囊性肾病

　　一、발병 원인

　　1、多囊肾의 원인은 유전자 결핍으로 인해 성인형 다囊肾은 대부분16호染色体的 유전자 결핍은 외현율이4호染色体的 유전자 결핍을 유발할 수 있으며, 외현율은100％의 독립적 유전, 따라서, 한쪽 부모의 유전자 결핍은 그 자녀에게50％의 가능성으로 이 질환을 유전할 수 있습니다.婴儿型多囊肾은 자가染色体隐性 유전이며, 부모 양측 모두 이 질환의 유전자 변이가 있어야 그 자녀가 발병할 수 있으며, 발병 확률은25％.

　　이 질환과 유전이 관련된 증거로 Buck 등이 한 가족을 보고했습니다8명의 형제자매가 있으며, 그 중6명은 신장 복강이며, 그 아버지와 조부도 고환성 신장으로 인해 사망했으며, 그 다음 세대에서도5명이 신장 질환을 앓고 있습니다1가족4대가 모두 다囊성 신장을 발견했습니다；Reason 등이 이 질환을 모두 앓는 형제자매를 보고했습니다；Crawford가 보고한40명의 가족에서17인이 다囊성 신장을 발견했습니다

　　이 질환70％에서90％가 양면성입니다, Lejars가 보고한62례 중에서만3례가 단면성이며, Oickinson이 보고한 단면성과 양면성의 비율은1∶26；대형 시료 검사 시 다囊성 신장의 부피는 정상 신장보다 커집니다2～3배 이상이며, 보고된 바 있습니다1례의 양쪽 다囊성 신장이 중량이14436g, Schacht가 보고했습니다1개囊肿肾은7248다囊성 신장의 외관은 불규칙한 복강 노节로 나타나며, 절단면에서 수많은 크기가 다른 복강이 마치 벌집처럼 나타납니다.

　　이형(PotterⅠ형) 다囊성 신장의 복강은 가시 머리 크기이며, 복강 사이에는 신장 조직이 매우 적으며, 복강이 증가하면 신장 실질이 압박되어 축소되어서, 신장질과 피질의 발달이 불완전해져서, 복강 내에는 노랑색 점액성, 고름성 또는 혈액성 액체 등이 포함되어 있으며, 복강과 신장궤도 사이는 상호 연결되지 않습니다; 성인형 복강 사이에는 정상적인 신장 조직이 매우 풍부하며, 신장궤도와 연결될 수 있습니다(성인형은 PotterⅢ형입니다). Kasper 등이 PotterⅡ형 다囊성 신장을 보고했으며, 대부분 왼쪽 신장이며, 일반적으로 임상 증상이 없으며, 신장궤도- 피내 유도 또는 막힘 등이 있을 수도 있습니다. 다른 두 유형의 신장궤도와 피내는 압박으로 인해 좁아지지만, 막히지는 않습니다; 소leaf 간의 동맥 분지도 중요한 압박을 받은 증상이 있습니다. 복강벽은 정방형 상피세포로 구성되어 있으며, 분비 기능이 있으며, 그 아래에는 많은 작은 동맥이 있으며, 이 동맥들은 압력 증가, 파열로 인해 출혈을 유발할 수 있습니다.

　　2、단순囊肿 신장병(simple cystic kidney disease)은 임상에서 흔히 볼 수 있는 질환입니다.50세 이상의 인구에서 발생률이 증가하며, 원인은 불명확합니다.

　　3、신장 측질囊肿병은 자가독립隐性 유전병 또는 자가독립显性 유전병과 관련이 있으며, 다른 불명확한 요인도 있습니다.

　　2. 발생 기제

　　1、다囊肾: 병리 발생 기제는 명확하지 않습니다. Hilde-Brant 등은 다囊肾이 Bowman囊肿에서 확장된 것일 수도 있고, 신장 곡조관에서 확장된 것일 수도 있으며, 이는 후신장胚芽에서 발생한 신장小球, 신장 곡조관 및 Wolffian관에서 발생한 집합관 간의 통로가 장애된 것 때문입니다; Bialestack은 일부囊肿가 비정상적으로 커진 신장 단위로, 거대 신장 단위라고 불립니다. 또한 일부囊肿가 배출 기능을 가지다고 생각합니다; Bricker 등은囊肿의 액체를 화학 분석하여 그 성분이尿液과 유사하다는 것을 증명했습니다; Norris 등은 많은 일시적인 후신장 단위가 정상적으로 축소되지 않고, 일부 신장 단위가 지역적으로 좁혀지고 분절되어囊肿가 다양한 크기로 형성된다고 생각합니다; Hepler 등은 신장의 혈관 분포가 비정상적이어서 신장 실질이 변성된 결과라고 생각합니다; Hidd-Brant는 분비부(신장 조직에서 비롯된 신장 곡조관 및 일부 신장小球)와 배출부(尿液관芽에서 비롯된 집합관, 신장 상부 등)가 발달 기간 동안 서로 연결을 잃고, 분비부가 막막이 되어 그 분비물이 배출되지 않아 많은囊肿가 형성된다고 생각합니다; 다른 사람들은 태아 기간 동안 지역성 염증이 원인이 되어 배출관 섬유가 막혀서, 또는 표형 및 불용성 칼슘염이 막혀서尿液 흐름이 원활하지 않아 신장 조관이 확장된 결과라고 생각합니다. 또한 다음 두 가지 설명이 일부 임상 현상을 설명할 수 있습니다:

　　（1）Lambert는 신장 연속 절편을 통해 아기와 성인의囊肿 신장을 상세히 연구하여, 다囊肾의囊肿가3형태와 원인: ① 신장小球囊肿; ② 신장 조관囊肿; ③ 배출관囊肿.囊肿의 벽은 정방형 또는 평평한 세포로 덮여 있으며, 간질은 섬유 결합조직이 풍부하며, 측질과 피질은 모두 발달이 부족하며, 정상적인 신장 단위의 대부분이 사라졌습니다; 그는 아기의囊肿 신장에서 모든囊肿가 신장 직경관과 연결되지 않고,囊肿가 있는 신장 단위는 모두 기능이 없다고 발견했습니다; 그리고 성인의 병리 신장에서는 위에 설명한 유형의囊肿 외에도,囊肿가 기능 있는 신장 조관 및 신장 상부에서 자라나며,囊肿와 정상적인 신장 조직은 매우 풍부하며, 기능 활동이 있어서, 초기에는 증상이 없을 수 있으며, 심지어 근처의 신장 조직이 압박되어 축소되더라도 기능을 유지할 수 있습니다.囊肿가 계속 커지고 압박성 신장 축소가 발생하면, 신장 기능이衰退하여 죽을 수 있습니다. 그러나 원인에 대해서는 적절한 설명이 없습니다.

