โรคไตบวม

　　1. สาเหตุของการเกิดโรค

　　1ที่มีสาเหตุเกี่ยวกับการขาดสายพันธุ์ โดยที่โรคทรวงเปลือกหนังอ่อนชนิดผู้ใหญ่มักเกิดจาก16จะทำให้ลูกของพวกเขามีการขาดสายพันธุ์ของเซลล์ที่หมายเลข4จะทำให้ลูกของพวกเขามีการขาดสายพันธุ์ของเซลล์ที่หมายเลข100% ที่มีการสืบทอดทางเพศแบบแสดงทั้งสองพ่อและแม่ การขาดสายพันธุ์ของเซลล์ที่หมายเลข50% มีโอกาสสืบทอดโรคนี้ โรคทรวงเปลือกหนังอ่อนชนิดอ่อนเป็นการสืบทอดทางออกซีโทซิสทางเพศเดี่ยว จึงต้องมีการเปลี่ยนแปลงของพันธุกรรมทั้งสองพ่อและแม่เพื่อที่ลูกของพวกเขาจะมีโรค โดยอัตราการเกิดโรคคือ25％

　　มีหลักฐานว่าโรคนี้มีความเกี่ยวข้องกับการสืบทอด และ Buck และคณะได้รายงานครอบครัว8คนพี่น้อง โดย6มีโรคหลอดเกล็ดเปลือกหนังอ่อน พ่อและลุงของเขาเสียชีวิตด้วยโรคไตอักเสบ และในรุ่นต่อไปของเขามี5มีโรคป่วยไต1ครอบครัว4รุ่นที่มีโรคทรวงเปลือกหนังอ่อน; Reason และคณะได้รายงานว่าคู่แฝดทั้งสองมีโรคนี้; Crawford รายงานว่า40 คนในครอบครัวมี17มนุษย์ค้นพบโรคทรวงเปลือกหนังอ่อน

　　โรคนี้70% ถึง90% มีความเป็นระบาดทั้งสองข้าง ในรายงานของ Lejars มี62รายงานโดย3รายงานโดย Oickinson ว่า1เท่ากับ26การตรวจสอบตัวอย่างทั้งหมดพบว่าขนาดของทรวงเปลือกหนังอ่อนใหญ่กว่าไตปกติ2～3เท่ากับ1รายงานเกี่ยวกับผู้ป่วยทรวงเปลือกหนังอ่อนทั้งสองข้างน้ำหนักถึง14436Schacht รายงาน1ต่อไปเรียกว่า7248มีรูปแบบทรวงเปลือกหนังอ่อนที่มีลักษณะเป็นต่อตัวหรือหลอดเกล็ดที่ไม่มีรูปร่าง และในการตัดแบ่งเมื่อเห็นได้ชัดมีหลอดเกล็ดที่มีขนาดต่างกันมากมายที่มีลักษณะเหมือนแบบหนอมต่างกัน

　　รูปแบบทรวงเปลือกหนังอ่อน (Potter Ⅰ ชนิด) มีขนาดของหลอดเกล็ดเล็กเท่าประกายเท้า หลอดเกล็ดต่างกันมีอยู่น้อย ตอนเต็มที่เกิดขึ้น เนื้อเยื่อไตจะถูกกดดันและทำให้เจริญเติบโตไม่ครบ ดังนั้นขนาดของเนื้อเยื่อในสมองเปลือกและผิวเรียบจึงไม่ครบ หลอดเกล็ดมีเหลืองน้ำตาแดงสีน้ำตาแดงหรือเลือด และมีเหลืองที่เป็นน้ำตาสีน้ำตาแดงหรือเลือด หลอดเกล็ดและเนื้อเยื่อต่อเนื่องกันไม่มีสายเชื่อมกัน; รูปแบบทรวงเปลือกของผู้ใหญ่มีเนื้อเยื่อไตที่มีปริมาณมากและสามารถเชื่อมต่อกับมดลูกไต (รูปแบบทรวงเปลือกของผู้ใหญ่คือ Potter Ⅲ ชนิด) และ Kasper และคณะได้รายงานโรคทรวงเปลือกหลอดเกล็ดของ Potter Ⅱ ชนิด โดยส่วนใหญ่เป็นไตซ้าย โดยทั่วไปไม่มีอาการแสดงออก แต่ก็อาจมีอาการของการบรรจบเลือดหรือการปิดของมดลูกไตและท่อเลือด แต่ทั้งสองชนิดของมดลูกไตและท่อเลือดมักถูกกดดันและกลายเป็นช่องแคบ แต่ไม่ได้บรรจบ; หลอดเลือดแบบเซลล์ที่อยู่ระหว่างเซลล์มีลักษณะถูกกดดันอย่างเห็นได้ชัด ผิวเนื้อหลอดเกล็ดประกอบด้วยเซลล์เซลนิเนียร์ที่มีความสามารถในการปล่อยสาร ด้านล่างมีหลอดเลือดเล็กมากมาย หลอดเลือดเหล่านี้อาจถูกกดดันและแตกออกมาเป็นเลือดในปัสสาวะ

　　2、单纯性肾囊肿（simplecystickidneydisease）为临床常见疾病，在50岁以上的人群中发生率增加，病因不详。

　　3、肾髓质囊性病与常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传有关，也有其他不明因素。

　　二、发病机制

　　1、多囊肾：本病发病机制未明。Hilde-brand等认为多囊肾可能是由Bowman囊扩张而来，也可能是由肾曲小管扩张而成，系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与Wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故；Bialestack提出，有些囊肿则是异常增大的肾单位，称为巨肾单位。亦有认为有些囊肿具有排泄功能；Bricker等对囊肿中的液体进行化学分析，证明其所含成分与尿液相近；Norris等认为是由于很多临时性的后肾单位不能正常萎缩，一部分肾单位发生局部缩窄及分节，因而形成大小不同的囊肿；Hepler等则认为是肾脏的血液循环分布不正常，造成肾实质退变的结果；Hidd-brant认为分泌部（来源于肾组织的肾曲小管及部分肾小球）与排泄部（来源于输尿管芽的集合管、肾盂等）在发育时期彼此失去联系，分泌部成为盲端，其分泌物无从排出，故形成多数囊肿；另有人认为是机械性因素如胎儿时期局部炎症引起排泄管纤维阻塞，或由于管型及不溶解性钙盐阻塞，使尿液不畅引起肾小管扩大的结果。尚有以下两种说法能解释一些临床现象：

　　(1）Lambert通过肾脏连续切片，详细研究了婴儿及成人有囊肿的肾脏，指出多囊肾的囊肿有3种形态和来源：①肾小球囊肿；②肾小管囊肿；③排泄管囊肿。囊肿壁衬以立方形或扁平细胞，间质中纤维结缔组织丰富，髓质与皮质均发育不全，正常肾单位大部分消失；他发现婴儿的囊肿肾中所有与肾直小管相连接的囊肿与有功能的曲小管均不相通，有囊肿的肾单位都没有功能；而成人病肾，除上述类型的囊肿外，同时有的囊肿自有功能的肾小管及肾盂上长出，囊肿间正常肾组织极为丰富，并有功能活动，故早期可无临床症状，甚至在其邻近肾组织被压萎缩时还可维持功能，直至囊肿继续增大，出现压迫性肾萎缩时，方引起肾功能衰退而死亡，惟对病因仍然没有适当的解释。

　　(2）Dammin认为腺系统在正常胚胎发育时都有过多的腺管上皮细胞形成，而在继续发育期，腺管上皮细胞一般都会退化、消化和消失，而退化的初期是完成上皮管的分节，若分节孤立而不退缩，则囊肿形成，即肾囊肿中肾小管近端形成的分节状扩张，它仍与肾小球之滤液相通，这与以往认为后肾胚叶与输尿管胎芽不能连接的学说相反，且能解释多囊肾可以有肝、脾、胰、甚至卵巢、子宫、膀胱的多发性囊肿病的现象。

