小儿肾母细胞瘤

　　一、发病原因

　　1、肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体(nephroblastomatosiscomplex)也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。

　　2、肾母细胞瘤的发病原因尚不明了，有一定的家族性发生倾向，发生率为1％～2％。也有人认为有遗传性，一家几个孩子可先后生长本瘤；Schweisguth报道在600 casi, tra cui5Sono fratelli. L'Hospital Xinhua ha anche incontrato2Successivamente sono cresciuti in questo tumore, e hanno incontrato un giovane padre che aveva subito un intervento chirurgico a un lato per carcinoma di Wilms quando era giovane, e il figlio di3Anni è stato diagnosticato un carcinoma di Wilms. Alcuni hanno anche riportato3Sviluppano la malattia. Brown e altri hanno incontrato casi estremamente rari di tre generazioni consecutive di questa malattia.

　　Secondo il meccanismo di insorgenza

　　1La trasformazione del carcinoma renale di cellule renali deriva dalle cellule epiteliali dei tubuli renali, le ricerche hanno dimostrato che88.5％ dei carcinomi a cellule chiare esprimono l'antigene del tubulo contorto prossimale, mentre87.5％ dei carcinomi a cellule granulari esprimono il antigene del tubulo contorto distale, quindi si ipotizza che il carcinoma a cellule chiare possa provenire dal tubulo contorto prossimale, mentre il carcinoma a cellule granulari può provenire dal tubulo contorto distale. I tumori di diversi tipi istologici differiscono nell'apparenza. In generale, il carcinoma a cellule chiare è giallo, ben delimitato dal tessuto normale, sembra avere una capsula, cresce lentamente, la prognosi è buona. I carcinomi a cellule granulari, le cellule cancerose sono cubiche o poligonali, il citoplasma delle cellule cancerose è ricco di organelli, in particolare i mitocondri, quindi il citoplasma è di tipo granulare rosso, la struttura tubulare è chiara, il tessuto stromale è costituito da vasi capillari. Le cellule cancerose di tipo indifferenziato sono梭形 o irregolari, simili a un sarcoma.

　　2La neoplasia renale può verificarsi in qualsiasi parte del tessuto renale, l'incidenza del carcinoma renale destra e sinistro è uguale, e la maggior parte dei casi è un singolo focolaio unilaterale, le lesioni bilaterali rappresentano1％～2％

　　（1La macroscopia: l'aspetto del tumore è un tumore irregolare circolare o ellittico, con una capsula falsa di tessuto connettivo formato da tessuto renale compresso e tessuto fibroso.

　　（2Sono di colore grigio chiaro e denso, senza capsula chiara, la prognosi è peggiore. Le aree di colore scuro e rosso sono spesso aree emorragiche, a volte associate a variazioni cistiche, necrosi e calcificazione irregolare.

　　（3La diagnosi microscopica: le cellule cancerose indifferenziate sono梭形, i nuclei sono grandi o di diverse dimensioni, ci sono più divisioni nucleari, il grado di malignità è più alto.

　　3La neoplasia di Wilms in fase iniziale ha una capsula completa, quando il tumore aumenta può causare una rottura, portando le cellule tumorali a invadere direttamente la parete grassa perirenale o i tessuti vicini, come la ghiandola surrenale, il mesocolo del colon, la parte del fegato che entra in contatto con essa. La metastasi linfonodale del carcinoma di Wilms è rara e spesso limitata ai linfonodi locali, ma la diffusione ematica è molto comune, primo tra tutti attraverso la vena renale, tra cui spesso ci sono trombi tumorali, che possono diffondersi fino alla vena cava inferiore, persino alla camera destra del cuore, la diffusione ematica80% va ai polmoni, a volte al fegato, occasionalmente alle ossa.

　　4La diagnosi istologica del carcinoma renale di cellule renali principali include: carcinoma a cellule chiare, carcinoma a cellule granulari e carcinoma a cellule indifferenziato, ecc. Il carcinoma a cellule chiare è il più comune, le cellule chiare sono grandi, i margini sono chiari, hanno una forma poligonale, i nuclei sono piccoli, uniformi e profondamente colorati, la qualità cellulare è spesso trasparente, le cellule sono spesso disposte in strati, papille e tubi. Le cellule granulari sono rotonde, poligonali o di forma irregolare, di colore scuro, il citoplasma è di tipo vetroso, il citoplasma è pieno di piccoli granuli, la qualità cellulare è scarsa, i nuclei sono leggermente più profondamente colorati. Le due tipi di cellule cancerose possono esistere singolarmente o coesistere nello stesso tumore, se la maggior parte del tumore è a cellule chiare, si chiama carcinoma a cellule chiare renale, altrimenti carcinoma a cellule granulari renale. Questo tumore6～70％ è una mistura di due tipi di cellule癌组成的混合型肾癌。Il carcinoma anaplastico è梭形，核较大或大小不一，有较多的核分裂象，恶性程度更高。

　　L'esperienza dell'International Society of Pediatric Oncology (SIOP) e dell'American Wilms Tumor Study (NWTS) dimostra che il tipo di tessuto cellulare ha un ruolo importante nell'indicazione della prognosi. Questo tumore è diviso in2Tipo:

　　（1）Tipologia di tessuto favorevole (favorable histology, FH): polichiedroclefica, fibroma simile.

