ورم ويلمز عند الأطفال

　　السبب في الإصابة

　　1، قد يحدث ورم ويلمز بسبب زيادة نسيج الأورام غير المتميزة في الأورام الخلفية البدائية التي تشكل القناة والكرة البولية. قد يكون معقد ورم ويلمز أيضًا استعدادًا مسبقًا لورم ويلمز. في الآونة الأخيرة، تم تأكيد جين القمع للتumor WT1مع2مرتبطًا بالتغيير في بعض أنواع ورم ويلمز.

　　2، لم يُحدد بعد سبب مرض ويلمز، ويزيد من التركيز العائلي، ويكون معدل الإصابة1من2％. أيضًا يُعتقد أن هناك طابع وراثي، يمكن أن ينمو هذا الورم في أطفال العائلة معًا؛ أورد Schwisguth أن600 حالة، من5هم أبناء أو أخوة.2للأخوة مسبقًا بحدوث هذا الورم، وواجهوا أيضًا رجل شاب، كان قد خضع لعملية استئصال ورم الخلايا البدائية للكلى الجانبية، وأولاده3عمرًا أيضًا حدث ورم الخلايا البدائية للكلى. وأخبر بعض الناس3للمرضى التوائم المتماثلين. وواجه Brown وآخرون حالات نادرة من الإصابة بالمرض في ثلاثة أجيال متتابعة.

　　ثانيًا، الميكانيكية

　　1، تتكون سرطانات الخلايا الكلوية من خلايا المثانة البدائية للكلى، حيث أظهرت البحوث88.5من سرطان الخلايا الشفافة يُعبر عن الأنتيجن الكلوي القريب، ولكن87.5من 0% من سرطان الخلايا الكريستالية يُعبر عن الأنتيجن الكلوي الطويل، لذا يمكن التكهن بأن سرطان الخلايا الشفافة قد يحدث من الأنبوب الكلوي القريب، وسرطان الخلايا الكريستالية قد يحدث من الأنبوب الكلوي البعيد. يختلف الشكل الخارجي للورم المرضي من نوع لآخر. عادة، يكون سرطان الخلايا الشفافة أصفرًا، ويكون الحد واضحًا مع النسيج الطبيعي، ويبدو أنه يحتوي على غشاء، ينمو ببطء، والنتائج جيدة. يكون سرطان الخلايا الكريستالية، خلايا السرطان تكون على شكل مكعب أو متعدد الأشكال، وتبدو خلايا الجودة غنية بالأجهزة الخلوية خاصة الميتوكوندريا، لذا تبدو الأغشية الخلوية مثل الجسيمات الحمراء، والهيكل الدمعي واضح، والنسيج الداعم يتكون من الأوعية الدموية. تكون خلايا السرطان غير الشفافة أكثر اختلافًا في النواة، وتكون الخلايا مرتبة بشكل غير منظم، والسرطان مرتفع المستوى، والنتائج سيئة.

　　2، يمكن أن يحدث سرطان الكلى في أي جزء من الكلى، وفرص الإصابة بسرطان الكلى في الجانب الأيمن واليسرى متساوية، وغالبًا ما تكون الأورام الواحدة الواحدة في الجانب الواحد، وتشغل الأورام الثنائية فقط1من2في المئة.

　　(1، يكون الورم في شكل كتلة مستديرة أو بيضاوية غير منتظمة، ويكون هناك غشاء مزيف من الأنسجة الكلوية المضغوطة والأنسجة الضامة.

　　(2، يكون لونه رماديًا غامقًا، وليس لديه غشاء واضح، والنتائج متفاوتة. عادة ما تكون مناطق اللون الأحمر الداكن والأحمر مناطق النزيف، وأحيانًا مصحوبة بالتغيرات الكيسية والنخر والكالسيفات غير المنتظمة.

　　(3، يظهر خلايا السرطان غير المتمددة على شكل قوسي، النواة كبيرة أو متفاوتة في الحجم، مع وجود الكثير من انقسامات النواة، ودرجة السرطان أعلى.

　　3، في وقت مبكر من انتشاره، يكون هناك غشاء كامل حول ورم الخلايا البدائية للكلى، وعندما يزداد حجم الورم يمكن أن يسبب تمزقًا، مما يؤدي إلى دخول خلايا الورم مباشرة إلى طبقة الدهون المحيطة بالكلى أو الأنسجة القريبة، مثل الغدة الكظرية، وغشاء المستقيم، والجزء من الكبد المتصل. لا يحدث انتقال الورم إلى العقد اللمفاوية بشكل كبير، ولكن غالبًا ما يكون محصورًا في العقد اللمفاوية المحلية، ولكن انتشاره بالدم يحدث بشكل كبير، أولاً من خلال ورم الكلى، حيث تكون هناك عادة جسيمات تورم، يمكن أن تنتشر إلى ورم السفλή السفلي، حتى إلى قلب اليمين، انتشاره بالدم.8من 0% إلى الرئة، وأحيانًا إلى الكبد، وأحيانًا إلى العظام.

　　4النوع الرئيسي للسرطان الخلوي الكلوي الذي يتم فحصه بالمنظار هو: سرطان الخلايا الشفافة، وسرطان الخلايا الكريستالية وسرطان الخلايا غير المتمددة، وما إلى ذلك. يعتبر سرطان الخلايا الشفافة الأكثر شيوعًا، حيث تكون خلايا الشفافية كبيرة، الحواف واضحة، شكلها متعدد الزوايا، النواة صغيرة ومتساوية في اللون وتحمل صبغة غامقة، تكون خلايا الجودة شفافة غالبًا، وتكون الخلايا غالبًا مرتبة كشكل منفصلي أو خيالي أو أنبوب. تكون خلايا الخلايا الكريستالية مستديرة أو متعددة الأشكال أو غير منتظمة، داكنة اللون، وتبدو الأغشية الخلوية مثل زجاج العشب، مليئة بالجسيمات الصغيرة، وتبدو خلايا الجودة قليلة، وتكون النواة قليلاً محملة بالصبغة. يمكن أن تكون نوعين من خلايا السرطان المختلفة موجودة بشكل منفرد، أو يمكن أن تكون موجودة معًا داخل نفس الورم، إذا كان الورم غالبًا من خلايا الشفافية فيمكن تسميته سرطان الخلايا الشفافة للكلى، وإذا كان غير ذلك فيمكن تسميته سرطان الخلايا الكريستالية للكلى. يمكن أن يحدث هذا الورم.6من الحالات، إلى7من الممكن أن يكون الورم المكون من نوعين من الخلايا السرطانية المختلطة. الخلايا السرطانية غير المتمددة شكلها مثل السوط، النواة كبيرة أو متفاوتة في الحجم، مع وجود العديد من انقسامات النواة، ودرجة السرطان أعلى.

