小儿肾母细胞瘤

　　一、发病原因

　　1、肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体(nephroblastomatosiscomplex)也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。

　　2、肾母细胞瘤的发病原因尚不明了，有一定的家族性发生倾向，发生率为1Las enfermedades que pueden complicarse en el tumor de células germinales de riñón en niños son:2．也有人认为有遗传性，一家几个孩子可先后生长本瘤；Schweisguth报道在6En 00 casos, hay5Son hermanos. El Hospital Xinhua también encontró2En el caso de los hermanos, y encontraron a un padre joven, que en la infancia había undergone una cirugía de tumor de células renales unilaterales, su hijo en3Años también se desarrolló el tumor de células renales. Algunos informes3En el caso de los gemelos idénticos. Brown y otros han encontrado casos extremadamente raros de tres generaciones consecutivas de esta enfermedad.

　　Segundo, el mecanismo de desarrollo

　　1La alteración patológica del cáncer de células renales se origina en las células epiteliales de los túbulos renales, las investigaciones han demostrado88.5Del 50% de los cánceres de células claras expresan el antígeno de túbulo proximal, mientras que87.5Del 50% de los cánceres de células granulares expresan el antígeno de túbulo distal, por lo que se sospecha que el cáncer de células claras puede originarse en el túbulo proximal, y el cáncer de células granulares puede originarse en el túbulo distal. Los tumores de diferentes tipos patológicos tienen diferencias en la apariencia. En términos generales, el cáncer de células claras es amarillo, bien delimitado del tejido normal, parece tener cáscara, crece lentamente, y el pronóstico es bueno. El cáncer de células granulares, las células cancerosas tienen forma cúbica o poligonal, la citoplasma de las células cancerosas está rica en orgánulos, especialmente mitocondrias, por lo que la citoplasma es granular rojo carmesí, la estructura tubular glandular es clara, el estroma está constituido por capilares. La anormalidad nuclear de las células cancerosas es más significativa que la de las células cancerosas claras, la disposición celular es más desordenada, la gravedad es alta, y el pronóstico es malo. Las células cancerosas indiferenciadas tienen forma de huso o irregular, parecen un sarcoma.

　　2La neoplasia renal puede ocurrir en cualquier parte del tejido renal, las oportunidades de desarrollo de cáncer renal en los lados derecho e izquierdo son iguales, y la mayoría son únicos y unilaterales, las lesiones bilaterales solo ocupan1Las enfermedades que pueden complicarse en el tumor de células germinales de riñón en niños son:2Por ciento.

　　（1La macroinspección: el tumor tiene una apariencia de masa circular o elíptica irregular, con una cáscara pseudofibrosa formada por tejido renal comprimido y tejido fibroso.

　　（2Son de color grisáceo y blanco denso, sin cáscara clara, la prognosis es malo. Las áreas de color púrpura y rojo son generalmente áreas de hemorragia, a veces acompañadas de cambios císticos, necrosis y calcificación irregular.

　　（3La inspección microscópica: las células cancerosas indiferenciadas tienen forma de huso, el núcleo es grande o de diferentes tamaños, hay más imágenes de división nuclear, la gravedad es mayor.

　　3La metástasis del tumor de células renales en estadio temprano tiene una cáscara completa, cuando el tumor aumenta, puede causar ruptura, lo que lleva a que las células tumorales penetren directamente en la capa de grasa perirrenal o en tejidos cercanos, como la glándula suprarrenal, el mesotelio del colon, y la parte del hígado que está en contacto. La metástasis ganglionar del tumor de células renales es poco común y generalmente limitada a ganglios linfáticos locales, pero la diseminación hematógena es muy común, primero a través de la vena renal, donde a menudo hay trombos tumorales, que pueden extenderse a la vena cava inferior, e incluso al atrio derecho, la diseminación hematógena80% hasta los pulmones, a veces al hígado, raramente a los huesos.

　　4La inspección microscópica del cáncer de células renales incluye principalmente tipos patológicos: cáncer de células claras, cáncer de células granulares y cáncer de células indiferenciadas, etc. El cáncer de células claras es el más común, las células claras son grandes, los bordes claros, en forma de polígono, el núcleo es pequeño y uniforme y se tiñe profundamente, la calidad celular es generalmente clara, las células a menudo se organizan en forma de placa, papilar y tubular. Las células granulares son redondas, poligonales o de forma irregular, de color oscuro, la citoplasma es de aspecto vidrioso, las células están llenas de partículas pequeñas, la calidad celular es baja, el núcleo es ligeramente oscuro. Ambos tipos de células癌 pueden existir por separado o coexistir en el mismo tumor, si la mayoría del tumor es de células claras, se llama cáncer de células claras de riñón, a la inversa, cáncer de células granulares de riñón. Este tumor6Por ciento a,7por ciento, que es una mezcla de dos tipos de cáncer de riñón de células. Las células de cáncer no diferenciadas tienen forma de cinta, núcleos grandes o de diferentes tamaños, con muchos mitóticos, lo que hace que su grado de malignidad sea más alto.