　　2、หลอดแผ่นไข่เนื้อเน่า: ทฤษฎีที่เกิดขึ้นอาจเป็นหลอดแผ่นที่ก่อตัวขึ้นหลังจากนั้น

　　3、โรคเนื้อเน่าเนื้อหลังเอ็น: โรคนี้ยังไม่มีทฤษฎีที่ชัดเจน อาจเป็นเหตุมาจากการขยายตัวของหลอดแผ่นในระบบทางเลือดของระบบทางเลือด

　　หนึ่ง、โรคมากของไข่เนื้อเน่าหลักแล้วมีโรคเกิดขึ้นร่วมกัน

　　1、หินไข่เนื้อเน่า: อาการเจ็บหลังของโรคนี้ทั่วไปเป็นอาการเจ็บเล็กน้อย ขณะที่มีอาการเจ็บหลังที่รุนแรงและปัสสาวะเลือดที่เห็นเป็นตายที่มีสัญญาณของการเกิดหินไข่เนื้อเน่า

　　2、โรคหลอดแผ่นหลายๆ อวัยวะ: ผู้ป่วยที่พบโรค ADPKD ในยุวัยกลาง ประมาณครึ่งหนึ่งมีหลอดแผ่นตับ6หลังจากอายุ 0 ปีเป็นเวลานาน70% โดยทั่วไปเชื่อว่ามันพัฒนาไปช้ากว่าโรคมากของไข่เนื้อเน่า10ปี. หลอดแผ่นเกิดจากการขยายตัวของหลอดเนื้อเน่า นอกจากนี้ ตับและไข่มันก็อาจมีหลอดแผ่น และมีอัตราการเกิดของหลอดแผ่นในลำไข่เป็นสูง

　　3、หลอดเลือดหลังหลังคาสมอง: ผู้ป่วยที่มีหลอดเลือดหลังหลังคาสมองนี้เกิดขึ้น10% ถึง40% มักเกิดจากการแตกของภาวะหลอดเลือดหลังหลังคาสมอง ซึ่งตรวจสอบต่อไปพบว่ามีเลือดออกที่สมอง นอกจากนี้ หลอดเลือดในหลังหลังคาสมองและโรคของลิ้งท้องหัวใจ (เช่น การปิดบางลิ้งท้องหัวใจและการตกลงของลิ้งท้องหัวใจ) ยังเกิดขึ้นบ่อยครั้งด้วย ในโรคมากของไข่เนื้อเน่าในทางเด็ก อาจมีความดันเลือดในหลอดเลือดของท้องหลังคาและการพัฒนาที่ผิดปกติของหลองอากาศ

　　4、ความดันเลือดสูงหรือการติดเชื้อทางช่องเลือดต่อเนื่องและอื่นๆ

　　สอง、โรคเนื้อเน่าเนื้อเดียวหลักแล้วมีโรคเกิดขึ้นร่วมกัน

　　หลักแล้วเนื่องมาจากหลอดแผ่นติดกับของไข่เนื้อเน่าที่กดขวางเลือดของของไข่เนื้อเน่า ทำให้เลือดของเนื้อเน่าเพิ่มขึ้น อาจเป็นเหตุของความดันเลือดสูง หรือทำให้ของไข่เนื้อเน่าบริเวณหลอดเลือดของของไข่เนื้อเน่าขึ้น และเกิดการติดเชื้อเป็นเหตุ

　　สาม、โรคเนื้อเน่าเนื้อหลังเอ็นมีโรคเกิดขึ้นร่วมกัน

　　1、โรคเนื้อเน่าเนื้อหลังเอ็น (Medullary Sponge Kidney) โรคเกิดขึ้นร่วมกันหลักคือหินไข่เนื้อเน่าและการติดเชื้อไข่เนื้อเน่า

　　2、โรคเนื้อเน่าเนื้อหลังเอ็นระหว่างวัยเด็ก นอกจากการเจาะจงที่ไข่เนื้อเน่าแล้ว ผู้ป่วยหรือสมาชิกครอบครัวอาจมีโรคปัจจุบันเช่น ตาแดง มะตาแก้ว การเปลี่ยนแปลงสีตาแขนง ความเจ็บตา หรือการเคลื่อนตัวของตาเป็นอีกโรคเกิดขึ้นร่วมกัน

　　หนึ่ง、อาการแสดงของโรคไข่เนื้อเน่าหลายๆ รูปแบบ

　　ในยั่วยุวัยเด็ก ขนาดและรูปร่างของไข่เนื้อเน่าเป็นปกติหรือเล็กน้อย ตามที่อายุเติบโตขึ้น จำนวนและขนาดของหลอดแผ่นที่มีมากขึ้นและเติมตัวขึ้นเรื่อยๆ หลายๆ กรณีในระหว่างนั้น40～5อายุ 0 ปี ขนาดของไข่เนื้อเน่าจะเติมตัวไปจนถึงขนาดที่สมควร ที่จะมีอาการปรากฏขึ้น โดยหลักแล้วเป็นการเติมตัวของไข่เนื้อเน่าทั้งสองข้าง อาการเจ็บเนื้อในบริเวณไข่เนื้อเน่า ปัสสาวะเลือดและความดันเลือดสูงและอื่นๆ

　　1、ของไข่เนื้อเน่าเติมตัว:ข้างฝังไข่เนื้อเน่าเจาะจง การพัฒนาไม่สมมาตร ขนาดมีความแตกต่าง ในช่วงสุดท้ายทั้งสองไข่เนื้อเน่าอาจเต็มทั้งหมดที่ช่องท้องเนื้อเน่า ผิวไข่เนื้อเน่ามีหลายตัวหน่วยแผ่นที่ทำให้รูปร่างของไข่เนื้อเน่าไม่เหมือนกัน บริเวณหุ้มตัว ซึ่งมีความแข็งง่าย

　　2、肾区疼痛：为其重要症状，常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛，疼痛可因体力活动，行走时间过长，久坐等而加剧，卧床后可减轻，肾内出血，结石移动或感染也是突发剧痛的原因。

　　3、血尿：约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂所致，出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛，血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超过1.0g/.0g

　　4d ในกรณีที่มีการติดเชื้อในตับเวียน จะมีปัสสาวะน้ำเป็นสาหร่าย โลหิตในปัสสาวะเพิ่มขึ้น หลังหลังหลังและอาการเจ็บหลังตรงไหล่ร่วมกับอาการท้องนาว และอาการไข้、ความดันเลือดสูง:-เอนซาม ได้เป็นสัญญาณที่พบบ่อยของADPKD ก่อนที่ระดับครีเซนีนในเลือดจะเพิ่มขึ้น ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีความดันเลือดสูง นี้เกิดขึ้นเนื่องจากการปรากฏของเนื้องอกที่แอบปิดบริเวณรอบตับเวียน และการกระตุ้นเรนิน-ระบบอัลโดสเตอรอน นับตั้งแต่10นับตั้งแต่ปีที่ Graham PC ฯลฯ ได้ยืนยันว่าองค์ประกอบที่ปกติของโรคนี้ ใกล้เคียงกับเนื้อเยื่อประกอบในตับเวียนและเซลล์เยื่อหุ้มของเนื้องอกมีกระนาบเรนินที่เพิ่มมาก และมีการปล่อยเรนินเพิ่มขึ้น นั่นมีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับการเติบโตของเนื้องอกและการเกิดความดันเลือดสูง ดังนั้น การเกิดความดันเลือดสูงจะทำให้เนื้องอกเติบโตเร็วขึ้น และสามารถส่งผลต่อการดูแลโรคได้

