Bệnh thận mủ

　　I. Nguyên nhân gây bệnh

　　1、bệnh đa囊 thận nguyên nhân là do thiếu gen, trong đó đa囊 thận loại người lớn thường là16số染色体的 gen thiếu, có thể do4số染色体的 gen thiếu, có tỷ lệ xuất hiện là100％ di truyền rõ ràng, vì vậy, việc thiếu gen số染色体的 một bên sẽ làm cho con cái của họ có50％ khả năng di truyền bệnh này. Đa囊 thận loại婴儿 là di truyền隐性 thường染色体, cả hai bên bố mẹ đều có sự thay đổi gen của bệnh mới làm cho con cái bị bệnh, tỷ lệ mắc bệnh là25％.

　　dấu hiệu bệnh này liên quan đến di truyền có Buck và đồng nghiệp đã báo cáo một gia đình8em anh em, trong đó có6người bị囊肿 thận, cha và chú của họ cũng đã chết vì bệnh thận hư, thế hệ sau của họ lại có5người bị bệnh thận;1gia đình4thập kỷ đều phát hiện ra đa囊 thận; Reason và đồng nghiệp đã báo cáo cả hai anh em ruột đều bị bệnh này; Crawford đã báo cáo, một40 người trong gia đình có17người đã phát hiện ra đa囊 thận.

　　bệnh này70％～90％ là hai bên, trong các báo cáo của Lejars,62ví dụ, chỉ3ví dụ, Oickinson đã báo cáo tỷ lệ giữa bên phải và hai bên là1∶26khi kiểm tra mẫu vật lớn, thấy đa囊 thận lớn hơn thận bình thường2～3đôi倍, đã có báo cáo1ví dụ đa囊 thận hai bên có trọng lượng lên đến14436Schacht đã báo cáo1cystic kidney7248外观多为不规则的囊肿结节，切面可见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。

　　Bệnh đa囊 thận loại婴儿 (PotterⅠ型) có những khối u nhỏ như đầu kim, giữa các khối u, tổ chức thận rất ít, khi khối u增大,实质 thận bị ép lại dẫn đến co rút, do đó chất xám và chất vỏ phát triển không đầy đủ, khối u chứa dịch nhầy vàng nâu, mủ hoặc dịch máu, khối u và thận niệu quản không liên kết với nhau; loại囊肿 thận của người lớn có tổ chức thận bình thường rất phong phú và có thể liên kết với thận niệu quản (loại囊肿 thận của người lớn là PotterⅢ型). Kasper và đồng nghiệp đã báo cáo về đa囊 thận loại PotterⅡ, hầu hết là bên trái, thường không có triệu chứng lâm sàng, cũng có thể có tắc nghẽn hoặc tắc ống thận niệu quản, nhưng các loại囊肿 thận và ống thận niệu quản khác thường bị ép lại dẫn đến hẹp nhưng không bị tắc; các mạch máu phân nhánh giữa các đốt thận cũng có dấu hiệu bị ép lại rõ ràng, thành囊肿 được tạo thành từ các tế bào biểu mô lập phương, có chức năng tiết ra, dưới đó có rất nhiều mạch máu nhỏ, những mạch máu này có thể bị tăng áp lực, nứt dẫn đến tiểu máu.

　　2、bệnh túi thận đơn giản (simple cystic kidney disease) là bệnh phổ biến trong lâm sàng, thường xuất hiện trong50 tuổi trở lên có tỷ lệ mắc bệnh tăng lên, nguyên nhân không rõ.

　　3、bệnh túi màng đệm thận hàm chất và bệnh di truyền隐性 hoặc di truyền显性 thường染色体 liên quan, cũng có các yếu tố không rõ ràng khác.

　　二、cơ chế gây bệnh

　　1、bệnh đa cystic kidney: cơ chế gây bệnh của bệnh này vẫn chưa rõ. Hilde-Brant và những người khác cho rằng bệnh đa cystic kidney có thể bắt nguồn từ sự phình to túi Bowman, hoặc từ sự phình to các ống gấp thận, do sự cản trở trong việc liên hệ giữa các bào thai thận, các ống gấp thận và ống Wolffian phát triển thành các ống hợp; Bialestack đề xuất, một số túi囊肿 là các đơn vị thận tăng trưởng bất thường, được gọi là đơn vị thận to. Cũng có ý kiến cho rằng một số túi囊肿 có chức năng thải ra; Bricker và những người khác đã tiến hành phân tích hóa học về chất lỏng trong túi囊肿, chứng minh rằng thành phần của nó gần giống với nước tiểu; Norris và những người khác cho rằng nguyên nhân là do nhiều đơn vị thận bào thai tạm thời không thể co lại bình thường, một phần đơn vị thận xảy ra co lại cục bộ và phân đoạn, từ đó hình thành các túi囊肿 có kích thước khác nhau; Hepler và những người khác cho rằng nguyên nhân là do phân phối máu tuần hoàn của thận không bình thường, dẫn đến sự thoái hóa của mô thận thực chất; Hidd-Brant cho rằng phần tiết ra (nguồn gốc từ các ống gấp thận và một phần màng đệm của thận) và phần thải ra (nguồn gốc từ các ống hợp của mầm ống niệu quản, thận trên...) trong thời kỳ phát triển đã mất liên hệ với nhau, phần tiết ra trở thành đầu ngọn, chất tiết của nó không thể được thải ra, vì vậy hình thành nhiều túi囊肿; một số người khác cho rằng nguyên nhân là do các yếu tố cơ học như viêm nhiễm cục bộ trong thời kỳ bào thai gây tắc nghẽn sợi kết缔 ống thải ra, hoặc do các khối hình trụ và muối canxi không tan gây tắc nghẽn, làm cho nước tiểu không thông suốt, dẫn đến sự phình to của ống thận. Còn có hai cách giải thích khác có thể giải thích một số hiện tượng lâm sàng:

　　(1）Lambert đã nghiên cứu chi tiết thận túi囊肿 của trẻ sơ sinh và người lớn thông qua các lát thận liên tục, chỉ ra rằng các túi囊肿 của bệnh đa cystic kidney có3Hình thái và nguồn gốc: ① túi màng đệm thận; ② túi màng đệm ống thận; ③ túi màng đệm ống dẫn. Thành túi màng đệm được lót bởi tế bào hình vuông hoặc phẳng, mô liên kết giữa chúng giàu sợi kết缔; màng và chất màu đều phát triển không đầy đủ, hầu hết các đơn vị thận bình thường đều mất đi; anh ta phát hiện ra rằng tất cả các túi màng đệm trong thận túi囊肿 của trẻ sơ sinh đều không thông với các ống thận trực tiếp và các ống gấp có chức năng, các đơn vị thận có túi囊肿 đều không có chức năng; trong khi đó, bệnh thận của người lớn, ngoài các loại túi囊肿 trên, còn có một số túi囊肿 từ các ống thận và thận trên phát triển ra, mô thận bình thường giữa các túi囊肿 rất phong phú và có hoạt động chức năng, vì vậy có thể không có triệu chứng lâm sàng sớm, thậm chí khi mô thận gần đó bị ép co lại cũng có thể duy trì chức năng, cho đến khi túi囊肿 tiếp tục增大, xuất hiện co lại thận ép, mới gây ra suy thận và chết, nhưng vẫn chưa có giải thích thích hợp về nguyên nhân.

