小児腎母細胞腫

　　一、発病原因

　　1、腎母細胞腫は未分化形成の小管や小球の後腎胚芽の異常増殖による可能性があります。腎母細胞腫増殖複合体（nephroblastomatosis complex）もWilms腫の前駆病変である可能性があります。近年、WT1とWT2という腫瘍抑制遺伝子の欠失が一部の腎母細胞腫の発症に関連していることが確認されています。

　　2、腎母細胞腫の発病原因はまだ明らかではなく、ある程度の家族性発症傾向があります。発症率は1％から2％です。また、遺伝性があると考えられており、家族内で複数の子供が同時にこの腫瘍を発症することがあります。Schweisguthは600例のうち5対の兄妹を報告しており、新華医院でも兄妹2対が同時にこの腫瘍を発症しました。また、若い父親が幼い頃に一侧の腎母細胞腫の手術を受け、その息子が3歳で腎母細胞腫を発症した例もあります。また、双子兄弟3対の発症例も報告されています。Brownらは非常に稀な三代連続でこの病気を発症した例を経験しています。

　　二、発病機構

　　1、病理変化腎細胞癌は腎小管上皮細胞の起源であり、研究によれば88.5％の透明細胞癌が近曲小管抗原を表現し、87.5％の顆粒細胞癌が遠曲小管抗原を表現しているため、透明細胞癌は近曲小管の起源である可能性が高いと推測され、顆粒細胞癌は遠曲小管の起源である可能性が高いと考えられています。異なる病理型の腫瘍は外観に差異があります。一般的には、透明細胞癌は黄色で正常組織との境界が明確で、膜のように見えることが多く、成長がゆっくりで予後が良いです。顆粒細胞癌は、癌細胞が立方形または多角形で、癌細胞の細胞質は特にミトコンドリアが豊富で、そのため細胞質は赤色の顆粒状に見えます。腺管状構造が明確で、間質は毛細血管で構成されています。透明細胞癌よりも癌細胞の核異型性が顕著で、細胞の配置も乱れており、悪性度が高く予後が悪いです。未分化型の癌細胞は棒状または不規則形で、肉腫のように見えます。

　　2、ステージ腎癌は腎実質のどの部分にも発生することができ、左右の腎癌の発病機会は同等であり、ほとんどが単側の単一病灶であり、両側の病变は1％～2％に過ぎません。

　　（1）肉眼検査：腫瘍の外観は不規則な円形または卵形の腫瘤で、圧迫された腎実質と繊維組織からなる擬似繊維包膜が一層形成されています。

　　（2）質感が致密で灰白色を呈し、明らかな包膜はなく、予後が悪いです。暗赤色や赤色の部分は通常出血部位であり、時には嚢性変化、壊死、不規則な石灰化などが伴います。

　　（3）顕微鏡検査：未分化癌細胞は長い棒状で、核は大きくまたは大小が異なり、多くの核分裂が見られ、悪性度が高くなります。

　　3、拡散転移腎母細胞腫は早期に完全な包膜があり、腫瘍が大きくなると破裂し、腫瘍細胞が直接腎周囲脂肪層内または近隣組織、例えば副腎、結腸系膜、接触する肝臓部分に侵入することができます。腎母細胞腫のリンパ節転移は多くなく、ほとんどが局所リンパ節に限定されていますが、血行性拡散は非常に多く、まずは腎静脈を通じて拡散し、その中には腫瘍血栓がしばしば見られ、下腔静脈に至り、さらに右心房に至ることもあります。血行性拡散は80％が肺に至り、時には肝臓、稀に骨に至ります。

　　4、顕微鏡検査では、腎細胞癌の主要な病理型には、透明細胞癌、顆粒細胞癌、未分化細胞癌などがあります。透明細胞癌は最も一般的で、透明細胞は大きく、边缘が明確で、多角形を呈し、核は小さく均一で染色が深く、細胞質は多く透明色を呈し、細胞は片状、乳頭状、管状に並んでいます。顆粒細胞は円形、多角形または不規則な形で、暗色で、細胞質は毛玻璃状で、細胞質内には小さな粒が多く、細胞質は少なく、核は少し深く染色されています。この2つのタイプの癌細胞は、それぞれ単独で存在することもあれば、同じ腫瘍内で混合して存在することもあります。腫瘍がほぼ透明細胞で構成されている場合を「腎透明細胞癌」と呼び、反対に「腎顆粒細胞癌」と呼びます。この腫瘍の60％～70％は、2つの癌細胞からなる混合型の腎癌です。未分化癌細胞は長い棒状で、核は大きくまたは大小が異なり、多くの核分裂が見られ、悪性度が高くなります。