　　تبيينت تجارب الجمعية الدولية للأورام لدى الأطفال (SIOP) ومنظمة أبحاث ورم Wilms الأمريكية (NWTS) أن نوع الأنسجة الخلوية يلعب دورًا مهمًا في تقييم التوقعات. يتم تقسيم هذا الورم إلى2نوع:

　　(1）نوع مستقر من الأنسجة (favorable histology،FH): النوع المتعدد الكيسي، النوع الشبيه بالورم الليفي.

　　(2）نوع غير مستقر من الأنسجة (unfavorable histology،UH): النوع المتغير، الساركوما الخلاوية الشفافة، الساركوما الخلاوية الشبيهة بالعصا.

　　أمراض يمكن أن تصاحب ورم الخلايا الجذعية الكبيرة للكلى لدى الأطفال هي

　　12من15من الممكن أن يحدث مع ورم الخلايا الجذعية الكبيرة للكلى تشوهات خلقية أخرى مثل تضخم الجانب الواحد، انكسار الحالب السفلي، عدم نزول الخصية، القناة البولية المزدوجة، الكلى المزدوجة، الكلى المنحنية، نقص في قزحية العين (aniridia) إلخ. يجب النظر في إمكانية وجود هذا المرض عند وجود هذه الأعراض.

　　1،نقص في قزحية العين. لا يُعتبر نادرًا أن يكون هذا الورم مصحوبًا بنقص في تطور قزحية العين غير العائلي أو حتى عدم وجودها، ما يقرب من70مثال1مثال. في بعض الأحيان يمكن أن يكون هناك أيضًا صماء خلقية، بالإضافة إلى ذلك يمكن أن يكون هناك أمراض الجهاز العصبي المركزي مثل تشوهات الرأس الصغيرة، تشوهات الوجه، تشوهات الأذن، تشوهات الجهاز البولي، وتأخر الذكاء، إلخ. في الآونة الأخيرة، أظهرت الأبحاث الجينية الخلوية لمرضى ورم الخلايا الجذعية الكبيرة للكلى الذين يعانون من نقص في قزحية العين أن لديهم11نقل أو عدم وجود جزء من ذراع الكروموسوم الأول.

　　2،تضخم الجانب الواحد عادة ما يكون في الجانب الأيسر أو الأيمن من الجسم أو فقط في الساقين. غالبًا ما لا يتم اكتشافه في مرحلة الطفولة، بل قد يتم ملاحظته حتى أثناء تشخيص الورم. نسبة حدوث تضخم الجانب الواحد في المجتمع هي1∶14300، بينما في أطفال ورم الخلايا الجذعية الكبيرة للكلى32مثال، هناك1مثال، مع وجود فتيات أكثر.

　　3،نسبة حدوث تشوهات الجهاز البولي الجنساني4.5،مثل تشوهات الكلى المكررة، الكلى المنحنية، الكلى المتعددة الكيسات، الكلى غير الموضعة، إلخ. ليس نادرًا أيضًا أن يكون هناك تشوهات في الجهاز البولي الجنساني مثل انكسار الحالب السفلي والكيسة الخصية المخفية. بالإضافة إلى ذلك، تم اكتشاف مؤخرًا أن هناك أطفال مصابين بورم الخلايا الجذعية الكبيرة للكلى مصابين بتشوهات في الأعضاء التناسلية الخارجية حيث يصعب تحديد الجنس، كما أورد RaIFer.10مثال، من بينها7مثال: ورم الخلايا الجذعية الكبيرة للكلى الموجود في الجانب الواحد.3مثال: ورم الخلايا الجذعية الكبيرة للكلى المزدوج.

　　4،Beckwith-متلازمة Wiedemann تشمل بشكل رئيسي تضخم الأعضاء الداخلية (الكلى، البنكرياس، الكورتيز الكبدي، الخلايا الجنسية، الكبد، إلخ)، نفق البطن، لسعة اللسان وتضخم كبير أو غير متكافئ للجسم. من الصعب على أعضاء مثل الكلى والكورتيز الكبدي والكبد أن تصاب بالسرطان الخبيث، كما أورد Reddy.34مثال: متلازمة Beckwith.-في متلازمة Wiedemann.3مثال: ورم الخلايا الجذعية الكبيرة للكلى.3مثال: سرطان الكبد الكورتيكال، وورم الخلايا الجذعية الكبدية والخلايا الجذعية الجنسية.1مثال.

　　1ورم البطن:8من الحالات، إلى9من الحالات، غالباً ما يتم اكتشاف الورم في البطن عن طريق الصدفة، دون أعراض، عادة ما يتم اكتشافه من قبل الأم عند غسل الطفل أو ارتداء ملابسه، أو من قبل الطبيب المختص عند القيام بفحوصات كاملة للجسم لأسباب أخرى، حيث يتم اكتشاف وجود كتلة في البطن. يقع الورم في جانب واحد من البطن في منطقة الكتف، ويكون شكلًا بيضاويًا، السطح نظيف ومسطح، والجودة صلبة وليست مؤلمة، الحواف الداخلية والأسفل واضحة، والحواف العلوية مغطاة بالحاجز الصدري ولا يمكن ملاحظتها غالبًا، يمكن الشعور بالظهر محاط بالورم عند الفحص باليد في البطن والظهر. يكون الورم ثابتًا ولا يمكن تحريكه. يمكن أن تختلف حجم الورم، ويكون الأكبر منها يمكن أن يأخذ جزءًا كاملاً من البطن.1/3～1/2، حيث يكون الورم في الحالات المتأخرة عادةً أكبر من خط الوسط للبطن، مما يضغط على الأعضاء البطنية إلى الجانب الآخر. يجب ملاحظة أن الكشف المتكرر والضغط على الورم يمكن أن يؤدي إلى انتقال الخلايا السرطانية إلى الدم ويحدث انتقال بعيد، لذا يجب الانتباه إلى ذلك.

