小儿全远端型肾小管酸中毒

　　Одна, причины возникновения

　　Всегда IV RTA являются вторичными по отношению к другим заболеваниям, очень редко встречается первичный, наиболее распространенные вторичные причины включают:

　　1, чистая aldosterone недостаточность, такие как врожденная гипeraldosterонизм, aldosterone недостаточность, болезнь Аддисона и т.д.

　　2, хронические почечные заболевания с недостаточным выделением ренина и aldosterone, такие как диабетическая нефропатия, нефрит, болезнь Сандхо, нефросклероз, интерстициальный нефрит и т.д.

　　3, острая гломерулонефрит с недостаточным выделением ренина и aldosterone.

　　4, снижение чувствительности почечных канальцев к aldosterone, например, первичная истинная aldosterone недостаточность у младенцев, вторичная истинная aldosterone недостаточность (включая обструкцию мочевых путей у младенцев, тромбоз почечной вены у младенцев, синдром хлорного分流ирования, то есть синдром Gordona).

　　5, избыточное введение хлорида калия, чрезмерное использование калийсберегающих диуретиков, гепарина, ингибиторов простагландинов и т.д.

　　Два, патогенез

　　aldosterone регулирует Na+-K+и Na+-H+являются основными эндокринными гормонами обмена, при недостатке aldosterone или снижении чувствительности почечных канальцев к aldosterone, Na+-K+и Na+-H+снижается, почечные канальцы к Na+снижается, реабсорбция HCO3-увеличивается, выделение H+, выделение K+нарушение, поэтому возникает ацидоз с гиперkaliемией.

　　Может развиться паралич дыхательных мышц до затруднения дыхания, у тяжелых пациентов может развиться фибрилляция желудочков, почечная недостаточность, гипотония или гипертония и т.д., пациенты с RTA极易 страдать рахитом, остеодистрофией, гипокалиемической нефропатией, нефрокальцинозом или нефролитиазом, следует быть внимательным, в литературе сообщается, что некоторые внезапные смерти без установленной причины могут быть связаны с гипокалиемией, вызванной неполным RTA.

　　Множество патогенных факторов и первичных заболеваний могут вызвать RTA, при наличии этих факторов или их действии возникает метаболический ацидоз с гиперchlorиемией, отставание в росте и развитии детей, анорексия, тошнота, слабость, полидипсия и низкая плотность мочи или дегидратация, легкое снижение функции почек уже приводит к серьезным костным заболеваниям, дети могут страдать стойким рахитом, у старших детей также может развиться рахит, патологические переломы, развитие нефрокальциноза или нефролитиаза, часто наблюдается определенная степень повреждения функции почечных клубочков, но это заболевание часто проявляется гиперchlorемическим метаболическим ацидозом и гипerkaliемией до развития хронической почечной недостаточности, снижение фильтрационной способности клубочков почек〔но обычно GFR〉20ml/（мин·1.73m2）〕, и снижение GFR трудно объяснить степень ацидоза, в клинической практике часто встречается гипокалиемия или гипerkaliемия без установленной причины, гипerkaliемия может привести к аритмии или миопарезу, при гипокалиемии может развиться мышечная слабость, ослабление рефлексов и паралич, определение уровня крови и мочи pH证实有酸中毒及碱性尿，из-за дисфункции тубулярной кислотности почек, наблюдается аномальная или постоянная alkaluria, pH мочи обычно ≥6.0, общая тенденция метаболизма человека - образование кислоты больше, чем щелочи, в обычном рационе взрослых каждый день образуется чистая кислота (главным образом из белков)}1ммоль/kg (BW)左右, поэтому, моча в общем呈一定程度的酸性 (pH5.0～6.0), только после употребления большого количества овощей и фруктов или приема алкализирующих препаратов моча может呈现 временно алкальную реакцию, а у пациентов при базовом метаболизме pH мочи все еще ≥6.0。

　　Активное лечение первичного заболевания, например, для пациентов с болезнью коры надпочечников назначается гормональная замена, избегать чрезмерного補充 хлорида калия, чрезмерного использования калийсберегающих диуретиков, гепарина, ингибиторов простагландинов и т.д., и избегать применения лекарств и продуктов, которые вредят функции почек, следует усиливать физические упражнения, укреплять физическую форму, можно принимать Пять вкусовые горькие таблетки и т.д.

