Glomerulonefrite allergica infantile

　　“一、发病原因”

　　“过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎，主要是由IgA免疫复合物沉积引起的免疫复合物病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：感染，疫苗接种，虫咬，寒冷刺激，药物过敏和食物过敏等，尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎，但临床上仍难明确过敏原，脱敏治疗的效果往往难以令人满意。”

　　“二、发病机制”

　　1“、鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显著特点是系膜区颗粒状IgA沉积，与IgA肾病改变极为相似，因此推测IgA在发病中有重要作用，甚至有人认为它们本质上是同一种疾病，进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性，如均有血清IgA升高，单体以及多聚体IgA升高，λ”-“IgAl升高，两者血清中均有循环IgA免疫复合物；沉积在肾小球上的均以多聚IgA”1“为主，且有J链沉积；两者都有C”4“a，C”4“b亚型缺陷，都有IgAlO型糖基化异常等等，华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对”12“0例过敏性紫癜性肾炎及”31“例IgA肾病进行了比较研究，发现过敏性紫癜性肾炎”6“.”3“％有IgG沿肾小球毛细血管壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底抗体阳性，而且”12“.”5“％不是以IgA为主要沉积物，因此，至少在一部分过敏性紫癜性肾炎中，其发病机制与IgA肾病显著不同，过敏性紫癜性肾炎的肾脏损伤中补体发挥重要作用，补体的激活可能是通过旁路途径实现的：”

　　2“、IgA无激活C”1“q的能力，而能直接激活C”3。

　　（1

　　（2）Ⅱb：弥漫性系膜增生。

　　（1）Ⅲa：局灶性改变。

　　（2）Ⅲb：新月体出现，但〈50％。

　　（1）Ⅳa：局灶性病变。

　　（2）Ⅳb：新月体50％～75。

　　（1）Ⅴa：局灶性病变。

　　（2）Ⅴb：新月体。

　　偶见肠套叠、肠梗阻，甚至肠坏死穿孔；偶见面神经瘫痪、神经炎、一过性偏瘫；肺出血、蛛网膜下腔出血；高血压、心肌炎等。

　　1、皮肤紫癜病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少；初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退，可伴有荨麻疹和血管神经性水肿，重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。

　　2、消化道症状半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部，疼痛剧烈，可伴呕吐，但呕血少见；部分患儿有黑便或血便，腹泻或便秘，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。

　　3、关节症状出现膝、踝、肘、腕等大关节肿胀疼痛，活动受限，呈单发或多发，关节腔有积液，可在数月内消失，不留后遗症。

　　4、肾脏症状本病的肾脏病变是小儿期最常见的继发性肾小球疾病，肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎，少数呈肾病综合征表现；肾脏症状绝大多数在起病1个月内出现，亦可在病程更晚期发生，少数以肾炎为首发症状；尽管有些患儿的血尿、蛋白尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。

　　5、其他偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语，还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等出血表现，偶尔累及循环系统发生心肌炎、心包炎，或累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘和肺出血。

　　因为认为本病的发病和病情反复与呼吸道感染常有关，因此应积极防治感染性疾病，平日应加强锻炼，注意清洁卫生，以减少感染性疾病，如一旦感染则应及时彻底治疗，感染后2～3应定期检查尿液常规，以及时发现异常，并做好各种预防接种工作。

　　1、血液检查白细胞正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可能增加；除非严重出血，一般无贫血；血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。

　　2、尿液常规检查可能有红细胞、蛋白质、管型，重症患者可能有肉眼可见的血尿。

　　3、测试潜血便有消化道症状者的粪便隐血试验多为阳性。

　　4、血液检查血沉正常或增快，血清IgA可升高，IgG，IgM正常亦可轻度升高；C3，C4正常或升高；抗核抗体及RF阴性；重症血浆黏度增高。

　　5、腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠；头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊；肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。

　　一、过敏性紫癜肾炎的食疗

　　1、银花、二草煎：金银花、紫草、莤草各15g，将三味药加水适量煎20分钟，倒出汤汁，药渣可再煎一次。喝汤，每日1-2次，连用7天。适用于紫癜性肾炎急性期见皮肤紫癜、血尿者。

　　2、旱莲、茅根炖肉：旱莲草30g，白茅根30g，猪瘦肉50g，三物放入砂锅中，加水1000ml，炖至500ml，分三次喝汤。适用于紫癜性肾炎反复发作，缠绵不愈，皮疹隐约散在，镜下血尿不消者。急性期忌用。

　　3、取冬瓜皮、西瓜皮、玉米须各25克，红小豆50克，水煎分3次服用，连服10～15剂。

　　4、茅根甘蔗水：甘蔗500克（切片），白茅根150克，水煎代茶饮。

　　5、活蚌取肉150-250克，玉米须100克，同煮汤食用。

　　6、组成：生姜皮12克、冬瓜皮15克、车前草15克。用法：水煎服。

　　7、组成：大蒜2～3个、蓖麻子70粒。用法：合捣，敷足心，每12小时换药1次，连用1settimane.