　　（2）Dammin은 정상적인 태아 발달 시 모든腺계통에서 과도한腺관 엽세포가 형성되며, 계속 발달 단계에서는腺관 엽세포가 일반적으로 소실되고 흡수되며, 소실의 초기는 엽관의 분절이 완료되며, 분절이 독립적으로 축소되지 않으면 복강이 형성된다고 주장하며, 이는 이전에 후신장胚 leaf와 신줄 태아 배가 연결되지 않는 이론과는 반대되며, 다囊신이 간, 위장, 비장, 심지어는 난소, 자궁, 뱃속 등의 다발성 복강 질환을 설명할 수 있습니다.

　　2、단순성 신복강: 발병 기전은 후천적으로 형성된 신관憩실일 가능성이 있습니다.

　　3、신髓질 복강증: 병리학적 기전은 명확하지 않습니다. 가능성은 수집관 복강의 확장으로 형성된 지막囊腔입니다.

　　1. 다囊신의 주요 합병증

　　1、신석: 이 질환의 요통은 일반적으로 가벼운 통증으로, 복통이 발생하고 눈에 띄는 출혈이 동반되면 신석이 병합된 것을 시사합니다.

　　2、다른 장기의 다발성 복강: 중년에 발견된 ADPKD 환자 중 약 절반은 다발성 간 복강이 있습니다.60세 이후로70％로, 일반적으로 발달이 느리며, 많은 다囊신보다 늦게 발병합니다.10년대에 약 0％로, 복강은 迷路 채管的 확장으로 형성됩니다. 또한, 위장과 난소도 복강이 동반될 수 있으며, 대장憩실의 동반률도 높습니다.

　　3、뇌맥종동맥 혈관종: 이 혈관종을 동반하는 경우10％～40％로, 대개 혈관종이 파열되거나 출혈로 추가적인 검사에서 발견됩니다. 또한, 심장 대동맥 암과 심장 패치질병(예: 패치질불완전 및 탈락)도 비교적 일반적입니다.婴儿형 다囊신에서는 정맥 고혈압과 폐포 발달不良이 동반될 수 있습니다.

　　4、고혈압이나 반복적인 요로 감염 등의 합병증.

　　2. 단囊신의 주요 합병증

　　주로 복강이 신문동부에 위치해 있어 신动脉를 압박하여 혈浆 투여신 인자가 증가하여 고혈압을 유발할 수 있으며, 또는 신접경 막힘과 기생충 감염을 유발할 수 있습니다.

　　3. 신髓질 복강증의 합병증

　　1、髓질海绵신장(Medullary Sponge Kidney)의 주요 합병증은 신석과 신 감염입니다.

　　2、소아성 신질주성 신내막 복강증은 신병리 외에도 환자나 가족 구성원이 색소성網맥막염, 혼복水晶체, 황반변성, 근시 또는 눈震 등 일반적인 합병증이 있습니다.

　　1. 다囊신의 임상적 表현

　　이 질환은 어린 시절 신장 크기와 형태가 정상이거나 약간 크지만, 연령이 증가함에 따라 복강의 수와 크기가 점점 더 많이 증가하고 확대되며, 많은 경우40～50세 시 신장 부피가 충분히 증가해야 증상이 나타나며, 주로 양쪽 신장 비대, 신장 부위 통증, 출혈성 尿병 및 고혈압 등이 나타납니다.

　　1、신장 비대两侧의 신장병리가 비대칭적으로 진행되며 크기에 차이가 있으며, 후기에는 두 신장이 전체 복부 공간을 차지할 수 있으며, 신장 表面에는 많은 복강이 분포하여 신장 형태가 불규칙적이고 불평온하게 되며, 품질이 더 무겁습니다.

　　2、신장 부위 통증：이는 중요한 증상으로, 대부분 요추부 압박감이나 가벼운 통증으로 나타나며, 때로는 극심한 통증도 있으며, 때로는 복통도 있으며, 통증은 체력 활동, 걸을 때간이 길어지거나 오랫동안 앉아 있을 때 등으로 증가할 수 있으며, 침대에 누워 있으면 줄어들 수 있습니다. 신장 내 출혈, 결석 이동 또는 감염도 갑작스러운 극심한 통증의 원인이 될 수 있습니다.

　　3、혈尿：약 절반의 환자는 현미경 혈尿를 보이며, 발작성 악시혈尿가 있을 수 있으며, 이는 졸라콘 벽의 혈관이 파열된 것입니다. 출혈이 많을 때는 혈액 블록이 요도를 통해 통증을 유발할 수 있으며, 혈尿는 백혈구尿 및 단백질尿와 동반되며, 단백질尿량은 적으며, 일반적으로1.0g/d, 신장 내 감염 시 복통이 명확하고, 혈尿가 심화되며, 뒷구역 통증과 발열이 동반됩니다.

　　4、고혈압：ADPKD의 흔한 증상으로, 혈장 크레아티닌이 증가하기 전에 약 절반의 환자가 고혈압을 나타내며, 이는 졸라콘이 주변 조직을 압박하여 렌인을 활성화하는 데 관련이 있습니다.-안지오타신-알도스테론 시스템과 관련이 있으며, 최근10년 동안, GrahamPC, TorreV, ChapmanAB 등이 이 질환의 신장 내 정상 조직, 졸라콘 근처 간질 및 졸라콘 엽세포에 렌인 그리드가 증가하며, 렌인 분비가 증가하며, 이는 졸라콘 성장 및 고혈압 발생과 직접적인 관련이 있습니다. 다시 말해, 고혈압이 나타나면 졸라콘 성장이 빨라지며, 예후에 직접적인 영향을 미칠 수 있습니다.

　　5、신장 기능不全：이 질환은 언제든지 신장 기능不全이 발생하며, 일부 예외적인 경우는 청소년기에 신장 파괴가 나타날 수 있습니다. 일반적으로40세 이전에는 신장 기능 저하가 드뭅니다.70세까지는 약 절반의 환자가 신장 기능을 유지하며, 고혈압 환자는 신장 파괴로 이어지는 과정이 크게 단축되며, 일부 환자는80세까지는 신장 기능을 유지할 수 있습니다.

