Nefroblastoma infantil

　　I. Causas de doença

　　1A nefroblastoma pode ser causada por uma anomalia de hiperplasia anormal da embriogênese renal posterior, formando tubos e glomérulos indiferenciados. O complexo de hiperplasia nefroblástica (nephroblastomatosis complex) pode ser uma lesão pré-neoplásica de tumor de Wilms. Nos últimos anos, o gene de supressão tumoral WT1com WT2a ausência está relacionada ao desenvolvimento de parte dos nefroblastoma.

　　2A etiologia da nefroblastoma ainda não está clara, há uma tendência de ocorrência familiar, a taxa de ocorrência é1Por cento a2％. Alguns acreditam que há uma hereditariedade, vários filhos de uma família podem crescer este tumor em seqüência; Schweisguth relatou que600 casos, onde5Os irmãos são. O Hospital Xinhua também encontrou2Os irmãos desenvolveram o tumor, e encontraram um pai jovem, que na infância fez cirurgia de tumor de Wilms unilateral, seu filho3Anos também desenvolveram tumor de Wilms. Alguém relatou3Os gêmeos idênticos desenvolvem a doença. Brown e outros encontraram casos extremamente raros de três gerações consecutivas de doença.

　　Dois: mecanismo de desenvolvimento

　　1A mudança patológica do câncer renal celular origina-se nas células epiteliais dos túbulos renais, a pesquisa encontrou88。5A % de câncer de células transparentes expressa antígeno de túbulo contínuo, enquanto87。5A % de câncer de células granulares expressa antígeno de túbulo contínuo, portanto, é sugerido que o câncer de células transparentes pode originar do túbulo contínuo, enquanto o câncer de células granulares pode originar do túbulo contínuo. Diferentes tipos de tumores patológicos têm diferenças na aparência. Geralmente, o câncer de células transparentes é amarelo, com clara demarcação com o tecido normal, parece ter cápsula, cresce lentamente, o prognosis é bom. O câncer de células granulares, as células cancerosas são cúbicas ou poligonais, o citoplasma das células cancerosas é rico em organelos, especialmente mitocôndrias, portanto, o citoplasma é granular vermelho escuro, a estrutura tubular é clara, o estroma é composto por vasos capilares. A anormalidade nuclear das células cancerosas é significativamente maior do que as células cancerosas de células transparentes, a organização das células também é mais desorganizada, a gravidade é alta, o prognosis é ruim. As células cancerosas indiferenciadas são fusiformes ou irregulares, semelhantes a sarcomas.

　　2A câncer renal pode ocorrer em qualquer parte do tecido renal, as chances de câncer renal esquerdo e direito são iguais, e a maioria é unilateral e unifocal, as lesões bilaterais ocupam1Por cento a2％.

　　（1A inspeção macroscópica: a aparência do tumor é um tumor redondo ou oval irregular, com uma cápsula pseudofibrosa formada por tecido renal comprimido e tecido fibroso.

　　（2Apresenta uma textura densa e cor cinza clara, sem cápsula clara, a prognosis é ruim. As áreas de cor vermelha e vermelho escuro são geralmente áreas de hemorragia, às vezes com formação cística, necrose e calcificação irregular.

　　（3A inspeção microscópica: as células癌 indiferenciadas são fusiformes, os núcleos são maiores ou de diferentes tamanhos, com muitos sinais de divisão nuclear, a gravidade é maior.

　　3A disseminação e o transplante de tumor de Wilms no estágio inicial têm uma cápsula completa, quando o tumor aumenta, pode causar rompimento, levando as células tumorais a invadirem diretamente a camada de tecido adiposo ao redor do rim ou tecidos adjacentes, como a glândula suprarrenal, o mesentério do cólon, a parte do fígado que entra em contato. A metástase linfática de tumor de Wilms é rara e geralmente limitada a ganglios linfáticos locais, mas a disseminação hematógena é muito comum, primeiro através da veia renal, onde frequentemente há trombos tumorais, que podem se espalhar até a veia cava inferior, até a câmara direita do coração, a disseminação hematógena80% até os pulmões, às vezes ao fígado, ocasionalmente aos ossos.

