囊性肾病

　　1. Причина развития

　　1и другие причины, поликистоз почек вызван генетической недостаточностью, и поликистоз почек у взрослых часто является16缺失的基因，偶然是由4缺失的基因，外显率为100% доминантного наследования, поэтому отсутствие хромосомы в одном родителе приводит к тому, что дети имеют50% вероятности наследования этого заболевания. Поликистоз почек типа婴儿 является рецессивным аутосомальным наследованием, и оба родителя должны иметь генетические изменения, чтобы дети заболели, вероятность заболевания составляет25％.

　　доказательства того, что это заболевание связано с наследственностью, есть报道, что Buck и др. сообщили о семье8братьев и сестер, среди которых6являются почечными кистами, их отец и дядя также умерли от почечной недостаточности, и下一代又有5человек страдает почечной болезнью; Brasck и др. сообщили, что все1семье4поколений обнаружены поликистоз почек; Reason и др. сообщали, что близнецы страдают этим заболеванием; Crawford сообщил, что в одной40 человек в семье17Человек обнаружил поликистоз почек.

　　Эта болезнь70% ~90% является двусторонним, в сообщениях Lejars62из которых только3из которых у одного была одна側; Oickinson сообщил, что пропорция одной и двусторонней составляет1∶26При общем осмотре образцов виден увеличенный размер почек с поликистозом по сравнению с нормальными почками2～3в разы, были сообщения1двусторонний поликистоз почек весом14436Schacht сообщил1Киста почки7248Многочисленные кисты почек внешне呈 не规则的 кистозные узлы, поперечный разрез показывает无数 кист различного размера,呈蜂窝状.

　　Кисты почек типа婴儿 (Potter I) имеют кисты размером с игольную головку, между кистами очень мало почечной ткани, при увеличении кист почечная ткань сжимается и атрофируется, поэтому发育不全的髓质和皮质，囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等，囊肿与肾盂之间互不连通；тип囊肿ы у взрослых между кистами содержится нормальная почечная ткань, и они могут быть соединены с мочеточником (у взрослых это тип Potter III). Kasper и др. сообщали о типе поликистозной почки Potter II, в основном это левая почка, обычно без симптомов, может быть obstruction или atresia мочеточника и почки, а другие два типа почки и мочеточника часто сужаются из-за сжатия, но не блокируются; артерии между дольками также имеют вид значительного сжатия, стенки кист состоят из кубических эпителиальных клеток, обладающих секреторной функцией, под ними много маленьких артерий, эти сосуды могут вызвать гематурию из-за увеличения давления и разрыва.

　　2Простая почечная киста (simple cystickidneydisease) является клиническим заболеванием, часто встречающимся в5Частота возникновения среди людей старше 0 лет увеличивается, причина не известна.

　　3Болезнь кисты почечного мозга связана с аутосомно-рецессивным или аутосомно-доминантным наследованием, а также с другими неясными факторами.

　　Второй: механизмы развития

　　1Многочисленные поликистозные почки: механизмы развития этого заболевания до сих пор не ясны. Hilde-Brant и др. считают, что поликистоз почек может возникнуть из расширения Bowman-кист, или из расширения почечных извитых канальцев, это связано с тем, что связь между почечными小球ами, образованными из заднего почечного протоков, почечными извитыми канальцами и Wolffian-каналом, развившимся из почечных извитых канальцев, была нарушена; Bialestack предлагает, что некоторые кисты являются аномально увеличенными почечными единицами, называемыми гигантскими почечными единицами. Есть также мнение, что некоторые кисты имеют функцию экскреции; Bricker и др. провели химический анализ жидкости в кистах, доказав, что ее состав相近尿液; Norris и др. считают, что это связано с тем, что многие временные почечные единицы не могут нормально атрофироваться, часть почечных единиц развивается местное сужение и сегментацию, что приводит к образованию кист различного размера; Hepler и др. считают, что это связано с аномальным распределением кровообращения в почках, что приводит к дегенерации почечной ткани; Hidd-Brant считает, что отдел секреции (происходящий из почечной ткани извитых канальцев и части почечных小球) и отдел экскреции (происходящий из мочеточковой почки, мочеточника и т.д.) теряют связь彼此 в период развития, отдел секреции становится слепым концом, его分泌物 не может быть выведена, поэтому образуются множество кист; другие считают, что это связано с механическими факторами, такими как местный воспалительный процесс в период развития плода, вызывающий фиброзное заращение выводных протоков, или из-за блокировки цистинами и нерастворимым кальцием, что вызывает нарушение оттока мочи и расширение почечных канальцев. Есть также две другие гипотезы, которые могут объяснить некоторые клинические явления:

　　（1Lambert, проведя последовательные срезы почки, подробно研究了 почки с кистами у новорожденных и взрослых, указал, что кисты поликистозной почки имеют3Формы и источники: 1. Кистозные почки; 2. Кистозные канальцы; 3. Кистозные выводные протоки. Стенки кист покрыты кубическими или плоскими клетками, в интерстиции богатая фиброзная соединительная ткань, мозговое вещество и кора не развиваются, большая часть нормальных почечных единиц исчезает; он обнаружил, что все кисты почек новорожденных, соединенные с прямым канальцем почки, не сообщаются с функциональными извитыми канальцами, почечные единицы с кистами не имеют функции; а у взрослых больных почками, помимо вышеуказанных типов кист, некоторые кисты также растут из функциональных почечных канальцев и надпочечников, нормальная почечная ткань между кистами очень丰富 и обладает функциональной активностью, поэтому в ранней стадии могут отсутствовать клинические симптомы, даже если邻近 почечная ткань сжимается и уменьшается, она может поддерживать функцию, пока кисты продолжают расти, и только когда возникает компрессионная атрофия почки, возникает снижение функции почек и смерть, но причина до сих пор не имеет подходящего объяснения.

