مرض الكلى الكيسي

　　أولاً

　　1، وسبب مرض الكلى المتعددة الكيسات هو فقدان الجين، حيث يكون الكلى البالغة المتعددة الكيسات غالبًا16الجينات الموجودة في الجين4الجينات الموجودة في الجين10رقم الجين50% من الإصابة بالجينات السائدة، لذا فإن فقدان الجينات في الوالدين يؤدي إلى أن أطفالهم سيصابون25％.

　　الأدلة على أن هذا المرض مرض وراثي تتضمن أن Buck وآخرون أوردوا حالة8من الإخوة، منهم6شخص يعاني من كيسة الكلى، والآباء والأعمام أيضًا ماتوا بسبب الفشل الكلوي، وكان لديهم جيل آخر5شخص يعاني من مرض الكلى1عائلة4العائلة تحتوي على الكلى المتعددة الكيسات في كل جيل؛ أورد Reason وآخرون أن التوأم يُصابان بهذا المرض؛ أورد Crawford أن40% من الأفراد في العائلة17اكتشف الباحثون الكلى المتعددة الكيسات

　　مرض الكلى المتعددة الكيسات70% إلى90% من الحالات هي ثنائية الجانب، وقد أورد Lejars نسبة62حالة من الكيسات، فقط3حالة من الكلى المتعددة الكيسات البينية تظهر، وأورد Oickinson نسبة1∶26عند فحص العينة الكبيرة، يبدو حجم الكلى المتعددة الكيسات أكبر من الكلى الطبيعية2～3مرة، وكانت هناك تقارير1حالة من الكلى المتعددة الكيسات البينية الثنائية تزن14436أورد Schacht1كيسة الكلى7248يظهر سطح الكلى متعددة الكيسات على شكل نتوءات كيسية غير منتظمة، وتبين مقاطع الكيسات بأنها تحتوي على عدد لا حصر له من الكيسات المختلفة في حجمها مثل شكل النحل.

　　كيسة الكلى النوعية (نوع PotterⅠ) تحتوي على حفر صغيرة بحجم الرأس، بين الكيسات، قليل من نسيج الكلى، عند زيادة حجم الكيسات، ينكمش نسيج الكلى بسبب الضغط، لذا لا يكون هناك تطور كامل للنسيج النخاعي والنسيج الكلوي، تحتوي الكيسات على سائل أصفر بني أو سائل دموي أو سائل صديد، ولاتتواصل الكيسات مع مثانة الكلى؛ النوع البالغ من الكيسات يحتوي على نسيج كلى طبيعي غني للغاية ويستطيع الاتصال بمثانة الكلى (النوع البالغ هو نوع PotterⅢ). وقد أورد Kasper وآخرون حالة مرض الكلى المتعددة الكيسات النوع PotterⅡ، معظمها في الكلى اليسرى، عادة لا تظهر أعراض، يمكن أن يكون هناك انسداد أو انغلاق في مثانة الكلى والuréتر، بينما في النوعين الآخرين، يحدث ضيق في مثانة الكلى والuréتر بسبب الضغط، لكنه لا يغلق؛ يظهر أيضًا ضغط كبير على فروع الأوعية الدموية بين الحوامل، تتكون جدار الكيسة من خلايا أنبوبية مربعة، ولديها وظيفة إفراز، ويوجد تحت هذه الخلايا العديد من الأوعية الدموية الصغيرة، وقد تسبب زيادة الضغط أو انفجار هذه الأوعية الدموية نزيف الدم في البول.

　　2، مرض الكيسة البولية البسيطة (simplecystickidneydisease) هو مرض شائع في5، يزيد معدل الإصابة بهذا المرض عند الأفراد الذين تزيد أعمارهم عن 0 سنة، ولم يحدد السبب.

　　3، مرض الكلى النخاعية الكيسية مرتبط بمرض وراثي متنحي أو وراثي متماثل، ويمكن أن يكون هناك عوامل أخرى غير معروفة.