　　国際小児腫瘍学会（SIOP）およびアメリカのWilms腫瘍研究機関（NWTS）の経験は、細胞組織学型態が予後の評価に重要な役割を果たすことを証明しています。この腫瘍は2つの型に分けられます：

　　（1）良好組織型態（良好組織型態、FH）：多嚢型、繊維腫様の。

　　（2）不良組織型態（悪性組織型態、UH）：間变型、透明細胞肉腫、棒状細胞肉腫。現在、SIOPおよびNWTSは、上記の組織学型態とステージを組み合わせて治療計画を策定しています。

　　小児の腎母細胞腫が并发する可能性のある病気はどのようなものですか

　　12％～15％の腎母細胞腫は他の先天性奇形を合併することがあります。半身肥大、尿道下裂、精巣未降、両性輸尿管、両性腎臓、馬蹄腎、無虹膜（aniridia）などの症状がある場合、この病気の可能性を考慮する必要があります。一般的な例としては：

　　1、虹膜欠損この腫瘍は非家族性の両側虹膜発育不全または完全欠損を伴うことが少なくありません。約70例のうち1例がこれに該当します。時には先天性白内障を伴い、中枢神経の異常もあり、小頭症、顔面異形、耳郭異常、泌尿生殖系の奇形、知的遅滞などがあります。近年、虹膜欠損と腎母細胞腫を合併する小児の細胞遺伝学研究によると、すべてが第11染色体短腕の移行や部分欠損を示しています。

　　2、片側肥大は一般的に左側または右側の体が肥大している場合や、下肢だけが肥大している場合があります。乳児期には多くは発見されません。診断時までに発見されることがあります。片側肥大の発症率は人口で1:14300ですが、腎母細胞腫の32例のうち1例が、特に女児が多いです。

　　3、泌尿生殖系の奇形の発症率は4.5％で、腎重複奇形、馬蹄腎、多嚢腫腎、異所腎などがあります。尿道下裂や隠睾を合併する場合も珍しくありません。さらに、近年、腎母細胞腫と外生殖器の性別が判別できない両性奇形の小児が報告されています。RaIFerが報告した10例のうち、7例が片側腎母細胞腫、3例が両側腎母細胞腫です。

　　4、Beckwith-Wiedemann症候群この症候群は主に内臓肥大（腎、膵臓、腎上腺、生殖腺、肝など）、腹壁膨出、巨大舌、巨大または片側肥大などの症状があります。この症候群の患者では、腎、腎上腺皮質、肝などの臓器が悪性腫瘍になりやすいです。Reddyらの報告によると、Beckwith-Wiedemann症候群の34例のうち、3例が腎母細胞腫、3例が腎上腺皮質癌、1例が肝母細胞腫、1例が生殖腺母細胞腫とされています。

　　1、腹部の腫瘍：80％～90％の症例では腹部の腫瘍が診断基準となり、多くは無意識に発見され、症状はありません。一般的には、母親が子供に浴びさせたり着せたりする際、または医療従事者が他の理由で全身検査を行った際に腹部に腫瘍があることが発見されます。腫瘍は腹部の一方の季肋部に位置し、卵形で表面が滑らかで平坦、堅牢で圧痛がないため、内側の縁と下縁がはっきりと見えます。上縁は肋骨に隠され、触れることができません。両手で腹部腰部を触診すると、腰部が腫瘍で満たされていると感じられます。腫瘍は比較的固定で動かせません。腫瘍の大きさは異なり、大きなものでは腹部の3分の1から半分を占めることがあります。比較的進行した症例では、腫瘍が腹中線を越え、腹腔内の臓器を対側に押し出すことがあります。特に注意すべきは、腫瘍を繰り返し触診し圧迫することで、腫瘍細胞が血流に侵入し遠隔転移を引き起こす可能性があることです。