　　（2）Tipologia di tessuto anormale (unfavorable histology, UH): anaplastico, sarcoma a cellule chiare, sarcoma a cellule cilindriche. Al momento, SIOP e NWTS formulano i piani di trattamento in base a tali tipi istologici e stadiazione.

　　Cosa possono complicare i tumori germinali renali nei bambini:

　　12％～15％ dei tumori germinali renali possono essere associati a altre malformazioni congenite, tra cui ipertrofia unilaterale, fimosi, ipogonadismo, ureteroceli, reni bilaterali, rene a cavalletto, aniridia (assenza di iride) e altri sintomi. I più comuni sono:

　　1、assenza di iride Questo tumore è associato a una malformazione congenita bilaterale di iride o completa assenza non familiare, circa7Esempio con1Esempio. A volte possono essere associati anche cataratta congenita e anomalia del sistema nervoso centrale, come microcefalia, anomalia facciale, anomalia dell'orecchio, malformazione del sistema urinario e ritardo mentale, ecc. Negli ultimi anni, la ricerca citogenetica sui bambini con sindrome di Wiedemann e assenza di iride ha dimostrato che hanno11cromosoma breve con translocazione o assenza parziale.

　　2、l'ipertrofia unilaterale è generalmente ipertrofia del lato sinistro o destro del corpo, o solo ipertrofia delle gambe. Durante l'infanzia, spesso non viene rilevata, e può essere notata solo durante la diagnosi del tumore. L'incidenza dell'ipertrofia unilaterale nella popolazione è1∶14300, mentre nei bambini con tumore germinale renale32Esempio, tra cui1Esempio, con maggiori frequenze nelle ragazze.

　　3、incidenza di malformazioni del sistema urinario e riproduttivo4.5％, come la duplicazione renale, il rene a cavalletto, la polichiedroclefia, il rene ectopico, ecc. Non è raro che siano associati alla fimosi e all'ipogonadismo. Inoltre, negli ultimi anni, sono stati scoperti casi di bambini con sindrome di Wiedemann e ambiguità sessuale dovuta a malformazioni genitali esterne, come riportato da RaIFer.10Esempio, tra cui7Esempio di tumore germinale del rene unilaterale.3Esempio di tumore germinale bilaterale del rene.

　　4、Beckwith-La sindrome di Wiedemann è caratterizzata principalmente da ipertrofia degli organi viscerali (rene, pancreas, corteccia surrenalica, gonadi, fegato, ecc.), ernia ombelicale, macroglossia e ipertrofia发育巨大或偏身肥大等。I pazienti affetti da questa sindrome hanno un alto rischio di sviluppare tumori maligni negli organi come i reni, la corteccia surrenalica e il fegato, come riportato da Reddy e colleghi.34Esempio di Beckwith.-Sindrome di Wiedemann.3Esempio di tumore germinale renale.3Esempio di carcinoma della corteccia surrenalica, tumore germinale epatico e tumore germinale gonadico.1esempio.}

　　1tumore addominale:8～9％ dei casi si presenta con un tumore addominale, la maggior parte dei casi è stata scoperta per caso, può essere asintomatica, di solito è scoperta dalla madre mentre fa la doccia o si veste il bambino, o i medici hanno scoperto che c'è un tumore addominale durante una visita medica completa per altri motivi. Il tumore si trova nella parte laterale del quadrante renale addominale, ha una forma ellittica, la superficie è liscia e piatta, la consistenza è solida, senza dolore, i margini interni e inferiori sono chiari, l'apice superiore è coperto dalla cresta costale e spesso non può essere toccato, la palpazione addominale e lombare con entrambe le mani può sentire che la regione lombare è riempita dal tumore. Il tumore è piuttosto fisso, non può essere spostato. La dimensione del tumore varia, i più grandi possono occupare la maggior parte dell'addome.1/3～1/2nei casi più avanzati, il tumore spesso supera la linea media addominale, spingendo gli organi addominali laterali. Si dovrebbe notare che la palpazione e la compressione ripetuta del tumore possono promuovere la migrazione delle cellule tumorali nel flusso sanguigno e causare metastasi a distanza, quindi deve essere prestata particolare attenzione.

　　2dolore e sintomi del sistema digestivo:Alcuni hanno riportato25％ dei rabdomiosarcoma renali sono i sintomi principali di dolore lombare e lombare. In realtà, poiché il dolore è spesso lieve e i bambini non sono bravi a descrivere, la maggior parte non è stata rilevata. I bambini possono avere sintomi di sindrome addominale acuta quando cadono, cadono o hanno lesioni addominali. A volte i bambini possono avere attacchi improvvisi di dolore, che sono dovuti a emorragie improvvisi nel tumore, l'eccessiva distensione della capsula renale o l'ostruzione temporanea dell'uretere da coaguli di sangue. I bambini spesso hanno sintomi dispeptici sfocati, come nausea, vomito e riduzione dell'appetito.

