Kystische Nierenerkrankung

　　、发病原因

　　1、多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16Chromosomenspur4Chromosomenspur100％ der dominanten Genetik, daher wird der Chromosomenmangel eines Elternteils die Kinder des Elternteils50％ der Möglichkeit, die Krankheit zu vererben. Der Potter I-Typ der Polycysten der Nieren ist eine autosomal rezessive Genetik, beide Elternteile müssen das Gen für die Krankheit haben, damit ihre Kinder krank werden können, die Inzidenzrate beträgt25％.

　　Dieses Syndrom ist mit der Genetik verbunden, die Beweise für Buck et al. sind in einem8Brüder und Schwestern, von denen6Menschen sind Nierengranulome, ihr Vater und ihr Onkel starben auch an Nierenversagen, und die nächste Generation hat5Menschen an Nierenkrankheiten leiden; Brasck et al. berichten1Familie4Generationen wurden Polycysten der Nieren entdeckt; Reason et al. haben berichtet, dass Zwillinge an dieser Krankheit leiden; Crawford berichtet, dass eine40 der Familien haben17Menschen haben Polycysten der Nieren entdeckt.

　　Diese Krankheit70％～90％ sind bilateral, in den Berichten von Lejars62Fällen, nur3Fällen war nur1∶26Beim macroskopischen Untersuchung der Polycysten der Nieren ist der Körpergröße größer als der normale Nieren2～3Mal mehr, es wurden Berichte gegeben1Fälle von bilateralen Polycysten der Nieren wogen14436g, Schacht berichtet1Ein Polycysten-Nieren ist7248Die äußere Erscheinung der Polycysten der Nieren ist oft unregelmäßige Kystenknötchen, der Schnitt zeigt unzählige Kysten verschiedener Größen wie Waben.

　　Die Kysten des Potter I-Typs der Polycysten der Nieren sind winzig, wie Nadelköpfe groß, zwischen den Kysten gibt es sehr wenig Nierengewebe. Wenn die Kysten wachsen, schrumpft das Nierengewebe, da es durch Druck komprimiert wird, daher ist die Entwicklung von Mark und Cortex unvollständig. Die Kysten enthalten Gelbbräunliche, schleimige, eitrige oder blutige Flüssigkeiten usw., die Kysten und die Nierenblase sind nicht miteinander verbunden; bei den Erwachsenen-Typen sind die Kysten zwischen dem normalen Nierengewebe reichlich und können mit der Nierenblase verbunden sein (der Erwachsenen-Typ ist der Potter III-Typ). Kasper et al. haben über die Potter II-Typ Polycysten der Nieren berichtet, die meisten sind auf die linke Niere beschränkt, es gibt in der Regel keine klinischen Symptome, es kann auch zu Nierenbecken-Ureter-Obstruktion oder Atresie kommen, während die Nierenbecken und die Ureter der anderen beiden Typen oft durch Kompression verengert werden, aber nicht blockiert werden; die Arterienäste zwischen den Lappen werden auch durch signifikante Kompression betroffen, die Kystenwand besteht aus kubischen Epithelzellen, die Sekretionsfunktion haben, darunter gibt es viele kleine Arterien, diese Gefäße können durch den Anstieg des Drucks, den Bruch verursachen und Hämaturie verursachen.

　　2、Simplice Zystenkrankheit der Niere (simplecystickidneydisease) ist eine häufige klinische Krankheit, in50 Jahren und älter wird die Inzidenz erhöht, die Ursache ist unbekannt.

　　3、Die Nierendysplasie ist mit autosomal dominanten oder autosomal rezidivierenden Erbkrankheiten oder anderen unbekannten Faktoren verbunden, und es gibt auch andere unbekannte Faktoren.

　　、Pathogenese

　　1、Polycystische Niere: Die Pathogenese dieser Krankheit ist nicht bekannt. Hilde-Brand und andere glauben, dass die Polycysten-Niere möglicherweise aus der Expansion der Bowman-Zysten oder aus der Expansion der Nierenkurvenzellen entstanden ist, was auf eine Behinderung der Kommunikation zwischen den Nephrozyten, den Nierenkurvenzellen und den Wolffian-Röhren, die aus dem hinteren Nierenkeim entwickelt wurden, zurückzuführen ist; Bialestack schlägt vor, dass einige Zysten abnorm vergrößerte Nierenzellen sind, die als Makrozellen bezeichnet werden. Es wird auch angenommen, dass einige Zysten eine Ausscheidungsfunktion haben; Bricker und andere analysierten chemisch die Flüssigkeit in den Zysten und bewiesen, dass ihre Bestandteile mit dem Harn ähnlich sind; Norris und andere glauben, dass viele vorübergehende hinteren Nierenzellen nicht normal schrumpfen können und dass ein Teil der Nierenzellen lokale Engstellen und Segmentierung erfährt, was zu Zysten verschiedener Größen führt; Hepler und andere glauben, dass eine unregelmäßige Verteilung des Blutkreislaufs in der Niere zu einer Degeneration des Nierengewebes führt; Hidd-Brant glaubt, dass das Sekretionsorgan (aus der Nierengewebe bestehende Nierenkurvenzellen und einige Nephrozyten) und das Exkretionsorgan (aus den Ureterbuddeln stammende Sammelrohre, Nierenbeutel usw.) während der Entwicklungszeit ihre Verbindung verloren haben, das Sekretionsorgan wurde in einen Blinddarm verwandelt, und die Sekrete konnten nicht abgeführt werden, daher bildeten sich viele Zysten; andere glauben, dass mechanische Faktoren wie lokale Entzündungen im Fötuszeitraum zu einer fibrosösen Obstruktion der Ausführungsgänge führen, oder dass die Harnwege durch die Obstruktion von Schläuchen und unlöslichen Calciumsalzen verstopft werden, was zu einer Erweiterung der Nierenkanäle führt. Es gibt auch zwei weitere Theorien, die einige klinische Phänomene erklären können:

　　（1Lambert untersuchte durch kontinuierliche Schnittungen der Niere, die Zysten der Nieren von Neugeborenen und Erwachsenen im Detail und wies darauf hin, dass die Zysten der Polycysten-Niere3Form und Ursprung: ① Nephrozytome; ② Nephrotome; ③ Ausführungsgangzystome. Die Zystenwand wird von kubischen oder flachen Zellen ausgekleidet, das Interstitium ist reich an fibroskollagenöser Gewebe, die Medulla und die Kortex entwickeln sich unvollständig, die meisten normalen Nierenzellen verschwinden; er fand heraus, dass alle Zysten in den Nieren der Neugeborenen, die mit den direkten Nephronen verbunden sind, mit den funktionellen Kurvenzellen nicht kommunizieren, und die Nierenzellen mit Zysten sind unfähig, zu funktionieren; bei den Erwachsenen mit nephrotischer Krankheit, außer den oben genannten Zystentypen, wachsen einige Zysten auch aus funktionellen Nierenkanälen und Nierenbeuteln, die normalen Nierengewebe zwischen den Zysten sind sehr reichhaltig und funktionell aktiv, daher können in der frühen Phase keine klinischen Symptome auftreten, und selbst wenn das benachbarte Nierengewebe durch Kompression schrumpft, kann es die Funktion aufrechterhalten, bis die Zysten weiter wachsen und eine kompressive Nierenschwäche verursachen, was zu einer Nierenfunktionsschwäche und dem Tod führt, aber es gibt immer noch keine angemessene Erklärung für die Ursache.