　　La experiencia de la Sociedad Internacional de Tumores Pediátricos (SIOP) y la Organización de Investigación de Tumores de Wilms de Estados Unidos (NWTS) demuestra que el tipo de tejido celular juega un papel importante en la estimación del pronóstico. Este tumor se divide en2

　　（1Tipo:

　　（2）Buena tipología tisular (histología favorable, FH): tipo poliquístico, tipo fibroadenomatoso.

　　El tumor de células germinales de riñón en niños es propenso a causar qué complicaciones

　　12Las enfermedades que pueden complicarse en el tumor de células germinales de riñón en niños son:15％～

　　1de los tumores de células germinales de riñón pueden acompañarse de otras malformaciones congénitas, como hipertrofia unilateral, criptorquidia, orchidopexia, uréteres bisexuales, riñones bisexuales, riñón en herradura, aniridia (aniridia) y otros síntomas. Los más comunes son:7Ejemplo, entre los cuales1Ejemplo. A veces, también pueden presentarse cataratas congénitas, anormalidades del sistema nervioso central, como microcefalia, malformación craneofacial, anormalidades del pabellón auricular, malformaciones del sistema urinario y retraso mental. Recientemente, los estudios de citogenética de niños con aniridia y tumor de células germinales de riñón han demostrado que todos tienen11El fenómeno de translocación del brazo corto del cromosoma número 22 o ausencia parcial.

　　2、hipertrofia unilateral generalmente es la hipertrofia del lado izquierdo o derecho del cuerpo, o solo la hipertrofia de las extremidades inferiores. Durante el período de lactancia, generalmente no se detecta, e incluso se nota durante el diagnóstico del tumor. La tasa de hipertrofia unilateral en la población es1∶14300, mientras que en los niños con tumor de células germinales de riñón32Ejemplo, entre los cuales1Ejemplo, la mayoría de los cuales son niñas.

　　3La tasa de malformaciones del sistema urinario y reproductivo es4.5por ciento, como la malformación renal duplicada, el riñón en herradura, la enfermedad renal poliquística, el riñón ectópico, etc. No es raro que se presente con criptorquidia y orchidopexia. Además, recientemente se han descubierto niños con tumores de células germinales de riñón que presentan hermafroditismo indiferenciado debido a gónadas externas indiferenciadas, según informes de RaIFer.10Ejemplo, entre los cuales7Ejemplo de tumor de células germinales unilateral de riñón.3Ejemplo de tumor de células germinales bilaterales de riñón.

　　4、Beckwith-El síndrome de Wiedemann se caracteriza principalmente por la hipertrofia visceral (riñones, páncreas, cortica suprarrenal, gónadas, hígado, etc.), exomphalos, macroglosia y hipertrofia general o unilateral. Los órganos como los riñones, la cortica suprarrenal y el hígado de los pacientes con este síndrome son propensos a desarrollar tumores malignos, según informes de Reddy.34Ejemplo de Beckwith.-En el síndrome de Wiedemann.3Ejemplo de tumor de células germinales renales.3Ejemplo de cáncer de cortica suprarrenal, tumor de células germinales hepáticas y tumor de células germinales gonádicas.1Ejemplo.

　　1Tumor abdominal:8Por ciento a,9Por ciento de los casos se presentan con un tumor abdominal, la mayoría se encuentra por accidente, pueden no tener síntomas, generalmente es cuando la madre baña o se viste al niño, o cuando los médicos realizan un examen general por otras razones y descubren que hay un tumor abdominal. El tumor está ubicado en el lado lateral del abdomen, en forma elíptica, con superficie lisa y plana, consistencia firme, sin dolor, las orillas internas y el límite inferior están claros, el límite superior está cubierto por el margen costal y es difícil tocarlo, el tacto abdominal y lumbar con ambas manos puede sentir que la espalda está llena de tumor. El tumor es bastante fijo, no puede moverse. El tamaño del tumor varía, y los más grandes pueden ocupar la, Por ciento de los casos se presentan con un tumor abdominal, la mayoría se encuentra por accidente, pueden no tener síntomas, generalmente es cuando la madre baña o se viste al niño, o cuando los médicos realizan un examen general por otras razones y descubren que hay un tumor abdominal. El tumor está ubicado en el lado lateral del abdomen, en forma elíptica, con superficie lisa y plana, consistencia firme, sin dolor, las orillas internas y el límite inferior están claros, el límite superior está cubierto por el margen costal y es difícil tocarlo, el tacto abdominal y lumbar con ambas manos puede sentir que la espalda está llena de tumor. El tumor es bastante fijo, no puede moverse. El tamaño del tumor varía, y los más grandes pueden ocupar la,1/3～1/2En los casos más avanzados, el tumor a menudo supera la línea media abdominal, empujando los órganos abdominales hacia el lado opuesto. Debe señalarse que el tacto repetido y la compresión del tumor pueden promover la entrada de las células tumorales en la circulación sanguínea y la metástasis a distancia, por lo que se debe prestar especial atención.

