肾母细胞瘤(nephroblastoma)是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤,属胚胎恶性混合瘤,其发生率仅次于神经母细胞瘤,又称肾胚胎瘤、肾胚细胞瘤、肾脏混合瘤。
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小儿肾母细胞瘤
- 目录
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1.小儿肾母细胞瘤的发病原因有哪些
2.小儿肾母细胞瘤容易导致什么并发症
3.小儿肾母细胞瘤有哪些典型症状
4.小儿肾母细胞瘤应该如何预防
5.小儿肾母细胞瘤需要做哪些化验检查
6.小儿肾母细胞瘤病人的饮食宜忌
7.西医治疗小儿肾母细胞瘤的常规方法
1. 小儿肾母细胞瘤的发病原因有哪些
一、发病原因
1、肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体(nephroblastomatosiscomplex)也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。
2、肾母细胞瘤的发病原因尚不明了,有一定的家族性发生倾向,发生率为1Kinder mit Nierenblastom können welche Krankheiten entwickeln?2%. Manche glauben auch an eine genetische Veranlagung, dass mehrere Kinder in einer Familie nacheinander diese Tumoren entwickeln können; Schwisguth berichtete in600 Fällen, von denen5Erkrankungen sind Brüder und Schwestern. Das Xinhua Hospital traf auch2Erkrankungen aufeinanderfolgend aufgetreten sind, und einem jungen Vater begegneten, der in der Kindheit eine Operation am unilateralen Nierenblastomom hatte, und sein Sohn hatte3Jahren auch das Nierenblastomom aufgetreten. Einige haben auch berichtet3Erkrankungen bei Zwillingen. Brown und andere haben sehr seltene Fälle beobachtet, bei denen die Krankheit in dreiter Generation auftrat.
Zwei, Pathogenese
1Die pathologischen Veränderungen des Nierenzellkarzinoms stammen aus den epithelialen Zellen der Nierenkanäle, die Forschung hat gezeigt88。5Prozent der transparenten Zellkarzinome exprimieren proximale Tubulusantigene, während87。5Prozent der granulären Zellkarzinome exprimieren distale Tubulusantigene, daher wird angenommen, dass das transparente Zellkarzinom möglicherweise aus dem proximalen Tubulus stammt, während das granuläre Zellkarzinom möglicherweise aus dem distalen Tubulus stammt. Tumoren verschiedener pathologischer Typen unterscheiden sich äußerlich. Im Allgemeinen sind transparente Zellkarzinome gelb und klar abgegrenzt von normalem Gewebe, sie haben eine scheinbare Kapsel, wachsen langsam und haben eine gute Prognose. Granuläre Zellkarzinome haben cubische oder polyedrische Karzinomzellen, die Zellmatrix ist reich an Zellorganellen, insbesondere Mitochondrien, daher hat die Zellmatrix eine granuläre, rote Farbe, die Struktur der Adenkanäle ist klar, die Interstitien bestehen aus Kapillaren. Die Nukleotypizität der transparenten Zellkarzinomzellen ist signifikant, die Zellreihen sind auch unordentlich, die Malignität ist hoch und die Prognose ist schlecht. Die nicht differenzierten Karzinomzellen sind spindelförmig oder unregelmäßig geformt, ähnlich einem Sarkom.
2Die Staging des Nierenzellkarzinoms kann in jeder beliebigen Stelle des Nierengewebes auftreten, die Chancen für linksseitige und rechtseitige Nierenzellkarzinome sind gleich, und die meisten sind einzelne, einseitige Läsionen, bilaterale Läsionen machen nur1Kinder mit Nierenblastom können welche Krankheiten entwickeln?2Prozent.
(1Die macroscopische Untersuchung zeigt: Der Tumor hat eine unregelmäßige runde oder elliptische Masse, eine pseudo-fibreuse Kapsel, die aus komprimierten Nierengewebe und Bindegewebe besteht.
(2Sie haben eine dichte, graue und weiße Textur, keine明显的 Kapsel, die Prognose ist schlecht. Die dunkelroten und roten Bereiche sind in der Regel Blutungszonen, manchmal mit zystischer Verwandlung, Nekrose und unregelmäßiger Kalkification usw.
(3Die Mikroskopie zeigt: Die nicht differenzierten Karzinomzellen sind spindelförmig, die Kerne sind groß oder unterschiedlich groß, es gibt viele Kernteilungsphasen, die Malignität ist höher.
3Die primäre Metastase des Nierenblastomoms hat eine vollständige Kapsel, wenn der Tumor wächst, kann er platzen und die Tumorzellen direkt in die umgebende Fettlayer oder benachbarte Gewebe wie die Nebennieren, die Darmseptum, den mit dem Leberanteil in Kontakt stehenden Teil, eindringen. Die Lymphknotenmetastase des Nierenblastomoms ist nicht häufig und beschränkt sich meistens auf lokale Lymphknoten, aber die hämatogene Streuung ist sehr häufig, zuerst über die Nierenvene, oft mit Tumorbündeln, die bis zur inferioren Vena cava und sogar zum rechten Vorhof des Herzens streuen können, hämatogene Streuung80% bis in die Lunge, manchmal in die Leber, selten in das Knochenmark.
