小儿肾母细胞瘤

　　一、发病原因

　　1、肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体(nephroblastomatosiscomplex)也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。

　　2、肾母细胞瘤的发病原因尚不明了，有一定的家族性发生倾向，发生率为1％～2％。也有人认为有遗传性，一家几个孩子可先后生长本瘤；Schweisguth报道在600 случаев, есть5У兄弟姐妹. Новая больница также встретила2У братьев и сестер先后 возникли опухоли, и встретился молодой отец, который в детстве underwent операцию по удалению一侧ней рака почки, его сын в3лет также возник рак почки母еля. Также сообщалось3У близнецов наблюдается развитие заболевания. Brown и другие встречали крайне редкие случаи три поколения, страдающих этим заболеванием.

　　Вторая часть, патогенез

　　1Патологические изменения рак почечной клетки起源于 эпителиальные клетки почечных канальцев, исследования показали88.5％ прозрачноклеточного рака вырабатывают проксимальный канальцевый антиген, а87.5％ гранулоклеточного рака вырабатывают дистальный канальцевый антиген, поэтому можно предположить, что прозрачноклеточный рак может исходить из проксимального канальца, а гранулоклеточный рак может исходить из дистального канальца. Разные патологические типы опухолей имеют различия во внешнем виде. В общем, прозрачноклеточный рак呈 желтый цвет, имеет четкие границы с нормальной тканью, напоминает капсулу, растет медленно, прогноз благоприятный. Гранулоклеточный рак, раковые клетки имеют кубическую или многоугольную форму, цитоплазма раковых клеток богата органеллами, особенно митохондриями, поэтому цитоплазма имеет красный гранулярный вид, а трубчатая структура ясна, интерстиций состоит из капилляров. Клетки гранулоклеточного рака имеют значительную атипичность ядра,排列 также более хаотичны, злокачественность высока, прогноз неблагоприятный. Недифференцированные раковые клетки имеют спицевидную или неопределенную форму, напоминают саркому.

　　2Сроки рака почки могут возникать в любом месте почечного вещества, шансов возникновения рака почки на левом и правом боку одинаковы, и подавляющее большинство из них являются односторонними единичными очагами, двойные изменения занимают1％～2Процентов.

　　（1Макроскопическое исследование: опухоль имеет форму неровного круглого или椭圆形肿块, покрытый псевдофиброзной капсулой, образованной сжатым почечным веществом и фиброзной тканью.

　　（2Имеют плотную серовато-белую текстуру, без明显ной капсулы, прогноз较差. Красные и темно-красные участки обычно являются областями кровоизлияний, иногда сопровождаются кистозным изменением, некрозом и атипичной кальцификацией.

　　（3Микроскопическое исследование: недифференцированные раковые клетки呈 спицевидную форму, ядра большие или разного размера, с множеством ядерных делений, более высокий уровень злокачественности.

　　3Ранние метастазы рака почки母елятся с целостной капсулой, когда опухоль увеличивается, может вызвать разрыв,从而导致 прямое проникновение раковых клеток в жировую клетчатку вокруг почки или邻近кие ткани, такие как надпочечники, висцеральные мембраны толстой кишки, части печени, с которыми они соприкасаются. Лимфатические метастазы рака почки встречаются редко и в основном ограничиваются местными лимфатическими узлами, но гематогенные метастазы встречаются очень часто, в первую очередь через почечную вену, где часто встречаются тромбы опухоли, которые могут распространяться до нижней полой вены, даже до правого предсердия, гематогенные метастазы80% до легких, иногда до печени,偶尔 до костей.

　　4Основные патологические типы рака почечной клетки, выявляемые микроскопическим исследованием, включают: прозрачноклеточный рак, гранулоклеточный рак и недифференцированный рак клеток. Прозрачноклеточный рак встречается наиболее часто, клетки прозрачные, объемы велики, контуры четкие, форма многоугольная, ядра малы, однородны и имеют глубокую окраску, клетки часто排列яются в виде пластинок, сосочков и трубок. Гранулоклеточные клетки呈 круглую, многоугольную или неправильную форму,暗色, цитоплазма напоминает матовое стекло, цитоплазма заполнена мелкими гранулами,胞浆 редкий, ядра слегка заштрихованы. Два типа раковых клеток могут существовать отдельно, или混отно存在于 одном опухоли, если большая часть опухоли consists of прозрачноклеточный, то это называется почечный прозрачноклеточный рак, в противном случае почечный гранулоклеточный рак. Этот рак60% ~7％ состоит из смешанного типа рака почки, состоящего из двух типов раковых клеток. Неодифференцированные раковые клетки имеют纺锤овидную форму, ядро较大的或大小不一, с большим количеством митозов, что делает их более злокачественными.