　　8、组成：黑鱼1条、茶叶6克。用法：黑鱼去年脏，茶叶纳入鱼腹，文火煮1小时，喝汤吃鱼。

　　二、患者吃什么对身体好

　　1、饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。

　　2、要清淡饮食，低盐，低脂，优质低蛋白和高维生素饮食。

　　三、患者吃什么对身体不好

　　1、避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。

　　2、忌食烟酒。

　　3、对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火加重病情。

　　4、尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。

　　一、治疗

　　1、一般治疗：

　　Nella fase acuta, è necessario riposare a letto, se ci sono allergeni chiari, è necessario trattare con desensibilizzazione, se non ci sono allergeni chiari, è necessario prestare attenzione alla presenza di infezioni o infezioni latenti, è possibile trattare contemporaneamente con antiallergici, i pazienti con sintomi emorragici devono essere trattati per fermare l'emorragia, i pazienti che vomitano sangue possono utilizzare farmaci antiacidi endovenosi come cimetidina (cimetiadine)10mg/(kg·d), o omeprazolo (omrprazolr; Losec, losec) 0.3～0.5mg/（kg·volte），2volte/d, i pazienti con edema possono utilizzare diuretici come idroclorotiazide, spironolattone o furosemide.

　　2Corticosteroidi surrenalici:

　　Il cortisolo surrenalico è efficace per il dolore addominale, ha un certo effetto sulla controllo delle eruzioni cutanee emorragiche, l'edema articolare e la proteinuria, ma è inefficace per l'ematuria allergica da purpura, generalmente usato per i pazienti con grandi quantità di proteinuria in nefrite purpura, per i pazienti con lesioni patologiche di livello III o superiore也应积极应用肾上腺皮质激素治疗，能显著改善预后，可选用泼尼松，剂量为2mg/（kg·d），terapia1～2settimane.

　　3Immunosoppressori:

　　Per la nefrite allergica da purpura di grado IV ~ VI, durante l'uso di corticosteroidi, dovrebbe essere somministrato il ciclofosfamide (CTX) per il trattamento.

　　4Antagonisti degli agenti anticoagulanti:

　　Assumere a lungo termine il dipyridamole (dipyridamole, persantin)5～8mg/（kg·d），diviso2～3volte per via orale, ha un certo effetto preventivo e terapeutico sulla nefrite allergica da purpura.

　　5Medicina cinese e erbe:

　　Può essere scelto il farmaco di ginseng tripteroside, adatto per il grado I, II, III della nefrite allergica da purpura, dose iniziale2mg/（kg·d），1mesi dopo, cambiare a1。5mg/（kg·d），assumere1mesi, alla fine con1mg/（kg·d）per mantenere1～2mesi, ha un buon effetto terapeutico sulla nefrite allergica da purpura.

　　6Altri:

　　Alcuni hanno riportato l'uso di nifedipina (nifedipina, nitrendipina) 0.25～0.5mg/（kg·volte），3～4volte/d, può alleviare le lesioni vascolari della nefrite allergica da purpura, la vitamina E ha anche un effetto terapeutico parziale, i pazienti di IV ~ V possono provare la sostituzione del plasma e l'adesione immunitaria, con speranza di migliorare la funzione renale, per i pazienti con insufficienza renale può fare dialisi e trapianto renale.

　　Secondo, prognosi

　　Si ritiene generalmente che la prognosi della malattia nei bambini sia migliore degli adulti, la maggior parte può riprendersi completamente o avere solo lievi anomalie urinarie leggere, la prognosi è correlata al tipo clinico e patologico, i bambini con sindrome renale o sindrome nefritica clinica, i bambini con lesioni patologiche di livello IIIb o superiore, spesso lasciano danni renali persistenti e portano infine alla insufficienza renale, ma recentemente Coup ha condotto una ricerca multicentrica sulla nefrite allergica da purpura, e ritiene che ci siano molti bambini con肾病 o stato renale persistente, e15% dopo10anni dopo,20%20 anni dopo, progredisce verso la insufficienza renale terminale, dovrebbe essere presa in considerazione.