4Die Hauptpathologietypen der Nierenzellkarzinome, die durch Mikroskopie untersucht werden, umfassen transparente Zellkarzinome, granuläre Zellkarzinome und nicht differenzierte Zellkarzinome usw. Die transparenten Zellkarzinome sind am häufigsten, die Zellen sind groß, die Kanten sind klar, die Form ist polyedrisch, die Kerne sind klein, gleichmäßig und tief gefärbt, die Zellmasse ist oft transparent, die Zellen werden oft in Blattform, Papillensegment und tubulär angeordnet. Die granulären Zellen sind rund, polyedrisch oder unregelmäßig geformt, dunkel, die Zellmatrix ist wie ein Rauchglas, die Zellmatrix ist mit kleinen Körnern gefüllt, die Zellmasse ist gering, die Kerne sind leicht tief gefärbt. Beide Typen von Karzinomzellen können einzeln existieren oder gleichzeitig in einem Tumor vorhanden sein. Wenn der Tumor hauptsächlich aus transparenten Zellen besteht, wird er als Nierenzellkarzinom mit transparenten Zellen bezeichnet, im Gegensatz dazu als Nierenzellkarzinom mit granulären Zellen. Diese Tumoren60% ~70%是由两种癌细胞组成的混合型肾癌。未分化癌细胞呈梭形,核较大或大小不一,有较多的核分裂象,恶性程度更高。
0% aus einer Mischung aus zwei Zelltypen von Nierenkrebs bestehen. Die un differenzierten Zellen sind spindelförmig, die Kerne sind groß oder unterschiedlich groß, es gibt viele Kernteilungen, und die Malignität ist höher.}}2Die Erfahrungen der Internationalen Gesellschaft für Kinderonkologie (SIOP) und der amerikanischen Wilms-Tumor-Studienorganisation (NWTS) zeigen, dass die Zell- und Gewebetypen eine wichtige Rolle bei der Prognose spielen. Diese Tumoren werden in
(1Typ:
(2)(günstige Gewebetypen, FH):Polykysten, fibromatoseähnlich.
2. )(ungünstige Gewebetypen, UH):Anaplasie, klarzellige Sarcomen, zylindrische Zell-Sarkome. Derzeit basieren SIOP und NWTS ihre Behandlungspläne auf der Kombination der obigen histologischen Typen und der Staging.
Kinder mit Nierenblastom können welche Komplikationen verursachen?
12Kinder mit Nierenblastom können welche Krankheiten entwickeln?15%~
1% der Nierenblastome können andere congenitale Missbildungen begleiten, darunter Hemihypertrophie, Unterentwicklung der Harnröhre, Hodenunterentwicklung, bilaterale Ureter, bilaterale Nieren, Hufeisenniere, Aniridie (Fehlbildung der Iris) usw. Bei Symptomen wie Hemihypertrophie, Unterentwicklung der Harnröhre, Hodenunterentwicklung, bilateralen Nieren, Hufeisenniere und Aniridie sollte in Betracht gezogen werden, dass diese Krankheit vorliegt. Häufige Fälle sind:7、Anomalien der Iris Diese Tumoren sind nicht selten mit nicht familiärer bilateralen Iris Dysplasie oder vollständiger Irisfehlbildung verbunden, etwa10 Beispiele mit11Beispiel. Manchmal treten gleichzeitig congenitale Katarakten auf, und es können auch zentrale Nervensystem-Anomalien wie Mikrozephalie, Fehlbildungen des Gesichtes, Anomalien der Ohren, Urogenitalsystem-Dysmorphien und Intelligenzminderung auftreten. In den letzten Jahren haben zellgenetische Studien über Kinder mit Anomalien der Iris und Nierenblastom gezeigt, dass sie alle
2号染色体短臂移位或部分缺失的现象。1、Lateralhypertrophie tritt in der Regel auf als Hypertrophie der linken oder rechten Körperhälfte oder als Hypertrophie der unteren Extremitäten. In der Kindheit wird sie oft nicht entdeckt, und sie wird erst bei der Diagnose des Tumors bemerkt. Die Inzidenz von lateral hypertrophie in der Bevölkerung beträgt143∶3200, während bei Kindern mit Nierenblastom1Beispiel, darunter
3、Urogenitalsystem-Dysmorphien mit einem höheren Anteil bei Mädchen.4。5%, wie z.B. wiederholte Nieren, Hufeisenniere, Polykysten, ectopische Nieren usw. Die Kombination mit Unterentwicklung der Harnröhre und Cryptorchidismus ist nicht selten. Außerdem wurden in den letzten Jahren Fälle von Kindern mit Nierenblastom und androgenem Hermafroditismus berichtet, die von Raifer beschrieben wurden.10Beispiel, darunter7Beispiel für einseitiges Nierenblastom.3Beispiel für bilaterales Nierenblastom.