　　（2）Dammin glaubt, dass es während der normalen embryonalen Entwicklung zu viel Epithelzellen in der Aden系统 gibt, und während der Fortentwicklung verschwinden die Epithelzellen der Aden in der Regel, werden degeneriert und verschwinden, und der Anfang der Degeneration ist das Abschließen der Epithelrohrsegmentierung. Wenn die Segmentierung isoliert bleibt und nicht zurückzieht, bildet sich eine Zyste, d.h. die segmentierte Expansion der Nierenkanäle in der Nähe der Nierenzysten, die immer noch mit dem Filtrat der Glomeruli verbunden sind, was dem bisherigen Konzept widerspricht, dass das Metanephros nicht mit dem Ureterblastom verbunden werden kann, und kann das Phänomen erklären, dass Polycysten Nierenerkrankungen Leber, Milz, Bauchspeicheldrüse, sogar Eierstöcke, Uterus und Blase haben können.

　　2、einfache Nierenzyste: Die Pathogenese könnte eine spätere Bildung von Nierenkanaldivertikeln sein.

　　3、Nierendurchzystenkrankheit: Die Pathogenese dieser Krankheit ist nicht bekannt. Möglicherweise wird sie durch die Zystenexpansion der Sammelrohre gebildet.

　　I. Hauptkomplikationen der Polycysten Nierenerkrankung

　　1、Nierenstein: Der Schmerz im Lendenbereich dieser Krankheit ist in der Regel ein dumpfer Schmerz, und wenn es zu Koliken und Hämaturie kommt, deutet dies auf eine sekundäre Nierensteinkrankung hin.

　　2、andere Organe的多发性囊肿：中年发现的ADPKD患者，约一半有多囊肝，6Nach dem 0. Jahr etwa70％. Es wird allgemein angenommen, dass die Entwicklung langsamer ist und sie später als die Polycysten Nierenerkrankung auftreten.10Jahre alt. Die Zysten sind durch die Expansion der Labyrinthdrüsen gebildet. Außerdem können die Bauchspeicheldrüse und die Eierstöcke auch Zysten entwickeln, und die Kolondivertikel haben eine höhere Inzidenz.

　　3、Aneurysma der Basilararterie des Gehirns: Diejenigen, die dieses Aneurysma haben, sind10％～40％, oft aufgrund der Ruptur von Angiomen, weiterer Blutung im Gehirn, bei weiterer Untersuchung entdeckt. Außerdem sind Aortenaneurysmen der Brustwirbelsäule und Herzklappenkrankheiten (wie unvollständige Klappenverschluss und Prolaps) ebenfalls häufig. Bei der kindlichen Polycysten Nierenerkrankung können Portalhypertension und Atemwegsentwicklungsmangel auftreten.

　　4、Hypertonie oder wiederkehrende Harnwegsinfektionen und andere Komplikationen.

　　II. Hauptkomplikationen der Einzellappen Nierenerkrankung

　　Hauptsächlich aufgrund der Lage der Zysten nahe dem Niereneingang, die Nierengefäße zu komprimieren, führt zu einer Erhöhung des Plasma-renins, was zu Hypertonie führen kann; oder führt zu einem Obstruktion der Nierenkelche und sekundären Infektionen.

　　III. Komplikationen der Nierendurchzystenkrankheit

　　1、Medulläres Sponge Kidney (Medulläres Sponge Kidney) die Hauptkomplikationen sind Nierenstein und Niereninfektion.

　　2、juveniler Nierenmiliarzystenkrankheit, außer den Nierenerkrankungen, haben die Patienten oder Familienmitglieder häufig pigmentäre Retinopathie, Katarakt, Makuladegeneration, Myopie oder Nystagmus und andere häufige Komplikationen.

　　I. Klinische Erscheinungen der Polycysten Nierenerkrankung

　　Bei dieser Krankheit sind die Nierengröße und -form in der Kindheit normal oder leicht vergrößert, mit zunehmendem Alter nehmen die Anzahl und Größe der Zysten kontinuierlich zu und vergrößern sich, bei den meisten Fällen bis40～5Bis zum Alter von 0 Jahren tritt ein Symptom auf, wenn der Nierenvolumen auf ein gewisses Maß angewachsen ist, hauptsächlich durch die Schwellung beider Nieren, Schmerzen im Nierenbereich, Hämaturie und Hypertonie.

　　1、Nierenschwellung:Die asymmetrische Progression der Nierenerkrankungen an beiden Seiten ist unterschiedlich groß, bis zum Spätstadium können beide Nieren die gesamte Bauchhöhle ausfüllen. Die Nierenoberfläche ist mit vielen Zysten bedeckt, was die Form der Niere unregelmäßig und uneben macht, und die Textur ist härter.

　　2、Nierenbereichsschmerzen:ist ein wichtiges Symptom, tritt oft als Druck- oder dumpfer Schmerz im Lenden- und Rückenbereich auf, kann auch heftige Schmerzen haben, manchmal auch als Bauchschmerzen, die Schmerzen können sich durch körperliche Aktivität, zu lange Gehen, langes Sitzen usw. verschlimmern, nach dem Liegen können sie abnehmen, innere Blutungen, Bewegung von Steinen oder Infektionen sind auch Ursachen für plötzliche heftige Schmerzen.

　　3、Hämaturie:bei etwa der Hälfte der Patienten ist die Hämaturie mikroskopisch, es kann auch intermittierende makroskopische Hämaturie auftreten, dies ist auf die Riss der Blutgefäße der Zystenwand zurückzuführen, bei starkem Blutverlust kann der Thrombus durch den Ureter verursachen, Krämpfe, die Hämaturie tritt oft mit Leukozyturie und Proteинурии auf, die Proteинурии ist gering, in der Regel nicht mehr als1.0g/d, bei Niereninfektionen ist das Pyurie ausgeprägt, die Hämaturie verschlimmert sich, Rückenschmerzen mit Fieber.

　　4、Hypertonie:ist ein häufiges Symptom bei ADPKD, bei einem Anstieg des Serumkreatinins wird bei etwa der Hälfte Hypertonie beobachtet, was auf den Druck der Zysten auf die umliegenden Gewebe, die Aktivierung von Renin zurückzuführen ist-Angiotensin-mit dem Aldosteronsystem zusammenhängt, in den letzten10In den letzten Jahren haben Graham PC, Torre V und Chapman AB u. a. bestätigt, dass die normale Gewebe im Niereninneren, das benachbarte Interstitium und die Epithelzellen der Zysten eine Zunahme der Renin-Körner und eine Zunahme der Renin-Sekretion aufweisen, was eng mit dem Wachstum der Zysten und dem Auftreten von Hypertonie zusammenhängt, mit anderen Worten, bei Patienten mit Hypertonie wachsen die Zysten schneller, was den Verlauf direkt beeinflussen kann.

　　5、Niereninsuffizienz:Die Niereninsuffizienz tritt früher oder später auf, in einigen Fällen tritt die Niereninsuffizienz bereits in der Jugend auf, in der Regel4Vor dem Alter von 0 Jahren ist die Nierenfunktion in der Regel selten reduziert7Im Alter von 0 Jahren können etwa die Hälfte der Patienten die Nierenfunktion beibehalten, aber bei Hypertonie wird der Prozess der Entwicklung zur Niereninsuffizienz erheblich beschleunigt, und es gibt auch gelegentliche Patienten8Im Alter von 0 Jahren können die Nierenfunktion noch erhalten bleiben

　　6、Polycystische Leber:Bei Patienten mit ADPKD, die im mittleren Alter entdeckt werden, haben etwa die Hälfte Polycystische Leber6Nach dem 0. Jahr etwa70%, wird allgemein als langsamer Fortschritt angesehen, und später als die Polycystische Niere10Jahre alt, die Cysten bestehen aus einer Dilatation der Labyrinthdrüsen, darüber hinaus können auch die Bauchspeicheldrüse und die Eierstöcke Zysten entwickeln, die Rate der Kolondivertikel ist hoch.

