Néphroblastome chez l'enfant

　　一、Causes de la maladie

　　1、le néphroblastome peut être dû à une hyperplasie anormale des bourgeons néphroïdes non différenciés formant des tubules et des glomères ; le complexe de néphroblastomatose (nephroblastomatosis complex) peut également être une lésion précancéreuse du Wilms tumor. Ces dernières années, le gène d'inhibition tumorale WT1WT2est lié à l'apparition de certaines parties du néphroblastome.

　　2、l'étiologie du néphroblastome est encore inconnue, avec une certaine tendance à l'apparition familiale, le taux de1％～2％. Certains pensent que cela est héréditaire, plusieurs enfants d'une même famille peuvent développer ce tumor successivement ; Schweisguth rapporte que dans6Les cancers cellulaires rénaux originaire des cellules épithéliales des tubules rénaux, selon les recherches发现5Les cancers cellulaires rénaux originaire des cellules épithéliales des tubules rénaux, selon les recherches发现2Les cancers cellulaires rénaux originaire des cellules épithéliales des tubules rénaux, selon les recherches发现3Les cancers cellulaires rénaux originaire des cellules épithéliales des tubules rénaux, selon les recherches发现3Les cancers cellulaires rénaux originaire des cellules épithéliales des tubules rénaux, selon les recherches发现

　　Les cancers cellulaires rénaux originaire des cellules épithéliales des tubules rénaux, selon les recherches发现

　　1Deuxièmement, le mécanisme de développement : les cancers cellulaires rénaux originaire des cellules épithéliales des tubules rénaux, selon les recherches发现885Les cancers cellulaires rénaux originaire des cellules épithéliales des tubules rénaux, selon les recherches发现875Deuxièmement, le mécanisme de développement : les cancers cellulaires rénaux originaire des cellules épithéliales des tubules rénaux, selon les recherches发现

　　2Deuxièmement, le mécanisme de développement : les cancers cellulaires rénaux originaire des cellules épithéliales des tubules rénaux, selon les recherches发现1％～2Pourcent.

　　（1Des cancers cellulaires hyalines expriment l'antigène tubulaire proximal, tandis que

　　（2La cancer de cellules rénales peut se développer à n'importe quel endroit du tissu rénal, les cancers de cellules rénales bilatéraux ont la même chance d'occurrence, et la plupart des cas sont des tumeurs unilatérales uniques, les tumeurs bilatérales ne représentent que

　　（3L'examen macroscopique : le tumor a une apparence en forme d'anneau ou d'ellipse irregulière, avec une pseudo-capsule fibreuse formée par une couche de tissu rénal comprimé et de tissu fibreuse.

　　3L'examen microscopique : les cellules cancéreuses indifférenciées sont en forme de fuseau, les noyaux sont plus grands ou de taille inégale, avec un grand nombre de divisions nucléaires, le degré de malignité est plus élevé.80% atteint les poumons, parfois le foie, rarement l'os.

　　4L'examen microscopique des cancers cellulaires rénaux principaux inclut : cancer cellulaire hyaline, cancer cellulaire granuleux et cancer cellulaire indifférencié, etc. Le cancer cellulaire hyaline est le plus commun, avec des cellules hyalines de grande taille, des bords clairs, en forme de polygone, des noyaux petits et uniformes avec une coloration profonde, la masse cellulaire est souvent transparente, les cellules sont généralement disposées en plaques, en papilles et en tubes. Les cellules granuleuses sont rondes, polygonales ou de forme irrégulière, de couleur sombre, la cytoplasme est de consistance sablonneuse, la cytoplasme est rempli de petites grains, la masse cellulaire est faible, les noyaux sont légèrement colorés en profondeur. Les deux types de cellules cancéreuses peuvent exister individuellement, ou se mélanger dans le même tumor, si la plupart du tumor est hyaline, on l'appelle cancer cellulaire hyaline rénal, sinon cancer cellulaire granuleux rénal. Ce tumor60％～70％ composé de deux types de cellules cancéreuses mélangées de cancer rénale. Les cellules cancéreuses non différenciées sont en forme de fuseau, avec un noyau plus grand ou de différentes tailles, avec plus de mitoses, et une malignité plus élevée.

　　L'expérience de la Société internationale des tumeurs pédiatriques (SIOP) et de l'Organisation américaine de recherche sur les tumeurs de Wilms (NWTS) prouve que le type histologique cellulaire joue un rôle important dans l'estimation de la prognosis. Ce tumor est divisé en2Type :

　　（1）Bon type histologique (histologie favorable, FH) : Polykystique, adénomatose fibreuse.