　　2、痛みと消化器系の症状：有人は25％の腎母細胞腫の最初の症状が腰部や足の痛みであると報告しています。実際には、痛みはほとんど深刻ではなく、子供はよく説明することができません。子供が転びたり落ちたり、腹部に損傷がある場合、急腹症の症状が現れます。時折、子供は突然の発作性の痛みを経験し、これは腫瘍内の突然の出血、腎被膜の過度な膨張または血塊が一時的に尿管を塞ぎ止めたためです。子供はしばしば曖昧な消化器の症状、例えば嘔吐、嘔吐や食欲減退などを経験します。

　　3、血尿：20％の症例で血尿が発生し、約10％の症例で血尿が最初の症状として注意を引いて腫瘍の診断がなされます。一般的には、痛みのない間断性の全血尿で、量は少なく、時には血塊を伴います。小児科医がこの症状を目撃した場合、腹部に腫瘍が触れられていない場合でも、B超、静脈尿路造影やCTなどの検査を行う必要があります。これにより、腎中央部の小さな腫瘍が発見される可能性があります。しかし、大多数の情况下、血尿は比較的後期の症状であり、腫瘍は大きくなり、腎盂に達します。尿の顕微鏡検査では、約1/3の症例で多数の赤血球が含まれています。

　　4、発熱：腎母細胞腫の子供は、程度の異なる発熱を呈示することがあります。これはほとんどが間断性で、高熱（39℃）は稀です。発熱を伴う嘔吐の子供は、脱水や転移や腫瘍内の壊死が原因で、体温が上がる現象がほとんど恒常的に見られます。

　　5、高血圧：軽度または重度の高血圧を持つ子供は多くいますが、しばしば幼児の血圧測定を無視して、報告者が少ないためです。しかし、文献には多くの重症高血圧の症例があります。腫瘍が切除された後、高血圧が低下するという現象は、以下の2つの可能性を示唆しています。一是腫瘍が腎動脈を圧迫して血圧を高めるか、二是腫瘍自体が某种の血圧上昇物質を生成している可能性です。腫瘍の局所または転移した病巣が再発した場合、血圧が再び上昇し、放射線療法や化学療法の後、病巣が消え、血圧も低下します。これにより、腫瘍が某种の血圧上昇物質を分泌している可能性がさらに示されます。腎母細胞腫の子供の血清のリン酸化酵素または高血圧原蛋白酵素の含有量は、正常な子供よりも高くなります。腫瘍が切除された後、正常に回復します。近年、人々は腎母細胞腫の浸出液からリン酸化酵素の定量分析を行い、正常な腎皮質に含まれる量よりもはるかに多い量が検出されています。

　　6、全身の状態：一般的には、ある程度の影響を受け、食欲不振、軽い痩せ、精神萎靡で以前よりも活発で遊ぶことができなくなったり、顔色が白く、全身が不快などです。肺に転移がある場合、全身の状態がさらに衰え、しかし咳や痰、咯血などの症状はほとんどありません。

　　7、腫瘍の破裂と転移の症状：時折に、腫瘍が自発的に破裂したり、損傷後に破裂することがあります。一般的には、激しい痛みが最初に現れ、子供は急性の貧血を呈示し、肝または脾の破裂と診断されます。腫瘍は腹腔内に破裂する可能性があり、または腹膜後の間隙の腰窝に破裂する可能性があります。また、腫瘍はわずかな裂け目しか呈示せず、包膜下に血腫があります。腫瘍は主に血流を通じて転移し、そのため肺への転移が最も多く見られます。転移後は咳や痰、咯血などの症状がほとんどなく、そのためX線の肺検査が非常に重要です。肝への転移は少見です。

　　一、有害物質への攻撃を避ける

　　癌発生に関連する要因を発病前に予防することができます。多くの癌は発生する前に予防することができます。1988年にアメリカで発表された報告書は、国際的に悪性腫瘍に関連する状況を詳細に比較し、既知の多くの悪性腫瘍が外部要因によって原理的には予防可能であることを示しています。約80％の悪性腫瘍は単純な生活習慣の変更によって予防可能です。さらに遡ると、1969年にHigginson医師が行った研究では、90％の悪性腫瘍が環境要因によって引き起こされることが結論づけられています。「環境要因」、「生活習慣」は私たちが呼吸する空気、飲む水、選ぶ食品、活動の習慣、社会的関係などを指します。