　　5、ฟังก์ชันตับเวียนที่ลดลง:โรคนี้จะมีฟังก์ชันตับเวียนที่ลดลงในที่สุด บางครั้งมีอาการฟังก์ชันตับเวียนลดลงในวัยวัยรุ่น โดยทั่วไป4หลังจากอายุ 0 ปีน้อยชาติที่มีฟังก์ชันตับเวียนลดลง7หลังจากอายุ 0 ปียังมีประมาณครึ่งหนึ่งที่สามารถรักษาฟังก์ชันตับเวียนได้ แต่ผู้ป่วยที่มีความดันเลือดสูง กระบวนการที่เข้าสู่ฟังก์ชันตับเวียนลดลงอย่างรวดเร็ว มีผู้ป่วยบางคนเช่นกัน8หลังจากอายุ 0 ปียังสามารถรักษาฟังก์ชันตับเวียนได้

　　6、ตับหลอดหลังเกี้ง:ผู้ป่วยADPKDที่พบในวัยกลางคริสตศักราช ประมาณครึ่งหนึ่งมีตับหลอดหลังเกี้ง6หลังจากอายุ 0 ปีเป็นเวลานาน70% โดยทั่วไปเชื่อว่ามีการพัฒนาช้ากว่า และมากกว่าโรงเกี้งมาตั้งแต่วัยเจริญพรรษา10ปี โดยทั่วไปเนื้องอกนี้เป็นผลจากการขยายตัวของทางของตับหลอดที่มีอาการทุพศัย นอกจากนี้ ตับหลังและปลายไข่ด้วย มะเร็งของลำไส้ใหญ่เกิดขึ้นบ่อยเช่นกัน

　　7、เนื้องอกเลือดที่อยู่ในหลอดเลือดของหลอดเลือดหลังสมอง:ที่มีเนื้องอกเลือดนี้เป็น10% ถึง40% โดยทั่วไปเกิดจากการแตกตัวของเนื้องอกเลือด ฝีเลือดสมองที่พบระหว่างการตรวจสอบเพิ่มเติม นอกจากนี้ มะเร็งหลอดเลือดหลังท้องอกและโรคของเท้าหัวใจ (เช่น ไม่ปิดเท้าหรือหลุดเท้า) ก็เกิดขึ้นบ่อยเช่นกัน

　　โรคโรงเกี้งมาตั้งแต่วัยเจริญพรรษาปกติจะมีอาการคลินิกในช่วงต้นวัยเจริญพรรษา มักเกิดขึ้นด้วยอาการโลหิตในปัสสาวะ ความดันเลือดสูงหรือฟังก์ชันตับเวียนที่ลดลง การสัมผัสทางท้องอาจพบมะเร็งของตับเวียนที่ใหญ่ ฟังก์ชันตับเวียนส่วนใหญ่เป็นการลดลงเร็วๆ ความดันเลือดสูง อุดตันหรือภาวะอาการตับเวียนที่มีสาเหตุจากเนื้องอก มักเป็นสาเหตุที่เร่งขึ้นการทำลายฟังก์ชันตับเวียน โรคที่มีการแบ่งทางเพศของคอร์ติสที่ไม่มีการแสดง (ประเภทเด็ก) มักเกิดขึ้นในวัยทารก มีอาการคลินิกน้อย ส่วนใหญ่เสียชีวิตในวัยทารก แต่มีผู้ป่วยที่มีอาการเบาที่สามารถมีชีวิตไปจนถึงวัยผู้ใหญ่

　　ระดับของอาการเน่าเลือดของโรคนี้ปกติจะเบากว่าอาการเน่าเลือดของโรคเน่าเลือดที่เกิดขึ้นโดยสาเหตุอื่น สาเหตุเป็นที่ทราบกันว่าเนื้องอกของตับเวียนสามารถผลิตแอนติเจนสเตรปโตไจเทน (EPO) ได้

　　สอง、หลอดเยื่อรอยไตประเภทปกติ

　　มักเกิดขึ้นในวัยที่เจริญพรรษา โดยทั่วไปไม่มีอาการคลินิก ไม่ได้ทำลายฟังก์ชันของตับเวียน บางครั้งอาจมีการเข้ารับการรักษาเนื่องจากมีโลหิตในปัสสาวะ ส่วนใหญ่ของผู้ป่วยถูกพบโดยอุบัติเห็นในระหว่างการตรวจสอบB型เสียงสัมผัสหรือCT ปัสสาวะตรวจพบปกติ มีโลหิตในปัสสาวะน้อย หากมีโลหิตในปัสสาวะแล้ว มี3种可能：

　　1、恶性肿瘤并存；

　　2、尿路感染引起；

　　3、囊肿破裂，且常伴肾区疼痛。

　　囊肿很大时，也可产生疼痛或肾区不适感，大的囊肿（》5cm直径）可压迫周围正常肾组织，使局部血流减少，肾素分泌增加，出现高血压，但肾功能检查一般在正常范围。

　　对于本病，临床医师的主要任务是与其他类型的肾囊性病进行鉴别诊断，特别是排除囊性肿瘤，单纯性肾囊肿是否能引起血尿尚有争议，部分学者认为本病患者的血尿可能由其他伴随疾病引起，在少数单纯性肾囊肿患者，由于囊肿位于肾门处而引起高肾素性高血压。

　　三、肾髓质囊性病的临床表现如下

　　1、髓质海绵肾：本病出生时就存在，但无症状，尿液检查及肾功能正常，其临床表现主要由并发症引起，如肾结石和肾感染，因此，常因急性绞痛，血尿，尿路刺激症状，脓尿等，进一步检查时发现本病，囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退，尿钙排泄增加，预后良好，罕有发生肾衰竭。

　　以往多数病人凭IVP诊断，因为半数病人存在肾结石，在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石，造影剂进入乳头部的囊腔，形成玫瑰花样，肾盏常变大而宽，肾外形正常或略增大。

　　2、มะเร็งเนื้อเยื่อเซลล์มิเลียร์ของวัยเด็กโรคนี้ส่วนใหญ่เริ่มที่วัยเด็กหรือวัยรุ่น คลินิกนั้นมีลักษณะเฉพาะเจาะจงที่มีการลดลงของฟังก์ชันการเคลือดน้ำ ก่อนที่จะเข้าสู่ภาวะภายในเนื้อเยื่อตับหลัง อาการเฉพาะเจาะจงที่มีการขับน้ำเหลือง การเกิดน้ำเหลืองมาก การเกิดน้ำเหลืองหลายครั้ง และการปัสสาวะน้ำเหลือง นอกจากนี้ น้ำเหลืองยังอาจไม่มีอาการผิดปกติ การเติบโตและการเจริญเติบโตลดลง มีอาการขาดเลือด ฟังก์ชันการรักษาเนื้อเยื่อไข่น้ำที่แย่ มักมีอาการเลือดน้ำตาลต่ำและอาการเลือดปัสสาวะ การปัสสาวะเหล็กซอนได้เพิ่มขึ้น ทำให้เกิดอาการเลือดน้ำตาลต่ำและการเกิดอาการขาดเหล็กซอน อาจมีการเกิดภาวะไตหลังเม็ดเลือดขาวเกิน และภาวะกล้างกระดูกไต5～10วันหนึ่งจะเข้าสู่ภาวะภายในเนื้อเยื่อตับหลัง