　　3ematuria:l'ematuria si verifica20％ dei casi, circa10％ dei casi di ematuria come primo sintomo ha attirato l'attenzione e ha fatto la diagnosi di tumore. Di solito è asintomatica e intermittente, ematuria completa, la quantità non è molto grande, a volte accompagnata da coaguli di sangue. Quando i medici pediatrici vedono questo sintomo, anche se non si tocca il tumore addominale, devono fare una ecografia, una renografia venosa o una TC, è possibile trovare un piccolo tumore nel centro renale. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, l'ematuria è un sintomo tardivo, il tumore è abbastanza grande, invasivo del rene, entra nel rene pelvico. L'esame microscopico delle urine, circa1/3i casi contengono più cellule rossastre.

　　4febbre:I bambini con rabdomiosarcoma renale possono avere febbre di diverso grado, spesso intermittente, febbre alta (39°C) è raro. Alcuni hanno notato che i bambini con vomito, a causa della disidratazione e delle metastasi o della necrosi del tumore, hanno spesso un aumento della temperatura corporea.

　　5ipertensione:Molti bambini possono avere ipertensione lieve o grave, ma spesso viene ignorata la misurazione della pressione sanguigna nei bambini, quindi i rapporti non sono molti. Tuttavia, ci sono anche molti casi di ipertensione grave nella letteratura, e l'ipertensione diminuisce dopo l'asportazione del tumore, questo fenomeno suggerisce due possibilità: o il tumore può comprimere l'arteria renale e causare l'aumento della pressione sanguigna, o il tumore stesso può produrre una sostanza ipertensiva. Quando il tumore locale o il focolaio di metastasi ricompare, la pressione sanguigna aumenta di nuovo, e dopo la radioterapia e la chemioterapia, il focolaio scompare e la pressione sanguigna diminuisce, il che ulteriormente indica che potrebbe essere una sostanza ipertensiva secreta dal tumore. Il contenuto di renina o enzima precursoro dell'ipertensione nel plasma dei bambini con rabdomiosarcoma renale è più alto rispetto ai bambini normali, e torna alla normalità dopo l'asportazione del tumore. Negli ultimi anni, qualcuno ha effettuato un'analisi quantitativa della renina nel liquido di esudato del rabdomiosarcoma renale, e la quantità è molto più alta rispetto alla cute renale normale.

　　6Stato generale del corpo:Sono sempre influenzati da un certo grado, mancanza di appetito, leggera perdita di peso, debolezza mentale, meno vivaci e divertenti di prima, pallidezza del viso e disagio generale, ecc. Quando ci sono metastasi polmonari, la condizione generale del corpo diventa sempre peggiore, ma sono rari sintomi come tosse e emottisi.

　　7Sintomi di rottura e metastasi del tumore:A volte i tumori si rompono spontaneamente o dopo una lesione, di solito con dolore acuto, i bambini possono sviluppare anemia acuta, e sono spesso diagnosticati come rottura del fegato o della milza. I tumori possono rompersi nella cavità addominale, nel solco lombare retroperitoneale, o anche solo con una fessura, con ematoma sottocapsulare. I tumori si diffondono principalmente attraverso il flusso sanguigno, quindi la metastasi al polmone è la più comune, e dopo la metastasi, sono rari sintomi come tosse e emottisi, quindi la radiografia del polmone è molto importante. La metastasi al fegato è meno comune.

　　Primo evitare l'attacco di sostanze nocive

　　Alcuni fattori correlati alla formazione dei tumori possono essere prevenuti prima della diagnosi. Molti tumori possono essere prevenuti prima della loro formazione.1988Un rapporto statunitense ha confrontato dettagliatamente la situazione internazionale dei tumori maligni, proponendo che molti tumori maligni noti possono essere prevenuti per principi esterni, ossia circa80％ di tutti i tumori maligni possono essere prevenuti attraverso cambiamenti semplici nello stile di vita. Continuando a risalire alle origini,1969Studi condotti dal dottor Higginson nel90％ di tutti i tumori maligni sono causati da fattori ambientali. "Fattori ambientali", "stile di vita" si riferisce all'aria che respiriamo, l'acqua che beviamo, i cibi che scegliamo di preparare, l'abitudine di muoversi e le relazioni sociali.

　　Secondo migliorare il corpo

　　1Attualmente, il nostro lavoro di prevenzione e trattamento dei tumori dovrebbe prestare attenzione innanzitutto e migliorare quei fattori strettamente correlati alla nostra vita, come smettere di fumare, una dieta razionale, un esercizio regolare e la perdita di peso. Chiunque segua queste semplici e ragionevoli conoscenze dello stile di vita può ridurre l'opportunità di ammalarsi di cancro.