　　2الألم والشكاوى الهضمية:أورد بعض الباحثين25من الحالات، تكون الأعراض الأولى لورم الخلايا البدائية للكلية هي الألم في الظهر والساقين. في الواقع، بسبب أن الألم ليس شديدًا غالبًا، ويكون الأطفال سيئيًا في التعبير عن الألم، لذا لم يتم ملاحظته في معظم الحالات. يمكن أن يظهر الأطفال أعراض ألم حاد عند السقوط أو السقوط أو إصابة البطن، حيث يمكن أن تكون هناك أعراض شديدة في البطن. يمكن أن يحدث أحيانًا ألم حاد ومفاجئ، مما يعني أن هناك نزيفًا مفاجئًا داخل الورم، أو أن تكون البطانة الكلوية مفرطة التمدد أو أن تكون كتلة الدموية مؤقتةً ما تمنع البول السفلي. غالبًا ما يعاني الأطفال من أعراض غامضة للجهاز الهضمي، مثل الغثيان والقيء وعدم الرغبة في الأكل.

　　3ارتفاع ضغط الدم:يحدث البول الدموي2من الحالات، حوالي10من الحالات، حوالي1/3الحالات تحتوي على عدد كبير من الخلايا الحمراء.

　　4ارتفاع الحرارة:يمكن للأطفال المصابين بورم الخلايا البدائية للكلية أن يعانون من درجات مختلفة من الحمى، غالبًا ما تكون متقطعة، درجة حرارة عالية (39درجة الحرارة النادرة. لاحظ بعض الأشخاص أن الأطفال الذين يعانون من الغثيان قد يحدث لديهم جفاف وانتشار أو نخر في الورم، حيث يكون هناك زيادة في درجة الحرارة تقريبًا دائمًا.

　　5ارتفاع ضغط الدم:ممكن أن يكون هناك عدد كبير من الأطفال المصابين بارتفاع ضغط الدم المعتدل أو الشديد، ولكن غالباً ما يتم تجاهل قياس ضغط دم الأطفال الرضع، لذا لا يتم الإبلاغ عنهم بشكل كبير. ولكن هناك أيضًا العديد من الحالات الشديدة من ارتفاع ضغط الدم في الأدبيات، حيث يحدث انخفاض في ارتفاع ضغط الدم بعد استئصال الورم، مما يشير إلى إثنين من الاحتمالات، إما أن يكون الورم يضغط على شريان الكلية مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم، أو أن يكون الورم نفسه ينتج مادة ترفع ضغط الدم. عندما يعود الورم المحلي أو الورم المتنقل، يرتفع ضغط الدم مرة أخرى، ويختفي الورم بعد العلاج الإشعاعي والكيميائي، ويحدث انخفاض في ضغط الدم أيضًا، مما يؤكد أن هناك احتمال أن يكون الورم يفرز مادة ترفع ضغط الدم. تحتوي血浆 الأطفال المصابين بورم الخلايا البدائية للكلية على مستوى عالي من الأنزيمات أو بروتينات ارتفاع ضغط الدم مقارنة بالأطفال العاديين، ويحدث انخفاض في مستوىها بعد استئصال الورم. في السنوات الأخيرة، قام بعض الباحثين بقياس مستوى الأنزيمات في سوائل الورم الخلايا البدائية للكلية، ووجدوا أن مستوىها أعلى بكثير من مستوى القشرة الكلوية العادية.

　　6، الحالة العامة للجسم:}}عادةً ما تتأثر بدرجة ما، مثل فقدان الشهية، فقدان الوزن بدرجة بسيطة، الضعف النفسي، لا تكون كما كانت نشطة ومتعة، لون البشرة يصبح فاتح اللون، والشعور بعدم الراحة في الجسم. عند وجود انتقال إلى الرئة، يزداد تدهور الحالة العامة، ولكن لا تظهر الأعراض مثل السعال أو النزيف.

　　7، أعراض انفجار الأورام السرطانية والانتقالقد يحدث انفجار الأورام السرطانية بشكل طبيعي أو بعد إصابة، حيث يبدأ الألم الشديد، ويظهر الأطفال فقر الدم الحاد، وتشخص الأورام عادةً على أنها انكسار الكبد أو الكبد. قد تنكسر الأورام في البطن، أو في الفجوة الخلفية للبطن، وقد تكون الأورام فقط تحتوي على شقوق، وتحتوي على كدمات تحت القشرة. ينتقل السرطان بشكل رئيسي عبر الدم، لذا يحدث انتقال إلى الرئة بشكل شائع، ويكون هناك نادرًا سعال أو نزيف، لذا يعتبر الفحص بالأشعة السينية للرئة مهمًا جدًا. يحدث انتقال إلى الكبد نادرًا.

　　أولاً، تجنب التعرض للمواد الضارة

　　بعض العوامل المرتبطة بحدوث السرطان يمكن منعها قبل ظهورها. يمكن منع العديد من السرطانات قبل تكوينها.1988أحد التقارير الأمريكية قارن بشكل دقيق الوضع العالمي لسرطان الأورام، وقدم العديد من السرطانات المعروفة التي يمكن منعها من خلال العوامل الخارجية، مما يعني أن حوالي80% من السرطانات الخبيثة يمكن منعها من خلال تغيير بسيط في النمط الحياتي. إذا استمرنا في العودة إلى الوراء،1969دراسة استمرت عامًا من قبل دكتور Higginson.90% من السرطانات الخبيثة نشأت من العوامل البيئية. "العوامل البيئية" و"النمط الحياتي" تشير إلى الهواء الذي نتنفسه، الماء الذي نشربه، الطعام الذي نعد، عاداتنا اليومية، والعلاقات الاجتماعية.