　　Опыт международного общества по детской онкологии (SIOP) и Американской исследовательской организации по опухолям Wilms (NWTS) доказывает, что тип клеточной ткани играет важную роль в оценке прогноза. Эта опухоль классифицируется как2Тип:

　　（1）Хороший тип ткани (favorable histology, FH): поликистозный, фиброматозный.

　　（2）Неблагоприятный тип ткани (unfavorable histology, UH): атипичная, цилиндрическая карцинома, рак в виде палочки. В настоящее время SIOP и NWTS разрабатывают治疗方案 на основе данных гистологии и стадии.

　　Какие заболевания могут возникнуть у детей с раком почки:

　　12％～15％ рака почки может сопровождаться другими врожденными аномалиями, такими как гипертрофия одной части тела, грыжа уретры, крипторхизм, билатеральный мочеточник, билатеральные почки,蹄形的 почка, аниридия (отсутствие радужной оболочки) и т.д. Часто встречающиеся из них:

　　1Примеры: отсутствие радужной оболочки Эта опухоль часто сопровождается нефропатией несемейного типа bilateral developmental iris dysplasia или полной отсутствием радужной оболочки, около7Примеры: среди которых1Примеры: иногда одновременно с врожденной катарактой, могут быть и аномалии центральной нервной системы, такие как микроцефалия, аномалия лица и головы, аномалия ушных раковин, аномалии мочеполовой системы и умственная отсталость и т.д. В последние годы исследования клеточной генетики у детей с отсутствием радужной оболочки и раком почки показали, что у всех них есть11现象。

　　2Примеры: диспластическая гипертрофия, как правило, встречается с гипертрофией левой или правой части тела, или только с гипертрофией нижних конечностей. В детском возрасте это состояние часто не обнаруживается, и даже при диагностике опухоли может быть замечено. Частота диспластической гипертрофии в популяции составляет1∶14300, а у детей с раком почки32Примеры: среди которых1Примеры: в которых преобладают девушки.

　　3Процент发生率 у мочеполовой системы аномалий4.5%, например, повторный почечный дефект,蹄形的 почка, поликистоз почек, аномалия почки и т.д. Также нередки случаи сочетания грыжи уретры и крипторхизма. Кроме того, в последние годы были обнаружены случаи двухполостных дефектов внешних половых органов у детей с раком почки, RaIFer сообщает10Примеры: среди которых7Примеры: герминогенная опухоль с одной стороны почки3Примеры: герминогенная опухоль обоих яичек

　　4Beckwith-Синдром Вiedemann включает в себя гипертрофию внутренних органов (почки, поджелудочная железа, кора надпочечников, яички, печень и т.д.), грыжу пупка,巨舌症 и гипертрофию одной части тела или диспластическую гипертрофию. У пациентов с этим синдромом почки, кора надпочечников и печень часто страдают от злокачественных новообразований, Reddy и др. сообщают34Примеры: синдром Beckwith-Синдром Вiedemann3Примеры: рост рака почки3Примеры: рак коры надпочечников, гепатобластома и герминогенная опухоль яичек1Примеры.

　　1Опухоль в брюшной полости:80% ~90% случаев, большинство из которых обнаружены случайно, без симптомов, обычно при купании или одевании ребенка матерью, или при общем обследовании медицинского работника по другим причинам, были обнаружены опухоли в брюшной полости. Опухоль находится в одном из боковых ребер живота, имеет овальную форму, гладкую и ровную поверхность, плотную консистенцию, без болевых ощущений, четкие внутренние и нижние границы, верхняя граница скрыта ребрами и часто не ощущается при пальпации. Двумя руками можно почувствовать, что спина заполнена опухолью. Опухоль довольно фиксирована и не может быть перемещена. Размер опухоли варьируется, и较大的 могут занимать весь живот.1/3～1/2В более поздних случаях опухоль часто выходит за中线 живота,推向对нюю стороны брюшной полости. Следует отметить, что повторное прощупывание и сжатие опухоли может促使 раковые клетки проникнуть в кровь и вызвать метастазы в远处, поэтому следует особенно обратить внимание.