　　4A inspeção microscópica do câncer renal celular principal tipos patológicos incluem: câncer de células transparentes, câncer de células granulares e câncer de células indiferenciadas, entre outros. O câncer de células transparentes é o mais comum, as células transparentes são grandes, as bordas são claras, apresentam forma poligonal, o núcleo é pequeno e uniforme e a cor é profunda, a qualidade celular é frequentemente transparente, as células geralmente se organizam em forma de placa, papilar e tubular. As células granulares são redondas, poligonais ou irregulares, escurecidas, o citoplasma é opaco como vidro, o citoplasma está cheio de grânulos pequenos, a qualidade celular é pequena, o núcleo é ligeiramente mais escuro. Os dois tipos de células癌 podem existir isoladamente, também podem coexistir no mesmo tumor, se a maioria do tumor for de células transparentes, chamamos de câncer renal de células transparentes, contrariamente, chamamos de câncer renal de células granulares. Este tumor6Quais são os sintomas típicos do tumor renal infantil?7Por cento são mistos, compostos por dois tipos de células癌. As células de carcinoma indiferenciado são fusiformes, com núcleos maiores ou de diferentes tamanhos, com muitos sinais de divisão nuclear, e têm uma maior gravidade maligna.}

　　A experiência da Sociedade Internacional de Tumores Pediátricos (SIOP) e da Organização de Pesquisa de Tumores de Wilms dos EUA (NWTS) prova que o tipo de tecido celular desempenha um papel importante na estimativa do prognóstico. Este tumor é dividido em2Tipo:

　　（1）Histologia favorável (favorable histology, FH): multicístico, semelhante a fibroma.

　　（2）Histologia desfavorável (unfavorable histology, UH): anaplastico, sarcoma de células claras, sarcoma de células cilíndricas. Atualmente, o SIOP e o NWTS elaboram os planos de tratamento com base no tipo histológico mencionado acima e na stadiação.

　　Quais doenças podem ser complicadas pelo tumor de Wilms em crianças:

　　12Por cento a15Por cento dos tumores de Wilms podem estar associados a outras anomalias congênitas, como hipertrofia unilateral, cloaca suburetral, testículos não descendidos, ureteres bissexuais, rins bissexuais, rins cúnculo-pes, aniridia (ausência de iris), etc. Os mais comuns são:

　　1A瘤伴有非家族性双侧虹膜发育不良或完全缺如者并不少见，约7Exemplo, onde1Exemplo. Às vezes, também podem haver anomalias do sistema nervoso central, como microcefalia, anomalias faciais, anomalias das orelhas, anomalias do sistema urinário e retardo mental, entre outros. Nos últimos anos, os estudos de cromossomia celular de crianças com aniridia e tumor de Wilms mostraram que todos têm11O fenômeno de translocação do braço curto do cromossoma 11 ou ausência parcial.

　　2A hipertrofia unilateral geralmente é a hipertrofia do lado esquerdo ou direito do corpo, ou apenas a hipertrofia das pernas. Durante a infância, muitas vezes não é detectada, até mesmo que a tumoração seja diagnosticada. A taxa de ocorrência de hipertrofia unilateral na população é1∶14300, enquanto nos casos de tumor de Wilms32Exemplo, onde1Exemplo, onde a maioria são meninas.

　　3A taxa de ocorrência de anomalias do sistema urinário e reprodutivo é4。5por cento, como anomalia renal duplicada, rins cúnculo-pes, rins multicísticos, rins ectópico, etc. A combinação com cloaca suburetral e cryptorquidia também não é rara. Além disso, nos últimos anos, também foram descobertos casos de crianças com tumor de Wilms e anormalidades genitais externas indiferenciadas de gênero, relatados por RaIFer10Exemplo, onde7Exemplo de tumor de Wilms unilateral.3Exemplo de tumor de Wilms bilateral.

　　4Beckwith-O síndrome de Wiedemann é caracterizado principalmente por hipertrofia visceral (rins, pâncreas, adrenal, gônadas, fígado, etc.), exostoema umbilical, macroglossia e hipertrofia gigante ou unilateral. Os órgãos como rins, córtex adrenal e fígado dos indivíduos afetados por esse síndrome são propensos a desenvolver tumores malignos. Reddy e outros relataram34Exemplo de síndrome de Beckwith.-No síndrome de Wiedemann.3Exemplo de tumor de Wilms.3Exemplo de câncer de cortex adrenal, tumor de Wilms e tumor germinativo gonadal.1例。

　　1Exemplo.8Quais são os sintomas típicos do tumor renal infantil?9Massa abdominal:1/3～1/2Aproximadamente 0% dos casos,