　　2Síntomas de dolor y del sistema digestivo:Algunas personas han informado,25Por ciento de los tumores de Wilms son el primer síntoma, de hecho, debido a que el dolor es generalmente leve y los niños no son buenos para describir, por lo que la mayoría no se detecta. Los niños pueden tener síntomas de abdomen agudo cuando caen, caen o tienen trauma abdominal. A veces, los niños pueden tener ataques de dolor repentino, que son causados por la hemorragia repentina dentro del tumor, la expansión excesiva de la cáscara renal o el bloqueo temporal del uréter por coágulos. Los niños a menudo tienen síntomas vagos del sistema digestivo, como náuseas, vómitos y disminución del apetito, etc.

　　3Hematuria:La hematuria ocurre,20% de los casos, aproximadamente, en, 0% de los casos, aproximadamente, en,10Por ciento de los casos, aproximadamente, la hematuria ocurre, aproximadamente, en, Por ciento de los casos, aproximadamente, la hematuria ocurre, aproximadamente, en,1/3Los casos contienen múltiples glóbulos rojos.

　　4Fiebre:Los niños con tumor de Wilms pueden tener fiebre en diferentes grados, generalmente intermitente, fiebre alta (39°C) es raro. Algunas personas han notado que los niños con vómitos que sufren deshidratación y casos de metástasis o necrosis en el tumor tienen fenómenos de aumento de la temperatura casi siempre.

　　5Hipertensión:Se pueden encontrar muchos niños con hipertensión leve o grave, pero a menudo se ignora la medición de la presión arterial de los lactantes y niños pequeños, por lo que los informes no son muchos. Sin embargo, también hay muchos casos de hipertensión grave en la literatura, y la hipertensión disminuye después de la extirpación del tumor, lo que sugiere dos posibilidades: o bien el tumor comprime la arteria renal y provoca una elevación de la presión arterial, o bien el tumor produce alguna sustancia que aumenta la presión arterial. Cuando el tumor se recidiva localmente o en el sitio de metástasis, la presión arterial aumenta nuevamente, y después de la radioterapia y quimioterapia, el sitio de metástasis desaparece y la presión arterial también disminuye, lo que indica que es posible que el tumor secrete alguna sustancia que aumente la presión arterial. La concentración de renina o hipertensina protoplasma en la plasma de los niños con tumor de Wilms es más alta que en los niños normales, y se恢复正常 después de la extirpación del tumor. En los últimos años, también se ha hecho un análisis cuantitativo de la renina en el extracto del tumor de Wilms, que es mucho más alta que la que contiene la corteza renal normal.

　　6Condiciones generales del cuerpo:Generalmente, se ven afectados de alguna manera, falta de apetito, pérdida de peso leve, depresión emocional, menos enérgicos y juguetones que antes, palidez y malestar general, etc. Cuando hay metástasis en los pulmones, la condición general del cuerpo se deteriora aún más, pero son raros los síntomas como tos y hemoptisis.

　　7Síntomas de ruptura y metástasis del tumor:A veces, los tumores pueden romperse espontáneamente o después de una lesión, lo que generalmente se acompaña de dolor intenso, anemia aguda en el niño, y se diagnostica como rotura de hígado o bazo. Los tumores pueden romperse en la cavidad abdominal, en la fosa lumbar posterior o en el espacio subperitoneal, y también pueden romperse en la forma de fisuras, con hematoma subcapsular. Los tumores se propagan principalmente a través del flujo sanguíneo, por lo que la metástasis al pulmón es la más común, y después de la metástasis, son raros los síntomas como tos y hemoptisis, por lo que la radiografía del tórax es muy importante. La metástasis hepática es rara.

　　Evitar la invasión de sustancias dañinas

　　Algunos factores relacionados con la aparición de tumores pueden prevenirse antes de la aparición de la enfermedad. Muchos cánceres pueden prevenirse antes de que se formen.1988Un informe detallado de los EE. UU. comparó las circunstancias internacionales de los tumores malignos y propuso que muchos tumores malignos conocidos tienen factores externos que, en principio, son prevenibles, es decir, aproximadamente8El 0% de los tumores malignos pueden prevenirse mediante cambios simples en el estilo de vida. Si seguimos retrocediendo,1969El Dr. Higginson realizó una investigación y resumió9El 0% de los tumores malignos se deben a factores ambientales. "Factores ambientales", "estilo de vida" se refiere al aire que respiramos, el agua que bebemos, los alimentos que elegimos preparar, los hábitos de actividad y las relaciones sociales, etc.

　　Mejora del organismo

　　1El trabajo de prevención y tratamiento del cáncer que enfrentamos actualmente debe priorizar y mejorar aquellos factores que están estrechamente relacionados con nuestras vidas, como el abandono del tabaquismo, una dieta equilibrada, el ejercicio regular y la pérdida de peso. Cualquiera que siga estas sencillas y razonables reglas de estilo de vida puede reducir la oportunidad de contraer cáncer.