4、Beckwith-Das Wiedemann-Syndrom umfasst hauptsächlich Organhypertrophie (Nieren, Bauchspeicheldrüse, Nebennieren, Geschlechtsdrüsen, Leber usw.), Ueberbauchung, Makroglossie und Hyperplasie oder asymmetrische Hypertrophie. Organe wie Nieren, Nebennierenrinde und Leber der Patienten mit diesem Syndrom neigen dazu, bösartige Tumoren zu entwickeln, wie von Reddy et al. berichtet.34Beispiel für Beckwith-Syndrom.-Im Wiedemann-Syndrom.3Beispiel für Nierenblastom.3Beispiel für Nierennierenzellkarzinom, Nierenblastom und Gonadalblastom.1Beispiel.
3. Welche typischen Symptome haben Kinder mit Nephroblastom
1Bauchtumor:80% ~90% der Fälle treten mit Bauchtumoren auf, die meisten werden zufällig entdeckt, können symptomlos sein, in der Regel wenn die Mutter dem Kind badet oder es anzieht, oder wenn medizinisches Personal aus anderen Gründen eine körperliche Untersuchung durchführt und ein Bauchtumor festgestellt wird. Der Tumor befindet sich in der Lateralebene des Bauches, ist elliptisch, glatt und flach auf der Oberfläche, fest in der Textur, schmerzlos, die Innen- und Untergrenze klar, die Obergrenze wird oft von den Rippen verdeckt und kann nicht berührt werden, bei der Palpation des Bauches und der Lendenregion können die Kinder das Gefühl haben, dass die Lendenregion von dem Tumor gefüllt ist. Der Tumor ist relativ fest und kann nicht bewegt werden. Die Größe des Tumors variiert, und die größeren können den gesamten Bauch ausfüllen1/3~1/2In Fällen mit fortgeschrittenem Stadium ist der Tumor oft über der Bauchmittellinie, drückt die Bauchorgane zur anderen Seite. Es sollte betont werden, dass das wiederholte Berühren und Drücken des Tumors die Tumorzellen in den Blutkreislauf drücken kann und so Fernmetastasen verursachen kann, daher sollte besonders darauf geachtet werden.
2Schmerz- und Verdauungssymptome:Einige haben berichtet250% der Nephroblastome sind das erste Symptom, Schmerzen im Lenden- und Beinbereich. Tatsächlich sind die Schmerzen meist nicht schwerwiegend und die Kinder sind nicht gut in der Lage, Schmerzen zu beschreiben, daher werden die meisten nicht bemerkt. Bei Stürzen, Stürzen oder Bauchverletzungen können die Kinder akute Bauchschmerzen haben. Gelegentlich können die Kinder plötzliche, explosive Schmerzen haben, die durch plötzliches Blutungen im Tumor, übermäßige Dehnung der Nierenhaut oder vorübergehende Obstruktion der Urethra durch Thromben verursacht werden. Die Kinder haben oft unscharfe Symptome des Gastrointestinaltrakts, wie Übelkeit, Erbrechen und Appetitlosigkeit.
3Hämaturie:Hämaturie tritt auf20% der Fälle, etwa100% der Fälle tritt Hämaturie als erstes Symptom auf und wird auf den Tumor diagnostiziert. Es handelt sich in der Regel um schmerzlose und intermittierende Makrohämaturie, die nicht viel Flüssigkeit enthält, manchmal mit Thromben. Wenn Kinderärzte dieses Symptom sehen, sollten sie selbst wenn keine Schwellung im Bauchbereich tastbar ist, Ultraschall, intravenöse Pyelographie oder CT durchführen, um möglicherweise kleine Tumoren im zentralen Teil der Niere zu entdecken. Allerdings ist Hämaturie in den meisten Fällen ein spätes Symptom, das auf einen großen Tumor hinweist, der die Renalcalice infiltriert und in die Nierenblase gelangt. Die mikroskopische Untersuchung des Urins zeigt etwa1/3Fällen enthält multiple Erythrozyten.
4Fieber:Kinder mit Nephroblastom können verschiedene Grade von Fieber haben, das meist intermittierend ist, hohes Fieber (39℃) selten. Einige haben bemerkt, dass bei Kindern mit Erbrechen, die durch Dehydration und Metastasen oder Nekrosen im Tumor verursacht werden, fast immer eine Erhöhung der Körpertemperatur auftritt.
5Hypertonie:Kinder mit leichten oder schweren Hypertonie könnten nicht wenige sein, aber oft wird die Blutdruckmessung von Säuglingen und Kleinkindern ignoriert, daher gibt es nicht viele Berichte. Allerdings gibt es auch viele Fälle schwerer Hypertonie in der Literatur, bei denen der Blutdruck nach der Entfernung des Tumors abnimmt. Dies deutet auf zwei Möglichkeiten hin, entweder könnte der Tumor die Nierenarterie komprimieren und so den Blutdruck erhöhen, oder der Tumor könnte selbst eine Substanz produzieren, die den Blutdruck erhöht. Wenn der Tumor lokal oder an einem Metastasierungsstandort recurrence zeigt, steigt der Blutdruck wieder an. Nach der Bestrahlung und Chemotherapie verschwinden die Läsionen und der Blutdruck sinkt auch, was weiter darauf hindeutet, dass möglicherweise eine Substanz durch den Tumor produziert wird, die den Blutdruck erhöht. Der Inhalt von Renin oder Hypertonin im Plasma von Kindern mit Nephroblastom ist höher als bei normalen Kindern, und nach der Entfernung des Tumors kehrt er in den Normalzustand zurück. In den letzten Jahren haben einige Forscher quantitative Analysen des Renins aus dem Exsudat des Nephroblastoms durchgeführt, das weit höher ist als das im normalen Nierenkortex enthaltene.