　　6、다囊 간：ADPKD 환자 중 중년 환자의 약 절반은 다囊 간이 있습니다.60세 이후로70%，일반적으로 발전이 느리며, 다囊 신장보다 늦게 발생합니다.10년 정도, 그 졸라콘은 돌발 경로 졸라콘 확장으로 형성되며, 이 외에도 위장 및 卵巣에 졸라콘이 발생할 수 있으며, 대장憩실의 동반률이 높습니다.

　　7、뇌底的 동맥 주위 혈관종：이 혈관종을 동반하는 환자는10％～40%，대부분 혈관종 파열, 뇌출혈로 추가 검사가 발견되며, 이 외에도 흉主动脉 암 및 심장 막 질환(예: 막 미숙 또는 탈락)도 상대적으로 흔합니다.

　　성인형 다囊 신장은 일반적으로 성인 초기에 증상이 나타나며, 혈尿, 고혈압 또는 신장 기능不全으로 발병합니다. 대장 검사를 통해 큰 다囊 신장을 발견할 수 있습니다. 신장 기능은 일반적으로 천천히 진행성으로 악화되며, 고혈압, 기형 또는 피로막肾炎은 신장 기능 손상을 가속화하는 중요한 원인입니다. 자주染色体隐性 유전형(아기형) 다囊 신장은 아기 기간에 발병하며, 임상적으로 드뭅니다. 대부분의 환자는 아기 기간에 사망하며, 매우 드물게 경증 환자는 성인까지 살 수 있습니다.

　　이 질환의 구체성은 다른 원인으로 인한尿毒증 구체성보다 가벼우며, 이는 신장의 복합 졸라콘은 일반적으로 적혈구 생성호르몬을 생성할 수 있기 때문입니다.

　　2. 단순성 신囊肿

　　성인기에 발병하기를 흔하며, 일반적으로 임상적 증상이 없으며, 신장 기능에 영향을 미치지 않습니다. 때로는 혈尿가 나타나서 진료를 받을 때, 대부분의 환자는 B형超음파나 CT 검사를 할 때 우연히 발견됩니다. 소변 검사는 정상이며, 혈尿는 드뭅니다. 혈尿가 나타나면,3种可能：

　　1、恶性肿瘤并存；

　　2、尿路感染引起；

　　3、囊肿破裂，且常伴肾区疼痛。

　　囊肿很大时，也可产生疼痛或肾区不适感，大的囊肿（>5cm 직경)이 주변 정상 요로 조직을 압박하여 지역 혈류가 감소하고, 요로분비가 증가하여 고혈압이 나타나지만, 기능 검사는 일반적으로 정상 범위 내입니다.

　　对于本病，临床医师的主要任务是与其他类型的肾囊性病进行鉴别诊断，特别是排除囊성종양，单纯性肾囊肿是否能引起血尿尚有争议，部分学者认为本病患者的血尿可能由其他伴随疾病引起，在少数单纯性肾囊肿患者，由于囊肿位于肾门处而引起高肾素性高血压。

　　三、肾髓质囊性病的临床表现如下

　　1、髓质海绵肾：本病出生时就存在，但无症状，尿液检查及肾功能正常，其临床表现主要由并发症引起，如肾结石和肾感染，因此，常因急性绞痛，血尿，尿路刺激症状，脓尿等，进一步检查时发现本病，囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退，尿钙排泄增加，预后良好，罕有发生肾衰竭。

　　以往多数病人凭IVP诊断，因为半数病人存在肾结石，在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石，造影剂进入乳头部的囊腔，形成玫瑰花样，肾盏常变大而宽，肾外形正常或略增大。

　　2、幼年性肾结合髓质囊性病：本病多数在儿童或青年期起病，临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现，烦渴，多饮，多尿及遗尿为特征性早期表现，尿液除低渗之外可无异常，生长发育滞缓，伴有贫血，肾保钠功能差，常发生低钠血症及血容量不足，尿钙排泄增加，导致低血钙及手足抽搐，可继发甲状旁腺功能亢进及肾性骨营养不良，发病后5～10年逐渐发展到肾衰竭。

　　此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因，可能是一组联合病，除肾病变外，病人或家系成员有色素性视网膜炎，白内障，黄斑变性，近视或眼球震颤等；成人起病髓质囊性病，为常染色体显性遗传，四型肾脏病理改变类似，以肾小管萎缩，间质纤维化，肾小球硬化及肾间质小囊肿为特征。

　　囊性肾病患者由于尚无有效的治疗方法，防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。对本病患者应避免近身接触性活动，尤其是碰撞、挤压，以防囊肿破裂。

　　본病患者는 고혈압, 요로 감염, 요로 결석이 쉽게 발생하며, 특히 여성에서는 피도리肾炎이나囊肿 감염이 발생하면 요로 부위 통증이 심해지고 고열이 나며, 혈尿와 점액尿가 나타나고, 심한 경우 요로败血症으로 이어질 수 있습니다. 따라서, 대응 치료와 지원 치료를 적극적으로 시행하고, 고혈압을 통제하고 요로 감염을 예방하고 요로 결석 등의 합병증을防治하며, 환자의 정상 생존 기간을 최대한 연장해야 합니다.

　　其他囊性肾病：

　　1기타 기통성 신장병:취득성 기통성 신장병:

　　1997는先天 유전성 질환이 아니며, 만성 신장 기능不全 환자에서 발생하는 부수성 신장 기통병입니다. 임상적으로는透析 환자에서 흔하게 나타납니다.5년Dunnill 등이 유지적 혈液 정화 환자에서 신장 기통(원래 기통이 없음)을 발견했습니다. 기통 발생은 연령과 무관하며,透析 시간과 직접 관련이 있습니다. 발생률은 만성 신장 기능不全의 과정에서 증가하며,透析 시간이3년의 환자 중 대부분이 취득성 신장 기통병을 발생시킵니다.透析가 부족하면44%,透析이 지속3년 이상의 경우75%, 초과8년에92%. 이 기통은 암이 생길 수 있으므로 장기透析자는定期的 CT 검사를 받아야 합니다.

　　이 질환의 신장 기통의 형성 기계는 잔여 신장 세포의 근원성小球과 소관의 보상성 증식으로 인한 막힘입니다. 환자의 신장은 커지거나 줄어들 수 있습니다. 기통은 대부분 신장 피질에 있으며, 신장 내질에도 있을 수 있습니다.