　　二、体の機能を向上させる

　　私たちが直面しているがん予防対策の焦点は、まず私たちの生活と密接に関連する要因、例えば喫煙をやめること、健康的な食事、規則的な運動、体重を減らすことに注目し改善すべきです。これらのシンプルで合理的な生活習慣を守ることで、癌になるリスクを減らすことができます。

　　免疫機能を向上させるためには最も重要なのは：食事、運動、ストレス管理、健康な生活スタイルの選択です。良い気分状態と適切な運動は体の免疫系を最適な状態に保ち、腫瘍や他の病気の発生を予防するのに役立ちます。また、適切な運動は人体の免疫系を強化するだけでなく、人体の腸管運動を増加させ、大腸癌の発生率を低下させることも示されています。ここでは、食事が腫瘍発生の予防にどのように影響するかについて詳しく説明します。

　　ビタミンAは癌のリスクを低減するのに重要な役割を果たすことが人間の流行病学調査と動物実験研究で示されています。ビタミンAは正常な粘膜と視覚をサポートし、体のほとんどの組織機能に直接または間接的に関与しています。ビタミンAは動物の組織、特に肝臓、全卵、全ミルクに存在し、植物ではβ-カロテンや類カロテンとして存在し、体内でビタミンAに変換されます。ビタミンAの過剰摂取は体に悪影響を及ぼすことがありますが、β-カロテンや類カロテンにはこのような現象はありません。血中のビタミンAの低下は悪性腫瘍のリスクを増加させる可能性があり、研究によると血中のビタミンAの低レベル摂取者は肺癌のリスクが高まるとされています。特に喫煙者の場合、血中のビタミンAの低レベル摂取者は肺癌のリスクが倍増する可能性があります。ビタミンAやその混合物は体内の活性酸素（活性酸素は遺伝物質の損傷を引き起こすことがあります）を除去するのに役立ち、次に免疫系を刺激し、体内の分化細胞を刺激して、規則的な組織（癌の特徴は無秩序です）に発展させるのに役立ちます。一部の理論では、ビタミンAは早期に発癌物質に攻撃され変異した細胞を正常な細胞に逆転させるのに役立つとされています。

　　4、また、β-カロテンを単独で補給することで癌のリスクを低下させる研究はいくつかありますが、肺癌の発症リスクが少し増加することがあります。しかし、β-カロテンがビタミンC、E、他の抗毒素物質と組み合わせると、その保護効果が明らかになります。その理由は、β-カロテンが体内で消費される際に活性酸素を増加させるため、また異なるビタミン間には相互作用があり、ヒトやマウスの研究ではβ-カロテンの使用が体内のビタミンEレベルを40％低下させることを示しています。比較的安全な戦略は、ビタミンをバランス良く取るために異なる食物を摂取することで、癌の攻撃を防ぐことです。なぜなら、まだ発見されていない保護因子があるためです。

　　5、ビタミンC、Eは別の抗腫瘍物質であり、食物中の発癌物質、例えばニトロジンアミンなどの危害を防ぐことができます。ビタミンCは精子を遺伝子学的な破壊から守り、その子孫が白血病、腎癌、脳腫瘍になるリスクを減少させます。ビタミンEは皮膚癌のリスクを減少させます。ビタミンEはビタミンCと同様に抗腫瘍作用を持ち、抗毒素と活性酸素を除去する清道夫です。ビタミンA、C、Eの組み合わせ使用は、単独使用よりも体を毒素から守る効果が高いです。

　　一、血象検査

　　血液検査では正常が多いですが、軽い貧血が一般的です。しかし、少数のケースでは赤血球が増加しており、これは赤血球生成素の増加と関連しています。これらは治療中に骨髄造血抑制があるかどうかを追跡する指標として使用されます。

　　二、血液検査

　　腎機能は正常です。赤血球沈着率は一般的に速くなります。15～90mm/hで、特に大きな晚期腫瘍では沈着率がさらに速くなります。これは予後不良の指標と考えられます。血尿素窒素、クレアチニンなどの検査で腎臓の損傷状況が反映されます。腎機能が著しく低下すると、赤血球生成素（エリスロポエチン）が減少します。肝機能検査は治療の毒性反応を観察するために使用されます。