　　(2）Dammin cho rằng hệ thống tuyến đều có quá nhiều tế bào biểu mô tuyến hình thành trong quá trình phát triển bào thai bình thường, trong thời kỳ tiếp tục phát triển, các tế bào biểu mô tuyến thường bị thoái hóa, tiêu hóa và biến mất, và giai đoạn thoái hóa ban đầu là hoàn thành phân đoạn của ống biểu mô, nếu phân đoạn bị cô lập mà không co lại, sẽ hình thành túi, tức là sự mở rộng phân đoạn hình tròn của túi màng gần đầu ống thận, nó vẫn thông với dịch lọc của thận cầu, điều này trái ngược với học thuyết trước đây về sự không thể kết nối giữa bào thai thận sau và ống niệu quản bào thai, và có thể giải thích hiện tượng bệnh thận đa cyst có thể có nhiều túi màng ở gan, gan, tụy, thậm chí còn có túi màng ở buồng trứng, tử cung, bàng quang.

　　2、Túi màng thận đơn giản: Mekanism phát triển có thể là túi hở của ống thận hình thành sau này.

　　3、Bệnh thận spongiform: Mekanism phát triển của bệnh này chưa rõ. Có thể là do sự mở rộng túi màng của ống thải集合.

　　I. Biến chứng chính của bệnh thận đa cyst:

　　1、Sỏi thận: Đau lưng của bệnh nhân này thường là đau nhức, khi có cơn đau co thắt và tiểu ra máu nhìn thấy bằng mắt thường thì cho thấy có biến chứng sỏi thận.

　　2、Các bệnh lý nhiều túi màng ở các cơ quan khác: Những bệnh nhân ADPKD được phát hiện ở độ tuổi trung niên, khoảng một nửa có nhiều túi màng gan.60 tuổi sau70％。 Người ta cho rằng sự phát triển của nó chậm hơn và thường muộn hơn so với bệnh thận đa cyst.10năm. Các túi màng của họ được hình thành từ sự mở rộng của ống mật迷路. Ngoài ra, tụy và buồng trứng cũng có thể kèm theo túi màng, tỷ lệ xuất hiện túi màng colong rất cao.

　　3、U mạch máu dưới đáy não: Những người bị u mạch máu này là10％～40％， thường do vỡ u mạch máu, xuất huyết não được phát hiện thêm sau khi kiểm tra thêm. Ngoài ra, u động mạch chủ ngực và bệnh van tim (như van đóng không kín và trượt) cũng khá phổ biến. Trong bệnh thận đa cyst trẻ sơ sinh, có thể kèm theo tăng áp lực tĩnh mạch cửa và sự phát triển kém của phổi泡.

　　4、Tăng huyết áp hoặc nhiễm trùng đường tiết niệu tái phát thường gặp.

　　II. Biến chứng chính của bệnh thận đơn cyst:

　　Chủ yếu do túi màng nằm ở cửa thận gây áp lực lên động mạch thận, gây tăng men renin trong血浆, có thể dẫn đến tăng huyết áp; hoặc gây tắc nghẽn thận đài bể dẫn đến nhiễm trùng thứ phát.

　　III. Biến chứng của bệnh thận spongiform:

　　1、Thận spongiform (Medullary Spongiform Kidney) các biến chứng chính là sỏi thận và nhiễm trùng thận.

　　2、Bệnh thận đa cyst ở trẻ em ngoài bệnh lý thận, bệnh nhân hoặc thành viên trong gia đình có viêm mạc mắt màu sắc, đục thủy tinh thể, biến đổi hoàng điểm,近視 hoặc rung mắt thường gặp.

　　I. Triệu chứng lâm sàng của bệnh thận đa cyst:

　　Thận của bệnh nhân này ở tuổi nhỏ có kích thước và hình dạng bình thường hoặc略 lớn, theo tuổi tăng lên số lượng và kích thước của các túi màng tăng dần và liên tục, nhiều trường hợp đến40～50 tuổi khi thể tích thận tăng lên mức độ tương đối mới xuất hiện triệu chứng, chủ yếu biểu hiện bằng sự sưng to của hai thận, đau ở vùng thận, tiểu ra máu và tăng huyết áp.

　　1、Thận sưng to:Bệnh lý bệnh thận hai bên tiến triển không đối xứng, kích thước có sự khác biệt, đến giai đoạn cuối hai thận có thể chiếm满 toàn bộ ổ bụng, bề mặt thận có rất nhiều túi màng, làm cho hình dạng thận không đều, lồi lõm, chất lượng cứng hơn.

　　2、đau ở vùng thận:là triệu chứng quan trọng, thường là cảm giác ép hoặc đau nhức ở lưng và cột sống, cũng có thể là đau dữ dội, có khi là đau bụng, đau có thể tăng lên do hoạt động thể lực, thời gian đi bộ quá lâu, ngồi lâu, v.v., sau khi nằm xuống có thể giảm bớt, chảy máu trong thận, di chuyển của sỏi hoặc nhiễm trùng cũng là nguyên nhân gây đau dữ dội.

　　3、máu niệu:khoảng một nửa bệnh nhân có máu niệu dưới kính hiển vi, có thể có máu niệu nhìn thấy bằng mắt thường, nguyên nhân là do vỡ mạch máu thành túi đa囊, khi xuất hiện máu nhiều thì khối máu có thể gây đau thắt lưng, máu niệu thường kèm theo nước tiểu có bạch cầu và protein, lượng protein nước tiểu ít, thường không vượt quá1.0g/d, khi nhiễm trùng thận trong thì nước tiểu có mủ rõ ràng, máu niệu nặng hơn, đau lưng kèm sốt.

　　4、tăng huyết áp:là biểu hiện phổ biến của ADPKD, trước khi creatinin trong máu tăng, khoảng một nửa xuất hiện tăng huyết áp, điều này liên quan đến sự ép chặt của túi đa囊 xung quanh mô, kích hoạt renin-angiotensin-hệ thống aldosterone liên quan, gần10năm, GrahamPC, TorreV và ChapmanAB đều xác nhận tổ chức bình thường trong thận, túi đa囊 gần mô liên kết và tế bào biểu mô túi tăng renin, và có sự tăng tiết renin, điều này rất liên quan đến sự tăng trưởng của túi đa囊 và sự xuất hiện của tăng huyết áp,换言之, những người xuất hiện tăng huyết áp thì túi đa囊 tăng trưởng nhanh hơn, có thể直接影响 tiên lượng.

　　5、suy thận chức năng:Bệnh này迟早 sẽ xảy ra suy thận chức năng, một số ít trường hợp xuất hiện suy thận vào độ tuổi thanh thiếu niên, thường40 tuổi trước rất ít suy thận chức năng thận giảm70 tuổi vẫn có khoảng một nửa duy trì được chức năng thận, nhưng những người tăng huyết áp thì quá trình phát triển đến suy thận sẽ ngắn lại rất nhiều, cũng có một số ít bệnh nhân80 tuổi vẫn có thể duy trì chức năng thận.