　　（2Dammin считает, что в нормальном эмбриональном развитии образуется избыточное количество эпителиальных клеток протоков желез, а в период продолжения развития эпителиальные клетки протоков в основном regressируют, деградируют и исчезают, а начальный этап regressии - это завершение сегментации эпителиального管的, если сегментация изолирована и не regressирует, то образуется киста, то есть сегментация расширение в начале почечной кисты, она все еще остается в контакте с фильтратом почечных клубочков, что противоречит прежним теориям о том, что задний зародышевый листок и мочевыводящий проток эмбриона не могут быть соединены, и может объяснить явление поликистозной почки, которая может быть множественными кистами печени, селезенки, поджелудочной железы, даже яичников, матки, мочевого пузыря и т.д.

　　2Простая почечная киста: возможной причиной является后天ное образование почечных трубчатых дивертикулов.

　　3Почечная мезанхимальная киста: механизм развития до конца не ясен. Возможно, он образуется из расширения собирательных трубок.

　　Одной из основных причин поликистозной почки является

　　1Почечные камни: боли в спине при этом заболевании в основном ноющие, при возникновении绞痛 и肉眼可见ой гематурии提示并发肾结石.

　　2Другие множественные кисты органов: около половины пациентов с ADPKD, обнаруженных в среднем возрасте, имеют множественные кисты печени60 лет после70%. Обычно считается, что развитие медленнее, и оно происходит позже, чем поликистоз почек10годы. Кисты образованы расширением протока лабиринта. Кроме того, могут развиваться кисты поджелудочной железы и яичников, частота колоректальных дивертикул также较高.

　　3Аневризма сосудистого сплетения основного церебрального артериального кольца: пациенты с этим аневризмой составляют10％～40%, часто в результате разрыва гемангиомы, кровоизлияния в мозг обнаруживается при дополнительном обследовании. Кроме того, аневризма грудного аорты и заболевания сердца клапанов (например, недостаточность клапанов и пролапс) также встречаются довольно часто. В случае婴儿ского поликистозного почек могут быть伴 с門静脉 гипертензией и不良发育肺 альвеол.

　　4Гипертония или повторные инфекции мочевых путей и другие осложнения.

　　Второй раздел: основные осложнения почечной кисты

　　Основная причина - кисты, расположенные у почечного входа, сдавливают почечную артерию, вызывая увеличение плазменного ренина, что может привести к гипертонии; или вызывать обструкцию почечных чашечек и вторичную инфекцию.

　　Третий раздел: осложнения почечной мезанхимальной кисты

　　1Мезанхимальная почечная киста (Medullary Sponge Kidney) основные осложнения - почечные камни и почечные инфекции.

　　2Молодые почечные тубулярные кисты, кроме почечных изменений, у пациентов или членов их семей могут наблюдаться такие частые осложнения, как катаракта, катаракта, дегенерация желтого пятна, миопия или нистагм и т.д.

　　Одной из клинических проявлений поликистозной почки является

　　В детстве почки нормального или слегка увеличенного размера и формы, с возрастом количество и размер кист постепенно увеличиваются, в большинстве случаев к40～5Симптомы появляются только после того, как почечный объем достигает определенного уровня в возрасте 0 лет, 主要 проявляется увеличением почек с обеих сторон, болями в почечной области, гематурией и гипертонией и т.д.

　　1Покраснение почек:Неравномерное прогрессирование двусторонних почечных изменений, различия в размерах, в поздней стадии почки могут занимать всю брюшную полость, почечная поверхность покрыта многими кистами, что делает форму почек неровной, неровной, с твердой консистенцией.

　　2Боль в области почек:является важным симптомом, часто проявляется давлением или ноющей болью в пояснице и спине, также может быть сильной болью, иногда腹痛, боль может усиливаться при физической активности, чрезмерном времени ходьбы, длительном сидении и т.д., после сна может уменьшиться, внутреннее кровотечение в почках, движение камней или инфекция также могут быть причиной внезапной сильной боли.

　　3Гематурия:Около половины пациентов имеют микроскопическую гематурию, могут быть эпизодические макроскопические гематурии, это связано с разрывом сосудов стенки кист, при сильном кровотечении тромбы могут вызвать колики через мочеточники, гематурия часто accompanies лейкоцитурию и протеинурию, количество протеина мало, в общем, не превышает1.0g/d, при внутрипочечных инфекциях гной в моче明显, гематурия усиливается, боли в пояснице и лихорадка.

　　4Гипертония:является обычным проявлением ADPKD, до повышения сывороточного креатинина около половины пациентов имеют гипертонию, это связано с сжатием кист вокруг тканей, активацией ренина-Антагонист ренина-Система альдостерона связана с10лет, Graham PC, Torre V и Chapman AB и другие подтвердили, что в почках этой болезни нормальная ткань,邻近囊肿 интерстициальной ткани и эпителиальные клетки кист содержат больше ренина и увеличивается выделение ренина, что密切相关 с ростом кист и развитием гипертонии,换言之, у пациентов с гипертонией рост кист ускоряется, что может直接影响 прогноз.