　　นี้เป็นสาเหตุที่ระบบไตเป็นสิ้นสุดของเด็กและวัยรุ่นที่มีบ่อย อาจเป็นโรคร่วมกันหนึ่ง นอกจากการเปลี่ยนแปลงทางไตแล้ว ผู้ป่วยหรือสมาชิกครอบครัวของผู้ป่วยมีโรคตาสีเข้ม ความเข้มของลูกตา การเปลี่ยนแปลงทางตาสี ความโปร่งใสของตา หรือการสั่นตา ในบางครั้งเริ่มที่วัยผู้ใหญ่เป็นโรคมะเร็งเนื้อเยื่อเซลล์มิเลียร์ คือการที่มีการสืบทอดทางทระสารที่มีพันธุกรรม มีการเปลี่ยนแปลงทางเวชศาสตร์ที่คล้ายกัน มีลักษณะเฉพาะเจาะจงคือการที่มีการลดลงของไตเยื่อระบาย การที่มีการเปลี่ยนแปลงทางเยื่อระบาย การที่มีการทำแข็งของไตเยื่อระบาย และการที่มีการเกิดเนื้อเยื่อเล็กที่อยู่ระหว่างไตเยื่อระบาย

　　ผู้ป่วยเนื้อระบบไตขาวเนื้อ ด้วยเหตุผลที่ยังไม่มีวิธีรักษาที่มีประสิทธิภาพ การป้องกันภาวะเกิดจากไตและการรักษาฟังก์ชันของไตเป็นเป้าหมายหลักของการป้องกัน สำหรับผู้ป่วยนี้ ควรหลีกเลี่ยงการเข้าร่วมกิจกรรมที่มีการสัมผัสเข้ากันใกล้ชิด โดยเฉพาะการชนและการกดดัน เพื่อป้องกันการแตกของไข่น้ำ

　　ผู้ป่วยนี้ง่ายต่อการเกิดความดันเลือดสูง การติดเชื้อทางระบบทางเดินปัสสาวะ และหินไต โดยเฉพาะผู้หญิง ถ้ามีการเกิดภาวะภายในเนื้อเยื่อเจ็บปวดที่อาการเรียกว่าภาวะภายในเนื้อเยื่อติดเชื้อหรือภาวะติดเชื้อไข่น้ำหลัง จะมีอาการเจ็บปวดที่บริเวณตับหลังเพิ่มขึ้น ร่วมกับอาการไข้สูงอย่างชัดเจน ปัสสาวะเลือดและปัสสาวะสายละลาย ในบางกรณีรุนแรงอาจเป็นอาการภายในเลือดทางทางเดินปัสสาวะ ดังนั้น จึงต้องรักษาตามอาการและสนับสนุน ควบคุมความดันเลือดสูง ป้องกันการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ รักษาหินไต และป้องกันการเกิดภาวะเกิดจากการเกิดหินไต ซึ่งเป็นภาวะเกิดจากหินไต เพื่อขยายชีวิตของผู้ป่วยที่มีชีวิตอยู่เป็นเวลานานที่สุดเท่าที่เป็นไปได้

　　其他囊性肾病：

　　1、获得性囊性肾病：并非先天遗传性疾病，是一种发生于慢性肾功能衰竭患者的继发性肾囊性病，临床上常见于透析患者。

　　1997年Dunnill等在维持性血液净化病人发现肾囊肿（原无囊肿）。囊肿发生与年龄无关，而与透析时间长短密切相关。发生率随着慢性肾功能衰竭的病程增加，进入透析的时间达5年的患者中多数发生获得性肾囊性病。透析不足3年者发生率为44％，透析持续3年以上者为75％，超过8年为92％。这些囊肿可发生癌变，故对长期透析者应定期作CT检查。

　　本病肾囊肿的形成机制可能是残余肾单位的肾小球和小管代偿性增生造成的梗阻。患者肾脏可增大或缩小。囊肿多数在肾皮质，也可在髓质。

　　本病如无症状，不做特别治疗。如囊肿感染或出血则有腰痛及血尿。感染时应加强抗菌治疗，出血期间血透，肝素应减量或不用。严重出血不止或有癌变，应行肾切除。

　　2、孤立性多房肾囊肿：本病为发现于单肾的多房大囊肿，又称良性囊肿性肾瘤（benigncysticnephroma）、乳头状囊腺瘤（papillarycystadenoma）。常发生在单侧肾，囊肿较大。B型超声可作出诊断。应与儿科常见的、发生于单肾的肾母细胞瘤或神经母细胞瘤进行鉴别。治疗以肾部分切除为好。

　　3、Zellweger综合征又名脑、肝、肾综合征：为常染色体隐性遗传病。新生儿肌张力低下为突出表现，吸吮反射及腱反射缺如，前额突出，前囟大，眼睑肥胀，眼距增宽，睑裂斜向上方，青光眼，白内障，角膜混浊，眼球震颤，低鼻梁，肝大，肝功能损害，肾皮质有小囊肿，蛋白尿。发育及精神障碍常见，多在出生6个月前死亡，无有效治疗方法。

　　4、结节性硬化症又称Boumeville病：为染色体显性遗传病，80％病人为散发性。以皮脂性腺瘤、智能低下及癫痫为临床特征。内脏各处可有错构瘤，约3/4以上者伴有肾错构瘤和囊肿。我们曾遇1例27岁女性，自幼有癫痫史，因急腹症入院，手术中发现两肾肿大，右侧较正常大3～4倍，表面见两个鸽蛋大囊肿。之后全面检查，鼻翼两侧有粟粒状棕色皮疹，骶部有鲨鱼皮斑，左前臂及右小腿有无色素白斑。IVP见两侧肾盂肾盏扩大，有弧形压迹。血红细胞1.21×1012/L，血红蛋白36g/L，肌酐903.7μmol/L，尿蛋白。

　　本症主要是对症治疗控制癫痫发作、智能发育。肿瘤引起症状者考虑摘除，囊肿亦然。

　　5、VonHipple-Lindau综合征：又称家庭性视网膜和小脑血管瘤，常染色体显性遗传。此肿瘤也可为囊肿，如肾、胰腺及肾上腺均可产生囊肿。临床上以颅内压增高及小脑症状为主，视网膜可见到红或黄色球状团块、出血及渗出。一般在30～40岁发病。本病为良性肿瘤，可采取手术摘除。囊肿抽液易复发。视网膜病变可用透热、核素、冷冻或激光治疗。

　　6、窒息性胸廓发育异常：又称Jeune综合征，主要表现为新生儿窄胸及短肢多指畸形，胸廓固定不动，致气急、发绀。另一非致死型，表现为肾损害，最终发生慢性肾衰竭。肾内病变为慢性肾炎伴囊肿。本病的常染色体隐性遗传，在儿童期半数死于肺炎、窒息，存活者可考虑手术重建胸廓。后期主要治疗慢性肾炎及肾功能衰竭。

　　7、Senior-Loken综合征又称家族性肾视网膜营养不良：1961年由Senior-Loken报道，肾病变似髓质囊性病伴色素性视网膜炎。属常染色体隐性遗传病，囊肿主要在肾皮髓交界处及髓质内，肾间质纤维化及炎性细胞浸润，最后成终末期萎缩肾。早期出现多饮、多尿和夜尿，后期出现氮血症及重度贫血，伴有高血压和水肿。根据肾损害及眼底（视网膜退行性变）特点易诊断。视网膜电图或眼电图对早期诊断较有价值。本病无特效治疗。

　　8、腮、耳、肾综合征简称BOR综合征：属常染色体显性遗传病。两侧胸锁乳突肌前有对称的瘘管或小结。耳郭厚呈杯形，耳前有赘生物，伴各种听力损害，两侧多囊肾伴其他尿路畸形。本病只能对症治疗，整形手术矫治耳畸形及颈前瘘管，听力障碍使用助听器。

　　9、Ehiers-Danlos综合征为一组遗传性结缔组织病：有10余种类型，肾损害见于Ⅸ型。儿童期皮肤过度拉展、松弛、垂睑、轻度骨骼异常。膀胱憩室、肾盂积水及肾囊肿，血清铜及铜蓝蛋白明显降低，皮肤成纤维细胞赖氨酰氧化酶降低，可明确诊断。本型为X连锁隐性遗传。无特殊治疗，皮肤裂口应小心拉合，缝线保留时间要延长，关节脱位可手术矫正。尿路感染及时应用抗菌药物。

