Maladie rénale kystique

　　一、La cause de la polykystose rénale

　　1、La cause de la polykystose rénale est une mutation génétique, et la polykystose rénale adulte est souvent16le chromosome缺失, occasionnellement par4le chromosome缺失100% de transmission dominante, donc, la absence de chromosome chez un parent seul entraînera que ses enfants aient50% de chances de transmettre cette maladie. Les reins polycystiques de type infantile sont héréditaires autosomiques récessifs, les deux parents doivent avoir des mutations génétiques pour que leurs enfants soient atteints de la maladie, et le taux de lésion est25％

　　preuves que cette maladie est liée à la génétique ont été rapportées par Buck et al. une famille8frères et sœurs, dont6personnes souffrent de kystes rénaux, leur père et leur oncle sont morts de la néphropathie urémique, et la génération suivante a à nouveau5personnes souffrent de肾病1famille4génération ont été découvertes avec des reins polycystiques; Reason et al. ont rapporté que des jumeaux étaient atteints de cette maladie; Crawford rapporte que dans une40 des familles ont17L'homme a découvert que les reins polycystiques

　　Cette maladie70% à90% sont bilatéraux, dans les rapports de Lejars,62dans les cas, seulement3un cas est unilatéral; Oickinson rapporte que le rapport unilatéral à bilatéral est1∶26Lors de l'examen grossier des échantillons, on constate que les reins polycystiques sont plus volumineux que les reins normaux2～3fois plus, il a été rapporté1un cas de reins polycystiques bilatéraux pesant14436Schacht rapporte1Un rein polycystique est7248Les reins polycystiques ont généralement une apparence de nodule caverneux irrégulier, et en coupe, on voit des kystes de tailles différentes en forme de ruche.

　　Les reins polycystiques de type Potter I (Potter I type) présentent des cavités de la taille d'une aiguille, avec peu de tissu rénal entre les kystes. Lorsque les kystes augmentent en taille, la substance rénative est compressée et atrophiée, ce qui entraîne un développement inadéquat de la médulle et de la cortex. Les cavités contiennent des mucosités, des pus ou des liquides sanguins. Les kystes ne sont pas connectés entre eux ni avec la vessie urinaire; chez l'adulte, les kystes sont entourés d'un tissu rénal normal riche et peuvent être connectés à la vessie urinaire (le type adulte est le Potter III type). Kasper et al. ont rapporté des reins polycystiques de type Potter II, principalement du côté gauche, généralement sans symptômes cliniques, mais peuvent également présenter un blocage ou une atresie de l'uretère vésical. Les deux autres types d'uretère et de vessie urinaire sont souvent étroits en raison de la compression, mais ne sont pas obstrués; les branches artérielles interlobulaires montrent également des signes de compression significative. Les parois des kystes sont composées de cellules épithéliales cubiques, ayant une fonction sécrétoire, et sont entourées de nombreux petits vaisseaux sanguins, qui peuvent être rompus sous l'augmentation de la pression, causant de l'hématurie.

　　2、单纯性肾囊肿（simple cystickidney disease）是临床常见疾病，在50岁以上的人群中发生率增加，病因不详。

　　3、肾髓质囊性病与常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传有关，也有其他不明因素。

　　二、发病机制

　　1、多囊肾：本病的发病机制尚不明确。Hilde-Brant et al. pensent que la néphropathie kystique peut provenir de l'expansion de la cavité de Bowman, ou de l'expansion des tubules rénaux corticaux, en raison de l'obstruction de la communication entre les glomères, les tubules rénaux corticaux et les tubes de Wolff发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故；Bialestack提出，有些囊肿则是异常增大的肾单位，称为巨肾单位。亦有认为有些囊肿具有排泄功能；Bricker等对囊肿中的液体进行化学分析，证明其所含成分与尿液相近；Norris等认为是由于很多临时性的后肾单位不能正常萎缩，一部分肾单位发生局部缩窄及分节，因而形成大小不同的囊肿；Hepler等则认为是肾脏的血液循环分布不正常，造成肾实质退变的结果；Hidd-Brant pense que les parties sécrétives (provenant des tubules rénaux et des glomères provenant du tissu rénal) et les parties excrétantes (provenant des bourgeons des uretères, des pelves rénales, etc.) se perdent de contact l'un avec l'autre pendant la période de développement, les parties sécrétives deviennent des extrémités bouchées, et leurs sécrétions n'ont pas d'issue, donc ils forment de nombreux kystes ; d'autres pensent que ce sont des facteurs mécaniques tels que l'inflammation locale pendant la période fœtale qui cause l'obstruction fibreuse des conduits excrétants, ou en raison de l'obstruction des cristaux et des sels calcium insolubles, qui cause un débit urinaire inadéquat et l'expansion des tubules rénaux. Il existe également deux autres explications qui peuvent expliquer certains phénomènes cliniques :

　　（1Lambert a étudié en détail les reins cystiques des nourrissons et des adultes par des coupes continues de reins, en indiquant que les kystes des reins polycystiques ont3Types et origines : ① kystes glomérulaires ; ② kystes tubulaires ; ③ kystes des conduits excrétants. Les parois des kystes sont revêtues de cellules cuboïdes ou planes, la stroma est riche en tissu conjonctif fibreux, la médulle et la cortex ne se développent pas complètement, la plupart des unités rénales normales disparaissent ; il a découvert que tous les kystes des reins cystiques de l'enfant qui sont connectés aux tubes rénaux droits et les tubules rénaux corticaux fonctionnels ne sont pas en communication, les unités rénales avec des kystes n'ont pas de fonction ; tandis que pour les reins malades des adultes, en plus des types de kystes mentionnés ci-dessus, certains kystes ont des tubules rénaux et des uretères supérieurs fonctionnels, les tissus rénaux normaux entre les kystes sont extrêmement riches et ont une activité fonctionnelle, donc ils peuvent être asymptomatiques à un stade précoce, même lorsque les tissus rénaux adjacents sont comprimés et atrophiés, ils peuvent maintenir la fonction, jusqu'à ce que les kystes continuent à augmenter, apparaissent une atrophie rénale compressive, entraînant une insuffisance rénale et la mort, mais il n'y a toujours pas d'explication appropriée de la cause.