　　ثانيًا، تحسين الجسم

　　1، يجب أن يكون تركيز عملنا في مكافحة السرطان حاليًا هو الاهتمام أولاً وتحسين العوامل التي تتعلق مباشرة بحياتنا اليومية، مثل التوقف عن التدخين، النظام الغذائي المت-balance، التمرين بانتظام، والحد من الوزن. يمكن لأي شخص التقليل من فرص الإصابة بالسرطان باتباع هذه العادات الصحية البسيطة والمنطقية.

　　2، من أهم طرق تحسين وظيفة الجهاز المناعي: النظام الغذائي، التمرين، والتحكم في القلق، يمكن أن يساعدنا اختيار نمط الحياة الصحي في الابتعاد عن السرطان. يمكن أن تجعل الحالة المزاجية الجيدة والتمارين الرياضية المنتظمة جهاز المناعة في جسمنا في أفضل حالة، مما يفيد في منع ظهور الأورام السرطانية ومنع ظهور الأمراض الأخرى. بالإضافة إلى ذلك، أظهرت بعض الدراسات أن النشاط البدني المناسب ليس فقط ي增强了人体的 جهاز المناعة، بل يقلل أيضًا من معدل الإصابة بسرطان القولون من خلال زيادة حركة الأمعاء. في هذا السياق، نحن نركز على فهم بعض المسائل المتعلقة بالنظام الغذائي في منع ظهور الأورام السرطانية.

　　3، أظهرت الدراسات الإكلينيكية والتجريبية على الحيوانات أن فيتامين أ يلعب دورًا مهمًا في خفض خطر الإصابة بالسرطان، يدعم فيتامين أ الجلد والمشيمة والبصر، ويشارك مباشرة أو غير مباشرة في وظائف معظم الأنسجة في الجسم. يوجد فيتامين أ في الأنسجة الحيوانية مثل الكبد والبيض الكامل واللبن الكامل، ويعتمد في النباتات على β-الكاروتين والكاروتينويدات موجودة في شكل، قابلة للتحول إلى فيتامين أ في الجسم. يمكن أن يؤدي الاستهلاك المفرط من فيتامين أ إلى ردود فعل سيئة في الجسم أما β-

　　4، يُقدم بعض الباحثين أن إضافة الكاروتين وحمض الكاروتين فقط لا يوجد هذا الظاهرة، وزيادة مستوى فيتامين أ في الدم يزيد من خطر الإصابة بالسرطان، والدراسات أظهرت أن الأشخاص الذين يتناولون فيتامين أ الموجود في الدم يزيدون من خطر الإصابة بالسرطان، وبالنسبة للمدخنين الذين يتناولون فيتامين أ الموجود في الدم، يزيدون من خطر الإصابة بسرطان الرئة بمرتين. يمكن أن يساعد فيتامين أ والمزيج منه في إزالة الجزيئات الحرة في الجسم (الجزيئات الحرة يمكن أن تسبب ضررًا للجينات الوراثية)، ثانيًا، يمكن أن يثير الجهاز المناعي ويشجع الخلايا الداخلية في الجسم على التمييز وتطويرها إلى هيكل منظم (والسرطان يتميز بالتنظيم غير المرتب). بعض النظريات تعتقد أن فيتامين أ يمكن أن يساعد في إعادة تشكيل الخلايا التي تتعرض للإصابة بالسرطان المسببة من المادة المسرطنة إلى خلايا تنمو بشكل طبيعي-الكاروتين الدوائي لا يمكن أن يقلل من خطر الإصابة بالسرطان، على العكس من ذلك، يمكن أن يزيد من خطر الإصابة بسرطان الرئة قليلاً، ومع ذلك، عندما يكون β-بمجرد أن يتفاعل الكاروتين مع فيتامين سي، إي وأيضًا المواد المضادة للأكسدة الأخرى، يظهر تأثير الحماية. السبب في ذلك هو أنه يمكن أيضًا زيادة الجزيئات الحرة في الجسم عند استهلاكه، بالإضافة إلى التفاعلات بين الفيتامينات المختلفة، أظهرت الأبحاث على البشر والفئران أن استخدامه لمادة الكاروتين يمكن أن يقلل من خطر الإصابة بالسرطان-الكاروتين يمكن أن يقلل من40％ من مستوى فيتامين إي، والاستراتيجية الآمنة هي تناول مجموعة متنوعة من الأطعمة للحفاظ على توازن الفيتامينات لمكافحة السرطان، لأن بعض العوامل الحماية لم نكتشفها بعد

　　5فيتامين سي، إي هو مادة مضادة للسرطان أخرى، يمكنهما منع تأثير المادة المسرطنة في الغذاء مثل النيتروز الأمين، فيتامين سي يمكنه حماية الحيوانات المنوية من التدمير الجيني وتقليل خطر إصابة الأطفال بعدد من السرطانات مثل سرطان الدم والكلى والسرطان الدماغي. يمكن أن يقلل فيتامين إي من خطر السرطان الجلدي، مثل فيتامين سي، يُعتبر فيتامين إي مادة مضادة للسرطان ويُعتبر أيضًا مادة قوية لإزالة الجزيئات الحرة. يمكن أن تكون الجمعية بين فيتامين أ، سي، إي أفضل من الاستخدام الفردي في حماية الجسم من المواد السامة. 0％ من مستوى فيتامين إي، والاستراتيجية الآمنة هي تناول مجموعة متنوعة من الأطعمة للحفاظ على توازن الفيتامينات لمكافحة السرطان، لأن بعض العوامل الحماية لم نكتشفها بعد

　　الأولى: فحص الصور الدموية

　　يمكن أن تكون اختبارات الدم طبيعية، معظمهم لديهم فقر الدم البسيط، ولكن هناك عدد قليل منهم لديهم زيادة في عدد الخلايا الحمراء، مما قد يكون مرتبطًا بزيادة هرمون إنتاج الدم الحمراء. يمكن استخدامها كمعيار تتبع لمعرفة ما إذا كان هناك قمع النخاع العظمي في العلاج

　　الثانية: فحص الدم

　　وظيفة الكلى طبيعية. معدل السرعة في الترسب يزيد عادةً15～90mm/h، معدل ترسب الأورام الكبيرة والمتقدمة بشكل كبير يزيد بشكل ملحوظ، ويُعتبر مؤشرًا لسوء التشخيص. اختبارات البول والأمونيا والكرياتينين تُظهر حالة تلف الكلى. يقل عدد الهيموغلوبين في الدم عند تدمير الكلى بشكل شديد. يمكن استخدام اختبارات وظائف الكبد للتحقق من استجابة العلاج السامة. 0mm