6Allgemeiner Zustand:Sie sind alle in gewisser Weise betroffen, Appetitlosigkeit, leichte Abnahme des Gewichts, Schwäche und weniger Aktivität als früher, blasser Anblick und Unwohlsein im ganzen Körper usw. Wenn es Metastasen in der Lunge gibt, verschlechtert sich der allgemeine Zustand des Körpers weiter, aber Symptome wie Husten und Blutspucken sind selten.
7Symptome von Tumorruptur und Metastase:Gelegentlich treten Tumoren spontan oder nach Verletzungen auf und brechen auf. In der Regel treten zunächst starke Schmerzen auf, und das Kind entwickelt eine akute Anämie, die oft als Bruch der Leber oder des Bauchspeicheldrüsens festgestellt wird. Tumoren können im Bauchraum oder im retroperitonealen Intervall des Lendenrückens brechen, oder sie können nur Risse aufweisen, und unter der Kapsel bilden sich Hämatome. Tumoren werden hauptsächlich durch den Blutkreislauf metastasieren, daher sind Metastasen in die Lunge am häufigsten, und nach der Metastase treten Symptome wie Husten und Blutspucken selten auf, daher ist die Röntgenuntersuchung der Lungen besonders wichtig. Eine Lebermetastase ist seltener.
4. Wie kann ein kindlicher Nierenzelltumor vorgebeugt werden
Erstens: Die Vermeidung schädlicher Substanzen
Einige Faktoren, die mit der Entstehung von Tumoren zusammenhängen, können vor der Erkrankung vorgebeugt werden. Viele Krebsarten könnten vor ihrer Entstehung verhindert werden.1988Ein Bericht aus den USA im Jahr verglich detailliert die internationalen Situationen in Bezug auf bösartige Tumoren und schlug vor, dass viele bekannte bösartige Tumoren prinzipiell durch externe Faktoren vorgebeugt werden können, was etwa80% der bösartigen Tumoren können durch einfache Änderungen im Lebensstil vorgebeugt werden. Wenn wir weiter zurückgehen1969Das von Dr. Higginson im Jahr durchgeführt wurde90% der bösartigen Tumoren werden durch Umwelfaktoren verursacht. "Umwelfaktoren", "Lebensstil" beziehen sich auf die Luft, die wir atmen, das Wasser, das wir trinken, die Lebensmittel, die wir wählen, unsere Gewohnheiten, unsere sozialen Beziehungen und so weiter.
Zwei: Die Steigerung des Organismus
1Der Schwerpunkt unserer aktuellen Tumorpräventionsarbeit sollte zunächst auf die Verbesserung der mit unserem Leben eng verbundenen Faktoren gelegt werden, wie Rauchverzicht, gesunde Ernährung, regelmäßige körperliche Übungen und Gewichtsreduktion. Jeder, der diese einfachen und vernünftigen Lebensstilregeln befolgt, kann das Risiko des Krebsleidens verringern.
2Die wichtigsten Faktoren zur Steigerung der Immunfunktion sind: Ernährung, Bewegung und Stresskontrolle. Eine gesunde Lebensweise kann uns vor Krebs schützen. Ein guter emotionaler Zustand und angemessene körperliche Übungen halten das Immunsystem in optimaler Verfassung und sind gleichermaßen vorteilhaft für die Prävention von Tumoren und anderen Krankheiten. Weitere Studien zeigen, dass eine angemessene Aktivität nicht nur das Immunsystem stärkt, sondern auch die Darmperistaltik fördert und die Inzidenz von Darmkrebs senkt. Hierbei geht es uns hauptsächlich darum, einige Fragen zur Prävention von Tumoren durch Ernährung zu erörtern.
3Die Epidemiologie der Menschen und die tierexperimentellen Studien zeigen, dass Vitamin A eine wichtige Rolle bei der Senkung des Risikos von Krebs spielt. Vitamin A unterstützt die normale Schleimhaut und das Sehen und ist direkt oder indirekt an der Funktion der meisten Körpersysteme beteiligt. Vitamin A ist in tierischen Organen wie Leber, Eier und Milch enthalten, in pflanzlichen Produkten ist es in Form von β-Beta-Carotin und Carotinoide sind in der Lage, sich im menschlichen Körper in Vitamin A umzuwandeln. Eine übermäßige Aufnahme von Vitamin A kann zu unerwünschten Reaktionen im Körper führen, während β-Carotenoids and carotenoids do not have this phenomenon, the increase of low vitamin A content in the blood increases the risk of malignant tumors. Studies have shown that those with low levels of vitamin A intake in the blood are more likely to develop lung cancer, and for smokers, those with low levels of vitamin A intake in the blood are twice as likely to develop lung cancer. Vitamin A and its mixtures can help clear free radicals in the body (free radicals can cause damage to genetic material), secondly, they can stimulate the immune system and help differentiate cells in the body, forming orderly tissues (while the characteristic of tumors is disorderly). Some theories believe that vitamin A can help reverse the cells that have been attacked by carcinogens early and become normal growing cells.