　　، ميكانيكية الإصابة

　　1، البول الكيسي: لم يحدد ميكانيكية الإصابة بهذا المرض.-brand وآخرون يعتقدون أن البول الكيسي قد نشأ من توسع كيسة Bowman، أو قد نشأ من توسع القناة البولية الصافية، وأن الكيسات نشأت من مشكلة في التواصل بين الخلايا البديلة للكلى والقناة البولية الصافية والقناة البولية الصغيرة، وقد اقترح Bialestack أن بعض الكيسات هي وحدات كلى مفرطة في الحجم، تُسمى وحدات الكلى الكبيرة. هناك أيضًا من يعتقد أن بعض الكيسات تحتوي على وظيفة إفرازية؛ قام Bricker وآخرون بتشريح السائل في الكيسات، وأثبتوا أن مكوناته مشابهة جدًا للبول؛ اقترح Norris وآخرون أن السبب هو أن العديد من الوحدات البديلة للكلى المؤقتة لا تستطيع التقلص بشكل طبيعي، وبعض الوحدات الكلية تضييقًا محليًا وتنقسم، مما يؤدي إلى تكوين كيسات حجم مختلفة؛ يعتقد Hepler وآخرون أن السبب هو توزيع الدم في الكلى غير طبيعي، مما يؤدي إلى تدهور نسيج الكلى؛ Hidd-brant يعتقد أن القسم المائي (مصدره القناة البولية الصافية والكلية) والقسم المخرج (مصدره القناة البولية الجمعية والكلية) يفقدان الاتصال في وقت النمو، يصبح القسم المائي نهاية مفتوحة، ولم يتمكن السائل من التخلص منه، لذا تكون الكيسات متعددة؛ يعتقد بعض الأشخاص أن هناك عوامل ميكانيكية مثل التهاب محلي في فترة الحمل يؤدي إلى انسداد القناة البولية، أو بسبب انسداد الأجسام الشبيهة بالأجسام والمعادن غير القابلة للذوبان، مما يؤدي إلى تدفق البول بشكل غير طبيعي، مما يؤدي إلى تمدد القناة البولية؛ هناك أيضًا طرق أخرى يمكن أن تفسر بعض الظواهر السريرية:

　　(1Lambert قام بدراسة مفصلة للكلى الكيسية عند الأطفال والبالغين من خلال تقسيم الكلى بشكل متتابع، وأشار إلى أن كيسات البول الكيسية لديها3نوع الشكل والمنشأ: ① كيسة الكلية؛ ② كيسة القناة البولية؛ ③ كيسة القناة الصافية. تغطي جدران الكيسة خلايا مربعة أو مسطحة، ويوجد في الأنسجة المحيطة بينها كثير من الأنسجة الضامة الشبيهة بالألياف، ولم يتطور كلاً من النخاع والغشاء الخارجي بشكل كامل، واختفت معظم الوحدات الكلية للكلى بشكل طبيعي؛ لقد وجد أنه في الكلى الكيسية للرضع، لا يوجد أي اتصال بين الكيسات المتصلة بالقناة البولية الصافية والقناة البولية الصغيرة التي تعمل، وأن الوحدات الكلية للكلى التي تحتوي على الكيسات ليست لها أي وظيفة؛ أما الكلى المرضية عند البالغين، فإن هناك كيسات تنمو من القناة البولية الصافية والكلية، والكيسات بين الأنسجة الكلية للكلى الطبيعية غنية جدًا، ولديها نشاط وظيفي، لذا يمكن أن لا تظهر الأعراض في المراحل المبكرة، وحتى عندما يتم ضغط الأنسجة الكلية للكلى المجاورة وينكمش، يمكن أن تظل الوظيفة مستمرة حتى تظل الكيسات تنمو وتظهر تضيق الكلى الضغطي، مما يؤدي إلى انخفاض وظيفة الكلى والوفاة، ومع ذلك، لا يزال هناك عدم وجود تفسير مناسب للسبب.

　　(2Dammin يعتقد أن نظام الغدد اللمفاوية في تطور الجنين الطبيعي ينتج الكثير من خلايا غدية الورقية، ولكن في مرحلة التطور المستمر، تتجلى خلايا غدية الورقية عادة وتُهضم وتُزال، وأن مرحلة التجزئة الأولية هي إكمال تجزئة الأنبوبات الورقية، وإذا كانت التجزئة مستقلة ولا تنسحب، فإن تشكل الكيسة، وهي توسع تجزئي في نهاية الأنبوبات الكلوية القريبة من الكلى، تبقى مفتوحة مع مرور السائل البولي من الكلى، مما يتعارض مع النظرية السابقة بأن خلايا الجنين الخلفية للكلى لا يمكنها الاتصال بغدة البولية الجنينية، وتفسر ظاهرة وجود مرض الكلى المتعدد الكيسي في الكبد والكبدة والبنكرياس، وحتى في المبايض والرحم والمثانة.

　　2، الكيسة الكلوية البسيطة: قد تكون ميكانيكية التطور هي تشكل نتوءات الأنبوبات الكلوية.