　　الثالثة: فحص البول

　　تحليل البول المجهرية، لا توجد خلايا سرطانية في البول في كثير من الأحيان، ولكن يمكن إجراء اختبارات البول والتنظيف لمعرفة وجود بول دموي وأمراض الجهاز البولي

　　الرابعة: فحص نخاع العظام

　　هذا المرض نادرًا ما ينتقل إلى نخاع العظام، بينما يكون النوبوسينوم يحدث عادةً انتقالًا إلى نخاع العظام، لذا فإن فحص نخاع العظام يمكن أن يساعد في التفرقة بين هذين المرضين التشخيصيًا

　　الخامسة: الخزعة الورقية

　　في الآونة الأخيرة، تم الإبلاغ عن استخدام تقنية التشخيص الخلوي باستخدام إبرة رقيقة للتنقيب السريع، والتي يمكن من التشخيص قبل الجراحة، الطريقة بسيطة، وتحقيق دقة عالية90 في المئة. يمكن أن يكون اختبار الخزعة التشخيصية لهذا النوع من الورم الكبير ذا أهمية، لأنه يمكن تحديد نوع الأنسجة قبل الجراحة، وتحديد توقعات الطفل، مما يساعد في وضع خطة العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي قبل وبعد الجراحة.

　　الفقرة السادسة: الفحص بالأشعة السينية

　　1، الصور المستوية للبطن: يمكن عرض موقع الورم ومدى توزيعه، وغالبًا ما يتم دفع الأمعاء إلى الجانب الآخر. في معظم الحالات يمكن رؤية تمدد الجانب الوركي للكلى المصابة، ويحيط بالورم بظلال الكتلة الرخوة المعدنية، ويتم دفع الأمعاء المعدنية نحو وسط البطن. نادرًا ما يظهر نقط الكالسيوم، وغالبًا ما تظهر على شكل منحنيات منحنية عند الحواف. في الصور الجانبية، يمكن رؤية الظلال الكتلة الرخوة للأنسجة تحت الجلد في مقدمة العمود الفقري، وتقوم بدفع الأمعاء المعوية للأمام.

　　2، الصور المستوية للصدر: يمكن استخدام الصور الأمامية الخلفية والجانبية والمنحرفة للبحث عن الورم المنقول إلى الرئة. تشمل المنقولات الرئوية حوالي10في المئة.

　　الفقرة السابعة: التصوير الوعائي الحالب

　　1، هو طريقة التشخيص الرئيسية، يجب أن يتم فحص جميع الحالات المشتبه فيها بمرض الورم الخلوي الكلوي بالتصوير الوعائي. حوالي2/3، يظهر على الأطفال الصغار تغييرات في الشكل والموقع والنقص في الحالب والكيسات الكلوية، عندما يتم ضغط الحالب من قبل الورم، يتم تمدده أو تراكم السائل، يجب مراقبة جميع هذه الأشكال في الصور العمودية والجانبية. قد لا يغير الورم في القمة الكلوية شكل الكيسة الكلوية، أو يكون هناك تحول فقط وتراجع؛ الورم في أسفل القمة الكلوية غالبًا ما يسبب تحريك الأنبوب البولي إلى الوسط، مما يخلق دائرة منحنية نحو الخارج.1/3عندما يكون الكلى الجانبية المصابة معظمها مكبوتًا، فإنها لا تظهر على الصور العادية، ويجب تأجيل التصوير إلى6ساعات، حتى24التشخيص بالأشعة السينية، في معظم الحالات يكون هناك إفراز للمعادن المعدنية بدرجات مختلفة، إذا لم يكن الكلى المصابة تظهر على الإطلاق، فإن ذلك يشير إلى أن الكلى قد تم تدميرها بشكل كبير، في بعض التقارير الصينية قد بلغت36في المئة، في الخارج فقط10في المئة. يجب الانتباه إلى أن تكون شكل وظيفة الكلية الجانبية العكسية طبيعية، وقد واجه الكاتب حالات تشوه الكلية الجانبية العكسية (مثل الكلية المزدوجة)

　　2، عادةً لا يكون هناك سبب لقيام بتصوير الحالب العكسي. يمكن للتصوير الوعائي للشريان الوركي السفلي معرفة ما إذا كان الورم قد انتشر إلى الشريان الوركي السفلي. التصوير الوعائي للشريان الكلوي هو فحص مدمّر، يتم استخدامه فقط في حالة الورم الكلوي المزدوج، لتحديد نطاق الجراحة بناءً على توزيع الأوعية، لكنه ليس ضروريًا للغرض التشخيصي لهذا الورم. يمكن أيضًا استخدامه للحصول على معلومات حول انتقال الورم إلى الكبد والأعضاء الأخرى في البطن. الفحص بالتصوير المقطعي بالأشعة السينية والتصوير بالرنين المغناطيسي لهما قيمة كبيرة في التشخيص.

　　الفقرة الثامنة: الفحص بالموجات فوق الصوتية من النوع B

　　1، يمكن تمييز الورم كنوع كتلي أو كيسي، يظهر شريط الفحص بالموجات فوق الصوتية للورم الوركي العدلي في مكان أمام الحوض الظهرية مع وجود كمية صغيرة من السائل (نزيف نخراني، تثاقل الحالب) كصورة مختلطة. نظرًا لأن هذا الأسلوب غير مدمّر وغير مؤلم، يجب أن يكون من أول الأسباب التي يتم اللجوء إليها.

　　2، يمكن أن يساعد الفحص بالموجات فوق الصوتية في التشخيص التفريقي لهذا المرض، إذا تم العثور على علامات كيسية، يجب الانتباه إلى إمكانية وجود تثاقل الحالب، أو الكيسات الكلوية أو تمدد القناة الصفراوية الشعبية.