　　이 질환은 증상이 없으면 특별한 치료를 하지 않습니다. 기통 감염이나 출혈이 있으면 허리 통증 및 출혈뇨가 있습니다. 감염 시 항생물 치료를 강화하고, 출혈 기간 동안 혈투, 헴투가 줄어들거나 사용하지 않습니다. 심각한 출혈이 계속되거나 암이 변하면 신장 절제술을 시행해야 합니다.

　　2단일 다중 방 신장 기통:이 질환은 단일 신장에 발생하는 다중 방 형 기통으로 발견되며, 양성 기통성 신장종(benign cystic nephroma) 또는 피푸스 기통腺종(papillary cystadenoma)이라고도 합니다. 대부분 한쪽 신장에서 발생하며, 기통이 큽니다. B형超음파로 진단할 수 있습니다. 소아과에서 흔하게 발생하는 단일 신장의 신장 원종 또는 신경 원종과 구별해야 합니다. 치료는 신장 일부 제거가 좋습니다.

　　3Zellweger 증후군 또는 뇌, 간, 신장 증후군:자주染色体隐性 유전 질환입니다. 신생아의 근육 톤이 낮아지고, 먹이를 빨아들이는 반사와 기계 반사가 없으며, 전額이 돌출되고, 머리가 크고, 눈썹이 두꺼워지고, 눈 간격이 넓어지고, 눈썹이 양상으로 기울어지고, 녹내장, 백내장,角膜 혼浊,眼球震颤, 낮은 코끝, 간이 커지고, 간 기능 손상, 신장 피질에 작은 기통이 있으며, 단백질尿. 발달 및 정신 장애가 일반적이며, 대부분 출생6개월 전에 사망했습니다. 효과적인 치료 방법이 없습니다.

　　4또는 노节성 경화증이 Boumeville 병이라고도 합니다:유전성 질환입니다.80％의 환자가 흔하게 나타납니다. 피부 지방 세포종, 지능 저하 및 발작성 경축증이 임상적 특징입니다. 내부의 여러 부위에 틸로마가 있으며, 약3/4이상의 경우에는 신장 틸로마와 기통이 동반됩니다. 우리는 한 번 경험한 적이 있습니다.1례27세, 어린 시절부터 발작성 경축증의 이력이 있으며, 급성 복부 질환으로 입원하여 수술 중에 양쪽 신장이 팽대지고, 우측이 평균보다 크게3～4배, 표면에는 두 개의 거위 알 크기의 종자 모양의 경화물이 보입니다. 그 후 전면적인 검사에서 코끝의 양쪽에 쌀알 모양의 갈색 피부 발진이 있고, 척추 부분에 상어 피부 모양의 반점이 있으며, 왼쪽 전상골 및 오른쪽 종골에 무색 점이 있습니다. IVP에서 양쪽 피부엽과 피부의 확장이 있으며, 곡선 모양의 압박 흔적이 있습니다. 혈적자구성세포1.21×1012/L，血红蛋白36g/L，肌酐903.7μmol/L,尿蛋

　　이 증후군은 발작을 통제하고 지능 발달을 치료하는对症治疗로 주로 이루어집니다. 종양이 증상을 일으키는 경우는 제거를 고려하고, 췌肿도 마찬가지로 제거합니다.

　　5폰 힙플-린도우 증후군:가족성 시网膜 및 뇌 혈관 종양으로, 자주染色体显性 유전입니다. 이 종양도 췌肿이 될 수 있으며, 신장, 대장 및 근위쪽 신장에서 췌肿이 생길 수 있습니다. 임상적으로颅内압 상승 및 소뇌 증상이 주요 증상으로, 시력에는 빨간색이나 노란색 구상체, 출혈 및 물집이 나타납니다. 일반적으로30～40세에서 발병합니다. 이 질환은 양성 종양으로, 수술로摘除할 수 있습니다. 췌肿 수액抽出은 재발하기 쉽습니다. 시력병변은 열사온도, 방사성 물질, 냉동 또는 레이저 치료가 가능합니다.

　　6호흡곽 발달 이상:제아너 증후군 또는, 주로 신생아의 좁은 흉곽 및 짧은 다지 지지형 변형이 나타나며, 흉곽이 고정되어 호흡곤란과 발색이 나타납니다. 또한, 사망하지 않는 유형으로, 신장 손상이 나타나고, 결국 만성 신장 결핍이 발생합니다. 신장 내병은 만성 신염 및 췌肿을 동반합니다. 이 질환은 자주染色体隐性 유전으로, 어린 시절에 절반의 경우 호흡곤란과 혈소판 감소로 사망하며, 생존자는 흉곽 재건 수술을 고려할 수 있습니다. 후기에는 만성 신염 및 신장 결핍에 대한 치료가 주로 이루어집니다.

　　7세너르-록언 증후군은 가족성 신网膜영양 결핍증:1961년에 세너르-록언이 보고한 바에 따르면, 신병변은 신질성 췌肿증과 색소성网膜염이 동반됩니다. 자주染色体隐性 유전병으로, 췌肿은 주로 신장 피질-髓질 경계 및髓질 내에 있으며, 신장 간질 섬유화 및 염증 세포 침윤이 있으며, 마지막으로 최종성 위축 신장이 됩니다. 초기에는 과음, 과수尿 및 밤尿가 나타나고, 후기에는 질산혈증 및 중증 빈혈이 나타나며, 고혈압 및 부종이 동반됩니다. 신장 손상 및眼底(网膜 변성) 특성에 따라 쉽게 진단할 수 있습니다. 시력전자도나 시력도는 초기 진단에 상당히 중요합니다. 이 질환은 특별한 치료가 없습니다.

　　8이비대사증후군의 약자로 BOR 증후군:고전성 자주染色体显性 유전병입니다. 양쪽 귀뼈 근처에 대칭적인 협곡이나小结가 있습니다. 귀자락이 두꺼워 컵 모양이며, 귀 앞에 부어 오른 조직이 있으며, 여러 가지 청력 손상이 동반됩니다. 양쪽 다囊 신장과 다른 요로 이상이 동반됩니다. 이 질환은 대체적으로 증상에 대한 치료만 가능하며, 귀 모양 교정 및 목 앞 협곡 수술을 통해 외과적으로 교정할 수 있습니다. 청력 장애는 보청기를 사용해야 합니다.