　　2Os casos avançados geralmente ultrapassam a linha média abdominal, empurrando os órgãos abdominais para o lado oposto. Deve ser mencionado que a palpação repetida e a compressão do tumor podem promover a entrada de células tumorais no fluxo sanguíneo e o aparecimento de metástases distantes, portanto, deve-se prestar muita atenção. Aproximadamente 0% dos casos são apresentados com massas abdominais, na maioria dos casos, são descobertas acidentalmente, podem não ter sintomas, geralmente são descobertas por mães que dão banho ou vestem as crianças ou por médicos que realizam exames gerais por outras razões. A massa está localizada na parte lateral do quadrante superior direito do abdômen, é elíptica, com superfície lisa e plana, consistência sólida, sem dor ao toque, as margens internas e inferiores são claras, a margem superior é coberta pela margem costal e geralmente não pode ser tocada, o toque abdominal e lombar com as mãos pode sentir a coluna sendo preenchida pelo tumor. A massa é relativamente estável, não pode ser movida. O tamanho da massa varia, e as maiores podem ocupar a totalidade do abdômen.Caso25Sintomas de dor e sistema digestivo:

　　3Aproximadamente 0% dos casos de tumor de Wilms têm dores lombares e pélvicas como o primeiro sintoma. Na verdade, devido ao fato de a dor não ser grave e as crianças não serem boas em descrever, a maioria não é percebida. Quando as crianças caem, caem ou têm traumas abdominais, podem ter sintomas de abdomen agudo. Occasionalmente, as crianças podem ter ataques de dor aguda, que são devido ao sangramento súbito dentro do tumor, à expansão excessiva da cápsula renal ou ao bloqueio temporário da ureter por coágulos. As crianças geralmente têm sintomas digestivos vagos, como náusea, vômito e perda de apetite, entre outros. Alguém relatouFechar:2A hematuria ocorre em10Aproximadamente 0% dos casos, aproximadamente1/3Os casos contêm várias células vermelhas.

　　4Febre:Crianças com tumor de Wilms podem ter febre em diferentes graus, geralmente intermitente, febre alta (39(°C) é raro. Alguém notou que crianças com vômito, devido à desidratação e casos de metástase ou necrose do tumor, quase sempre têm aumento da temperatura.

　　5Hipertensão:Muitos pacientes podem ter hipertensão leve ou grave, mas geralmente devido à negligência da medição da pressão arterial de bebês e crianças, os relatórios não são muitos. No entanto, há muitos casos de hipertensão grave na literatura, e a pressão arterial cai após a remoção do tumor, este fenômeno sugere duas possíveis explicações, ou pode ser devido à compressão da artéria renal pelo tumor e ao aumento da pressão arterial, ou pode ser devido ao tumor em si que produz alguma substância hipertensiva. Quando o tumor local ou o foco de metástase reaparece, a pressão arterial aumenta novamente, e após a radioterapia e quimioterapia, o foco de metástase desaparece e a pressão arterial também cai, o que further demonstra que pode ser devido ao tumor que secretar alguma substância hipertensiva. A concentração de renina ou hipertensina protoproteína no plasma de crianças com tumor de Wilms é significativamente maior do que na criança normal, e retorna ao normal após a remoção do tumor. Nos últimos anos, algumas pessoas também fizeram análises quantitativas de renina no extrato do tumor de Wilms, que é significativamente maior do que o contido no córtex renal normal.

　　6estado geral do corpo:geralmente são afetados de alguma forma, falta de apetite, perda de peso leve, fraqueza mental, menos ativo do que antes, pele pálida e desconforto geral, etc. Quando há转移 para os pulmões, a condição geral do corpo piora ainda mais, mas raramente há sintomas como tosse e hemoptise.

　　7sintomas de rompimento e transferência de tumores:ocasionalmente, tumores podem romper espontaneamente ou após lesões, geralmente precedidos por dor intensa, anemia aguda no paciente, e muitas vezes diagnosticados como rompimento do fígado ou do baço. Os tumores podem romper no abdômen, no espaço retroperitoneal do fosso lombar, ou podem apenas apresentar rachaduras, com hematoma subcapsular. Os tumores são principalmente transferidos pela corrente sanguínea, portanto, a转移 para os pulmões é a mais comum, e após a transferência, raramente há sintomas como tosse e hemoptise, portanto, o exame de raio-X do pulmão é muito importante. A transferência hepática é menos comum.

　　evitar a invasão de substâncias nocivas

　　alguns fatores relacionados ao desenvolvimento de tumores podem ser prevenidos antes de ocorrer a doença. Muitos cânceres podem ser prevenidos antes de se formarem.1988um relatório dos EUA detalhou uma comparação das situações de tumores malignos internacionais, propondo que muitos tumores malignos conhecidos podem ser prevenidos prinicipalmente por fatores externos, ou seja, aproximadamente80% dos tumores malignos podem ser prevenidos através de mudanças simples no estilo de vida. Continuando a investigar,1969o estudo de Dr. Higginson em 195090% dos tumores malignos são causados por fatores ambientais. "Fatores ambientais", "estilo de vida" se referem ao ar que respiramos, a água que bebemos, os alimentos que escolhemos fazer, os hábitos de atividade e as relações sociais.