4In addition, some studies suggest that the sole supplementation of β-Carotenoid drugs cannot reduce the risk of cancer, on the contrary, they slightly increase the incidence of lung cancer. However, when β-Carotenoids combined with vitamin C, E and other antitoxins show their protective effects. The reason is that when it consumes itself, it can also increase the free radicals in the body, and there are interactions between different vitamins. Studies in humans and mice have shown that the application of β-Carotenoids can reduce the body's40% vitamin E levels, a safer strategy is to eat different foods to maintain a balance of vitamins to resist the invasion of cancer, because some protective factors have not been discovered yet.
5Vitamin C, E is another kind of antitumor substance, which can prevent the harm of carcinogens such as nitrosamines in food. Vitamin C can protect sperm from genetic damage and reduce the risk of leukemia, kidney cancer and brain tumor in offspring. Vitamin E can reduce the risk of skin cancer. Vitamin E has antitumor effects like vitamin C and is a scavenger of toxins and free radicals. The combined application of vitamin A, C, E has a better protective effect on the body against toxins than single application.
5. What kind of examination should be done for pediatric Wilms' tumor
I. Blood count examination
Routine blood tests can be normal, with mild anemia in most cases, but there are also a few with increased red blood cells, which may be related to increased erythropoietin. It can be used as an indicator to track whether there is bone marrow hematopoiesis suppression during treatment.
II. Blood examination
Kidney function is normal. The erythrocyte sedimentation rate is generally increased15~90mm/h, the sedimentation rate of large, advanced tumors is significantly increased, which is considered an indicator of poor prognosis. Blood urea nitrogen, creatinine and other tests reflect the condition of kidney damage. When kidney damage is severe, the erythropoietin (erythropoietin) in the blood decreases. Liver function tests can be used to observe the toxic effects of treatment.
III. Urine examination
Urine microscopic examination often shows hematuria and proteinuria, but cancer cells cannot be found in most cases. Urine tests and cultures can detect hematuria and urinary tract infections.
IV. Bone marrow examination
This disease is very rare to metastasize to the bone marrow, while neuroblastoma often has bone marrow metastasis, so bone marrow examination is very helpful for the differential diagnosis of these two diseases.
V. Puncture biopsy
In recent years, some people have reported the use of fine needle rapid puncture aspiration cytology for diagnosis, which can be diagnosed before surgery, the method is simple, and the accuracy rate reaches9Prozent. Eine Punktion zur Biopsie hat für große Tumoren und Patienten mit unzureichender Entfernungsmöglichkeit eine gewisse Bedeutung, da sie vor der Operation die histologische Art des Tumors klären kann, die Prognose des Kindes schätzen kann und es ermöglicht, die Chemotherapie und Strahlentherapie vor und nach der Operation zu planen.
Sechs, Röntgenuntersuchung
1、Röntgenaufnahme des Bauches: Zeigt den Ort und das Ausmaß des Tumors an, häufig werden die Darmrohre in die andere Seite gedrückt. In den meisten Fällen ist die laterale Bauchwand auf der erkrankten Seite erweitert, die aufgeblähten Darmrohre umkreisen den weichen Tumorschatten des Tumors und werden durch den Tumor in die mittlere Bauchhälfte bewegt. Kalziumspitzen sind sehr selten, wenn sie vorhanden sind, erscheinen sie in der Regel in Form einer Bogenform am Rand. In lateraler Position wird ein Schatten von weichen weichen Geweben vor dem Rückenmark beobachtet, der die aufgeblähten gastrointestinalen Organe nach vorne schiebt.
2、Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Röntgenaufnahmen in posterioranterer, lateraler und lateraler Position sollten durchgeführt werden, um Lungenmetastasen zu suchen. Lungenmetastasen machen etwa10Prozent.
Sieben, Intra venöses Nephrokalzium
1、ist die Hauptdiagnosemethode, alle Fälle, die als Nephroblastom vermutet werden, sollten eine Angiografie durchführen. Ca.2/3zeigt eine Verformung, Verschiebung oder Defekt der Nierenbecher und Nierenhöhle, wenn der Tumor den Nierenbecher komprimiert, wird er erheblich verlängert oder angefüllt. Diese verschiedenen Formen sollten sorgfältig auf Röntgenaufnahmen in Front- und lateraler Position beobachtet werden. Ein Tumor im oberen Pol der Niere kann die Form der Nierenhöhle selten ändern oder nur verschieben und senken; ein Tumor im unteren Pol der Niere bewegt oft die Urethra zur Medianlinie und bildet eine nach außen gerichtete Bogenform.1/3Der betroffene Nierenkörper des Kindes ist aufgrund der großen Kompression im Regelfall nicht sichtbar, in diesem Fall sollte der Zeitplan bis zu6h, sogar24h Röntgenaufnahme, es gibt in der Regel verschiedene Grade der Kontrastmittelausscheidung, wenn die erkrankte Niere weiterhin nicht sichtbar ist, deutet dies darauf hin, dass die Niere schwer beschädigt ist, in China gibt es Berichte, die bis zu36Prozent. Im Ausland nur10Prozent. Es muss darauf geachtet werden, dass die Morphologie und Funktion der Gegenseite der Niere normal sind, der Autor hat Fälle von Anomalien der Gegenseite der Niere (wie wiederholte Nieren) erlebt.