　　6、đa囊 gan:bệnh nhân ADPKD được phát hiện vào độ tuổi trung niên, khoảng một nửa có đa囊 gan60 tuổi sau70％，一般认为其 phát triển chậm hơn, và thường sau đa囊 thận10năm, túi đa囊 được hình thành từ sự phình to của ống mật rối, ngoài ra, tụy tạng và buồng trứng cũng có thể xuất hiện túi đa囊, tỷ lệ xuất hiện colostoma cao.

　　7、u mạch máu ở vòng động mạch dưới大脑:phát hiện u mạch máu này là10％～40％， thường do vỡ u mạch máu, xuất hiện máu não thêm kiểm tra được phát hiện, ngoài ra, u động mạch chủ ngực và bệnh van tim (như van đóng không kín và sa xuống) cũng phổ biến.

　　Bệnh đa囊 thận ở người lớn thường xuất hiện triệu chứng vào giai đoạn đầu của độ tuổi trưởng thành, thường xuất hiện do máu niệu, tăng huyết áp hoặc suy thận, có thể cảm nhận được đa囊 thận lớn qua khám bụng, chức năng thận thường giảm dần từ từ, tăng huyết áp, tắc nghẽn hoặc viêm thận tiền liệt tuyến, là nguyên nhân quan trọng làm tăng tổn thương chức năng thận, đa囊 thận隐性 truyền thống (tuổi trẻ) xuất hiện vào thời kỳ trẻ sơ sinh, hiếm gặp lâm sàng, thường chết vào thời kỳ trẻ sơ sinh, một số ít trường hợp nhẹ có thể sống đến tuổi trưởng thành.

　　Mức độ thiếu máu của bệnh này thường nhẹ hơn so với thiếu máu do nguyên nhân khác gây nên bệnh thận hư, nguyên nhân là vì các túi đa囊 của thận thường có thể sản xuất erythropoietin.

　　Hai, Túi thận đơn thuần:

　　Thường xuất hiện vào độ tuổi trưởng thành, thường không có triệu chứng lâm sàng, không ảnh hưởng đến chức năng thận, đôi khi do xuất hiện máu niệu mà đến khám bệnh, hầu hết bệnh nhân đều được phát hiện ngẫu nhiên khi làm siêu âm B hoặc CT, kiểm tra nước tiểu bình thường, máu niệu hiếm gặp, nếu xuất hiện máu niệu thì3nguyên nhân có thể:

　　1do ung thư ác tính cùng thời;

　　2do nhiễm trùng đường tiết niệu gây ra;

　　3、nứt囊肿, thường kèm theo đau vùng thận.

　　Khi囊肿 rất lớn, cũng có thể gây đau hoặc cảm giác không thoải mái ở vùng thận,囊肿 lớn (>)5cm đường kính) có thể gây áp lực lên mô thận bình thường xung quanh, làm giảm lưu lượng máu tại vị trí đó, tăng tiết renin, gây cao huyết áp, nhưng kiểm tra chức năng thận thường trong giới hạn bình thường.

　　Với bệnh này, nhiệm vụ chính của bác sĩ lâm sàng là phân biệt chẩn đoán với các loại bệnh囊肿 thận khác, đặc biệt là loại trừ囊肿 u, việc đơn thuần囊肿 thận có thể gây ra tiểu máu vẫn còn tranh cãi, một số học giả cho rằng tiểu máu của bệnh nhân có thể do các bệnh liên quan khác gây ra, ở một số bệnh nhân囊肿 đơn thuần, do囊肿 nằm ở đầu thận mà gây ra tăng huyết áp thận.

　　Ba, các biểu hiện lâm sàng của bệnh囊肿 thận thận xương:

　　1、Bệnh囊肿 thận mềm:Bệnh này tồn tại từ khi sinh ra nhưng không có triệu chứng, kiểm tra nước tiểu và chức năng thận bình thường, biểu hiện lâm sàng chủ yếu do các biến chứng gây ra, như sỏi thận và nhiễm trùng thận, vì vậy thường bị đau quặn thận cấp tính, nước tiểu có máu, triệu chứng kích thích đường tiết niệu, nước tiểu có mủ, khi kiểm tra thêm phát hiện bệnh này,囊肿 bề mặt rộng có thể xuất hiện suy giảm chức năng cô đặc và acid hóa nước tiểu, tăng thải calcium qua nước tiểu, dự đoán tốt, hiếm khi bị suy thận.

　　Trước đây hầu hết bệnh nhân dựa vào chụp X quang IVP để chẩn đoán, vì một nửa bệnh nhân có sỏi thận, trên phim chụp X quang bụng phát hiện một nhóm sỏi theo hình放射 tại khu vực đầu ngực, chất cản quang vào囊腔 ở đầu ngực, tạo thành hình hoa hồng, thận盏 thường mở rộng và rộng hơn, hình dạng thận bình thường hoặc nhỏ hơn một chút.

　　2、Bệnh囊肿 thận kết hợp trẻ em:Bệnh này nhiều nhất bắt đầu ở trẻ em hoặc thanh niên, lâm sàng có đặc điểm là chức năng cô đặc nước tiểu suy giảm trước khi bị suy thận, cảm giác khát, uống nhiều, đi tiểu nhiều và tiểu đêm là biểu hiện sớm đặc trưng, nước tiểu ngoài giảm natri không có bất thường, sự phát triển và lớn lên chậm chạp, kèm theo thiếu máu, chức năng bảo vệ natri thận kém, thường xảy ra thiếu máu kiềm, thiếu thể tích máu, tăng thải calcium qua nước tiểu, dẫn đến thiếu canxi máu và co giật chân tay, có thể dẫn đến tăng chức năng tuyến giáp và dinh dưỡng xương thận, sau khi mắc bệnh.5～10Năm sau dần phát triển thành suy thận.

　　Loại này là nguyên nhân phổ biến gây bệnh thận giai đoạn cuối ở trẻ em và thanh niên, có thể là một nhóm bệnh liên hợp, ngoài bệnh變 thận, bệnh nhân hoặc thành viên trong gia đình có viêm mạc retina màu, đục thủy tinh thể, thoái hóa màng vàng,近視 hoặc run giật mắt; bệnh nhân lớn lên bị bệnh囊肿 thận, di truyền theo đột biến thể tính доминант, bốn loại bệnh lý thận tương tự, đặc trưng bởi teo thận tubes, sự tăng trưởng của mô liên kết, sự硬化 của glomeruli và sự hình thành của囊肿 nhỏ ở mô thận.

　　Bệnh nhân bệnh thận囊肿 do chưa có phương pháp điều trị hiệu quả, mục đích phòng ngừa chính là ngăn ngừa các biến chứng thận và duy trì chức năng thận. Với bệnh nhân này, cần tránh các hoạt động tiếp xúc gần, đặc biệt là va chạm, nén, để phòng ngừa囊肿 vỡ.

