Nefrite alérgica infantil

　　一、发病原因

　　过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎，主要是由IgA免疫复合物沉积引起的免疫复合物病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：感染，疫苗接种，虫咬，寒冷刺激，药物过敏和食物过敏等，尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎，但临床上仍难明确过敏原，脱敏治疗的效果往往难以令人满意。

　　二、发病机制

　　1、鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显著特点是系膜区颗粒状IgA沉积，与IgA肾病改变极为相似，因此推测IgA在发病中有重要作用，甚至有人认为它们本质上是同一种疾病，进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性，如均有血清IgA升高，单体以及多聚体IgA升高，λ-IgAl升高，两者血清中均有循环IgA免疫复合物；沉积在肾小球上的均以多聚IgA1为主，且有J链沉积；两者都有C4a，C4b亚型缺陷，都有IgAlO型糖基化异常等等，华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对120例过敏性紫癜性肾炎及31例IgA肾病进行了比较研究，发现过敏性紫癜性肾炎6.3％有IgG沿肾小球毛细血管壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底抗体阳性，而且12.5％不是以IgA为主要沉积物，因此，至少在一部分过敏性紫癜性肾炎中，其发病机制与IgA肾病显著不同，过敏性紫癜性肾炎的肾脏损伤中补体发挥重要作用，补体的激活可能是通过旁路途径实现的：

　　2、IgA无激活C1的能力，而能直接激活C3。

　　(1Ⅱa: 局灶节段性系膜增生。

　　(2Ⅱb: proliferação mesangial difusa.

　　(1Ⅲa: mudanças focais.

　　(2Ⅲb: corpúsculo de ralo aparecendo, mas <50％.

　　(1Ⅳa: lesões focais.

　　(2Ⅳb: corpúsculo de ralo.50％～75。

　　(1Ⅴa: lesões focais.

　　(2Ⅴb: lesões de corpúsculo de ralo.

　　Raramente ocorrem intussuscepção intestinal, obstrução intestinal, até necrose intestinal perfurada; raramente ocorrem paralisia do nervo facial, neurite, paralisia transitória; hemorragia pulmonar, hemorragia subaracnoidea; hipertensão, miocardite, etc.

　　1Os sintomas cutâneos a púrpura cutânea recorrente durante a doença é um sintoma característico da doença, mais comum nos membros inferiores e glúteos, distribuição simétrica, mais comum no lado estendido, aparecendo em lotes, menos comum na face e tronco; inicialmente, manchas púrpuras eritematosas, elevadas acima da superfície da pele, em seguida, tornam-se castanhas e desaparecem, podem estar associadas a urticária e edema vascular neurogênico, em casos graves, a púrpura pode se fundir em grandes bolhas com necrose hemorrágica.

　　2Os sintomas digestivos mais de metade dos casos apresentam cólicas abdominais recorrentes e paroxísticas, localizadas na região umbilical ou abdominal inferior, a dor é intensa, pode estar associada a vômitos, mas o vômito de sangue é raro; alguns casos apresentam fezes negras ou fezes de sangue, diarreia ou constipação, raramente ocorrem intussuscepção intestinal, obstrução intestinal ou perfuração intestinal.

　　3Os sintomas articulares incluem inchaço e dor nas articulações grandes como joelhos, tornozelos, cotovelos e punhos, a mobilidade é limitada, pode ser única ou múltipla, há líquido no espaço articular, pode desaparecer em alguns meses, sem deixar sequelas.

　　4Os sintomas renais são as lesões renais causadas pela doença, que são as doenças glomerulares secundárias mais comuns na infância, os sintomas renais variam de leve a grave, a maioria dos casos apresenta hemúria, proteinúria e cilindros, com aumento da pressão arterial e edema, conhecido como glomerulonefrite púrpura, alguns casos apresentam sintomas de síndrome nefrótica; a maioria dos sintomas renais ocorre no início da doença1Pode ocorrer dentro de um mês, também pode ocorrer em estágios mais tardios da doença, alguns casos apresentam como sintomas iniciais a glomerulonefrite; embora alguns casos de hemúria e proteinúria possam persistir por meses ou até anos, a maioria pode se recuperar completamente, alguns podem evoluir para glomerulonefrite crônica, e alguns podem morrer de falência renal crônica.

　　5Outras condições podem causar hemorragia intracraniana, resultando em convulsões, paralisia, coma, afasia, e pode haver sangramento nasal, sangramento gengival, hemorragia pulmonar, e outros sintomas de hemorragia,偶尔累及循环系统发生心肌炎，心包炎，或累及呼吸系统发生喉头水肿，哮喘和肺出血。

　　Pensa-se que a doença e as recorrências da doença estão frequentemente relacionadas a infecções respiratórias, portanto, deve-se prevenir e tratar doenças infecciosas ativamente, fortalecer o exercício diário e prestar atenção à higiene para reduzir as doenças infecciosas, e, se houver infecção, deve ser tratada de maneira completa e radical.2～3A urina de rotina deve ser examinada regularmente para detectar anormalidades a tempo, e medidas preventivas de vacinação devem ser tomadas.

　　1Os valores de contagem de glóbulos brancos são normais ou aumentados, com granulócitos neutrófilos e eosinófilos que podem aumentar; a anemia geralmente não ocorre, a menos que haja hemorragia grave; a contagem de plaquetas é normal ou aumentada, e os tempos de coagulação e de retração do coágulo são normais, e a prova de fragilidade capilar em alguns casos pode ser positiva.