　　三、尿検査

　　尿の顕微鏡検査では多くの血尿や蛋白尿が見られますが、尿中から癌細胞は多く見つかりません。尿検査や培養で血尿や泌尿系感染が確認できます。

　　四、骨髄検査

　　この病気は骨髄に転移するのは非常に稀ですが、神経芽腫はしばしば骨髄に転移します。したがって、骨髄検査はこの2つの病気の鑑別診断に非常に有益です。

　　五、穿刺バイオプシー

　　近年、細い針で迅速に穿刺し吸引細胞学検査の診断法が報告されています。手術前でも確定診断ができる方法で、簡単で、正確率は90％に達します。穿刺バイオプシーは巨大な腫瘍で切除が不可能と推定される場合にはある意味で重要です。なぜなら、手術前に組織学の型を明確にし、患者の予後を推定し、手術前後の化学療法や放射線療法の計画を有利にすることからです。

　　六、X線検査

　　1、腹部平画像：腫瘍の部位および範囲を表示し、通常は腸管が対側に押しやられています。多くの症例では、患側の肋腹が膨張し、ガスが満ちた腸管が腫瘍の軟組織の密度の影に囲まれ、腹中部に押しやけます。石灰化の点は非常に稀であり、あればほとんどが边缘に弧状に見られます。側位の写真では、脊柱前方の軟組織の塊の影があり、充气した消化管を前方に押し出します。

　　2、胸部平画像：肺の転移病変を探すために、後前位、側位および斜位の写真を撮ります。肺転移は約10％です。

　　七、静脈腎盂造影

　　1、これは主な診断方法であり、腎芽腫と疑われる症例にはすべて造影検査を行う必要があります。約2/3の患者では、腎盂、腎嚢が変形、移位、欠損していることが示され、腫瘍が腎盂を圧迫すると、それが顕著に伸長または積水します。これらのすべての形態は、正面と横断面の写真で慎重に観察する必要があります。肾上極の腫瘍は、しばしば腎嚢の形態をほとんど変えず、または位置の変更と下降のみを示します；肾下極の腫瘍は、尿管を中線に向かって押し戻し、外側に凹んだ弧形を形成します。1/3の患者では、患側の腎臓が大部分が圧迫されているため、通常の写真では画像が見られません。この場合、6時間から24時間後に写真を撮る必要があります。一般的には、ある程度の造影剤の排泄が見られますが、腎臓がまだ画像が見られない場合は、腎臓が深刻に破壊されていることを示唆します。中国の報告では36％に達し、国外では約10％です。対側の腎臓の形態や機能が正常であるかどうかを重視する必要があります。著者は対側の腎臓の奇形（例えば重複腎など）の症例に遭遇しました。

　　2、逆行性腎盂造影は一般的には必要ありません。大腿静脈から下腔静脈造影を行うことで、腫瘍が下腔静脈に伸びているかどうかを知ることができます。選択的腎動脈造影は損傷性の検査であり、両側の腎芽腫にのみ適用されます。血管の分布状況を理解し、手術切除範囲を決定するために使用されますが、本腫瘍の診断には一般的に必要ありません。時には肝臓や腹腔内の他の器官の転移状況を理解するために使用されます。CTおよびMRI検査はどちらも非常に価値のある診断方法です。

　　八、B型超音波検査

　　1、腫瘍が実質型または嚢性であるかを区別できます。腎芽腫の超音波画像は、腰部の壁前方に主に実質で小さな液平（壊死出血、腎盂積水）を持つ混合画像を示します。この方法は無傷性で痛みがなく、まず検査方法として採用されるべきです。

　　2、超音波検査は本疾患の鑑別診断に非常に役立ちます。嚢性所見があれば、腎盂積水、多嚢腎病や胆管拡張症の可能性があります。超音波でこの腫瘍が高輝度の不規則な反射を示すと、悪性腫瘍として診断されます。

　　九、血管造影

　　逆行性腹主动脉造影および下腔静脈造影が可能です。患側の腎動脈分布域には血流が豊富で、全ての腫瘍範囲で異常な血管形成が見られます。腫瘍血管は腫瘍の大きさとともに増加し、血管の並びが乱れが非常に明確です。血管造影は小さな腫瘍の発見にも協力します。下腔静脈造影により、腫瘍が下腔静脈に侵蝕しているかどうかを知ることができます。