　　2L'importante per migliorare la funzione del sistema immunitario è: dieta, esercizio fisico e controllo delle preoccupazioni, la scelta di uno stile di vita sano può aiutarci a distanziarci dal cancro. Mantenere uno stato emotivo positivo e un esercizio fisico adeguato può mantenere il sistema immunitario del corpo in uno stato ottimale, e ha anche benefici per la prevenzione dei tumori e la prevenzione dell'insorgenza di altre malattie. Inoltre, studi mostrano che l'attività adeguata non solo rafforza il sistema immunitario umano, ma riduce anche la incidenza del cancro al colon attraverso l'aumento della peristalsi intestinale. In questo articolo, ci concentriamo principalmente sui problemi della dieta nella prevenzione dell'insorgenza dei tumori.

　　3Studi epidemiologici umani e sperimentali sugli animali mostrano che la vitamina A gioca un ruolo importante nel ridurre il rischio di cancro, sostiene le mucose e la vista normali, e partecipa direttamente o indirettamente alla funzione di molti tessuti del corpo. La vitamina A è presente nei tessuti animali come il fegato, le uova intere e il latte intero, e nei vegetali è presente sotto forma di β-La β-carotene e i carotenoidi esistono sotto forma, che possono essere trasformati in vitamina A nel corpo umano. L'assunzione eccessiva di vitamina A può causare reazioni avverse nel corpo e β-La beta-carotene e i carotenoidi non presentano questo fenomeno, l'aumento del contenuto di vitamina A nel sangue aumenta il rischio di tumori maligni, le ricerche mostrano che le persone con basso livello di assunzione di vitamina A nel sangue hanno un rischio maggiore di cancro al polmone, e per i fumatori, le persone con basso livello di assunzione di vitamina A nel sangue hanno il doppio del rischio di cancro al polmone. La vitamina A e le sue miscele possono aiutare a pulire i radicali liberi nel corpo (i radicali liberi possono causare danni ai materiali genetici), inoltre possono stimolare il sistema immunitario e aiutare le cellule differenziate nel corpo a svilupparsi in un tessuto organizzato (mentre il tumore è caratterizzato da disordine). Alcune teorie ritengono che la vitamina A possa aiutare le cellule mutate precocemente attaccate dai cancerogeni a tornare al normale crescita.

　　4Altri studi suggeriscono che l'integrazione singola di β-Il farmaco di beta-carotene non può ridurre il rischio di cancro, al contrario, può aumentare leggermente il rischio di cancro polmonare. Tuttavia, quando β-La beta-carotene combinata con vitamina C, E e altri agenti antitossici, la sua azione protettiva si manifesta. Il motivo è che quando si consuma da solo può aumentare i radicali liberi nel corpo, inoltre, esistono interazioni tra diverse vitamine, gli studi sugli esseri umani e sui topi mostrano che l'uso di β-La beta-carotene può ridurre i radicali liberi nel corpo40％ di vitamina E, una strategia più sicura è mangiare diversi cibi per mantenere un equilibrio di vitamine e resistere all'attacco del cancro, perché alcune sostanze protettive non sono state scoperte fino ad oggi.

　　5La vitamina C e E sono un altro tipo di agente antitumorale, che può prevenire i danni causati dai cancerogeni alimentari come i nitrosammine, la vitamina C può proteggere gli spermatozoi da danni genetici e ridurre il rischio di leucemia, reni e tumore al cervello nelle generazioni successive. La vitamina E può ridurre il rischio di cancro della pelle, la vitamina E ha anche un'azione antitumorale come la vitamina C, è un fagocita di antitossina e radicali liberi. L'uso combinato di vitamina A, C e E ha un'azione protettiva migliore rispetto all'uso singolo.

　　I. Esame del quadro ematico

　　L'esame del sangue generale può essere normale, di solito c'è anemia lieve, ma ci sono anche pochi casi di eccesso di globuli rossi, che potrebbe essere correlato all'aumento dell'eritropoietina. Può essere utilizzato come indicatore per monitorare l'inibizione della produzione di midollo osseo durante la terapia.

　　II. Esame del sangue

　　La funzione renale è normale. La velocità di sedimentazione degli eritrociti aumenta generalmente15～90mm/h, la sedimentazione del tumore a grandi dimensioni e in stadio avanzato è significativamente più veloce, considerata un indicatore di prognosi infausta. Gli esami del sangue come il nitruro di urea e la creatinina riflettono lo stato di danni ai reni. Quando i reni sono gravemente danneggiati, il livello di eritropoietina (erythropoietin) nel sangue diminuisce. Gli esami della funzione epatica possono essere utilizzati per osservare le reazioni tossiche della terapia.

　　III. Esame delle urine

　　L'esame microscopico delle urine mostra spesso ematuria e proteinuria, ma nella maggior parte dei casi non si possono trovare cellule cancerose. Gli esami di laboratorio e la coltura possono rilevare l'ematuria e l'infezione del sistema urinario.

　　IV. Esame del midollo osseo

　　Questa malattia è molto rara nel trasferimento al midollo osseo, mentre il neuroblastoma spesso ha il trasferimento osseo, quindi la biopsia del midollo osseo può essere molto utile per la diagnosi differenziale di queste due malattie.

