯ

　　1、ทดสอบหลักฐานเลือดสามารถปกติหรือเพิ่มขึ้น มิเช่นนั้นมีการหลั่งเลือดรุนแรง ปกติไม่มีผื่นหลังเลือด; หลักฐานเลือดปลอดเลือดปกติหรือเพิ่มขึ้น ระยะเวลาในการหลั่งเลือดและเลือดขายหลังปกติ การทดสอบเลือดทับเลือดปกติ และบางเด็กมีการทดสอบทางระบบหลอดเลือดที่ปลอดเลือดประสาทและหลอดเลือดซับซ้อนประสาทตามปกติ。

　　2、ทดสอบปริมาณเลือดในปัสสาวะสามารถมีเลือดเดือดหรือโปรตีน แบบเหล็กซอง และมีปัญหาที่รุนแรงเป็นเลือดที่เห็นเปล่าด้วยตา。

　　3、การทดสอบการหลั่งเลือดซับซ้อนของปัญหาทางลำไส้ของเด็กมีสัญญาณปัญหาทางลำไส้ปลอดเลือดส่วนใหญ่เป็น阳阳性。

　　4、血液检查血沉正常或增快，血清IgA可升高，IgG，IgM正常亦可轻度升高；C3，C4正常或升高；抗核抗体及RF阴性；重症血浆黏度增高。

　　5การตรวจเสียงส่วนของท้องตรงกลางเป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยโรคอ่อนโรคของอายุที่เร็ว การตรวจ MRI ของสมองที่มีอาการของระบบประสาทกลางสามารถใช้วินิจฉัยได้ ในกรณีที่มีอาการของทางเดินอาหารหรือการเคลื่อนที่ของอาหารในทางเดินอาหาร ในกรณีที่มีอาการของตับและเม็ดเลือดขาวที่มีอาการหนักและยืดเยื้อ ใช้การแบ่งยาเพื่อตรวจสอบสภาพเพื่อให้การบำบัดที่เหมาะสม

　　一、อาหารบำบัดหลอดเลือดแดงอักเสบของเด็ก

　　1ขนาด ใช้วิธีการต้มน้ำ สามสัตว์ที่ถูกใส่ในตะกร้าทราย ทรายและหญ้าที่แพ้15กรัม นำสามสัตว์ที่ถูกใส่ในตะกร้าทราย นำมาต้มน้ำ2นาที หลังจากนั้นเอาน้ำออก ของยาสามารถต้มอีกครั้งได้ กินน้ำตาย ทุกวัน1-2ครั้ง ใช้ต่อๆกัน7วัน ผู้ป่วยที่มีหลอดเลือดแดงอักเสบของหลอดเลือดที่มีรอยแผลที่ผิวหนังและเลือดในปัสสาวะในช่วงแรก

　　2、หยุดหลังของต้นทราย และต้นทรายที่ตาย ใช้ต้มเนื้อหมู30กรัม ของต้นทราย30กรัม ของเนื้อหมูสามชาติ50กรัม หรือสามสัตว์ที่ถูกใส่ในตะกร้าทราย นำมาต้มน้ำ1000มลิตร หลังจากนั้นนำมาต้มจน500มลิตร กินสープเป็นสามครั้ง

　　3ขนาด ใช้แก้วแก้วของหนังแก้ว หนังขาว และใบข้าวโพด25กรัม5หน่วยเมตรลิตร3หน่วยเมตรลิตร10ถึง15หน่วยเมตรลิตร

　　4ขนาด ใช้น้ำตายแล้วใช้เป็นน้ำตาย5ขนาด ใช้น้ำตายแล้วใช้เป็นน้ำตาย1500กรัม (แบ่งเป็นชิ้นที่เล็กๆ) ของต้นทราย

　　5ขนาด ใช้น้ำตายแล้วเชิดเป็นชา150-25กรัม ของใบข้าวโพด10กรัม นำมาต้มเป็นเครื่องดื่มและกิน

　　6、ตั้งส่วนผสมด้วยหนังเขียว12กรัม และหนังแก้ว15กรัม และต้นหญ้าหน้าตา15กรัม ใช้วิธีการน้ำตาย