　　Bệnh nhân này dễ bị cao huyết áp, nhiễm trùng đường tiết niệu, sỏi thận, đặc biệt là phụ nữ, nếu bị viêm thận túi niệu hoặc nhiễm trùng囊肿 thì đau thận trở nên nghiêm trọng hơn kèm theo sốt rõ ràng, nước tiểu có máu và mủ, trường hợp nghiêm trọng có thể dẫn đến nhiễm trùng huyết đường tiết niệu. Do đó, phải điều trị tích cực và hỗ trợ, kiểm soát cao huyết áp,预防 nhiễm trùng đường tiết niệu, phòng ngừa sỏi thận và các biến chứng khác, cố gắng kéo dài thời gian sống bình thường của bệnh nhân.

　　các bệnh nang thận khác:

　　1、bệnh nang thận获得không phải là bệnh di truyền bẩm sinh, mà là bệnh nang thận thứ phát ở bệnh nhân suy thận mạn tính, thường gặp ở bệnh nhân lọc máu.

　　1997năm Dunnill và đồng nghiệp đã phát hiện u bướu thận (không có u bướu ban đầu) ở bệnh nhân lọc máu duy trì. Tỷ lệ u bướu không liên quan đến tuổi, mà liên quan chặt chẽ với thời gian lọc máu. Tỷ lệ xuất hiện tăng theo病程 của suy thận mạn tính, thời gian vào lọc máu đạt5năm bệnh nhân có nhiều người bị bệnh nang thận获得3năm người bệnh có tỷ lệ44％, thời gian lọc máu liên tục3năm trở lên là75％, vượt qua8năm92％. Các u bướu này có thể bị ung thư, vì vậy đối với những người lọc máu lâu dài nên làm CT định kỳ.

　　Cơ chế hình thành u bướu thận của bệnh này có thể là sự tắc nghẽn do sự增生 bù đắp của glomerul và ống thận của các đơn vị thận còn lại. Thận của bệnh nhân có thể to hoặc nhỏ. Các u bướu hầu hết ở da thận, cũng có thể ở phần hạch.

　　Bệnh này nếu không có triệu chứng, không cần điều trị đặc biệt. Nếu u bướu bị nhiễm trùng hoặc chảy máu sẽ có đau lưng và tiểu máu. Khi nhiễm trùng cần tăng cường điều trị kháng sinh, trong thời gian chảy máu cần lọc máu, heparin nên giảm liều hoặc không sử dụng. Nếu chảy máu nghiêm trọng không cầm lại hoặc có biến chứng ung thư, cần phẫu thuật cắt thận.

　　2、u bướu nang thận đa phòng đơn lẻ:Bệnh này là các u bướu đa phòng lớn ở thận đơn, còn gọi là u bướu nang lành tính (benign cystic nephroma), u bướu nang thùy (papillary cystadenoma). Thường xuất hiện ở thận bên phải, các u bướu lớn. Siêu âm B có thể chẩn đoán. Nên phân biệt với các bệnh u bướu bào hoặc u bướu thần kinh phổ biến ở trẻ em. Điều trị tốt nhất là phẫu thuật cắt bỏ một phần thận.

　　3、Zellweger综合征 còn gọi là hội chứng não, gan, thận:là bệnh di truyền隐性 đột biến nhiễm sắc thể. Triệu chứng nổi bật của trẻ sơ sinh là yếu cơ, thiếu phản xạ mút và phản xạ gân, trán nhô ra, trán lớn, mí mắt sưng to, khoảng cách mắt mở rộng, mí mắt nghiêng lên trên,青光眼,白内障, màng mắt mờ, mắt run, sống mũi thấp, gan to, tổn thương chức năng gan, da thận có các u bướu nhỏ, tiểu蛋白 niệu. Rất thường gặp các rối loạn phát triển và tinh thần, thường xuất hiện trong thời gian6tháng trước đã chết, không có phương pháp điều trị hiệu quả.

　　4、bệnh硬化 nang nodular còn gọi là bệnh Boumeville:là bệnh di truyền đột biến nhiễm sắc thể80% bệnh nhân là do bội nhiễm. Với các đặc điểm lâm sàng như u bã nhờn, trí thông minh thấp và癫痫. U错构瘤 có thể xuất hiện ở mọi nơi trong cơ quan nội tạng, khoảng3/4trên có kèm theo u错构瘤 và u bướu. Chúng tôi đã gặp1ví dụ27Năm phụ nữ, từ nhỏ có tiền sử bị癫痫, vì bị đau bụng cấp tính mà nhập viện, trong quá trình phẫu thuật phát hiện thấy hai thận phình to, bên phải lớn hơn bình thường3～4Bề mặt thấy hai u cục kích thước trứng chim bồ câu. Sau khi kiểm tra toàn diện, hai bên mũi có mụn mủ nâu nhỏ, phần hông có vết da như da cá mập, cánh tay trước bên trái và gót chân bên phải có các vết đốm trắng không có sắc tố. IVP thấy hai bên thận hố và thận chậu phình to, có vết đè hình cung. Số lượng hồng cầu trong máu1.21×1012/L, hemoglobin36g/L, creatinin903.7μmol/L, protein niệu.

　　Bệnh này chủ yếu điều trị theo triệu chứng kiểm soát cơn động kinh và phát triển trí thông minh. Nếu u gây triệu chứng, thì cần loại bỏ, u bướu cũng vậy.

　　5、VonHipple-Lindau综合征：còn gọi là u bướu视网膜 và mạch máu não gia đình, di truyền lặn thường染色体. U này cũng có thể là u bướu, như thận, tụy và thậnнадrenal cũng có thể sản xuất u bướu. 临床上, tăng áp lực trong não và triệu chứng của não nhỏ là chính, mắt có thể thấy các khối tròn đỏ hoặc vàng, chảy máu và渗出. Thường30～40 tuổi mắc bệnh. Bệnh này là u lành tính, có thể loại bỏ bằng phẫu thuật. Rút dịch màng nước dễ tái phát. Tổn thương mắt có thể điều trị bằng cách truyền nhiệt, chất phóng xạ, lạnh hoặc laser.

　　6còn gọi là bất thường phát triển ngực hẹp thở khò khè:còn gọi là hội chứng Jeune, chủ yếu表现为 trẻ sơ sinh hẹp ngực và ngắn chi đa ngón, ngực cố định không di chuyển, dẫn đến khó thở, tím tái. Một dạng không tử vong khác, có biểu hiện tổn thương thận, cuối cùng xảy ra suy thận mạn tính. Tổn thương trong thận là viêm thận mạn tính kèm theo u nang. Bệnh này di truyền隐性 thường染色体, một nửa số trẻ em chết do viêm phổi, ngạt thở trong giai đoạn trẻ em, những người sống sót có thể cân nhắc phẫu thuật重建 ngực. Sau này chủ yếu điều trị viêm thận mạn tính và suy thận.

　　7、Senior-Loken综合征 còn gọi là rối loạn dinh dưỡng thận và mắt gia đình:1961năm bởi Senior-Loken báo cáo, tổn thương thận giống bệnh màng nước chất xám kèm theo viêm视网膜. Thuộc bệnh lý di truyền隐性 thường染色体, u bướu chủ yếu ở ranh giới da và chất xám thận, xơ hóa mô kẽ thận và xâm nhập tế bào viêm, cuối cùng hình thành thận suy cuối cùng. Sớm xuất hiện polydipsia, polyuria và niệu đêm, sau đó xuất hiện uremia và thiếu máu nặng, kèm theo tăng huyết áp và phù. Dựa trên đặc điểm tổn thương thận và đáy mắt (thuyên phế quản suy giảm) dễ chẩn đoán. Điện đồ mắt hoặc điện đồ mắt có giá trị cao cho chẩn đoán sớm. Bệnh này không có phương pháp điều trị đặc hiệu.