2、Retrogrades Nephrokalzium ist im Allgemeinen nicht indiziert. Durch die Vena femoralis kann die inferiorvenöse Phlebolographie durchgeführt werden, um zu verstehen, ob der Tumor in die inferiorvenöse Vene wächst. Eine selektive Nephroangiografie ist eine invasive Untersuchung und wird nur bei bilateralen Nephroblastomen angewendet, um den Bereich der Gefäßverteilung zu bestimmen und den chirurgischen Entfernungsbereich zu bestimmen, aber es ist im Allgemeinen nicht erforderlich, um diesen Tumor zu diagnostizieren. Es wird manchmal auch verwendet, um die Metastasierung von Leber und anderen Organen im Bauchbereich zu verstehen. CT und MRI sind für die Diagnose sehr wertvoll.
Acht, B-Ultraschalluntersuchung
1、kann man das Malignom von der Zystenbildung unterscheiden, die Ultraschallbilder des Nephroblastoms zeigen eine gemischte Bildgebung vor der Lendenwand, die hauptsächlich aus Substanz besteht und eine kleine Flüssigkeitsebene (Nekrose, Nephrologie) aufweist. Da diese Methode schmerzlos und nicht invasiv ist, sollte sie als erste Untersuchungsmethode eingesetzt werden.
2、Ultraschalluntersuchungen sind sehr hilfreich für die Differenzialdiagnose dieser Krankheit. Wenn ein zystisches Merkmal gefunden wird, sollte auf die Möglichkeit von Nephrologie, Polykystenneyerkrankung oder Cholangiopathie geachtet werden. Wenn Ultraschall eine unregelmäßige, hochintensive Echosignatur dieses Tumors zeigt, deutet dies auf ein malignes Tumorwachstum hin.
Neun, Angiografie
Kann retrogradere Aortografie und inferiorvenöse Phlebolographie durchgeführt werden. Die Blutversorgung der Arteriendistribution der erkrankten Niere ist reichhaltig, und pathologische Gefäße sind im gesamten Tumorbereich sichtbar. Es ist zu beobachten, dass die Gefäße des Tumors mit der Zunahme des Tumors zunehmen und die Gefäßanordnung häufig stark gestört ist. Angiografie kann auch bei kleineren Tumoren helfen. Die inferiorvenöse Phlebolographie kann die Invasion und Druck des Tumors auf die inferiorvenöse Vene erkennen.
6. 小儿肾母细胞瘤病人的饮食宜忌
一、小儿肾母细胞瘤吃哪些食物对身体好
1、多吃新鲜水果、蔬菜。
2、可吃鱼虾老鳖,海参等。加强营养
二、小儿肾母细胞瘤最好不要吃哪些食物
少吃过咸过甜的食物。水果蔬菜的每日摄入量越大,患病几率就会下降。例如,每天吃6到8根香蕉的人比完全不吃的人患肾母细胞瘤的风险几率要小将近一半。类似的,有规律的摄入胡萝卜或甜菜等根类植物也会有50%至65%的患病风险降低程度。
7. 西医治疗小儿肾母细胞瘤的常规方法
一、治疗
1、手术治疗
当发现肿块后,应该于24~48h内积极地完成各项必要的临床和实验室检查,并做出明确的诊断。肾母细胞瘤应在入院后2~3天内进行手术。若有合并其他疾病者,可酌情推迟手术时间,如伴有高血压的肾母细胞瘤患儿、偶见并发充血性心力衰竭或肺炎者。对有较广泛肺部转移而影响肺功能者应在术前先做放疗或化疗。
(1)对于巨大的肿瘤需在术前做化疗和放疗,使肿瘤缩小,并可减少由手术时挤压而产生瘤细胞的扩散,手术时间的选择要根据肿瘤对放疗和化疗的敏感程度。