　　7、Basilariskranz-Angiome:mit diesen Angiomen verbunden sind10％～40%, häufig aufgrund von Riss der Angiome, weiteres Hämorrhagie im Gehirn wird entdeckt, darüber hinaus sind Aortenaneurysmen der Brustwirbelsäule und Herzklappenkrankheiten (wie Klappeninsuffizienz und Prolaps) ebenfalls häufig.

　　Die erwachsene Polycystische Niere tritt in der Regel in der frühen Erwachsenenzeit auf, äußert sich oft durch Hämaturie, Hypertonie oder Niereninsuffizienz, größere Polycystische Nieren können bei abdominaler Palpation festgestellt werden, die Nierenfunktion zeigt oft eine langsame fortschreitende Verschlechterung, Hypertonie, Obstruktion oder Pyelonephritis sind wichtige Ursachen für die Beschleunigung der Nierenfunktionsschädigung, die autosomal rezessive Form (Kindstyp) der Polycystischen Niere tritt im Kindesalter auf, ist klinisch selten und die meisten Patienten sterben im Kindesalter, nur sehr wenige leichte Fälle können ins Erwachsenenalter überleben.

　　Die Anämie ist bei dieser Krankheit in der Regel weniger schwer als bei Niereninsuffizienz, die durch andere Ursachen verursacht wird, da die Nierencysten in der Regel Erythropoietin bilden können.

　　Zwei, einfache Nierenzysten

　　Das Krankheitsbild tritt oft im Erwachsenenalter auf, zeigt in der Regel keine klinischen Symptome, beeinträchtigt die Nierenfunktion nicht, und wird gelegentlich aufgrund von Hämaturie ärztlich behandelt. Die meisten Patienten werden jedoch zufällig bei B-Ultraschall- oder CT-Untersuchungen entdeckt, die Urinuntersuchungen sind normal, Hämaturie ist selten, und wenn Hämaturie auftritt, dann...3Mögliche Ursachen:

　　1、bestehende maligne Tumoren;

　　2、hervorgerufen durch Harnwegsinfektionen;

　　3、Zystenbruch, oft mit Schmerzen im Nierenbereich verbunden.

　　Wenn die Zysten groß sind, können sie auch Schmerzen oder Unbehagen im Nierenbereich verursachen, große Zysten (>5cm Durchmesser) kann das umliegende normale Nierengewebe komprimieren, was zu einer verringerten Blutversorgung in diesem Bereich führt, die Reninsekretion nimmt zu, was zu Hypertonie führt, aber die Funktionstests der Nieren sind in der Regel im Normalbereich.

　　Bei dieser Krankheit ist die Hauptaufgabe des klinischen Arztes, die Differenzialdiagnose mit anderen Arten von Nierenzysten durchzuführen, insbesondere die Ausgeschlossen von Zystischen Tumoren, ob einfache Nierenzysten Hämaturie verursachen können, ist umstritten, einige Wissenschaftler glauben, dass die Hämaturie der Patienten mit dieser Krankheit möglicherweise durch andere begleitende Erkrankungen verursacht wird, bei einigen Patienten mit einfachen Nierenzysten kann eine Hypertonie aufgrund der Lage der Zysten am Nierenkopf verursacht werden.

　　Drei, die klinischen Manifestationen der Nierenmedullärzystenkrankheit sind wie folgt:

　　1、Medulläre Zystenkrankheit:Diese Krankheit ist bereits bei der Geburt vorhanden, aber symptomlos, die Urinuntersuchung und die Nierenfunktion sind normal, die klinischen Manifestationen werden hauptsächlich durch Komplikationen verursacht, wie z.B. Nierengravel und Niereninfektionen, daher wird diese Krankheit oft aufgrund von akuten Koliken, Hämaturie, Symptomen einer Harnwegsreizung, Pyurie usw. bei weiterer Untersuchung entdeckt, bei Patienten mit weit verbreiteten Zysten kann eine verringerte Urinkonzentration und Azidurie auftreten, die Calciumausscheidung im Urin nimmt zu, die Prognose ist gut, es tritt selten Nierenversagen auf.

　　Bisher wurde die Mehrheit der Patienten aufgrund der IVP diagnostiziert, da bei der Hälfte der Patienten Nierengravel vorliegt, in der Röntgenaufnahme des Bauches wird eine Gruppe von Kalksteinen in der Form eines Strahlenmusters im Papillargebiet gefunden, der Kontrastmittel gelangen in die Zysten des Papillargebietes, bilden eine Roseblumenform, die Nierenbecken sind oft breit und breit, die Nierenform ist normal oder leicht vergrößert.

　　2、juveniler Nierenknoten-Mittelkern-Zystenkrankheit:Diese Krankheit tritt in der Regel im Kindes- oder Jugendalter auf, klinisch gekennzeichnet durch eine verringerte Urinkonzentration vor dem Nierenversagen, Durst, Polydipsie, Polyurie und Enuresis als typische frühe Manifestationen, die Urin kann außer einer Hypotonie keine Auffälligkeiten aufweisen, Wachstumsverzögerung, Anämie, schlechte Natrienretention, häufiges Auftreten von Hyponatriämie und Hypovolämie, erhöhte Calciumausscheidung im Urin, was zu Hypokalzämie und Krämpfen an Händen und Füßen führt, kann eine Hyperparathyreoiditis und Nierenische Osteodystrophie sekundär sein, nach der Erkrankung.5～10Im Laufe der Jahre entwickelt sich dies zu Nierenversagen.

　　Dieser Typ ist eine häufige Ursache für die终末期肾病 im Kindes- und Jugendalter, möglicherweise eine Gruppe von Krankheiten, die gemeinsam auftreten, außer Nierenerkrankungen, haben Patienten oder Familienmitglieder Pigmentierung der Netzhaut, Katarakt, Makuladegeneration, Myopie oder Nystagmus usw.; die kystische Nierenerkrankung beginnt im Erwachsenenalter, ist autosomal dominant vererbt, die vier Typen der Nierenerkrankung sind ähnlich, gekennzeichnet durch Nierengefäßatrophie, Interstitielle Fibrose, Glomerulosklerose und kleine Zysten in der Nierengefäßwand.

　　Bei Patienten mit cystischer Nierenerkrankung ist die Prävention von Nierenerkrankungen und die Aufrechterhaltung der Nierenfunktion das Hauptziel der Prävention. Diese Patienten sollten von nahegelegenen körperlichen Aktivitäten abgehalten werden, insbesondere von Kollisionen und Kompressionen, um Zystenbrüche zu verhindern.

　　Diese Patienten neigen dazu, Hypertonie, Harnwegsinfektionen und Nierengravel zu entwickeln, insbesondere bei Frauen, bei denen eine Pyelonephritis oder eine Zysteninfektion zu einem stärkeren Schmerz im Nierenbereich und einer deutlichen Fiebererhöhung, Hämaturie und Pyurie führen kann. In schweren Fällen kann dies zu einer Uropathie führen. Daher muss eine aktive symptomatische und supportive Therapie durchgeführt werden, um Hypertonie zu kontrollieren, Harnwegsinfektionen zu verhindern und Komplikationen wie Nierengravel zu behandeln, um die normale Lebensdauer des Patienten so lange wie möglich zu verlängern.