　　3، مرض الكلى الس海绵ي: لم يتم توضيح ميكانيكية تطور المرض. قد يكون بسبب توسع الكيسات البولية الظاهرة لتشكيل السحابة الكيسية.

　　أولاً، مضاعفات الكلى المتعددة الكيسية

　　1، حصوات الكلى: يكون الألم في الظهر عادة ضعيفاً، ولكن إذا كان هناك ألم حاد مصحوب ببول دموي مرئي، فإنه يشير إلى وجود حصوات في الكلى.

　　2، أمراض الكيسات المتعددة في الأعضاء الأخرى: يظهر نصف مرضى ADPKD الذين يتم اكتشافهم في منتصف العمر لديهم كبد كيسي.6بعد سن70 في المئة. يعتقد عادة أن تطوره بطيء، وأنه يظهر بعد مرض الكلى المتعدد الكيسي.10حوالي سن. تشكل الكيسات من توسع القنوات البولية الظاهرة. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تحدث الكيسات في البنكرياس وال ovaries، ويزداد معدل الكيسات في الأمعاء الدقيقة.

　　3، أورام الأوعية الدموية في حلقة الشريان الدماغي الأسفل:10％-40 في المئة، غالباً بسبب انفجار الأوعية الدموية، وخراج الدم في الدماغ، والتحقق منه بعد الفحوصات الإضافية. بالإضافة إلى ذلك، الأورام الأ動ري في الصدر، وأمراض القلب الأوعية (مثل عدم إغلاق الصمام والانزلاق) شائعة نسبياً. في حالات مرض الكلى المتعدد الكيسي عند الأطفال، يمكن أن يكون هناك ضغط شرياني منخفض وعدم نمو رئوي.

　　4، ارتفاع ضغط الدم أو التهابات المسالك البولية المتكررة وغيرها من المضاعفات.

　　ثانياً، مضاعفات الكلى الكيسية الواحدة

　　يعتمد ذلك على ضغط الكيسات على الشريان الكلوي عند مدخل الكلى، مما يؤدي إلى زيادة مستوى الأنزيمات الكبيبية في الدم، مما يمكن أن يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم؛ أو يمكن أن يؤدي إلى انسداد الأمعاء الكلوية الثانوية وتلوثها.

　　ثالثاً، مضاعفات مرض الكلى الس海绵ي

　　1، الكلى الس海绵ية (Medullary Sponge Kidney) أمراضه الرئيسية هي حصوات الكلى والتهابات الكلى.

　　2، مرض الكلى الكيسي الس海绵ي (Mediterranean Spongiform Cystic Disease) بالإضافة إلى تلف الكلى، قد يكون للمرضى أو أفراد العائلة أمراض شائعة مثل التهاب الشبكية الملونة، والشبكية السوداء، وتغيرات الشبكية، والنظار أو الارتجاف في العين.

　　أولاً، الأعراض السريرية لمرض الكلى المتعدد الكيسي

　　يكون حجم الكلى عند الطفولة طبيعياً أو أكبر قليلاً، ولكن مع تقدم العمر، يزيد عدد الكيسات وحجمها بشكل مستمر، وغالباً ما يصل عدد الحالات إلى40～5لا يظهر الأعراض حتى يصل حجم الكلى إلى مستوى معين عند سن 0، ويظهر الأعراض الرئيسية كتضخم الكلى من جانبين، ألم في منطقة الكلى، بول دموي وارتفاع ضغط الدم.

　　1تضخم الكلى:تطور تلفات الكلى من جانبين غير متساوين، مع اختلاف في الحجم، وفي المراحل المتقدمة يمكن أن تشغل الكلى الثنائية الجزء الكامل من البطن، وتغطى سطح الكلى بعدد كبير من الكيسات، مما يجعل شكل الكلى غير منتظم، ومتواضع، وسميك.

　　2الالم في منطقة الكلى:وهو عرض مهم، عادة ما يكون شعور الضغط أو الألم المعتدل في الظهر أو الألم البسيط، وقد يكون الألم شديدًا، وأحيانًا يكون ألمًا في البطن، يمكن أن يزداد الألم بسبب النشاط البدني، أو الطول في المشي، أو الجلوس لفترة طويلة، ويمكن أن يقل الألم بعد الاستلقاء، والنزيف في الكلى، أو تحرك الحصوات أو التهاب الكلى يمكن أن يكون سببًا للألم الحاد.