　　（2）Dammin pense que le système glandulaire a trop de cellules épithéliales des tubes glandulaires pendant le développement embryonnaire normal, et pendant la phase de développement continu, les cellules épithéliales des tubes glandulaires généralement se régénèrent, se digèrent et disparaissent, et au début de la régénération, la segmentation des tubes épithéliaux est achevée. Si la segmentation est isolée et ne recule pas, la kystogenèse se produit, c'est-à-dire que la segmentation en forme de section des tubules rénaux proches des kystes rénaux, elle reste en communication avec le filtrat des glomérules rénaux, ce qui est en contradiction avec la théorie précédente que les cellules germinales rénales post-renal et les embryons urinaires urinaires ne peuvent pas se connecter, et peut expliquer le phénomène que la néphropathie kystique multiple peut avoir des kystes multiples dans le foie, la rate, le pancréas, même l'ovaire, l'utérus, la vessie.

　　2、La kystose rénale simple: Le mécanisme de développement pourrait être une diverticule tubulaire rénale secondairement formée.

　　3、La néphropathie kystique médullaire: Le mécanisme de développement de cette maladie n'est pas clair. Il pourrait être formé par l'expansion cystique des tubes collecteurs.

　　I. Les complications principales de la néphropathie kystique multiple

　　1、Les calculs rénaux: La douleur lombaire de cette maladie est généralement douloureuse, et lorsque des coliques et de l'hématurie macroscopique se produisent, cela indique une complication de calculs rénaux.

　　2、Autres organes kystiques multiples: environ la moitié des patients atteints de ADPKD découverts à la moyenne âge ont une néphropathie kystique hépatique.6Après 0 ans environ70%. On pense généralement qu'il se développe plus lentement et plus tard que la néphropathie kystique multiple.10ans environ. Les kystes sont formés par l'expansion des canaux biliaires labyrinthiques. De plus, la vésicule biliaire et les ovaires peuvent également présenter des kystes, et le taux de colopathie diverticulaire est également élevé.

　　3、Les angiomes de la circonférence cérébrale: les patients atteints de ce type d'angiome sont10％～40%, souvent due à la rupture d'un angiome, un hémorragie cérébrale被发现进一步检查。En outre, l'anévrisme de l'aorte thoracique et la maladie des valves cardiaques (comme la fuite de la valve et le prolapsus) sont assez courants. Dans le type infantile de la néphropathie kystique multiple, il peut y avoir une hypertension portale et un développement anormal des alvéoles pulmonaires.

　　4、L'hypertension artérielle ou les infections urinaires récurrentes et autres complications.

　　II. Les complications principales de la néphropathie kystique simple

　　Principalement en raison de la compression de l'artère rénale par les kystes situés à la porte rénale, ce qui entraîne une augmentation de l'enzyme de conversion plasmatique, pouvant entraîner l'hypertension artérielle; ou entraîner une obstruction des calices rénaux secondaire à l'infection.

　　III. Les complications de la néphropathie kystique médullaire

　　1、Le rein en mousse médullaire (Medullary Sponge Kidney) sa principale complication est les calculs rénaux et les infections rénales.

　　2、La néphropathie kystique de la milieu rénal infantile, en plus des lésions rénales, les patients ou les membres de la famille peuvent présenter une rétinite pigmentaire, une cataracte, une dystrophie maculaire, une myopie ou un nystagmus, etc. des complications courantes.

　　I. Les manifestations cliniques de la néphropathie kystique multiple

　　Pour cette maladie, la taille et la forme des reins sont normales ou légèrement agrandies pendant l'enfance, et avec l'augmentation de l'âge, le nombre et la taille des cystes augmentent progressivement et continuellement, la plupart des cas atteignent40 à5À l'âge de 0 ans, l'augmentation de la taille des reins atteint un certain degré avant l'apparition des symptômes, principalement des gonflements bilatéraux des reins, des douleurs rénales, de l'hématurie et de l'hypertension artérielle, etc.

　　1、Gonflement des reins :Les lésions bilatérales rénales progressent de manière asymétrique, avec des différences de taille, et à un stade avancé, les deux reins peuvent occuper tout l'abdomen, la surface rénale est couverte de nombreuses cystes, rendant la forme rénale irrégulière, avec des bosses et des creux, et une texture plus dure.

　　2、肾区疼痛：est un symptôme important, il s'agit souvent de sensation de compression ou de douleur bénigne dans le bas du dos, il peut y avoir des douleurs sévères, parfois des douleurs abdominales, les douleurs peuvent s'aggraver par des activités physiques, un temps de marche prolongé, une longue période de sédentarité, etc., et peuvent être atténuées après s'être allongé, les hémorragies rénales, le déplacement des calculs rénaux ou l'infection sont également des causes de douleurs aiguës soudaines.

　　3、血尿：Environ la moitié des patients présente une hématurie microscopique, avec des hématuries macroscopiques épisodiques, ce qui est dû à la rupture des vaisseaux sanguins de la paroi du kyste. Lorsque le saignement est abondant, les caillots sanguins peuvent provoquer des coliques en passant par les uretères, l'hématurie est souvent accompagnée d'urines blanches et de protéines urinaires, la quantité de protéines urinaires est rarement supérieure à1.0g/d, lors de l'infection rénale interne, l'urine purulente est évidente, l'hématurie s'aggrave, les douleurs lombaires accompagnées de fièvre.

　　4、高血压：est une manifestation courante de ADPKD, environ la moitié des patients présente de l'hypertension avant que la créatinine sérique ne soit élevée, ce qui est dû à la compression des kystes sur les tissus adjacents, l'activation de l'érythropoïétine-L'angiotensin-Lié au système aldostérone, récemment10Au cours des dernières années, Graham PC, Torre V et Chapman AB ont tous confirmé que la tissu normal rénale de cette maladie, les kystes adjacents à l'interstitium et les cellules épithéliales des kystes contiennent plus de granules de rénine et une augmentation de la sécrétion de rénine, ce qui est étroitement lié à la croissance des kystes et à l'apparition de l'hypertension, en d'autres termes, la croissance des kystes est plus rapide chez ceux qui ont de l'hypertension, ce qui peut直接影响预后。

　　5、肾功能不全：Cette maladie doit inévitablement entraîner une insuffisance rénale, quelques cas individuels apparaissent déjà des insuffisances rénales à l'adolescence, généralement4Il est rare que la fonction rénale diminue avant 0 ans70 ans environ, encore la moitié peuvent maintenir la fonction rénale, mais chez les patients souffrant d'hypertension, le développement vers l'insuffisance rénale est beaucoup plus rapide, et il y a également des cas isolés de patients80 ans encore peuvent maintenir la fonction rénale

　　6、多囊肝：Les patients atteints de ADPKD découverts à la moyenne âge, environ la moitié ont un foie polykystique6Après 0 ans environ70％, on pense généralement qu'il se développe plus lentement et est plus tardif que la肾病多囊症10ans environ, ses kystes sont formés par l'expansion des canaux biliaires labyrinthiques, en plus de cela, les pancréas et les ovaires peuvent également développer des kystes, et le taux de kystes sigmoïdes est élevé.