　　Andere kystische Nierenkrankheiten:

　　1Erworbenes kystisches Nierenleiden:Es ist keine genetische Erbkrankheit, sondern eine sekundäre Nierenzystenkrankheit, die bei Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz auftritt und klinisch häufig bei Dialysepatienten vorkommt.

　　1997Jahr Dunnill und andere in Patienten mit konservativer Blutreinigung festgestellt, dass Nierenzysten (ursprünglich keine Zysten) vorhanden sind. Die Entwicklung der Zysten hat nichts mit dem Alter zu tun, sondern ist eng mit der Dauer der Dialyse verbunden. Die Inzidenz nimmt mit dem Verlauf der chronischen Niereninsuffizienz zu, und der Zeitpunkt der Dialyse erreicht5Jahre Patienten, die die erworbenen Nierenzysten entwickeln3Jahre alt sind44％, die Dialyse fortgesetzt3Jahre alt sind75％, über8Jahr92％. Diese Zysten können bösartig werden, daher sollten Patienten, die lange dialysiert haben, regelmäßig CT-Untersuchungen durchführen lassen.

　　Die Bildung der Nierenzysten bei dieser Krankheit könnte durch eine kompensatorische Hyperplasie der Glomerula und der Tubuli der verbleibenden Nierenzellen verursacht werden. Die Nieren der Patienten können vergrößert oder verkleinert werden. Die meisten Zysten befinden sich in der Nierenkapsel, können aber auch in der Medulla vorkommen.

　　Diese Krankheit erfordert keine spezielle Behandlung, wenn keine Symptome vorliegen. Bei Infektion oder Blutung gibt es Rückenschmerzen und Hämaturie. Bei Infektionen sollte die Antibiotikatherapie verstärkt werden, während der Blutung sollte die Hämodialyse durchgeführt werden, und Heparin sollte reduziert oder nicht verwendet werden. Bei schweren Blutungen, die nicht aufhören oder bei Karzinom, sollte eine Nephrektomie durchgeführt werden.

　　2Isolierter multifacher NierenzystenDiese Krankheit ist eine multifache, große Zyste, die in einem einseitigen Nierenbecken gefunden wird, auch bekannt als benignes cystisches Nephroma (benign cystic nephroma), papilläre Zystadenom (papillary cystadenoma). Es tritt häufig auf einem einseitigen Nierenbecken auf, die Zysten sind groß. Mit B-Ultraschall kann eine Diagnose gestellt werden. Es sollte zwischen der pädiatrisch häufigen Nierenblastom oder Neuroblastom des einseitigen Nierenbeckens unterschieden werden. Die Behandlung ist die partielle Nephrektomie.

　　3und Zellweger-Syndrom auch bekannt als ZNS, Leber, Nieren-Syndrom:Es ist eine autosomale rezessive Erbkrankheit. Die hervorstechende Manifestation bei Neugeborenen ist eine hypotone Muskulatur, fehlender Saugreflex und Sehnenreflex, hervorstehende Stirn, großer Fontanelle, fettige Lidlider, breitere Augenabstände, Lidspalten schräg nach oben, Glaukom, Katarakt, Trübungen der Hornhaut, Nystagmus, niedriger Nasenbein, Lebervergrößerung, Leberschäden, kleine Zysten in der Nierenkapsel, Proteinurie. Entwicklungs- und geistige Behinderungen sind häufig, oft im Alter6Monate zuvor gestorben, ohne wirksame Behandlungsmethoden.

　　4und Läsionen der nodulären Sklerose, auch bekannt als Boumeville-Krankheit:Es ist eine chromosomale dominante Erbkrankheit80％ der Patienten sind sporadisch. Mit klinischen Merkmalen wie Talgdrüsenadenom, Intelligenzminderung und Epilepsie. Dysplasien können überall im Körper vorkommen, etwa3/4Diese Fälle haben auch Nieren-Dysplasien und Zysten. Wir haben einmal erlebt1Fall27Jährige Frau, seit der Kindheit mit Epilepsie, wegen akuter Bauchschmerzen in das Krankenhaus eingewiesen, bei der Operation wurden die beiden Nieren vergrößert, die rechte war größer als die normale3～4Das Oberflächenbild zeigt zwei Kissen mit der Größe einer Tauben Ei. Nach einer umfassenden Untersuchung sind an den Nasenflügeln braune, körnige Hautausschläge und an der Gesässregion Schuppenflechte zu sehen. An der linken Vorderarm und dem rechten Unterschenkel gibt es pigmentlose Flecken. Die IVP zeigt eine Erweiterung der Nierenbecken und Nierenkelche auf beiden Seiten, mit konvexen Druckspuren. Die roten Blutkörperchen1.21×1012/L, Hämoglobin36g/L, Kreatinin903.7μmol/L, Proteинурия.

　　Diese Krankheit ist hauptsächlich symptomatisch behandelt, um Anfälle zu kontrollieren und die geistige Entwicklung zu fördern. Bei Symptomen durch Tumoren sollte über die Entfernung der Tumoren nachgedacht werden, ebenso wie bei Zysten.

　　5,VonHipple-Lindau-Syndrom:auch bekannt als familiäre Retinopathie und intrakranielle Angiom, autosomale dominante Genmutation. Dieser Tumor kann auch Zysten sein, wie Nieren, Pankreas und Nebennieren können Zysten bilden. Klinisch sind erhöhte intrakranielle Druck und Symptome der Kleinhirnpathologie hervorgehoben, die Retina zeigt rote oder gelbe kugelförmige Klumpen, Blutungen und Exsudate. In der Regel30～40 Jahre alt. Diese Krankheit ist ein gutartiges Tumor, kann operativ entfernt werden. Die Entfernung der Zystenflüssigkeit kann leicht wiederkehren. Die Retinopathie kann durch Thermotherapie, Radioisotopen, Kryotherapie oder Lasertherapie behandelt werden.

　　6,asphyaktische Thoraxentwicklungsanomalie:auch bekannt als Jeune-Syndrom, das hauptsächlich durch enge Brust und kurze Gliedmaßen mit polydaktylen Fehlbildungen bei Neugeborenen gekennzeichnet ist, die Brustkorbfixierung führt zu Atemnot und Zyanose. Ein weiterer nicht tödlicher Typ, der durch Nierenschäden gekennzeichnet ist, führt letztlich zu chronischer Niereninsuffizienz. Die intrakorporale Läsion ist eine chronische Glomerulonephritis mit Zysten. Diese Krankheit ist eine autosomale rezidivierende Genmutation, die Hälfte der Kinder stirbt im Kindesalter an Pneumonie und Asphyxie, die Überlebenden können über chirurgische Reconstruction des Brustkorbs nachdenken. Später wird hauptsächlich die chronische Glomerulonephritis und die Niereninsuffizienz behandelt.

