κυσική νεφροπάθεια

　　πρώτος, η αιτία της ανάπτυξης

　　1、Η αιτία της πολλαπλής κύστης των νεφρών είναι η απουσία του γονιδίου, η πολλαπλή κύστη του νεφρού των ενήλικων συχνά είναι16αριθμό χρωμοσώματος της γενετικής απουσίας, η έκφραση της γενετικής είναι4αριθμό χρωμοσώματος της γενετικής απουσίας, η έκφραση της γενετικής είναι100％ της εμφανισιακής κληρονομιάς, οπότε η απουσία του χρωμοσώματος του γονέα θα κάνει τα παιδιά του να έχουν50％ της πιθανότητας να κληρονομηθεί η νόσος. Η πολλαπλή κύστη του νεφρού είναι μια ανόρμητη χρωμοσωμική κληρονομιά, και και οι δύο γονείς πρέπει να έχουν την γενετική μεταβλητή της νόσου για να προκαλέσει την ασθένεια στα παιδιά τους, η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου είναι25％.

　　υπάρχουν αποδείξεις ότι η νόσος8αδελφοί και αδελφές, από τους οποίους6πλήθος ανθρώπων έχουν κύστη νεφρού, ο πατέρας και ο θείος τους έχουν πεθάνει από ουραιμία, και η επόμενη γενιά έχει5ο άνθρωπος έχει νεφρική νόσο1οικογένεια4γενιάς ανακαλύπτεται η πολλαπλή κύστη του νεφρού; Οι Reason κ.λπ. αναφέρουν ότι οι δίδυμοι έχουν αυτή την ασθένεια; Ο Crawford αναφέρει ότι ένας40 ανθρώπων της οικογένειας17ο άνθρωπος ανακάλυψε την πολλαπλή κύστη του νεφρού.

　　Η νόσος70％～90％ είναι διπλές, στο αναφερόμενο από τον Lejars62πλήθος, μόνο3πλήθος είναι μονοπλευρές; Ο Oickinson αναφέρει ότι το ποσοστό των μονοπλευρών και διπλών είναι1∶26；Η εξέταση των δειγμάτων δείχνει ότι η κύστη του πολλαπλού νεφρού είναι μεγαλύτερη από τον κανονικό νεφρό2～3πλασμάτων πάνω από, υπάρχουν αναφορές1πλήθος διπλών πολλαπλών κύστης των νεφρών βαρύνουν14436g, ο Schacht αναφέρει1Η κύστη του νεφρού είναι7248Η εμφάνιση της πολλαπλής κύστης των νεφρών είναι συχνά ακατάστατη κύστη, το κύτταρο έχει αριθμό διαφορετικών μεγέθους κύστες που μοιάζουν με κηρήθρες.

　　Η κύστη του τύπου Ποττερ Ι για πολλαπλές κύστες των νεφρών είναι μικρή όπως μια βελόνα, οι κύστες μεταξύ τους έχουν λίγο νεφρικό ιστό, όταν οι κύστες μεγαλώνουν, το νεφρικό ιστό συμπιέζεται και συρρικνώνεται, οπότε η ανάπτυξη της μεσοκυστικής και της εξωκυστικής περιοχής είναι ανώριμη, οι κύστες περιέχουν κίτρινη και καφέ υγρή, πυώδη ή αιμορραγική υγρά, οι κύστες και οι πυελονεφρικές κύστες δεν είναι συνδεδεμένες μεταξύ τους; Ο τύπος του Ποττερ ΙΙ για πολλαπλές κύστες των νεφρών είναι συχνά στο αριστερό νεφρό, γενικά χωρίς κλινικά συμπτώματα, μπορεί να υπάρχει οπίσθιο ουροδόχος ή στένωση της ουροδόχου οδού, ενώ τα άλλα δύο τύποι των πυελονεφρών και των ουροφόρων αγγείων συχνά συμπιέζονται και στενεύουν, αλλά δεν εμποδίζουν; Οι αρτηριακές κλάδοι μεταξύ των λοβών έχουν σημαντική πίεση, η κύστη αποτελείται από τετράγωνες επιθήλιο κύτταρα με λειτουργία έκκρισης, κάτω από αυτά υπάρχουν πολλά μικρά αγγεία, αυτά τα αγγεία μπορεί να προκαλέσουν αιμορραγία λόγω αύξησης της πίεσης και ρήξης.

　　2、πρωτογενής νεφροκυστική νόσος (simplecystickidneydisease) είναι κοινή κλινική νόσος,50 ετών του πληθυσμού αυξάνεται η συχνότητα, η αιτία είναι άγνωστη.

　　3、η νόσος των κυστικών του νεφρομεσονδρίου σχετίζεται με την α隐性 ή την α阳性 κληρονομική νόσο, υπάρχουν επίσης άλλοι μη γνωστοί παράγοντες.

　　Δεύτερο: μηχανισμός ανάπτυξης

　　1、πολυκυστική νόσος των νεφρών: η μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου δεν είναι σαφής.-O brand και άλλοι πιστεύουν ότι η πολυκυστική νόσος του νεφρού μπορεί να προέρχεται από την επέκταση της κύστης του Bowman, μπορεί επίσης να προέρχεται από την επέκταση των νεφροκυττάρων, είναι λόγω της βλάβης στην επικοινωνία μεταξύ των νεφροκυττάρων, των νεφροκυττάρων και των Wolffian tube που αναπτύσσονται από το μεταrenoϊκό βλαστό; O Bialestack προτείνει ότι μερικές κυστικές δομές είναι μη φυσιολογικά μεγάλες νεφρογονικές μονάδες, που ονομάζονται μεγάλες νεφρογονικές μονάδες. Υπάρχουν επίσης απόψεις ότι μερικές κυστικές δομές έχουν λειτουργία απόρριψης; O Bricker και άλλοι αναλύουν χημικά τα υγρά των κυστών, αποδεικνύουν ότι τα συστατικά τους είναι παρόμοια με αυτά του ούρων; O Norris και άλλοι πιστεύουν ότι λόγω της μεγάλης αριθμού των προσωρινών μεταrenoϊκών μονάδων που δεν μπορούν να συρρικνωθούν κανονικά, μια μέρος των νεφρογονικών μονάδων αναπτύσσεται τοπικά και σχηματίζονται κυστικές δομές διαφορετικών μεγέθους; O Hepler και άλλοι πιστεύουν ότι η ανώμαλη κατανομή του αίματος του νεφρού προκαλεί την αποσύνθεση του νεφρικού ιστού; O Hidd-Ο brant πιστεύει ότι η εξωτερική πτυχή (η πηγή των νεφροκυττάρων από το νεφρικό οργανισμό και μέρος των νεφροκυττάρων) και η εξωτερική πτυχή (η πηγή των συλλεκτικών αγγείων από το μοσχεύμα των ουροφόρων βλαστών, της ουροδόχου κύστης κ.λπ.) χάνουν τη σύνδεση κατά την περίοδο ανάπτυξης, η εξωτερική πτυχή γίνεται κλειστή άκρη, τα προϊόντα του εξωτερικού δεν μπορούν να εκκενωθούν, οπότε σχηματίζονται πολλές κυστικές δομές; άλλοι πιστεύουν ότι η μηχανική αιτία όπως η τοπική φλεγμονή κατά τη διάρκεια της γέννησης προκαλεί την πλήρη στένωση των εξωκυττάρων, ή λόγω της στένωσης των κύτταρων και των μη διαλυτών αλάτων καλίου, προκαλεί την ανώμαλη ροή του ούρων και την επέκταση των νεφροκυττάρων. Υπάρχουν επίσης δύο άλλες απόψεις που μπορούν να ερμηνεύσουν ορισμένα κλινικά φαινόμενα:

　　(1O Lambert με συνεχείς τομές του νεφρού, μελέτησε λεπτομερώς τα νεφρά με κυστική νόσος των παιδιών και των ενήλικων, αναφέρει ότι οι κυστικές δομές της πολυκυστικής νόσου του νεφρού έχουν3Τύπος και προέλευση: ① κυστική νόσος των νεφροκυττάρων; ② κυστική νόσος των νεφρολιθαρίων; ③ κυστική νόσος των εξωκυττάρων. Η τοιχία των κυστών είναι επικάλυψη με κύβιου ή επίπεδα κύτταρα, η ιστική δομή είναι πλούσια σε ινοκυτταρικά συνδετικά ιστούς, η μεσενδρική και η κυστική δομή δεν αναπτύσσονται καλά, η πλειοψηφία των κανονικών νεφρογονιών εξαφανίζονται; ο ίδιος παρατήρησε ότι όλα τα κυστικά νεφρά του παιδιού που συνδέονται με τα ευμετάβλητα νεφρολιθάρια δεν είναι σε συνδεση με τις λειτουργικές κύτταρες των κύτταρων, τα νεφρά που έχουν κυστική νόσος δεν έχουν λειτουργία; ενώ η νόσος των ενήλικων, εκτός από τα παραπάνω τύπος κυστών, έχουν και κυστικές δομές που αναπτύσσονται από τα λειτουργικά νεφρολιθάρια και την ουροδόχο κύστη, η κανονική νεφρική οργανική δομή είναι πολύ πλούσια και έχει λειτουργική δραστηριότητα, οπότε μπορεί να μην υπάρχει κλινικό σύμπτωμα στην αρχή, ακόμη και όταν η κοντινή νεφρική οργανική δομή συμπιέζεται και συρρικνώνεται, μπορεί να διατηρήσει τη λειτουργία μέχρι να συνεχιστεί η αύξηση του μεγέθους των κυστών, να εμφανιστεί η συμπιεστική νόσος των νεφρών και να προκαλέσει υπολειτουργία των νεφρών και θάνατο, αλλά η αιτία παραμένει χωρίς κατάλληλη εξήγηση.