　　7、脑底动脉环血管瘤：Les patients avec ce血管瘤为10％～40％, généralement due à la rupture d'un angiome, à un AVC découvert lors d'examens supplémentaires, en plus des anéurysmes de l'aorte thoracique et des maladies des valves cardiaques (comme l'insuffisance des valves et la prolapsie), qui sont également courants.

　　La forme adulte de la肾病多囊症一般在成年早期出现症状，常表现为血尿、高血压或肾功能不全，腹部检查可发现较大的多囊肾，肾功能通常呈缓慢进行性减退，高血压、梗阻或肾盂肾炎是加速肾功能损害的重要原因。常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾在婴儿期发病，临床较为罕见，大多数在婴儿期死亡，极少数轻症患者可活到成年。

　　L'anémie dans cette maladie est généralement moins sévère que celle causée par d'autres raisons d'insuffisance rénale urémique, car les kystes rénaux peuvent généralement produire l'érythropoïétine.

　　Deuxième, cystadénome rénale simple :

　　Le plus souvent, la maladie se manifeste à l'âge adulte, généralement sans symptômes cliniques, sans affecter la fonction rénale, et est rarement diagnostiquée en raison de la présence d'hématurie. La plupart des patients sont découverts par hasard lors d'une échographie ou d'une IRM, avec des analyses d'urine normales, une hématurie rare, et une hématurie présente dans les cas où elle apparaît.3possibilités :

　　1par des tumeurs malignes associées ;

　　2par des infections urinaires ;

　　3、rupture de kyste, accompagnée de douleurs dans la région rénale.

　　Lorsque les kystes sont très grands, ils peuvent également causer des douleurs ou un malaise dans la région rénale, les grands kystes (>5diamètre) peut comprimer les tissus rénaux normaux adjacents, réduire le flux sanguin local, augmenter la sécrétion de rénine, entraîner l'hypertension artérielle, mais les tests de fonction rénale sont généralement dans la fourchette normale.

　　Pour cette maladie, la tâche principale du médecin est de faire la distinction diagnostique avec d'autres types de maladies kystiques rénales, en particulier d'exclure les tumeurs kystiques, s'il est controversé si les kystes rénaux simples peuvent entraîner de l'hématurie, certains chercheurs croient que l'hématurie des patients atteints de cette maladie peut être causée par d'autres maladies associées, dans certains patients avec des kystes rénaux simples, en raison de la localisation des kystes à la porte rénale, elle peut entraîner une hypertension rénine élevée.

　　Les manifestations cliniques de la maladie rénale médullaire kystique sont les suivantes

　　1、maladie rénale médullaire kystique médullaire :La maladie rénale kystique est présente à la naissance, mais sans symptômes, les analyses d'urine et les fonctions rénales sont normales, les symptômes cliniques principaux sont causés par les complications, telles que les calculs rénaux et les infections rénales, par conséquent, elle est souvent diagnostiquée par des examens supplémentaires tels que des coliques aiguës, de l'hématurie, des symptômes irritants des voies urinaires, de la pyurie, etc. Les patients atteints de kystes kystiques extensifs peuvent présenter une diminution de la fonction de concentration urinaire et de l'acidification urinaire, une augmentation de l'excrétion urinaire de calcium, une bonne pronostic, rarement entraînant une insuffisance rénale.

　　Dans le passé, la plupart des patients ont été diagnostiqués par l'IVP, car la moitié des patients ont des calculs rénaux, et les rayons X du bassin abdominal montrent un groupe de calculs en forme de rayon dans la zone papillaire, le révélateur d'contraste pénètre dans les cavités des papilles, formant un roseau en fleur, les calices rénaux sont souvent élargis et larges, et la forme rénale est normale ou légèrement agrandie.

　　2、maladie rénale kystique médullaire juvénile :La plupart des patients atteints de cette maladie commencent leur maladie pendant l'enfance ou la jeunesse, cliniquement, les symptômes précoces caractéristiques sont la diminution de la fonction de concentration urinaire avant l'insuffisance rénale, la soif, la polydipsie, la polyurie et l'incontinence urinaire, l'urine, en dehors de la faible osmolarité, peut ne pas présenter d'anomalie, le développement et la croissance sont ralentis, avec une anémie, une fonction de conservation du sodium rénale médiocre, souvent une hyponatrémie et un insuffisance de volume plasmatique, l'excrétion d'urée augmentée, entraînant une hypocalcémie et des convulsions des membres, pouvant entraîner une hyperparathyroïdie et une ostéodystrophie rénale, après l'apparition de la maladie5～10L'âge progresse progressivement vers la insuffisance rénale.

　　Ce type est une cause courante de maladie rénale terminale chez les enfants et les jeunes, il peut être une maladie associée, en plus des lésions rénales, les patients ou les membres de la famille peuvent présenter une rétinite pigmentaire, une cataracte, une dystrophie maculaire, une myopie ou un nystagmus oculaire, etc. La maladie de la cystine rénale chez l'adulte commence par une maladie de la cystine médullaire, qui est une maladie héréditaire dominante autosomique, avec des changements pathologiques rénaux similaires à quatre types, caractérisés par l'atrophie des tubules rénaux, la fibrose interstitielle, la sclérose des glomères et les petites kystes interstitiels.

　　Les patients atteints de maladie rénale kystique, étant donné qu'il n'existe pas de traitement efficace, la prévention des complications rénales et la maintenance de la fonction rénale sont les principaux objectifs de prévention. Les patients atteints de cette maladie devraient éviter les activités de contact rapproché, en particulier les chocs et les compressions, pour prévenir la rupture des kystes.

　　Les patients atteints de cette maladie sont sujettes à l'hypertension artérielle, aux infections urinaires et aux calculs rénaux, en particulier les femmes, qui peuvent développer une pyélonéphrite ou une infection des kystes, entraînant une douleur accrue dans la région rénale accompagnée de fièvre élevée, d'hématurie et de pyurie. Dans les cas graves, cela peut entraîner une septicémie urinaire. Par conséquent, il est nécessaire de traiter de manière active et de soutenir, de contrôler l'hypertension artérielle, de prévenir les infections urinaires, de prévenir et de traiter les complications telles que les calculs rénaux, et d'essayer de prolonger la période de survie normale du patient.

　　d'autres maladies rénales kystiques :

　　1、maladie rénale kystique acquise :Ce n'est pas une maladie génétique congenitale, mais une maladie rénale kystique secondaire survenue chez les patients souffrant de maladie rénale chronique, couramment observée chez les patients sous dialyse.