　　7,Senior-Loken-Syndrom auch als familiäre Niereretinopathie bezeichnet:1961von Senior-Loken berichtete, dass die Nierenerkrankung ähnlich ist wie die Mukoviszidose mit pigmentärer Retinopathie. Es ist eine autosomale rezidivierende Genmutationserkrankung, die Zysten主要位于肾皮质髓质交界处及髓质内，肾间质纤维化及炎性细胞浸润，最终形成终末期萎缩肾。早期出现多饮、多尿和夜尿，后期出现氮血症及重度贫血，伴有高血压和水肿。根据肾损害及眼底（视网膜退行性变）的特点易于诊断。视网膜电图或眼电图对早期诊断较有价值。本病的治疗无特效方法。

　　8,Mandibulokraniensyndrom kurz BOR-Syndrom genannt:Es ist eine autosomale dominante Genmutationserkrankung. Auf beiden Seiten der Vorderseite der Sternocleidomastoide gibt es symmetrische Fisteln oder Knötchen. Die Ohrlappen sind dick und haben die Form einer Tasse, vor den Ohren gibt es Exostosen, mit verschiedenen Hörstörungen, bilateralen Polyzytose der Nieren und anderen Harnwegsfehlbildungen. Diese Krankheit kann nur symptomatisch behandelt werden, die Korrektur der Ohrenfehlbildung und der Vorderfistel am Hals durch plastische Chirurgie, Hörbehinderungen durch Hörgeräte.

　　9,Ehiers-Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist eine Gruppe von erblichen Bindegewebserkrankungen:Es gibt10und andere Typen, bei Typ IX tritt Nierenschäden auf. Übermäßige Hautdehnung, Spannungslosigkeit, Ptosis und leichte Skelettabnormalitäten im Kindesalter. Blasendivertikel, Nephrologie und Nierenzysten, signifikante Senkung des Serumkupfers und Kupferblutproteins, Senkung der Lysyl-Oxidas der Fibroblasten der Haut, klare Diagnose. Dieser Typ ist eine X-chromosomale rezidivierende Genmutation. Es gibt keine spezifische Behandlung, die Hautrisse sollten vorsichtig verschlossen werden, und die Nähte sollten länger belassen werden. Luxation der Gelenke kann operativ korrigiert werden. Bei Harnwegsinfektionen sollte sofort ein Antibiotikum angewendet werden.

　　Darüber hinaus, wie das Oro-Fazial-Digital-Syndrom Typ I (Oro-Facio-DigitalSyndromeⅠ），18-Trisomie-Syndrom (18-TrisomieSyndrom (Edward-Syndrom) und Meckel-Syndrom, Nieren-B-Ultraschall oder CT-Untersuchungen zeigen oft Nierenzysten. Da diese genetischen Erkrankungen oft mit mehreren Missbildungen einhergehen, ist die Diagnose nicht schwer, es gibt keine spezifische Behandlung. Aber in der Nierenschwielekrankheit sollte eine Differenzialdiagnose durchgeführt werden.

　　10, multizystische Nierendysplasie:Eine häufige complete Nierendysplasie, eine häufige angeborene Krankheit bei Kindern, ist die angeborene Dysplasie der Niere mit Zystenbildung, die Läsionen treten oft einseitig auf. Es gibt keine Familienanamnese. Klinisch ist diese Krankheit eine häufige Ursache von Bauchtumoren bei Neugeborenen. Ultraschall- und CT-Untersuchungen zeigen, dass die befallene Niere keine normale Form hat und unregelmäßige Zysten verschiedener Größen aufweist, während die andere Niere kompensatorisch vergrößert werden kann.

　　Diese Krankheit wird oft als multizystische Nierenerkrankung (Mmulticystic Kidney Disease) bezeichnet, dieser Begriff ist in chinesischen easy zu Polycystic Kidney Disease zu verwechseln und wird mittlerweile weniger verwendet.

　　Diese Krankheit ist die häufigste kystische Krankheit bei Babys, und sie zeigt bereits bei der Geburt Anzeichen eines Bauchtumors. Es handelt sich meistens um eine einseitige Läsion, bei der die Niere durch Zysten verschiedener Größen ersetzt wird und ihre normale Form verliert. Die erkrankte Niere kann groß oder klein sein, ist jedoch funktionslos, oft mit Obstruktion der Harnleiter und kompensatorischer Hypertrophie des anderen Nierens. Die Zystenwand ist nicht lichtdurchlässig. Neben der Niere können auch andere Fehlbildungen bestehen.

　　Es gibt keine spezifische Behandlung für diese Krankheit, bei unilateralen Läsionen ist nach der Nierentransplantation die Prognose gut. Bei bilateralen Läsionen können die Patienten nicht überleben und frühzeitig sterben.

　　11, erbliche Melanomatose:Diese Krankheit wird auch Von Hippel-Lindau-Syndrom, autosomal dominante Vererbung, Zysten und Tumoren in mehreren Organen.

　　12, Pyelo- und Nierenhöhlekysten:Diese Krankheit wird auch als Pyelokyst (pyelogenic cyst), Nierenhöhle-Divertikel (pelvic diverticulum) bezeichnet, könnte eine angeborene Krankheit sein. Große Zysten können durch Druck und Obstruktion Rückenschmerzen und Pyelonephritis verursachen, die Symptome treten wiederholt auf. Steine können im Zysteninhalt sichtbar sein.

　　13, perirenal lymphatische Gefäßexpansion:Diese Krankheit wird auch als peripelvische Kyst (parapelvic cyst) bezeichnet, sie entsteht durch die Expansion der Lymphgefäße um die Niere und die Nierenhöhle. Die meisten Fälle sind asymptomatisch, einige können mit Obstruktion, Infektion und Steinbildung einhergehen.

　　14, perinephroische pseudokyst:Diese Krankheit wurde in der Faszia um die Niere als pseudokyst entdeckt, die Ursachen sind Riss von Nierenschwiele und einige chirurgische Zustände.

　　15, tumoröse Nierenschwiele/Tumor:In der allgemeinen Bevölkerung ist diese Krankheit selten, aber sie kann bei einigen Patienten mit Nierenschwiele, die in der Dialysebehandlung entdeckt wurden, beobachtet werden, letztere haben4％ sind tumoröse Nierenschwiele.

　　Diese Krankheit tritt im Erwachsenenalter auf, etwa70％ der Patienten sind männlich.

　　Die Ursachen der Krankheit könnten mit genetischen Anomalien zusammenhängen. In genetischen Anomalien wie der tuberkulösen Nierenerkrankung, wie der nodulären Sklerose, der erblichen Melanomatose, ist die Inzidenz von tumorösen Nierenschwiele höher als in anderen tuberkulösen Nierenerkrankungen.

　　Die Pathogenese liegt darin, dass ein Nierentumor aufgrund seiner schnellen Zellteilung im Zentrum ischämisch und kystisch werden kann. Einige tumoröse Nierenschwiele sind dünnwandig und kystisch und könnten aus ursprünglichen einfachen (benignen) Zysten entstanden sein, die sich in maligne Zysten verwandelt haben.

　　Tumoröse Nierenzysten manifestieren sich durch Hämaturie, mit oder ohne Lumbalgie, ein Tumor kann im lateralen Bauch tastbar sein. Ultraschalluntersuchungen können oft zwischen einfachen Nierenzysten und tumorösen Nierenzysten unterscheiden, wenn die B-Ultraschalluntersuchung nicht klar zwischen einfachen und tumorösen Nierenzysten unterscheiden kann, ist eine CT-, MRI- und Zystenpunktion erforderlich.