　　（2）Mauvais type histologique (histologie défavorable, UH) : Anaplasique, adénocarcinome, adénosarcome. Actuellement, SIOP et NWTS conçoivent des plans de traitement en fonction de ces types histologiques et de la stade.

　　Quelles maladies peuvent survenir avec la tumeur bénigne de la moelle épinière chez les enfants :

　　12％～15％ des tumeurs bénignes de la moelle épinière peuvent être accompagnées d'autres anomalies congénitales, telles que l'hypertrophie unilatérale, l'hypospadias, l'orchidopexie, les uretères bilatéraux, les reins bilatéraux, le rein en sabre, l'aniridie (aniridia) et d'autres symptômes. Les cas communs incluent :

　　1、l'absence de l'iris Cette tumeur est accompagnée d'une dystrophie bilatérale non familiale de l'iris ou d'une absence complète, ce qui n'est pas rare, environ7Exemples1Exemples. Parfois, il y a également des anomalies du système nerveux central, telles que la microcéphalie, l'anomalie faciale, l'anomalie de l'oreille, les anomalies du système urinaire et la retard mental. Les études cytogénétiques récentes sur les enfants atteints de tumeur bénigne de la moelle épinière et d'absence de l'iris montrent que tous11phénomène de translocation du bras court du chromosome 22 ou d'absence partielle.

　　2、l'hypertrophie unilatérale est généralement une hypertrophie du côté gauche ou droit du corps, ou une hypertrophie des membres inférieurs seulement. La plupart des bébés ne sont pas détectés pendant la période infantile, et même lors du diagnostic du tumor1∶14300, tandis que chez les enfants atteints de tumeur bénigne de la moelle épinière32Exemples, dont1Exemples, principalement des filles.

　　3、les taux d'anomalies des systèmes urinaires et génitaux45％, tels que la duplication rénale, le rein en sabre, la肾病多囊症, rein ectopique, etc. Les combinaisons avec l'hypospadias et l'orchidopexie sont non rares. De plus, ces dernières années, on a découvert des enfants avec des tumeurs bénignes de la moelle épinière et des anomalies des organes génitaux externes indifférenciés, rapportés par RaIFer10Exemples, dont7Exemples de tumeur bénigne de la moelle épinière sur un seul côté3Exemples de tumeur bénigne bilatérale de la moelle épinière

　　4、Beckwith-Le syndrome de Wiedemann principalement inclut l'hyperplasie des viscères (rein, pancréas, cortex surrénal, glandes sexuelles, foie, etc.), épanchement omphalique, macroglossie et gigantisme ou hypertrophie unilatérale. Les organes internes tels que les reins, la cortice surrénale et le foie des patients atteints de ce syndrome sont sujets à un cancer malin. Reddy et al. rapportent34Exemples de syndrome de Beckwith-Syndrome de Wiedemann3Exemples de tumeur bénigne de la moelle épinière3Exemples de cancer de la cortice surrénale, tumeur bénigne de la moelle épinière et tumeur bénigne des glandes sexuelles respectivement1exemples.}

　　1、 gonflement abdominal :80％～90％ des cas se présentent sous forme de gonflement abdominal, la plupart sont découverts par hasard, peuvent être asymptomatiques, généralement lorsqu'une mère baigne ou s'habille un enfant, ou que les personnels médicaux réalisent un examen complet pour d'autres raisons et découvrent qu'il y a un gonflement abdominal. Le gonflement est situé dans la partie latérale du rebord costal de l'abdomen, en forme d'ellipse, avec une surface lisse et plane, une consistance ferme, sans douleur, avec des bords internes et inférieurs clairs, et l'apex est souvent caché par la marge costale et ne peut pas être touché, la palpation abdominale et l'examen du dos avec les mains peuvent sentir que la colonne vertébrale est remplie par la tumeur. La tumeur est relativement fixe et ne peut pas être déplacée. La taille du gonflement est variable, et les plus grands peuvent occuper tout l'abdomen.1/31/2Les cas avancés de la tumeur souvent dépassent la ligne médiane de l'abdomen, poussant les organes abdominaux vers le côté opposé. Il convient de noter que le palper et pincer la tumeur à plusieurs reprises peut pousser les cellules tumorales dans le flux sanguin et entraîner des métastases à distance, donc il faut faire particulièrement attention.