　　2La mejora de la función del sistema inmunológico es lo más importante: dieta, ejercicio y control de las preocupaciones, la elección de un estilo de vida saludable puede ayudarnos a mantenernos alejados del cáncer. Mantener un estado emocional saludable y realizar ejercicios adecuados puede mantener el sistema inmunológico del cuerpo en el mejor estado, lo que también es beneficioso para la prevención de tumores y otras enfermedades. Además, hay estudios que muestran que el ejercicio adecuado no solo fortalece el sistema inmunológico humano, sino que también reduce la incidencia de cáncer de colon mediante el aumento de la motilidad intestinal. Aquí nos enfocamos principalmente en algunos problemas de la dieta en la prevención del desarrollo de tumores.

　　3Estudios epidemiológicos en humanos y experimentos en animales han demostrado que la vitamina A juega un papel importante en reducir el riesgo de cáncer, apoya la mucosa y la visión normales y participa directamente o indirectamente en la función de la mayoría de los tejidos del cuerpo. La vitamina A se encuentra en los tejidos animales como el hígado, los huevos enteros y la leche entera, y en las plantas se encuentra en la forma de β-La forma de beta-caroteno y carotenoide puede transformarse en vitamina A en el cuerpo humano. La ingesta excesiva de vitamina A puede causar reacciones adversas en el organismo y β-La beta-caroteno y los carotenoides no tienen este fenómeno, el aumento de la concentración baja de vitamina A en la sangre aumenta el riesgo de tumores malignos, las investigaciones muestran que las personas con bajos niveles de vitamina A en la sangre tienen un mayor riesgo de cáncer de pulmón, y para los fumadores, las personas con bajos niveles de vitamina A en la sangre tienen el doble de riesgo de cáncer de pulmón. La vitamina A y sus mezclas pueden ayudar a limpiar los radicales libres en el cuerpo (los radicales libres pueden causar daño a los materiales genéticos), además pueden estimular el sistema inmunológico y ayudar a las células diferenciadas en el cuerpo a desarrollarse en tejidos organizados (mientras que los tumores tienen características desorganizadas). Algunas teorías creen que la vitamina A puede ayudar a revertir las células que han sido atacadas por sustancias cancerígenas en una etapa temprana y convertirlas en células que crecen de manera normal.

　　4Además, algunos estudios sugieren que la suplementación sola de beta-La beta-caroteno no puede reducir el riesgo de cáncer, por el contrario, aumenta ligeramente el riesgo de cáncer de pulmón. Sin embargo, cuando el beta-La beta-caroteno combinada con vitamina C, E y otros antioxidantes muestra su efecto protector. La razón es que cuando se consume por sí mismo también puede aumentar los radicales libres en el cuerpo, además, hay interacciones entre diferentes vitaminas, los estudios en humanos y ratones muestran que la aplicación de beta-La beta-caroteno puede reducir los niveles de4El nivel de vitamina E del 0%, la estrategia más segura es comer diferentes alimentos para mantener el equilibrio de vitaminas y resistir la invasión del cáncer, porque algunas factores protectores aún no hemos descubierto.

　　5La vitamina C y E son otro tipo de sustancia antitumoral, que pueden prevenir los efectos perjudiciales de los carcinógenos en los alimentos como el nitrosamina, la vitamina C puede proteger las espermatozoides de la destrucción genética y reducir el riesgo de leucemia, cáncer de riñón y tumor cerebral en las generaciones posteriores. La vitamina E puede reducir el riesgo de cáncer de piel, la vitamina E tiene el mismo efecto antitumoral que la vitamina C y es el barrido de antitoxinas y el limpiador de radicales libres. La aplicación conjunta de vitamina A, C y E tiene un mejor efecto protector en el cuerpo contra las toxinas que la aplicación individual.

　　Uno, examen de hematología

　　El examen de sangre normal puede ser normal, generalmente hay anemia leve, pero también hay algunos casos con aumento de eritrocitos, lo que puede estar relacionado con el aumento de eritropoyetina. Puede ser utilizado como un indicador para seguir el tratamiento para saber si hay inhibición de la hematopoyesis medular.

　　Dos, examen de sangre

　　La función renal es normal. La sedimentación de eritrocitos se acelera generalmente15～90mm/h, la sedimentación de tumores de gran tamaño y avanzados se acelera aún más, lo que se considera un indicador de pronóstico desfavorable. El examen de urea nitrogenada y creatinina refleja la condición del daño renal. Cuando el daño renal es grave, la eritropoyetina (erythropoietin) disminuye. El examen de la función hepática se puede utilizar para observar las reacciones tóxicas del tratamiento.

　　Tres, examen de orina

　　El examen microscópico de la orina muestra muchas veces hematuria y proteinuria, pero no se pueden encontrar células cancerosas en la orina. El examen de orina y el cultivo pueden detectar hematuria y infección del sistema urinario.