　　本病的少数透析治疗患者发现肾囊肿并有血尿时，应怀疑本病。结合实验室检查及超声检查、CT、MRI和囊肿的细针穿刺检查结果可明确诊断。

　　本病的治疗方法为部分或整体肾切除。

　　一、多囊肾

　　1、多囊肾的病理生理改变：Diese Krankheit betrifft in der Regel beide Nieren, eineseitige Beteiligung ist selten, der durchschnittliche Gewicht einer einzigen normalen Erwachsenenniere beträgt150g, bei symptomfreien erwachsenen Polycysten Nierenpatienten beträgt das durchschnittliche Gewicht einer einzigen Polycysten Niere256g; Bei symptomatischen erwachsenen Polycysten Nierenpatienten beträgt das durchschnittliche Gewicht einer einzigen Polycysten Niere465g, bei der adulten Polycysten Nieren sind die Nieren oft diffus mit Zysten gefüllt, egal ob Kortex oder Medulla sind mit Zysten verschiedener Größen gefüllt, wie eine Traube, die Zystenepithelzellen haben begrenzte Hyperplasie, bilden Polypenartige, extrazelluläre Matrix Hyperplasie, die Zysten durch die Proliferation der proximalen Tubuli gebildet, die Zystenflüssigkeitssubstanz ähnelt dem Plasma; die Zysten durch die distalen Tubuli gebildet, die Salz und Chlorgehalt der Zystenflüssigkeit sind niedriger, während die Konzentration von Harnstoff und Kreatinin hoch ist, bei Patienten mit symptomatischen Polycysten Nieren nimmt mit dem Alter die Anzahl der Zysten zu, die Zystenlücken vergrößern, der Durchmesser erreicht2～3cm, im späteren Stadium kann die Längsachse der Niere20～30cm, fast die gesamte Niere wird von Zysten eingenommen, häufiger als Durchmesser>3cm Zysten enthalten oft blutige Flüssigkeit oder Blutklumpen.

　　Die Schnittansicht der Polycysten Nieren zeigt eine einheitliche Verteilung der Zysten im Kortex und der Medulla, die Pyelonephrengänge sind oft erheblich deformiert, in schweren Fällen können fast keine明显的 Restnierenzellen gesehen werden, aber bei Patienten mit leichten Symptomen wird diese Krankheit oft mit multiplen einfachen Zysten (wie einfachen Nierenzysten, isolierten multiplen Kammern) verwechselt.

　　Bei der Mikroskopie kann eine Kompression der normalen Nierengewebe durch benachbarte Zysten beobachtet werden, eine sekundäre Glomerulosklerose auf dem Hintergrund von Gefäßsklerose oder Nephritis interstitii, Atrophie der Tubuli und Fibrose des Interstitiums, die Identifizierung der Zystenquelle ist schwierig, es sei denn, die Zysten behalten die normale Position des Gewebes und die morphologischen Merkmale der Epithelien bei, Zysten aus den Nierenkapseln enthalten manchmal verformte Bändel der Nierenkörperblutzirkulation; Zysten aus dem tiefen Sammelssystem sind oft dünnwandig; Zysten im unteren Sammelssystem der Kapsel sind dicker, oft umgeben von dichtem Bindegewebe, und können durch spezifische Pflanzenagglutininbindungstests zur Identifizierung der Zystenquelle als distales Tubulus, Sammelrohr oder andere geholfen werden.

　　2、 Bildgebende Untersuchungen:Einschließlich der Röntgenaufnahme des Bauches, der CT- und MRI-Untersuchungen, der Kontrastuntersuchungen [Intravenöses Pyelogramm (IVP), Ureterorenogramm, Radioisotopenrenogramm] sind gängige Untersuchungsmethoden. Diese Krankheit kann durch die Untersuchung des Pyelograms (wenn die Nierenfunktion der Nieren fehlt, muss eine retrograde Kontrastuntersuchung durchgeführt werden) frühzeitig erkannt werden. Es kann eine Monatsform der Endstelle der Nierenbecher aufgrund der Kompression durch die Zysten durch die Nierenbecher festgestellt werden; In fortgeschrittenen Fällen sind die Pyelonephrengänge und die Nierenbecher erweitert, die Nierenbecher sind breit, die Grenzen sind klar, und andere Untersuchungen wie die Röntgenaufnahme des Bauches zeigen eine deutliche Veränderung der Größe der Nierenbecher auf beiden Seiten, und es gibt zystenartige oder calcifizierte Schatten.

　　CT und MRI werden in der Regel nicht als erste Untersuchungsmethode verwendet, da sie eine größere Strahlenbelastung und höhere Kosten mit sich bringen, aber ihr Vorteil ist, dass sie die Dichte der Gewebe unterschiedlich darstellen und detaillierte anatomische Strukturen bereitstellen können. CT kann den Ort und die Natur der Läsionen besser bestimmen und ist eine hilfreiche Untersuchungsmethode, die die traumatischen retrograden und antegraden Nephrostilien ersetzen soll. MRI ist wie CT und kann die Dichte der verschiedenen Gewebe klarer darstellen und die Ursachen der Obstruktion und die Natur der Läsionen klar bestimmen.

　　3、Ultraschalluntersuchung:Die Ultraschalluntersuchung ist sehr effektiv zur Diagnose von Erweiterungen der Nieren- und Nierenkelche, sie ist die bevorzugte Untersuchungsmethode zur Diagnose von Nierenzystose und Nierenkollik, da es sich um eine nichtinvasive Untersuchung handelt, hat sie eine hohe Sensitivität für die Diagnose von Nierenzystose und ist auch geeignet für die Untersuchung von Polycysten, die Ultraschalluntersuchung kann die Zunahme der Nierengröße, Zysten, eine deutliche Deformation der Nieren- und Nierenkelche zeigen, sowie dichte Zystenwände oder verschiedene Grade der Kalzifizierung und Obstruktion, die Ultraschalluntersuchung kann auch zur Früherkennung dieser Krankheit verwendet werden.

　　Zwei, einfache Nierenzysten

　　1、 Pathologische Untersuchung:Kann sich in einemseitigen oder beidseitigen Nieren manifestieren, Zysten können einzeln oder mehrfach vorhanden sein, aber in der Regel nicht mehr als5Zysten können sich in der Nierenkapsel oder im Nierenmark befinden, sind nicht mit der Nierenhöhle verbunden, haben dünne Wände, klare Grenzen, das Innere der Zyste ist gelbes kläres Flüssigkeit, enthält keine roten Blutkörperchen, Leukozyten, die Wände können Kalzifizierungen aufweisen.

　　2、 Ultraschalluntersuchung:Zeigen einfache Nierenzysten als Flüssigkeitsdunkelzone, Zysten können einzigartig oder mehrfach vorhanden sein, einseitig oder beidseitig.

　　3、 CT, MRI-Untersuchungen und feine Nadelbiopsie:Die CT- und MRI-Bilder von tumorösen Nierenzysten unterscheiden sich von denen einfacher Nierenzysten, tumoröse Nierenzysten haben oft dicke Wände, unregelmäßige Zystenwände, Tumorextremitäten im Zysteninneren haben Echos, die Rückwand hat keine Echosverstärkung, die Grenze zwischen Zyste und Nierengewebe ist nicht glatt, nach intravenöser Injektion des Kontrastmittels können增强影 auftreten, die Flüssigkeit der tumorösen Nierenzysten ist hämorrhagisch oder schwarz, Tumorzellen sind sichtbar, die Aktivität von Lactatdehydrogenase und Cholesterin ist erhöht.