　　V. Biopsia per ago

　　Negli ultimi anni, qualcuno ha riportato che l'uso di ago sottile per la biopsia aspirativa rapida può diagnosticare la malattia prima dell'intervento chirurgico, il metodo è semplice e il tasso di precisione è alto90％. La biopsia per ago è significativa per i tumori giganti che non possono essere rimossi, poiché può chiarire il tipo istologico prima dell'intervento, valutare la prognosi del bambino, e facilitare la pianificazione delle chemioterapie e delle radiazioni pre e post-operatorie.

　　sei, esame radiografico

　　1、radiografia dell'addome: può mostrare la posizione e l'ampiezza del tumore, è comune che l'intestino sia spinto verso il lato opposto. Nella maggior parte dei casi, è possibile vedere che il lato ipogastrico del lato malato si gonfia, e l'intestino aerato si avvolge attorno all'ombra di densità del tessuto molle del tumore, e viene spinto verso il centro dell'addome. I punti di calcificazione sono estremamente rari, se presenti, sono spesso presenti in forma armonica.

　　2、radiografia del torace: effettuare foto in posizione posteriore-anteriore, laterale e obliqua per cercare lesioni di metastasi polmonari. Le metastasi polmonari rappresentano10％

　　sette, angiografia renografica

　　1、è il metodo di diagnosi principale, dovrebbe essere fatto l'esame di angiografia per tutti i casi sospetti di tumore di Wilms. Circa2/3i bambini mostrano deformazione, spostamento o difetto della cisterna renale e del calice renale, quando il tumore schiaccia la cisterna renale, viene significativamente allungato o ristagnante, tutte queste forme dovrebbero essere osservate attentamente nelle foto in posizione frontale e laterale. Il tumore al polo superiore renale può cambiare poco la forma del calice renale, o solo rotazione e caduta; il tumore al polo inferiore renale spesso spinge l'uretere verso il centroline, formando un arco convesso verso l'esterno.1/3il rene malato del bambino non è visibile nella radiografia di routine a causa della compressione della maggior parte del rene, in questo caso, dovrebbe essere ritardato fino a6h, persino24h radiografie, generalmente ci sono diversi gradi di eliminazione del mezzo di contrasto, se il rene malato non è visibile, indica che il rene è stato gravemente danneggiato, alcune segnalazioni cinesi raggiungono36％，all'estero solo10％circa. È necessario prestare attenzione alla forma e alla funzione del rene contralaterale, l'autore ha incontrato casi di rene contralaterale畸形（come il rene duplicato等）.

　　2、in genere non è indicato l'angiografia retrograda della cisterna renale. Tramite la vena femorale, è possibile fare l'angiografia della vena cava inferiore per determinare se il tumore è cresciuto nella vena cava inferiore. L'angiografia selettiva dell'arteria renale è un esame dannoso, applicato solo ai tumori di Wilms bilaterali, per determinare la distribuzione dei vasi sanguigni e decidere l'intervallo di chirurgia, ma di solito non è necessario per la diagnosi di questo tumore. A volte viene anche utilizzato per determinare la situazione di metastasi del fegato e degli altri organi addominali. Le immagini a risonanza magnetica e a tomografia computerizzata sono molto utili per la diagnosi.

　　otto, esame ecografico B

　　1、può distinguere il tumore come solido o cistico, l'eco del tumore di Wilms mostra un'immagine mista con una piccola superficie liquida principale davanti alla parete lombare, che è principalmente solida (necrosi emorragica, renella cistica). Poiché questo metodo è non invasivo e non doloroso, dovrebbe essere considerato come il metodo di esame di prima scelta.

　　2、l'ecografia è molto utile per la diagnosi differenziale della malattia, se si rileva un segno cistico, si dovrebbe prestare attenzione alla possibilità di renella cistica, nefrosi cistica o dilatazione della cistifellea. Se l'ecografia mostra eco irregolari ad alta intensità del tumore, indica un tumore maligno.

　　Nove, angiografia

　　È possibile eseguire angiografia aortica renale anteriore e angiografia della vena cava inferiore. La regione di distribuzione dell'arteria renale del lato malato è ricca di flusso sanguigno, e ci sono formazioni vascolari anomale in tutto l'intervallo tumorale. È possibile vedere che i vasi tumorali aumentano con la crescita del tumore, e l'ordine dei vasi è spesso molto disordinato. L'angiografia può anche aiutare a rilevare tumori più piccoli. L'angiografia della vena cava inferiore può determinare l'invasione e la compressione del tumore sulla vena cava inferiore.

　　due, i bambini con tumore di Wilms dovrebbero mangiare quali cibi sono buoni per la salute