　　Cuatro, examen de médula ósea

　　Es muy raro que esta enfermedad se transplante a la médula ósea, mientras que el tumor de células nerviosas常常 tiene metástasis en la médula ósea, por lo que la biopsia de médula ósea es muy útil para la diferenciación diagnóstica de estas dos enfermedades.

　　Cinco, biopsia por punción

　　Recientemente, se ha informado que el uso de agujas finas para la punción rápida y aspiración citológica permite el diagnóstico antes de la cirugía, el método es simple y la tasa de precisión alcanza9Por ciento. La biopsia por punción tiene cierta importancia para los tumores gigantes que no se pueden extirpar, ya que puede determinar el tipo histológico antes de la cirugía, estimar el pronóstico del niño, y es beneficioso para establecer los planes de quimioterapia y radioterapia preoperatoria y postoperatoria.

　　Seis, examen de rayos X

　　1Radiografía abdominal: puede mostrar la ubicación y el rango del tumor, los intestinos a menudo se empujan hacia el lado opuesto. En la mayoría de los casos, se puede ver que el lado afectado del costado abdominal se hincha, los intestinos gaseosos rodean la sombra de densidad de tejido blando del tumor y se empujan hacia el centro del abdomen. Los puntos de calcificación son extremadamente raros, y si los hay, la mayoría aparecen en forma de arco en el borde.

　　2Radiografía de tórax: se realizan radiografías posteriores y anteriores, laterales y oblicuas para buscar metástasis en el pulmón. La metástasis pulmonar representa aproximadamente10Por ciento.

　　Siete, urograma veno-renal

　　1Es el método de diagnóstico principal, todos los casos sospechosos de tumor de Wilms deben realizarse estudios de imagen. Aproximadamente2/3Los niños con este trastorno muestran deformación, desplazamiento o deficiencia de la pelvis renal y del renal, cuando el tumor comprime la pelvis renal, se alarga o se hincha significativamente, todas estas formas deben observarse con cuidado en las radiografías en posición frontal y lateral. El tumor en la parte superior del riñón puede cambiar poco la forma de la pelvis renal, o solo puede desplazarse y descender; el tumor en la parte inferior del riñón a menudo desplaza la uretera hacia el medio, formando un arco con curvatura hacia afuera.1/3El riñón afectado del niño no se visualiza en la radiografía de rutina debido a la compresión en gran parte, en este caso, debe retrasarse hasta6h, incluso24La radiografía de h, generalmente hay diferentes grados de excreción de contraste, si el riñón afectado aún no se visualiza, sugiere que el riñón ha sido gravemente dañado, en algunos informes chinos alcanza36Alrededor del %, en el extranjero solo10Alrededor del %, debe prestarse atención a si la morfología y la función del riñón contralateral son normales, el autor ha encontrado casos de riñón contralateral anómalo (como riñón duplicado, etc.).

　　2Generalmente, la urograma retrógrado no tiene indicaciones. La angiografía de la vena cava inferior mediante venografía femoral puede determinar si el tumor ha crecido en la vena cava inferior. La angiografía selectiva de la arteria renal es un examen invasivo, solo se aplica a los tumores de Wilms bilaterales, para determinar el rango de resección quirúrgica basado en la distribución vascular, pero no es necesario para el diagnóstico de este tumor en general. A veces también se utiliza para entender la situación de metástasis de hígado y otros órganos abdominales. Las pruebas de TC y RM son muy valiosas para el diagnóstico.

　　Ocho, ecografía de tipo B

　　1Se puede distinguir si la masa es de tipo sólido o quístico, la imagen de eco de la tumor de Wilms muestra una imagen mixta en la parte delantera de la pared lumbar, que se caracteriza por un espacio de líquido pequeño con predominio de sustancia (muerte necrótica, hidronefrosis renal). Dado que este método es no invasivo y sin dolor, debe ser considerado como el primer método de examen.

　　2La ecografía es muy útil para la diferenciación diagnóstica de la enfermedad, y si se encuentra con signos de quiste, se debe prestar atención a la posibilidad de hidronefrosis renal, enfermedad poliquística renal o dilatación de la vena biliar común. Si la ecografía muestra eco irregular de alta intensidad de este tumor, se considera maligno.

　　Nueve, angiografía

　　Se puede realizar angiografía aórtica inversa y angiografía de la vena cava inferior. La distribución de la arteria renal del lado afectado tiene un flujo sanguíneo rico, y se pueden ver formaciones vasculares anormales en todo el rango del tumor. Se puede ver que las vasos sanguíneos del tumor aumentan con el crecimiento del tumor, y la disposición de los vasos sanguíneos está muy desordenada. La angiografía también puede ayudar a descubrir tumores más pequeños. La angiografía de la vena cava inferior puede determinar la invasión y la presión del tumor en la vena cava inferior.