　　5Нарушение функции почек:Эта болезнь рано или поздно приведет к почечной недостаточности, в отдельных случаях почечная недостаточность может возникнуть в подростковом возрасте, обычно40 лет до rarely снижение функции почек70 лет около половины все еще поддерживают функцию почек, но пациенты с гипертонией могут значительно ускорить процесс развития почечной недостаточности, также есть отдельные пациенты80 лет все еще могут поддерживать функцию почек

　　6Печеночные кисты:Пациенты с ADPKD, обнаруженные в среднем возрасте, около половины имеют кисты печени60 лет после70%,一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10лет, кисты образованы расширением протока лабиринта, кроме того, в поджелудочной железе и яичниках также могут образоваться кисты, высокая частота встречается с дивертикулами толстой кишки.

　　7Васкулярная ангиома базилярного кольца артерий головного мозга:Параллельно с этой гемангиомой является10％～40%, часто из-за разрыва гемангиомы, дальнейшее исследование обнаруживает внутричерепное кровотечение, кроме того, аневризма грудного отдела аорты и болезнь клапанов сердца (например, недостаточность клапанов и пролапс) также встречаются часто.

　　Аномалия почек с множественными кистами у взрослых обычно проявляется в раннем взрослом возрасте, часто с симптомами гематурии, гипертонии или недостаточности функции почек, при пальпации живота можно обнаружить较大的 кисты почек, функция почек обычно медленно прогрессирует, гипертония, обструкция или пиелонефрит являются важными причинами ускорения повреждения функции почек, аномальный тип наследования по аутосомно-рецессивному типу (младенческий тип) кисты почек развивается в младенческом возрасте, клинически встречается редко, большинство пациентов умирает в младенческом возрасте, только少数 легких пациентов могут дожить до зрелого возраста.

　　Степень анемии при этом заболевании обычно меньше, чем при уремии, вызываемой другими причинами, что связано с тем, что почечные кисты, как правило, могут образовывать эритропоэтин.

　　Второй раздел: простая почечная киста

　　Часто развивается в зрелом возрасте, обычно без клинических симптомов, не влияет на функцию почек, иногда就诊是因为出现血尿，绝大多数病人在进行B型超声或CT检查时偶然发现，尿液检查正常，血尿罕见，如出现血尿则有3Возможные варианты:

　　1С наличием злокачественных новообразований;

　　2В результате инфекций мочевых путей;

　　3Киста破裂，и часто сопровождаются болями в области почек.

　　Когда кисты очень большие, также могут возникать боли или дискомфорт в области почек, большие кисты (>5Диаметр (около 1 см) может сдавливать окружающие нормальные почечные ткани, уменьшать локальный кровоток, увеличивать выделение ренина,出现高血压, но функциональные исследования почек в основном в норме.

　　Для этой болезни, основная задача врача-клинициста - дифференциальная диагностика с другими типами почечных кист, особенно исключение кистозной опухоли,whether simple renal cyst can cause hematuria is controversial, some scholars believe that hematuria у пациентов с этой болезнью может быть вызвана другими сопутствующими заболеваниями, у некоторых пациентов с простыми кистами почек, из-за расположения кист в области почечного входа может развиться гипертония с высокой активностью ренина.

　　Третий, клинические проявления почечной кисты髓质 такие:

　　1Мозговая киста почки:Эта болезнь существует с рождения, но без симптомов, анализ мочи и функция почек нормальные, клинические проявления в основном вызваны осложнениями, такими как почечные камни и почечные инфекции, поэтому часто возникает острый колик, гематурия, симптомы раздражения мочевых путей, пиурия и т.д., при дальнейших исследованиях обнаруживается эта болезнь, при распространении кистозных изменений могут наблюдаться снижение функции концентрации мочи и функции кислотно-щелочного баланса, увеличение выведения кальция с мочой, прогноз благоприятный, редко развивается почечная недостаточность.

　　В прошлом большинство пациентов диагностированы с помощью IVP, так как у половины пациентов наблюдается камни в почках, на рентгеновских снимках живота обнаруживается группа камней, расположенных в виде лучей в области乳头, контрастное вещество проникает в囊腔乳头, образуя розовый цвет, чашечки почек часто увеличиваются и становятся широкими, форма почек нормальная или слегка увеличенная.

　　2Ювенильная почечная киста髓质囊性病：Эта болезнь обычно начинается в детстве или молодом возрасте, клинически проявляется снижением функции концентрации мочи до развития почечной недостаточности, жаждой, частым потреблением жидкости, полидипсией и энурезом как характерными ранними проявлениями, мочеиспускание, кроме гипоосмолярности, может не иметь аномалий, замедление роста и развития, анемия, плохая функция почек, часто наблюдается гипонатриемия и недостаточность объема крови, увеличение выведения кальция с мочой, что приводит к гипокальциемии и судорогам рук и ног, может развиться гиперфункция паращитовидных желез и почечная остеодистрофия, после возникновения заболевания5～10С годами постепенно развивается почечная недостаточность.

　　Этот тип является частой причиной terminalной почечной недостаточности у детей и молодых людей, может быть группой сочетанных заболеваний, кроме почечных изменений, пациенты или члены семьи могут страдать от пигментного ретинита, катаракты, макулярной дегенерации, миопии или нистагма и т.д.; у взрослых заболевание почечными кистами, является аутосомальным доминантным наследованием, четыре типа почечной патологии изменения类似, характеризуется атрофией почечных канальцев, фиброзом интерстиция, саркоидозом почечных小球 и малыми кистами в интерстиции почек.

　　У пациентов с кисты почки, так как до сих пор не существует эффективного метода лечения, профилактика осложнений почек и поддержание функции почек являются основными целями профилактики. Пациентам с этой болезнью следует избегать близкого контакта, особенно ударов и сжатий, чтобы предотвратить разрыв кист.