　　(2O Dammin πιστεύει ότι το σύστημα των αδένων έχει υπερβολικές κυτταρικές μεμβράνες κατά τη φυσική ανάπτυξη του εμβρύου, και κατά τη διάρκεια της συνεχούς ανάπτυξης, οι κυτταρικές μεμβράνες των αγωγών συχνά αποσύρονται, αποσυντίθενται και εξαφανίζονται, και η αρχική αποσύνθεση είναι η ολοκλήρωση της κλάσης του επιπεδίου των σωλήνων, αν η κλάση είναι απομόνωτη και δεν συρρικνώνεται, τότε σχηματίζεται κύστη, δηλαδή η κύστη της κύστης των νεφρών σχηματίζεται από την κλάση της κοντινής κλάσης των νεφρών, που παραμένει σε επικοινωνία με την αιμορραγία των νεφρών των νεφρών, που είναι αντίθετη με την προηγούμενη θεωρία ότι η βλαστική γη των ουρογεννητικών οργάνων δεν μπορεί να συνδεθεί με το ρύγχο του εμβρύου, και μπορεί να επεξηγήσει το φαινόμενο της πολλαπλής κύστης των νεφρών που μπορεί να έχει τον ήπαρ, τον σπλήνα, τον πάγκρεας, ακόμη και τον οvary, τον uterus, την ουροδόχο κύστη的多囊肾病。

　　2Η απλή κύστη του νεφρού: Ο μηχανισμός της ανάπτυξής της μπορεί να είναι η κοιλιακή αποκάλυψη των νεφρικών σωλήνων.

　　3Η νόσος της κυστικής κυστικής νόσου των νεφρών: Η μηχανισμός της ανάπτυξής της δεν είναι σαφής. Μπορεί να προκαλείται από την επέκταση των συλλεκτικών κύστεων.

　　Πρώτος τμήμα: Οι κύριες επιπλοκές της πολλαπλής κύστης νεφρών

　　1Η κυστική πέτρα: Η νευραλγία της πλάτης της νόσου είναι γενικά αμυδρή, και η εμφάνιση της κολικούς και της οπτικής αιμορραγίας υποδηλώνει την επιπλοκή της κυστικής πέτρας.

　　2Επιπλέον οργανικές πολλαπλές κύστης: Περίπου το ήμισυ των ασθενών με ADPKD στην μεσαία ηλικία έχουν πολλαπλές κύστης του ήπατος6After 0 years old about70％。 Γενικά θεωρείται ότι η ανάπτυξή της είναι αργή και συνήθως καθυστερεί την ανάπτυξη της πολλαπλής κύστης νεφρών10έτη. Οι κύστης αποτελείται από την διεύρυνση των αγωγών του λοβού. Επιπλέον, οι παγκρεατικές και οι ωοθήκες μπορεί να συνοδεύονται από κύστη, και η συχνότητα της κυστικής ερευνητικής κόπρας είναι υψηλή.

　　3Η ανωμαλία της αρτηριακής οδού της βάσης του εγκεφάλου: Οι ασθενείς με αυτή την ανωμαλία είναι10％～40％， συχνά λόγω διάσπασης των αγγειακών ανωμαλιών, της αιμορραγίας του εγκεφάλου, της περαιτέρω έρευνας που ανακαλύφθηκε. Επιπλέον, οι ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης και οι καρδιακές βαλβίδες (όπως η ανεπαρκής σφράγιση και η υποχώρηση) είναι επίσης συχνές. Στην μορφή του πολυκυστικού νεφρού του μωρού, μπορεί να συνδυάζονται με την υπέρταση της κοιλιακής φλέβας και την ανεπαρκή ανάπτυξη των πνευμόνων.

　　4Επιπλοκές όπως η υπέρταση ή οι επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του ουροποιούς οδών.

　　Δεύτερος τμήμα: Οι κύριες επιπλοκές της μονοκυστικής νόσου

　　Κύρια λόγος είναι η πίεση των κύστεων στον κόλπο των νεφρών, η αύξηση της ρενίνης του πλάσματος, η οποία μπορεί να προκαλέσει υπέρταση; ή η στένωση των νεφρικών κύστης και η εμφάνιση λοιμώξεων.

　　Τρίτος τμήμα: Οι επιπλοκές της νόσου της κυστικής κυστικής νόσου των νεφρών

　　1Ο σpongiform kidney (Medullary Sponge Kidney) έχει ως κύριες επιπλοκές τα ουρολιθίασματα και τις λοιμώξεις των νεφρών.

　　2Εκτός από τις νεφρικές βλάβες, οι ασθενείς ή τα μέλη της οικογένειάς τους έχουν συχνές επιπλοκές όπως η χρωματική视网膜ίτιδα, η κatarakta, η μακροπρόθεσμη βλάβη της黄斑变性, η μυωπία ή η τραυματική χορεοθραύση.

　　Πρώτος τμήμα: Η κλινική εκδήλωση της πολλαπλής κύστης νεφρών

　　Η νόσος αυτή έχει κανονικές ή ελαφρώς μεγαλύτερες διαστάσεις των νεφρών κατά την παιδική ηλικία, με την πάροδο του χρόνου η αριθμική και η μέγεθος των κύστεων αυξάνεται συνεχώς, και οι περισσότερες περιπτώσεις φτάνουν40～5Στο 0 έτος η αύξηση του όγκου των νεφρών φτάνει σε σημαντικό βαθμό πριν εμφανιστούν τα συμπτώματα, τα οποία εκφράζονται κυρίως με διπλής πλευρικής εκπANSIς των νεφρών, πόνους στην περιοχή των νεφρών, αιμορραγία του ούρων και υπέρταση.

　　1ΕκπANSIς των νεφρών:Δύο πλευρικές νεφρικές βλάβες προχωρούν ασύμμετρα, με διαφορετικά μεγέθη, και στο τελευταίο στάδιο μπορεί να καταλαμβάνουν ολόκληρο το απευθείας κοιλίου, με την επιφάνεια των νεφρών να καλύπτεται από πολλές κύστης, καθιστώντας τη μορφή των νεφρών μη κανονική, ανοιχτή και ανώμαλη, και τη δομή τους πιο σκληρή.

　　2、Renal area pain:is an important symptom, often a sense of pressure or dull pain in the lumbar and back, there may also be severe pain, sometimes abdominal pain, the pain can be exacerbated by physical activity, prolonged walking, sitting for a long time, etc., and can be relieved after lying down, renal hemorrhage, stone movement or infection are also causes of sudden severe pain.

　　3、Hematuria:About half of the patients present with microscopic hematuria, and there may be paroxysmal gross hematuria, which is caused by the rupture of the blood vessels in the cyst wall, when the bleeding is severe, the blood clot passing through the ureter can cause colic, hematuria is often accompanied by leukocyte urine and proteinuria, the amount of urine protein is small, generally not more than1.0g/d, when there is renal infection, purulent urine is obvious, hematuria is加重, lumbago accompanied by fever.

　　4、Hypertension:is a common manifestation of ADPKD, before the serum creatinine increases, about half appear hypertension, which is related to the compression of cysts on surrounding tissues, activation of renin-Angiotensin-is related to aldosterone system, recently10Years ago, Graham PC, Torre V and Chapman AB have all confirmed that the normal tissue in this disease, the adjacent stroma and the renalin granules of the cyst epithelial cells increase, and there is an increase in renin secretion, which is closely related to the growth of cysts and the occurrence of hypertension, in other words, the faster the growth of cysts in patients with hypertension, the more it can directly affect the prognosis.