　　9에이어스-단로스 증후군은 일련의 유전성 결합조직 질환입니다:있음10다른 유형도 있으며, Ⅸ형에서는 신장 손상이 나타납니다. 어린 시절 피부가 과도하게 늘어져,弛缓되고, 눈썹이 내려가고, 경도한 골격 이상이 있습니다. 방광憩室, 피질집尿기 및 신장 췌肿, 혈장 구리 및 구리 블루프로테인이 눈에 띄게 감소합니다. 피부 섬유세포 래티닐오كس이드가 감소하여 명확한 진단이 가능합니다. 이형은 X 연锁隐性 유전으로, 특별한 치료는 없습니다. 피부 절개는 조심스럽게 맺혀야 하며, 레이즈니의 유지 기간을 연장해야 합니다. 관절脱위는 수술로 교정할 수 있습니다. 요로 감염은 항생제를 즉시 사용해야 합니다.

　　또한, 입, 얼굴, 지지综合征 Ⅰ형(Oro-팔시오-디지털 심장병 Ⅰ형)18-트리소미 증후군(18-트리소미 증후군(에드워드 증후군) 및 메클 증후군, 신장 B형超음파 또는 CT 검사에서는囊肿가 발견될 수 있습니다. 이러한 유전적 질환은 여러 기형이 동반되므로, 진단은 어렵지 않습니다. 모두 특별한 치료가 없으며, 신장囊肿 질환에서는 구별해야 합니다.

　　10、다중囊肿 신장 발달 부족:이는 일반적인 완전한 신장 발달 부족으로, 아동에서 흔한先天性疾病로, 신장이先天적으로 발달하지 않고囊肿가 형성됩니다. 변화는 대부분 한쪽에서 발생하며, 병리 신장은 크기가 다른囊肿로 대체되고, 정상적인 형태를 잃습니다. 병리 신장은 크고 작을 수 있지만, 기능이 없으며, 흔히 요도 기형이 동반되고, 반대쪽 신장은 대체적으로 부肿합니다.囊肿 벽은 투명하지 않을 수 있습니다. 신장 외에도 다른 기형이 동반될 수 있습니다.

　　이 질환은 일반적으로 다중囊肿 신장 질환(Mmulticystic Kidney Disease)이라고 불리며, 이 명칭은 중국어에서 Polycystic Kidney Disease와 혼동될 수 있으며, 이제 잘 사용되지 않습니다.

　　이 질환은 아기에서 가장 흔한囊肿 질환으로, 신생아 때부터 복부 점액이 나타날 수 있습니다. 대부분 한쪽병변이며, 신장은 크기가 다른囊肿로 대체되고, 정상적인 형태를 잃습니다. 병리 신장은 크고 작을 수 있지만, 기능이 없으며, 흔히 요도 기형이 동반되고, 반대쪽 신장은 대체적으로 부肿합니다.囊肿 벽은 투명하지 않을 수 있습니다. 신장 외에도 다른 기형이 동반될 수 있습니다.

　　이 질환은特效 치료가 없으며, 한쪽 병변을 제거한 후 예후는 양호합니다. 두쪽 병변은 많이 살 수 없으며, 일찍 죽어갑니다.

　　11、유전성 태형종질환:이 질환은 또한 복합형 헤이플러라고도 합니다-린도우 증후군은 자가결정显性 유전으로, 여러 기관에서囊肿와 종양이 발생합니다.

　　12、신장 장 신장 장囊肿 :이 질환은 또한 신장 장囊肿(피엘리오겐시스트), 신장 장憩室(피렐빅스 디버티큘럼)이라고도 합니다. 이 질환은先天性疾病일 가능성이 있습니다. 큰囊肿는 압박과 기형으로 요통과 신장 장염이 발생할 수 있으며, 증상은 반복적으로 발생합니다.囊肿 내에 결석이 발견될 수 있습니다.

　　13、신장 장 주위淋巴血管 확장:이 질환은 또한 신장 주벌레이터囊肿(파라펠빅시스트)라고도 하며, 신장 벌레이터 및 신장 장의 주위淋巴관 확장으로 형성됩니다. 많은 환자는 증상이 없으며, 일부 환자는 기형, 감염 및 결석과 동반될 수 있습니다.

　　14、신장 주근막 가짜囊肿:이 질환은 신장 주근막 내의 가짜囊肿로 발견되었으며, 원인은 신장囊종 파열과 일부 외과적 상황입니다.

　　15、튬러스성 신장囊종/암종:일반 인구에서는 드물지만, 일부透析 치료에서 발견된 신장囊종 환자에서는, 이 환자는4％가 튬러스성 신장囊종입니다.

　　이 질환은 성인에서 발병하며, 약70％의 환자가 남성입니다.

　　발병 원인은 유전자 이상과 관련이 있을 수 있습니다. 유전자 이상이 있는 신장囊성 질환, 예를 들어 노节성경화증, 유전성 태형종질환에서는 튬러스성 신장囊종 발생률이 다른 신장囊성 질환보다 높습니다.

　　발병 원인은 간질이 빠르게 자라면서 중심부에 혈류 부족이 발생하여 퇴행성 변화가 일어나는 것입니다. 일부 튬러스성 신장囊종은 벽이 얇고 외관상 협액성으로, 원래의 단순성(良性)囊종에서 악성 변화가 일어났을 가능성이 있습니다.

　　肿瘤性肾囊肿表现为血尿，伴或不伴腰痛，侧腹可扪及包块。超音波检查常能鉴别单纯性肾囊肿和肿瘤性肾囊肿，当B超不能明确鉴别单纯性和肿瘤性肾囊肿时，需要CT、MRI와囊肿의细针穿刺检查。

　　本病的少数透析治疗患者发现肾囊肿并有血尿时，应怀疑本病。结合实验室检查及超音波检查、CT、MRI와囊肿의细针穿刺检查结果可明确诊断。

　　本病的治疗方法为部分或整体肾切除。

　　1、다발성 피부 질환

　　1、다발성 피부 질환의病리생리적 변화：본 질환은 대부분 양쪽 피부가 영향을 받으며, 드물게 한쪽만 영향을 받습니다. 정상 성인의 단일 피부의 무게는 약150g, 증상이 없는 성인형 다발성 피부 질환 환자에서 단일 씨앗의 평균 무게는256g; 증상이 있는 성인형 다발성 피부 질환 환자에서 단일 씨앗의 평균 무게는465g, 성인형 다발성 피부 질환에서 피부는 일반적으로 일관되게 씨앗이 있으며, 피부 표면과 신경질에 일관되게 분포되어 있으며, 씨앗 벽 상피 세포는 일부 증식하고, 종양 모양을 형성하고, 세포 외 매트릭스는 비정상적으로 증식하고, 근맥 튜브가 팽창하여 형성된 씨앗의囊액 성분은 혈액과 유사합니다; 원맥 튜브에서 형성된 씨앗은囊액 속 나트륨, 칼륨 농도가 낮고,尿素과 크레아티닌 농도가 높습니다. 증상이 있는 다발성 피부 질환 환자에서 연령이 증가함에 따라 씨앗 수가 증가하고,囊액이 증가하고, 직경이2～3cm, 후기에 피부의 길이는20～30cm, 전체 피부는 씨앗에 의해 점유되고, 일반적으로 직경>3cm의 씨앗 중 대부분이 혈성액이나 혈고체를 포함하고 있습니다.