　　1997ans, Dunnill et al. ont découvert des kystes rénaux (sans kyste à l'origine) chez les patients sous purification sanguine continue. L'apparition des kystes n'est pas liée à l'âge, mais est étroitement liée à la durée de la dialyse. L'incidence augmente avec la durée de la maladie rénale chronique, et le temps d'entrée en dialyse atteint5ans3ans, le taux de patients atteints de maladie rénale kystique acquis est44％, la dialyse continue3ans75％, au-delà de8ans92％. Ces kystes peuvent se transformer en cancer, donc les patients sous dialyse à long terme doivent faire des examens de CT régulièrement.

　　L'origine de la formation des kystes rénaux dans cette maladie pourrait être l'obstruction causée par la compensation compensatoire de la croissance compensatoire des glomérules et des tubules des unités rénales résiduelles. Les reins des patients peuvent augmenter ou diminuer. La plupart des kystes se trouvent dans la couche corticale rénale, mais peuvent également se trouver dans la substance rénale.

　　Cette maladie ne nécessite pas de traitement spécial si elle n'a pas de symptômes. Si le kyste est infecté ou saigné, il y a des douleurs lombaires et de l'hématurie. Le traitement de l'infection doit renforcer la thérapie antibiotique, la hémophilase doit être réduite ou ne pas être utilisée pendant la période de saignement. Si le saignement est sévère et ne cesse pas ou s'il y a une métastase cancéreuse, il est nécessaire de procéder à une néphrectomie.

　　2、kyste rénale multiloculaire isolé :Cette maladie est une grande kyste multiloculaire trouvée dans un rein unique, également connue sous le nom de tumeur rénale bénigne kystique (tumeur kystique rénale bénigne) et adénome cystique papillaire (adénome cystique papillaire). Il se produit généralement dans un rein unique, avec de grands kystes. L'échographie B peut faire le diagnostic. Il doit être distingué des tumeurs embryonnaires ou des tumeurs neuroblastiques communes chez les enfants. Le traitement est préférable par résection partielle du rein.

　　3、syndrome de Zellweger ou syndrome cérébral, hépatique et rénale :C'est une maladie héréditaire récessive autosomique. La faiblesse musculaire des nouveau-nés est une manifestation caractéristique, avec l'absence de réflexes de succion et de réflexes tendineux, un front proéminent, un fontanelle grand, des paupières enflées, un écart des yeux élargi, des paupières obliques vers le haut, glaucome, cataracte, opacité cornéenne, nystagmus, bridge nasal bas, foie énorme, dommages fonctionnels du foie, kystes de la couche corticale rénale, protéinurie. Les troubles de développement et de la fonction mentale sont courants, généralement à la naissance6mois avant la mort, sans traitement efficace.

　　4、fibromatose nodulaire ou maladie de Bourneville :C'est une maladie héréditaire dominante chromosomique80% des patients sont sporadiques. Les tumeurs adénomateuses sébacées, la retardation mentale et l'épilepsie sont les caractéristiques cliniques. Les tumeurs bénignes peuvent se développer dans toutes les parties des viscères, environ3/4Les cas ci-dessus sont accompagnés de tumeurs bénignes de kystes rénaux et de kystes. Nous avons rencontré1cas27Une femme de 70 ans, avec un historique d'épilepsie depuis l'enfance, est hospitalisée pour une urgence abdominale. Lors de l'opération, on a découvert que les deux reins étaient hypertrophiques, avec une hypertrophie du rein droit plus importante que la normale3～4Douze, des kystes de pigeon de la taille de deux œufs sur la surface. Après l'examen complet, il y a des éruptions cutanées brunâtres en forme de millet sur les côtés des narines, des taches de peau de requin sur le bassin, des taches hypopigmentées sur le bras gauche avant et le mollet droit. L'IVP montre l'expansion des calices et des pyélons rénaux des deux côtés, avec des traces en arc. Les globules rouges du sang1.21×1012/L, hémoglobine36g/L, créatinine903.7μmol/L, protéines urinaires.

　　Cette maladie est principalement traitée par des symptômes pour contrôler les crises épileptiques et le développement intellectuel. Les symptômes causés par les tumeurs doivent être considérés pour être enlevés, de même que les kystes.

　　5、VonHipple-Le syndrome de Lindau :Il est également appelé tumeur angioblastique rétinienne et cérébrovasculaire familiale, autosomique dominante. Cette tumeur peut également être un kyste, comme le rein, le pancréas et l'adrenalienne peuvent produire des kystes. Cliniquement, elle est principalement caractérisée par une augmentation de la pression intracrânienne et des symptômes de la petite ceinture, avec des tumeurs angiomateuses rouges ou jaunes en forme de boule, des hémorragies et des exsudats rétiniens. Généralement,30 à40 ans de maladie. Cette maladie est une tumeur bénigne, qui peut être enlevée par chirurgie. Le drainage de la cyste est facile à récidiver. Les lésions rétiniennes peuvent être traitées par thermothérapie, radioisotopes, cryothérapie ou laser.

　　6、déficience de développement thoracique obstructif :Il est également appelé syndrome de Jeune, principalement caractérisé par une poitrine étroite et des membres courts polydactyles chez les nouveau-nés, la cage thoracique fixe, causant une essoufflement et une cyanose. Une autre forme non mortelle, caractérisée par des lésions rénales, évolue finalement en une insuffisance rénale chronique. Les lésions rénales sont des glomérulonéphrite chronique avec des kystes. La maladie est héréditaire autosomique récessive, avec un taux de mortalité de 50 % dans l'enfance due à une pneumonie, une asphyxie, et les survivants peuvent envisager une reconstruction thoracique chirurgicale. Les traitements principaux sont la glomérulonéphrite chronique et l'insuffisance rénale.

　　7、Senior-Le syndrome de Loken est également appelé nutriment rétinien rénalien familial :1961ans par Senior-Loken a rapporté que les lésions rénales sont semblables à la maladie cystique rénale médullaire avec une rétinite pigmentaire. Il s'agit d'une maladie autosomique récessive, les kystes principalement dans la jonction de la peau et de la médullaire rénale, la fibrose interstitielle rénale et l'infiltration de cellules inflammatoires, qui évoluent finalement en une肾病终末期萎缩肾. Des polydipsie, polyurie et nycturie apparaissent dès le début, des anémie sévère et une azotémie à la fin, accompagnées d'hypertension et d'oedème. Selon les caractéristiques des lésions rénales et de la rétine (altération rétinienne), il est facile de diagnostiquer. L'électrorétinogramme ou l'électrooculogramme est de grande valeur pour le diagnostic précoce. Il n'existe pas de traitement spécifique pour cette maladie.