　　นอกจากนี้ ยังมีอาการอื่นๆ เช่น อาการหูปากเมื่อมือเป็นชาติ ชนิด 1 (Oro-Facio-DigitalSyndromeⅠ），18-三体综合征（18-TrisomeSyndrome，EdwardSyndrome）及Meckel综合征，肾B型超声或CT检查多存在肾囊肿。由于这类基因遗传病多存在多种畸形，所以诊断并不困难，均无特殊治疗。但在肾囊性疾病中应作鉴别。

　　10หรือโรคไข่ตับหลอดน้ำที่มีความผิดปกติทางพฤติกรรม:เป็นความผิดปกติทางพฤติกรรมที่เป็นทั้งหมดของไข่ตับที่พบบ่อยที่สุดในเด็ก ซึ่งเป็นโรคที่เกิดมาจากความผิดปกติทางพฤติกรรม ไข่ตับที่มีความผิดปกติทางพฤติกรรมและมีหลอดน้ำ การเกิดโรคมักเกิดขึ้นในฝั่งเดียว โรคนี้ไม่มีประวัติครอบครัว โรคนี้เป็นหนึ่งในสาเหตุที่เกิดบวมท้องในทารก B-ultrasound และ CT แสดงให้เห็นว่าไข่ตับที่เป็นโรคไม่มีรูปร่างปกติ และมีหลอดน้ำที่มีขนาดต่างกัน ไข่ตับที่อยู่ทางข้างตรงอาจเป็นเม็ดหนักเพื่อทำการแทนที่ไข่ตับที่เป็นโรค

　　โรคนี้มักเรียกว่าโรคไข่ตับหลอดน้ำ (Mmulticystic Kidney Disease) ชื่อนี้ง่ายต่อการผิดปกติกับโรคไข่ตับหลอดน้ำ (Polycystic Kidney Disease) และมีการใช้น้อยลงแล้ว

　　โรคนี้เป็นโรคหลอดน้ำที่มีตัวเกิดมากที่สุดในเด็ก และมีอาการแบบบวมที่ท้องเมื่ออายุทารก ส่วนใหญ่เป็นการเกิดมาจากการเกิดหลอดน้ำที่มีขนาดต่างกันมากขึ้นในไข่ตับ และทำให้ไข่ตับสูญเสียรูปร่างปกติ ไข่ตับที่เป็นโรคอาจใหญ่หรือเล็ก แต่ไม่มีฤทธิ์ มักมีการปิดกั้นทางอัมพาต และไข่ตับข้างตรงเป็นเม็ดหนักเพื่อทำการแทนที่ไข่ตับที่เป็นโรค หลอดน้ำอาจไม่มีการแสง นอกจากไข่ตับแล้ว ยังอาจมีความผิดปกติอื่นๆ

　　โรคนี้ไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพ ในการรักษาโดยทำการเอาไข่ตับออกหนึ่งฝั่งมีความหวังดี ส่วนผู้ป่วยที่มีการรักษาทั้งสองฝั่งมีโอกาสมีชีวิตน้อยและเสียชีวิตในช่วงเริ่มต้น

　　11หรือโรคที่มีตัวเกิดมาจากความผิดปกติทางเชื้อชาติ:โรคนี้มีชื่ออื่นว่า Von Hippel-Lindau โซนดรอม ทางเชื้อชาติที่มีการแบ่งยีนแบบอัตราทางทางสายพันธุ์ มีหลอดน้ำและมะเร็งที่เกิดขึ้นในหลายองค์ประกอบของร่างกาย

　　12หรือหลอดน้ำเยื่อรอบเข็มกล้องเปลว:โรคนี้มีชื่ออื่นว่าหลอดน้ำเยื่อรอบเข็มกล้องเปลว (pyelogenic cyst) หรือหลอดน้ำเยื่อรอบเข็มกล้องเปลว (pelvic diverticulum) อาจเป็นโรคที่มีตัวเกิดมาจากความผิดปกติทางเชื้อชาติ หลอดน้ำที่ใหญ่อาจเหมือนกับการกดและปิดกั้นที่เป็นเหตุให้เกิดเจ็บหลังและชาติร้อยและเจ็บติดเชื้อ อาการอาจกลับกลับเข้ามาบ่อยครั้ง หลอดน้ำดังกล่าวอาจมีหินปัสสาวะดัง

　　13หรือหลอดน้ำเยื่อรอบเข็มกล้องเปลว:โรคนี้มีชื่ออื่นว่าหลอดน้ำเยื่อรอบเข็มกล้องเปลว (parapelvic cyst) ซึ่งเกิดจากการขยายตัวของเลือดเยื่อรอบเข็มกล้องเปลวและเข็มกล้องเปลวของไข่ตับ ส่วนใหญ่ไม่มีอาการ แต่บางครั้งอาจมีอาการปิดกั้น ติดเชื้อและหินปัสสาวะ หลอดน้ำเยื่อรอบเข็มกล้องเปลวอาจมีหินปัสสาวะดัง

　　14หรือหลอดน้ำหลอดน้ำรอบไข่ตับ:โรคนี้เป็นหลอดน้ำหลอดน้ำที่พบในร่างกายเยื่อรอบไข่ตับ สาเหตุเกิดคือการแตกหลอดน้ำเนื้องอกและสถานการณ์ทางการแพทย์อื่นๆ

　　15หรือหลอดน้ำเนื้องอกมะเร็ง/ตัวร้าย:นิยมกันน้อยในประชาชนทั่วไป แต่สามารถพบในผู้ป่วยที่มีหลอดน้ำเนื้องอกที่พบระหว่างการ透析 ผู้ป่วยดังกล่าวมี4% คือหลอดน้ำเนื้องอกมะเร็ง

　　โรคนี้เกิดขึ้นในวัยผู้ใหญ่ เมื่อ70% ของผู้ป่วยเป็นเพศชาย

　　สาเหตุที่เกิดอาการนี้อาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของจีน (DNA) โดยในโรคหลอดน้ำเนื้องอกที่เกิดจากความผิดปกติของจีน อย่างเช่นโรคเนื้องอกหลายตัวต่อกลุ่มตับหลอดน้ำ เนื้องอกที่เกิดจากหลอดน้ำเนื้องอกที่เป็นหลอดน้ำมะเร็งมีจำนวนมากกว่าโรคหลอดน้ำเนื้องอกที่เกิดจากสาเหตุอื่นๆ

　　อาการเกิดขึ้นเนื่องจากการเจริญเติบโตที่เร็วของมะเร็งไต ซึ่งอาจเกิดภาวะขาดเลือดในกลางและเปลี่ยนเป็นหลอดน้ำเนื่องจากการขยายตัวเร็วที่เกินความตามปกติ บางอาการของมะเร็งไตที่เป็นหลอดน้ำอาจเป็นเนื่องมาจากการเกิดมะเร็งมาจากหลอดน้ำเนื้องอกที่เดิมที่เป็นหลอดน้ำบวม (บวมที่มีฤทธิ์ดี)

　　肿瘤性肾囊肿表现为血尿，伴或不伴腰痛，侧腹可扪及包块。超声检查常能鉴别单纯性肾囊肿和肿瘤性肾囊肿，当B超不能明确鉴别单纯性和肿瘤性肾囊肿时，需要CT、MRI和囊肿的细针穿刺检查。