　　5、Renal insufficiency:This disease will eventually lead to renal insufficiency, some cases appear renal failure in adolescence, generally4Before 0 years old, renal function decline is rare,70 years old about half still maintain kidney function, but those with hypertension develop renal failure much faster, and there are also individual patients80 years old can still maintain kidney function.

　　6、Polycystic liver:Patients with ADPKD found in middle age, about half have polycystic liver,6After 0 years old about70%, it is generally believed that its development is slower and later than polycystic kidney disease.10Years old, the cysts are formed by the dilatation of the labyrinthic bile duct, in addition, the pancreas and ovary can also occur cysts, the incidence rate of colonic diverticula is relatively high.

　　7、Basilar artery loop hemangioma:Patients with this hemangioma are10％～40%, often due to the rupture of hemangioma, further examination is found due to cerebral hemorrhage, in addition, aortic aneurysm of the thoracic aorta and valvular heart disease (such as incomplete valve closure and prolapse) are also relatively common.

　　The adult polycystic kidney disease usually appears in the early adulthood, often with hematuria, hypertension or renal insufficiency, a large polycystic kidney can be found by abdominal palpation, renal function usually presents a slow progressive decline, hypertension, obstruction or pyelonephritis are important reasons for accelerating renal function damage, the autosomal recessive genetic type (infantile type) of polycystic kidney disease occurs in infancy, it is relatively rare in clinical, most die in infancy, and a few mild cases can survive to adulthood.

　　The degree of anemia in this disease is often lighter than that caused by other reasons, and the reason is that the renal cysts generally can produce erythropoietin.

　　Δεύτερο, η απλή κύστη του νεφρού

　　Commonly onset during adulthood, generally without clinical symptoms, does not affect renal function, occasionally due to hematuria and visit to the hospital, the vast majority of patients are found accidentally during B-ultrasound or CT examination, urine examination is normal, hematuria is rare, and if hematuria occurs, there is3Δύο πιθανότητες:

　　1Συνοδεύεται από καρκίνο;

　　2Αιτία της λοιμώξεως της ουροφόρου οδού;

　　3Καταστροφή της κύστης, συχνά με πόνο στην περιοχή των νεφρών.

　　Όταν οι κυστικές είναι πολύ μεγάλες, μπορεί να προκαλέσει πόνο ή δυσφορία στην περιοχή των νεφρών, οι μεγάλες κυστικές (>5διαμέτρου (cm) μπορεί να πιέσει τα κανονικά νεφροκυττάρα γύρω από, μειώνοντας την τοπική ροή του αίματος, αυξάνοντας την παραγωγή της ρενίνης, την υπέρταση, αλλά η εξέταση της λειτουργίας των νεφρών είναι συνήθως στο κανονικό φάσμα.

　　Για την νόσο αυτή, η κύρια αποστολή του ιατρού είναι να διακρίνει την διάγνωση από άλλους τύπους νόσων των κυστικών νεφρών, ειδικά να αποκλείσει την κυστική όγκους, η απλή κυστική κυστική μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία του ούρων, υπάρχει διαφωνία, μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι η αιμορραγία του ούρων των ασθενών με την νόσο αυτή μπορεί να προκαλεστεί από άλλες συνοδευτικές νόσους, σε μερικούς ασθενείς με απλή κυστική κυστική, λόγω της τοποθεσίας της κυστικής κυστικής στην πόρτα του νεφρού, μπορεί να προκαλέσει υπερταστική υπέρταση.

　　Τρίτον, η κλινική εκδήλωση της νόσου της μεσεντέριου κυστικής νόσου είναι η εξής

　　1Μηχανική κυστική νόσος της μεσεντέριου κυστικής νόσου:Η νόσηση αυτή υπάρχει από τη γέννηση, αλλά δεν υπάρχει σύμπτωμα, η εξέταση των ούρων και η λειτουργία των νεφρών είναι κανονική, η κλινική εκδήλωση κυρίως προκαλείται από τις επιπλοκές, όπως οι πέτρες των νεφρών και οι λοιμώξεις των νεφρών, οπότε συχνά προκαλείται από την κρίση της κράμπης, την αιμορραγία του ούρων, τα συμπτώματα της ουροφόρου οδού, την πυώδη ούρα και άλλα, κατά την περαιτέρω εξέταση ανακαλύπτεται η νόσηση, οι ασθενείς με εκτεταμένες κυστικές αλλαγές μπορεί να εμφανίσουν μείωση της λειτουργίας συγκέντρωσης ούρων και ακαμψίας, αύξηση της εξάτμισης του καλίου, η πρόγνωση είναι καλή, σπάνια εμφανίζεται η ανώμαλη λειτουργία των νεφρών.

　　Συχνά οι ασθενείς αναγνωρίζονται με την IVP, επειδή το ήμισυ των ασθενών έχουν πέτρες των νεφρών, οι πέτρες που παρουσιάζονται στην ακτινογραφία του αβδομηνέλου είναι μια ομάδα που παρατάσσεται σε ακτινορύπτητη σειρά στην περιοχή του γαλακτώνα, η ένεση του κοντινισμού στο κεφάλι του γαλακτώνα δημιουργεί μια ρόδα, τα ηπατικά σπαστήρια είναι συχνά μεγάλα και πλατιά, η μορφή των νεφρών είναι κανονική ή ελαφρώς μεγαλύτερη.

　　2Παιδική κυστική νόσος της μεσεντέριου κυστικής νόσου:Η νόσηση αυτή είναι συχνά από την παιδική ή την νεανική ηλικία, η κλινική εκδήλωση είναι η μείωση της συγκέντρωσης των ούρων πριν από την ανώμαλη λειτουργία των νεφρών, η δίψα, η υπερβολική ποσότητα ποτών, η υπερβολική ποσότητα ούρων και η απώλεια ούρων είναι τα χαρακτηριστικά της πρώιμης εκδήλωσης, τα ούρα εκτός από τη χαμηλή συγκέντρωση μπορεί να μην έχουν ανωμαλίες, η ανάπτυξη και ανάπτυξη επιβραδύνεται, συνοδεύεται από αναιμία, η λειτουργία των νεφρών για τη διατήρηση του νατρίου είναι κακή, συχνά εμφανίζεται η ανεπαρκής περιεκτικότητα σε νατρίο και ανεπαρκής όγκος αίματος, η αύξηση της εξάτμισης του καλίου, προκαλεί την ανεπαρκή περιεκτικότητα σε καλίου και κράμπες χειλιών και ποδιών, μπορεί να προκαλέσει υπερπαραγωγή της πιθανότητας και της ραβδοειδούς οστικής ανεπαρκίας, μετά την εμφάνιση της νόσου5～10Επιδεινώνεται σταδιακά μέχρι την ανώμαλη λειτουργία των νεφρών.

　　Αυτός ο τύπος είναι μια συχνή αιτία της τελικής νόσου των νεφρών σε παιδιά και νέους, μπορεί να είναι μια ομάδα συνδυασμένων νόσων, εκτός από την νόσο των νεφρών, οι ασθενείς ή τα μέλη της οικογένειάς τους έχουν παθήσεις των χρωματισμένων ρетίνων, κataracts, μακροπρόθεσμη οπτική βλάβη, μυωπία ή νευρωτική κεφαλαλγία και άλλες ασθένειες; Η ασθένεια της μεσεντέριου κυστικής νόσου ξεκινά στην ενήλικη ηλικία, είναι μια autosomal dominant διάδοση, τα τεσσάρων τύπων της νόσου έχουν παρόμοια παθολογικές αλλαγές, με την ατροφία των νεφροκυττάρων, την ινοποίηση του διαστατικού, την σκληροποίηση των νεφροκυττάρων και τις μικρές κυστικές αλλαγές στο διαστατικό ως χαρακτηριστικά.

　　Οι ασθενείς με την κυστική νόσο των νεφρών, λόγω της έλλειψης αποτελεσματικής θεραπείας, η πρόληψη των συναφών νόσων των νεφρών και η διατήρηση της λειτουργίας των νεφρών είναι η κύρια πρόληψη. Οι ασθενείς με την νόσο αυτή πρέπει να αποφεύγουν τις δραστηριότητες κοντινής επαφής, ειδικά τα τραυματιστικά και τα πιέσεις, για να αποφύγουν τη ριζοσπασμό των κυστικών.