　　8、parotidien, oreille, rein, syndrome abrégé en syndrome BOR :Il s'agit d'une maladie autosomique dominante. Des fistules ou des nodules symétriques sont présents devant les muscles sternocleidomastoïdiens latéraux. Les oreilles sont épaisses et en forme de tasse, avec des excroissances à l'avant de l'oreille, accompagnées de divers troubles de l'audition, avec des reins multicystiques bilatéraux et d'autres anomalies urinaires. La maladie ne peut être traitée que symptomatiquement, les chirurgies de réparation des anomalies auriculaires et des fistules antérieures au cou peuvent être pratiquées, et les troubles de l'audition peuvent être traités avec des appareils auditifs.

　　9、Ehiers-Le syndrome de Danlos est un groupe de maladies héréditaires du tissu conjonctif :Il y a10D'autres types, les lésions rénales sont observées chez le type IX. Chez l'enfant, l'hyper-étirement cutané, la relaxation, la ptose des paupières, des anomalies squelettiques légères. Les diverticules vésicaux, l'hydronéphrose et les kystes rénaux, une diminution marquée des niveaux de cuivre et de la ceruloplasmine sériques, une réduction de la lysyl-oxidase des fibroblastes cutanés, peuvent être diagnostiqués de manière définitive. Ce type est héréditaire lié au chromosome X. Il n'existe pas de traitement spécifique, les déchirures cutanées doivent être suturées avec précaution, et le temps de conservation des sutures doit être prolongé. Les luxations articulaires peuvent être corrigées par une chirurgie orthopédique. Les infections urinaires doivent être traitées à temps avec des antibiotiques.

　　De plus, les syndromes oro-faciaux-digitais de type I (Oro--Facio-DigitalSyndromeⅠ），18-Syndrome trisomique（18-Syndrome trisomique (Syndrome de Down), Syndrome d'Edward) et Syndrome de Meckel, les examens par échographie B rénale ou CT montrent souvent des kystes rénaux. Comme ces maladies génétiques génétiques peuvent exister dans de nombreuses malformations, le diagnostic n'est pas difficile, il n'y a pas de traitement spécial. Cependant, il devrait être différencié dans les maladies kystiques rénales.

　　10, dysplasie rénale multicystique :Il s'agit d'une dysplasie rénale complète courante, une maladie congenitale courante chez les enfants, les reins sont congenitalement dysplasiques, accompagnés de la formation de kystes, les lésions se produisent souvent d'un côté. La maladie n'a pas d'histoire familiale. Cliniquement, la maladie est l'une des causes courantes de masse abdominale chez les nouveau-nés. Les examens par échographie et CT montrent que le rein atteint n'a pas de morphologie normale, on voit des kystes irréguliers de tailles différentes, le rein de l'autre côté peut augmenter compensatoirement.

　　La maladie est souvent appelée maladie rénale multicystique (Mmulticystic Kidney Disease), ce nom peut être confondu avec la maladie rénale polycystique en chinois, il est maintenant rarement utilisé.

　　La maladie est la maladie kystique la plus courante chez les nourrissons, elle se manifeste par une masse abdominale dès la naissance. Elle est généralement bilatérale, les reins sont remplacés par des kystes de tailles différentes, perdant ainsi leur morphologie normale. Le rein atteint peut être grand ou petit, mais sans fonction, souvent avec une obstruction de l'uretère, et un rein compensatoire hypertrophique de l'autre côté. Les parois des kystes peuvent ne pas être translucides. En dehors des reins, d'autres malformations peuvent également coexister.

　　Il n'existe pas de traitement efficace pour la maladie, après l'ablation rénale bilatérale, le pronostic est bon pour les lésions unilatérales. Les lésions bilatérales ne peuvent généralement pas survivre et mourir prématurément.

　　11, maladie de naevus dysplasique héréditaire :La maladie est également appelée VonHippel-Syndrome de Lindau, hérité de manière dominante autosomique, avec des kystes et des tumeurs dans plusieurs organes.

　　12, kyste pyélocalice :La maladie est également appelée kyste pyélocalice (pyelogenic cyst), kyste diverticulaire pelvien (pelvic diverticulum), il pourrait s'agir d'une maladie congenitale. Les kystes plus grands peuvent causer des douleurs lombaires et une pyélonéphrite en raison de la compression et de l'obstruction, les symptômes réapparaissent fréquemment. Des calculs peuvent être observés à l'intérieur du kyste.

　　13, expansion lymphatique péricalice :La maladie est également appelée kyste parapelvique (parapelvic cyst), il s'agit de l'expansion des vaisseaux lymphatiques autour du rein pelvien et des calices rénaux. La plupart des patients sont asymptomatiques, quelques-uns peuvent présenter une obstruction, une infection et des calculs.

　　14, pseudokyste périrenal :La maladie est une pseudokyste trouvée dans la fascia périrenale, la cause est la rupture de kyste rénal et certaines situations chirurgicales.

　　15, kystes rénaux tumoraux/tumeurs cancéreuses :Dans la population générale, elle est rare, mais on peut la voir chez certains patients atteints de kystes rénaux découverts lors de traitements de dialyse, ces derniers ont4pour cent sont des kystes rénaux tumoraux.

　　La maladie se développe chez l'adulte, environ70 % des patients sont des hommes.

　　Les causes de la maladie peuvent être liées à des anomalies génétiques. Dans les maladies kystiques rénales génétiques anormales, telles que la maladie de tubérose nodulaire, la maladie de naevus dysplasique héréditaire, la fréquence des kystes rénaux tumoraux est supérieure à celle des autres maladies kystiques rénales.

　　Le mécanisme de pathogenèse est dû au fait que les tumeurs rénales, en raison de leur croissance rapide, peuvent présenter une ischémie au centre et se transformer en kystique. Certaines tumeurs rénales kystiques ont des parois minces et une apparence kystique, elles pourraient provenir de la métastase maligne d'un kyste simple (bénin).

　　Les kystes rénaux tumoraux se manifestent par de l'hématurie, accompagnée ou non de douleurs lombaires, un massif palpable peut être ressenti dans la partie latérale abdominale. L'examen ultrasonore peut souvent distinguer les kystes rénaux simples des kystes rénaux tumoraux, lorsque l'échographie ne peut pas distinguer clairement les kystes rénaux simples des kystes rénaux tumoraux, il est nécessaire de faire une tomodensitométrie, une IRM et une ponction fine des cystes.