　　aumento da capacidade do corpo

　　1a atenção primária no trabalho de prevenção e tratamento de tumores que enfrentamos atualmente deve ser dada primeiramente aos fatores que estão intimamente relacionados com nossa vida, como o abandono do tabagismo, uma dieta equilibrada, exercícios regulares e perda de peso. Qualquer pessoa que seguir essas simples e razoáveis noções de estilo de vida pode reduzir a chance de desenvolver câncer.

　　2a importância de melhorar a função do sistema imunológico é: dieta, exercício e controle de estresse, a escolha de um estilo de vida saudável pode nos ajudar a manter longe do câncer. Manter um estado emocional positivo e uma atividade física adequada pode manter o sistema imunológico do corpo em seu melhor estado, o que também é benéfico para a prevenção de tumores e a prevenção da ocorrência de outras doenças. Além disso, estudos mostram que atividades apropriadas não só fortalecem o sistema imunológico humano, mas também reduzem a incidência de câncer de cólon aumentando a peristalse da sistema digestivo humano. Aqui, vamos entender alguns problemas da dieta na prevenção do desenvolvimento de tumores.

　　3estudos epidemiológicos em humanos e experimentos animais mostram que a vitamina A desempenha um papel importante na redução do risco de câncer, suportando a mucosa e a visão normais, diretamente ou indiretamente participando da função de muitos tecidos corporais. A vitamina A existe em tecidos animais como fígado, ovos inteiros e leite integral, e em plantas está presente na forma de β-O beta-caroteno e os carotenoides existem na forma de beta-caroteno e podem ser convertidos em vitamina A no corpo humano. A ingestão excessiva de vitamina A pode causar reações adversas no organismo e β-A carotenoide e os carotenóides não apresentam esse fenômeno, a quantidade baixa de vitamina A no sangue aumenta o risco de tumores malignos, as pesquisas mostram que as pessoas com baixo nível de ingestão de vitamina A no sangue têm um risco maior de câncer de pulmão, e para os fumantes, a ingestão baixa de vitamina A no sangue pode dobrar o risco de câncer de pulmão. A vitamina A e suas misturas podem ajudar a remover os radicais livres no corpo (os radicais livres podem causar danos ao material genético), além de estimular o sistema imunológico e ajudar as células diferenciadas no corpo a se desenvolverem em tecidos organizados (ao passo que o câncer tem características desorganizadas). Alguns teóricos acreditam que a vitamina A pode ajudar as células que foram atacadas precocemente por agentes carcinogênicos a revertê-las para células de crescimento normal.

　　4Além disso, alguns estudos sugerem que a suplementação simples de β-A carotenoide não pode reduzir o risco de câncer, pelo contrário, pode aumentar ligeiramente o risco de câncer de pulmão. No entanto, quando o β-A carotenoide combina com vitamina C, E e outros agente antitóxicos, e seu efeito protetor é mostrado. A razão é que, quando ele próprio é consumido, também pode aumentar os radicais livres no corpo, e há interações entre diferentes vitaminas. Estudos em humanos e ratos mostram que a aplicação de β-A carotenoide pode reduzir a quantidade de4O nível de vitamina E de 0% é uma estratégia segura de comer diferentes alimentos para manter o equilíbrio da vitamina e resistir à invasão do câncer, porque algumas proteções ainda não foram descobertas.

　　5A vitamina C, E é outro tipo de agente antitumoral, que pode prevenir o efeito dos carcinógenos no alimento, como o nitrosamina. A vitamina C pode proteger os espermatozoides de danos genéticos e reduzir o risco de leucemia, câncer renal e tumor cerebral em suas gerações posteriores. A vitamina E pode reduzir o risco de câncer de pele, e a vitamina E tem o efeito antitumoral como a vitamina C, é o esfregão de antitóxicos e scavenger de radicais livres. A aplicação conjunta de vitamina A, C, E tem um efeito protetor melhor do que a aplicação isolada.

　　I. Exame de hematologia

　　O exame de hemograma pode ser normal, geralmente há anemia leve, mas alguns têm anemia normocítica, o que pode estar relacionado ao aumento da eritropoetina. Pode ser usado como um indicador para monitorar se há supressão da hematopiese medular durante o tratamento.