　　8、sò, tai, thận综合征 được gọi tắt là hội chứng BOR:thuộc bệnh lý di truyền lặn thường染色体. Cả hai bên cơ bắp đòn và cơ chóp cổ trước có túi thông hoặc u nhỏ đối xứng. Tai nghe dày thành chén, trước tai có u赘, kèm theo các tổn thương thính lực, cả hai bên thận đa nang kèm theo các dị dạng đường tiết niệu khác. Bệnh này chỉ có thể điều trị theo triệu chứng, phẫu thuật chỉnh hình u tai và túi thông trước cổ, sử dụng máy trợ thính cho chứng suy thính.

　　9、Ehiers-Danlos综合征 là một nhóm bệnh lý kết缔 tổ chức di truyền:Có10còn nhiều loại khác, tổn thương thận thấy ở loại IX. Trẻ em có da quá căng, lỏng lẻo, mí mắt rơi, bất thường nhẹ về xương. Bàng quang phì đại,积水 thận và u nang thận, hàm lượng sắt và sắt huyết thanh rõ ràng giảm, tế bào fibroblast da giảm lysyl oxidase, có thể chẩn đoán rõ ràng. Loại này là di truyền liên kết X隐性. Không có phương pháp điều trị đặc hiệu, vết rách da nên kéo chặt cẩn thận, thời gian giữ chỉ cần kéo dài, té gãy xương có thể phẫu thuật chỉnh hình. Bệnh nhiễm trùng đường tiết niệu cần điều trị kịp thời bằng kháng sinh.

　　Ngoài ra, như hội chứng hàm, mặt, ngón tay loại Ⅰ (Oro-Facio-DigitalSyndromeⅠ），18-Syndrome ba thể (}}18-TrisomeSyndrome, EdwardSyndrome) và MeckelSyndrome, siêu âm thận B hoặc CT có nhiều bào niêm. Do các bệnh di truyền gen này thường có nhiều dị dạng, vì vậy việc chẩn đoán không khó khăn, đều không có phương pháp điều trị đặc hiệu. Nhưng trong bệnh bào niêm thận nên phân biệt.

　　10, bệnh phát triển thận đa bào:Là một bệnh phát triển thận hoàn toàn không bình thường, là bệnh di truyền bẩm sinh phổ biến ở trẻ em, thận phát triển bẩm sinh không bình thường, kèm theo sự hình thành bào niêm, bệnh lý thường xảy ra ở một bên. Bệnh này không có lịch sử gia đình. Trên lâm sàng, bệnh này là một trong những nguyên nhân phổ biến gây khối u bụng ở trẻ sơ sinh. Kiểm tra siêu âm và CT cho thấy thận bên bị bệnh không có hình dạng bình thường, có thể thấy các bào niêm không đều về kích thước, thận bên còn lại có thể bù trừ bằng sự phì đại.

　　Bệnh này thường được gọi là bệnh thận đa bào (Mmulticystic Kidney Disease), tên này trong tiếng Trung dễ bị nhầm lẫn với bệnh thận đa bào (Polycystic Kidney Disease), hiện đã ít được sử dụng.

　　Bệnh này là bệnh bào niêm phổ biến nhất ở trẻ sơ sinh, có biểu hiện khối u bụng từ khi mới sinh. Hầu hết là bệnh lý đơn bên, thận bị thay thế bởi các bào niêm có kích thước khác nhau, mất hình dạng bình thường. Thận bệnh có thể lớn hoặc nhỏ, nhưng không có chức năng, thường có tắc nghẽn niệu quản, thận đối diện bù trừ bằng sự phì đại. Bào niêm có thể không xuyên sáng. Ngoài thận, còn có thể có các dị dạng khác.

　　Bệnh này không có phương pháp điều trị đặc hiệu, sau khi phẫu thuật cắt thận một bên, tiên lượng còn tốt. Các bệnh nhân bị bệnh hai bên thường không thể sống sót và chết sớm.

　　11, bệnh u bướu di truyền làn sọc:Bệnh này còn được gọi là VonHippel-Syndrome Lindau, di truyền lặn tính thường染色体, nhiều cơ quan phát triển bào niêm và u bướu.

　　12, bào niêm thận chậu và thận chậu:Bệnh này còn được gọi là bào niêm thận chậu (pyelogenic cyst), bào niêm hòm thận (pelvic diverticulum), có thể là bệnh di truyền bẩm sinh. Các bào niêm lớn có thể gây đau lưng và viêm thận hòm do chèn ép và tắc nghẽn, các triệu chứng này có thể tái phát. Trong bào niêm có thể thấy sỏi.

　　13, sự phì đại của mạch máu và ống lympho xung quanh thận chậu:Bệnh này còn được gọi là bào niêm xung quanh thận (parapelvic cyst), là do sự phì đại của các ống lympho xung quanh thận và thận chậu. Nhiều người không có triệu chứng, một số có thể gặp tắc nghẽn, nhiễm trùng và sỏi.

　　14, giả bào niêm xung quanh thận:Bệnh này được phát hiện là giả bào niêm trong màng xương chậu thận, nguyên nhân là do bào niêm thận bị vỡ và một số tình huống ngoại khoa.

　　15, u bướu bào niêm thận/U bướu:Trong dân số bình thường rất hiếm, nhưng có thể thấy ở một số bệnh nhân bào niêm thận được phát hiện trong quá trình lọc máu, những bệnh nhân này có4％ là u bướu bào niêm thận.

　　Bệnh này xuất hiện ở người lớn, khoảng70％ bệnh nhân là nam.

　　Nguyên nhân gây bệnh có thể liên quan đến sự bất thường di truyền. Bởi vì trong bệnh bào niêm thận bất thường di truyền, như bệnh硬化 nốt, bệnh u bướu di truyền, tần suất u bướu bào niêm thận cao hơn so với các bệnh bào niêm thận khác.

　　Mecchanism gây bệnh là do u bướu thận phát triển quá nhanh, trung tâm có thể bị thiếu máu và biến dạng màng bào. Một số u bướu thận bào niêm mỏng và có hình dạng bào niêm, có thể là từ sự ác tính của u bướu bào niêm đơn giản (b良性).

　　U bướu thận ác tính có biểu hiện xuất huyết, kèm theo hoặc không kèm theo đau thắt lưng, có thể sờ thấy khối u ở bên hông. Kiểm tra siêu âm thường có thể phân biệt u bướu thận đơn giản và u bướu ác tính, khi siêu âm không thể phân biệt rõ ràng u bướu đơn giản và ác tính, cần kiểm tra CT, MRI và kiểm tra kim nhỏ vào u bướu.

　　Một số bệnh nhân điều trị透析 bị phát hiện có u bướu thận và xuất huyết, nên nghi ngờ bệnh này. Kết hợp kết quả kiểm tra phòng thí nghiệm và kiểm tra siêu âm, CT, MRI và kiểm tra kim nhỏ vào u bướu có thể chẩn đoán xác định.

　　Bệnh này được điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ thận một phần hoặc toàn bộ.