　　1, тест на уратурия:имеется определенная степень повреждения функции клубочков, но это заболевание часто проявляется гиперchloremic метаболическим ацидозом и гиперкалиемией до развития хронической почечной недостаточности, Jiang Yongdi и другие считают, что тест на уратурия является首选 скрининговым тестом для диагностики RTA, тест остается положительным в течение нескольких лет после лечения,40/115например, RTA обнаруживается при исследовании этого анализа.

　　2, снижение фильтрации клубочков:Обычно GFR>20ml/(min·1.73m2)

　　3, исследование мочи:например,微量蛋白, Tamm-белок Horsfall и другие белки могут отражать повреждение интерстициальной ткани канальцев, отсутствие глюкозурии, протеинурии, гиперпаратиреоз и другие дисфункции проксимальных канальцев, при ацидозе моча может быть кислой, но уровень аммиака в моче все еще уменьшается, уровень HCO3-выделение очень мало или отсутствует, в крови HCO3-концентрация нормальна, уровень HCO3-Обычно объем выделения мочи увеличивается, концентрация NH4+значительно снижается, уровень калия в моче уменьшается, уровень HCO3-увеличивается, образование мочевины в моче уменьшается.

　　4, биохимия крови:Изменения в биохимии крови и pRTA похожи, уровень Cl->105ммоль/L, pH<7.35, HCO3-<22ммоль/L.

　　5, другие:Антирецинный антитело (+)

　　В питании следует уделять внимание продуктам, содержащим калий, кальций и богатым витаминами овощам, в частности, продуктам с высоким содержанием калия, такими как подземные клубни (картофель, сладкий картофель, ямс и т.д.), фрукты (апельсины, бананы), если функция почек все еще нормальна,补充钙也是很重要的, в аспекте коррекции кислотно-щелочного баланса - гидрокарбонат натрия, карбонат кальция и т.д., а также рассмотрение диеты при почечной болезни.
　　1.Основные принципы питания: питаться следует легко, избегать употребления алкоголя и острых продуктов, ограничить потребление жиров и продуктов с высоким содержанием животного белка (например, свинина, креветки, крабы и т.д.). Разные заболевания почек требуют различного питания.
　　2.Мы нормальные взрослые люди ежедневно потребляют соль около5—6гр, соль является хлористым натрием, щелочь является углекислым натрием, сода является углекислым бикарбонатом, чрезмерное потребление соли и щелочи в пище может легко вызвать накопление жидкости в организме, вызывать отек, поэтому пациенты с нефротическим отеком должны контролировать количество соли и щелочи, каждый человек потребляет соль2—3гр является низкосолевой диетой. Безсолевая диета также не科学，долгое время можно вызвать слабость, головокружение и т.д.
　　3.Общий объем мочи здорового человека в день一般在1500—2000 мл, в период острой почечной недостаточности с уменьшением диуреза, а также у пациентов с нефритическим синдромом, хронической почечной недостаточностью с отеком и уменьшением диуреза, необходимо контролировать количество воды (включая количество воды, содержащееся в пище и объем внутривенного введения жидкости). Porque no se puede expulsar, la retención de líquidos en el cuerpo agrava el edema, también es fácil aumentar la hipertensiоn, en este momento, la cantidad de entrada de agua должна быть больше, чем количество мочи.500 мл为宜. После увеличения объема мочи можно увеличить количество воды.
　　4.Качественная белковая диета для пациентов с почечной болезнью,每天每公斤体重0.7～1.0 г, необходимо руководствоваться количеством белка в моче и функцией почек для индивидуального руководства.
　　5.Некоторые пациенты с почечной болезнью имеют длительный курс, медленный восстановление, часто обсуждают между собой, обмениваются информацией, опытом. следует отметить, что у каждого есть свои особенности, не следует подражать друг другу.
　　6.Во время лечения, если出现感冒, лихорадка, инфекции и т.д., следует срочно связаться с специалистом, чтобы своевременно начать лечение, избежать усугубления осложнений.
　　7.Не переедать, не есть грязные продукты.8.Поддержание通畅的大便，有利于废ных веществ排出，减少毒物的吸收。Привычка к регулярному стулу, употребление в большом количестве овощей и фруктов, при необходимости использование смягчающих средств.