　　1mangiare più frutta fresca e verdura

　　2è possibile mangiare pesce, crostacei, tartarughe vecchie, conchiglie e rafforzare l'alimentazione

　　due, i bambini con tumore di Wilms non dovrebbero mangiare cibi come

　　mangiare meno cibo troppo salato o dolce. Più grande è la quantità di frutta e verdura consumata ogni giorno, maggiore è la probabilità di malattia. Ad esempio, mangiare6a8persone che mangiano banane hanno una probabilità di rischio di tumore di Wilms di circa la metà rispetto a coloro che non mangiano affatto. Similmente, l'assunzione regolare di carote o betànie e altri vegetali radice ha5percento fino a65il rischio di malattia è ridotto di

　　trattamento

　　1trattamento chirurgico

　　dopo aver scoperto la massa, dovrebbe essere24～48ore per completare attivamente tutte le necessarie indagini cliniche e di laboratorio e fare una diagnosi chiara. Il tumore di Wilms dovrebbe essere diagnosticato entro2～3giorni per eseguire l'operazione. Se ci sono altre malattie concomitanti, il tempo dell'operazione può essere ritardato a seconda delle circostanze, come nel caso di bambini con tumore di Wilms con ipertensione, occasionalmente con insufficienza cardiaca congestizia o polmonite. Per coloro che hanno metastasi polmonari ampie che influenzano la funzione polmonare, si dovrebbe fare radioterapia o chemioterapia prima dell'operazione.

　　（1Per i tumori giganti, è necessario fare chemioterapia e radioterapia prima dell'operazione per ridurre il tumore e ridurre la dispersione delle cellule tumorali causata dalla compressione durante l'operazione. La scelta del momento dell'operazione deve essere basata sulla sensibilità del tumore alla radioterapia e alla chemioterapia.

　　（2Il metodo chirurgico è l'incisione trasversale del supraombelicale transversale attraverso il midollo, sotto l'anestesia endotraqueale, per evitare di trascinare o ruotare il tumore e causare la rottura della capsula tumorale e la dispersione delle cellule cancerose. Per i tumori giganti, può essere eseguita anche un'incisione obliqua, che può essere estesa al torace se necessario.-Diaphragma-L'incisione addominale, che facilita l'esposizione del polo superiore del tumore e la prima ligatione delle arterie e vene renali. Una volta esposta ampiamente l'addome, si esplora se il fegato e i linfonodi retroperitoneali sono stati invasi o ci sono focolai di metastasi sospetti, si verifica se c'è un tumore simultaneo nel rene contralaterale. Poi spingere il colon ascendente (o discendente) verso l'interno e aprire la parete retroperitoneale laterale. In linea di principio, si dovrebbe cercare di ligatione il peduncolo renale prima, ma non è necessario essere inflessibili.

　　（3Il principio importante della chirurgia per il tumore di Wilms è l'asportazione in blocco del tumore, inclusi i tessuti e le regioni sospetti adiacenti e i linfonodi regionali, per cui l' chirurgo deve prestare attenzione ai linfonodi tra il diaframma e l'arteria mesenterica inferiore durante l'operazione. Durante la gestione del peduncolo renale, si deve controllare attentamente se la parete venosa è infiltrata dal tumore, se ci sono massi tumorali nel lume venoso, se i trombi si sono sviluppati nella vena cava inferiore, nel caso in cui lo siano, possono essere trattati con i seguenti metodi: dopo la ligatione dell'arteria renale, liberare la vena renale interessata e la vena cava inferiore, bloccare temporaneamente la vena cava inferiore superiore e inferiore della vena renale, il più lontano possibile, bloccare temporaneamente la vena renale del lato opposto, aprire la vena cava inferiore e rimuovere il trombo tumorale, di solito senza aderenze, molto facile da rimuovere, quindi suturare la vena cava inferiore esternamente. Tagliare la vena renale dove entra nella vena cava inferiore. Si dovrebbe anche prestare attenzione se il trombo tumorale si è diffuso molto lontano nella porzione epatica della vena cava inferiore, persino raggiungendo l'atrio destro, recentemente ci sono stati casi riportati di rimozione del trombo tumorale dal cuore durante la circolazione extracorporea dopo l'apertura del torace.

　　（4Se il tumore penetra nella vena cava inferiore (sotto la vena renale) e si adatta a essa in modo che non possa essere separato, questo tratto di vena cava inferiore può essere切除 senza causare congestione o edema delle gambe. I tumori ematomi e le pareti vascolari rimossi devono essere esaminati istopatologicamente in modo dettagliato. Se il tumore è situato nel polo superiore del rene e l'aspetto della ghiandola surrenalica è normale, non è necessario essere rimosso. L'uretere deve essere rimosso completamente, poiché il tumore può recidivare nel tratto di uretere residuo.

　　（5Le operazioni preoperatorie per i rabdomiosarcoma bilaterali renali dovrebbero essere attentamente considerate, generalmente si esegue la nephrectomia del lato con il tumore più grande e la nephrectomia semilaterale o la rimozione del tumore solo nel lato con il tumore più piccolo. Alcuni sostengono di fare la rimozione del tumore bilaterale, cercando di conservare il maggior numero possibile di tessuti renali sani.