　　Ο ασθενής με την νόσο αυτή είναι πιθανό να αναπτύξει υπέρταση, λοιμώδη νόσο των ουροφόρων οδών, πέτρες του ουροποιού συστήματος, ειδικά οι γυναίκες, αν προκαλέσει πυελονεφρίτιδα ή λοιμώδη εμφύσημα, η πόνους στην περιοχή των νεφρών θα αυξηθεί με έντονη πυρετό, αιμορραγία του ούρων και πυώδης ούρα, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσει λοιμώδη αιμορραγία των ουροφόρων οδών. Επομένως, είναι απαραίτητο να γίνει ενεργός αντιμετώπιση και υποστήριξη, να ελεγχθεί η υπέρταση, να προληφθεί η λοιμώδης νόσηση των ουροφόρων οδών, να προληφθούν οι παραβιάσεις των πέτρων των νεφρών και άλλες συναφείς παρενέργειες, να προσπαθηθεί να επεκταθεί ο κανονικός χρόνος ζωής του ασθενούς.

　　άλλες κυστίτιδες του νεφρού:

　　1κυστίτιδα του νεφρού από κτήση:δεν είναι μια γενετική νόσος, αλλά μια επίκτητη κυστίτιδα του νεφρού που αναπτύσσεται στους ασθενείς με κυστίτιδα της χρονικής λειτουργικής ανεπάρκειας του νεφρού. Συνήθως εμφανίζεται στους ασθενείς με αιμοκάθαρση.

　　1997έτη, ο Dunnill και οι συνεργάτες του στην κοινή αιμοκάθαρση των ασθενών ανακάλυψαν κυστίδια (οι ασθενείς δεν είχαν κυστίδια πριν). Η εμφάνιση των κυστίτιδας δεν έχει σχέση με την ηλικία, αλλά με την διάρκεια της αιμοκάθαρσης. Η συχνότητα αυξάνεται με την πορεία της κυστίτιδας της χρονικής λειτουργικής ανεπάρκειας του νεφρού, και η διάρκεια της αιμοκάθαρσης φτάνει5έτους, οι περισσότεροι ασθενείς αναπτύσσουν κυστίτιδα του νεφρού.3έτη, η συχνότητα εμφάνισης της κυστίτιδας του νεφρού είναι44%, η διάρκεια της dialysis συνεχίζεται3έτη75%, πάνω από8έτος92%, αυτές οι κυστίδες μπορεί να αναπτύξουν καρκίνο, οπότε οι ασθενείς που κάνουν μακροχρόνια dialysis πρέπει να κάνουν τακτικές CT ελέγχους.

　　Η μηχανισμός της δημιουργίας των κυστίτιδας αυτής μπορεί να είναι η αναπτυξιακή αύξηση των ογκοκυττάρων και των αιμοσφαιρίων των υπολειπόμενων νεφρικών μονάδων που προκαλούν στένωση. Τα νεφρά των ασθενών μπορεί να μεγαλώσουν ή να μειωθούν. Τα κυστίδια είναι συνήθως στην κύστη του νεφρού, αλλά μπορεί να βρίσκονται και στη μεμβράνη.

　　Η νόσος αυτή δεν απαιτεί ειδική θεραπεία αν δεν υπάρχει σύμπτωμα. Αν τα κυστίδια μολυνθούν ή αιμορραγήσουν, μπορεί να εμφανιστούν πόνους στην πλάτη και αιμορραγία. Κατά τη διάρκεια της μόλυνσης, πρέπει να ενισχυθεί η αντιβιοτική θεραπεία, κατά τη διάρκεια της αιμορραγίας η αιμοκάθαρση πρέπει να μειωθεί ή να μην χρησιμοποιηθεί. Σε σοβαρές αιμορραγίες που δεν σταματούν ή με καρκίνο, πρέπει να γίνει η αφαίρεση του νεφρού.

　　2μοναδική πολυκομμάτιστη κυστίτιδα νεφρού:Η νόσος αυτή ανακαλύφθηκε σε ένα μόνο νεφρό με πολυκομμάτιστα μεγάλα κυστίδια, γνωστή και ως καλοήθης κυστίτιδα νεφρού (benign cystic nephroma), και αδένωμα κυστίτιδας (papillary cystadenoma). Συχνά συμβαίνει σε ένα μόνο νεφρό, τα κυστίδια είναι μεγάλα. Η υπερηχογράφηση μπορεί να κάνει τη διάγνωση. Πρέπει να διαφοροποιηθεί από τον κοινό παιδιατρικό καρκίνο του νεφρού ή τον νευροβλαστικό όγκο που συμβαίνει σε ένα μόνο νεφρό. Η θεραπεία είναι η απομάκρυνση ενός μέρους του νεφρού.

　　3και η Zellweger συνδρομή, γνωστή και ως συνδρομή εγκεφάλου, ήπατος και νεφρού:είναι μια κρυογονική隐性 χρωμοσωμική νόσος. Η μειωμένη μυϊκή στέρηση στα νεογέννητα είναι η κύρια εκδήλωση, η απουσία του αντανακλαστικού του σπονδυλικού μυελού και της τεντονογόνου αντανακλαστικής, η προεξοχή του προφύσματος, η μεγάλη κεφαλή, η παχιά κλείδα των ματιών, η αύξηση του διαστήματος μεταξύ των ματιών, η διάνοιξη των φακών προς τα πάνω, η γλαυκώμα, η κatarakta, η βρογχοειδής κύστη του κorneα, η τρεμάση του οφθαλμού, η χαμηλή ρινική κίονα, η μεγάλη κοιλιά, η βλάβη της λειτουργίας του ήπατος, οι μικρές κυστίδια του κυστίτιδα του νεφρού, η πρωτεϊνουρία. Η ανάπτυξη και η ψυχική δυσκολία είναι συχνές, συνήθως κατά τη διάρκεια της γέννησης6μήνες πριν πεθάνει, χωρίς αποτελεσματική θεραπεία.

　　4και η νόσος της σκληροδερμίας, γνωστή και ως Boumeville νόσος:είναι μια χρωμοσωμική κυρίαρχη νόσος80% των ασθενών είναι διασπειρόμενοι. Χαρακτηρίζονται από πυκνά αδένια της δέρματος, χαμηλή νοημοσύνη και εpilepsie. Μπορούν να υπάρχουν ατελή κυστίδια παντού στο σώμα, περίπου3/4οι οποίοι έχουν κυστίδια και ατελή κυστίδια. Έχουμε αντιμετωπίσει1παράδειγμα27Γυναίκα 1 ετών, από την παιδική ηλικία έχει ιστορικό εpilepsiei, εισήχθη για αιμάτωμα του παχέος εντέρου, κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης βρέθηκαν δύο νεφροί με διπλό μεγέθος, ο δεξιός μεγαλύτερος από τον φυσιολογικό3～4Διπλάσια, στην επιφάνεια εμφανίζονται δύο κυστίδια του μεγέθους των πιτυέλων. Μετά από πλήρη έλεγχο, στα πλάγια της μύτης υπάρχουν σπονδυλοειδείς καφέ εξανθήματα, στη σπονδυλική στήλη υπάρχουν κυστίδια με το σχήμα της φιλοσόφου, στον αριστερό βραχίονα και στο δεξί γόνα υπάρχουν αχρωματισμένα σημεία. Η IVP δείχνει την επέκταση των πυελικών κύστεων και των πυελικών σφαιρών, με αγκιστρωμένες ουράς.1.21×1012/L，αιμοσφαιρίνη36g/L，κρεατινίνη903.7μmol/L，υπερταστική πρωτεΐνη.

　　Η ασθένεια αυτή είναι κυρίως η θεραπεία για τα συμπτώματα για τον έλεγχο της κρίσης της επιληψίας και της νοητικής ανάπτυξης. Η αφαίρεση του όγκου μπορεί να θεραπευτεί, όπως και η κύστη.

　　5、VonHipple-Lindau συμπλέγμα:Επίσης γνωστό ως οικογενειακή ρετίνια και αγγειακή ανόργανη ασθένεια, αυτόχρονη dominante μετάληψη. Ο όγκος μπορεί επίσης να είναι κύστη, όπως οι νεφροί, οι πανκρέατες και οι επινεφρίδες μπορούν να παράγουν κύστη. Η κλινική εκδήλωση είναι η αύξηση της intrakranιακής πίεσης και τα συμπτώματα του μικροσκοπίου, η ρετίνη μπορεί να δείξει κόκκινες ή κίτρινες σφαιρικές μάζες, αιμορραγία και διήθηση. Συνήθως30～4Η ασθένεια ξεκινά σε ηλικία 0 ετών. Η ασθένεια είναι ένα ηπείρογκαστικό όγκος, μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά. Η αφαίρεση της κύστης μπορεί να επανεμφανιστεί εύκολα. Η βλάβη της ρετίνης μπορεί να θεραπευτεί με υπερηχητική, ραδιενεργή, κρυοθεραπεία ή λάμπα laser.