　　一、小児の腎母細胞腫に良い食事

　　1、新鮮な果物や野菜を多く食べます。

　　2、魚やエビ、老鰻、海参などを食べることができます。栄養を充実させます。

　　二、小児の腎母細胞腫が避けた方が良い食事

　　塩分が多い食事や甘い食事は控えましょう。果物や野菜の摂取量が多いほど、発病率は低下します。例えば、1日6～8本のバナナを食べる人間は全く食べない人間よりも腎母細胞腫のリスクが約半分減少します。同様に、定期的にニンジンやキャベツなどの根菜類を摂取することで、50％から65％の発病リスクの低下が期待できます。

　　一、治療

　　1、外科的治療

　　腫瘍が見つかった場合、24～48時間以内に必要な各種臨床および実験室検査を積極的に完了し、明確な診断を行う必要があります。腎母細胞腫は入院後2～3日以内に手術を行うことが望ましいです。他の病気を合併している場合、手術時期を適宜遅らせることもあります。例えば、高血圧を伴う腎母細胞腫の子供、時折并发する心不全や肺炎がある場合があります。肺機能に影響を与える広範な肺転移がある場合、術前に放射線療法または化学療法を行うことがあります。

　　（1）巨大な腫瘍の場合、手術前に化学療法および放射線療法を行い、腫瘍を縮小させ、手術中の圧迫によって腫瘍細胞が拡散するのを減少させることができます。手術時期の選択は、腫瘍が放射線療法および化学療法にどの程度の敏感度を持っているかによって行います。

　　（2）手術方法は、気管内挿管麻酔下で、一般的には腹の上腹部を中線を越えて横断する横切開を用いることが多いです。腫瘍を引っ張ったり、転がしたりして腫瘍の包膜が破れたり癌細胞が拡散したりすることを避けるためです。巨大な腫瘍の場合も斜切開を行うことができます。必要に応じて、胸-中隔-腹部切開に延長することもできます。これにより、腫瘍の上部を露出し、まず肾動脈と静脈を結扎する作業が容易になります。腹腔が広範囲に露出したら、肝臓や腹膜後リンパ節が侵犯されているか、または疑わしい転移病巣があるかを検索し、対側の腎臓に腫瘍が同時存在するかどうかを確認します。その後、昇（降）結腸を内側に移動し、その外側で後腹膜を切開します。原則的に、まず肾蒂血管を結扎することを目指しますが、強要しません。

　　（3）腎母細胞腫の外科手術の重要な原則は、腫瘍とその周囲の「粘着」および疑わしい組織、区域リンパ節を一斉に大規模に切除することです。そのため、外科医は手術中に横隔膜から腸系膜下動脈までのリンパ節に特に注意を払わなければなりません。腎蒂処理の際には、静脈壁が腫瘍に浸潤しているかどうか、静脈腔内に腫瘍の塊物があるかどうか、腫瘍栓子が下腔静脈に長入っているかどうかを慎重に検査し、必要に応じて以下の手順で処理します：肾動脈を結扎した後、腫瘍に影響を与えた肾静脈および下腔静脈を游离し、一時的に肾静脈の上、下の下腔静脈を暂时的に閉塞します。越远いほど良いです。対側の肾静脈を一時的に閉塞し、下腔静脈を切開し、腫瘍栓子を取り出します。通常は粘连がなく、非常に簡単に取り出すことができます。その後、下腔静脈を外翻縫合します。患腎静脈が下腔静脈に到達する場所を切離します。さらに、腫瘍栓子が下腔静脈の肝部に広がっており、右心房に達しているかどうかも注意する必要があります。最近、胸部を切開して体外循環下で心房を切開し、腫瘍栓子を取り出した症例が報告されています。

　　（4）腫瘍が下腔静脈（腎静脈の下）に浸潤し、それに粘连して分離できない場合、この部分の下腔静脈を同時に切除することができますが、下肢の浮腫や腫れを引き起こすことはありません。切除された腫瘍栓子や血管壁は詳細な病理学的検査を受ける必要があります。腎の上部の腫瘍以外で、副腎の表面が正常な場合、切除する必要はありません。輸尿管は完全に切除する必要があります。腫瘍は残留する輸尿管の中で再発することがあります。

　　（5）両側の腎母細胞腫の手術前には、手術計画を慎重に考慮する必要があります。一般的には、大きな腫瘍を持つ側の腎を切除し、小さな腫瘍を持つ側は半腎切除または腫瘍摘出のみを行います。また、両側の腫瘍摘出を行い、できるだけ健康的な腎組織を残すことを主張する人もいます。