　　1. Thận đa囊

　　1Thay đổi bệnh lý của thận đa囊:Bệnh này thường ảnh hưởng đến cả hai thận, hiếm khi chỉ ảnh hưởng đến một bên, trọng lượng của một thận bình thường ở người lớn là khoảng150g, ở bệnh nhân đa囊 thận người lớn không có triệu chứng, trọng lượng trung bình của một thận đa囊 là256g; ở bệnh nhân đa囊 thận người lớn có triệu chứng, trọng lượng trung bình của một thận đa囊 là465g, trong bệnh thận đa囊 ở người lớn, thận thường có nhiều u bướu lan tỏa, không phân biệt da và hạch thận đều được lấp đầy bằng các u bướu có kích thước khác nhau, hình như một hàng nho, tế bào biểu mô thành u bướu có sự phát triển hạn chế, hình thành u polyp, sự tăng sinh bất thường của基质 tế bào ngoại bào, u bướu hình thành từ ống thận gần có thành phần dịch tương tự như huyết thanh; u bướu hình thành từ ống thận xa, nồng độ natri và clo trong dịch u bướu thấp hơn, mà nồng độ urê và creatinin cao hơn, với bệnh nhân đa囊 thận có triệu chứng, số lượng u bướu tăng lên, kích thước hốc u bướu增大, đường kính đạt2～3cm, ở giai đoạn sau, chiều dài của thận có thể đạt20～30cm, gần như toàn bộ thận bị chiếm bằng u bướu, thường có đường kính>3Trong các u bướu có kích thước cm thường chứa dịch máu hoặc cục máu đông.

　　Mặt cắt của bệnh thận đa囊 cho thấy u bướu phân bố đều trong da và hạch, thận盂 và niệu quản thường biến dạng rõ ràng, trong các trường hợp nghiêm trọng, gần như không thấy tổ chức thận残余 rõ ràng, nhưng ở bệnh nhân có triệu chứng nhẹ, bệnh này thường bị nhầm lẫn với nhiều u bướu đơn giản (như u bướu thận đơn giản, u bướu đa phòng đơn).

　　Qua quan sát dưới kính hiển vi, có thể thấy tổ chức thận bình thường bị ép bởi u bướu gần đó, trên cơ sở sự cứng hóa mạch máu hoặc viêm thận盂肾炎, dẫn đến sự cứng hóa của cầu thận, co rút ống thận và sự纤维 hóa giữa mô. Việc xác định nguồn gốc tổ chức của u bướu tương đối khó, trừ khi u bướu giữ nguyên vị trí bình thường của tổ chức và đặc điểm hình thái của biểu mô, một số u bướu từ thận nhỏ có thể chứa các nhóm mạch máu cầu thận hình móc nhỏ; các u bướu từ hệ thống thu thập sâu thường có thành mỏng; các u bướu xảy ra dưới màng bao bọc hệ thống thu thập thường có thành dày, thường bao bọc bởi mô liên kết xơ mật, có thể sử dụng thử nghiệm kết dính thực vật đặc hiệu để xác định nguồn gốc tổ chức của u bướu là ống thận gần, ống thu thập hoặc khác.

　　2、Kiểm tra hình ảnh học:Bao gồm các phương pháp kiểm tra thường quy như chụp X-quang bụng, kiểm tra CT và MRI, kiểm tra造影[kiểm tra造影 niệu quản thận (IVP), kiểm tra造影 niệu quản, kiểm tra造影 nuclide thận]... Đối với bệnh này, sau khi kiểm tra造影 thận, nếu thận không có chức năng bài tiết,则需要進行造影 ngược dòng. Kiểm tra này có thể phát hiện sớm sự biến dạng bán nguyệt ở cuối niệu quản do niệu quản bị u bướu ép, dẫn đến hình dạng biến dạng. Ở giai đoạn muộn, thận盂 và niệu quản đều kéo dài, niệu quản mở rộng, giới hạn rõ ràng, các phương pháp kiểm tra khác như chụp X-quang bụng có thể thấy sự thay đổi rõ ràng về kích thước của hai thận, và có hình ảnh u bướu hoặc calcification.

　　CT và MRI thường không được sử dụng làm phương pháp kiểm tra ban đầu, vì liều lượng bức xạ tiếp nhận lớn, giá cả lại cao, nhưng ưu điểm là có thể hiển thị mật độ khác nhau của các tổ chức, cung cấp thông tin chi tiết về cấu trúc giải phẫu, CT có thể xác định rõ vị trí và tính chất của bệnh lý, là phương pháp kiểm tra có ích, nó đang thay thế cho phương pháp chụp ảnh tương phản thận niệu quản ngược dòng và tiến hành, MRI cũng như CT, và có thể hiển thị rõ ràng mật độ của các tổ chức, xác định nguyên nhân gây tắc nghẽn và tính chất của bệnh lý.

　　3、Khám siêu âm:Kiểm tra siêu âm rất hiệu quả trong việc chẩn đoán sự mở rộng của thận niệu quản, nó là phương pháp kiểm tra ưu tiên để chẩn đoán sự biến đổi của túi thận và hội chứng积水 thận, do đây là phương pháp kiểm tra không xâm lấn, có độ nhạy cao trong việc chẩn đoán sự biến đổi của túi thận, cũng áp dụng cho việc kiểm tra đa túi thận, kiểm tra siêu âm có thể phát hiện ra sự mở rộng của thận, túi, thận niệu quản thường bị biến dạng rõ ràng, có túi thành dày hoặc calcification ở mức độ khác nhau, siêu âm còn được sử dụng để sàng lọc bệnh này.

　　Hai, Túi thận đơn thuần:

　　1、Kiểm tra bệnh lý học:Có thể xuất hiện ở một bên hoặc hai bên thận, túi có thể là một hoặc nhiều túi, nhưng mỗi bệnh nhân thường không quá5túi có thể nằm ở da bìa thận hoặc mạch thận, không thông với thận niệu quản, thành túi mỏng, giới hạn rõ ràng, chất lỏng trong túi là chất lỏng trong suốt màu vàng nhạt, không có hồng cầu, bạch cầu, thành túi có thể xuất hiện calcification.

　　2、Kiểm tra siêu âm:Hiển thị túi thận đơn thuần là khu vực tối, túi có thể là đơn phát hoặc đa phát, có thể là một bên hoặc hai bên.

　　3、Kiểm tra CT, MRI và kiểm tra kim nhỏ:Biểu hiện của túi thận u trên CT và MRI khác với túi thận đơn thuần, túi thận u thường có thành dày, thành túi không đều, khu vực u trong túi có phản xạ, thành sau không có tăng phản xạ, mặt cắt của túi với thực chất thận không mịn, giới hạn không rõ ràng, sau khi tiêm chất cản quang có thể xuất hiện hình ảnh tăng cường, chất lỏng trong túi thận u thường có máu hoặc đen, có tế bào u, nồng độ lactate dehydrogenase và cholesterol tăng cao.