　　3الدم في البول:حوالي نصف المرضى يظهر لديهم دم في البول غير مرئي، ويمكن أن يحدث دم في البول ب видимي، هذا يعزى إلى انكسار الأوعية الدموية في جدار الكيسة، وإذا كان الدم كثيرًا، يمكن أن يؤدي كتلة الدم إلى إحداث ألم شديد، وغالبًا ما يصاحب الدم في البول بول يحتوي على خلايا بيضاء وبروتين، ويكون البروتين في البول قليلًا، عادة لا يتجاوز1.0g/d، عند وجود التهاب في الكلى الداخلية، يصبح البول يحتوي على القيح، ويزداد الدم في البول، ويصاحبه الألم في الظهر مع ارتفاع درجة الحرارة.

　　4ارتفاع ضغط الدم:وهو عرض شائع لـ ADPKD، حيث يظهر نصف المرضى تقريبًا ارتفاع ضغط الدم قبل أن يرتفع مستوى الكرياتينين في الدم، وهذا يرجع إلى ضغط الكيسات على الأنسجة المحيطة وتفعيل هرمون الرينين-نظام أنجيوتنسين-نظام الكالسيوتريول، مؤخرًا10منذ سنوات، أكد Graham PC، Torre V و Chapman AB وآخرون أن النسيج الطبيعي للكلى، والكيسات القريبة من النسيج الداخلي والخلايا المخاطية للكيسات، يزداد وجودًا في جسيمات هرمون الرينين، مع زيادة إفراز هرمون الرينين، هذه العوامل مرتبطة ارتباطًا وثيقًا بنمو الكيسات وحدوث ارتفاع ضغط الدم، بمعنى آخر، إذا ظهر ارتفاع ضغط الدم، فإن نمو الكيسات يصبح أسرع، مما يؤثر مباشرة على التشخيص.

　　5كيسات الكلى:سيحدث تدهور وظيفة الكلى في هذا المرض في نهاية المطاف، وبعض الحالات قد يظهر الفشل الكلوي في سن المراهقة، عادة4قبل سن7يمكن أن يظل نصف المرضى حتى سن8يمكن أن يظل الكلى تعمل حتى سن

　　6كيسات الكبد المتعددة:حوالي نصف المرضى الذين تم اكتشافهم في منتصف العمر يعانون من الكيسات الكلوية6بعد سن70، يعتقد عمومًا أنها تنمو ببطء، وغالبًا ما تأخرت عن الكيسات الكلوية10سنة تقريبًا، وتم إنشاء الكيسات من توسع القناة البولية المفترضة، بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تحدث الكيسات في البنكرياس واليوريت، وتبدأ أمراض الأمعاء البشرية في الحدوث بنسبة عالية.

　　7كيسات الأوعية الدموية للعقدة التحتية للدماغ:يظهر هذا الكيس الكلوي المتناهي في الصغر10％-40، غالبًا بسبب انفجار الأوعية الدموية، نزيف دماغي يتم اكتشافه في الفحوصات الإضافية، بالإضافة إلى ذلك، الأورام الأبهرية للصدر والقصبة الهوائية وأمراض القلب المروجة (مثل عدم إغلاق الصمام أو السقوط) شائعة أيضًا.

　　يظهر نوع البلوغ من مرض الكيسات الكلوية عادة في بداية البلوغ، وغالبًا ما يبدأ بالدم في البول، أو ارتفاع ضغط الدم أو فشل الكلى، يمكن العثور على كيسات كلوية كبيرة عند التدقيق في البطن، وظيفة الكلى تزداد ضعفًا ببطء، ارتفاع ضغط الدم، انسداد أو التهاب الحالب، هي أسباب رئيسية لتسريع تدمير وظيفة الكلى، نوع التوريث الخفي المتنحي للجينات المورثة (نوع الأطفال) من الكيسات الكلوية يظهر في سن الأطفال، يُعتبر نادرًا في المرضى، يموت معظم المرضى في سن الأطفال، ويمكن أن يعيش عدد قليل من المرضى الذين يعانون من حالات خفيفة حتى البلوغ.

　　درجة فقر الدم لهذا المرض عادة ما تكون أخف من فقر الدم الذي يسببه أسباب أخرى في الفشل الكلوي، وذلك بسبب أن الكيسات الكلوية عادة ما يمكنها توليد عامل تحفيز خلايا الدم الحمراء.