　　Больные этой болезни часто страдают от гипертонии, инфекций мочевых путей, камней в мочевых путях, особенно женщины, при развитии пиелонефрита или инфекции кист могут наблюдаться усиление болей в области почек, значительное повышение температуры, гематурия и пиурия, в тяжелых случаях может развиться сепсис мочевых путей. Поэтому необходимо активно проводить симптоматическое и поддерживающее лечение, контролировать гипертонию, предотвращать инфекции мочевых путей, предотвращать развитие камней в почках и других осложнений, максимально продлевать нормальный период жизни пациента.

　　Другие кисты почек:

　　1, приобретенная кисты почек:не является врожденной наследственной болезнью, а является вторичной почечной кистой, возникающей у пациентов с хронической почечной недостаточностью. Клинически часто встречается у пациентов, находящихся на диализе.

　　1997лет Dunnill и др. обнаружили кисты почек (ранее не было кист) у пациентов, находящихся на поддерживающей гемодиализе. В incidence кист почек не связан с возрастом, а зависит от продолжительности диализа. Частота incidence кист почек увеличивается с прогрессированием хронической почечной недостаточности, а время начала диализа достигает5лет среди пациентов с3лет44%, продолжительность диализа3лет75%, более8лет92%. Эти кисты могут малигнизироваться, поэтому пациентам, проходящим длительную диализ, следует регулярно проходить компьютерную томографию.

　　Механизм образования кист почек может быть связан с компенсаторным ростом小球 и канальцев оставшихся почечных единиц, что приводит к обструкции. Размер почек пациента может увеличиваться или уменьшаться. Кисты в основном локализуются в коре почек, но могут также быть в мозговом веществе.

　　Если заболевание не проявляется симптомами, не проводится специфическое лечение. Если кисты инфицируются или кровоточат, появляется боль в пояснице и гематурия. При инфекции следует加强 антибактериальную терапию, при кровотечении следует проводить гемодиализ, а гепарин следует уменьшить или не использовать. В случае тяжелых кровотечений или малигнизации следует удалить почку.

　　2, изолированные множественные кистозные почки:Эта болезнь проявляется множественными кистами в одном почечном лоханке, также известна как доброкачественная кистозная почечная опухоль (доброкачественная кистозная почечная опухоль) и папиллярная кистаденома. Чаще всего встречается в одном почечном лоханке, кисты крупные. Диагноз можно установить с помощью УЗИ. Необходимо дифференцировать с почечной раком или нейробластомой, которые встречаются часто у детей. Лечение лучше всего провести частичную резекцию почки.

　　3, синдром Zellweger, также известный как синдром мозга, печени и почек:является аутосомно-рецессивной наследственной болезнью. У новорожденных наблюдается гипотония мышц, отсутствие сосательного и ахиллового рефлексов, выпуклость лба, большой родничок, отек век, увеличение межбровного расстояния,斜向上方的睑裂, глаукома, катаракта, помутнение роговицы, нистагм, низкий нос, увеличенная печень, нарушение функции печени, кисты в коре почек, протеинурия. Расстройства развития и психические расстройства встречаются часто, обычно в возрасте6месяцев назад скончалась, не было эффективного治疗方法

　　4,结节ная склеродермия, также известная как болезнь Буммеля:является хромосомной доминантной наследственной болезнью80% пациентов с散发ными случаями. Клиническими признаками являются кожные жировые опухоли, умственная отсталость и эпилепсия. Цистаденомы могут быть обнаружены во всех органах, около3/4у пациентов с почечными цистаденомами и кистами. Мы встречали1случаев27летняя женщина, с детства страдающая эпилепсией, поступила в больницу с острым живота, при операции было обнаружено увеличение обоих почек, правая почка была больше нормы3～4В倍, на поверхности видны два囊肿а размером с голубиные яйца. После полного обследования выявлены коричневые бугорки на щеках, пятна, напоминающие кожу кита на копчике, а также гипопигментированные пятна на левом предплечье и правой голени. Рентгенологическое исследование почек показало расширение почечных лоханок и чашечек с арочным дефектом. В анализе крови выявлены изменения в количестве эритроцитов1.21×1012/L, гемоглобин36г/L, креатинин903.7мкмоль/L, белок мочи.

　　Эта болезнь в основном лечится симптоматически, контроль эпилептических припадков и развитие интеллекта. При симптомах, связанных с опухолями, следует рассмотреть возможность их удаления, также и с кистами.

　　5, VonHipple-Lindau синдром:является семейной кистой视网膜но-мозжечковой артерии, аутосомно-доминантным наследственным заболеванием. Эта опухоль также может быть кистозной, например, в почках, поджелудочной железе и надпочечниках могут образовываться кисты. Клинически доминируют повышение intrakраниального давления и симптомы мозжечковой недостаточности, в сетчатке можно увидеть красные или желтые шаровидные образования, кровоизлияния и экссудат. Обычно30～40 лет. Заболевание является доброкачественной опухолью, которую можно удалить хирургическим путем. Пункция кист может легко рецидивировать. Лечение ретинопатии можно проводить тепловым, радионуклидным, криохирургическим или лазерным методом.

　　6, аномалия развития грудины с удушьем:известен как синдром Jeune, основным проявлением которого являются узкий грудной отдел и короткие конечности с множественными пальцами у новорожденных, фиксированность грудной клетки, вызывающая одышку и цианоз. Другая форма, не смертельная, проявляется почечными поражениями, в конечном итоге приводящая к хронической почечной недостаточности. Внутренние изменения включают хронический гломерулонефрит и кисты. Заболевание является аутосомно-рецессивным наследственным заболеванием, половина детей умирает от пневмонии и удушья в детстве, выжившие могут рассмотреть возможность хирургического восстановления грудной клетки. В后期 основное лечение включает хронический гломерулонефрит и почечную недостаточность.