　　7、ตั้งส่วนผสมด้วยมะขาม2ถึง3ขนาด ใช้เมื่อง7ขนาด ใช้วิธีการผสมเทอร์นต์ และนำมาหยอดที่ร้อยลัทษ์ของเท้า ใช้ต่อๆกันทุกๆเดือน12ชั่วโมงเปลี่ยนยา1ครั้ง ใช้ต่อๆกัน1（กิโลกรัม·วัน），ระยะเวลาการบำบัด

　　8、ตั้งส่วนผสมด้วยเมื่อง1บาท ของเมื่อง6กรัม ใช้วิธีการต้มหรือทำแก้วด้วยไฟเรียบๆ หรือต้มตาย1ชั่วโมง ดื่มสープกินปลา

　　二、อาหารที่ผู้ป่วยควรกิน

　　1、อาหารควรมีสารอาหารมาก ง่ายต่อการย่อยและยังควรกินผักสดและผลไม้สดมาก

　　2、ควรกินอาหารที่เป็นระดับน้ำเปลืองต่ำ น้ำเกลือต่ำ ไขมันต่ำ โปรตีนต่ำคุณภาพและมีวิตามินที่ดี

　　三、อาหารที่ผู้ป่วยไม่ควรกิน

　　1、หลีกเลี่ยงอาหารที่อาจทำให้แพ้ อย่างเช่นปลา กุ้ง หรือน้ำตาลหมู หรือนม

　　2、ห้ามกินบุหรี่และแอลกอฮอล

　　3、ในคนที่มีปัญหาเลือดในปัสสาวะ ต้องห้ามกินอาหารที่ระคายเคือง หรือเคืองกลิ่น หรืออาหารที่เป็นสาเหตุของการระคายเคืองเช่นไก่แดง ปลาทะเล หมู แกะ หรือเป็นต้น โดยไม่ให้เพิ่มเคืองเป็นไฟและเพิ่มอาการโรค

　　4、ในบุคคลที่มีปัญหาในการปัสสาวะเป็นโปรตีนมาก ต้องระวังไม่ให้กินอาหารที่มีโปรตีนสูงเกินไป เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดอาการหายนะที่ไม่รับประทานของยาบำบัด

　　一、การบำบัด

　　1、การบำบัดทั่วไป

　　ในช่วงแรกต้องนอนรับประทาน ถ้ามีสาเหตุที่แน่ชัดของการแพ้ภายใน ต้องให้การบำบัดเพื่อลดแพ้ ถ้าไม่มีสาเหตุที่แน่ชัดของการแพ้ภายใน ต้องตรวจสอบว่ามีการติดเชื้อหรือการติดเชื้อที่ไม่เห็นเป็นตัว และสามารถให้การบำบัดต่อต้านแพ้และบำบัดต่อต้านแพ้ด้วย ถ้ามีอาการอุดตันเลือด ต้องให้การบำบัดหยุดเลือด ถ้ามีอาการเลือดออกจากอาง สามารถใช้ยาต้านกรดดังกล่าวโดยให้ทางแขน เช่นเซมิทีดีน (เมทียามิก) ในกรณีที่มีอาการหักหลัง10มิลลิกรัม/（กิโลกรัม·วัน），หรือโอมปราโซล์ (omprazolr; โลแซค ลอสเซก) 0.3ถึง 0.5มิลลิกรัม/（กิโลกรัม·ครั้ง），2ครั้ง/d มีบวม สามารถใช้ยาเจอลิโอไทด์ ฮีโปไทด์ หรือฟูเซมิด์ และยาอื่น ๆ ที่มีสารตัวประกอบเพื่อขับน้ำออก

　　2、肾上腺皮质激素：

　　และคอร์ติโคสเตโริด2มิลลิกรัม/คอร์ติโคสเตโริดสามารถช่วยปรับปรุงอาการเจ็บเข่า ระบบหลอดเลือดแดงที่เลือดออกและอาการเจ็บเอ็น และอาการเจ็บตับ มีผลบำบัดอาการเลือดออกผิวหนังและอาการเจ็บเอ็น แต่ไม่มีผลบำบัดเลือดออกในโรคหลอดเลือดแดงอักเสบตามแบบอัลลอร์ทิกส์ ทั่วไปใช้ในผู้ป่วยโรคหลอดเลือดแดงอักเสบตามแบบอัลลอร์ทิกส์ที่มีปัสสาวะเปลือกเลี้ยงมาก และสำหรับผู้ป่วยที่มีปาธอล็อจิระดับ III หรือสูงกว่า ควรใช้คอร์ติโคสเตโริดอย่างแข็งขันในการบำบัดโรค สามารถช่วยปรับปรุงการดูแลโรคอย่างมาก สามารถใช้โปรเปอร์โรล ระยะเวลาใช้ยาคือ1ถึง2（กิโลกรัม·วัน），ระยะเวลาการบำบัด