　　2Боли и симптомы со стороны пищеварительной системы:Некоторые исследователи сообщили250% случаев, при этом 80% случаев являются первыми признаками нефробластомы. Фактически, из-за того, что боль обычно не так сильна, а дети не очень хорошо описывают свои симптомы, большинство из них не замечают. При падении, падении или травме живота у ребенка могут возникнуть симптомы острого живота. Иногда у ребенка могут возникать внезапные эпизодические боли, которые возникают из-за внезапного кровотечения в опухоли, чрезмерного расширения почечной капсулы или временного блокирования мочеточника тромбом. У ребенка часто наблюдаются неопределенные симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, такие как тошнота, рвота и снижение аппетита.

　　3Кровь в моче:Кровь в моче наблюдается у20% случаев, около100% случаев, около1/3случаев содержат несколько эритроцитов.

　　4Гипертония:Дети с нефробластомой могут иметь разную степень лихорадки, которая обычно интермиттирующая, высокая лихорадка (39°C) встречается редко. Кто-то обратил внимание, что у детей с рвотой, которые страдают от обезвоживания и метастазов или некроза опухоли, часто наблюдается повышение температуры.

　　5Гипертония:Маленькие дети с легкой или тяжелой гипертонией могут быть не так уж редки, но часто из-за того, что измерение артериального давления младенцев и детей忽视， сообщений о таких случаях не так много. Однако в литературе также описаны不少严重高血压的病例， когда после удаления опухоли артериальное давление снижается. Это явление указывает на две возможности: или опухоль сдавливает почечную артерию, вызывая повышение артериального давления, или опухоль сама вырабатывает某种 вещество, вызывающее повышение артериального давления. При рецидиве опухоли или метастазов в регионарных лимфатических узлах артериальное давление снова повышается, после лучевой и химиотерапии очаги исчезают, артериальное давление также снижается, что еще больше указывает на то, что возможно опухоль secretes some substance that raises blood pressure. У детей с нефробластомой уровень ренина или так называемого протеиназы гипертонии в плазме крови выше, чем у здоровых детей, и恢复正常 после удаления опухоли. В последние годы некоторые исследователи провели количественный анализ ренина в экссудате нефробластомы, который значительно выше, чем в нормальной коре почки.

　　6Общее состояние пациента:Они обычно страдают от определенного влияния, потери аппетита, легкой потери веса, вялости и неактивности, бледности и общего дискомфорта и т.д. При метастазах в легкие общее состояние пациента еще больше ухудшается, но редко наблюдаются такие симптомы, как кашель и кровохарканье.

　　7Симптомы разрыва и метастазирования опухоли:Иногда опухоль может самопроизвольно破裂 или после травмы, обычно сначала возникает сильная боль, ребенок страдает от острой анемии, часто диагностируется разрыв печени или селезенки. Опухоль может разорваться в брюшной полости или в поясничной ямке за брюшиной, также опухоль может иметь только трещину, под которой образуется гематома. Основным путем метастазирования опухоли является кровоток, поэтому наиболее часто встречается метастазирование в легкие, после чего редки такие симптомы, как кашель и кровохарканье, поэтому рентгенологическое исследование легких очень важно. Метастазы в печень встречаются реже.

　　Первое: избегать проникновения вредных веществ

　　Некоторые факторы, связанные с развитием опухолей, можно предотвратить до их возникновения. Многие виды рака можно предотвратить до их образования.1988В год одно из исследований в США подробно сравнило международные данные о злокачественных новообразованиях и предложило, что многие известные злокачественные новообразования могут быть предотвращены с помощью внешних факторов, то есть около80% злокачественных новообразований можно предотвратить с помощью простых изменений в образе жизни. Если продолжить追溯1969В исследовании, проведенном доктором Higginson в году90% злокачественных новообразований вызваны факторами окружающей среды. "Факторы окружающей среды", "образ жизни" означают воздух, который мы дышим, воду, которую мы пьем, выбранные нами продукты, наши привычки в活動е и социальные связи и т.д.