　　7, Senior-Loken синдром также известен как семейная почечно-ретинальная дистрофия:1961году Senior-Loken сообщил, что почечные изменения напоминают муковисцидоз с макулярной ретинопатией. Это аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, кисты в основном локализуются в交界ной области почечной коры и мозгового вещества, почечная интерстициальная фиброз и инфильтрация воспалительными клетками, в конечном итоге образуется терминальная атрофированная почка. В начале появляются полидипсия, полиурия и ноктурия, а в конце - азотемия и тяжелая анемия, сопровождающиеся гипертонией и отеком. Диагноз можно установить на основе почечных изменений и ретинографии (ретинопатия старения). Ретинотопография или электроокулография имеют ценность для ранней диагностики. Лечение заболевания неспецифическое.

　　8, синдром BOR (синдром паротидо-ушного-почечного):является аутосомно-доминантным наследственным заболеванием. С обеих сторон перед передними мышцами грудино-ключично-сосковой области расположены симметричные свищи или小结ы. Уши толстые и чашеобразные, перед ушем есть наросты, сопровождаются различными нарушениями слуха,双侧 поликистоз почек и другие аномалии мочевых путей. Заболевание можно лечить только симптоматически, операции по коррекции аномалий ушей и передних свищей в области шеи, использование слуховых аппаратов для коррекции нарушений слуха.

　　9, Ehlers-Danlos синдром представляет собой группу наследственных заболеваний соединительной ткани:Имеется10и другие типы, почечные поражения наблюдаются у 9-го типа. У детей наблюдается чрезмерное растяжение, расслабление и опущение кожи, легкие аномалии скелета. Кисты мочевого пузыря, пиелонефрит и почечные кисты, значительное снижение уровня цинка и церулоплазмина в сыворотке крови, снижение амидазы в фибробластах кожи, можно明确诊断. Этот тип является X-ассоциированным рецессивным наследственным заболеванием. Лечение неспецифическое, кожные разрывы следует осторожно сшить, время нахождения швов должно быть продлено, luxatio articulorum можно исправить хирургически. Время от времени применяются антибиотики для лечения инфекций мочевых путей.

　　Кроме того, такие синдромы, как Orofaciodigital syndromeⅠтип (Orofaciodigital syndrome type I),-Facio-DigitalSyndromeⅠ)，18-三体综合征（18-TrisomeSyndrome，EdwardSyndrome）及Meckel综合征，肾B型超声或CT检查多存在肾囊肿。由于这类基因遗传病多存在多种畸形，所以诊断并不困难，均无特殊治疗。但在肾囊性疾病中应作鉴别。

　　10、多囊性肾发育不良：为一常见的完全性肾发育不良，是儿童常见的先天性疾病，肾脏先天性发育不良，伴有囊肿形成，病变常发生于单侧。本病无家族史。临床上本病是新生儿腹部包块的常见病因之一。B超和CT检查显示患侧肾脏无正常形态，可见大小不一的不规则囊肿，对侧肾脏可代偿性增大。

　　本病常称为多囊性肾病（MmulticysticKidneyDisease），此名词在中文易与PolycysticKidneyDisease混淆，现已少用。

　　本病是婴儿中最多见的囊性病，在新生儿时即有腹块的表现。多为单侧性病变，肾脏被大小不等的囊肿所取代，失去正常的形态。病肾可很大，也可不大，但无功能，常并存输尿管梗阻，对侧肾代偿性肥大。囊肿壁可不透光。除肾脏之外，尚可并存其他畸形。

　　本病无特效治疗，单侧病变作肾切除后预后尚好。两侧病变多不能存活而于早期死亡。

　　11、遗传性斑痣性错构瘤病：本病又称VonHippel-Lindau综合征，常染色体显性遗传，多器官发生囊肿和肿瘤。

　　12、肾盂肾盏囊肿 ：本病又称肾盂囊肿（pyelogeniccyst）、肾盂憩室（pelvicdiverticulum），可能系先天性疾病。较大的囊肿可因压迫和梗阻引起腰痛和肾盂肾炎，症状反复发作。囊内可见结石。

　　13、肾盏周围淋巴血管扩张：本病又称肾盂周围囊肿（parapelviccyst），系肾盂及肾盏周围淋巴管扩张形成。多数无症状，少数可并发梗阻、感染和结石。

　　14、肾周假囊肿：本病系发现于肾周筋膜内的假性囊肿，病因为肾囊肿破裂和一些外科情况。

　　15、肿瘤性肾囊肿/癌肿：在普通人群中罕见，但可见于少数透析治疗中发现的肾囊肿患者，后者有4％为肿瘤性肾囊肿。

　　本病发病于成年，约70％的患者为男性。

　　其发病病因可能与基因异常有关。因在基因异常的肾囊性病，如结节性硬化、遗传性斑痣性错构瘤病，肿瘤性肾囊肿发生率高于其他肾囊性病。

　　发病机制是由于肾脏肿瘤由于生长过快，其中心可发生缺血而囊性变。部分肿瘤性肾囊肿壁薄且外观为囊性，可能系原来的单纯性（良性）囊肿发生恶变而来。

　　Опухолевые почечные кисты проявляются гематурией, иногда伴随腰痛, в боковой части живота можно прощупать опухоль. Ультразвуковое исследование часто позволяет различить одиночные почечные кисты и опухолевые почечные кисты, при невозможности различить их с помощью УЗИ, необходимо провести компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию и пункцию кист.