　　2、 symptômes de douleur et de système digestif :Quelqu'un a rapporté25％ des tumeurs de Wilms sont le premier symptôme, en réalité, en raison de la douleur généralement non grave et de la mauvaise capacité des enfants à décrire, la plupart ne sont pas détectés. Lorsque les enfants chutent, tombent ou subissent des blessures abdominales, ils peuvent présenter des symptômes d'abdomen aigu. Parfois, les enfants peuvent avoir des douleurs soudaines et aiguës, ce qui est dû à une hémorragie soudaine dans la tumeur, à une expansion excessive de la capsule rénale ou à un blocage temporaire de l'uretère par des caillots. Les enfants ont souvent des symptômes gastro-intestinaux flous, tels que des nausées, des vomissements et une diminution de l'appétit.

　　3、 hématurie :l'hématurie se produit20％ des cas, environ10％ des cas d'hématurie sont signalés comme le premier symptôme et attirent l'attention pour faire le diagnostic de tumeur. Il s'agit généralement d'une hématurie sans douleur et intermittente, avec peu de volume, parfois accompagnée de caillots. Lorsque les pédiatres voient ce symptôme, même si aucun gonflement abdominal n'est touché, ils devraient faire une échographie, une angiographie rénale veineuse ou une tomodensitométrie, etc., pour découvrir une petite tumeur dans la partie centrale du rein. Cependant, dans la plupart des cas, l'hématurie est un symptôme tardif, la tumeur est assez grande, envahit la calice rénale et pénètre dans la vessie rénale. L'examen microscopique des urines, environ1/3des cas contiennent plusieurs globules rouges.

　　4、 fièvre :Les enfants atteints de tumeur de Wilms peuvent présenter une fièvre de divers degrés, principalement intermittente, fièvre élevée (39℃) est rare. Certains ont noté que les enfants souffrant de vomissements en raison de la déshydratation et des cas de métastase ou de nécrose tumorale ont presque toujours une augmentation de la température corporelle.

　　5、 hypertension :Un grand nombre d'enfants souffrant d'hypertension artérielle légère ou sévère peuvent exister, mais ils sont souvent négligés en raison de l'ignorance de la mesure de la tension artérielle des nourrissons et des jeunes enfants, donc les rapporteurs ne sont pas nombreux. Cependant, il existe également de nombreux cas de hypertension sévère dans les documents, et l'hypertension diminue après l'ablation de la tumeur, ce qui suggère deux possibilités, soit parce que la tumeur comprime l'artère rénale et provoque une augmentation de la tension artérielle, soit parce que la tumeur elle-même produit une substance hypotensive. Lorsque la tumeur locale ou les foyers de métastase réapparaissent, la tension artérielle augmente à nouveau, et après la radiothérapie et la chimiothérapie, les foyers disparaissent et la tension artérielle diminue également, ce qui indique davantage que la tumeur pourrait sécréter une substance hypotensive. La concentration de rénine ou d'enzyme précurseur de l'hypertension plasmatique chez les enfants atteints de tumeur de Wilms est plus élevée que chez les enfants normaux, et elle revient à la normale après l'ablation de la tumeur. Récemment, d'autres ont effectué une analyse quantitative de la rénine dans le liquide de prélèvement de la tumeur de Wilms, et sa quantité est beaucoup plus élevée que dans la couche corticale rénale normale.

　　6États généraux :Ils sont généralement influencés d'une certaine manière, perte d'appétit, perte de poids légère, faiblesse spirituelle et moins d'activité que par le passé, teint pâle et mal-être général, etc. Lorsque la métastase pulmonaire se produit, l'état général du corps se détériore davantage, mais il est rare d'avoir des symptômes tels que la toux et les hémoptysies.

　　7Symptômes de rupture et de métastase tumorale :Les tumeurs peuvent parfois se rompre spontanément ou après une blessure, avec des douleurs aiguës comme premier symptôme, suivi d'une anémie aiguë chez l'enfant, souvent diagnostiquée comme une rupture du foie ou du spleen. Les tumeurs peuvent rompre dans l'abdomen, dans la fente postpéritonéale ou dans la fente lombaire, ou les tumeurs peuvent seulement avoir des fissures avec un hématome sous la capsule. Les tumeurs se propagent principalement par le sang, donc la métastase pulmonaire est la plus fréquente, et après la métastase, il est rare d'avoir des symptômes tels que la toux et les hémoptysies, donc l'examen radiographique pulmonaire est extrêmement important. La métastase hépatique est rare.

　　Première partie : éviter l'invasion des substances nocives

　　Certains facteurs associés à la survenue du cancer peuvent être prévenus avant l'apparition de la maladie. De nombreuses tumeurs peuvent être prévenues avant leur formation.1988Un rapport détaillé par les États-Unis en 19XX a comparé en détail les situations internationales de tumeurs malignes, et a suggéré que de nombreux types de tumeurs malignes connues peuvent être prévenues par des facteurs externes, c'est-à-dire environ80 % des tumeurs malignes peuvent être prévenues par des changements simples dans le mode de vie. En continuant de remonter,1969Les recherches résumées par le Dr Higginson en 19XX90 % des tumeurs malignes sont causées par des facteurs environnementaux. Les 'facteurs environnementaux' et 'mode de vie' se réfèrent à l'air que nous respirons, l'eau que nous buvons, les aliments que nous choisissons de préparer, nos habitudes d'activité et nos relations sociales.