　　II. Exame de sangue

　　A função renal é normal. A taxa de sedimentação dos glóbulos vermelhos geralmente aumenta15～90mm/h, a taxa de sedimentação de tumores de grande tamanho e avançados é significativamente mais alta, considerada um indicador de mau prognóstico. A análise de ureia no sangue e creatinina reflete a condição de lesão renal. Quando a destruição renal é grave, a eritropoetina (erythropoietin) diminui. O exame de função hepática pode ser usado para observar as reações tóxicas do tratamento.

　　III. Exame de urina

　　A inspeção microscópica da urina mostra muitas vezes hematuria e proteinúria, mas não consegue encontrar células cancerígenas na urina. O exame de urina e o cultivo podem detectar hematuria e infecção do sistema urinário.

　　IV. Exame de medula óssea

　　A转移到此病的骨髓非常罕见，而神经母细胞瘤常常有骨髓转移，因此骨髓检查对这两种疾病的鉴别诊断有很大帮助。

　　V. Biópsia por punção

　　Recentemente, alguém relatou que a técnica de inspeção citológica por punção rápida com agulha fina pode diagnosticar a doença antes da cirurgia, o método é simples e a taxa de precisão é alta90％. A biópsia por punção tem um certo significado para tumores gigantes e a estimativa de que não podem ser removidos, porque pode determinar o tipo de tecido histológico antes da cirurgia, estimar o prognóstico do paciente, facilitando a elaboração de planos de quimioterapia e radioterapia pré e pós-operatórios.

　　Seis, exame de raio-X

　　1、radiografia abdominal: pode mostrar a localização e o alcance do tumor, o intestino comum é empurrado para o lado oposto. Na maioria dos casos, pode ver a expansão do abdômen lateral lateral, o intestino gás envolve a sombra de densidade tecidual do tumor e é empurrado para o centro do abdômen. Manchas calcificadas são extremamente raras, se existirem, geralmente aparecem em forma de arco na borda. Na radiografia lateral, a sombra do tecido mole à frente da coluna vertebral empurra o trato gastrointestinal gás para a frente.

　　2、radiografia de tórax: realizar radiografias posteriores e anteriores, laterais e oblicas para procurar lesões de metástase pulmonar. A metástase pulmonar约占10％.

　　Sete, angiografia renal e pelviana

　　1、é o método diagnóstico principal, todos os casos suspeitos de tumor de Wilms devem fazer exames de angiografia. Aproximadamente2/3os pacientes mostram deformidade, deslocamento ou defeito da pelve renal e do rins renal, quando o tumor comprime a pelve renal, ele é significativamente esticado ou hidropico, todas essas formas devem ser observadas cuidadosamente nas radiografias frontais e laterais. O tumor na extremidade superior renal pode alterar pouco a forma dos rins renais, ou apenas mudar de posição e cair; o tumor na extremidade inferior renal geralmente empurra a ureteria para o meio, formando um arco com uma curvatura para fora.1/3O rim lateral do paciente não é visível na radiografia de rotina devido à compressão em grande parte, neste caso, deve-se atrasar até6h，até24h radiografia, geralmente há algum grau de excreção de contraste, se o rim afetado ainda não for visível, sugere que o rim foi gravemente danificado, em alguns relatórios chineses atingiu36％. No exterior, apenas10％. Deve-se prestar atenção à morfologia e função do rim contralateral, o autor encontrou casos de rim contralateral anormal (como rim duplicado, etc.).

　　2、deve-se geralmente considerar que a angiografia retrógrada da pelve renal não é indicada. A angiografia da veia cava inferior feita por via femoral pode determinar se o tumor penetrou na veia cava inferior. A angiografia renal selectiva é um exame invasivo, aplicado apenas em tumores de Wilms bilaterais, para determinar o alcance da cirurgia de ressecção baseada na distribuição vascular, mas geralmente não é necessária para o diagnóstico deste tumor. Em alguns casos, também é usado para entender a situação de metástase de fígado e outros órgãos abdominais. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética são muito valiosas para o diagnóstico.

　　Oito, exame de ultrassonografia de tipo B

　　1、pode distinguir se o tumor é espongiforme ou cístico, a imagem de eco de ultrassonografia de tumor de Wilms mostra uma imagem mista em frente à parede lombar, dominada pelo tecido espongiforme com uma pequena camada de líquido (necrose, hidronefrose renal). Este método é não invasivo e无痛性，portanto，deve ser colocado como o primeiro método de exame a ser adotado.

　　2、ultrassonografia é muito útil para a diferenciação diagnóstica da doença, se houver sinais de cistose, deve-se prestar atenção à possibilidade de hidronefrose renal, doença poliquística renal ou doença de dilatação biliar comum. A ultrassonografia mostra que o tumor tem eco irregular de alta intensidade, indicando um tumor maligno.