　　다발성 피부 질환의 절단면에서 씨앗이 피부와 신경질에 일관되게 분포되어 있으며, 피부 유체와 피부 주머니는 대부분 두드러지게 변형되어 있습니다. 심각한 경우, 명확한 잔여 피부 조직이 거의 보이지 않을 수 있지만, 증상이 가볍은 환자에서 병리는 일반적으로 다발성 단순 씨앗(단순한 피부囊肿, 독립적인 다방囊 씨앗)과 혼동될 수 있습니다.

　　현미경 관찰에서 정상 피부 조직이 인접한 씨앗에 누릅니다. 혈관 단단화나 피부 유체 염증의 기초에서 급성 피부小球 단단화, 튜브 조각화, 간질 섬유화가 발생합니다. 씨앗의 조직 원천의 식별은 어려우며, 씨앗이 원래 조직의 정상적인 위치와 상피의 형태학적 특징을 유지할 때만, 피부 주머니에서 온 씨앗은 변형된 작은 주머니 모양의 피부小球 혈관 복합체를 포함할 수 있습니다; 깊은 부분의 모음 시스템에서 발생하는 씨앗은 대부분 얇은 벽을 가집니다. 벽 아래 모음 시스템에서 발생하는 씨앗의 벽은 두꺼우며, 대부분 두꺼운 섬유 결합組織으로 둘러싸여 있습니다. 특이한 식물凝集素 결합 시험을 통해 씨앗의 조직 원천이 근맥 튜브, 모음 튜브, 또는 다른 것인지 식별할 수 있습니다.

　　2영상 검사:X선 복부 평면 촬영, CT 및 MRI 검사, 촬영 검사[정맥 피부 유체 촬영(IVP), 효尿관 피부 유체 촬영, 방사성 핵소 피부 유체 촬영] 등이 일반 검사 방법으로, 병리는 피부 유체 촬영 검사를 통해(renal excretion function이 부족할 경우, 반대 촬영이 필요합니다) 초기에 덜 뒤쪽의 체액 주머니가 씨앗으로 누르고 발생하는 체액 주머니 끝 부분의 반월형 변형을 발견할 수 있습니다; 후기에는 피부 유체와 체액 주머니가 모두 확장되고 체액 주머니가 넓어지고 경계가 명확합니다. 다른 검사로는 복부 X선 평면 촬영에서 양쪽 피부의 크기 변화가 눈에 띄게 변하는 것이 있으며, 씨앗형이나 칼슘화 반영자가 있습니다.

　　CT와 MRI는 일반적으로 초기 검사 방법으로 사용되지 않으며, 방사선 수신량이 크고 가격이 비싸지만, 이의 장점은 조직의 다른 밀도를 표시할 수 있으며, 생리 구조 상황을 상세히 제공할 수 있으며, CT는 병변의 위치와 성질을 더 잘 명확히 할 수 있으며, 도움이 되는 검사 방법으로, 이는 상처를 입는 역행과 전진 방광 주변 촬영을 대체하고 있습니다. MRI는 CT와 마찬가지로, 각 조직의 밀도를 더 명확하게 표시할 수 있으며, 장애 원인과 병변 성질을 명확히 할 수 있습니다.

　　3、 ultra sound examination:울트라소운드 검사는 방광 주변과 방광 주변 확장을 진단하는 데 매우 효과적입니다. 이는 신장囊肿 변화, 방광 주변 수집물을 진단하는 선호하는 검사 방법으로, 이는 상처를 입지 않는 검사이므로, 신장囊肿 변화 진단에 높은 감도를 가지고 있으며, 다囊 신장 검사에도 적합합니다. 울트라소운드 검사는 신장 크기 증가,囊肿, 방광 주변과 방광 주변의 상대적으로 큰 변형을 발견할 수 있으며,囊肿 벽이 두꺼워지거나 각도별로 칼슘화되거나 장애가 있으며, 울트라소운드는 병의 진단에도 사용될 수 있습니다.

　　2. 단순성 신囊肿

　　1병리 검사:단면 또는 양면 신장에서 발견될 수 있으며,囊肿는 단일 또는 복수로, 하지만 각 환자는 일반적으로5囊肿는 신장 피질이나 신질에서 위치할 수 있으며, 신장 피내와는 통로가 없으며,囊肿의 벽은 얇고 경계가 명확하며,囊肿 내는 녹색 투명한 액체이며, 적혈구, 백혈구가 없으며,囊肿의 벽에는 칼슘화가 나타날 수 있습니다.

　　2B超 검사:단순성 신囊肿은 액성 어둡은 영역으로 나타나며,囊肿는 단일 또는 복수로, 단면 또는 양면으로 나타날 수 있습니다.

　　3CT, MRI 검사와 얇은 날 촬영 검사:암성 신囊肿의 CT와 MRI 표현은 단순성 신囊肿과 다릅니다. 암성 신囊肿은 종종 두꺼운 벽을 가지고 있으며,囊肿의 벽은 불규칙적이며,囊肿 내의 종양 부분에는 반사가 있으며, 후벽에는 반사 강화가 없으며,囊肿와 신장 실질의 경계는 평滑하지 않으며, 경계가 명확하지 않습니다. 동맥 내 주사 후에는 강화 그림자가 나타날 수 있으며, 암성 신囊肿의囊肿 내액은 피혈성이나 검은색이며, 종양 세포가 보이며, 락타트 디하이드로겐아제와 콜레스테롤 함량이 증가합니다.