　　الفقرة التاسعة: التصوير الوعائي

　　يمكن القيام بتصوير الأوعية الدموية للشرايين الأبوية البطنية العكسية والشريان الوركي السفلي. توزيع الدم في منطقة توزيع الشريان الكلوي الجانبي يعزز، يمكن رؤية تكوين الأوعية غير الطبيعية في نطاق الورم بالكامل. يمكن رؤية أن الأوعية الورمية تزيد مع زيادة حجم الورم، وتكون ترتيب الأوعية مرتبكة بشكل واضح. يمكن أن يساعد التصوير الوعائي في اكتشاف الأورام الصغيرة. يمكن للتصوير الوعائي للشريان الوركي السفلي معرفة مدى تآكل الورم للشريان الوركي السفلي.

　　أولاً، ما هي الأطعمة الجيدة التي يمكن أن تتناولها الأطفال المصابون بورم الخلايا البدينة

　　1، زيادة استهلاك الفواكه والخضروات الطازجة.

　　2يمكن تناول السمك والدجاج، والياسمين، والخيار، والكركم، وغيرها.

　　ثانيًا، لا يجب أن يأكل الأطفال المصابون بورم الخلايا البدينة ما يلي

　　أقل استهلاكًا للأطعمة المالحة جدًا أو السكرية جدًا. كلما زادت كمية الفواكه والخضروات التي يتم تناولها يوميًا، كلما انخفضت فرص الإصابة بالمرض. على سبيل المثال، يجب تناول6إلى8من الذين يأكلون حبات الفواكه مثل الموز، يقل خطر إصابتهم بورم الخلايا البدينة تقريبًا بنصف مقارنة بالذين لا يأكلونها. يشبه ذلك، يمكن أن يكون استهلاك الجزر أو الشمندر وما إلى ذلك من النباتات الجذرية بانتظام له نفس التأثير.5من65الخطر من المرض يقل بنسبة

　　علاج

　　1علاج

　　بعد اكتشاف الورم، يجب24～48ساعات يجب إكمال جميع الفحوصات السريرية والمعملية الضرورية، وتقديم تشخيص واضح. يجب تشخيص ورم الخلايا البدينة في غضون فترة بعد الدخول إلى المستشفى2～3أيامًا يتم إجراء الجراحة. إذا كان هناك مرض آخر، يمكن تأجيل وقت الجراحة حسب الحاجة، مثل الأطفال المصابين بورم الخلايا البدينة مع ارتفاع ضغط الدم، أو نادرًا ما يحدث فشل القلب الكلوي أو التهاب الرئة. يجب إجراء العلاج الإشعاعي أو الكيميائي أولاً قبل الجراحة للمرضى الذين يعانون من انتقال واسع النطاق للورم إلى الرئة يؤثر على وظيفة الرئة.

　　(1للورم الكبير، يجب القيام بالعلاج الكيميائي والمعالجة الإشعاعية قبل الجراحة لتقليل حجم الورم، ويمكن أيضًا تقليل انتقال خلايا السرطان الناتجة عن ضغط الجراحة، يجب اختيار وقت الجراحة بناءً على مستوى الحساسية للعلاج الإشعاعي والكيميائي للورم.

　　(2الطريقة الجراحية هي إجراء قطع عبر الجانب الأعلى من البطن عبر منتصف الجسم تحت تأثير التخدير عبر أنبوب التنفس، عادة ما يتم استخدام قطع عبر البطن في الجزء الأعلى من البطن لتجنب سحب الورم أو تحويله مما يؤدي إلى انفجار غشاء الورم وتسرب خلايا السرطان. يمكن أيضًا إجراء قطع مائلة كبيرة للورم، وإذا لزم الأمر، يمكن تقديمها إلى الصدر.-القفص الصدري-فتحة البطن، مما يسهل كشف القمة السفلية للورم وإربط الكبد والوريد الكلوي أولاً. بمجرد أن يتم فتح البطن بشكل واسع، يتم فحص الكبد والغدد اللمفاوية خلف البطن لمعرفة ما إذا كانت محتلة أو تحتوي على أورام متحولة مشتبهة، والتحقق مما إذا كان هناك ورم في الكلى الجانبية. ثم يتم سحب القولون المتقدم (السفلي) نحو الداخل، وإجراء قطع على البطن الخلفي في الخارج. في المبدأ، يجب محاولة إربط ورم الكلى أولاً، ولكن ليس هناك ضرورة لذلك.

　　(3العمل الجراحي هو المبدأ الأساسي لعلاج ورم الخلايا البدينة، وهو تشريح جميع الأنسجة والمناطق المشتبهة بالت粘连 والمناطق اللمفاوية القريبة بشكل كبير، ولتحقيق ذلك، يجب على الجراح الانتباه عن الغدد اللمفاوية بين الحجاب الحاجز وشرايين القولون السفلي. يجب التحقق بعناية من غشاء الوريد أثناء معالجة أسفل الوريد، وما إذا كان هناك جسم مرضي داخل قناة الوريد، وما إذا كان هناك ورم أو رقمة في الوريد، إذا كان موجودًا، يمكن معالجته بالطريقة التالية: بعد قفل شرايين الكلى، يتم تحرير الوريد الكلوي والوريد السفلي، وتحديدًا توقف تدفق الوريد السفلي أعلى وأسفل الوريد الكلوي، بقدر ما يمكن، وتوقف تدفق الوريد الكلوي الجانبي، قطع الوريد السفلي وإخراج رقمة الوريد، عادة لا يكون هناك تماس، ويسهل إزالة، ثم غرز الوريد السفلي. يجب قطع الوريد الكلوي عند دخوله إلى الوريد السفلي. يجب الانتباه أيضًا إلى ما إذا كان ورم أو رقمة قد انتشر بعيدًا إلى قسmeal الوريد السفلي، حتى وصوله إلى قلب اليمين، حيث تم الإبلاغ مؤخرًا عن حالات تم فتح الصدر والقيام بقطع الصدر لتجريد رقمة الوريد السفلي.

　　(4إذا كان الورم يخرج من وريد السفلى (تحت وريد الكلى) ويتم الالتصاق به ولا يمكن الفصل عنه، يمكن قطع هذا الجزء من وريد السفلى مع عدم إحداث تمدد في الساقين أو تورم. يجب فحص نواة الورم والجدار الدموية بشكل دقيق للتشخيص. إذا كانت سطح الغدة الكظرية طبيعيًا، يمكن تجنب إزالتها. يجب إزالة الأنبوب البولي بالكامل، لأن الورم يمكن أن يعود في الأنبوب البولي المتبقي.