　　2radioterapia

　　Il rabdomiosarcoma renale è particolarmente sensibile alla radioterapia, ma ogni tumore è diverso, e potrebbe essere correlato al tipo istologico delle cellule. C'è un sostenitore per il trattamento con radioterapia prima o dopo l'intervento chirurgico. La radioterapia preoperatoria può ridurre la dimensione del tumore, rendendo l'intervento chirurgico più comodo e sicuro, e ridurre il rischio di rottura del tumore e impianto cellulare durante l'intervento. Inoltre, alcuni casi possono evitare la radioterapia postoperatoria. Tuttavia, la radioterapia preoperatoria può causare l'irradiazione di una neoplasia benigna a causa di un errore di diagnosi. La radioterapia postoperatoria è principalmente diretta verso il sito del tumore e le aree sospette, e può iniziare il giorno stesso dell'intervento.

　　Se il tumore è rotto, l'intera cavità addominale dovrebbe essere sottoposta a radioterapia. I bambini con tumore a destra sono più suscettibili di sviluppare epatite radiogenica, quindi durante la radioterapia è consigliabile ridurre la dose e associare la chemioterapia. Inoltre alla chirurgia e alla radioterapia, l'uso di dactinomycin (dactinomicina) per la chemioterapia può raggiungere una sopravvivenza del89％; la sopravvivenza dei bambini con metastasi è solo15％. La vinblastina può essere utilizzata in combinazione con la dactinomycin. Dopo l'intervento chirurgico, è necessario prestare attenzione al problema della guarigione delle ferite. È necessario fornire una nutrizione adeguata per promuovere la guarigione delle ferite e il recupero della forza fisica. Dopo il trattamento, è necessario fare una radiografia del torace, esaminare i parametri ematici e le funzioni renali e epatiche, per monitorare l'efficacia del trattamento e osservare la presenza di reazioni tossiche. La durata del trattamento dipende dall'età del bambino e dalla dimensione del tumore.

　　3chemioterapia

　　Al momento, i farmaci più efficaci per il trattamento del rabdomiosarcoma renale sono la dactinomycin, la vinblastina e la doxorubicina (adriamicina) e altri, che possono controllare significativamente la recidiva locale e la metastasi. Nei bambini con risultati di esame istopatologico iniziale buoni, può essere utilizzata una quantità di trattamento e una durata del trattamento relativamente bassa, e può non essere necessario utilizzare la radioterapia ma solo una chemioterapia con vinblastina e dactinomycin per alcuni mesi. Nei casi più gravi e nei casi con metastasi, è necessario aggiungere la radioterapia, estendere la durata della chemioterapia e aggiungere la daunorubicina (redurubicina). La ciclofosfamide ha anche un certo effetto terapeutico sul rabdomiosarcoma renale. Durante il processo di trattamento, è necessario prestare attenzione agli effetti collaterali dei farmaci chemioterapici. La vinblastina può causare costipazione, neurite, dolore addominale, perdita di capelli e altri sintomi; la fuoriuscita al di fuori dei vasi sanguigni può causare necrosi dei tessuti sottocutanei. La dactinomycin che fuoriesce dai vasi sanguigni può anche causare necrosi dei tessuti sottocutanei, e i suoi effetti tossici e collaterali includono nausea, perdita di capelli e soppressione della emopoiesi midollare ossea.

　　（1）Actinomycin D (AMD): iniziare il giorno successivo all'intervento, somministrato per iniezione endovenosa ogni giorno15mg/kg, somministrato consecutivamente5giorni, con un dosaggio totale di75mg/kg, per1terapia. La dose non dovrebbe superare500mg, se la tolleranza del bambino è bassa, la dose dovrebbe essere inferiore a15mg/kg, se somministrato ogni giorno10mg/kg, allora deve essere somministrato consecutivamente7giorno di1terapia, con un totale di70g/kg.

　　（2Vinblastina (VCR): iniziare il giorno stesso dell'intervento, somministrato per iniezione endovenosa ogni settimana1.5mg/m2.1La dose non dovrebbe superare2mg/m2.

　　（3Dacarbazina (doxorubicina): iniziare il giorno successivo all'intervento, somministrato per iniezione endovenosa ogni6settimana di iniziare l'uso, somministrato per iniezione endovenosa ogni giorno20mg/m2giorni consecutivi3giorno di1terapia, dopo di che al4,5mesi,7.5mesi,10,5mesi e13,5mesi o peso inferiore a

　　（4mesi, le iniezioni devono essere ripetute ogni12per i bambini di età inferiore a10mesi o peso inferiore a

　　（5kg devono ridurre la dose di metà degli above menzionati farmaci, altrimenti la tossicità è troppo alta e non benefica per i bambini.3I bambini di peso inferiore a

　　（6Nella radioterapia e chemioterapia, i trattamenti per le reazioni significative devono essere adottati in tempo: come la riduzione della febbre, la facilitazione della defecazione, la sedazione, la nutrizione enterale o la nutrizione parenterale, ecc. In ogni processo, ogni tipo di farmaco ha una certa tossicità, deve essere utilizzato con attenzione. La dactinomicina D può causare nausea, vomito, stomatite, diarrea, perdita di capelli e soppressione midollare osseo. La vinblastina è tossica per il sistema nervoso, può causare neurite periferica, reazioni gastrointestinali causate dal sistema nervoso, come dolore addominale e stipsi, può anche causare perdita di capelli e soppressione midollare osseo. La doxorubicina sopprime il midollo osseo, la tossicità cardiaca, le reazioni gastrointestinali e altre reazioni avverse come la perdita di capelli, il danno alla funzione epatica e l'erosione cutanea.1,7,11e14giorni di esame del sangue completo, inclusi il conteggio dei piastrini, e in caso di necessità, somministrare sangue fresco in tempo.