　　6Επίσης γνωστό ως αναπνευστική αναπτυξιακή ανωμαλία:Αναφέρεται επίσης ως Σύνδρομο Jeune, η κύρια εκδήλωση είναι η στενή κοιλιά του νεογέννητου και η μορφοποίηση των ποδιών με πολλαπλά δάχτυλα, η κοιλιά είναι σκληρή και αδύνατη, προκαλεί αναπνευστική δυσκολία και κυανωσία. Ένας άλλος τύπος που δεν είναι θανατηφόρος, η εκδήλωση είναι η βλάβη του νεφρού, τελικά προκαλεί χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η βλάβη του νεφρού είναι η χρόνια νεφρίτιδα συνοδευόμενη από κύστη. Η ασθένεια αυτή είναι αυτόχρονη υπολειπόμενη μετάληψη, το ήμισυ των παιδιών πεθαίνει από πνευμονία και ασφυξία κατά την παιδική ηλικία, οι επιζώντες μπορούν να εξεταστούν για χειρουργική ανακατασκευή της κοιλιάς. Στη μετέπειτα φάση, η κύρια θεραπεία είναι η χρόνια νεφρίτιδα και η νεφρική ανεπάρκεια.

　　7、Senior-Ο Loken συμπλέγμα αναφέρεται επίσης ως οικογενειακή ρετίνια και οφθαλμική νόσος:1961έτος από τον Senior-Ο Loken αναφέρει ότι η βλάβη του νεφρού μοιάζει με την ασθένεια της πυελικής κυστικής νόσου με χρωμοσωματική παθολογία της ρετίνης. Είναι μια ασθένεια με αυτόχρονη υπολειπόμενη μετάληψη, οι κύστες κυρίως βρίσκονται στην περιοχή της σύνοδου της δέρματος και του μυελού του νεφρού, η φλεβική φυσαλίδα του νεφρού και η ινοποίηση του ιστού, τελικά σχηματίζουν τον τελικό συστέλλοντα νεφρό. Παρουσιάζεται η πολυδιψία, η πολυουρία και η νυκτουρία κατά την αρχή, η τελική φάση παρουσιάζει την αμινοαιμοσφαιρίνη, την σοβαρή αναιμία, συνοδεύεται από υπέρταση και οίδημα. Η διάγνωση είναι εύκολη με βάση τις βλάβες του νεφρού και της ρετίνης (ρετίνωση). Η ηλεκτροοφθαλμογραφία ή η ηλεκτροοφθαλμογραφία είναι πολύτιμη για την πρόωρη διάγνωση. Η ασθένεια αυτή δεν έχει αποτελεσματική θεραπεία.

　　8、腮、耳、肾综合征简称BOR综合征：Είναι μια κληρονομική ασθένεια με αυτόχρονη dominante μετάληψη. Υπάρχουν ομοιόμορφα σήψεις ή μικρά όγκοι στην περιοχή των πτυχών των μυών της θωρακικής φλέβας και του λεμφικού ιστού. Οι αυτιά είναι παχύτατα και σχηματίζουν φλιτζάνι, υπάρχει εξωγενής όγκος στην περιοχή του αυτιού, συνοδεύεται από διάφορες βλάβες της ακοής, υπάρχουν πολυκυστικές νεφρές και άλλες δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος. Η ασθένεια αυτή μπορεί μόνο να αντιμετωπιστεί με θεραπεία για τα συμπτώματα, η χειρουργική πλαστική μπορεί να διορθώσει την ασθένεια των αυτιών και των φλεβών, η δυσκολία της ακοής χρησιμοποιείται για την ακοή.

　　9、Ehiers-Η Σύνδρομο Danlos είναι ένα σύνολο γενετικών ασθενειών συνδετικού ιστού:Υπάρχουν10Υπάρχουν πολλές τύποι, η βλάβη του νεφρού παρατηρείται στον τύπο IX. Η δερματική διαστολή κατά την παιδική ηλικία είναι υπερβολική, η δέρμα είναι χαλαρό, τα βλέφαρα είναι πέταλα, υπάρχει ελαφριά παθολογία των οστών. Υπάρχουν κοιλίες της ουροδόχου κύστης, οίδημα των πυελών και των νεφροειδών κύστεων, η συγκέντρωση του αιμοσφαιρίνου του copper και της copper blue protein είναι σημαντικά μειωμένη, η λυσίνη οξυδάση των δερματικών ινοβλαστών μειώνεται, μπορεί να γίνει διάγνωση με ακρίβεια. Αυτός ο τύπος είναι X συνδεδεμένος μυστικός γενετικός τύπος. Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία, οι φυσαλίδες της δέρματος πρέπει να κλείνουν προσεκτικά, η διάρκεια της κρατήσεως των ραφών πρέπει να παρατείνειται, η διάταξη των αρθρώσεων μπορεί να διορθωθεί χειρουργικά. Η λοιμώδης νόσος του ουροποιητικού συστήματος πρέπει να αντιμετωπιστεί με αντιβιοτικά.

　　Επιπλέον, όπως οι συνδρομές του Orofaciodigital Syndrome Ι τύπου (Orofaciodigital Syndrome type I),-Facio-DigitalSyndromeⅠ），18-Τρισομορφισμός (}}18-TrisomeSyndrome, EdwardSyndrome) και Meckel συμπλέγμα, η υπερηχογράφηση του νεφρού B ή η εξέταση CT δείχνει ότι υπάρχουν κυστικές. Επειδή αυτές οι γενετικές νόσους έχουν πολλά ανωμαλίες, η διάγνωση δεν είναι δύσκολη, δεν υπάρχουν ειδικές θεραπείες. Αλλά πρέπει να γίνει διάκριση στις νόσους του κυστικού νεφρού.

　　10, πολυκυστική δυσπλασία του νεφρού:Είναι μια συχνή πλήρης δυσπλασία του νεφρού, είναι μια συχνή γενετική ασθένεια των παιδιών, η νεφρική δυσπλασία είναι γενετική, συνοδευόμενη από την κυστική νόσος, η βλάβη συχνά συμβαίνει σε μονοπλευρική. Η νόσος δεν έχει οικογενειακό ιστορικό. Η κλινική νόσος είναι μια από τις πιο συχνές αιτίες αδένωσης στην κοιλιά των νεογνών. Η υπερηχογράφηση και η εξετάσεις CT δείχνουν ότι το πάθος του νεφρού δεν έχει φυσική μορφή, και υπάρχουν μη κανονικές κυστικές διαφορετικών μεγέθους, και ο άλλος νεφρός μπορεί να επεκταθεί ως ανταμοιβή.

　　Η νόσος αυτή συχνά ονομάζεται πολυκυστική νεφροπάθεια (Mmulticystic Kidney Disease), το όνομα αυτό είναι εύκολα συγκεχυμένο με το Polycystic Kidney Disease στα Κινέζικα, και τώρα χρησιμοποιείται λιγότερο.

　　Η νόσος αυτή είναι η πιο συχνή κυστική νόσος στα παιδιά, και μπορεί να εμφανιστεί ως αδένωμα στην κοιλιά κατά τη διάρκεια της γέννησης. Συνήθως είναι μονοπλευρική βλάβη, τα νεφρά αντικαθίστανται από κυστικές διαφορετικών μεγέθους και χάνουν τη φυσική τους μορφή. Το πάθος μπορεί να είναι μεγάλο ή μικρό, αλλά χωρίς λειτουργία, συχνά με στένωση της ουροδόχου οδού, και ο άλλος νεφρός μπορεί να επεκταθεί ως ανταμοιβή. Η τοιχώματα των κυστικών μπορεί να μην είναι διαφανή.

　　Η νόσος αυτή δεν έχει αποτελεσματική θεραπεία, η απομάκρυνση του νεφρού σε μονοπλευρικές βλάβες έχει καλή πρόγνωση. Οι διπλές βλάβες δεν μπορούν να επιβιώσουν και να πεθάνουν σε πρώιμο στάδιο.

　　11, γενετική ανωμαλία του ανόργανου μοτίβου:Η νόσος αυτή ονομάζεται επίσης VonHippel-Lindau συμπλέγμα, αλληλόμορφη μεταδόσιμη, με κυστικές και όγκους σε πολλούς οργάνους.

　　12, κυστική νόσος του πυελοκαυκού:Η νόσος αυτή ονομάζεται επίσης κυστική νόσος του πυελοκαυκού (pyelogenic cyst), κυστική αποκλίση του πυελοκαυκού (pelvic diverticulum), και μπορεί να είναι μια γενετική ασθένεια. Οι μεγάλες κυστικές νόσοι μπορεί να προκαλέσουν πόνο στην πλάτη και πυελονεφρίτιδα λόγω πίεσης και στένωσης, με επαναλαμβανόμενα συμπτώματα. Στην κυστική νόσος μπορεί να παρατηρηθούν πέτρες.