　　Второе: повышение способности организма

　　1В настоящее время основное внимание в борьбе с опухолями должно быть сосредоточено на улучшении факторов, тесно связанных с нашей жизнью, таких как отказ от курения, рациональное питание, регулярные физические упражнения и снижение веса. Любой человек, соблюдающий эти простые и разумные правила здорового образа жизни, может уменьшить шансы заболеть раком.

　　2Основным фактором повышения иммунной функции является: питание, физические упражнения и контроль стресса, выбор здорового образа жизни помогает нам оставаться далекими от рака. Поддержание хорошего эмоционального состояния и適дельное физическое锻炼 позволяют免疫系统 быть в оптимальном состоянии, что полезно для предотвращения опухолей и других заболеваний. Кроме того, исследования показывают, что умеренная физическая активность не только укрепляет иммунную систему человека, но и снижает частоту рака толстой кишки за счет увеличения перистальтики кишечника. В данном случае мы рассмотрим некоторые вопросы, связанные с питанием и предотвращением развития опухолей.

　　3Эпидемиологические исследования у людей и эксперименты на животных показывают, что витамин A играет важную роль в снижении риска развития рака, поддерживает нормальное состояние слизистых и зрения, он участвует напрямую или косвенно в функциях большинства тканей организма. Витамин A содержится в тканях животных, таких как печень, целые яйца и цельное молоко, в растениях он представлен β-Бета-каротин и каротиноиды существуют в виде, который может быть преобразован в витамин A в организме человека. Переизбыток витамина A может вызвать негативные реакции организма, в то время как β-Бета-каротин и каротиноиды не имеют этого эффекта, снижение уровня витамина A в крови увеличивает риск развития злокачественных новообразований, исследования показывают, что люди с низким уровнем потребления витамина A в крови имеют высокий риск развития рака легкого, а у курильщиков с низким уровнем потребления витамина A в крови риск развития рака легкого удваивается. Витамин A и его комплексы могут помочь удалить свободные радикалы в организме (свободные радикалы могут вызывать повреждение генетического материала), а также стимулировать иммунную систему и помочь分化ировать клетки в организме, образуя упорядоченные ткани (а рак имеет хаотичную структуру). Некоторые теории считают, что витамин A может помочь revert клетки, которые начали мутировать под воздействием канцерогенных веществ, в нормальные клетки роста.

　　4Кроме того, некоторые исследования показывают, что просто补充 β-Бета-каротин не снижает риск развития рака, напротив,略有增加 риск развития рака легкого. Однако, когда β-Бета-каротин, связанный с витамином С, Е и другими антиоксидантными веществами, его защитное действие проявляется. Причина в том, что при его потреблении также увеличивается количество свободных радикалов в организме, а также взаимодействие между различными витаминами. Исследования на людях и мышах показали, что использование β-Бета-каротин может снизить уровень40% уровня витамина E, безопасной стратегией является потребление различных продуктов для поддержания баланса витаминов и защиты от рака, так как некоторые защитные факторы до сих пор не обнаружены.

　　5Витамин С, Е - это другое противоопухолевое вещество, они могут предотвратить вред致癌альных веществ в пище, таких как нитрозамины. Витамин С может защищать сперматозоиды от генетического повреждения и снижать риск развития лейкемии, рака почки и рака мозга у потомства. Витамин Е может снизить риск развития рака кожи, витамин Е, как и витамин С, обладает противоопухолевым действием, он является антидотом и scavenger свободных радикалов. Сочетание витамина A, C, E создает более эффективную защиту от токсинов, чем их отдельное применение.

　　Первый: исследование крови

　　Общий анализ крови может быть нормальным, обычно наблюдается легкая анемия, но у некоторых пациентов наблюдается увеличение эритроцитов, что может быть связано с увеличением эритропоэтина. Это может служить индикатором для отслеживания骨髓 супрессии во время лечения.

　　Второй: исследование крови

　　Функция почек в норме. Общий анализ крови показывает ускорение скорости оседания эритроцитов.15～90мм/h, у больших злокачественных новообразований с высокой степенью зрелости скорость оседания эритроцитов ускоряется значительно, что считается признаком неблагоприятного прогноза. Анализ крови на мочевину и креатинин отражает состояние почек. При серьезном разрушении почек уровень эритропоэтина (эритропоэтин) уменьшается. Исследование функции печени можно использовать для наблюдения за токсическими реакциями лечения.