　　Drei, Nephronkystose

　　1、 Bildgebende Untersuchungen:Zu den Routineuntersuchungsmethoden gehören die Röntgenaufnahme des Bauches, die CT- und MRI-Untersuchungen sowie die Kontrastuntersuchung (Venenkontrastuntersuchung der Nieren- und Harnleiterschenkel, Radioisotopen-Nierenkontrastuntersuchung). Bei der Diagnose dieser Krankheit kann durch die Nephrostilie (wenn die Nierenfunktion ausfällt, muss eine retrograden Kontrastuntersuchung durchgeführt werden) eine Frühphase festgestellt werden, in der sich durch den Druck der Zysten auf die Nierenkelche eine mondsichelförmige Deformation am Ende des Nierenkelches zeigt; in einem fortgeschrittenen Stadium dehnen sich die Nieren- und Nierenkelches aus, die Nierenkelche weiten sich, die Grenzen sind klar, und andere Untersuchungen wie die Röntgenaufnahme des Bauches zeigen eine deutliche Veränderung der Größenverhältnisse der Nieren auf beiden Seiten und haben zystenartige oder kalzifizierte Schatten.

　　CT und MRI werden in der Regel nicht als erste Untersuchungsmethode verwendet, da sie den Ort und die Natur der Läsionen besser bestimmen können und die Dichte der verschiedenen Gewebe klarer darstellen. Sie ermöglichen die genaue Bestimmung der Ursachen der Obstruktion und der Natur der Läsionen und sind förderlich für die Ausschlussdiagnose von Tumoren und anderen pathologischen Veränderungen im Urogenitalsystem.

　　2、Ultraschalluntersuchung:kann Veränderungen der Nierengröße, Verformungen der Nierenbecher und -säulen festgestellt werden, sowie dickeren Kystenwänden oder unterschiedlichem Grad der Kalzifizierung und Obstruktion.

　　Die Entstehung von kystischer Nierenerkrankung ist eng mit dem täglichen Leben verbunden. Ungeeignete Ernährungsgewohnheiten können verschiedene Nierenerkrankungen verursachen, die Entstehung von kystischer Nierenerkrankung ist eine davon. Was die Ernährung bei der Entstehung und Entwicklung von kystischer Nierenerkrankung betrifft, kann dies in folgenden Punkten unterteilt werden:

　　1、Unregelmäßige Ernährung:Wenn man zu wenig isst, ist der Nährstoffgehalt unzureichend; wenn man zu viel isst, kann es leicht zu einer Schädigung der Verdauungs- und Absorptionsfunktion des Magens und Dünndarms kommen und zu einer Störung des Blutflusses kommen; wenn man zu viele fettige und süße Lebensmittel isst, kann es leicht zu einem inneren Hitze kommen.

　　2、Unsaubere Ernährung:Leichte Fälle können gastrointestinale Erkrankungen verursachen, schwere Fälle können Vergiftungen verursachen, die sogar das Leben gefährden.

　　3、Diätische Neigung:Wenn man zu viel Kälte und Kälte isst, kann es leicht zu einer Schädigung des Yang-Qi des Magens und des Dünndarms kommen, wenn man zu viel scharfe und wärmende, trockene Lebensmittel isst, kann es zu einem Anstieg des Feuers im Magen-Darm-Trakt kommen, und wenn man die fünf Geschmacksrichtungen bevorzugt, kann es nach einer langen Zeit zu einer Schädigung der inneren Organe kommen.

　　Die Auswirkungen dieser Ernährungsgewohnheiten auf den Körper sind offensichtlich. Sie beeinflussen auch direkt oder indirekt die Veränderungen und Entwicklung von Kystenerkrankungen. Was die Kystenerkrankung betrifft, betonen wir in der Klinik besonders die folgenden Aspekte, scharfe und reizende Lebensmittel: wie Paprika, Alkohol, Rauchen (einschließlich Passivrauchen), Schokolade, Kaffee, Meerfisch, Garnelen, Krabben und andere "Erregende Substanzen"; salzige Lebensmittel, insbesondere gerüchtige Lebensmittel; kontaminierte Lebensmittel wie ungesunde Lebensmittel, verfaulende und verrottende, Restmahlzeiten; Grillgerichte; darüber hinaus sollten tierische hochproteinhaltige, fettige und fettige Lebensmittel eingeschränkt werden, d.h. die oben genannten "fettigen und süßen" Lebensmittel; die Aufnahme von Bohnen und Bohnenprodukten eingeschränkt werden, insbesondere Patienten mit Niereninsuffizienz sollten besonders aufmerksam sein.

　　、Behandlung

　　1、Behandlung von Polycystennieren:Diese Krankheit hat noch keine spezifische Behandlungsmethode, hauptsächlich die Blutdruckkontrolle und die Infektion, um die Progression der Niereninsuffizienz wirksam zu verlangsamen. Für Fälle, die nicht operiert werden können, wird symptomatische Therapie verordnet. Die Behandlung von Patienten mit Niereninsuffizienz ist gleichwertig mit der Behandlung der chronischen Niereninsuffizienz. Bei Anfällen von Nierenkoliken können verschiedene Analgetika verwendet werden, bei gleichzeitigem Infektionsgeschehen Antibiotikabehandlung. Es kann auch eine kombinierte chinesische und westliche Medizin zur Behandlung dieser Krankheit eingesetzt werden, klinische Beobachtungen zeigen eine gute Wirksamkeit, bietet eine Behandlungsmöglichkeit für Fälle, die nicht operiert werden können. Häufig verwendete Maßnahmen zur symptomatischen und unterstützenden Therapie sind:

　　（1）Antihypertensivtherapie: gut kontrollierte Hypertonie, kann die Prognose der Patienten verbessern. Derzeit sollte der Angiotensin-II-Transformationshemmer (ACEI) als erste Wahl betrachtet werden. In China häufig verwendete Captopril (Captopril), Enalapril (Enalapril), Cilazapril (Cilazapril), Benazepril (Benazepril), Perindopril (Perindopril), hauptsächlich durch die Niere ausgeschieden, obwohl die beiden Letzteren teilweise durch Leber und Gallenblase eliminiert werden, aber GFR<30ml/Mindestmengen sollten reduziert werden. Fosinopril (Fosinopril) wird sowohl durch Leber als auch durch Niere biliär und renal eliminiert. Sinkt die Nierenausscheidungsrate, so erhöht sich die Leberausscheidungsrate, was zu einer relativ stabilen Gesamtausscheidungsrate des Arzneimittels führt. Klinische Beweise zeigen, dass bei verschiedenen Schweregraden der Niereninsuffizienz die Dosis nicht angepasst werden muss. Das kurz wirkende erste Generation Produkt Captopril (Captopril) hat obwohl viele Nebenwirkungen, aber schnell wirksam ist, sublingual approximately10min beginnt, den Blutdruck zu senken. ACE-Hemmer können die Aktivierung von Angiotensin II unterdrücken und verschiedene Wachstumsfaktoren hemmen, ob sie das Wachstum der Zysten hemmen können, bleibt noch zu untersuchen.

　　Andere Blutdrucksenker wie Kalziumkanalblocker, β-Rezeptorblocker und Vasodilatatoren können verwendet werden, oder sie können mit ACE-Hemmern kombiniert werden.

　　（2）Prävention und Behandlung von Harnwegsinfektionen und Nierensteinen: Wählen Sie wirksame Antibiotika und geben Sie eine antiseptische Therapie, der Hauptzweck ist die Behandlung von komplexen akuten Nephritis, einige sind zur präventiven Therapie. Patienten mit dieser Krankheit neigen dazu, Harnwegsinfektionen zu entwickeln, insbesondere Frauen, wenn Nephritis oder Zysteninfektion ausgelöst wird, kann der Schmerz im Nierenbereich schwerer werden und Fieber, Hämaturie und Pyurie können offensichtlich sein, bei schweren Fällen kann es zu Uropathie führen. Daher muss eine aktive Behandlung erfolgen. Antibiotika sollten Medikamente sein, die leicht in die Zysten eindringen, wie Makrolide und Sulfonamide./Metronidazol (SMZ-TMP) und Fluorchinolone dringen leicht in die Zysten der distalen und proximalen Tubuli ein. Bei Zysten der proximalen Tubuli werden in der Regel Penicilline und Cephalosporine gewählt.