　　4、trattamento del tumore metastatico

　　almeno20％ dei casi presentano il trasferimento al momento della diagnosi, dei quali80％ sono trasferimenti polmonari, grazie all'applicazione della chemioterapia, i casi di ri-trasferimento sono notevolmente ridotti.

　　（1Il trasferimento polmonare: la maggior parte dei trasferimenti polmonari dei tumori a cellule germinative renali sono lesioni multipli nei polmoni, molto sensibili alla radioterapia, la dose di radioterapia generalmente non dovrebbe superare20Gy, l'area di irradiazione dovrebbe includere entrambi i polmoni, ogni settimana4～5volta, in2completato in circa 0 giorni e condotto contemporaneamente alla chemioterapia, con risultati significativi. Un singolo focolaio di trasferimento polmonare unilaterale o bilaterale è relativamente raro, in questo caso si può fare la chirurgia, l'asportazione locale del segmento polmonare, seguita da radioterapia e chemioterapia.

　　（2Il trasferimento epatico: molto meno comune rispetto al trasferimento polmonare, a meno che non siano presenti masse significative e ben definite, la maggior parte delle lesioni piccole iniziali non vengono scoperte. Se il trasferimento è limitato a un singolo foco in un solo lobo del fegato, si può considerare l'asportazione del lobo epatico. Se ci sono più focolai disseminati, è possibile solo la radioterapia, con dosi di30Gy, associato a chemioterapia. Negli ultimi anni, sono sempre più frequenti le segnalazioni di casi di guarigione delle metastasi epatiche.

　　（3）Metastasi ossee: di solito sono lesioni multiple, anche se si utilizzano chemioterapia e radioterapia ad alta dose, è raro che vengano curate. Tuttavia, ci sono segnalazioni di guarigione di singole metastasi ossee curate con chemioterapia e radioterapia.

　　（4）Metastasi cerebrali: molto raro, la resezione del singolo tumore cerebrale metastatico e la radioterapia ad essa associata sono una scelta degna di considerazione, ci sono segnalazioni di guarigione.

　　Due, la prognosi

　　La percentuale di guarigione della rimozione completa del tumore renale embrionale è circa47％, la radioterapia postoperatoria può aumentare il tasso di sopravvivenza fino a60％, aumenta o diminuisce con l'età del paziente e la stadiazione del tumore. I fattori che influenzano la prognosi del tumore renale primitivo sono:

　　1、L'età del paziente, secondo l'esperienza diffusa,2I bambini sotto i anni di età, in particolare1I bambini sotto i anni di età che non ricorrono dopo la cura sono significativamente più numerosi rispetto ai bambini di età più avanzata.

　　2、La dimensione del tumore è ovviamente anche un fattore che influisce sulla prognosi, maggiore è la dimensione, peggio è la prognosi.

　　3、Il tipo istologico del tumore ha una grande relazione con la prognosi.

　　4、L'invasione e la diffusione del tumore che hanno un impatto maggiore sulla prognosi sono l'invasione locale e la diffusione a lunga distanza del tumore, ossia il tumore clinico-La stadiazione patologica, viene illustrata di seguito:

　　（1）Fase Ⅰ：Il tumore è limitato al rene e può essere rimosso completamente. La superficie della capsula renale non è infiltrata e il tumore renale non si rompe prima o durante l'intervento. Non ci sono rimanenze tumorali significative dopo la resezione.

　　（2）Fase Ⅱ：Il tumore si è diffuso alle tessuti peri-renali, ma può essere rimosso completamente. Ci sono infiltrazioni delle vene extrarenali o ci sono emboli tumorali nelle vene renali, è stato effettuato un prelievo di biopsia del tumore, e non ci sono rimanenze tumorali significative al di fuori dell'area di resezione.

　　（3）Fase Ⅲ：C'è un tumore non ematico residuo nell'addome, e ci sono una o più delle seguenti condizioni:

　　①C'è un'infiltrazione dei linfonodi del peduncolo renale e dei linfonodi adiacenti all'aorta addominale.

　　②C'è una diffusione pelvica diffusa, e i tumori si diffondono prima o durante l'intervento.

　　③Vi è una rimanenza tumorale rilevata durante l'esame microscopico o macroscopico della superficie di dissezione.

　　④Ci sono impianti tumorali nella peritoneo.

　　⑤A causa dell'infiltrazione locale e dell'adesione, il tumore non può essere rimosso completamente.

　　（4）Fase Ⅳ：Ci sono metastasi ematiche al polmone, fegato, osso e cervello.

　　（5）Fase Ⅴ：Al momento della diagnosi, ci sono tumori bilaterali, e la stadiazione viene effettuata separatamente in base alla situazione di ciascun lato.