　　Третий: исследование мочи

　　Микроскопическое исследование мочи часто выявляет гематурию и протеинурию, но раковые клетки в моче не всегда можно найти. Анализ мочи и культура могут определить гематурию и инфекции мочеполовой системы.

　　Четвертый: исследование костного мозга

　　Этот вид рака очень редко метастазирует в костный мозг, в то время как рак нейробластомы часто метастазирует в костный мозг, поэтому исследование костного мозга помогает дифференцировать эти два заболевания.

　　Пятый: биопсия пункции

　　В последние годы был описан метод быстрого прокола и аспирации цитологического исследования для диагностики до операции, метод прост, точность достигает90 Процентов. Пункционная биопсия имеет определенное значение для гигантских опухолей и тех, которые не могут быть удалены, так как перед операцией можно определить гистологический тип, оценить прогноз ребенка, что 有利于 制定术前和术后的化疗和放疗方案。

　　6. Рентгенологическое исследование

　　1Фотография живота: можно показать местоположение и размер опухоли, часто кишки推向 другую сторону. В большинстве случаев наблюдается расширение брюшной полости на стороне заболевания, кишечник, заполненный воздухом, окружает мягкоконтурную тень опухоли, и его推开 в центр живота. Кальцинаты в виде точек встречаются极为 редко, если они есть, то обычно в виде дуги, обращенной к внешней стороне.

　　2Фотография chests: выполняйте фотографии posterior anterior, боковые и косые для поиска метастазов в легких. Метастазы в легких составляют около10Процентов.

　　7. Внутривенная пиелография

　　1Это основной метод диагностики, все случаи, подозреваемые на почечную раком, должны пройти исследование контрастирования. Около2/3У детей с этим заболеванием наблюдается деформация, смещение или дефект почечных чаш и лоханок, при сжатии опухоли почечной чашей, она значительно удлиняется или скапливается, все эти формы необходимо тщательно наблюдать на прямых и боковых фотографиях. Опухоли в верхних отделах почки могут мало изменять форму почечных чаш, или только поворачиваться и опускаться; опухоли в нижних отделах почки часто перемещают мочеточник к中线, формируя дугу, обращенную向外.1/3Если患儿患侧肾脏因大部分被压迫而在常规片上不显影， то следует задержать до6Часов, даже24Время экспозиции, в общем, наблюдается отдача контрастного вещества в той или иной степени, если почка по-прежнему не видна, это указывает на то, что почка была серьезно разрушена, в Китае есть сообщения о36Процентов. В国外 только10Около процента. Необходимо уделять внимание нормальным морфологическим и функциональным свойствам противоположной почки, автор встречал случаи аномалий противоположной почки (например, повторная почка и т.д.).

　　2Обратная пиелография в общем случае не показана. При введении через бедренную вену можно понять, инвазирована ли опухоль в нижнюю полую вену. Выборочная ангиография почечной артерии - это инвазивное исследование, которое применяется только при двусторонних почечных раках, для определения распределения сосудов и определения объема операции, но для диагностики этого новообразования, как правило, не требуется. Иногда также используется для изучения метастазов печени и других органов брюшной полости. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография имеют большое значение для диагностики.

　　8. Ультразвуковое исследование типа B

　　1Различие между опухолью с实质性 или кистозной структурой, ультразвуковое исследование почечной母еломы показывает смешанное изображение, передняя стенка спины, где преобладает substance с малым количеством жидкости (necrosis, гидронефроз), безвредность и безболезненность этого метода делают его приоритетным для использования.

　　2Ультразвуковое исследование значительно помогает в дифференциальной диагностике этого заболевания, при发现有 кистозными признаками следует обратить внимание на возможность наличия гидронефроза, поликистозной почки или расширения желчных протоков. Ультразвуковое исследование этого новообразования показывает высокоинтенсивное неопределенное эхо, что указывает на злокачественную опухоль.