　　Deuxième partie : améliorer le métabolisme

　　1Nous devons d'abord nous concentrer sur et améliorer les facteurs qui sont étroitement liés à notre vie, tels que l'arrêt du tabac, une alimentation équilibrée, une activité physique régulière et une réduction du poids. Toute personne qui suit ces connaissances pratiques et raisonnables du mode de vie peut réduire les chances de cancer.

　　2L'amélioration de la fonction du système immunitaire dépend principalement de l'alimentation, de l'exercice physique et du contrôle des stress. Le choix d'un mode de vie sain peut nous aider à nous éloigner du cancer. Maintenir un bon état d'esprit et une activité physique appropriée peut maintenir le système immunitaire du corps dans un état optimal, ce qui est également bénéfique pour la prévention des tumeurs et des autres maladies. D'autres études montrent que l'activité physique appropriée non seulement renforce le système immunitaire humain, mais aussi réduit l'incidence du cancer colorectal en augmentant la peristaltisme intestinale. Ici, nous nous concentrons principalement sur les problèmes de l'alimentation dans la prévention des tumeurs.

　　3Les études épidémiologiques humaines et animales montrent que la vitamine A joue un rôle important dans la réduction du risque de cancer. La vitamine A soutient les muqueuses et la vision normales, et participe directement ou indirectement à la fonction de la plupart des tissus du corps. La vitamine A se trouve dans les tissus animaux tels que le foie, les œufs entiers et le lait entier, et sous forme de β-Les caroténoïdes et les caroténoïdes existent sous forme de β-carotène, qui peuvent être transformés en vitamine A dans le corps humain. Une consommation excessive de vitamine A peut entraîner des réactions indésirables chez l'organisme et β-La carotène et les caroténoïdes n'ont pas ce phénomène, une concentration faible de vitamine A dans le sang augmente le risque de tumeurs malignes, les études montrent que les personnes ayant une faible consommation de vitamine A dans le sang ont un risque accrû de cancer du poumon, et pour les fumeurs, une consommation faible de vitamine A dans le sang double le risque de cancer du poumon. La vitamine A et ses mélanges peuvent aider à éliminer les radicaux libres dans le corps (les radicaux libres peuvent causer des dommages aux matériaux génétiques), d'autre part, ils peuvent stimuler le système immunitaire et aider les cellules à se différencier dans le corps, se développer en tissus organisés (les tumeurs ont des caractéristiques désorganisées). Certaines théories suggèrent que la vitamine A peut aider les cellules mutées précocement attaquées par des substances cancérigènes à revenir à une croissance normale.

　　4De plus, certaines études suggèrent que la supplémentation simple en β-Les médicaments de carotène ne peuvent pas réduire le risque de cancer, au contraire, ils peuvent légèrement augmenter le risque de cancer du poumon. Cependant, lorsque β-La carotène combinée à la vitamine C, E et d'autres substances antitoxines, son effet protecteur est révélé. La raison en est que lorsqu'elle est consommée, elle peut également augmenter les radicaux libres dans le corps, de plus, il existe des interactions entre différentes vitamines, les études sur les humains et les souris montrent que l'utilisation de β-La carotène peut réduire40％ de vitamine E, la stratégie la plus sécurisée est de manger une variété de nourriture pour maintenir un équilibre en vitamines et résister à l'agression du cancer, car certains facteurs protecteurs ne sont pas encore découverts.

　　5Les vitamines C et E sont d'autres substances antitumorales, elles peuvent prévenir les effets des substances cancérigènes présentes dans les aliments, comme les nitrosamines. La vitamine C peut protéger les spermatozoïdes contre la destruction génétique et réduire le risque de leucémie, de cancer rénala et de tumeur cérébrale chez les descendants. La vitamine E peut réduire le risque de cancer de la peau, et comme la vitamine C, elle a une action antitumorale, elle est un scavenger d'antitoxine et de radicaux libres. L'association de vitamines A, C et E a une meilleure action protectrice contre les toxines que leur utilisation individuelle.

　　Premièrement, l'examen de la hémogramme

　　Les examens de routine du sang peuvent être normaux, généralement avec une anémie légère, mais quelques-uns ont une augmentation des érythrocytes, ce qui pourrait être lié à une augmentation de l'érythropoïétine. Il peut être utilisé comme indicateur pour suivre la suppression de la moelle osseuse pendant le traitement.