　　У пациентов с поликистозной почкой, у которых наблюдается гематурия и кисты, подозревают это заболевание. Диагноз можно установить, учитывая результаты лабораторных исследований, ультразвукового исследования, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и пункции кист.

　　Лечение этой болезни включает частичную или полную нефrectомию.

　　1. Поликистоз почки

　　1Патофизиологические изменения поликистозной почки:Эта болезнь обычно поражает оба почки, редко встречается одностороннее поражение, средний вес одной почки здорового взрослого составляет150 г, у пациентов с无症状ным взрослым поликистозным почечным заболеванием средний вес одной поликистозной почки составляет256Г; у пациентов с симптомами взрослого поликистозного почечного заболевания средний вес одной поликистозной почки составляет465Кисты весом 0 г; в случае взрослого поликистозного почечного заболевания почки часто имеют диффузные кисты, почечная кора и мозг почки заполнены кистами различного размера, как гроздь винограда, эпителиальные клетки стенки кист имеют ограниченный рост, образуя полиповидные, аномальный рост внеклеточного матрикса, кисты, образованные расширением проксимальных канальцев, содержат компоненты, напоминающие плазму; кисты, образованные дистальными канальцами, содержат较低шее количество натрия и хлора, а концентрация мочевины и креатинина выше, у пациентов с симптомами поликистозного почечного заболевания,随着年龄的增长, количество кист увеличивается, полости кист расширяются, диаметр достигает2～3Кисты диаметром 0 см, в后期 длина почки может достигать20～3Кисты диаметром 0 см, почки почти полностью занимают кисты, часто диаметр>3Кисты диаметром более 1 см часто содержат кровянистую жидкость или тромбы.

　　Срез почки с поликистозом показывает, что кисты равномерно распределены в коре и мозге почки, почечные лоханки часто значительно деформированы, в тяжелых случаях почти не видны明显的 остатки почечной ткани, но у пациентов с легкими симптомами заболевание часто путают с множественными одиночными кистами (например, одиночные почечные кисты, изолированные многокамерные кисты).

　　Микроскопическое исследование показывает, что нормальная почечная ткань под давлением邻近них кист, на основе сужения сосудов или пиелонефрита, развивается склероз почечных клубочков, атрофия канальцев и фиброз интерстиция,鉴定囊肿的组织ного происхождения затруднительно, за исключением случаев, когда кисты сохраняют нормальное положение исходной ткани и морфологические характеристики эпителия, кисты, происходящие из почечных капсул, иногда содержат деформированные петельчатые клубочки почечных сосудов; кисты, происходящие из глубоких систем сбора, часто имеют тонкие стенки; кисты, возникающие под капсулой системы сбора, имеют более толстые стенки, часто окружены плотной соединительной тканью, и могут быть идентифицированы с помощью специфического теста на агрегацию растений для определения того, является ли источник кисты проксимальным канальцем, собирательным канальцем или другим.

　　2Imaging diagnostics:Включает рентгенографию брюшной полости, компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию, контрастные исследования [венозная пиелография (IVP), пиелография мочеточника, радионуклидная пиелография] в качестве стандартных методов исследования, при этом заболевание подлежит исследованию пиелографии (при отсутствии функции выведения почек, необходимо провести ретроградную пиелографию), что позволяет выявить ранние изменения, возникающие из-за сжатия почечных лоханок囊肿ами,leading к полулунной деформации дистального отдела почечных лоханок; в поздних случаях пиелокистоз и почечные лоханки часто удлиняются, почечные лоханки расширяются, границы становятся明显, другие исследования, такие как рентгенография брюшной полости, показывают значительные изменения в размерах почек с обеих сторон, а также наличие кистозных или кальциевых тени.

　　CT и MRI обычно не используются в качестве методов начального обследования, так как они требуют большого количества облучения и являются дорогими, но их преимущество заключается в том, что они могут отображать различную плотность тканей, подробно предоставлять информацию о анатомической структуре, CT лучше позволяет определить местоположение и природу патологии, это полезный метод обследования, который заменяет травматическую ретроградную и переднюю пиелографию, MRI также, как и CT, может более清晰地 отображать плотность различных тканей, определять причины обструкции и природу патологии.

　　3、超声波检查：Ультразвуковое исследование эффективно для диагностики расширения почечной и мочеточниковой системы, это предпочтительный метод диагностики почечной цистопатии и гидронефроза, так как это неинвазивное исследование, обладает высокой чувствительностью к диагностике почечной цистопатии и также подходит для обследования почек с множественными кистами, ультразвуковое исследование может выявить увеличение почек, кисты, почечная и мочеточниковая системы часто значительно деформируются, а также кистозные стенки толще или имеют不同程度的 кальцификации и обструкции, ультразвуковое исследование также может использоваться для скрининга этого заболевания.

　　Второй раздел: простая почечная киста

　　1Pathological examination:Они могут встречаться в одной или обеих почках, кисты могут быть единичными или множественными, но у каждого пациента они обычно не превышают5Кисты могут располагаться в коре или мозговом веществе почки, не сообщаются с мочеточником, стенки тонкие, границы четкие, внутри кистозной области находится желтоватая прозрачная жидкость, нет эритроцитов, лейкоцитов, стенки могут кальцинироваться.

　　2B-超声ография:Показывает, что простые почечные кисты представляют собой жидкостную тень, кисты могут быть единичными или множественными, могут быть односторонними или двусторонними.