　　Chez les patients sous dialyse souffrant de肾病 polycystique et présentant des kystes rénaux et de l'hématurie, il faut suspecter cette maladie. La combinaison des résultats des examens de laboratoire, des examens ultrasonores, des TDM, de l'IRM et de la ponction fine des cystes peut confirmer le diagnostic.

　　Le traitement de cette maladie est une néphrectomie partielle ou totale.

　　Premièrement, la肾病 polycystique

　　1Modifications pathophysiologiques de la肾病 polycystique :Cette maladie atteint généralement les deux reins, rarement un seul rein, le poids moyen d'un rein individuel chez l'adulte normal est d'environ150g, chez les patients adultes asymptomatiques avec肾病 polycystique, le poids moyen d'un rein polykystique est256g; chez les patients adultes symptomatiques avec肾病 polycystique, le poids moyen d'un rein polykystique est465g, dans la肾病 polycystique adulte, les reins montrent souvent des kystes diffus, que ce soit dans la corticée ou la médulles, ils sont remplis de kystes de différentes tailles, semblables à une grappe de raisins, les cellules épithéliales de la paroi des kystes ont une prolifération limitée, formant des polypes, une prolifération anormale du matrice extracellulaire, les kystes formés par l'expansion des tubules proches sont semblables en composition au plasma; les kystes formés par les tubules distaux ont une teneur en sodium et en chlorure plus faible, et une concentration plus élevée d'urée et de créatinine, chez les patients avec肾病 polycystique symptomatique, avec l'âge, le nombre de kystes augmente, la cavité s'élargit, le diamètre atteint2～3cm, et la longueur du rein peut atteindre20 à30cm, presque tout le rein est occupé par des cystes, et le diamètre commun est>3Les cystes de cm contiennent souvent du liquide hémorragique ou des caillots de sang.

　　La coupe de la肾病 polycystique montre que les cystes sont uniformément répartis dans la corticée et la médulles, les pyélons et les calices rénaux sont souvent显著 déformés, dans les cas graves, on peut presque ne pas voir de tissu rénal résiduel明显的, mais chez les patients avec des symptômes légers, cette maladie est souvent confondue avec des kystes multiples simples (comme les kystes rénaux simples, les kystes multicystiques isolés).

　　L'observation microscopique montre que la tissu rénal normal est comprimé par une cyste voisine, et une硬化 des vaisseaux sanguins ou une pyélonéphrite peuvent entraîner une硬化 des glomérules rénaux, une atrophie des tubules et une fibrose interstitielle. L'identification de l'origine tissulaire de la cyste est difficile, sauf si la cyste conserve la position normale de l'organisation primaire et les caractéristiques morphologiques de l'épithélium, les cystes provenant des sacs rénaux peuvent parfois contenir des réseaux血管 de glomérules rénaux en forme de pétilles déformés; les cystes provenant du système collecteur profond sont généralement de parois minces; les cystes qui se développent sous la capsule du système collecteur sont souvent de parois épaisses, entourés de tissu conjonctif fibrosé dense, et peuvent être aidés par des tests de fixation spécifique des lectines végétales pour identifier l'origine tissulaire de la cyste comme tubules proches, canaux collecteurs ou autres.

　　2、Examen radiologique :Les méthodes d'examen de routine incluent les radiographies abdominales en X, les examens par tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM), les examens de contraste [urographie intraveineuse (IVP), urographie intrarénales, résonance nucléaire renale], etc. L'examen par urographie peut révéler des anomalies semi-lunaires à la base des calices rénaux en raison de la compression par une cyste, observées à un stade précoce; à un stade avancé, les calices et les pyélons rénaux s'étendent, les calices s'élargissent, les limites sont claires, et d'autres examens comme les radiographies abdominales en X montrent des changements significatifs de la taille des reins des deux côtés, avec des ombres de type kyste ou calcification.

　　Le CT et l'IRM ne sont généralement pas utilisés comme méthode de dépistage initiale, en raison de la dose de rayonnement reçue, qui est grande, et du coût élevé, mais leurs avantages sont de pouvoir afficher les densités différentes des tissus, de fournir des informations détaillées sur la structure anatomique, le CT peut mieux déterminer la localisation et la nature des lésions, ce qui est une méthode d'examen utile, il est en train de remplacer l'angiographie rénale rétrograde et antérieure traumatisante, l'IRM est également comme le CT, et peut mieux afficher la densité des tissus, déterminer la cause de l'obstruction et la nature des lésions.

　　3Exploration par ultrasons :L'échographie est très efficace pour diagnostiquer l'expansion des calices et des pyélées, c'est une méthode de dépistage prioritaire pour le diagnostic de la variation kystique rénale et de l'hydro-urétérose rénale, en raison de ce que c'est un examen non invasif, il a une haute sensibilité pour le diagnostic de la variation kystique rénale, et est également applicable à l'examen des reins polykystiques, l'échographie peut détecter l'augmentation du volume des reins, des kystes, les calices et les pyélées sont souvent significativement déformés, il y a également des parois kystiques plus épaisses ou une calcification de divers degrés et une obstruction, l'échographie peut également être utilisée pour le dépistage de cette maladie.

　　Deuxième, cystadénome rénale simple :

　　1、Examen pathologique :Peut se voir dans les reins unilatéraux ou bilatéraux, les kystes peuvent être uniques ou multiples, mais généralement pas plus de5Les kystes peuvent se situer dans la corticée rénale ou la médullaire, ne sont pas en communication avec la vessie rénale, les parois kystiques sont minces, les limites claires, le contenu kystique est un liquide translucide jaune verdâtre, sans globules rouges, leucocytes, les parois kystiques peuvent apparaître calcifiées.

　　2、Examen par échographie :Montre que la cystadénome rénale simple est une zone sombre liquide, la cystadénome peut être unique ou multiple, unique ou bilatéral.

　　3、Examen par CT, IRM et biopsie par aiguille fine :Les manifestations de la cystadénome rénale tumorale à la CT et à l'IRM sont différentes de celles de la cystadénome rénale simple, la cystadénome rénale tumorale a souvent des parois épaisses, des parois irregulières, une zone tumorale dans la cavité kystique avec un écho, sans renforcement d'écho à la paroi postérieure, l'interface entre la cystadénome et le tissu rénal est inégale, les limites ne sont pas claires, après l'injection intraveineuse du contraste, une ombre d'augmentation peut apparaître, le liquide cystique de la cystadénome rénale tumorale est hémorragique ou noir, visible des cellules tumorales, l'augmentation du contenu de lactate déshydrogénase et de cholestérol.