　　(5النسبة المئوية يجب النظر بعناية في خطة الجراحة قبل الجراحة للورم المزدوج في الكلى، عادة ما يتم إزالة الجانب الأكبر من الورم في الجانب المريض وإزالة نصف الكلى في الجانب الصحي أو إزالة الورم فقط. هناك أيضًا من يرون أنه يجب إزالة الورم في كلا الجانبين، محاولًا الحفاظ على أكبر قدر ممكن من الأنسجة الصحية للكلى.

　　2العلاج الإشعاعي

　　يظهر ورم الخلايا البدائية للكلى استجابة عالية للعلاج الإشعاعي، ولكن يمكن أن يختلف بين الأورام، وقد يكون ذلك مرتبطًا بتصنيف التشريحية للخلايا. لدي كل طريقة من طرق العلاج الإشعاعي قبل الجراحة والجراحة بعد الجراحة موافقيها. يمكن أن يجعل العلاج الإشعاعي قبل الجراحة الورم يصبح أصغر، مما يجعل الجراحة أكثر سهولة وأمانًا، ويقلل من خطر انكسار الورم أثناء الجراحة وتنمو الخلايا. بالإضافة إلى ذلك، يمكن استبعاد العلاج الإشعاعي بعد الجراحة في بعض الحالات. ومع ذلك، يمكن أن يؤدي العلاج الإشعاعي قبل الجراحة إلى تعرض الأورام الجيدة للإشعاع. العلاج الإشعاعي بعد الجراحة، يعتمد بشكل رئيسي على منطقة الورم والمناطق المشتبه فيها، يمكن بدء العلاج في اليوم نفسه بعد الجراحة.

　　إذا كان الورم قد انكسر، يجب تقديم العلاج الإشعاعي للكامل للبطن. يمكن أن يحدث لدى الأطفال المصابين بالورم الأيمن التهاب الكبد الوبائي الإشعاعي عند العلاج الإشعاعي، ويجب تقليل الجرعة وإضافة العلاج الكيميائي. يمكن استخدام الجراحة بالإضافة إلى العلاج الإشعاعي وإضافة علاجي البكتيريا الالتفافية (داكتينوميسين) للعلاج الكيميائي، يمكن أن تصل معدل البقاء على قيد الحياة إلى89النسبة المئوية؛ النسبة المئوية للبقاء على قيد الحياة للأطفال الذين يعانون من النقيل فقط15النسبة المئوية. يمكن استخدام نافلكسين مع علاجي البكتيريا الالتفافية. يجب الانتباه إلى مشاكل الشفاء الجروح بعد الجراحة. يجب تقديم التغذية الكافية لدعم شفاء الجروح واستعادة الطاقة. بعد العلاج، يجب إجراء فحص الصدر والتحقق من الصور الدموية وكلىFohep، لمراقبة التأثير العلاجي ومراقبة وجود آثار سامة. يحدد طول العلاج حسب عمر الطفل ومدى الورم.

　　3العلاج الكيميائي

　　في الوقت الحالي، الأدوية التي تظهر أفضل تأثير على ورم الخلايا البدائية للكلى، وتستطيع التحكم بشكل كبير في العودة المحلية والنقيل هي علاجي البكتيريا الالتفافية، نافلكسين، وميفلامين (أدرياميسين) وما إلى ذلك. إذا كانت نتائج الفحص التشريحي والهيكلية جيدة للمرضى في المراحل المبكرة، يمكن استخدام كميات قليلة من العلاج والفترة العلاجية، ولا تحتاج إلى العلاج الإشعاعي ولكن يمكن استخدام نافلكسين مع علاجي البكتيريا الالتفافية لعدة أشهر من العلاج الكيميائي. في الحالات الشديدة والنقيل يجب استخدام العلاج الإشعاعي، ويجب تقديم العلاج الكيميائي لفترة أطول، ويجب إضافة ميفلامين (ميفلاميسين). يظهر كيموتركس بعض التأثيرات على ورم الخلايا البدائية للكلى. يجب الانتباه إلى الآثار الجانبية للأدوية الكيميائية أثناء العلاج. يمكن أن تسبب نافلكسين الإمساك، التهاب الأعصاب، الألم البطني، تساقط الشعر وما إلى ذلك؛ يمكن أن تسبب التسرب خارج الأوعية الدموية تلف الأنسجة تحت الجلد. يمكن أن تسبب تسرب علاجي البكتيريا الالتفافية خارج الأوعية الدموية تلف الأنسجة تحت الجلد، وآثاره السامة تشمل: الغثيان، تساقط الشعر، وضغط الدم في نخاع العظام وما إلى ذلك.

　　(1()) الأدوية المثبطة للخلايا السرطانية (AMD): تبدأ في اليوم التالي للجراحة، ويجب إعطاءها عبر الوريد مرة كل يوم15mg/كجم، ويجب استخدامه بشكل متتابع5يوم، وكمية الإجمالي75mg/كجم، وتبلغ1علاج، ويجب أن لا تتجاوز الجرعة500mg، إذا كان تحمل الطفل ضعيفًا، يجب أن تكون الجرعة أقل من15mg/كجم، إذا تم إعطاء10mg/كجم، يجب أن يتم إعطاءها بشكل متتابع7يوم يكون1علاج، وكمية الإجمالي70؟g/كجم.

　　(2()) الأدوية المثبطة للخلايا السرطانية (أدرياميسين): تبدأ في اليوم التالي للجراحة، ويجب إعطاءها عبر الوريد مرة كل أسبوع1.5mg/m2.1مرة واحدة.2mg/m2.

　　(3، ويجب أن لا تتجاوز الجرعة6بداية في اليوم20mg/m2، ويجب استخدامه بشكل متتابع3يوم يكون1علاج، بعد ذلك في اليوم4،5شهر7.5شهر10،5شهر و13،5شهر، يجب تكرار الحقن مرة أخرى.