　　3CT, MRI и пункция тонкой иглой:CT и MRI-симптомы злокачественных почечных кист отличаются от симптомов простых почечных кист, злокачественные почечные кисты часто имеют толстые стенки, не规则的 стенки, внутри кистозной области есть эхогенность, задняя стенка без усиления эхогенности, граница между кистами и почечной паренхимой неровная, границы недостаточно четкие, после внутривенного введения контрастного вещества могут появиться усиленные тени, содержимое кистозных образований злокачественных почечных кист может быть кровянистым или черным, видны раковые клетки, увеличено содержание лактатдегидрогеназы и холестерина.

　　Третий раздел: цистоз почечного мозга

　　1Imaging diagnostics:К ним относятся рентгенография живота, рентгенография КТ и МРТ, контрастное исследование (венозная пиелография, пиелография почечных канальцев, радионуклидная пиелография) и т.д. При данном заболевании после проведения пиелографии (если почки не имеют функции экскреции, то необходимо проводить ретроградную пиелографию) можно обнаружить ранние изменения, когда из-за давления кисты на почечные канальцы наблюдается полумесяцевидная деформация концевой части почечных канальцев; на поздних стадиях расширение почечной и мочеточниковой системы, расширение почечных канальцев, четкие границы, при других исследованиях, таких как рентгенография живота, видны значительные изменения в размерах почек с обеих сторон, а также тени кистозного или кальциевого типа.

　　CT и MRI обычно не используются в качестве методов начального обследования, их преимущество заключается в том, что они лучше позволяют определить местоположение и природу патологии, а также более清晰地 отображать плотность различных тканей,明确了梗阻的原因和病变的性质，有利于排除泌尿系统肿瘤等病变。

　　2、超声波检查：可发现肾体积改变，肾盂肾盏变形，另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。

　　囊性肾病的发生与日常生活密切相关。不良的饮食习惯可以造成各种肾病发生，囊肿性肾病的发生就是其中之一。关于饮食情况对囊肿性肾病的发生、发展，可以分为以下几点：

　　1、饮食不节：如过饥则营养不足；过饱则易伤及脾胃的消化、吸收功能并且发生气血流通障碍；过食肥甘厚味则易化生内热。

　　2、饮食不洁：轻者易致肠胃疾病，重者发生中毒甚至危及生命。

　　3、饮食偏嗜：如多食生冷寒凉，则易伤脾胃阳气，多食辛温燥热则可使胃肠积热，再有五味偏嗜，久则易伤内脏。

　　上述几种饮食习惯对于机体的影响是显而易见的。它们也直接或间接地影响着囊肿性疾病的变化发展。而对于囊肿病来说，临床上我们特别强调以下几个方面，辛辣刺激类：如辣椒、酒类、吸烟（包括被动吸烟）、巧克力、咖啡、海鱼、虾、蟹等“发物”；过咸类食物，特别是腌制类；被污染的食物如不卫生的食物、腐烂变质的、剩饭剩菜等；烧烤类食物；除此之外，还应限制动物类高蛋白、高脂肪以及油腻类食品，即上述之肥甘厚味；限制豆类及豆制品，特别是肾功能不全患者更需注意。

　　一、治疗

　　1、多囊肾的治疗：本病尚无特异治疗方法，主要是控制血压和感染以有效延缓肾功能衰竭的进展。对不宜手术的病例给予对症治疗，肾功能不全病人处理与慢性肾功能衰竭的治疗相同，肾绞痛发作可用各种镇痛药，并发感染时用抗生素治疗。也可采取中西医结合治疗本病，临床观察有较好疗效，为不宜手术之病例提供了一条治疗途径。常用对症和支持治疗的措施有：

　　（1）抗高血压治疗：很好地控制高血压，可使病人预后改观。目前，血管紧张素转换抑制酶（ACEI）应属首选。中国常用的卡托普利（Captopril）、依那普利（Enalapril）、西拉普利（Cilazapril）、贝那普利（Benazepril）、培哚普利（Perindopril），主要由肾排泄，虽然后两者部分由肝胆清除，但GFR《30ml/min时应减量。福辛普利（Fosinopril）是经肝、肾双向清除的，肾清除率降低则肝清除率增加，使药物总清除率保持相对稳定。临床证明各种程度的肾功能不全，不必调整剂量。短效的第一代产品卡托普利（Captopril）虽然副作用较多，但起效快，舌下含服约10min начинает снижать артериальное давление. ACEI могут ингибировать активацию ангиотензина II множественными факторами роста, и抑制作用 на рост кист, требует дальнейших исследований и наблюдений.

　　Другие гипотензивные средства, такие как блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы и вазодилататоры, могут быть использованы, или применяться в сочетании с ACEI.

　　（2）Профилактика и лечение инфекций мочевых путей и почечных камней: выбирать эффективные антибиотики и проводить активное антивирусное лечение, цель которого - лечение острого пиелонефрита, возникшего в результате осложнений, а также профилактическое использование в некоторых случаях. Пациенты с этим заболеванием склонны к инфекциям мочевых путей, особенно женщины, при развитии пиелонефрита или инфекции кисты боли в области почек усиливаются, появляется лихорадка, гематурия и гной в моче, в тяжелых случаях может развиться сепсис мочевых путей. Поэтому необходимо активное лечение. Антибиотики должны быть выбраны так, чтобы они легко проникали в полость кисты, такие как макролиды, сульфаметоксазол/Метронидазол (SMZ)-TMP) и производные кварцетрина, легко проникают в полости кист в проксимальных и дистальных канальцах. При кистах проксимальных канальцев часто используются пенициллины и цефалоспорины.