　　Nove, angiografia vascular

　　Pode ser feita a angiografia aórtica descendente reversível e a angiografia da veia cava inferior. A distribuição de fluxo de artéria renal lateral é rica, e的形成可见于整个肿瘤范围内。可见肿瘤血管随肿瘤增大而增多，血管排列紊乱通常非常明显。血管造影还可协助发现较小的肿瘤。下腔静脉造影可查明肿瘤对下腔静脉的侵压。

　　Dois: Quais alimentos são bons para crianças com tumor de Wilms.

　　1Muitos frutas frescas e vegetais.

　　2Pode comer peixe, camarão, tartaruga gigante, polvo e outros. Fortalecer a nutrição

　　Dois: O que não deve ser comido por crianças com tumor de Wilms.

　　Menos alimentos salgados e doces. Quanto maior a ingestão diária de frutas e vegetais, menor será a probabilidade de desenvolver a doença. Por exemplo, comer6Até8As pessoas que comem cerca de 0,5 kg de bananas por dia têm quase metade do risco de desenvolver tumor de Wilms em comparação com aqueles que não comem. Similarmente, a ingestão regular de cenoura ou beterraba e outros vegetais rizomatosos também pode50% a65Redução de risco de 0% a

　　Tratamento

　　1Tratamento cirúrgico

　　Após a detecção do tumor, deve-se24～48Horas para completar todas as necessárias verificações clínicas e laboratoriais e fazer um diagnóstico claro. O tumor de Wilms deve ser diagnosticado após a admissão.2～3Dias para a cirurgia. Se houver outras doenças concomitantes, pode-se ajustar o tempo da cirurgia conforme necessário, como crianças com tumor de Wilms associado a hipertensão, raramente com falência cardíaca congestiva ou pneumonia. Para aqueles com metástases pulmonares generalizadas que afetam a função pulmonar, deve-se fazer radioterapia ou quimioterapia antes da cirurgia.

　　（1Para tumores gigantes, é necessário fazer quimioterapia e radioterapia antes da cirurgia para reduzir o tumor e reduzir a disseminação de células tumorais causada pela compressão durante a cirurgia, a escolha do tempo da cirurgia deve ser baseada na sensibilidade do tumor à radioterapia e quimioterapia.

　　（2O método cirúrgico é geralmente uma incisão transversal superior abdominal através do meio da linha média sob anestesia com intubação traqueal, para evitar arrastar ou girar o tumor e causar a ruptura da cápsula tumoral e a disseminação de células癌. Para tumores gigantes, também pode ser feita uma incisão oblicua, e, se necessário, estendida para o tórax.-Diaphragma-Corte abdominal, o que facilita a exposição do ápice superior do tumor e a ligadura inicial da artéria e veia renal. Assim que a cavidade abdominal for exposta em grande escala, deve-se investigar se o fígado e os linfonodos retroperitoneais foram invadidos ou se há lesões de metástase suspeitas, verificar se há tumor simultâneo no rim contralateral. Em seguida, deslocar o cólon ascendente (descendente) para dentro e cortar a parede retroperitoneal lateral. Em princípio, deve-se tentar ligar primeiro os vasos da haste renal, mas não é obrigatório.

　　（3Um princípio importante no tratamento cirúrgico do tumor de Wilms é a ressecção em bloco do tumor, incluindo tecidos e regiões adjacentes suspeitos de aderência e linfonodos regionais, para isso, o cirurgião deve prestar atenção rigorosa aos linfonodos entre o diafragma e a artéria mesentérica inferior. Ao tratar a haste renal, deve-se verificar cuidadosamente se a parede venosa é invadida pelo tumor, se há obstruções tumorais no lúmen venoso, se há trombo de tumor que penetra na veia cava inferior, e, se houver, pode ser tratado da seguinte maneira: após ligar a artéria renal, desligar temporariamente a veia renal afetada e a veia cava inferior, tanto mais longe melhor, temporariamente obstruir a veia renal contralateral, abrir a veia cava inferior e remover o trombo tumoroso, geralmente sem aderências, fácil de remover, em seguida, suturar a veia cava inferior para fora. A veia renal afetada deve ser cortada no ponto de entrada na veia cava inferior. Deve-se também prestar atenção se o trombo tumoroso se espalhou muito para o segmento hepático da veia cava inferior, até mesmo alcançar a câmara direita do coração, recentemente foram relatados casos de remoção de trombo tumoroso no coração após cirurgia torácica.