　　本病少数透析治疗患者发现肾囊肿并有血尿时，应怀疑本病。结合实验室检查及超声检查、CT、MRI和囊肿的细针穿刺检查结果可明确诊断。

　　本病治疗为部分或整体肾切除。

　　一、多囊肾

　　1、多囊肾的病理生理改变：本病一般为双肾受累，罕见单侧受累，正常成人单个肾脏的重量约为150g，在无症状的成年多囊肾患者，单个多囊肾的重量平均为256g；在有症状的成年多囊肾患者，单个多囊肾的重量平均为465g，在成年型多囊肾，肾脏常见弥漫性囊肿，不论肾皮质和髓质均布满大小不等的囊肿，形似一串葡萄，囊壁上皮细胞有局限性增生，形成息肉样，细胞外基质异常增生，近端小管膨出形成的囊肿，囊液成分似血浆；远端小管形成的囊肿，囊液中钠，氯含量较低，而尿素和肌酐浓度较高，在有症状的多囊肾患者，随着年龄的增长，囊肿数目增多，囊腔增大，直径达2～3cm，后期肾脏长径可达20～30cm，全肾几乎被囊肿所占据，常见直径》3cm的囊肿中多含有血性液体或血凝块。

　　多囊肾切面显示，囊肿一致性分布于皮质和髓质，肾盂肾盏常显著变形，严重病例，可几乎不见明显的残余肾组织，但在症状轻的患者，本病常与多发性单纯囊肿（如单纯性肾囊肿，孤立性多房囊肿）相混淆。

　　显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫，在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化，小管萎缩和间质纤维化，对囊肿的组织来源的鉴定较困难，除非囊肿保持了原组织的正常位置和上皮的形态学特点，来自肾小囊的囊肿有时含有变形的小襻状肾小球血管丛；源自深部集合系统的囊肿常为薄壁；发生于包膜下集合系统的囊肿壁较厚，常包绕有致密纤维结缔组织，可用特异植物凝集素结合试验帮助鉴定囊肿的组织来源是近端小管，集合管或其他。

　　2、การตรวจสอบภาพเทคนิค包括X线腹部平片检查，CT和MRI检查，造影检查[静脉肾盂造影（IVP），输尿管肾盂造影，放射性核素肾造影]等为常规检查方法，本病经作肾盂造影（若肾脏缺乏排泄功能时，则须作逆行造影）检查，可发现早期由于肾盏受囊肿压迫，所致的肾盏末端半月状畸形；晚期肾盂肾盏都伸延，肾盏增宽，边界明显，其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显，且有囊肿样或钙化阴影。

　　CT和MRI一般不作为初始检查方法，因接受放射量较大，价格又较贵，但其优点是能显示组织不同密度，详细提供解剖结构情况，CT能更好地明确病变的部位和性质，是一项有帮助的检查方法，它正在替代创伤性的逆行和前行肾盂造影，MRI亦如CT一样，且更能清晰显示各组织密度，明确梗阻病因和病变性质。

　　3、超声波检查：การตรวจสอบสแตนเกอร์สำหรับการตรวจสอบการขยายตัวของท่อเพลิงอาลัยและท่อเพลิงอาลัยข้างต้นเป็นไปด้วยประสิทธิภาพสูงมาก มันเป็นวิธีการตรวจสอบที่มีประโยชน์ในการตรวจสอบการแก้ไขเปลี่ยนของท่อเพลิงอาลัยและการติดเนื้อของท่อเพลิงอาลัย ด้วยความไม่มีแรงกระทบ มีความยอมรับสูงในการตรวจสอบการแก้ไขเปลี่ยนของท่อเพลิงอาลัย มันยังเหมาะสมในการตรวจสอบโรคท่อเพลิงอาลัยหลายเช่น โรคหลอดเยื่อรอยไตมากเช่น การตรวจสอบแสงเสียงสามารถพบการขยายตัวของไต หลอดเยื่อรอยไต การเปลี่ยนแปลงของท่อเพลิงอาลัยและท่อเพลิงอาลัยข้างต้นที่ชัดเจน มีการทำแบบคาลเซียมชัดเจนหรือการขวางของหลอดเยื่อรอย และแสงเสียงยังสามารถใช้ในการตรวจสอบโรคนี้ด้วย

　　สอง、หลอดเยื่อรอยไตประเภทปกติ

　　1、การตรวจสอบทางโพรงสามารถพบที่หลอดเยื่อรอยไตฝั่งเดียว หรือทั้งสองฝั่ง หลอดเยื่อรอยไตสามารถเป็นหนึ่งตัว หรือหลายตัว แต่ในแต่ละคนปกติไม่เกิน5ตัวหลอดเยื่อรอยไตสามารถตั้งอยู่ที่ผิวหนังของไตหรือสมองไต ไม่มีส่วนร่วมกับท่อเพลิงอาลัย ผิวหลอดเยื่อรอยบาง ขอบชัดเจน น้ำภายในหลอดเยื่อรอยเป็นน้ำสีเหลืองสด ไม่มีเลือด ไม่มีเซลล์เลือดขาว ผิวหลอดเยื่อรอยอาจมีการก่อเคลือบ

　　2、การตรวจสอบแสงเสียงแสดงให้เห็นหลอดเยื่อรอยไตประเภทปกติว่าเป็นพื้นที่มืดของน้ำ หลอดเยื่อรอยไตสามารถเป็นเฉพาะหนึ่ง หรือหลายตัว สามารถเป็นฝั่งเดียว หรือทั้งสองฝั่ง

　　3、การตรวจสอบ CT และ MRI และการตรวจสอบด้านด้านเล็กการแสดงทางภาพของหลอดเยื่อรอยไตของประเภทมะเร็งของหลอดเยื่อรอยไตแตกต่างจากหลอดเยื่อรอยไตประเภทปกติ หลอดเยื่อรอยไตของประเภทมะเร็งมักมีเส้นผ่าศูนย์กลางหนา ผิวเส้นผ่าศูนย์กลางไม่สมมาตร พื้นที่ของมะเร็งในตัวหลอดเยื่อรอยมีเสียงสั่งนำ ผิวหลังไม่มีการเพิ่มเสียงสั่งนำ พื้นที่ของหลอดเยื่อรอยกับตัวเยื่อใช้งานไม่สมมาตร ขอบไม่ชัดเจน หลังจากการฉีดยาเพื่อภาพยนตร์เรียกกลับ หลอดเยื่อรอยไตของประเภทมะเร็งมีการเพิ่มเสียงสั่งนำ น้ำของหลอดเยื่อรอยไตของประเภทมะเร็งเป็นน้ำเลือดหรือสีดำ สามารถเห็นเซลล์มะเร็ง การเพิ่มการสร้างลากเตาเลือดและการเพิ่มการสร้างเชลาเลอล

　　สาม、โรคหลอดเยื่อรอยระเบิดของไต

　　1、การตรวจสอบภาพเทคนิครวมถึงการตรวจสอบภาพรังสีทางท้องในเรียบ การตรวจสอบ CT และ MRI การตรวจสอบทางภาพยนตร์ (ภาพยนตร์เรียกกลับของไต ภาพยนตร์เรียกกลับของท่อเพลิงอาลัย ภาพยนตร์ก๊าซนิวเคลียร์ของไต) และวิธีการตรวจสอบทั่วไป โดยใช้วิธีการตรวจสอบภาพยนตร์เรียกกลับของไต (ถ้าไตขาดฤทธิ์ในการปล่อยน้ำเหลือง ก็จะต้องทำภาพยนตร์เรียกกลับ) สามารถพบการดันของหลอดเยื่อรอยของไตที่มีรูปทรงวงแหวนที่ข้างปลายของหลอดเยื่อรอยไต ในระยะต่อมา หลอดเยื่อรอยของท่อเพลิงอาลัยและหลอดเยื่อรอยของไตข้างต้นของท่อเพลิงอาลัยก็ขยายตัว หลอดเยื่อรอยของไตข้างต้นของท่อเพลิงอาลัยขยายตัว ขอบชัดเจน ตรวจสอบอื่นๆ หลอดเยื่อรอยทางภาพรังสีทางท้องในเรียบของทั้งสองข้างของไตเห็นชัดว่ามีการเปลี่ยนแปลงของขนาดของไตทั้งสองข้าง มีลักษณะแบบช่องซอกหรือลักษณะแบบเคลือบประกาศ