　　Deuxièmement, l'examen du sang

　　La fonction rénale est normale. La vitesse de sédimentation des érythrocytes est généralement accélérée1590mm/h, la sédimentation de tumeurs avancées et très grandes est plus significative, considérée comme un indicateur de mauvais pronostic. Les analyses de l'urée et de la créatinine reflètent l'état des reins endommagés. Lorsque les reins sont gravement endommagés, la réduction de l'érythropoïétine (erythropoietin) dans le sang. Les examens de la fonction hépatique peuvent être utilisés pour observer les réactions toxiques du traitement.

　　Troisièmement, l'examen des urines

　　L'examen microscopique des urines montre souvent de l'hématurie et de la protéinurie, mais il est rare de trouver des cellules cancéreuses dans les urines. Les analyses d'urine et les cultures peuvent détecter l'hématurie et les infections urinaires.

　　Quatrièmement, l'examen de la moelle osseuse

　　La métastase de cette maladie dans la moelle osseuse est très rare, tandis que les tumeurs neuroblastiques ont souvent des métastases osseuses, donc l'examen de la moelle osseuse est très utile pour la differentiation diagnostique de ces deux maladies.

　　Cinquièmement, la biopsie par ponction

　　Récemment, on a signalé l'utilisation de la ponction rapide par aiguille fine pour l'examen cytologique diagnostique, qui permet de poser un diagnostic avant l'intervention chirurgicale, la méthode est simple et le taux de précision atteint90 Pourcent. La biopsie percutanée a une certaine signification pour les tumeurs géantes qui ne peuvent pas être enlevées, car elle peut déterminer le type histologique avant la chirurgie, évaluer le pronostic du patient pour préparer les plans de chimiothérapie et de radiothérapie avant et après la chirurgie.

　　Sixième, examen radiographique

　　1、Radiographie abdominale: elle peut afficher la position et la portée du tumor, les intestins sont souvent poussés vers le côté opposé. Dans la plupart des cas, il y a une expansion de la paroi costo-renal latérale, les intestins gazeux entourent l'ombre de la densité de tissu mou du tumor et sont déplacés vers le milieu de l'abdomen. Les taches calcifiées sont très rares, si elles existent, elles apparaissent généralement en forme d'arc. Sur la radiographie latérale, l'ombre du tissu mou à l'avant de la colonne vertébrale pousse les intestins gazeux vers l'avant.

　　2、Radiographie thoracique: des photos postérieures et latérales ainsi que des photos obliques sont prises pour rechercher des foyers de métastase pulmonaire. Les métastases pulmonaires représentent environ10Pourcent.

　　Septième, angiographie rénale intraveineuse

　　1、est la méthode de diagnostic principale, tous les cas suspectés de néphroblastome doivent être soumis à une examination radiographique. Environ2/3Les enfants atteints montrent une déformation, un déplacement ou une déficience des calices rénaux, lorsque le tumor comprime la vessie rénale, il est significativement allongé ou hydropique, toutes ces formes doivent être observées en position antérieure et latérale. Le tumor à l'apex rénale peut ne pas changer la forme des calices rénaux, ou seulement se déplacer et descendre; le tumor à l'apex inférieur rénale déplace souvent l'uretère vers le milieu, formant une courbe en arc de cercle vers l'extérieur.1/3Si le rein latéral du patient est comprimé en grande partie et n'est pas visible sur les radiographies conventionnelles, il doit être retardé jusqu'à6h, même24h radiographie, généralement avec une certaine élimination du contraste, si le rein malade n'est toujours pas visible, cela indique que le rein est gravement endommagé, dans certains rapports en Chine, il atteint36Pourcent. À l'étranger, ce pourcentage n'est que10Pourcent. Il faut faire attention à la morphologie et à la fonction du rein opposé, l'auteur a rencontré des cas de malformation rénale opposée (comme le rein diploïque, etc.).

　　2、L'angiographie rénale rétrograde n'est généralement pas indiquée. L'angiographie de la veine cave inférieure par voie fémorale peut déterminer si le tumor pénètre dans la veine cave inférieure. L'angiographie rénale sélective est un examen destructif, qui n'est utilisé que pour les néphroblastomes bilatéraux, pour déterminer la gamme de résection chirurgicale en fonction de la distribution des vaisseaux, mais il n'est généralement pas nécessaire pour le diagnostic de cette tumeur. Il est parfois utilisé pour comprendre les métastases du foie et des autres organes abdominaux. Les examens par CT et MRI sont très utiles pour le diagnostic.