　　（4；se o tumor invadir a veia cava inferior (abaixo da veia renal) e se apegar a ela de maneira que não possa ser separada, este segmento da veia cava inferior pode ser removido sem causar congestão e inchaço nas pernas. O tumor embolizado removido e a parede vascular devem ser submetidos a exames patológicos detalhados. Exceto para tumores na ponta superior do rim, se a superfície adrenal for normal, não é necessário remover. A ureter deve ser removida completamente, pois o tumor pode recidivar no ureter residual.

　　（5；geralmente, a remoção de um dos rins é feita no lado do tumor maior, e no lado do tumor menor, é feita a hemireseção do rim ou apenas a ressecção do tumor. Alguns também defendem a ressecção de tumores em ambos os lados, mantendo o maior possível o tecido renal saudável.

　　2radioterapia

　　O tumor de Wilms é particularmente sensível à radioterapia, mas cada tumor é diferente, o que pode estar relacionado ao tipo histológico celular. Há defensores tanto para a radioterapia pré-operatória quanto para a pós-operatória. A radioterapia pré-operatória pode reduzir o tumor, tornando a cirurgia mais fácil e segura, e pode reduzir o risco de rompimento do tumor e de implantação celular durante a cirurgia. Além disso, alguns casos podem ser dispensados da radioterapia pós-operatória. No entanto, a radioterapia pré-operatória pode irradiar tumores benignos devido a erros de diagnóstico. A radioterapia pós-operatória, principalmente direcionada para o leito tumoral e áreas suspeitas, pode começar no dia seguinte à cirurgia.

　　Se o tumor já estourou, todo o abdômen deve ser submetido a radioterapia. Pacientes com tumor direito que recebem radioterapia têm maior probabilidade de desenvolver hepatitis radiacional, e é aconselhável reduzir a dose de radiação e adicionar quimioterapia durante a radioterapia. Além da cirurgia e radioterapia, a adição de actinomycin D (dactinomycin) para a quimioterapia pode aumentar a taxa de sobrevida para89％; a taxa de sobrevida dos pacientes com metástase já existente é apenas15％; após a cirurgia, deve-se prestar atenção ao problema de cicatrização das feridas. Deve-se fornecer nutrição suficiente para promover a cicatrização das feridas e a recuperação física. Após o tratamento, deve-se fazer radiografias de tórax, verificar a hemograma e as funções renal e hepática, para monitorar a eficácia e observar se há reações tóxicas. O tempo de tratamento depende do tamanho da criança e do alcance do tumor.

　　3quimioterapia

　　Atualmente, os medicamentos mais eficazes para o câncer de Wilms, capazes de controlar significativamente a recidiva local e a metástase, são a actinomycin D, vinblastina e doxorrubicina (adriamicina) e outros. No estágio inicial, se o resultado da inspeção patológica organizacional for bom, pode-se usar uma quantidade de tratamento menor e um período de tratamento mais curto, e pode-se não fornecer radioterapia, mas apenas usar quimioterapia com vinblastina e actinomycin D por alguns meses. Nos casos mais graves e nos que já têm metástase, é necessário adicionar radioterapia, estendendo o período de quimioterapia e adicionando doxorrubicina (rubicina). A ciclofosfamida também tem algum efeito terapêutico no tumor renal embrionário. Durante o processo de tratamento, deve-se prestar atenção aos efeitos colaterais dos medicamentos de quimioterapia. A vinblastina pode causar constipação, neurite, dor abdominal, perda de cabelo e outros; a extravasação para fora dos vasos sanguíneos pode causar necrose do tecido subcutâneo. A extravasação de actinomycin D para fora dos vasos sanguíneos também pode causar necrose do tecido subcutâneo, e seus efeitos tóxicos incluem vômitos, perda de cabelo e supressão da hematopoiese medular e outros.

　　（1）放线菌素D（AMD）：术后当天开始应用，每天静脉注射15mg/kg，连续5天，总剂量75mg/kg，为1疗程。每次剂量不能超过500mg，如患儿耐受力差，剂量应小于15mg/kg，如每天给予10mg/kg，则需连续7天为1疗程，总量为70？g/kg。

　　（2）长春新碱（VCR）：术后当天开始，每周静脉注射1。5mg/m2。1次剂量不能超过2mg/m2。

　　（3）多柔比星（阿霉素）：术后第6周开始应用，每天静脉注射20mg/m2，连续3天为1疗程，此后在第4，5月、7。5月、10，5月和13，5月重复注射。如需进行全腹、全胸或胸腹部放疗，则上述剂量需减半使用。如仅放射局部腰区，则可用全量。