　　3สัปดาห์

　　และยาที่ปราศกัดภาวะอักเสบตานิยม

　　4สำหรับโรคหลอดเลือดแดงอักเสบตามแบบอัลลอร์ทิกส์ระดับ IV ถึง VI ในขณะที่ใช้คอร์ติโคสเตโริด ควรให้ยาซีโลฟฟามิด (CTX) ในการบำบัด

　　ยาที่ยับยั้งเลือดเกิดและเลือดแข็ง5ถึง8มิลลิกรัม/（กิโลกรัม·วัน），แบ่ง2ถึง3ครั้งทางปาก มีประสิทธิภาพในการป้องกันและบำบัดโรคหลอดเลือดแดงอักเสบตามแบบอัลลอร์ทิกส์

　　5และยาและตัวยาแบบจีน

　　สามารถเลือกใช้ยาที่มีเซลลี่ยู่นาน ที่เหมาะสมกับโรคหลอดเลือดแดงอักเสบตามแบบอัลลอร์ทิกส์ระดับ I ถึง III ระยะเริ่มต้นของยาคือ2มิลลิกรัม/（กิโลกรัม·วัน），1เดือนหลังจากนั้นเปลี่ยนเป็น1。5มิลลิกรัม/（กิโลกรัม·วัน），1เดือน สุดท้ายใช้1มิลลิกรัม/（กิโลกรัม·วัน），1ถึง2เดือน มีผลบำบัดโรคหลอดเลือดแดงอักเสบตามแบบอัลลอร์ทิกส์ดี

　　6และอื่นๆ

　　มีรายงานว่าการใช้ยานิฟีดิเพน (nifedipine หรือ心痛定) 0.25ถึง 0.5มิลลิกรัม/（กิโลกรัม·ครั้ง），3ถึง4ครั้ง/d สามารถลดอาการเลือดแดงที่อักเสบด้วย วิตามิน E มีบางส่วนที่มีผลบำบัด ผู้ป่วยระดับ IV ถึง V ยังสามารถทดลองการแลกเปลี่ยนเลือดและการคลอดยาฝึกขายงานมีหวังที่จะช่วยปรับปรุงฟังก์ชันไต สำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะฟังก์ชันไตล้มเหลวนั้นสามารถทำการเทียบเลือดและการแลกเปลี่ยนไต

　　2. การดูแลโรค

　　โดยทั่วไปเชื่อว่าการดูแลโรคในเด็กมีความดีกว่าในผู้ใหญ่ ส่วนใหญ่สามารถกลับหลังจากการบำบัดหรือมีความผิดปกติทางปัสสาวะเพียงเล็กน้อย เว้นแต่ความดูแลของโรคหรือโรคเบาหวานเด็ก ผลการดูแลของโรคเช่นนี้เกี่ยวข้องกับรูปแบบคลินิกและทางปาธอล็อจิ โดยที่คลินิกแสดงให้เห็นโรคซอนโทครีสิส และหรือโรคนิวโมนีอาส ในปาธอล็อจิมีผู้ป่วยระดับ IIIb หรือสูงกว่ามักมีอาการเสียหายต่อไตที่ยังคงอยู่ และสุดท้ายจะนำไปสู่ภาวะฟังก์ชันไตที่เลวร้าย แต่ทีม Coup ในช่วงที่เรียกว่าโรคหลอดเลือดแดงอักเสบตามแบบอัลลอร์ทิกส์ในเด็ก ได้ทำการวิจัยมากศูนย์และเชื่อว่ามีผู้ป่วยหลายคนที่มีภาวะโรคหลอดเลือดแดงอักเสบตามแบบอัลลอร์ทิกส์ที่ยังคงอยู่ และ15% ใน10ปีหลัง20% ใน20 ปีหลังจะมีการพัฒนาไปสู่ภาวะฟังก์ชันไตสุดท้าย ควรที่จะได้รับความสำคัญ