　　Troisième, maladie kystique médullaire rénale :

　　1、Examen radiologique :Incluent les examens de radiographie abdominale, les examens par CT et IRM, les examens de造影（angiographie rénale vésiculaire, angiographie rénale urétérale, angiographie rénale par traceur radioactif) comme méthodes d'examen de routine, cette maladie peut être détectée par l'examen d'angiographie rénale vésiculaire (si les reins manquent de fonction d'excrétion, il est nécessaire de faire une angiographie rétrograde), on peut voir que la pointe de la pyélique est en forme de croissant lunaire en raison de la compression de la cyste; à un stade avancé, la pyélique et la calice rénale s'étendent, la pyélique s'élargit, les limites sont claires, d'autres examens comme la radiographie abdominale peuvent voir que la taille des reins des deux côtés change明显, et il y a des ombres de cyste ou de calcification.

　　Le CT et l'IRM ne sont généralement pas utilisés comme méthode de dépistage initiale, leurs avantages étant de mieux déterminer la localisation et la nature des lésions, ainsi que de mieux visualiser la densité des tissus, de déterminer la cause de l'obstruction et la nature des lésions, ce qui est favorable à l'exclusion des tumeurs urinaires et autres lésions.

　　2Exploration par ultrasons :Il peut être observé que la taille du rein change, les reins et les calices rénaux sont déformés, et il y a des kystes avec des parois plus épaisses ou une calcification et une obstruction à divers degrés.

　　L'apparition de la néphropathie kystique est étroitement liée à la vie quotidienne. Les mauvaises habitudes alimentaires peuvent causer divers types de néphropathies, et l'apparition de la néphropathie kystique est l'un d'eux. Concernant l'impact de la situation alimentaire sur l'apparition et le développement de la néphropathie kystique, il peut être divisé en plusieurs points :

　　1Alimentation non régulée :Si l'on est trop affamé, il y a un manque de nutriments ; si l'on est trop plein, il est facile de blesser les fonctions digestives et d'absorption de l'estomac et de l'intestin et de causer des obstacles à la circulation du qi et du sang ; si l'on mange trop de graisse et de sucre, il est facile de produire de la chaleur interne.

　　2Aliments non propres :Les cas légers peuvent entraîner des maladies gastro-intestinales, et les cas graves peuvent entraîner une intoxication ou même mettre en danger la vie.

　　3Préférence alimentaire :Si l'on mange trop de froid et de froid, cela peut blesser le yang des intestins et de l'estomac, si l'on mange trop de piquant et de chaud, cela peut entraîner une accumulation de chaleur dans l'estomac et les intestins, et en plus, une préférence pour les cinq saveurs peut blesser les organes internes après une longue période.

　　L'impact de ces habitudes alimentaires sur l'organisme est évident. Elles influencent également directement ou indirectement le changement et le développement des maladies kystiques. Pour les maladies kystiques, nous mettons particulièrement l'accent sur les aspects suivants en clinique : les aliments épicés et irritants : comme le piment, les boissons alcoolisées, la cigarette (y compris la fumée passive), le chocolat, le café, les poissons de mer, les crevettes, les crabes et d'autres substances irritantes ; les aliments salés, en particulier les aliments salés ; les aliments contaminés tels que les aliments non sains, pourris, pourris, les restes de repas et de plats ; les aliments cuits à la flamme ; en plus de cela, il est nécessaire de limiter les aliments riches en protéines animales, en graisses et gras, c'est-à-dire les aliments gras et sucrés mentionnés précédemment ; limiter les légumineuses et les produits à base de légumineuses, en particulier les patients souffrant d'insuffisance rénale doivent faire attention davantage.

　　1. Traitement

　　1Traitement de la néphropathie kystique :Il n'existe pas de traitement spécifique pour cette maladie. La principale approche consiste à contrôler la pression artérielle et l'infection pour ralentir l'évolution de l'insuffisance rénale. Pour les cas qui ne peuvent pas être opérés, un traitement symptomatique est administré. Le traitement des patients souffrant d'insuffisance rénale est similaire à celui de l'insuffisance rénale chronique. Les crises de colique rénale peuvent être traitées avec divers analgésiques, et les infections concomitantes peuvent être traitées avec des antibiotiques. Il est également possible d'utiliser une combinaison de traitement occidental et traditionnel chinois pour cette maladie, et les observations cliniques montrent une bonne efficacité, fournissant une voie de traitement pour les cas qui ne peuvent pas être opérés. Les mesures couramment utilisées pour le traitement symptomatique et de soutien incluent :

　　（1Thérapie antihypertensive : elle contrôle bien l'hypertension et peut améliorer le pronostic des patients. Actuellement, l'inhibiteur de la conversion de l'angiotensine (ACEI) devrait être le premier choix. Les Captopril, Enalapril, Cilazapril, Benazepril et Perindopril couramment utilisés en Chine sont principalement éliminés par les reins, bien que les deux derniers soient partiellement éliminés par le foie et les voies biliaires, mais GFR<30ml/Lorsque la dose minimale doit être réduite, Fosinopril est éliminé par le foie et les reins de manière bilatérale. Une réduction du taux de filtration rénale entraîne une augmentation du taux de filtration hépatique, ce qui permet de maintenir le taux total d'élimination du médicament relativement stable. Les études cliniques ont prouvé que pour divers degrés d'insuffisance rénale, il n'est pas nécessaire d'ajuster la dose. Le produit de première génération à action rapide Captopril, bien que possédant de nombreux effets secondaires, agit rapidement et peut être pris sous la langue environ10min commence à agir hypotenseur. Les IEC peuvent inhiber l'activation de l'angiotensine II pour多种生长因子，是否能抑制囊肿增长，尚有待进一步研究观察。

　　D'autres médicaments hypotenseurs tels que les antagonistes des canaux du calcium, les bloquants des récepteurs bêta et les vasodilatateurs peuvent être utilisés, ou utilisés en association avec les IEC.

　　（2）Prévention et traitement des infections urinaires et des calculs rénaux: Choisir des antibiotiques efficaces et administrer un traitement anti-infectieux actif, le but principal est d'utiliser pour traiter la pyélonéphrite aiguë secondaire, quelques-uns sont utilisés à des fins préventives. Les patients atteints de cette maladie sont sujets aux infections urinaires, en particulier les femmes, si elles sont infectées par une pyélonéphrite ou une infection cystique, la douleur dans la zone rénale s'aggrave avec de la fièvre, de l'hématurie et de l'urine purulente, dans les cas graves, il peut entraîner une sepsie urinaire. Par conséquent, un traitement actif est nécessaire. Les antibiotiques doivent être choisis pour pénétrer dans les cavités des cystes, les antibiotiques macrolides, la sulfaméthoxazole/Méthotrexate (SMZ-TMP) et les quinolones, peuvent pénétrer dans les cavités des cystes des tubules proximaux et distaux. Si les cystes des tubules proximaux sont couramment utilisés, les pénicillines et les céphalosporines.