　　（4对于小于12个月或体重低于10kg的婴幼儿，上述药物的剂量应减半使用，否则毒性太大，对患儿不利。

　　（5上述3种药物均有一定的毒性，应用时必须严格注意。放线菌素D可引起恶心、呕吐、口腔炎、腹泻、脱发和骨髓抑制等。长春新碱对神经系统有毒性，可引起周围神经炎，通过神经系统引起胃肠道的反应，如腹痛和便秘等，也可发生脱发和骨髓抑制。阿霉素对骨髓有抑制作用，心脏毒性，胃肠道反应和其他不良反应如脱发、肝功能损害和出血性红斑等。

　　（6在放疗和化疗过程中对反应较明显者应随时采取对症疗法：如退热、通便、镇静、鼻饲或静脉高营养等。在每个过程的第1，7，11和14天进行血常规检查，包括血小板计数，必要时随时输注新鲜血液。

　　4、转移肿瘤的治疗

　　至少20％病例在就诊时已有转移，其中80％为肺转移，由于化疗的应用，再次转移的病例大大减少。

　　（1A转移至肺：肾母细胞瘤肺转移大多为双肺的多发性病灶，对放疗非常敏感，放疗剂量一般不超过20Gy，照射野应包括整个双肺，每周4～5次，在2大约0天完成，并与化疗同时进行，疗效显著。一侧或双侧肺单个转移病灶较为罕见，在这种情况下，可以进行外科手术，进行肺局部楔形切除，然后进行放疗和化疗。

　　（2A转移至肝脏：远比肺转移少见，除非有较大显著的肿块，早期较小的病灶往往不易被发现。如果转移仅限于肝脏的一叶单个病灶，可以考虑进行肝叶切除术。如果为散布性多个病灶的转移，只能进行放疗，剂量为30Gy, seguido de quimioterapia. Nos últimos anos, há cada vez mais relatos de cura de metástases hepáticas.

　　（3）Metástases ósseas: Geralmente são lesões múltiplas, mesmo com quimioterapia e radioterapia em altas doses, raramente são curadas. Mas também há relatos de cura de metástases ósseas únicas após quimioterapia e radioterapia.

　　（4）Metástases cerebrais: Muito raro, a remoção de tumores cerebrais únicos seguidos de radioterapia é uma tentativa válida, com relatos de cura.

　　Dois, Prognóstico

　　A cura por remoção completa de tumores de embrião renal é de aproximadamente47％， o tratamento radioterápico após a cirurgia pode aumentar a taxa de sobrevida para60％， aumentando ou diminuindo com a idade do paciente e o estágio do tumor.

　　1、A idade do paciente, com base em vasta experiência,2A crianças, especialmente1A crianças com menos de um ano de idade que receberam tratamento e não têm recidiva são significativamente maiores do que as crianças mais velhas.

　　2、O tamanho do tumor, claro, também é um fator que afeta o prognóstico, quanto maior, pior o prognóstico.

　　3、O tipo histológico do tumor tem uma grande relação com o prognóstico.

　　4、A invasão e disseminação locais do tumor têm o maior impacto no prognóstico, ou seja, o prognóstico clínico do tumor.-Fase patológica, apresentada a seguir:

　　（1）Estágio I: O tumor está limitado ao rim, e pode ser removido completamente. Não há invasão na superfície da cápsula renal, e o tumor renal não rompe antes ou durante a cirurgia. Não há tumores remanescentes significativos após a remoção.

　　（2）Estágio II: O tumor já se espalhou para os tecidos ao redor do rim, mas pode ser removido completamente. Existem invasões de vasos extrarrenais ou tromboses venosas renais, foram feitas biopsias de punção de tumor, e não há tumores remanescentes significativos fora da área de remoção.

　　（3）Estágio III: Há tumores não hematogênicos remanescentes no abdômen, e há uma ou mais das seguintes condições:

　　① Infiltração de linfonodos ao redor da porta renal e da aorta abdominal.

　　② Disseminação difusa no abdômen, tumores espalhados antes ou durante a cirurgia.

　　③ Inspeção ao microscópio ou ao olho nu revela que há tumores remanescentes na superfície de remoção.

　　④ Plantio de tumores no peritônio.

　　⑤ Devido à invasão local e adesão, o tumor não pode ser removido completamente.

　　（4）Estágio IV: Há metástases hematogênicas para os pulmões, fígado, ossos e cérebro.

　　（5）Estágio V: Ao diagnosticar, ambos os lados têm tumores, e a etapa é determinada separadamente de acordo com a situação de cada lado.