　　(4()) للذين تقل أعمارهم عن12شهر أو وزن أقل من10كجم، يجب تقليل جرعة هذه الأدوية إلى النصف، وإلا فإن التأثير السام يكون كبيرًا وغير مفيد للأطفال.

　　(5()) بالنسبة للأطفال الذين يزنون3نوع الدواء

　　(6()) يجب على من يظهر لديهم ردود فعل ملحوظة أثناء العلاج الإشعاعي والكيميائي أن يتخذوا تدابير العلاج المباشر في أي وقت: مثل خفض الحرارة، وتسهيل الإخراج، والتهدئة، والطعام عبر الأنف أو التغذية الوريدية العالية. في كل عملية، يجب أن يكون كل دواء له تأثير سام معين، ويجب أن يتم استخدامه بعناية.1،7،11و14يوم إجراء فحص الدم العادي، بما في ذلك عدد الصفيحات، وإذا لزم الأمر يتم إعطاء الدم الطازج في أي وقت.

　　4، والعلاج للورم المنقول

　　أقل من20% من الحالات تكون تحويلية عند الاستشارة، من بينها80% من الحالات تكون تحويلية عند الاستشارة، وبفضل استخدام العلاج الكيميائي، تقل حالات التحويل المتكرر بشكل كبير.

　　(1()) المرحلة التحويلية إلى الرئة: معظم تحويلات ورم الخلايا البدائية للكلى إلى الرئة تكون مناطق متعددة في كلا الجانبين من الرئة، مع حساسية عالية للعلاج الإشعاعي، وجرعة العلاج الإشعاعي تكون20 Gy، ويجب أن يشمل مجال الإشعاع كلاً من الجانبين من الرئة، مرة كل أسبوع4～5مره، في2تتم في حوالي 0 يوم، ويجري تنفيذها مع العلاج الكيميائي في نفس الوقت، مع تأثير ملحوظ. نادرًا ما يحدث تحويل واحد في جانب واحد أو كلا الجانبين من الرئة، وفي هذه الحالة يمكن القيام بالجراحة، واستئصال الشق المثلثي المحلي من الرئة، ثم العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.

　　(2()) المرحلة التحويلية إلى الكبد: أقل شيوعًا من التحويل إلى الرئة، ما لم يكن هناك تكتل كبير وملحوظ، حيث لا يتم اكتشاف المناطق الصغيرة في المراحل المبكرة غالبًا. إذا كانت التحويلية محدودة إلى وحة كبد واحدة، يمكن النظر في إجراء استئصال فص الكبد. إذا كانت هناك تحويلية متعددة ومتفرقة، يمكن فقط القيام بالعلاج الإشعاعي، وجرعة العلاج الإشعاعي تكون30Gy، مع العلاج الكيميائي. في السنوات الأخيرة، زاد عدد حالات الشفاء من انتقال الكبد بشكل كبير.

　　(3، انتقال العظام: عادة ما تكون هناك عدة مراكز، حتى إذا تم استخدام العلاج الكيميائي والمعالجة الإشعاعية العالية الجرعة، فإن هناك قليل من الشفاء. ولكن هناك أيضًا تقارير عن شفاء انتقال العظام الواحد بعد العلاج الكيميائي والمعالجة الإشعاعية.

　　(4، انتقال إلى الدماغ: نادر جدًا، يمكن محاولة إزالة ورم الدماغ الواحد وإجراء العلاج الإشعاعي كدعم، ويوجد تقارير عن الشفاء.

　　ثانيًا، التوقعات

　　النجاة من إزالة كامل لورم الجنين الكلوي يبلغ حوالي47، يمكن أن يزيد العلاج الإشعاعي بعد الجراحة من معدل النجاة إلى60%، يزداد أو يقل بناءً على عمر الطفل ومرحلة الورم.

　　1، بناءً على الخبرة الواسعة،2العمر لا يزيد عن سنة، خاصة1العمر لا يزيد عن سنة، يزيد عدد الأطفال الذين لم يعدوا بعد العلاج بشكل كبير مقارنة بالأطفال الأكبر سنًا.

　　2، حجم الورم بالطبع هو عامل يؤثر على التوقعات، كلما كان أكبر، كان التوقعات أسوأ.

　　3، نوع الورم الجيني له علاقة كبيرة بالتوقعات.

　　4، أكبر تأثير على التوقعات هو التدخل المحلي للورم والانتشار البعيد للورم، أي التدخل السريري للورم.-تقسيم الداء، سنقوم بشرحها لاحقًا:

　　(1المرحلة الأولى: يبقى الورم محصورًا داخل الكلى، ويمكن إزالته بشكل كامل. لا يوجد تدخل في سطح غشاء الكلى، ولا يوجد تمزق للورم قبل الجراحة أو أثناء الجراحة. لا يوجد بقايا ورم واضحة بعد الجراحة.

　　(2المرحلة الثانية: انتشر الورم إلى الأنسجة حول الكلى، ولكن يمكن إزالته بشكل كامل. هناك تدخل في الأوعية خارج الكلى أو وجود ورم في الشريان الوريدي الكلوي، تم إجراء ثقب لاستخراج خزعة من الورم، ولا يوجد بقايا ورم واضحة خارج نطاق الجراحة.

　　(3المرحلة الثالثة: هناك بقايا غير دموية للورم في البطن، ويتضمن ذلك واحد أو أكثر مما يلي:

　　① هناك تدخل في الغدد اللمفاوية حول مفتاح الكلى والشرايين الأبوية البطنية.

　　② هناك انتقال واسع النطاق للورم في البطن، وانتشار الورم في مرحلة ما قبل الجراحة أو أثناء الجراحة.

　　③ هناك بقايا للورم في الفحص المجهرية أو المرئية في السطح.

　　④ هناك زرع للورم في المعدة البطنية.

　　⑤ بسبب التدخل والتثبيت المحلي، لا يمكن إزالة الورم بشكل كامل.

　　(4المرحلة الرابعة: هناك انتقال دموي إلى الرئة، الكبد، العظام والدماغ.

　　(5المرحلة الخامسة: عند التشخيص، هناك ورم على الجانبين، ويتم تقسيم الفترة بناءً على حالة كل جانب.