(2)手术方法为在气管插管麻醉下,一般采用经腹的上腹部越过中线的横切口,以免牵拉肿瘤或转动肿瘤而引起肿瘤包膜的破裂和癌细胞的播散。对巨大肿瘤也可做斜切口,必要时延长为胸-膈-腹切口,这对肿瘤上极的暴露和首先结扎肾动、静脉带来方便。腹腔一经广泛暴露,就探查肝脏和腹膜后淋巴结是否被侵犯或有可疑的转移病灶,检查对侧肾脏是否有肿瘤同时存在。然后将升(降)结肠向内推移,并在其外侧切开后腹膜。原则上应该争取先结扎肾蒂血管,但并不强求。
(3)手术治疗肾母细胞瘤的一个重要原则,是将肿瘤包括邻近“粘连”和可疑的组织及区域淋巴结一并大块切除,为此,外科医生在手术时必须对从横膈至肠系膜下动脉间的淋巴结加以密切注意。在肾蒂处理时应仔细检查静脉壁是否被肿瘤浸润,静脉腔内有无肿瘤块物,瘤栓是否长入下腔静脉,如有,可用下述方法处理:结扎肾动脉后,将肿瘤累及的肾静脉及下腔静脉游离,暂时阻断肾静脉上、下的下腔静脉,越远越好,暂时阻断对侧肾静脉,切开下腔静脉并取出肿瘤栓子,一般并无粘连,甚易取出,然后外翻缝合下腔静脉。患肾静脉在进入下腔静脉处予以切离。还应注意肿瘤栓子是否蔓延很远进入下腔静脉的肝段,甚至到达右心房,最近有人报道开胸后在体外循环下切开心房取出肿瘤栓子的病例。
(4)如肿瘤浸润下腔静脉(在肾静脉下)并与之粘连而无法分离时,可将此段下腔静脉一并切去,而不致引起下肢的充血、水肿。取除的肿瘤栓子及血管壁均应做详细的病理检查。除肾上极肿瘤外,如果肾上腺外表正常,可不切除。输尿管必须全部切除,因肿瘤可在残留输尿管中复发。
(5)双侧肾母细胞瘤术前应仔细考虑手术方案,一般做较大肿瘤患侧肾切除,较小的对侧做半肾切除或仅做肿瘤摘除。亦有人主张双侧均做肿瘤摘除,尽可能多保留健康肾组织。
2、Radiotherapie
肾母细胞瘤对放疗相当敏感,但各个肿瘤有所不同,可能与其细胞组织学类型有关。术前还是术后做放疗两种方法各有其赞成者。术前放疗可使肿瘤缩小,而使外科手术较为方便和安全,可减少术中肿瘤破裂和细胞种植的危险。此外,部分病例可免除术后放疗。然而,术前放疗可因诊断错误而照射良性肿物。术后放疗,主要对准瘤床和可疑区域,术后当天即可开始。
如果肿瘤已破裂,整个腹腔应该给予放射治疗。右侧肿瘤患儿接受放射线治疗容易发生放射性肝炎,在放射治疗时宜将剂量减少而佐以化学治疗。手术治疗加放射治疗之外再加用放线菌素D(dactinomycin)进行化疗,存活率可达89%;已有转移的病儿存活率则只有15%;长春新碱可与放线菌素D合用。手术后要注意伤口愈合问题。要给予足够的营养以促进伤口愈合和体力恢复。治疗后应照胸片、检查血象及肾、肝功能,以监测疗效及观察有无毒性反应。治疗时间长短根据患儿年龄大小及肿瘤的范围而定。
3、Chemotherapie
Derzeit sind Actinomycin D, Vincristin und Doxorubicin (Adriamycin) unter den Medikamenten, die die beste Wirksamkeit gegen Nephroblastom haben und die lokale Rezidivierung und Metastasierung erheblich kontrollieren können. Bei frühzeitig diagnostizierten Kindern mit gutem histopathologischen Befund kann eine geringere Behandlungsmenge und -dauer eingesetzt werden, und es kann auf die Bestrahlung verzichtet werden, um nur eine mehrere Monate dauernde Chemotherapie mit Vincristin und Actinomycin D durchzuführen. Bei schweren Fällen und bei Patienten mit Metastasen muss eine Bestrahlung hinzugefügt werden, und die Chemotherapie sollte verlängert werden, um auch Daunorubicin (Red霉素) hinzuzufügen. Cyclophosphamid hat auch eine gewisse Wirksamkeit gegen Nephroblastom. Während der Behandlung sollten die Nebenwirkungen der Chemotherapeutika beachtet werden. Vincristin kann Verstopfung, Neuritis, Bauchschmerzen und Haarausfall verursachen; wenn Flüssigkeit in die Haut unter dem Gewebe gelangt, kann dies zu einem Nekrose der Unterhaut führen. Wenn Actinomycin D aus dem Blutgefäß austritt, kann dies ebenfalls zu einem Nekrose der Unterhaut führen, und seine toxischen Nebenwirkungen umfassen Erbrechen, Haarausfall und Hemmung der Knochenmarkshämatopoese.