　　13, επέκταση λυμφικών αγγείων γύρω από τον πυελικό σωλήνα:Η νόσος αυτή ονομάζεται επίσης κυστική νόσος του πυελοπορικού κύστη (parapelvic cyst), και προκαλείται από την επέκταση των λυμφικών αγγείων γύρω από τον πυελόκαυκο και τον πυελικό σωλήνα. Συνήθως δεν υπάρχει σύμπτωμα, αλλά μερικές φορές μπορεί να προκαλέσει στένωση, λοίμωξη και πέτρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κυστική νόσος μπορεί να προκαλέσει πόνο στην πλάτη και πυελονεφρίτιδα, με επαναλαμβανόμενα συμπτώματα. Στην κυστική νόσος μπορεί να παρατηρηθούν πέτρες.

　　14, ψευδοκύστης περιβοάς νεφρού:Η νόσος αυτή ανακαλύφθηκε ως ψευδοκύστη εντός της περιβοάς του νεφρού, η αιτία της οποίας είναι η ριζοσπασμός της κυστικής νόσου του νεφρού και ορισμένες χειρουργικές καταστάσεις.

　　15, όγκινοι κυστικοί νεφροί/καρκίνο:Είναι σπάνια στον γενικό πληθυσμό, αλλά μπορεί να παρατηρηθεί σε μερικούς ασθενείς με κυστική νόσο που ανακαλύφθηκαν κατά τη διάρκεια της διήθησης, οι οποίοι έχουν4% είναι όγκινοι κυστικοί νεφροί.

　　Η νόσος αυτή εμφανίζεται στους ενήλικες, περίπου70% των ασθενών είναι άνδρες.

　　Η αιτιολογία της νόσου μπορεί να σχετίζεται με γενετικές ανωμαλίες. Σε περιπτώσεις γενετικών ανωμαλιών όπως η νόσος της κυστικής νεφρής, όπως η κυστική δυσπλασία και η γενετική ανωμαλία του ανόργανου μοτίβου, η συχνότητα των όγκινων κυστικών του νεφρού είναι υψηλότερη από άλλες κυστικές νόσους του νεφρού.

　　Η αιτιολογία της νόσου οφείλεται σε όγκους του νεφρού που αναπτύσσονται πολύ γρήγορα, με αποτέλεσμα να αναπτύσσονται περιοχές ισχαιμίας και να μετατρέπονται σε κυστικές. Μερικές από τις όγκινες κυστικές του νεφρού έχουν λεπτές τοιχώματα και εμφανίζονται κυστικές, και μπορεί να προέρχονται από καρκινικές μεταβολές των αρχικών απλών (benign) κυστικών.

　　肿瘤性肾囊肿表现为血尿，伴或不伴腰痛，侧腹可扪及包块。超声检查常能鉴别单纯性肾囊肿和肿瘤性肾囊肿，当B超不能明确鉴别单纯性和肿瘤性肾囊肿时，需要CT、MRI和囊肿的细针穿刺检查。

　　本病少数透析治疗患者发现肾囊肿并有血尿时，应怀疑本病。结合实验室检查及超声检查、CT、MRI和囊肿的细针穿刺检查结果可明确诊断。

　　本病治疗为部分或整体肾切除。

　　一、多囊肾

　　1、多囊肾的病理生理改变：本病一般为双肾受累，罕见单侧受累，正常成人单个肾脏的重量约为150g，在无症状的成年多囊肾患者，单个多囊肾的重量平均为256g；在有症状的成年多囊肾患者，单个多囊肾的重量平均为465g，在成年型多囊肾，肾脏常见弥漫性囊肿，不论肾皮质和髓质均布满大小不等的囊肿，形似一串葡萄，囊壁上皮细胞有局限性增生，形成息肉样，细胞外基质异常增生，近端小管膨出形成的囊肿，囊液成分似血浆；远端小管形成的囊肿，囊液中钠，氯含量较低，而尿素和肌酐浓度较高，在有症状的多囊肾患者，随着年龄的增长，囊肿数目增多，囊腔增大，直径达2～3cm，后期肾脏长径可达20～30cm，全肾几乎被囊肿所占据，常见直径》3cm的囊肿中多含有血性液体或血凝块。

　　多囊肾切面显示，囊肿一致性分布于皮质和髓质，肾盂肾盏常显著变形，严重病例，可几乎不见明显的残余肾组织，但在症状轻的患者，本病常与多发性单纯囊肿（如单纯性肾囊肿，孤立性多房囊肿）相混淆。

　　显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫，在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化，小管萎缩和间质纤维化，对囊肿的组织来源的鉴定较困难，除非囊肿保持了原组织的正常位置和上皮的形态学特点，来自肾小囊的囊肿有时含有变形的小襻状肾小球血管丛；源自深部集合系统的囊肿常为薄壁；发生于包膜下集合系统的囊肿壁较厚，常包绕有致密纤维结缔组织，可用特异植物凝集素结合试验帮助鉴定囊肿的组织来源是近端小管，集合管或其他。

　　2、Ακτινογραφική εξέταση:包括X线腹部平片检查，CT和MRI检查，造影检查[静脉肾盂造影（IVP），输尿管肾盂造影，放射性核素肾造影]等为常规检查方法，本病经作肾盂造影（若肾脏缺乏排泄功能时，则须作逆行造影）检查，可发现早期由于肾盏受囊肿压迫，所致的肾盏末端半月状畸形；晚期肾盂肾盏都伸延，肾盏增宽，边界明显，其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显，且有囊肿样或钙化阴影。

　　Η CT και η MRI δεν χρησιμοποιούνται συχνά ως αρχική μέθοδο εξέτασης, λόγω της μεγάλης δόσης ακτινοβολίας που λαμβάνεται και του υψηλού κόστους, αλλά τα πλεονεκτήματά τους είναι η εμφάνιση της διαφορετικής πυκνότητας των ιστών, η παροχή λεπτομερούς πληροφορίας για την ανατομική δομή, η CT μπορεί να κατανόησει καλύτερα τη τοποθεσία και τη φύση της βλάβης, είναι μια χρήσιμη μέθοδος εξέτασης, αντικαθιστά την τραυματική αντοχική και προχωρημένη πυελοειδική αγγειογραφία, η MRI είναι όπως η CT και μπορεί να εμφανίσει καλύτερα τη πυκνότητα των ιστών, να καθορίσει τη αιτία της στένωσης και τη φύση της βλάβης.

　　3、Ελεγχόμενη υπερήχων:Η υπερηχογράφηση είναι πολύ αποτελεσματική στη διάγνωση της dilatation της πυελοειδούς και της πυελοειδούς, είναι η προτιμώμενη μέθοδος διάγνωσης της νόσου της κυστικής μεταβολής, της πυελοειδούς υδροψυκτικής, λόγω της μη επεμβατικής της φύσης, έχει υψηλή ευαισθησία στη διάγνωση της κυστικής μεταβολής, είναι κατάλληλη για την εξέταση της πολυκυστικής νόσου, η υπερηχογράφηση μπορεί να ανακαλύψει την αύξηση του μεγέθους του νεφρού, την κύστη, η πυελοειδής και η πυελοειδής είναι συχνά σημαντικά διστροφικά, υπάρχουν κύστης τοίχου που είναι παχύτερη ή σε διάφορους βαθμούς καalcίνωση και στένωση, η υπερηχογράφηση μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την αναζήτηση της νόσου.

　　Δεύτερο, η απλή κύστη του νεφρού

　　1、Παθολογική εξέταση:Μπορεί να εμφανιστεί σε μονοπλευρική ή διπλής πλευράς νεφρού, η κύστη μπορεί να είναι μοναδική ή πολλαπλή, αλλά συνήθως δεν ξεπερνάει5Η κύστη μπορεί να βρίσκεται στο κortex ή το medulla του νεφρού, δεν επικοινωνεί με την πυελοειδής, η τοίχος της κύστης είναι λεπτός, τα όρια είναι καθαρά, η κύστη περιέχει κίτρινο διαφανές υγρό, χωρίς ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, η τοίχος της κύστης μπορεί να εμφανιστεί καalcίνωση.

　　2、Εξέταση με υπερηχογράφημα:Εμφανίζεται ως σκοτεινή περιοχή υγρού, η κύστη μπορεί να είναι μοναδική ή πολλαπλή, μπορεί να είναι μονοπλευρική ή διπλής πλευράς.