　　Primero, qué alimentos son buenos para los niños con tumor de Wilms

　　1Más frutas frescas y verduras.

　　2Pueden comer pescado, camarones, tortugas marinas,海参, etc. Fortalecer la nutrición

　　Segundo, los niños con tumor de Wilms mejor no comer los siguientes alimentos

　　Menos alimentos muy salados o dulces. Cuanto mayor sea la ingesta diaria de frutas y verduras, menor será el riesgo de enfermedad. Por ejemplo, comer6a8Las personas que comen bananas regularmente tienen un riesgo de tumor de Wilms casi la mitad de menor que las que no las comen. De manera similar, la ingesta regular de zanahorias o remolachas y otros vegetales raíces también tienen5Porcentaje desde65Porcentaje de reducción del riesgo de enfermedad.

　　Primero, tratamiento

　　1y tratamiento quirúrgico

　　Después de descubrir el bulto, debe realizarse24～48Se deben completar activamente todas las pruebas clínicas y de laboratorio necesarias en las primeras horas y hacer un diagnóstico claro. El tumor de Wilms debe realizarse2～3Se debe realizar la cirugía dentro de los días. Si hay otros problemas de salud, se puede retrasar el tiempo de la cirugía según el caso, como en niños con tumor de Wilms con hipertensión, o casos raros de fallo cardíaco congestivo o neumonía. Para aquellos con metástasis pulmonares generalizadas que afectan la función pulmonar, se debe realizar radioterapia o quimioterapia antes de la cirugía.

　　（1Para tumores gigantes, se debe realizar quimioterapia y radioterapia antes de la cirugía para reducir el tumor y reducir la propagación de células tumorales debido a la compresión durante la cirugía. La elección del tiempo de la cirugía debe basarse en la sensibilidad del tumor a la radioterapia y la quimioterapia.

　　（2El método quirúrgico es realizar un corte transversal en la parte superior del abdomen a través del medio del abdomen bajo anestesia con intubación traqueal, para evitar que el tumor sea tirado o girado, lo que podría causar la ruptura de la cáscara del tumor y la propagación de las células癌. Para tumores gigantes, también se puede realizar un corte oblicuo, y se puede extender a la cavidad torácica si es necesario.-Diaphragm-El corte abdominal facilita la exposición del polo superior del tumor y el primer sellado de las arterias y venas renales. Una vez que se ha expuesto ampliamente la cavidad abdominal, se debe investigar si el hígado y los ganglios linfáticos retroperitoneales han sido invadidos o si hay metástasis sospechosas, y se debe verificar si hay un tumor en el riñón contralateral. Luego, se debe desplazar el colon ascendente (o descendente) hacia adentro y cortar la membrana peritoneal posterior lateralmente. En principio, se debe intentar sellar primero los vasos de la raíz renal, pero no se insiste en ello.

　　（3Una regla importante en el tratamiento quirúrgico del tumor de Wilms es la extirpación en bloque del tumor, incluyendo tejidos y regiones sospechosos de adherencia cercanos y ganglios linfáticos regionales, por lo que el cirujano debe prestar atención cercana a los ganglios linfáticos entre el diafragma y la arteria mesentérica inferior durante la cirugía. Al manejar la raíz renal, se debe inspeccionar cuidadosamente si la pared venosa está infiltrada por el tumor, si hay masas tumorales en el lumen venoso, si hay trombos tumorales que se extienden hacia la vena cava inferior, y si es el caso, se puede manejar de la siguiente manera: después de atar la arteria renal, liberar la vena renal afectada y la vena cava inferior, bloquear temporalmente la vena cava inferior superior e inferior a la vena renal, tanto más lejos mejor, bloquear temporalmente la vena renal contralateral, abrir la vena cava inferior y extraer el trombo tumoral, generalmente sin adherencias, lo que facilita su extracción, luego coser la vena cava inferior hacia afuera. La vena renal afectada se debe cortar en el punto de entrada a la vena cava inferior. También se debe prestar atención a si el trombo tumoral se extiende mucho hacia el segmento hepático de la vena cava inferior, incluso hasta el atrio derecho, recientemente se han reportado casos de extracción de trombos tumorales del atrio derecho después de una toracotomía y circulación extracorpórea.

　　（4Si el tumor invade la vena cava inferior (debajo de la vena renal) y se adhiere a ella de manera que no se pueda separar, se puede extirpar este segmento de la vena cava inferior sin causar hinchazón o edema en las piernas. Los tumores y las paredes de los vasos sanguíneos extraídos deben someterse a un examen patológico detallado. Además del tumor en la parte superior del riñón, si la superficie externa de la glándula suprarrenal es normal, no es necesario extirparla. El uréter debe ser extirpado por completo, ya que el tumor puede recurrir en el uréter residual.