　　2、放射線療法

　　腎母細胞腫は放射線療法に対して非常に敏感ですが、各腫瘍によって異なり、細胞組織学的な型に関連している可能性があります。手術前か手術後に放射線療法を行う方法には、それぞれ賛成者がいます。手術前の放射線療法は腫瘍を縮小し、外科手術をより簡単で安全にすること、手術中の腫瘍の破裂や細胞の移植のリスクを減少させること、一部の症例では術後の放射線療法を免除することができます。しかし、手術前の放射線療法は診断の誤りにより良性の腫瘍に照射される可能性があります。術後の放射線療法は、主に腫瘍床や疑わしい領域に焦点を当て、術後の当日から始めることができます。

　　腫瘍が破裂した場合、全体の腹腔に対して放射線療法を行う必要があります。右側の腫瘍を持つ患者は放射線療法を受けると放射線性肝炎が発生しやすく、放射線療法中には放射線量を減らし、化学療法を併用することが推奨されます。手術と放射線療法の他に、放線菌素D（ダクチノマイシン）を用いた化学療法を行うと、生存率は89％に達することができます；既に転移がある患者の生存率は15％に過ぎません。長春新碱は放線菌素Dと併用できます。手術後は傷口の治癒に注意し、十分な栄養を与えて傷口の治癒と体力の回復を促進します。治療後は胸部X線写真、血液検査および腎、肝機能の検査を行い、効果のモニタリングおよび毒性反応の観察を行います。治療期間は患者の年齢や腫瘍の範囲によって異なります。

　　3、化学療法

　　現在、腎母細胞腫の治療効果が最も良い薬は、放線菌素D、長春新碱、多柔比星（アドリアマイシン）などで、局所再発や転移を顕著に制御できます。早期の患者で組織病理学的検査結果が良好な場合、少ない治療量と治療期間で、放射線療法を受けずに長春新碱と放線菌素Dを数ヶ月間の化学療法のみを行うことができます。重篤な症例や転移が発生した場合には、放射線療法を追加し、化学療法の期間を延長し、ホスファドエチルアミノピリジン（エトロピシン）を追加します。環状フスカームシンは腎胚腫にもある程度の効果があります。治療中には化学療法薬の副作用に注意する必要があります。長春新碱は便秘、神経炎、腹痛、脱毛などを引き起こすことがあります；血管外への漏出は皮下組織の壊死を引き起こす可能性があります。放線菌素Dが血管外に漏れると皮下組織の壊死を引き起こす可能性があり、その毒副作用には嘔吐、脱毛、骨髄造血抑制などがあります。

　　（1）ドキシルD（AMD）：手術当日から使用を開始し、毎日15mg/kgの静脈注射を行い、5日間連続して1回の治療として行う。総用量は75mg/kgで、1回の用量は500mgを超えない。子供の耐受力が低い場合は、15mg/kg以下の用量に減量する必要があり、1日に10mg/kgを与える場合は、7日間連続して1回の治療として行い、総量は70g/kgとなる。

　　（2）ロメルツイン（VCR）：手術当日から開始し、週に1回1.5mg/m2の静脈注射を行い、1回の用量は2mg/m2を超えない。

　　（3）ドキシル（アドリアマイシン）：手術後の6週目から使用を開始し、毎日20mg/m2の静脈注射を行い、3日間連続して1回の治療として行う。その後、4ヶ月、5ヶ月、7.5ヶ月、10.5ヶ月、13.5ヶ月に再注射を行う。全腹、全胸または胸腹部の放射線療法を行う場合は、上記の用量を半分に減量する必要がある。腰の局所的な放射線療法のみを行う場合は、全量を使用することができる。

　　（4）12ヶ月未満または体重が10kg未満の幼児に対して、上記の薬剤の用量は半分に減量する必要があり、それ以外は毒性が大き過ぎて、子供に悪影響を及ぼす。

　　（5）上記の3つの薬剤にはそれぞれ一定の毒性があり、使用時には厳重に注意する必要がある。放線菌素Dは嘔吐、嘔吐、口腔炎、下痢、脱毛、骨髄抑制などを引き起こす可能性がある。ロメルツインは神経系に毒性があり、周囲神経炎を引き起こし、神経系を通じて消化器の反応、例えば腹痛や便秘などが生じることがある。また、脱毛や骨髄抑制も発生することがある。アドリアマイシンは骨髄に抑制作用があり、心臓毒性、消化器反応および他の副作用、例えば脱毛、肝機能障害および出血性赤斑などがある。