　　Selon les statistiques, le taux de calculs rénaux et de calcification rénale dans cette maladie est d'environ20%, la réduction de l'urée citrate peut être une cause fréquente de calculs rénaux. Les calculs rénaux peuvent causer un bouchon des voies urinaires, une colique rénale, de l'hématurie et aggraver les lésions rénales, et sont également un facteur important d'infection répétée. Boire beaucoup d'eau, uriner fréquemment, alcaliniser l'urine sont des mesures importantes pour prévenir les calculs rénaux et la calcification.

　　（3）Traitement du saignement intracystique: Les pierres rénales plus grandes ou qui causent un bouchon peuvent causer de l'hématurie, une chirurgie peut être envisagée. Une hématurie macroscopique persistante ou une hémorragie massive peut utiliser l'antiprotéase (Apro-ou acétate de desmopressine (Desmopressin Acetate). En cas de nécessité, envisager l'embolisation des artères rénales. L'antiprotéase intraveineuse ou intracystique est le plus efficace pour le saignement intracystique. En l'absence d'antiprotéase, l'utilisation d'argiponéine (Argiponéine) intraveineuse ou intramusculaire et l'application de médicaments hémostatiques agissant sur la paroi vasculaire est efficace. L'infusion intraveineuse de protéase de poisson sulfate en grande quantité est également efficace.

　　（4）Chirurgie: Une fois les symptômes apparus, la lésion est souvent avancée, une chirurgie peut être envisagée. Les patients avec une infection des cystes ou une hémorragie massive ne sont pas recommandés pour une chirurgie, quelqu'un utilise une cysto-decompression topique, le traitement de la polycystose rénale chez l'adulte est satisfaisant. Les patients avec abcès péri-rénal, hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale ou rein géant peuvent être envisagés.

　　（5）Thérapie de remplacement rénale: Actuellement, à l'échelle internationale, l'efficacité et l'individualisation des techniques de dialyse modernes ont rendu la prédiction des patients atteints de polycystose rénale relativement bonne. Avec la promotion et la popularisation des techniques modernes de dialyse telles que HDF, Biofiltration en Chine, de plus en plus de patients atteints de polycystose rénale peuvent espérer survivre longtemps.

　　（6）Cysto-decompression: Les patients avec des cystes de grande taille, une hypertension artérielle sévère, une insuffisance rénale ou une douleur continue dans la zone rénale peuvent envisager une cysto-decompression. Il est possible d'utiliser l'ultrasons B pour guider l'insertion percutanée et la décompression. Après le drainage et la décompression, une solution de tétracycline est injectée (5%5～2ou des agents de硬化剂如50% de solution de glucose,70% d'alcool ou80% de glycérine. La réduction ou la fermeture des cystes soulage la pression sur les tissus rénaux, améliore l'ischémie rénale, peut soulager la douleur chez certains patients, améliorer la hypertension artérielle ou la fonction rénale.

　　2、单纯性肾囊肿的治疗：En règle générale, le nombre de kystes rénaux est peu, les cavités ne sont pas grandes, la fonction rénale est normale, généralement il n'est pas nécessaire de traiter, il est nécessaire de faire des examens réguliers par ultrasons. Si il y a une pyélonéphrite, il est nécessaire de penser à la possible infection du kyste, les fluoroquinolones telles que l'ofloxacine (fluoxacine) 0.3～0.4g,2fois/d, ou sulfaméthoxazole/Méthotrexate (SMZ-TMP)1.0g,2fois/d, avec10～14jours pour1cures. La douleur rénale peut être traitée avec des analgésiques anti-inflammatoires. Si le kyste est situé à la porte rénale et comprime l'artère rénale ou cause une obstruction de la pyèlis, et présente une hypertension et un kyste grand (diamètre <5cm) et avec des symptômes, envisager de percuter et d'aspirer le liquide du kyste pour éliminer l'hypertension et l'obstruction. Après chaque aspiration du liquide du kyste, injectez séparément selon la taille du kyste2～5ml d'alcool anhydre, pour faire diminuer progressivement la taille des kystes. En règle générale, il est nécessaire de piquer à plusieurs reprises pour aspirer le liquide du kyste et injecter de l'alcool anhydre, afin de fermer le kyste, les patients ont souvent une pression artérielle qui diminue avec l'aspiration du liquide du kyste pour réduire la pression ou l'ablation du kyste. Si l'effet thérapeutique est médiocre, une chirurgie peut être envisagée en cas de nécessité.

　　3、囊性肾病的治疗：Il n'y a pas de traitement spécial pour cette maladie. Correction de l'équilibre des électrolytes, en particulier la supplémentation en sodium pour corriger l'hyponatrémie et l'hypovolémie, peut améliorer la fonction rénale et ralentir la progression de la insuffisance rénale.

　　Si il n'y a pas de symptômes ni de complications, il n'est pas nécessaire de traiter. Si il y a une infection urinaire, traiter selon la pyélonéphrite avec des antibiotiques. Les patients avec des calculs rénaux doivent boire plus d'eau, afin de maintenir la quantité d'urine quotidienne à2000 ml de plus, essayez de décomposer et de dissoudre les calculs rénaux avec des médicaments. Ajoutez des diurétiques thiazidiques aux patients avec hypercalcémie. Si la lésion est limitée à une partie d'un rein, la néphrectomie latérale ou la néphrectomie de la lésion peut être envisagée.

　　Deuxième partie : Pronostic

　　1、肾病：Les fonctions rénales des patients sont souvent en réduction progressive, sans traitement hypotenseur, les patients de la même famille dans des âges similaires entrent tous dans la défaillance rénale terminale (ESRF). Mais dans30% des familles de patients avec une肾病，peut également être80 à90 ans n'est pas encore entré dans l'ESRF. Cela signifie que le pronostic de la maladie n'est pas uniforme. Si le traitement est actif, le pronostic peut être amélioré significativement.

　　2、单纯性肾囊肿：Généralement sans symptômes cliniques, sans affecter la fonction rénale, donc le pronostic est bon, et n'affecte pas la durée de vie du patient.

　　3、囊性肾病：Si les patients sont traités activement, leur pronostic peut être amélioré significativement.