　　3、Εξέταση με CT, MRI και λεπτή βελόνα πункциοποίησης:Η εκδήλωση της CT και της MRI της όγκου της κύστης του νεφρού είναι διαφορετική από αυτή της απλής κύστης του νεφρού, η όγκος της κύστης του νεφρού έχει συχνά παχύ τοίχο, η τοίχος της κύστης είναι αν��μορφής, η περιοχή του όγκου της κύστης έχει αλληλεπίδραση, η πίσω πλευρά δεν έχει αλληλεπίδραση με την ενίσχυση, η κύστη και η ουσία του νεφρού δεν είναι ομαλή, τα όρια δεν είναι καθαρά, μετά την ενδοφλέβια ένεση του φωσφορικού, μπορεί να εμφανιστεί η ενίσχυση της σκιάς, η υγρά της κύστης του όγκου της κύστης είναι αιμορραγική ή μαύρη, είναι ορατά κύτταρα όγκου, η αύξηση της περιεκτικότητας της λακτάσης και της χοληστερόλης.

　　Τρίτο, η νόσος της κυστικής νόσου του νεφρού

　　1、Ακτινογραφική εξέταση:Ενclude η ακτινογραφία του απευθείας σώματος, η CT και η MRI, η αγγειογραφία (ενδοφλέβια αγγειογραφία, αγγειογραφία της πυελοειδούς και της ουροειδούς, ραδιοϊσοτοπική αγγειογραφία της πυελοειδούς). Είναι συνηθισμένες μεθόδους εξέτασης, η νόσος μπορεί να αναγνωριστεί από την πυελοειδική αγγειογραφία (αν η νεφρική εξώθηση είναι ανεπαρκής, τότε πρέπει να γίνει αντιστροφική αγγειογραφία). Η ανίχνευση της αρχικής φάσης της πιθανής πίεσης της κύστης στο πυελοειδές, η μορφολογία της κύστης είναι στρογγυλή, η άκρη είναι ομώνυμη, η κύστη επεκτείνεται στην αργή φάση, η κύστη επεκτείνεται, η κύστη διευρύνεται, η όρια είναι σαφή, άλλες εξετάσεις όπως η ακτινογραφία του απευθείας σώματος είναι ορατή η αλλαγή του μεγέθους των δύο νεφρών, και υπάρχουν σκιά της κύστης ή της καalcίνωσης.

　　Η CT και η MRI δεν χρησιμοποιούνται συχνά ως αρχική μέθοδος εξέτασης, οι πλεονεκτήματά τους είναι η καλύτερη κατανόηση της τοποθεσίας και της φύσης της βλάβης, καθώς και η σαφής εμφάνιση της πυκνότητας των διαφόρων ιστούς, η σαφή διάγνωση της αιτίας της στένωσης και της φύσης της βλάβης, ευνοεί την αποκλεισμό όγκων του ουροποιητικού και άλλων βλαβών.

　　2、Ελεγχόμενη υπερήχων:Μπορεί να παρατηρηθούν αλλαγές στο όγκο των νεφρών, η μεταμόρφωση των πυελοκαλύβων, και οι τοιχώσεις των κυστών είναι πιο παχείς ή σε διάφορους βαθμούς καλιούργηση και στένωση.

　　Η επίδραση της ασθένειας των κυστικών νεφρών με την καθημερινή ζωή είναι στενά συνδεδεμένη. Οι κακές διατροφικές συνήθειες μπορούν να προκαλέσουν διάφορες νόσους των νεφρών, η ασθένεια των κυστικών νεφρών είναι μια από αυτές. Για το πώς η κατάσταση της διατροφής επηρεάζει την επίδραση και την εξέλιξη της ασθένειας των κυστικών νεφρών, μπορεί να αναλυθεί σε τα εξής σημεία:

　　1、Διατροφική ανθυγιεινή:Αν υπάρχουν πολύ λίγα γεύματα, τότε υπάρχει έλλειψη θρεπτικών συστατικών; αν υπάρχουν πολύ πολλά γεύματα, τότε είναι εύκολο να βλάψουν τις λειτουργίες της σπλήνα και του παχέως εντέρου και να προκαλέσουν δυσκολίες στην κυκλοφορία του αίματος και του οξυγόνου; αν καταναλωθούν πολλά γλυκά και λιπαρά τρόφιμα, τότε είναι εύκολο να προκαλέσουν τη δημιουργία εσωτερικής θερμότητας.

　　2、Διατροφική ρουτίνα:Ο ήπιος μπορεί να προκαλέσει γαστρικές ασθένειες, ο σοβαρός μπορεί να προκαλέσει δηλητηρίαση και να απειλήσει τη ζωή.

　　3、Διατροφικές προτιμήσεις:Αν καταναλωθούν πολλά κρύα και κρύα, τότε είναι εύκολο να βλάψουν την ενέργεια του σπλήνα και του παχέως εντέρου, αν καταναλωθούν πολλά πικάντικα και ζεστά τρόφιμα, τότε μπορεί να προκαλέσουν τη συσσώρευση θερμότητας στο γαστρικό σωλήνα, και αν υπάρχουν πέντε γεύματα που προτιμούνται, τότε είναι εύκολο να βλάψουν τα εσωτερικά όργανα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

　　Η επίδραση των παραπάνω τύπων διατροφικών συνηθειών στο σώμα είναι εμφανής. Επίσης, επηρεάζουν άμεσα ή έμμεσα την εξέλιξη της ασθένειας των κυστικών. Για την ασθένεια των κυστικών, ειδικά τονίζουμε τα εξής στο κλινικό επίπεδο, τα πικάντικα και σπασμωδικά: όπως ο πιπέρι, οι κρασίνες, ο καπνός (περιλαμβανομένου του παθητικού καπνίσματος), το σοκολάτα, ο καφές, το θαλάσσιο ψάρι, τα γαρίδια, τα κριά κ.λπ.；“πρωτεΐνες” που προκαλούν φλεγμονή; τα πολύ αλατισμένα τρόφιμα, ειδικά τα προσαρμοσμένα τρόφιμα; τα μολυσμένα τρόφιμα όπως τα ακατάλληλα τρόφιμα, τα πιθανά λιποθυμικά τρόφιμα, τα υπολείμματα φαγητού κ.λπ.; τα τρόφιμα του γαστρονομικού τύπου; εκτός από αυτά, πρέπει να περιοριστούν τα τρόφιμα υψηλής πρωτεΐνης και λιπαράς, δηλαδή τα παραπάνω γλυκά και λιπαρά τρόφιμα; περιορισμός των φασόλιων και των προϊόντων φασόλιων, ειδικά οι ασθενείς με δυσλειτουργία των νεφρών πρέπει να δώσουν προσοχή.

　　1. Τρεχούσα θεραπεία

　　1、Επιχείρηση της πολυκυστικής νόσου των νεφρών:Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για αυτή την ασθένεια, η κύρια είναι η ρύθμιση της πίεσης του αίματος και της λοίμωξης για την αποτελεσματική επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου των νεφρών. Για τους ασθενείς που δεν είναι κατάλληλοι για χειρουργική επέμβαση, δίδεται θεραπεία σύμφωνα με τα συμπτώματα, η αντιμετώπιση των ασθενών με δυσλειτουργία των νεφρών είναι η ίδια με την αντιμετώπιση της κραινοελλείψεως, η κρίση των νεφρών μπορεί να αντιμετωπιστεί με διάφορα αναλγητικά φάρμακα, και η λοίμωξη μπορεί να αντιμετωπιστεί με αντιβιοτικά. Μπορεί επίσης να εφαρμοστεί η ενσωματωμένη θεραπεία της κινεζικής και της δυτικής ιατρικής για την αντιμετώπιση της νόσου, η κλινική παρατήρηση έχει καλή επίδραση, παρέχει μια οδό θεραπείας για τους ασθενείς που δεν είναι κατάλληλοι για χειρουργική επέμβαση. Οι συχνές μέθοδοι αντιμετώπισης σύμφωνα με τα συμπτώματα και την υποστήριξη περιλαμβάνουν:

　　(1Αντιυπερτασική θεραπεία: Εξαιρετική ελέγχου της υπέρτασης, μπορεί να βελτιώσει την πρόγνωση των ασθενών. Προς το παρόν, η αναστολή της μετατροπής της αγγειοτενσίνης (ACEI) πρέπει να είναι η προτιμότερη επιλογή. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα σε Κίνα Captopril, Enalapril, Cilazapril, Benazepril, Perindopril, κυρίως εξάγονται από τα νεφρά, αν και τα δύο τελευταία μέρος εξάγονται από το ήπαρ και το χολή, αλλά η GFR30ml/Στην περίπτωση της μειωμένης δόσης, πρέπει να μειωθεί η ποσότητα. Το Fosinopril είναι αφαιρούμενο από το ήπαρ και τα νεφρά, και η μείωση της ροής αφαίρεσης από τα νεφρά προκαλεί αύξηση της ροής αφαίρεσης από το ήπαρ, διατηρώντας την συνολική ροή αφαίρεσης του φαρμάκου σχετικά σταθερή. Η κλινική απόδειξη για διάφορους βαθμούς δυσλειτουργίας των νεφρών δεν απαιτεί ρύθμιση της δόσης. Το σύντομο-δράσης πρώτης γενιάς προϊόν Captopril, αν και έχει πολλά παρενέργειες, δρα γρήγορα και μπορεί να ληφθεί υπογλώσσια περίπου10min即起降压作用。ACEI能抑制血管紧张素Ⅱ激活多种生长因子，是否能抑制囊肿增长，尚有待进一步研究观察。

　　min, which starts the antihypertensive effect. ACEIs can inhibit the activation of angiotensin II by multiple growth factors, and whether they can inhibit the growth of cysts still needs further research and observation.