　　CT และ MRI ทั่วไปไม่ใช้เป็นวิธีการตรวจสอบแรกๆ โดยมีลูกเดียวกันที่สามารถระบุตำแหน่งและคุณสมบัติของโรคด้วยความละเอียดที่ดีขึ้น และสามารถแสดงระดับความหนาแน่นของตัวเยื่อใช้งานได้ชัดเจน ระบุสาเหตุของการบาดเจ็บและคุณสมบัติของโรค มีประโยชน์ในการขับไล่โรคมะเร็งต่อท่อเพลิงอาลัยและโรคอื่นๆ

　　2、超声波检查：可发现肾体积改变，肾盂肾盏变形，另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。

　　囊性肾病的发生与日常生活密切相关。不良的饮食习惯可以造成各种肾病发生，囊肿性肾病的发生就是其中之一。关于饮食情况对囊肿性肾病的发生、发展，可以分为以下几点：

　　1、饮食不节：如过饥则营养不足；过饱则易伤及脾胃的消化、吸收功能并且发生气血流通障碍；过食肥甘厚味则易化生内热。

　　2、饮食不洁：轻者易致肠胃疾病，重者发生中毒甚至危及生命。

　　3、饮食偏嗜：如多食生冷寒凉，则易伤脾胃阳气，多食辛温燥热则可使胃肠积热，再有五味偏嗜，久则易伤内脏。

　　上述几种饮食习惯对于机体的影响是显而易见的。它们也直接或间接地影响着囊肿性疾病的变化发展。而对于囊肿病来说，临床上我们特别强调以下几个方面，辛辣刺激类：如辣椒、酒类、吸烟（包括被动吸烟）、巧克力、咖啡、海鱼、虾、蟹等“发物”；过咸类食物，特别是腌制类；被污染的食物如不卫生的食物、腐烂变质的、剩饭剩菜等；烧烤类食物；除此之外，还应限制动物类高蛋白、高脂肪以及油腻类食品，即上述之肥甘厚味；限制豆类及豆制品，特别是肾功能不全患者更需注意。

　　一、治疗

　　1、多囊肾的治疗：本病尚无特异治疗方法，主要是控制血压和感染以有效延缓肾功能衰竭的进展。对不宜手术的病例给予对症治疗，肾功能不全病人处理与慢性肾功能衰竭的治疗相同，肾绞痛发作可用各种镇痛药，并发感染时用抗生素治疗。也可采取中西医结合治疗本病，临床观察有较好疗效，为不宜手术之病例提供了一条治疗途径。常用对症和支持治疗的措施有：

　　(1）การรักษาความดันเลือดสูง: มีผลดีในการควบคุมความดันเลือดสูง และสามารถช่วยเปลี่ยนแปลงความเป็นไปได้ของผู้ป่วย. ในขณะนี้ ยาปฏิกิริยาเซอร์ทิโอนิล (ACEI) ควรเป็นทางเลือกแรก. ยาที่ใช้บ่อยที่สุดในประเทศจีน คือ คาโทปริล (Captopril) อีนาลาพริล (Enalapril) ซิลาซาพริล (Cilazapril) เบนาซาพริล (Benazepril) และเพอริดอพริล (Perindopril) ส่วนใหญ่ถูกปลายไตที่ถูกทำความเสริม ถึงแม้ทั้งสองยาหลังท้ายส่วนหนึ่งถูกทำความเสริมผ่านตับไล้ แต่ GFR30ml/min ควรลดปริมาณ。ฟอสินอพริล (Fosinopril) คือยาที่ถูกทำความเสริมระหว่างไตและตับ ถ้าอัตราการทำความเสริมของไตลดลง อัตราการทำความเสริมของตับจะเพิ่มขึ้น ทำให้อัตราการทำความเสริมทั้งหมดของยารักษาความสงบเสมอง่าย. การศึกษาทางคลินิกได้แสดงว่ามีความผิดปกติของฟังก์ชันไตทุกระดับ ไม่จำเป็นต้องปรับปรุงยา. ยายางันที่มีประสิทธิภาพทันทีชุดแรก คาโทปริล (Captopril) ถึงแม้จะมีผลข้างเคียงมาก แต่มีประสิทธิภาพเร็ว และรับยาทางภายใต้ลิ้นประมาณ10min即起降压作用。ACEI能抑制血管紧张素Ⅱ激活多种生长因子，是否能抑制囊肿增长，尚有待进一步研究观察。

　　其他降压药如钙离子通道拮抗药、β受体阻断剂及血管扩张药均可使用，或与ACEI联合应用。

　　(2）防治尿路感染及肾结石：选择有效抗生素积极给予抗感染治疗，主要目的是用于治疗并发的急性肾盂肾炎，少数出于预防性用药。本病患者易发生尿路感染，尤其是女性，如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴发热，血尿及脓尿明显，严重者可导致尿路败血症。因此，必须积极治疗。抗菌药物应选用易进入囊肿腔内的药物，大环内酯类抗生素、磺胺甲唑/โมเลโกสิล (SMZ-TMP) และยาคลาสความเข้มข้น สามารถเข้าไปในช่องทางของตัวหลอดเลือดที่อยู่ในเส้นเลือดท่อเลือดเล็กทั้งหลังและหน้า. ถ้าเป็นตัวหลอดเลือดที่อยู่ในเส้นเลือดท่อเลือดหน้า มักจะใช้ยาคลาสปีนโนและยาคลาสเซฟโพรและซิน.

　　ตามสถิติ การเกิดหินไตและการก่อตัวหินของโรคนี้มีอัตราประมาณ20% การลดลงของน้ำตากไขมสารเจาะ อาจเป็นสาเหตุที่ทำให้เกิดหิน. หินอาจทำให้เกิดการขวางทางเดินของเส้นเลือด อาการเจ็บปวดในไต ปัสสาวะเลือด และเพิ่มความเสียหายต่อฟังก์ชันไต และยังเป็นสาเหตุหลักของการติดเชื้อ. การดื่มน้ำมาก ปล่อยน้ำเสียทั้งหมด และปรับสภาพเหลวปัสสาวะเป็นมั่นคงเป็นมาตรการป้องกันหินและการก่อตัวหินสำคัญ.

　　(3) การรักษาการเลือดออกในตัวหลอดเลือด: หลอดเลือดที่มีหินประกอบหรือที่ก่อให้เกิดการขวางเส้นเลือดอาจทำให้เกิดปัสสาวะเลือด ควรคิดถึงการผ่าตัด. ถ้ามีปัสสาวะเลือดที่เห็นได้ด้วยตาและไม่หยุดหรือมีการเลือดออกมาก สามารถใช้ยาปฏิกิริยาเล็กๆ (Apro-tinin) หรือดีเซโมเพรสซินแอซิเทต (Desmopressin Acetate). ในบางกรณี ควรคิดถึงการบังคับดินเลือดของเลือดเอ็นไต. การฉีดยาปฏิกิริยาเล็กๆ หรือยาฉีดในตัวหลอดเลือดของผู้ป่วยที่มีโรคไตหลอดเลือดมีประสิทธิภาพสูงสุดในการรักษาการเลือดออกในตัวหลอดเลือด. ในกรณีที่ไม่มียาปฏิกิริยาเล็กๆ สามารถใช้ยาบาตรูซิม (แอลิมาตาซามิน) ฉีดหรือฉีดยาหรือยาที่มีผลต่อเส้นเลือดหลังไข่ และยาหยุดเลือด. การฉีดยาบาตรูซิม (แอลิมาตาซามิน) หรือยาหยุดเลือดที่มีผลต่อเส้นเลือดหลังไข่มีประสิทธิภาพ.