　　（6）放射線療法および化学療法の過程で特に反応が大きい場合、適切な对症療法を随时に行う必要がある：例えば、発熱の退熱、通便、鎮静、鼻饲または静脈高栄養など。各プロセスの第1、7、11、14日に行う血液検査には、血小板計数を含め、必要に応じて新鮮な血液を随时輸血する。

　　4、転移腫瘍の治療

　　少なくとも20％の症例で診断時には転移があり、その内80％が肺転移である。化学療法の使用により、再転移の症例は大幅に減少している。

　　（1）肺転移：腎母細胞腫の肺転移はほとんどが両肺の多発性病変であり、放射線療法に対して非常に敏感であり、放射線療法の剂量は一般的に20Gyを超えないことが多い。照射範囲は両肺全体を含め、週に4～5回、約20日で完了し、化学療法と同時に行われる。一側または両側の肺の単一の転移病変は比較的稀であり、この場合、外科手術を行い、肺の局所的な三角切除を行い、その後放射線療法および化学療法を行う。

　　（2）肝転移：肺転移よりもはるかに少ないことが多いが、大きく顕著な腫瘍でない限り、早期の小さな病変は発見されないことが多い。肝臓の一葉に限られた単一の病変が転移している場合、肝葉切除術を考慮することができる。散在性の複数の病変の転移があれば、放射線療法のみが可能で、剂量は30Gyで、化学療法を補助する。近年、肝転移の治癒例が増えていることが文献報告されている。

　　（3）骨転移：通常、多発性の病変であり、大剂量の化学療法や放射線治療を使用しても、ほとんど治癒しません。しかし、単一の骨転移が化学療法や放射線治療で治癒した報告もあります。

　　（4）脳転移：非常に稀であり、単一の脳腫瘍を切除し、放射線治療を併用することは試す価値があります。治癒の報告があります。

　　二、予後

　　腎胚腫の完全切除の治癒率は約47％で、手術後の放射線治療により生存率を60％まで増加させることができます。生存率は患者の年齢や腫瘍の分期によって増減します。腎芽腫の予後に影響を与える要因は以下の通りです：

　　1、広範な経験に基づいて、2歳未満の小児、特に1歳未満の乳児で治療後に再発しない者が、大きい年齢の子供よりもはるかに多いことがあります。

　　2、腫瘍の大きさももちろん予後に影響を与える要因の1つであり、大きいほど予後が悪化します。

　　3、腫瘍の組織学的類型は予後と非常に関係しています。

　　4、腫瘍の浸潤と拡散が予後に最も影響を与えるのは、腫瘍の局所浸潤と遠隔拡散の状況、つまり腫瘍の臨床-病理分期です。以下に紹介します：

　　（1）第Ⅰ期：腫瘍は腎内に限定されており、完全に切除できます。腎被膜表面に浸润はなく、腎腫瘍は手術前または手術中に破裂していません。切除後、明らかな腫瘍残留はありません。

　　（2）第Ⅱ期：腫瘍が腎周囲組織に拡散していますが、完全に切除できます。腎外血管に浸润があるか、腎静脈に腫瘍栓が存在し、腫瘍穿刺生検を行ったことがあります。切除範囲外に明らかな腫瘍残留はありません。

　　（3）第Ⅲ期：腹部に非血液由来の腫瘍が残留しており、以下のいずれかまたは複数の状況があります：

　　①腎門と腹主动脉側のリンパ節に浸润されています。

　　②弥漫性腹腔播散があり、手術前または手術中に腫瘍が散布されています。

　　③切除面で鏡検や肉眼で腫瘍残留が確認されます。

　　④腹膜に腫瘍が移植されています。

　　⑤局所浸润粘连により、腫瘍が完全に切除されません。

　　（4）第Ⅳ期：血液を介して肺、肝臓、骨、脳に転移しています。

　　（5）第Ⅴ期：診断時、両側に腫瘍があり、各側の状況に応じて分期的を行います。