　　9. Ангиография

　　Возможно выполнение ангиографии брюшной аорты в обратном направлении и ангиографии нижней полой вены. В зоне распределения почечной артерии на стороне заболевания наблюдается богатое кровообращение, видны аномальные сосуды в пределах всего объема опухоли. Видны сосуды опухоли, которые увеличиваются с ростом опухоли, хаотичное расположение сосудов часто очень明显. Ангиография также может помочь выявить较小的 опухоли. Ангиография нижней полой вены может определить инвазию опухоли в нижнюю полую вену.

　　一、小儿肾母细胞瘤吃哪些食物对身体好

　　1、多吃新鲜水果、蔬菜。

　　2、可吃鱼虾老鳖，海参等。加强营养

　　二、小儿肾母细胞瘤最好不要吃哪些食物

　　少吃过咸过甜的食物。水果蔬菜的每日摄入量越大，患病几率就会下降。例如，每天吃6到8根香蕉的人比完全不吃的人患肾母细胞瘤的风险几率要小将近一半。类似的，有规律的摄入胡萝卜或甜菜等根类植物也会有5至65的患病风险降低程度。

　　一、治疗

　　1、手术治疗

　　当发现肿块后，应该于24～48小时内积极地完成各项必要的临床和实验室检查，并做出明确的诊断。肾母细胞瘤应在入院后2～3天内进行手术.若有合并其他疾病者，可酌情推迟手术时间，如伴有高血压的肾母细胞瘤患儿、偶见并发充血性心力衰竭或肺炎者。对有较广泛肺部转移而影响肺功能者应在术前先做放疗或化疗。

　　（1Для больших опухолей перед операцией необходимо провести химиотерапию и лучевую терапию, чтобы уменьшить опухоль и уменьшить распространение раковых клеток, вызванное сжатием во время операции. Выбор времени операции зависит от чувствительности опухоли к лучевой и химиотерапии.

　　（2Метод операции - это横切口, который проводят под общим наркозом с интубацией трахеи, обычно через переднюю брюшную стенку над пупком, чтобы избежать растяжения или поворота опухоли, что может привести к разрыву капсулы опухоли и распространению раковых клеток. Для больших опухолей можно сделать косой разрез, а при необходимости его можно удлинить до груди.-Грудина-Разрез брюшной полости, что облегчает доступ к верхушке опухоли и первичное перевязывание почечной артерии и вены. После того как брюшная полость была широко открыта, необходимо исследовать, не были ли поражены печень и лимфатические узлы за брюшиной, или есть ли подозрительные метастатические очаги, проверить, есть ли опухоль на противоположной почке. Затем колонку можно сместить внутрь, а снаружи рассечь заднюю брюшину.原则上 следует стараться сначала перевязать почечную ось, но это не является обязательным.

　　（3Одной из основных принципов手术治疗肾母细胞瘤是彻底切除肿瘤及其邻近的粘连组织、可疑区域以及区域淋巴结。Для этого, хирург в процессе операции должен пристально следить за лимфатическими узлами между диафрагмой и нижней артерией мезентериев. При обработке почечной оси необходимо тщательно проверить, не проникает ли опухоль в стенку вены, есть ли опухолевые образования в просвете вены, не проник ли тромб в нижнюю полую вену. Если это так, можно использовать следующий метод: после перевязки почечной артерии освободить почечную вену и нижнюю полую вену, временно перекрыть нижнюю полую вену над и под почечной веной, как можно дальше, временно перекрыть противоположную почечную вену, разрезать нижнюю полую вену и извлечь тромб, обычно без спаек, легко извлекается, затем снаружи сшить нижнюю полую вену. Вены почки должны быть切断 в месте их входа в нижнюю полую вену. Также应注意肿瘤栓子是否蔓延到远端进入下腔静脉的肝脏部分，甚至到达右心房，最近有人报道了在体外循环下切开心房取出肿瘤栓子的病例。

　　（4Если опухоль инфильтрирует нижнюю полую вена (ниже почечной вены) и сращена с ней, что делает невозможным их отделение, можно удалить этот участок нижней полой вены, не вызывая отека и отека нижних конечностей. Удаленные опухолевые тромбы и стенки сосудов должны быть предметом детального патологического исследования. Если опухоль находится в верхнем полюсе почки, а внешняя поверхность надпочечников нормальна, их не нужно удалять. Мочеточник должен быть полностью удален, так как опухоль может рецидивировать в оставленном мочеточнике.