　　3. 신장 신질병

　　1영상 검사:X선 배압 사진 검사, CT와 MRI 검사, 촬영 검사(정맥 신장 피내 촬영, 촉수 신장 피내 촬영, 방사성 이온 신장 촬영) 등이 일반적인 검사 방법으로, 본 질환은 신장 피내 촬영 검사를 통해 진행할 수 있습니다(신장 배설 기능이 부족하다면, 역행 촬영이 필요합니다). 이를 통해 조기에 방광 주변의 졸림으로 인해 방광 주변 부분이 반월형 변형을 보일 수 있음을 발견할 수 있습니다; 후기에는 방광 주변과 방광 주변이 확장되고, 방광 주변 부분이 넓어지고 경계가 명확해집니다. 다른 검사에서는 배압 사진이 두 쪽의 신장의 크기 변화가 명확하게 나타날 수 있으며,囊肿 또는 칼슘화된 그림자가 나타날 수 있습니다.

　　CT와 MRI는 일반적으로 초기 검사 방법으로 사용되지 않으며, 이의 장점은 병변의 위치와 성질을 더 잘 명확히 할 수 있으며, 각 조직의 밀도를 더 명확하게 표시할 수 있으며, 장결석 등의 병변을 배제하는 데 유리합니다.

　　2、 ultra sound examination:신장 크기 변화, 신장 신장 변형이 발견될 수 있으며, 또한囊肿벽이 두꺼워지거나 일정한 정도의 칼슘화 및 막힘을 가질 수 있습니다.

　　囊性肾病의 발생은 일상 생활과 직접적인 관련이 있습니다. 불량한 식사 습관은 여러 가지 신장 질환을 유발할 수 있으며, 졸증성 신장 질환의 발생은 그 중 하나입니다. 식사 상태가 졸증성 신장 질환의 발생 및 발전에 미치는 영향은 다음과 같은 몇 가지로 구분될 수 있습니다：

　　1、식사 조절 없음：과식하면 영양분이 부족하고, 과식하면 위장의 소화와 흡수 기능이 손상되며, 혈류 장애가 발생할 수 있습니다. 고칼로리 식품을 많이 먹으면 내열이 생겨나게 됩니다.

　　2、식사 미숙성：가벼운 경우 장기 질환에 이르고, 심한 경우 중독이나 생명을 위협할 수 있습니다.

　　3、식사 편호：생식량을 많이 먹으면 소화불량이 되고, 매운 뜨거운 식품을 많이 먹으면 장에서 열이 쌓이게 되며, 또한 다섯 가지 맛을 지나치게 먹으면 장기가 오래되면 내장에 손상을 입을 수 있습니다.

　　위의 여러 가지 식단은 체내에 미치는 영향은 명확합니다. 이들은 직접적으로나 간접적으로 졸증성 질환의 변화와 발전에 영향을 미칩니다. 졸증성 질환에 대해서는, 임상적으로 우리는 특히 다음과 같은 몇 가지를 강조합니다. 매운 자극성 식품: 고추, 술류, 흡연(패스이브 흡연 포함), 초콜릿, 커피, 해산물, 갈치, 게 등의 '발물'; 과도한 소금 식품, 특히 채소를 말린 것; 오염된 식품, 불건강한 식품, 부패변질된 것, 남은 음식 등；구이 식품; 이 밖에도, 고기류 고단백, 고지방 및 기름진 식품을 제한해야 하며, 이는 위의 '고칼로리' 식품입니다. 대두 및 대두 제품을 제한해야 하며, 특히 기능성 신부전 환자는 더 주의해야 합니다.

　　1. 치료

　　1、다발성 신장의 치료：이 질병에 대한 특이적인 치료 방법은 없으며, 주로 혈압을 통제하고 감염을 조절하여 기능성 신부전의 진행을 효과적으로 지연시키는 것이 중요합니다. 수술이 불가능한 사례에 대해서는 증상 치료를 제공하며, 기능성 신부전 환자의 처치는 만성 신부전 치료와 동일합니다. 신통 발작 시는 다양한 통증 해소제를 사용하고, 감염이 동반되면 항생제 치료를 받습니다. 또한, 병리학적 조합 치료를 통해 이 질병을 치료할 수 있으며, 임상적으로는 좋은 효과가 있으며, 수술이 불가능한 사례에 대한 치료 경로를 제공합니다. 일반적인 증상 및 지지 치료 조치는 다음과 같습니다：

　　（1）고혈압 치료: 고혈압을 잘 통제하고 환자의 예후를 개선할 수 있습니다. 현재, 혈관紧张소자 전환 억제효소(ACEI)는 우선 선택해야 합니다. 중국에서 자주 사용되는 카톱프리(Captopril), 이나프리(Enalapril), 시라프리(Cilazapril), 베나제프리(Benazepril), 페리도프리(Perindopril)는 대부분 کلیه를 통해 배설되며, 두 가지는 일부 간 및 간초로 제거되지만 GFR30ml/min时应减量。福辛普리(Fosinopril)는 간과 کلیه 양방향으로 제거되며, کلیه 제거율이 감소하면 간 제거율이 증가하여 약물 총 제거율이 상대적으로 안정적이게 유지됩니다. 임상적으로 다양한 정도의肾功能不全이 있더라도, 용량 조정이 필요하지 않습니다. 단기 효과적인 첫 번째 제품 카톱프리(Captopril)는 부작용이 많지만, 빠르게 효과를 나타내며, 입을 떠밀어 먹어 약 0ml10min이 혈압 저하 작용을 시작합니다. ACEI는 혈관 텐소 Ⅱ가 여러 성장 인자를 활성화하는 것을 억제할 수 있습니다.囊肿 증식을 억제할 수 있는지는 추가적인 연구와 관찰이 필요합니다.

　　기타 혈압 저하제로는 칼슘 통로拮抗제, 베타 수용체 차단제 및 혈관 확장제가 사용될 수 있으며, ACEI와 병용할 수 있습니다.

　　（2）요도 감염 및 신장 결석 예방: 효과적인 항생제를 선택하고, 항감염 치료를 적극적으로 제공하여, 주로 합병된 급성 신장 피부염을 치료하는 목적입니다. 일부는 예방 목적으로 사용됩니다. 병인은 요도 감염이 발생하기 쉽습니다. 특히 여성에서는, 요도 피부염이나囊肿 감염이 발생하면 신존 지역 통증이 증가하고 발열이 발생하며, 출혈과 노균尿가 명확하며, 심각한 경우 요도败血症을 유발할 수 있습니다. 따라서, 적극적으로 치료해야 합니다. 항생제는囊肿 공간에 들어갈 수 있는 약물을 선택해야 합니다. 크로놀사이클릭 항생제, 메트로사이클린/메토실라민(SMZ)-TMP) 및 퀴놀론류, 모두가 근좌측 및 원좌측의囊肿 공간에 들어갈 수 있습니다. 근좌측의囊肿이면 펜실린류와 세포보라콘류를 선택합니다.