　　Huit, échographie B

　　1、On peut distinguer la masse comme une masse solide ou une kyste, l'image échographique du néphroblastome montre une image mixte principalement en substance avec une petite couche de liquide à l'avant de la paroi lombaire ( nécrose hémorragique, hydronéphrose), une méthode non invasive et sans douleur, donc elle doit être classée comme la méthode de premier choix pour l'examen.

　　2、L'échographie est très utile pour le diagnostic différentiel de cette maladie, et si on trouve des signes de kyste, il faut noter la possibilité de hydronéphrose, de néphropathie kystique ou d'expansion de la vésicule biliaire. Si l'échographie montre une résonance irregulière à haute intensité pour ce tumor, cela indique une tumeur maligne.

　　Neuvième, angiographie

　　Il est possible de réaliser une angiographie aortique abdominale rétrograde et une angiographie de la veine cave inférieure. La zone de distribution de l'artère rénale latérale est riche en flux sanguin, et des vaisseaux anormaux sont visibles dans tout le volume du tumor. On peut voir que les vaisseaux tumoraux augmentent avec l'augmentation du tumor, et l'ordre des vaisseaux est souvent très désordonné. L'angiographie peut également aider à découvrir des tumeurs plus petites. L'angiographie de la veine cave inférieure peut déterminer si le tumor pousse sur la veine cave inférieure.

　　Premièrement, quels aliments sont bons pour les enfants atteints de cancer de Wilms

　　1Deuxièmement, mangez plus de fruits frais et de légumes.

　　2on peut manger des poissons, des crevettes, des tortues géantes, des concombres de mer, etc. Renforcer l'alimentation

　　Deuxièmement, les enfants atteints de cancer de Wilms ne devraient pas manger de certains aliments

　　Manger moins de nourriture salée ou sucrée. Plus la quantité quotidienne de fruits et légumes est grande, plus le risque de maladie diminue. Par exemple, manger quotidiennement6à8Les personnes qui mangent des bananes régulièrement ont un risque de cancer de Wilms environ moitié inférieur à ceux qui ne mangent pas du tout. De même, une consommation régulière de carottes ou de betteraves et d'autres plantes racinaires也会有5à65de réduction du risque de maladie.

　　Premièrement, traitement

　　1de traitement chirurgical

　　Lorsque le tumor est découvert, il doit être2448Effectuer activement toutes les examinations cliniques et de laboratoire nécessaires dans les heures, et faire un diagnostic clair. Le cancer de Wilms doit être diagnostiqué après l'hospitalisation23Effectuer l'opération dans les jours. Si d'autres maladies sont associées, le délai de l'opération peut être reporté selon les besoins, comme dans le cas des enfants atteints de cancer de Wilms avec de l'hypertension, ou rarement avec une insuffisance cardiaque congestive ou une pneumonie. Pour ceux qui ont une métastase pulmonaire extensive qui affecte la fonction pulmonaire, il est nécessaire de faire une radiothérapie ou une chimiothérapie avant l'opération.

　　（1Pour les tumeurs gigantesques, il est nécessaire de faire une chimiothérapie et une radiothérapie avant l'opération pour réduire la taille du tumor et réduire la diffusion des cellules tumorales causées par la compression pendant l'opération. Le choix du moment de l'opération doit être basé sur la sensibilité du tumor à la radiothérapie et à la chimiothérapie.

　　（2La méthode chirurgicale consiste généralement à utiliser une incision transversale de l'abdomen supérieur au-dessus de la ligne médiane sous anesthésie par intubation trachéale, pour éviter de déplacer ou de tourner le tumor et de briser la capsule tumorale ou de diffuser les cellules cancéreuses. Pour les tumeurs gigantesques, une incision oblique peut être faite, et elle peut être prolongée vers le thorax si nécessaire.-Diaphragme-L'incision abdominale, ce qui facilite l'exposition de l'apex tumorale et le premier ligament de l'artère et de la veine rénale. Une fois l'abdomen largement exposé, il faut explorer si le foie et les ganglions lymphatiques rétropéritonéaux sont envahis ou s'il y a des foyers de métastase suspectes, vérifier si il y a un tumor simultané dans le rein opposé. Ensuite, déplacer le côlon ascendant (descendant) vers l'intérieur et ouvrir la paroi rétropéritonéale latéralement. En principe, il faut tenter de ligaturer d'abord les vaisseaux de la tige rénale, mais cela n'est pas obligatoire.