　　（5En el caso de tumores de células germinales bilaterales de riñón, se debe considerar cuidadosamente el plan quirúrgico antes de la cirugía, generalmente se realiza la extirpación del riñón del lado del tumor más grande y la extirpación de la mitad del riñón del lado del tumor más pequeño o solo la extirpación del tumor. Algunos también sugieren la extirpación de los tumores bilaterales, intentando conservar el mayor tejido renal sano posible.

　　2radioterapia

　　El tumor de células germinales de riñón es bastante sensible a la radioterapia, pero los diferentes tumores pueden variar, lo que puede estar relacionado con el tipo histológico de las células. Hay defensores tanto para la radioterapia antes como después de la cirugía. La radioterapia antes de la cirugía puede reducir el tumor, facilitando y haciendo más segura la cirugía, y puede reducir el riesgo de ruptura del tumor y la diseminación de las células durante la cirugía. Además, en algunos casos, se puede evitar la radioterapia después de la cirugía. Sin embargo, la radioterapia antes de la cirugía puede irradiar tumores benignos debido a errores de diagnóstico. La radioterapia después de la cirugía, principalmente dirigida al lecho tumoral y las regiones sospechosas, puede comenzar el mismo día después de la cirugía.

　　Si el tumor se ha rompido, se debe administrar radioterapia a todo el abdomen. Los niños con tumores en el lado derecho son más propensos a desarrollar hepatitis radiante debido a la radioterapia, por lo que se debe reducir la dosis y complementar con quimioterapia durante la radioterapia. Además de la cirugía y la radioterapia, se puede agregar actinomycin D (dactinomycin) para la quimioterapia, lo que puede alcanzar una tasa de supervivencia del89por ciento; la tasa de supervivencia de los niños con metástasis ya existente es solo15por ciento. La vinblastina se puede usar en combinación con actinomycin D. Después de la cirugía, se debe prestar atención al problema de la curación de las heridas. Se debe proporcionar suficiente nutrición para promover la curación de las heridas y la recuperación de la fuerza. Después del tratamiento, se debe tomar una radiografía de tórax, verificar la hematología y las funciones renal y hepática, para monitorear la eficacia y observar si hay reacciones tóxicas. La duración del tratamiento depende de la edad del niño y el rango del tumor.

　　3quimioterapia

　　Actualmente, los medicamentos más efectivos para el tumor de células germinales de riñón son actinomycin D, vinblastina y doxorubicina (adriamicina), entre otros, que pueden controlar significativamente la recurrencia local y la metástasis. En los niños en etapas tempranas, si los resultados de la inspección anatomopatológica son buenos, se puede usar una cantidad menor de tratamiento y un período más corto, y no es necesario administrar radioterapia, sino solo chemotherapy con vinblastina y actinomycin D durante varios meses. En los casos más graves y en los que ya se han producido metástasis, es necesario agregar radioterapia, extender el período de quimioterapia y agregar daunorubicina (redurubicina). La ciclofosfamida también tiene cierta eficacia en el tumor de embrión renal. Durante el proceso de tratamiento, se debe prestar atención a los efectos secundarios de los medicamentos de quimioterapia. La vinblastina puede causar estreñimiento, neuritis, dolor abdominal, pérdida de cabello, etc.; si los fluidos se filtran hacia el exterior de los vasos sanguíneos, pueden causar necrosis del tejido subcutáneo. Si actinomycin D filtra hacia el exterior de los vasos sanguíneos, también puede causar necrosis del tejido subcutáneo, y sus efectos secundarios tóxicos incluyen: vómitos, pérdida de cabello y supresión de la médula ósea hematopoyética, entre otros.

　　（1）Actinomycin D (AMD): comenzando el día postoperatorio, la inyección intravenosa diaria15mg/kg，连续5días，总剂量75mg/kg，为1tratamiento. La dosis de cada vez no puede superar500mg，如果儿童的耐受性差， la dosis debe ser menor de15mg/kg，如果每天给予10mg/kg,则需要连续7día es1tratamiento, la dosis total es70?g/kg.

　　（2）Vinblastina (VCR): comenzando el día postoperatorio, la inyección intravenosa semanal1.5mg/m2.1La dosis de una vez no puede superar2mg/m2。

　　（3）Doxorubicina (adriamicina): comenzando el día postoperatorio, la inyección intravenosa diaria6semanas comenzar a usar, la inyección intravenosa diaria20mg/m2，continuamente3día es1tratamiento, después de lo cual en el4,5。7。5。10,5meses,13,5meses y

　　（4meses, se debe repetir la inyección cada12）Para los menores de10meses o peso inferior a

　　（5La metástasis: para los niños de 0 kg, la dosis de los medicamentos mencionados debe reducirse a la mitad, de lo contrario, la toxicidad es demasiado alta y no es beneficiosa para los niños.3medicamento tiene un cierto grado de toxicidad, y debe prestarse atención estricta al usarlo. La actinomycin D puede causar náuseas, vómitos, estomatitis, diarrea, pérdida de cabello y supresión de la médula ósea, etc. La vinblastina es tóxica para el sistema nervioso, puede causar neuritis periférica, y puede causar reacciones gastrointestinales como dolor abdominal y estreñimiento a través del sistema nervioso, también puede causar pérdida de cabello y supresión de la médula ósea. La adriamicina tiene un efecto de supresión de la médula ósea, toxicidad cardíaca, reacciones gastrointestinales y otras reacciones adversas como pérdida de cabello, daño a la función hepática y erupciones eritematosas hemorrágicas, etc.