(1)放线菌素D(AMD):术后当天开始应用,每天静脉注射15mg/kg,连续5天,总剂量75mg/kg,为1疗程。每次剂量不能超过500mg,如患儿耐受力差,剂量应小于15mg/kg,如每天给予10mg/kg,则需连续7天为1疗程,总量为70?g/kg。
(2)长春新碱(VCR):术后当天开始,每周静脉注射1。5mg/m2。1次剂量不能超过2mg/m2。
(3)多柔比星(阿霉素):术后第6周开始应用,每天静脉注射20mg/m2,连续3天为1疗程,此后在第4,5月、7。5月、10,5月和13,5月重复注射。如需进行全腹、全胸或胸腹部放疗,则上述剂量需减半使用。如仅放射局部腰区,则可用全量。
(4)对于小于12个月或体重低于10kg的婴幼儿,上述药物的剂量应减半使用,否则毒性太大,对患儿不利。
(5)上述3种药物均有一定的毒性,应用时必须严格注意。放线菌素D可引起恶心、呕吐、口腔炎、腹泻、脱发和骨髓抑制等。长春新碱对神经系统有毒性,可引起周围神经炎,通过神经系统引起胃肠道的反应,如腹痛和便秘等,也可发生脱发和骨髓抑制。阿霉素对骨髓有抑制作用,心脏毒性,胃肠道反应和其他不良反应如脱发、肝功能损害和出血性红斑等。
(6)在放疗和化疗过程中对反应较明显者应随时采取对症治疗:如退热、通便、镇静、鼻饲或静脉高营养等。在每个过程的第1,7,11和14天进行血常规检查,包括血小板计数,必要时随时输注新鲜血液。
4、转移肿瘤的治疗
至少20%病例就诊时已有转移,其中80%为肺转移,由于化疗的应用,再次转移的病例大大减少。
(1)肺转移:肾母细胞瘤的肺转移大多数为双肺的多发性病灶,对放疗非常敏感,放疗剂量一般不超过20Gy,照射野应包括整个双肺,每周4~5次,在2大约0天左右完成,并与化疗同时进行,疗效显著。一侧或双侧肺单个转移病灶相对较少见,在这种情况下,可以进行外科手术,进行肺局部楔形切除,然后进行放疗和化疗。
(2)肝转移:远比肺转移少见得多,除非有较大且明显的肿块,早期较小的病灶往往不易被发现。如果转移局限于肝脏的单个病灶,可以考虑进行肝叶切除术。如果为散布性多个病灶的转移,只能进行放疗,剂量为30Gy, unterstützt durch Chemotherapie. In den letzten Jahren gibt es immer mehr Berichte über geheilte Fälle von Lebermetastasen.
(3)Knochenmetastasen: In der Regel sind es multiple Läsionen, selbst bei Verwendung von hochdosierter Chemotherapie und Strahlentherapie gibt es selten Heilungen. Es gibt aber auch Berichte über Heilungen durch Chemotherapie und Strahlentherapie bei Einzelmetastasen im Knochen.
(4)Hirnmetastasen: Sehr selten, die Entfernung eines einzigen Hirntumors und die zusätzliche Strahlentherapie sind einen Versuch wert, es gibt Berichte über Heilungen.
Zwei, Prognose
Die Heilungsraten für die vollständige Entfernung von Nierenblastom betragen etwa47%, die Strahlentherapie nach der Operation kann die Überlebensrate erhöhen60%, abhängig vom Alter der Patienten und der Stadieneinteilung des Tumors, zunehmend oder abnehmend. Faktoren, die die Prognose des Nierenblastoms beeinflussen, sind:
1、Der Alter der Patienten ist nach umfassender Erfahrung2Jährige Kinder, insbesondere1Jährige Babys, die nach der Behandlung nicht recurrence, sind weit über die älteren Kinder hinaus.
2、Natürlich ist die Größe des Tumors auch ein Faktor, der die Prognose beeinflusst, desto größer, desto schlechter die Prognose.
3、Der histologische Typ des Tumors hat eine große Beziehung zur Prognose.
4、Der größte Einfluss auf die Prognose hat die lokale Invasion und die Fernausbreitung des Tumors, d.h. der klinische-Pathologische Stadieneinteilung, wird im Folgenden vorgestellt:
(1)Ⅰ. Stadium: Der Tumor ist auf den Nierenbereich beschränkt und kann vollständig entfernt werden. Es gibt keine Infiltration auf der Oberfläche der Nierenhülle, und der Nierenkrebs bricht vor der Operation oder während der Operation nicht auf. Es gibt keine明显的 Tumorzellsreste nach der Entfernung.
(2)Ⅱ. Stadium: Der Tumor hat sich bereits in das umgebende Gewebe des Nierenbeckens ausgebreitet, kann aber vollständig entfernt werden. Es gibt Infiltration von extrarenalen Blutgefäßen oder Tumorm栓 im Nierenvenen, es wurde eine Tumorbiopsie durchgeführt, und es gibt keine明显的 Tumorzellsreste außerhalb des Entfernungsbereichs.
(3)Ⅲ. Stadium: Es gibt nicht hämatogene Tumoren im Bauch, und es gibt eine der folgenden eine oder mehrere Bedingungen:
① Es gibt Infiltration der Lymphknoten am Nierenhals und am lateralen Aorta.
② Es gibt diffuse Bauchhöhle-Dissemination, Tumorzellen fallen vor der Operation oder während der Operation.
③ Bei der endoskopischen oder makroskopischen Inspektion gibt es Tumorzellsreste.
④ Es gibt Tumorzellimplantate im Peritoneum.
⑤ Wegen lokaler Infiltration und Adhäsion kann der Tumor nicht vollständig entfernt werden.
(4)Ⅳ. Stadium: Es gibt hämatogene Metastasen in die Lunge, Leber, Knochen und Gehirn.
(5)Ⅴ. Stadium: Bei der Diagnose sind Tumoren auf beiden Seiten vorhanden, die Stadieneinteilung wird nach den Bedingungen jeder Seite vorgenommen.
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