　　（3L'une des principes importants du traitement chirurgical du cancer de Wilms est de supprimer en bloc le tumor, ainsi que les tissus et les régions suspectes adjacents et les ganglions lymphatiques régionaux, pour cela, le chirurgien doit prêter une attention particulière aux ganglions lymphatiques situés entre la diaphragme et l'artère épiploïque inférieure pendant l'opération. Lors de la gestion de la tige rénale, il faut vérifier soigneusement si la paroi veineuse est envahie par le tumor, s'il y a des masses tumorales dans la cavité veineuse, si les thrombus tumoraux pénètrent dans la veine cave inférieure, dans le cas, il est possible de traiter comme suit: après ligature de l'artère rénale, libérer temporairement la veine rénale et la veine cave inférieure atteinte par le tumor, bloquer temporairement la veine cave inférieure au-dessus et en dessous de la veine rénale, le plus loin possible, bloquer temporairement la veine rénale latérale, ouvrir la veine cave inférieure et extraire le thrombus tumorale, généralement sans adhésion, très facile à extraire, puis suture externe de la veine cave inférieure. La veine rénale atteinte doit être sectionnée à l'endroit où elle entre dans la veine cave inférieure. Il faut également noter si le thrombus tumorale s'étend très loin dans le segment hépatique de la veine cave inférieure, même jusqu'à la cavité droite du cœur, récemment, il a été rapporté des cas où les thrombus tumoraux ont été extraits après une thoracotomie et une circulation extracorporelle.

　　（4）Si la tumeur envahit la veine cave inférieure (sous la veine rénale) et est collée à elle, de sorte qu'elle ne puisse pas être séparée, cette partie de la veine cave inférieure peut être enlevée sans causer de congestion ou d'oedème des membres inférieurs. Le tumor thrombus et la paroi veineuse enlevés doivent être soumis à un examen pathologique détaillé. Sauf pour la tumeur de l'apex rénale, si l'extérieur de l'adrenal est normal, il n'est pas nécessaire de l'enlever. L'uretère doit être enlevé en totalité, car la tumeur peut récidiver dans l'uretère restant.

　　（5）Avant l'opération, il est nécessaire de bien réfléchir au plan chirurgical, généralement en effectuant une nephrectomie latérale pour le grand tumor, une nephrectomie partielle ou une résection tumorale pour le petit tumor, et il est préférable de conserver le plus de tissu rénal sain possible. Certains préfèrent également la résection tumorale bilatérale, en conservant le plus de tissu rénal sain possible.

　　2radiothérapie

　　La tumeur de Wilms est très sensible à la radiothérapie, mais les différents types de tumeurs diffèrent, ce qui peut être lié au type histologique des cellules. Les deux méthodes, la radiothérapie avant ou après l'opération, ont leurs partisans. La radiothérapie avant l'opération peut réduire la taille de la tumeur, rendant l'opération plus facile et plus sécurisée, et réduire le risque de rupture de la tumeur et de migration cellulaire pendant l'opération. De plus, dans certains cas, la radiothérapie après l'opération peut être évitée. Cependant, la radiothérapie avant l'opération peut entraîner une irradiation de tumeurs bénignes à cause d'une erreur de diagnostic. La radiothérapie après l'opération vise principalement le lit de la tumeur et les zones suspectes, et peut commencer le jour même de l'opération.

　　Si la tumeur a éclaté, une radiothérapie doit être administrée à tout le péritoine. Les enfants atteints de tumeurs latérales droitiques sont plus susceptibles de développer une hépatite radiologique, et lors de la radiothérapie, il est préférable de réduire la dose et d'ajouter une chimiothérapie. En plus de la radiothérapie et de la chimiothérapie, l'administration de dactinomycine (dactinomycine) en association avec la chimiothérapie peut atteindre une survie de89％; la survie des enfants atteints de métastases est seulement15％. La vinblastine peut être utilisée en association avec la dactinomycine. Après l'opération, il est important de surveiller la guérison des plaies. Il est nécessaire de fournir une nutrition adéquate pour promouvoir la guérison des plaies et la récupération de l'énergie. Après le traitement, il est recommandé de faire une radiographie thoracique, de vérifier les cellules sanguines et les fonctions rénales et hépatiques, pour surveiller l'effet du traitement et observer s'il y a des réactions toxiques. La durée du traitement dépend de l'âge de l'enfant et de l'étendue de la tumeur.