　　Статистически частота возникновения почечных камней и кальцификации у пациентов с этим заболеванием составляет около20%, уменьшение содержания цитратов в моче может быть причиной возникновения камней. Камни могут вызывать обструкцию мочевых путей, почечные колики, гематурию и加重 повреждение функции почек, а также являются важным фактором повторных инфекций. Регулярное потребление жидкости, частое мочеиспускание и алкализация мочи являются важными мерами для предотвращения образования камней и кальцификации.

　　（3）Лечение кровотечения в кисте:较大的结石或引起梗阻可能导致血尿， следует рассмотреть хирургическое лечение. П持续性肉眼血尿 или массивное кровотечение можно лечить ингибитором протеаз (Apro-tinin) или ацетат десмопрессина (Desmopressin Acetate). В случае необходимости рассмотреть эмболизацию почечной артерии. Инъекция ингибитора протеаз внутривенно или в кисту наиболее эффективна для остановки кровотечения в кисте. В отсутствие ингибитора протеаз можно использовать барбитураты (Heparinum) внутривенно или внутримышечно, а также применение гемостатических средств, действующих на стенку сосудов. Внутривенное введение большого количества протамина сульфата также эффективно.

　　（4）Хирургическое лечение: при появлении симптомов заболевания, изменения часто достигают поздней стадии, и следует рассмотреть хирургическое лечение. Хирургическое лечение не рекомендуется при гнойном кистозе или массивном кровотечении, некоторые используют операцию по иссечению верхушки кисты и снижению давления, лечение взрослых с поликистозом почек дает удовлетворительные результаты. Рассмотреть возможность при почечных абсцессах, кровотечениях из аневризмы подкорковой артерии или больших почках.

　　（5）Эндокринная терапия почек: в настоящее время, благодаря полноте и индивидуализации современных методов диализа, прогноз пациентов с поликистозом почек в мире相当良好. С расширением и普及 современных методов диализа, таких как HDF, Biofiltration, в Китае, все больше пациентов с поликистозом почек могут жить долго.

　　（6）Операция по снижению давления в кисте: при больших кистах, наличии серьезного гипертонического состояния, почечной недостаточности или постоянной боли в области почек, можно рассмотреть операцию по снижению давления в кисте. Метод пункции и减压 под ультразвуковым наведением может быть использован для определения местоположения и减压. После пункции и减压 в кисту вводят раствор тетрациклина (5%5～20 мл) или склерозирующим веществом,50% глюкозного раствора,70% спирта или80% глицерина. Уменьшение или закрытие кист уменьшает давление на почечные ткани, улучшает почечную ишемию, может уменьшить боль у некоторых пациентов, улучшить артериальное давление или функцию почек.

　　2Лечение单纯ной почечной кисты:Обычно количество кист в почке не большое, полость не большая, функция почек в норме, в большинстве случаев не требует лечения, регулярное обследование УЗИ необходимо. Если встречается пиелонефрит, следует думать о возможной инфекции кист, часто используемые фторхинолоны, такие как офлоксацин (флуорохинолон) 0.3～0.4g,2раз/d, или сульфаметоксазол/Метронидазол (SMZ)-TMP)1.0g,2раз/d, всего10～14дней для1курсов. Боль в области почек можно устранить с помощью противовоспалительных и анальгетических средств. Если киста находится в области почечного входа и сдавливает почечную артерию или вызывает обструкцию почечного лоханки, и у пациента возникает гипертония и киста велика (диаметр <5см) и у которых есть симптомы, следует рассмотреть пункцию для удаления жидкости из кист, чтобы消除 гипертонию и обструкцию. После каждого сеанса пункции应根据 размер кист вводить2～5мл безводного спирта, чтобы постепенно уменьшить размер кист. Обычно необходимо несколько раз провести пункцию и инъекцию безводного спирта, чтобы киста закрылась, и давление в кисты уменьшилось. У пациентов, у которых эффективность лечения низкая, при необходимости можно использовать хирургическое лечение.

　　3Лечение почечной кисты медуллярной кисты:Лечение этого заболевания не имеет специфического метода. Коррекция баланса электролитов, особенно補钠以纠正低钠血症和低血容量，可以改善肾功能，延缓肾衰竭的进程。

　　Если нет симптомов и осложнений, лечение не требуется. Если есть инфекция мочевых путей, лечение должно быть正规的抗感染治疗。Если есть конкременты, необходимо много пить, чтобы суточное количество мочи保持在2000 мл и выше, можно попробовать использовать отхаркивающие и диссоциирующие препараты. У пациентов с гиперкальциурией добавляют тиазидные диуретики. Если заболевание локализуется в части почки с одной стороны, можно рассмотреть удаление почки с заболеванием или части почки с заболеванием.

　　Второй раздел: Прогноз

　　1、多囊肾：Функция почек пациентов часто постепенно ухудшается, без降压治疗时， в одном и том же возрасте пациенты из одной семьи часто переходят в конечную стадию почечной недостаточности (ESRF). Но в30% семей с поликистозной болезнью почек, также можно в80～90 лет еще не вошел в ESRF. Это означает, что прогноз заболевания不一致。Если заболевание лечится активно, прогноз значительно улучшается.

　　2、单纯性肾囊肿：Обычно нет клинических симптомов, не влияет на функцию почек, поэтому прогноз благоприятный, не влияет и на продолжительность жизни пациента.

　　3、肾髓质囊性病：У пациентов с болезнью, если они получают активное лечение, прогноз может значительно улучшиться.