　　（5Перед операцией по удалению双侧 рака почки необходимо тщательно рассмотреть план операции, обычно удаляют一侧 с более крупной опухолью, а при более мелкой опухоли на противоположной стороне проводят частичную nephrectomy или просто удаление опухоли. Также有人主张切除双侧肿瘤，尽可能多地保留健康的肾脏组织.

　　2лучевая терапия

　　Рак почки очень чувствителен к лучевой терапии, но у каждого случая могут быть свои особенности, которые могут быть связаны с гистологическим типом клеток. Противники и сторонники лучевой терапии до и после операции各有 свои аргументы. Предоперационная лучевая терапия может уменьшить размер опухоли, сделать операцию более удобной и безопасной, а также уменьшить риск разрыва опухоли и распространения клеток в процессе операции. Кроме того, в некоторых случаях можно избежать послеоперационной лучевой терапии. Однако, предоперационная лучевая терапия может привести к облучению доброкачественных опухолей из-за ошибки в диагностике. Послеоперационная лучевая терапия направлена, в основном, на место опухоли и подозрительные области, и может начаться в день операции.

　　Если опухоль разорвалась, всему брюшной полости должна быть проведена лучевая терапия. У детей с правосторонней опухолью лечение лучами может легко вызвать радиационный гепатит, в процессе лучевой терапии следует уменьшить дозу и дополнить химиотерапией. Лечение оперативным вмешательством и лучевой терапией, а также химиотерапией с использованием актиномицина D (дактиномицина) может достигнуть выживаемости89％; выживаемость детей с метастазами составляет только15％. Винкристин можно комбинировать с актиномицином D. После операции необходимо следить за заживлением раны. Должна быть обеспечена достаточная питательная поддержка для ускорения заживления раны и восстановления сил. После лечения необходимо провести рентгенографию грудной клетки, проверить кровь и функции почек и печени, чтобы мониторить эффективность лечения и наблюдать за наличием токсических реакций. Длительность лечения зависит от возраста ребенка и размера опухоли.

　　3химиотерапия

　　В настоящее время, наиболее эффективными препаратами для лечения рака почки являются актиномицин D, винкристин и доксорубицин (адриамицин) и другие. В случае раннего выявления рака, если результаты гистологического исследования благоприятны, можно использовать меньшие дозы и более короткий курс лечения, не проводить лучевую терапию, а ограничиться несколькими месяцами химиотерапии с винкристином и актиномицином D. В более тяжелых случаях и при наличии метастазов необходимо добавить лучевую терапию, удлинить курс химиотерапии и добавить доксорубицин. Циклофосфамид также оказывает некоторое действие на рак почечных胚胎онов. В процессе лечения необходимо учитывать побочные эффекты химиотерапевтических препаратов. Винкристин может вызывать запор, неврит, боли в животе, алопецию и другие; при выходе за пределы сосудов может вызвать некроз подкожной ткани. Актиномицин D, если он просачивается за пределы сосудов, также может вызвать некроз подкожной ткани, его токсические эффекты включают: рвоту, алопецию и угнетение функции костного мозга и другие.

　　（1Dactinomycin D (AMD): Starting on the day after surgery, daily intravenous injection15mg/kg, continuous5days, the total dose is75mg/kg, for1course. The dose cannot exceed500mg, if the child's tolerance is poor, the dose should be less than15mg/kg, if given daily10mg/kg, then it needs to be administered continuously7day is1course, the total dose is70?g/kg.

　　（2Vincristine (VCR): Starting on the day after surgery, intravenous injection every week1.5mg/m2.1The dose cannot exceed2mg/m2.

　　（3Dactinomycin (Doxorubicin): Starting on the day after surgery, intravenous injection every day6weeks to start application, daily intravenous injection20mg/m2, continuous3day is1course of treatment, thereafter at the4,5months,7.5months,10,5months and13,5months, re-injection should be repeated.

　　（4For children under12months or weight below10kg infants and young children, the dose of the above drugs should be halved, otherwise the toxicity is too high and it is not beneficial to the children.