　　（6En el proceso de radioterapia y quimioterapia, se debe tomar medidas de tratamiento sintomático en tiempo real para aquellos con reacciones más significativas: como la reducción de la fiebre, la defecación, la sedación, la alimentación nasal o la nutrición intravenosa, etc. En cada proceso, el1,7,11y14días se realiza el examen de sangre completa, incluyendo el recuento de plaquetas, y se administra sangre fresca en caso necesario.

　　4、el tratamiento del tumor metastásico

　　al menos20% de los casos tenían metástasis al momento del diagnóstico, de los cuales80% son metástasis pulmonares, debido al uso de quimioterapia, los casos de recaída han disminuido considerablemente.

　　（1La metástasis pulmonar: la metástasis pulmonar de la tumor de Wilms es generalmente multifocal en ambos pulmones, muy sensible a la radioterapia, la dosis de radioterapia generalmente no supera20 Gy, el campo de irradiación debe incluir todo el pulmón bilateral, cada semana4～5vez, en2alrededor de 0 días completados, y se realiza simultáneamente con quimioterapia, con un efecto significativo. Una lesión metastásica única en un lado o ambos lados del pulmón es bastante rara, en este caso, se puede realizar una cirugía quirúrgica, la resección local en forma de rebanada del pulmón, seguida de radioterapia y quimioterapia.

　　（2La metástasis hepática: mucho menos común que la metástasis pulmonar, a menos que sea un tumor significativo y grande, las lesiones pequeñas en las etapas tempranas generalmente no se descubren. Si la metástasis se limita a un lóbulo hepático individual, se puede considerar la resección del lóbulo hepático. Si es una metástasis de múltiples lesiones dispersas, solo se puede realizar radioterapia, la dosis es30Gy, acompañado de quimioterapia. En los últimos años, se han informado cada vez más casos de curación de metástasis hepática.

　　（3）Metástasis ósea: Generalmente, hay múltiples focos de enfermedad, incluso con quimioterapia y radioterapia a dosis altas, rara vez se cura. Pero también hay informes de que una metástasis ósea única se cura con quimioterapia y radioterapia.

　　（4）Metástasis cerebral: Muy raro, la extirpación de un tumor cerebral único y la radioterapia adyuvante son algo que vale la pena intentar, y hay informes de curación.

　　二、Pronóstico

　　La tasa de curación de la resección completa del tumor embrionario renal es aproximadamente47％， la radioterapia después de la cirugía puede aumentar la tasa de supervivencia hasta60％， aumenta o disminuye según la edad del paciente y la fase del tumor.

　　1、La edad del paciente, según la experiencia generalizada,2Los niños menores de un año, especialmente1Los bebés menores de un año que no se recidivan después del tratamiento son mucho más que los niños de mayor edad.

　　2、El tamaño del tumor, por supuesto, también es un factor que afecta el pronóstico, cuanto mayor sea, peor será el pronóstico.

　　3、El tipo histológico del tumor tiene una gran relación con el pronóstico.

　　4、La invasión y la difusión del tumor que tienen el mayor impacto en el pronóstico son la invasión local y la difusión a distancia del tumor, es decir, el pronóstico clínico del tumor.-La fase patológica, se introduce a continuación:

　　（1）Fase I: El tumor se limita al riñón, y se puede extirpar completamente. No hay infiltración en la superficie de la cáscara renal, y el tumor renal no se rompe antes o durante la cirugía. No hay残留 tumores claros después de la extirpación.

　　（2）Fase II: El tumor se ha diseminado al tejido perirrenal, pero se puede extirpar completamente. No hay infiltración de vasos extrarrenales, ni existencia de trombos venosos renales, se ha realizado biopsia de punción de tumor, y no hay残留 tumores claramente en el alcance de la extirpación.

　　（3）Fase III: Quedan tumores no hematógenos en el abdomen, y hay una o más de las siguientes condiciones:

　　① Hay infiltración de ganglios linfáticos adrenales y paravertebrales.

　　② Hay difusión difusa en la cavidad abdominal, y los tumores se diseminan antes o durante la cirugía.

　　③ Se observa残留肿瘤残留物镜检或肉眼观察。

　　④ Hay implantación de tumores en la peritoneo.

　　⑤ Debido a la infiltración local y la adhesión, el tumor no se puede extirpar completamente.

　　（4）Fase IV: Hay metástasis hematógena a los pulmones, hígado, huesos y cerebro.

　　（5）Fase V: Cuando se diagnostica que ambos lados tienen tumores, se realiza la fase de separación según la situación de cada lado.