　　(2Other antihypertensive drugs such as calcium channel blockers, β-receptor blockers, and vasodilators can be used, or used in combination with ACEIs./μεθοξυφθαλμίδιο (SMZ)-) Prevention and treatment of urinary tract infections and renal calculi: Select effective antibiotics and actively give anti-infection treatment, the main purpose of which is to treat acute pyelonephritis that has occurred, and a few for prophylactic use. Patients with this disease are prone to urinary tract infections, especially women, and if pyelonephritis or cyst infection is induced, renal area pain will worsen accompanied by fever, marked hematuria, and pyuria. In severe cases, it can lead to urinary sepsis. Therefore, it is necessary to treat actively. Antibiotics should be selected that are easy to enter the cyst cavity, such as macrolide antibiotics, sulfamethoxazole,

　　TMP) and quinolones, are easy to enter the cystic cavities of the proximal and distal tubules. If the cyst is in the proximal tubule, penicillin and cephalosporin classes are often used.2According to statistics, the incidence of renal calculi and renal calcification in this disease is approximately

　　(30%, the reduction in urinary citrate may be a reason for the tendency to form stones. Stones can cause urinary tract obstruction, renal colic, hematuria, and exacerbate renal function damage, and are also an important factor in recurrent infections. Drinking plenty of water, frequent urination, and alkalinization of urine are important measures for preventing stones and calcification.-) Treatment of intracystic hemorrhage: Larger stones or obstructions can cause hematuria, and surgical treatment should be considered. Persistent gross hematuria or massive hemorrhage can be treated with aprotinin (Apro).

　　(4) Surgical treatment: Once symptoms appear in this disease, the lesions are often in the late stage, and surgical treatment should be considered. Surgical treatment is not suitable for patients with purulent cysts or massive hemorrhage. Some people use deep cyst decapitation and decompression surgery to treat adult polycystic kidney disease with satisfactory efficacy. Consideration can be given to renal perinephric abscess, subarachnoid aneurysm hemorrhage, or giant kidneys.

　　(5) Renal replacement therapy: Currently, the sufficiency and individualization of modern dialysis technology internationally have made the prognosis of patients with polycystic kidney disease quite good. With the promotion and popularization of modern dialysis technologies such as HDF and Biofiltration in China, more and more patients with polycystic kidney disease can expect long-term survival.

　　(6Cyst decompression surgery: For patients with large cysts and severe hypertension, renal insufficiency, or persistent pain in the renal area, cyst decompression surgery can be considered. Cyst puncture and decompression under B-ultrasound guidance can be used. After fluid extraction and decompression, tetracycline solution (5%5～2or hardening agents such as50% glucose solution,70% alcohol or80% glycerin. The reduction or closure of cysts relieves the pressure on renal tissue, improves renal ischemia, and can alleviate pain in some patients, as well as improve hypertension or renal function.

　　2Θεραπεία της πελεκάνης του απλού νεφρού:Γενικά, η αριθμομηχανή των νεφρών δεν είναι πολύ μεγάλη, ο όγκος του σάκου δεν είναι μεγάλος, η λειτουργία των νεφρών είναι καλή, συνήθως δεν απαιτείται θεραπεία, η τακτική επανεξέταση με υπερηχογράφημα είναι απαραίτητη. Αν αντιμετωπίσετε λοιμώδη νόσο του σφenoa, να ληφθεί υπόψη η πιθανότητα λοιμώδους νόσου της κύστης, να ληφθεί υπόψη η χρήση αντιβιοτικών όπως η οξιφλουροξασίνη (οξιφλουροξασίνη) 0.3～0.4g,2times/d, ή σουλφαμεθαζόλη/μεθοξυφθαλμίδιο (SMZ)-TMP)1.0g,2times/d, συνολικά10～14ημέρες ως1κύκλοι. Ο πόνος στην περιοχή των νεφρών μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την καταστολή της φλεγμονής και του πόνου. Αν η κύστη βρίσκεται στην περιοχή της πόρτας του νεφρού και πιέζει την αρτηρία του νεφρού ή προκαλεί βλοκαδία της καλείου, και παρουσιάζει υπέρταση και μεγάλη κύστη (διαμέτρος <5cm) με συμπτώματα, να εξεταστεί η απόκτηση του υγρού του σάκου μέσω πункциών για την εξάλειψη της υπέρτασης και της βλοκαδίας. Μετά την απόκτηση του υγρού του σάκου, να χορηγηθεί σε κάθε σάκο ανάλογα με το μέγεθος του σάκου2～5ml ατενίου αλκοόλης, για να μειώσει σταδιακά το μέγεθος του σάκου. Γενικά χρειάζεται να διεξάγεται πολλαπλές πункциές και να χορηγείται ατενίου αλκοόλη, για να φέρει τον σάκο σε κλείσιμο, οι ασθενείς συχνά παρουσιάζουν πτώση της πίεσης μετά τη συλλογή του υγρού του σάκου ή την απομάκρυνση του σάκου. Οι ασθενείς με κακή απόδοση χρειάζονται χειρουργική θεραπεία αν είναι απαραίτητο.

　　3Θεραπεία της πελεκάνης της μεσαιόμεσου στρώσης των νεφρών:Η νόσος δεν έχει ειδική θεραπεία. Διόρθωση της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών, ειδικά η συμπλήρωση νατρίου για τη διόρθωση της υπονατριαιμίας και της υποογκαιμίας, μπορεί να βελτιώσει τη λειτουργία των νεφρών και να επιβραδύνει την πορεία της νεφρικής ανεπάρκειας.

　　Αν δεν υπάρχουν συμπτώματα ή επιπλοκές, δεν απαιτείται θεραπεία. Αν υπάρχει λοιμώδης νόσος των ουροφόρων οδών, να ληφθεί υπόψη η πιθανότητα λοιμώδους νόσου του σφenoa, να ληφθεί υπόψη η λήψη αντιβιοτικών όπως η πυροξιμιδίνη (πυροξιμιδίνη) 0.2000ml ή περισσότερο, δοκιμάστε να αποτρέψετε την απόθεση πέτρας και να αφαιρέσετε τα πέτρες. Οι ασθενείς με υψηλή καλίουρία πρέπει να λάβουν διουρητικά από τη θειαζίνη. Αν η ασθένεια περιορίζεται σε μέρος ενός νεφρού, μπορεί να εξεταστεί η απομάκρυνση του νόσου του νεφρού ή της περιοχής της ασθένειας.

　　Δεύτερο, πρόγνωση

　　1、Πελεκάνη του νεφρού:Η λειτουργία των νεφρών του ασθενούς συχνά παρουσιάζει σταδιακή μείωση, χωρίς θεραπεία πίεσης, οι ασθενείς της ίδιας οικογένειας εισέρχονται στην τελική νεφρική ανεπάρκεια (ESRF) σε παρόμοια ηλικία. Αλλά30％ των οικογενειών με πολλαπλό νεφρό, μπορεί επίσης να80～90 ετών δεν έχει εισέλθει στο ESRF. Αυτό δείχνει ότι η πρόγνωση της νόσου είναι ασαφής. Αν λάβει ενεργή θεραπεία, η πρόγνωση μπορεί να βελτιωθεί σημαντικά.

　　2、Πελεκάνη του απλού νεφρού:Γενικά δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα, δεν επηρεάζει τη λειτουργία των νεφρών, οπότε η πρόγνωση είναι καλή και δεν επηρεάζει τη διάρκεια ζωής του ασθενούς.

　　3、Πελεκάνη της μεσαιόμεσου στρώσης των νεφρών:Αν ο ασθενής λάβει ενεργή θεραπεία, η πρόγνωση μπορεί να βελτιωθεί σημαντικά.