　　（5The above3kind of drug has a certain toxicity, and strict attention must be paid when used. Dactinomycin D can cause nausea, vomiting, stomatitis, diarrhea, hair loss and bone marrow suppression, etc. Vincristine has toxicity to the nervous system, can cause peripheral neuritis, cause gastrointestinal reactions through the nervous system, such as abdominal pain and constipation, and can also cause hair loss and bone marrow suppression. Doxorubicin has inhibitory effect on bone marrow, cardiac toxicity, gastrointestinal reactions and other adverse reactions such as hair loss, liver function damage and hemorrhagic erythema, etc.

　　（6During the process of radiotherapy and chemotherapy,对症疗法 should be taken at any time for those with significant reactions: such as antipyretic, laxative, sedative, nasogastric or intravenous hyperalimentation, etc. In the process of each1,7,11and14days to perform blood routine examination, including platelet count, and fresh blood should be given at any time if necessary.

　　4treatment of the metastatic tumor

　　at least20% of the cases have metastasis at the time of diagnosis, among which80% are lung metastases, and due to the application of chemotherapy, the number of cases with recurrence has greatly decreased.

　　（1Lung metastasis: The lung metastasis of nephroblastoma is mostly multifocal in both lungs, highly sensitive to radiotherapy, and the dose of radiotherapy is generally not more than20 Gy, the radiation field should include the entire lungs, with weekly4～5times, in2days to complete, and it is performed simultaneously with chemotherapy, with significant efficacy. A single metastatic focus in one or both lungs is relatively rare. In this case, surgical resection of the lung can be performed, followed by radiotherapy and chemotherapy.

　　（2Liver metastasis: much less common than lung metastasis, unless there is a significant mass. Early small lesions are often not discovered. If the metastasis is limited to a single focus in one lobe of the liver, liver lobectomy can be considered. If it is a metastasis of disseminated multiple foci, radiotherapy can only be done, with a dose of30Gy,辅以化疗。В последние годы все больше и больше литературных сообщений о выздоровлении от метастазов в печень.

　　（3）Метастазы в кости: обычно многоочаговые, даже при использовании высоких доз химиотерапии и радиотерапии, редко излечивается. Но также есть сообщения о выздоровлении от единичного метастаза в кости после химиотерапии и радиотерапии.

　　（4）Метастазы в мозг: очень редко, единичный метастаз в мозг, удаленный с помощью операции и поддерживающей радиотерапии, стоит попробовать, есть сообщения о выздоровлении.

　　Два, прогноз:

　　полное удаление всех почечных эмбриональных опухолей излечимо с вероятностью около47％, после операции лучевая терапия может увеличить выживаемость до60％, в зависимости от возраста ребенка и стадии опухоли.

　　1、The age of the child, according to extensive experience,2летних детей, особенно1летних младенцев, после лечения без рецидива, значительно больше, чем у детей старшего возраста.

　　2、The size of the tumor is also one of the factors affecting prognosis, the larger the worse the prognosis.

　　3、The histological type of tumor has a great relationship with prognosis.

　　4、Тumor invasion and metastasis have the greatest impact on prognosis, that is, the clinical-Патологическая分期,介绍如下:

　　（1）Ⅰ этап: опухоль ограничена внутри почки и может быть полностью удалена. Поверхность капсулы почки не инфильтрирована, почечная опухоль не破裂 до операции или во время операции. После удаления нет明显残留 опухоли.

　　（2）Ⅱ этап: опухоль уже распространилась на окружающие ткани почки, но может быть полностью удалена. Вены за пределами почки инфильтрированы или в вене почки есть тромб, была проведена биопсия опухоли, и нет明显残留 опухоли за пределами удаления.

　　（3）Ⅲ этап: в брюшной полости есть остатки не геморрагических опухолей, и есть одно или несколько следующих ситуаций:

　　① инфильтрация лимфатических узлов в области почечного входа и旁边 аорты.

　　② диффузное распространение в брюшной полости, перед операцией или во время операции опухоль рассыпается.

　　③ при микроскопическом исследовании или肉眼观察有肿瘤残留。

　　④ в брюшной полости есть метастазы.

　　⑤ из-за локального инфильтрации и спаек, опухоль не может быть полностью удалена.

　　（4）Ⅳ этап: есть метастазы в легкие, печень, кости и мозг.

　　（5）Ⅴ этап: при диагностике есть опухоли с обеих сторон,分期分别进行。