　　3chimiothérapie

　　Actuellement, les médicaments les plus efficaces pour traiter la tumeur de Wilms sont la dactinomycine, la vinblastine et la doxorubicine (adriamycine), qui peuvent contrôler significativement la récidive locale et la métastase. Chez les enfants atteints de la maladie à un stade précoce, si les résultats de l'examen pathologique sont bons, une quantité de traitement et une durée de traitement plus faibles peuvent être utilisés, et il n'est pas nécessaire de recevoir une radiothérapie, mais uniquement une chimiothérapie pendant plusieurs mois avec la vinblastine et la dactinomycine. Pour les cas graves et ceux qui ont déjà développé des métastases, il est nécessaire d'ajouter une radiothérapie, de prolonger la durée de la chimiothérapie et d'ajouter la daunorubicine (daunorubicine). Le cyclophosphamide a également un certain effet sur la tumeur embryonnaire rénale. Pendant le traitement, il est important de surveiller les effets secondaires des médicaments de chimiothérapie. La vinblastine peut causer la constipation, la névrite, la douleur abdominale, la perte de cheveux, etc. ; si le médicament s'échappe des vaisseaux sanguins, il peut causer la nécrose des tissus sous-cutanés. La dactinomycine qui s'échappe des vaisseaux sanguins peut également causer la nécrose des tissus sous-cutanés, et ses effets secondaires incluent des vomissements, la perte de cheveux et l'inhibition de la formation de globules blancs dans la moelle osseuse.

　　（1）放线菌素D（AMD）：术后当天开始应用，每天静脉注射15/kg，连续5天，总剂量75/kg，为1疗程。每次剂量不能超过515/10/717/

　　（2,15/212/2

　　（362/2314575105135,

　　（41210

　　（53

　　（6171114

　　4

　　28

　　（12452

　　（230Gy, avec une chimiothérapie. Récemment, les cas de guérison de métastase hépatique signalés dans la littérature sont de plus en plus nombreux.

　　（3） Métastase osseuse : Souvent multiple, même avec une chimiothérapie et une radiothérapie à fortes doses, il est rare qu'elle soit guérie. Mais il y a des rapports de guérison pour une métastase osseuse unique après chimiothérapie et radiothérapie.

　　（4） Métastase cérébrale : Très rare, l'ablation d'un seul tumeur cérébrale métastatique et la radiothérapie adjacente en sont une tentative valable, et il y a des rapports de guérison.

　　Deuxièmement, le pronostic

　　Le taux de guérison du rétinoblastome après l'ablation complète du rétinoblastome est d'environ47％, la radiothérapie après la chirurgie peut augmenter le taux de survie à60％, en fonction de l'âge de l'enfant et du stade de la tumeur, il y a une augmentation ou une diminution.

　　1、Selon une expérience large,2Les enfants de moins d'un an, en particulier1Les bébés de moins de un an qui sont traités et ne réapparaissent pas sont beaucoup plus nombreux que les enfants de plus grande taille.

　　2、La taille de la tumeur est bien sûr l'un des facteurs influençant le pronostic, plus elle est grande, pire est le pronostic.

　　3、Le type histologique de la tumeur a un rapport immense avec le pronostic.

　　4、L'invasion et la propagation locales de la tumeur ont le plus grand impact sur le pronostic, c'est-à-dire la situation clinique de la tumeur à distance.-La phase pathologique, qui sera présentée plus tard :

　　（1） Phase I : La tumeur est limitée à l'intérieur du rein et peut être complètement enlevée. Il n'y a pas d'invasion de la surface de la capsule rénale, et la tumeur rénale n'a pas de rupture avant ou pendant l'opération. Il n'y a pas de résidus tumoraux évidents après l'ablation.

　　（2） Phase II : La tumeur s'est propagée aux tissus péri-rénaux, mais peut être complètement enlevée. Il y a une infiltration des vaisseaux extrarénaux ou des thrombus veineux dans la veine rénale, et une biopsie percutanée de la tumeur a été faite, il n'y a pas de résidus tumoraux évidents en dehors de la portée de l'ablation.

　　（3） Phase III : Il y a des tumeurs non hémato-géniques résiduelles dans l'abdomen, et l'une des suivantes ou plusieurs d'entre elles :

　　① Il y a une infiltration des ganglions lymphatiques adjacents à la porte rénale et à l'aorte abdominale.

　　② Il y a une dissémination péritonéale diffuse, et la tumeur s'éparpille avant ou pendant l'opération.

　　③ Le contrôle microscopique ou macroscopique de la surface de résection montre que la tumeur reste.

　　④ Il y a des implants tumoraux dans la péritonéale.

　　⑤ En raison de l'invasion locale et de l'adhérence, la tumeur ne peut pas être complètement enlevée.

　　（4） Phase IV : Il y a des métastases hémato-géniques dans les poumons, le foie, les os et le cerveau.

　　（5） Phase V : Lors du diagnostic, il y a des tumeurs bilatérales, et la phase est divisée séparément en fonction de la situation de chaque côté.