　　Ba, Bệnh lý túi mạch thận肾:

　　1、Kiểm tra hình ảnh học:Bao gồm các phương pháp kiểm tra thông thường như chụp X-quang bụng, kiểm tra CT và MRI, kiểm tra chụp ảnh tương phản (chụp ảnh tương phản thận niệu quản, chụp ảnh tương phản niệu quản thận, chụp ảnh tương phản đồng vị phóng xạ thận). Bệnh này sau khi kiểm tra bằng phương pháp chụp ảnh tương phản thận niệu quản (nếu thận thiếu chức năng bài tiết,则需要 chụp ảnh tương phản ngược dòng), có thể phát hiện ra giai đoạn sớm do thận túi bị u bướu nén, thấy đầu túi thận hình half-moon biến dạng; giai đoạn muộn thận niệu quản đều bị kéo dài, túi thận bị mở rộng, giới hạn rõ ràng, các phương pháp kiểm tra khác như chụp X-quang bụng có thể thấy sự thay đổi rõ ràng về kích thước của hai thận, và có hình ảnh như囊肿 hoặc calcification.

　　CT và MRI thường không được sử dụng làm phương pháp kiểm tra ban đầu, ưu điểm là có thể xác định rõ vị trí và tính chất của bệnh lý, đồng thời có thể hiển thị rõ ràng mật độ của các tổ chức, xác định nguyên nhân gây tắc nghẽn và tính chất của bệnh lý, có lợi cho việc loại trừ các bệnh lý như u bàng quang.

　　2、Khám siêu âm:Có thể phát hiện sự thay đổi kích thước thận, hình dạng thận niệu quản thay đổi, ngoài ra còn có vách囊肿 dày hoặc độ钙 hóa và tắc nghẽn khác nhau.

　　Sự phát triển của bệnh thận đa cyst có mối liên quan mật thiết đến cuộc sống hàng ngày. Thói quen ăn uống không tốt có thể gây ra nhiều bệnh thận, trong đó bệnh thận đa cyst là một trong số đó. Về việc ăn uống đối với sự phát triển của bệnh thận đa cyst, có thể chia thành một số điểm sau:

　　1、Thói quen ăn uống không điều độ:Nếu đói quá thì thiếu chất dinh dưỡng; no quá dễ tổn thương chức năng tiêu hóa và hấp thu của tỳ vị và gây ra rối loạn lưu thông khí huyết; ăn nhiều thực phẩm ngọt và béo dễ gây nóng nội tạng.

　　2、Thực phẩm không sạch:Nhẹ thì dễ gây bệnh đường tiêu hóa, nặng thì có thể xảy ra ngộ độc thậm chí đe dọa tính mạng.

　　3、Thói quen ăn uống không đều:Nếu ăn nhiều lạnh lạnh, dễ tổn thương khí dương của tỳ vị, ăn nhiều cay nóng thì có thể gây nóng tích trữ trong đường tiêu hóa, thêm vào đó là thói quen ăn uống năm vị, lâu ngày dễ tổn thương nội tạng.

　　Các thói quen ăn uống này ảnh hưởng đến cơ thể là rõ ràng. Chúng cũng ảnh hưởng trực tiếp hoặc gián tiếp đến sự thay đổi và phát triển của bệnh lý đa cyst. Đối với bệnh đa cyst, lâm sàng chúng ta đặc biệt nhấn mạnh một số mặt sau đây, loại thực phẩm cay nóng: như ớt, rượu, hút thuốc (bao gồm hút thụ động), socola, cà phê, cá biển, tôm, cua v.v. “món ăn gây nóng”; thực phẩm mặn, đặc biệt là thực phẩm muối chua; thực phẩm bị ô nhiễm như thực phẩm không vệ sinh, thực phẩm hỏng, thức ăn thừa v.v.; thực phẩm nướng; ngoài ra, còn nên hạn chế thực phẩm có protein, chất béo cao và thực phẩm béo mập, tức là những món ăn ngọt và béo; hạn chế đậu và các sản phẩm từ đậu, đặc biệt là bệnh nhân suy thận không toàn vẹn cần chú ý nhiều hơn.

　　一、Chữa trị

　　1、Chữa trị bệnh thận đa cyst:Bệnh này hiện chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu, chủ yếu là kiểm soát huyết áp và nhiễm trùng để hiệu quả延缓 tiến triển suy thận. Đối với các trường hợp không nên phẫu thuật, điều trị triệu chứng. Điều trị suy thận không toàn vẹn và suy thận mạn tính tương tự nhau, khi cơn đau thận cấp tính发作 có thể sử dụng các loại thuốc giảm đau, khi có nhiễm trùng thì điều trị bằng kháng sinh. Cũng có thể kết hợp điều trị y học Trung và Tây để điều trị bệnh này, theo quan sát lâm sàng có hiệu quả tốt, cung cấp một con đường điều trị cho các trường hợp không nên phẫu thuật. Các biện pháp điều trị triệu chứng và hỗ trợ thường dùng có:

　　(1）Chữa trị tăng huyết áp: Điều chỉnh tốt tăng huyết áp, có thể cải thiện kết quả dự báo của bệnh nhân. Hiện nay, enzym ức chế chuyển hóa angiotensin (ACEI) nên là lựa chọn hàng đầu. Các loại thuốc phổ biến ở Trung Quốc như Captopril, Enalapril, Cilazapril, Benazepril, Perindopril, chủ yếu được thải trừ qua thận, mặc dù cả hai loại sau phần nào được thải trừ qua gan và gan mật, nhưng GFR《30ml/Khi liều thấp nên giảm liều. Fosinopril là thuốc được thải trừ qua gan và thận, khi tốc độ thải trừ thận giảm thì tốc độ thải trừ gan tăng lên, giúp duy trì tốc độ thải trừ tổng thể của thuốc tương đối ổn định. Theo chứng minh lâm sàng, các mức độ suy thận khác nhau không cần điều chỉnh liều lượng. Sản phẩm thế hệ đầu tiên có tác dụng nhanh ngắn hạn Captopril mặc dù có nhiều tác dụng phụ, nhưng có tác dụng nhanh, uống dưới lưỡi khoảng10min bắt đầu có tác dụng giảm huyết áp. ACEI có thể ức chế sự kích hoạt của angiotensin II để ức chế nhiều yếu tố tăng trưởng, có thể ức chế sự tăng trưởng của u nang, vẫn cần nghiên cứu thêm và quan sát.

　　Các loại thuốc điều trị tăng huyết áp khác như thuốc kháng kênh canxi, thuốc ức chế thụ thể beta và thuốc giãn mạch đều có thể sử dụng, hoặc kết hợp với ACEI.

　　(2) Phòng ngừa và điều trị nhiễm trùng đường tiết niệu và sỏi thận: Chọn kháng sinh hiệu quả và điều trị nhiễm trùng bằng cách sử dụng kháng sinh, mục đích chính là điều trị viêm thận niệu quản mạn tính do nhiễm trùng, một số trường hợp dùng để phòng ngừa. Bệnh nhân này dễ bị nhiễm trùng đường tiết niệu, đặc biệt là phụ nữ, nếu gây viêm thận niệu quản hoặc nhiễm trùng u nang thì đau vùng thận加重 kèm sốt, tiểu ra máu và tiểu ra mủ rõ ràng, trong trường hợp nặng có thể gây nhiễm trùng đường tiết niệu. Do đó, cần điều trị tích cực. Các kháng sinh nên chọn những loại dễ xâm nhập vào khoang u nang, kháng sinh macrolide, sulfamethoxazole/Metronidazole (SMZ-TMP) và các loại kháng sinh喹诺酮, đều dễ dàng xâm nhập vào khoang u nang của gần và xa ống nhỏ. Nếu là u nang của ống nhỏ gần thường chọn penicillin và cephalosporin.