　　Laut Statistik beträgt die Inzidenz von Nierensteinen und Nierenkalzium bei dieser Krankheit约20%, eine Verringerung der Citratkonzentration im Urin könnte ein Grund für die Neigung zu Steinen sein. Steine können eine Obstruktion der Harnwege, Nierenkoliken, Hämaturie und eine Verschlechterung der Nierenfunktion verursachen und sind ein wichtiger Faktor für wiederkehrende Infektionen. Viel Trinken, häufiges Wasserlassen und Alkalisierung des Urins sind wichtige Maßnahmen zur Prävention von Steinen und Kalziumablagerungen.

　　（3）Behandlung von inneren Hämatomen: Große Steine oder Obstruktionen können Hämaturie verursachen, daher sollte eine chirurgische Behandlung in Betracht gezogen werden. Kontinuierliche Hämaturie oder massive Blutungen können Inhibin (Apro-Tinin) oder Acetazolamid (Desmopressin Acetate). Bei Bedarf kann eine Embolisation der Nierenarterie in Betracht gezogen werden. Injektionen von Inhibin in die Vene oder in die Zyste sind am effektivsten bei inneren Hämatomen von Polycystennieren. Ohne Inhibin kann Barasert (Lepidopressin) intravenös oder intramuskulär injiziert sowie blutstillende Medikamente, die auf die Blutgefäßwand wirken, angewendet werden. Eine intravenöse Infusion von großen Mengen an Fischsperma-Sulfat ist ebenfalls wirksam.

　　（4）Operation: Wenn Symptome auftreten, sind die Läsionen oft in einem fortgeschrittenen Stadium, daher sollte eine chirurgische Behandlung in Betracht gezogen werden. Bei Eiterung der Zysten oder massiven Blutungen sollte keine chirurgische Behandlung durchgeführt werden. Einige verwenden die Operation zur Entfernung des oberen Teils der tiefen Zysten zur Dekompression, die bei der Behandlung von adulten Polycystennieren zufriedenstellende Ergebnisse liefert. Bei Nierenhalsabszessen, subarachnoidalen Arterienaneurysmen mit Blutungen oder großen Nieren kann in Betracht gezogen werden.

　　（5）Nierenersatztherapie: Derzeit ist die Genauigkeit und Individualisierung moderner Dialysetechnologien auf internationaler Ebene so gut, dass die Prognose von Patienten mit Polycystennieren ziemlich gut ist. Mit der Einführung und Verbreitung moderner Dialysetechnologien wie HDF und Biofiltration in China können immer mehr Patienten mit Polycystennieren eine lange Lebensdauer erwarten.

　　（6）Zystendekompression: Bei großen Zysten und schwerem Hypertonus, nephrotischer Insuffizienz oder chronischen Schmerzen im Nierenbereich kann eine Zystendekompression in Betracht gezogen werden. Eine Lokalisierung und Dekompression durch Punktion unter Ultraschallleitung kann durchgeführt werden. Nach der Entfernung des Liquors kann eine Lösung von Tetracyclin injiziert werden (5%5～20ml) oder Härter wie50% Glucose-Lösung,70% Alkohol oder80% Glycerin. Die Verminderung oder Schließung der Zysten kann den Druck auf die Nierengewebe reduzieren, die Nierenernährung verbessern und die Schmerzen bei einigen Patienten lindern, sowie den Blutdruck oder die Nierenfunktion verbessern.

　　2、单纯性肾囊肿的治疗：In der Regel gibt es nicht viele Nierenzysten, die Kammern nicht groß sind und die Nierenfunktion normal ist, in der Regel ist keine Behandlung erforderlich, regelmäßige Überwachung der Ultraschalluntersuchung ist notwendig. Wenn Nephritis der Harnwege vorliegt, sollte an die Möglichkeit der Infektion der Zysten gedacht werden, häufige Fluorchinolone wie Ofloxacin (Fluorchinolon) 0.3～0.4g，2mal/d, oder Sulfamethoxazol/Metronidazol (SMZ-TMP)1.0g，2mal/d, insgesamt10～14Tagen als1Dosis. Nierenbereich Schmerzen können Entzündungshemmern und Schmerzmitteln verwendet werden. Wenn die Cysten im Bereich des Nierenkopfes sind und die Nierenarterie drücken oder die Nierenbecherobstruktion verursachen, und Bluthochdruck und große Cysten (Durchmesser《5cm) und Symptome haben, sollten Sie die Punktion und Entfernung der Blasensäfte in Betracht ziehen, um den Bluthochdruck und die Obstruktion zu beseitigen. Nach jeder Punktion und Entfernung der Blasensäfte sollte je nach Größe der Blase getrennt injiziert werden2～5ml alkoholfreies Alkohol, um die Blase schrittweise zu verkleinern. In der Regel ist es erforderlich, mehrmals zu punktieren und Flüssigkeit zu extrahieren, und alkoholfreies Alkohol zu injizieren, um die Blase zu verschließen, und die Patienten haben oft nach der Entfernung der Blasensäfte oder der Entfernung der Blase einen Rückgang des Blutdrucks. Bei schlechter Wirksamkeit kann bei Bedarf eine chirurgische Behandlung durchgeführt werden.

　　3、肾髓质囊性病的治疗：Diese Krankheit hat keine spezielle Behandlungsmethode. Die Korrektur des Elektrolytgehalts, insbesondere die Korrektur des Natriums, um Hyponatriämie und Hypovolämie zu korrigieren, kann die Nierenfunktion verbessern und den Fortschritt der Niereninsuffizienz verlangsamen.

　　Wenn es keine Symptome und Komplikationen gibt, ist keine Behandlung erforderlich. Bei Harnwegsinfektionen sollte nach der Norm der Pyelonephritis eine antimikrobielle Therapie durchgeführt werden. Bei Patienten mit Konkrementen sollte viel Wasser getrunken werden, um den täglichen Urinausgang aufrechtzuerhalten2000ml über, probieren Sie Steinsäure und Steinsäure zu verwenden. Bei Hyperkalziurie können Thiazid-Diuretika hinzugefügt werden. Wenn die Läsion nur auf einem Teil der Niere beschränkt ist, kann eine Nephrektomie oder eine Resektion der Läsionsstelle in Betracht gezogen werden.

　　Zwei, Prognose

　　1、多囊肾：Die Nierenfunktion der Patienten kann allmählich abnehmen, und ohne blutdrucksenkende Behandlung treten Patienten der gleichen Familie in ähnlichen Altersgruppen in die terminale Niereninsuffizienz (ESRF) ein. Aber in30％ der Familien mit Polycystische Niere, kann auch80～90 Jahre sind noch nicht in ESRF eingetreten. Dies zeigt, dass die Prognose der Krankheit unterschiedlich ist. Wenn die Krankheit durch aktive Behandlung behandelt wird, kann die Prognose erheblich verbessert werden.

　　2、单纯性肾囊肿：In der Regel gibt es keine klinischen Symptome, beeinflusst die Nierenfunktion nicht, daher ist die Prognose gut und beeinflusst auch nicht das Leben der Patienten.

　　3、肾髓质囊性病：Patienten mit dieser Krankheit können durch aktive Behandlung das Prognose erheblich verbessern.