　　(4) การผ่าตัด: เมื่อโรคปรากฏอาการ โดยทั่วไปจะเป็นขั้นหลัง จึงควรคิดถึงการผ่าตัด. ถ้ามีการเปื่อยหรือการเลือดออกมาก ไม่เหมาะสมกับการผ่าตัด. บางคนใช้การทำการเอาหัวตัวหลอดเลือดด้านล่างของตัวหลอดเลือดออกและลดความดัน ซึ่งมีประสิทธิภาพดีในการรักษาโรคไตหลอดเลือดหลายตัว. สามารถคิดถึงการผ่าตัดสำหรับตัวหลอดเลือดน้ำเหลืองรอบไข่ อาทิมะเร็งหลอดเลือดใต้หลังหลอดสมอง หรือไตใหญ่.

　　(5) การแทนที่ไต: ในปัจจุบันทั่วโลก ความเข้มข้นและการปรับปรุงของเทคโนโลยีฟิลเตอร์เนียมในฝั่งตะวันตกทำให้ผู้ป่วยที่มีโรคไตหลอดเลือดมีการดูแลดีมาก. ด้วยการแพร่หลายและแจกจ่ายเทคโนโลยีฟิลเตอร์เนียมในประเทศจีน ผู้ป่วยที่มีโรคไตหลอดเลือดมากขึ้นอาจหวังที่จะมีชีวิตยาวนานต่อไป.

　　(6）การลดความดันตัวหลอดเลือด: ตัวหลอดเลือดใหญ่และมีความดันเลือดสูงหรือฟังก์ชันไตไม่เพียงพอ หรือมีอาการเจ็บปวดต่อเนื้อเยื่อรอบไข่นั้น อาจคิดถึงการลดความดันตัวหลอดเลือดด้วยการแทรกแซงที่มีการนำทางโดยเอเอ็มเอส (B-ultrasound) ในการทำการแทรกแซงและลดความดัน. หลังจากการเอาน้ำออกและลดความดัน จะฉีดยาทรายโครง (tetracycline) หรือยาอื่นที่มีความเหมาะสม (5%5～20 มิลลิลิตร) หรือยาที่ใช้ในการทำให้หลอดเลือดแข็งตัวเช่น50% น้ำตากหรือ70% แอลกอฮอล์ หรือ80% กาลิไขล์. การลดขนาดหรือปิดของตัวหลอดเลือดจะลดความกดดันต่อเนื้อเยื่อเครืองเชิงไต ปรับปรุงการขาดเลือดของไต ซึ่งอาจทำให้คนบางคนประสบกับการลดอาการเจ็บปวด และการปรับปรุงความดันเลือดหรือฟังก์ชันไตดีขึ้น。

　　2、单纯性肾囊肿的治疗：一般肾内囊肿数目不多，囊腔不大，肾功能正常，通常情况下不需治疗，定期复查B型超声是必要的。如遇肾盂肾炎应想到囊肿感染的可能，常用喹诺酮类如氧氟沙星（氟嗪酸）0.3～0.4g，2ครั้ง/d หรือ โซมิซาลซอล/โมเลโกสิล (SMZ-TMP）1g，2ครั้ง/d ใช้10～14วันเป็น1ครั้ง5ซม. (cm) และมีอาการ ต้องคิดถึงการแทรกแซงเพื่อดึงเลือดออกจากช่องเหล็ก เพื่อลบความดันเลือดและปิดบริเวณที่บรรจบ หลังจากแทรกแซงเลือดออกแล้ว ต้องฝังยาตามขนาดของช่องเหล็ก ฝายท้องที่มีอาการเป็นปัญหาที่บริเวณปากของไต หรือที่ทำให้เกิดปิดหลอดเลือดของเลือดของเลือด หรือทำให้เกิดความดันเลือดและขนาดของช่องเหล็กใหญ่ (เส้นทางกลางน้อยกว่า2～5มิลลิลิตรของอาลกอฮอล์ดิ่งน้ำตาย เพื่อที่จะทำให้ของเหล็กที่เป็นช่องเหล็กเรียกกันเรียบร้อย โดยทั่วไปจะต้องทำการแทรกแซงหลายครั้งเพื่อดึงเลือดออกและฝังอาลกอฮอล์ดิ่งน้ำตาย เพื่อที่จะทำให้ช่องเหล็กปิดดิน ผู้ป่วยที่มีผลการรักษาที่ไม่ดี จะต้องทำการแทรกแซงเพื่อทำการรักษาต่อไป

　　3การรักษาโรครอยมะเร็งไตขนาดเล็ก:ไม่มีวิธีรักษาเฉพาะของโรคนี้ การแก้ไขสมดุลธาตุเลือด โดยเฉพาะการใช้และบำบัดแนวทางของแร่เหล็กเพื่อแก้ไขโรคโลหิตเล็ก และบำบัดปริมาณเลือดที่ต่ำ สามารถช่วยปรับปรุงฟังชันของไตและขยายระยะทางของการล้มเหลวฟังชันของไต

　　ถ้าไม่มีอาการและอาการเกิดขึ้น ไม่จำเป็นต้องรักษา ถ้ามีการติดเชื้อทางช่องเดินที่เป็นปัญหา ต้องรักษาตามแนวทางของอาการอักเสบทางช่องเดิน ถ้ามีการกำเนิดหินไตต้องดื่มน้ำมากขึ้น เพื่อที่จะทำให้ปริมาณเสียเลือดในวันต่างกันเป็นปริมาณที่มากขึ้น2000 มิลลิลิตร ใช้ยาที่ช่วยขับไขมันและยาที่ช่วยละลายหินไต ผู้ป่วยที่มีปัญหาประสาทเมลานินเนียมสูง ต้องเพิ่มยาปฏิรูปเมลานินเนียม ถ้าการทุบตัวที่มีภายในไตส่วนหนึ่ง เช่น ไตหรือที่ที่มีอาการเป็นปัญหา จะคิดถึงการตัดทางการแพทย์ของไตหรือที่ที่มีอาการเป็นปัญหา

　　2. การดูแล

　　1、โรครอยมะเร็งไต:ฟังชันของไตของคนไข้ทั่วไปจะลดลงเป็นช่วงเวลาที่ยาว ในขณะที่ไม่มีการรักษาลดและลดความดันเลือดในหลอดเลือด คนในครอบครัวเดียวกันที่อยู่ในวัยเดียวกันจะเข้าสู่การล้มเหลวฟังชันของไตสุดท้าย (ESRF) แต่ใน30% ของครอบครัวผู้ป่วยโรคมะเร็งไตมาลงมา ยังสามารถ80～9อายุ 0 ปียังไม่เข้าสู่ ESRF แสดงว่าการดูแลนี้มีความแตกต่างกัน ถ้าได้รับการรักษาอย่างแข็งขัน การดูแลจะดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัด

　　2、โรครอยมะเร็งไตขนาดเล็ก:โดยทั่วไปไม่มีอาการแสดงทางคลินิก ไม่ส่งผลกระทบต่อฟังชันของไต ดังนั้นมีการดูแลที่ดี และไม่ส่งผลกระทบต่อชีวิตของคนไข้

　　3、โรครอยมะเร็งไตขนาดเล็ก:ผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาอย่างแข็งขัน โดยทั่วไปแล้วการผลัดเปลี่ยนในการรักษามีแนวโน้มที่ดีขึ้น