　　통계에 따르면 이 질환의 신장 결석 및 신장 칼슘화 발생률은 약20%，尿液 신용화물이 감소할 수 있는 원인이 될 수 있습니다. 결석은 요도 방해, 신장통, 출혈을 유발하고 신장 기능 손상을 악화시키며, 반복적인 감염의 중요한 요인입니다. 많이 물을 마시고, 자주 배변하고,尿液을 산성화하는 것은 결석 및 칼슘화를 예방하는 중요한 조치입니다.

　　（3）囊肿 내 출혈 치료：较大결석이나 기형이 있을 때는 출혈이 일어날 수 있습니다. 수술적 치료를 고려해야 합니다. 현장 출혈이 지속되거나 대량 출혈이 있을 때는 인슐린 저해제(Apro)-tinin) 또는 아세톤 디소프레신(Desmopressin Acetate). 필요할 때는 신장 동맥栓塞술을 고려할 수 있습니다. 인슐린 저해제가 주사나囊肿 내 주사로 가장 효과적입니다. 인슐린 저해제가 없는 경우, 바투아제(라지스톱) 주사나 근육 내 주사 및 혈관벽에 작용하는 출혈 억제제를 사용할 수 있습니다. 대량의 아세틸황산 피시닌 주사도 효과적입니다.

　　（4）수술적 치료：이 질환에 증상이 나타나면, 병변이 대부분 후기에까지 진행된 경우가 많습니다. 외과적 수술을 고려해야 합니다.囊肿에 화농증이나 대량 출혈이 있는 경우 수술적 치료가 적합하지 않습니다. 일부 사람들은 깊은囊肿의 정상을 제거하고减压술을 시행하여 성인 다囊신장의 치료 효과를 만족스럽게 하였습니다. 신장 주위 화농증,蛛网膜하腔动脉瘤 출혈이나 거대한 신장을 고려할 수 있습니다.

　　（5）신장 대체 요법：현재 국제적으로, 현대透析 기술의 충분성과 개인화는 다囊신장 환자의 예후를 매우 좋게 만들었습니다. HDF, Biofiltration 등 현대透析 기술이 중국에서 확산되고 보급되면서, 점점 더 많은 다囊신장 환자가 장기 생존 가능성을 보게 됩니다.

　　（6）囊肿减压술：囊肿가 크고, 심각한 고혈압, 신장 기능不全이나 신존 지역에 지속적인 통증이 있는 경우囊肿减压술을 고려할 수 있습니다. B형 초음파 지도로 위치 파악 절개减压를 할 수 있습니다. 액체를 빼고减压 후 테트라사이클린 용액을 주입합니다.5%5～20ml) 또는 경화제로50% 글루코사 용액,70% 알코올 또는80% 글리세르올. 췌囊肿가 축소되거나 닫히면 신장 조직에 대한 압박을 줄이고, 신장 혈액 부족을 개선하여 일부 환자의 통증 완화, 고혈압이나 신장 기능 개선을 유도할 수 있습니다.

　　2、单纯性肾囊肿的治疗：일반적으로 신장 내 캡슐의 수는 적고, 캡슐의 공간은 작으며, 신장 기능은 정상적이며, 일반적으로 치료가 필요하지 않으며, 정기적인 B형超音波 검사가 필요합니다. 신장염이 있으면 캡슐 감염의 가능성을 고려해야 합니다. 흔히 사용되는 퀴놀론 계열의 항생제, 오스염사틴(오스라진) 0.3～0.4g,2회/d, 또는 메토실라민 메스/메토실라민(SMZ)-TMP)1.0g,2회/d, 총10～14일1회. 신장 부위의 통증은 항염증 및 통증 진정제를 사용할 수 있습니다. 캡슐이 신장 문으로 위치하고 신장 방광이 막히거나, 혈압이 높고 캡슐이 크면(경구径《5cm)이며 증상이 있으면, 고혈압과 장애를 제거하기 위해 캡슐액을 빼내기 위해 경피적 캡슐 절제술을 고려합니다. 캡슐액을 빼낼 때마다, 캡슐의 크기에 따라 각각 주입합니다.2～5ml 무수알코올을 사용하여 캡슐이 점진적으로 줄어듭니다. 일반적으로 여러 번의 주사를 통해 액체를 빼내고 무수알코올을 주입하여 캡슐이 완전히 닫히도록 합니다. 환자는 캡슐액을 빼내어 압력을 줄이거나 캡슐을 제거한 후 혈압이 즉시 떨어질 수 있습니다. 치료 효과가 좋지 않으면 필요에 따라 수술을 받을 수 있습니다.

　　3、肾髓质囊性病的治疗：이 질환에는 특별한 치료 방법이 없습니다. 전기질소 균형을 정정하고, 특히 저나트륨혈증과 저혈량을 정정하기 위해 나트륨을 보충하여 신장 기능을 개선하고 신장 기능不全의 진행을 지연시킬 수 있습니다.

　　无症状 및 합병증이 없으면 치료가 필요하지 않습니다. 요도 감염이 있으면 신장염의 정규적인 항생제 치료를 받습니다. 결석이 동반된 경우에는 많이 물을 마시고, 매일의 소변량을 유지하도록 합니다.2000ml 이상이 되면, 결석을 배출하고 결석을 줄이는 약물을 시험합니다. 고칼슘 尿症患者은 티아진 유도체利尿제를 복용합니다. 일부 신장의 일侧에病变이 제한된 경우, 병변된 신장 또는病变된 부위의 신장 절제술을 고려할 수 있습니다.

　　2. 예후

　　1、多囊肾：환자의 신장 기능은 점진적으로 떨어지며, 혈압 저하 치료가 없을 때, 동일 가족의 환자가 유사한 연령대에서 모두 최종 신장 기능不全(ESRF)에 도달합니다. 하지만30％의 다囊肾 가족도80～90세 이상이 되지 않았다. 병리적 예후가 일관되지 않음을 의미합니다. 적극적인 치료를 받으면 예후가 눈에 띄게 개선될 수 있습니다.

　　2、单纯性肾囊肿：일반적으로 임상적 증상이 없으며, 신장 기능에 영향을 미치지 않으므로 예후가 좋으며, 환자의 평생에도 영향을 미치지 않습니다.

　　3、肾髓质囊性病：본病患者이 적극적인 치료를 받으면, 예후가 눈에 띄게 개선될 수 있습니다.