　　1. Лечение

　　1Снижение уровня калия в крови:

　　（1Ограничение потребления калия:〈30мmol/день, избегать использования препаратов, содержащих калий.

　　（2Лиуретики: DHCT2мг/(кг·день) или фуросемид каждый раз2мг/кг,1～2раз/день.

　　2Алкализирующие средства:

　　Из-за выделения H+Снижение накопления в организме, вызывает метаболический ацидоз, а при ацидозе проксимальных канальцев почек, HCO3-Дисфункция реабсорбции, почечный порог бикарбоната у ребенка снижается до17～20мmol/L и ниже (нормальный уровень)25～26ммоль/L, у маленьких детей составляет22ммоль/L), даже если уровень бикарбоната в плазме HCO3-В норме, из-за снижения порога почек, фильтрат HCO3-Большое количество выделяется с мочой, вызывает ацидоз, применение алкализирующих средств направлено на коррекцию ацидоза, раннее использование может улучшить или полностью исчезнуть клинические симптомы,常用的制剂有2Вид:

　　（1Бикарбонат натрия: Бикарбонат натрия может непосредственно действовать, может быть использован при остром или хроническом ацидозе,1.5～2ммоль/(кг·день), как можно исправить ацидоз и снизить концентрацию калия в крови, в процессе лечения необходимо учитывать уровень бикарбоната или способность к связыванию углекислого газа в крови и24Регулировка дозировки выделения кальция с мочой, где выделение кальция с мочой является более чувствительным индикатором для руководства лечением, следует корректировать дозировку, чтобы24ч выделение кальция с мочой в2мг/кг и менее, избыточная доза натрия бикарбоната может вызвать метеоризм, отрыжку и другие побочные эффекты.

　　（2）цитратный раствор: есть2в виде, один из которых является цитрат натрия, цитрат калия各有100 г, добавить воду до1000 мл, в каждом миллилитре содержится основа2ммоль,另一种是柠檬酸钠100 г, цитрат140 г, добавить воду до1000 мл, в каждом миллилитре содержится натрий1ммоль, dosage is1ммоль/（кг·день), разделено4～5раз口服。

　　3、盐皮质激素治疗：флудрокортикол (fludro-cortisone)0.01мг/（кг·день), может корректировать ацидоз и снижать уровень калия.

　　4、治疗原发病：Важно всего лишь лечить основное заболевание и проводить симптоматическое лечение.

　　5、钙制剂：Хроническая ацидоз может привести к увеличению выделения кальция с мочой, что может затруднить25-（OH）D3преобразуется в1,25-（OH）2D3, кроме того, у некоторых пациентов наблюдается недостаток соляной кислоты в желудке, что влияет на всасывание кальция в кишечнике, что приводит к снижению уровня кальция в крови, низкий уровень кальция может вызвать вторичное гиперпаратиреоидное заболевание, увеличивая выведение фосфора, снижение уровня фосфатов и ионов кальция в крови приводит к тому, что кость не может минерализоваться, что приводит к рахиту; также может развиться гипокальциемия в процессе коррекции ацидоза, даже судороги, которые требуют補充钙剂，严重的低钙血症可以通过静脉滴注10％ кальция глюконата,每次0.5～1.0 мг/кг или5～10мг/раз, после двойного разведения вводить медленно, при этом следует контролировать сердце, если частота сердечных сокращений ниже60 раз/минуты следует прекратить инъекции, чтобы предотвратить остановку сердца, при необходимости можно вводить с интервалом6～8ч повторного использования, обычно при низком уровне кальция можно принимать пероральные препараты кальция, по15мг/грамм иона кальция补充。

　　Два. Прогноз

　　Большинство случаев этого состояния требуют длительного лечения, а иногда и пожизненного, поэтому следует регулярно посещать врача для измерения pH крови, концентрации бикарбонатов и выделения кальция с мочой, осторожно корректировать дозы лекарств, прогноз зависит от ранней диагностики, раннего рационального лечения и длительного соблюдения регулярного лечения, если лечение начато рано и рационально, можно предотвратить серьезную кальцификацию почек и почечную недостаточность, прогноз благоприятный, если лечение прервано, симптомы метаболического ацидоза могут повториться, что может привести к почечной недостаточности или衰竭, прогноз неблагоприятный.