　　2O exame de urina de rotina pode mostrar hemácias, proteínas, cilindros, e em casos graves, pode haver hemúria macroscópica.

　　3A análise de sangue oculto nas fezes em indivíduos com sintomas digestivos é frequentemente positiva.

　　4、血液检查血沉正常或增快，血清IgA可升高，IgG，IgM正常亦可轻度升高；C3，C4正常或升高；抗核抗体及RF阴性；重症血浆黏度增高。

　　5、腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠；头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊；肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。

　　一、过敏性紫癜肾炎的食疗

　　1、银花、二草煎：金银花、紫草、莤草各15g，将三味药加水适量煎20分钟，倒出汤汁，药渣可再煎一次。喝汤，每日1-2次，连用7天。适用于紫癜性肾炎急性期见皮肤紫癜、血尿者。

　　2、旱莲、茅根炖肉：旱莲草30g，白茅根30g，猪瘦肉50g，三物放入砂锅中，加水1000ml，炖至500ml，分三次喝汤。适用于紫癜性肾炎反复发作，缠绵不愈，皮疹隐约散在，镜下血尿不消者。急性期忌用。

　　3、取冬瓜皮、西瓜皮、玉米须各25克，红小豆50克，水煎分3次服用，连服10～15剂。

　　4、茅根甘蔗水：甘蔗500克（切片），白茅根150克，水煎代茶饮。

　　5、活蚌取肉150-250克，玉米须100克，同煮汤食用。

　　6、组成：生姜皮12克、冬瓜皮15克、车前草15克。用法：水煎服。

　　7、组成：大蒜2～3个、蓖麻子70粒。用法：合捣，敷足心，每12小时换药1次，连用1semana.

　　8、组成：黑鱼1条、茶叶6克。用法：黑鱼去年脏，茶叶纳入鱼腹，文火煮1小时，喝汤吃鱼。

　　二、患者吃什么对身体好

　　1、饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。

　　2、要清淡饮食，低盐，低脂，优质低蛋白和高维生素饮食。

　　三、患者吃什么对身体不好

　　1、避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。

　　2、忌食烟酒。

　　3、对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火加重病情。

　　4、尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。

　　一、治疗

　　1、一般治疗：

　　急性期应卧床休息，如有明确过敏原，应脱敏治疗，无明确过敏原者，应注意有无感染或隐性感染，可同时抗过敏治疗，有出血症状者应止血治疗，呕血者可静脉应用抗酸药物如西咪替丁（甲氰米胍）10mg/（kg·d），或奥美拉唑（omrprazolr；洛赛克，losec）0。3～0.5mg/（kg·vez），2vez/d，有水肿者可应用氢氯噻嗪，螺内酯或呋塞米等利尿剂。

　　2、Corticosteroides adrenais:

　　Os corticosteroides adrenais são eficazes no tratamento da dor abdominal, no controle da erupção cutânea hemorrágica, da inflamação das articulações e da proteinúria, mas ineficazes no tratamento da hematuria da purpúria alérgica, geralmente usados em pacientes com grande proteinúria na glomerulonefrite purpúrica, para pacientes com doença patológica de nível III ou superior也应积极应用肾上腺皮质激素治疗，能显著改善预后，可选用泼尼松，剂量为2mg/（kg·d），duração do tratamento1～2semana.

　　3、Imunossupressores:

　　Para a glomerulonefrite alérgica purpúrica de estágio IV a VI, deve ser administrado tratamento com ciclofosfamida (CTX) ao mesmo tempo que o uso de corticosteroides.

　　4、Agentes antiplaquetários:

　　Tomar por um longo tempo dipyridamole (dipyridamole, persantin)5～8mg/（kg·d），dividido2～3vez oralmente, tem um efeito terapêutico adequado para a prevenção e tratamento da glomerulonefrite alérgica purpúrica.

　　5、Medicina Tradicional Chinesa e Fitoterapia:

　　Pode ser escolhido o comprimido de triptolide, adequado para o estágio I, II, III da glomerulonefrite alérgica purpúrica, a dose inicial2mg/（kg·d），1mês após mudar para1。5mg/（kg·d），tomar1mês, no final1mg/（kg·d）manter1～2mês, tem um efeito terapêutico bom na glomerulonefrite alérgica purpúrica.

　　6、outros:

　　Alguém relatou que a aplicação de nifedipina (nifedipina, nitroglicerina) 0.25～0.5mg/（kg·vez），3～4vez/d, pode aliviar a lesão vasculite da glomerulonefrite alérgica purpúrica, a vitamina E também tem parte do efeito terapêutico, os pacientes de estágio IV a V podem tentar troca de plasma e imunoadsoro, com a esperança de melhorar a função renal, para pacientes com falência renal, pode fazer diálise e transplante renal.

　　Dois, prognóstico

　　Geralmente, acredita-se que a prognóstico da doença em crianças seja melhor do que em adultos, a maioria pode se recuperar completamente ou apenas apresentar leves anormalidades urinárias, o prognóstico está relacionado ao tipo clínico e patológico, e os pacientes clinicamente manifestados com síndrome nefrótica e (ou) síndrome glomerulonefítica, e os pacientes patológicos de nível IIIb ou superior, geralmente deixam lesões renais persistentes, e eventualmente levam à insuficiência renal, mas recentemente, após estudos multicêntricos sobre glomerulonefrite alérgica purpúrica em crianças pelo Coup, acredita-se que muitos pacientes deixam a doença renal ou estado de glomerulonefrite persistente e15% em10anos,20% em2Após 0 anos, pode progredir para falência renal terminal, o que deve ser levado a sério.