　　Theo thống kê, tần suất xuất hiện sỏi thận và sỏi canxi ở bệnh nhân này khoảng20%, giảm lượng citrate trong nước tiểu có thể là nguyên nhân dễ gây ra sỏi thận. Sỏi thận có thể gây tắc nghẽn đường tiết niệu, đau thận cấp, tiểu ra máu và làm nặng thêm tổn thương chức năng thận, cũng là yếu tố quan trọng gây nhiễm trùng tái phát. Uống nhiều nước, tiểu nhiều, làm tăng pH nước tiểu là biện pháp quan trọng để phòng ngừa sỏi thận và sự kết tinh của canxi.

　　(3) Điều trị xuất huyết trong u nang: Khi có những khối u lớn hoặc gây tắc nghẽn có thể gây ra tiểu ra máu, cần xem xét phẫu thuật. Khi tiểu ra máu rõ ràng liên tục hoặc chảy máu lớn, có thể sử dụng enzym ức chế protease (Apro-desmopressin acetate (Desmopressin Acetate). Nếu cần thiết, có thể xem xét kỹ thuật chặn mạch động mạch thận. Enzyme ức chế protease tĩnh mạch hoặc tiêm vào u nang hiệu quả nhất đối với xuất huyết trong u nang đa thận. Trong trường hợp không có enzym ức chế protease, có thể sử dụng barium (Stop bleeding) tiêm tĩnh mạch hoặc tiêm bắp và sử dụng thuốc止血 tác động đến thành mạch máu. Dung dịch đạm cá lớn tiêm tĩnh mạch cũng có hiệu quả.

　　(4) Chỉnh áp lực u nang: Khi bệnh này xuất hiện các triệu chứng, bệnh lý thường đã tiến đến giai đoạn muộn, cần xem xét phẫu thuật ngoại khoa. Không nên phẫu thuật ngoại khoa nếu có u nang mủ hoặc chảy máu lớn, một số người sử dụng phẫu thuật cắt đỉnh u nang sâu để giảm áp lực, hiệu quả điều trị bệnh thận đa囊 ở người lớn là satisfactory. Có thể xem xét đối với viêm mủ xung quanh thận, xuất huyết động mạch dưới nhện hoặc thận lớn.

　　(5) Điều trị thay thế thận: Hiện nay trên thế giới, tính đầy đủ và cá nhân hóa của kỹ thuật透析 hiện đại đã làm cho tiên lượng của bệnh nhân bị bệnh thận đa囊 tương đối tốt. Với việc phổ biến và phổ biến của các kỹ thuật透析 hiện đại như HDF, Biofiltration ở Trung Quốc, ngày càng nhiều bệnh nhân bị bệnh thận đa囊 có thể sống lâu dài.

　　(6）Chỉnh áp lực u nang: với những u nang lớn, có huyết áp cao nghiêm trọng, suy thận hoặc đau liên tục ở khu vực thận có thể xem xét đến phương pháp chỉnh áp lực u nang. Có thể sử dụng siêu âm B dẫn hướng để định vị và giảm áp lực bằng cách đâm kim. Sau khi hút dịch giảm áp lực, tiêm dung dịch tetracycline (5%5～20ml) hoặc chất硬化 như50% dung dịch glucose,70% cồn hoặc80% glycerin. Giảm kích thước hoặc đóng kín của u nang có thể giảm áp lực lên tổ chức thận, cải thiện tình trạng thiếu máu thận, có thể làm giảm đau cho một số bệnh nhân, cải thiện huyết áp hoặc chức năng thận.

　　2、Điều trị囊肿肾病 đơn giản:}Thường số lượng囊肿 trong thận không nhiều, không lớn, chức năng thận bình thường, trong大多数情况下 không cần điều trị, kiểm tra định kỳ siêu âm loại B là cần thiết. Nếu gặp viêm thận bể thận, cần nghĩ đến khả năng nhiễm trùng囊肿, thường sử dụng kháng sinh nhóm fluoroquinolone như ofloxacin (fluoroxy acid) 0.3～0.4g，2lần/d, hoặc sulfamethoxazole/Metronidazole (SMZ-TMP)1.0g，2lần/d, sử dụng10～14ngày là1lần điều trị. Cảm giác đau ở vùng thận có thể sử dụng thuốc giảm đau và giảm đau. Nếu túi nằm ở cửa thận, chèn ép động mạch thận hoặc gây tắc nghẽn thận chậu, và xuất hiện cao huyết áp và túi lớn (đường kính《5cm) và có triệu chứng, cần cân nhắc chọc hút dịch túi để loại bỏ cao huyết áp và tắc nghẽn. Sau khi chọc hút dịch mỗi lần, cần tiêm theo kích thước túi khác nhau2～5ml cồn không nước, để túi dần dần nhỏ lại. Thường cần nhiều lần chọc hút dịch và tiêm cồn không nước, mới làm cho túi gần như kín, bệnh nhân thường có huyết áp giảm theo sau khi hút dịch túi减压 hoặc cắt bỏ túi.

　　3、Điều trị bệnh cystic肾病:Bệnh này không có phương pháp điều trị đặc biệt. Điều chỉnh cân bằng điện giải, đặc biệt là bổ sung natri để điều chỉnh thiếu natri và thiếu thể tích máu, có thể cải thiện chức năng thận, làm chậm tiến trình suy thận.

　　Nếu không có triệu chứng và biến chứng, không cần điều trị. Nếu có nhiễm trùng đường tiết niệu thì điều trị theo quy trình viêm thận bể thận. Bệnh nhân có结石 nên uống nhiều nước, để lượng nước tiểu hàng ngày保持在2000ml trở lên, thử dùng thuốc lợi niệu và tiêu sỏi. Người bị tăng calci niệu thêm thuốc lợi niệu thiazide. Nếu bệnh變局限于一 bên thận một phần, có thể cân nhắc phẫu thuật cắt bỏ thận hoặc phần bị bệnh của thận.

　　II. Tiên lượng

　　1、Bệnh đa cystic:Chức năng thận của bệnh nhân thường giảm dần, khi không có điều trị hạ huyết áp, bệnh nhân trong cùng gia đình ở cùng độ tuổi thường vào cuối chức năng thận cuối cùng (ESRF). Nhưng30％ gia đình bệnh nhân đa cystic, cũng có thể80～90 tuổi vẫn chưa vào ESRF. Điều này cho thấy tiên lượng của bệnh không nhất quán. Nếu được điều trị tích cực, tiên lượng có thể được cải thiện rõ ràng.

　　2、Cystic肾病 đơn giản:Thường không có triệu chứng lâm sàng, không ảnh hưởng đến chức năng thận, vì vậy tiên lượng tốt, cũng không ảnh hưởng đến tuổi thọ của bệnh nhân.

　　3、Bệnh cystic肾病：Nếu bệnh nhân được điều trị tích cực, kết quả điều trị có thể được cải thiện rõ ràng.