　　دو، کیستهای کلیه‌ی ساده:

　　يظهر هذا المرض غالبًا في فترة البلوغ، وغالبًا ما لا يظهر أي أعراض، ولا يؤثر على وظيفة الكلى، وقد يظهر نادرًا بسبب ظهور الدم في البول ويذهب للعلاج، ومعظم المرضى يتم اكتشافهم بشكل غير متوقع أثناء إجراء فحوصات مثل الأشعة الصوتية البصرية أو التصوير بالرنين المغناطيسي، والتحليل البولي طبيعي، نادرًا ما يظهر الدم في البول، إذا ظهر الدم في البول فإنه3إذا كان هناك

　　1، وجود سرطان خبيث;

　　2، بمرض العدوى البولية;

　　3، انفجار الكيسة، وغالباً ما يكون مصحوبًا بألم في منطقة الكلى.

　　عندما تكون الكيسة كبيرة، يمكن أن تسبب الألم أو عدم الراحة في منطقة الكلى، الكيسات الكبيرة (>)5بعرض 1 سم (يمكن أن يضغط على الأنسجة الطبيعية للكلى المحيطة، مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم المحلي، وزيادة إفراز الأنزيم الكلوي، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم، لكن الفحص الوظيفي للكلى عادة ما يكون طبيعيًا.

　　للمرضى المصابين بالمرض، مهمة الطبيب الرئيسية هي التمييز بين أنواع أخرى من مرض الكلى الكيسي، خاصة استبعاد الأورام الكيسية، هناك خلاف حول ما إذا كانت الكيسة البولية البسيطة يمكن أن تسبب بول دموي، يعتقد بعض العلماء أن بول دموي المرضى قد يحدث بسبب أمراض أخرى مصاحبة، في بعض مرضى الكيسة البولية البسيطة، يمكن أن يسبب ارتفاع ضغط الدم الناتج عن الكلى بسبب موقع الكيسة في مكان المفتاح للكلى.

　　ثالثاً، الأعراض السريرية لمرض الكلى الكيسي المركزي كالتالي

　　1، كيس الكلى المركزي:يكون المرض موجودًا عند الولادة، لكن لا يوجد أعراض، والتحليل البولي وظيفة الكلى طبيعية، وتظهر الأعراض الرئيسية بسبب المضاعفات، مثل حصوات الكلى والعدوى البولية، لذلك، يتم اكتشاف المرض غالبًا عند الفحص الإضافي، يمكن أن يحدث انخفاض وظيفة التركيز البولي والتحويل الحمضي في الحالات التي تتعرض للكيسات بشكل واسع، زيادة إخراج الكالسيوم في البول، والنتائج جيدة، نادراً ما يحدث فشل الكلى.

　　كان يتم تشخيص معظم المرضى باستخدام IVP، لأن نصف المرضى لديهم حصوات في المسالك البولية، يتم العثور على مجموعة من الحصوات التي تنتشر بشكل شعاعي في منطقة الحالب في الصورة الفلورية للبطن، يدخل مركب التباين إلى كيس الحالب، يصبح شكلاً مثل الزهور، يصبح الحالب عادة كبيرًا ومتسعًا، والشكل الخارجي للكلى طبيعي أو يزيد قليلاً.

　　2، مرض الكلى الكيسي المركزي في الطفولة:معظم المرضى يبدأون المرض في مرحلة الطفولة أو الشباب، ويظهر السمات المبكرة للمرض قبل فشل الكلى بظهور انخفاض وظيفة التركيز البولي، مع الشعور بالعطش الشديد، الشرب الزائد، التبول الزائد والتبول الليلي، بالإضافة إلى انخفاض التطور الجسدي، والأنيميا، وظيفة الحفاظ على الصوديوم للكلى سيئة، يحدث نادراً نقص الصوديوم في الدم وعدم كفاية حجم الدم، زيادة إخراج الكالسيوم في البول، مما يؤدي إلى نقص الكالسيوم في الدم وتشنجات الأطراف، يمكن أن يحدث أيضًا زيادة في وظيفة الغدة الدرقية السمكية والنقص في التغذية العظام الكلوي، بعد الإصابة5～10يبدأ في التطور تدريجياً إلى فشل الكلى.

　　هذا النوع هو السبب الشائع في مرض الكلى النهائي لدى الأطفال والشباب، قد يكون مجموعة من الأمراض المتكاملة، بالإضافة إلى تغيرات الكلى، قد يكون لدى المرضى أو أفراد العائلة أمراض مثل التهاب الشبكية الملونة، الماء الأبيض، تغيرات في الماكولا، قصر النظر أو رعشة العين، إلخ؛ يبدأ مرض الكلى الكيسي المركزي في البالغين، وهو متحور جيني مورث مورث، يشبه تغيرات المسار الكلوي في الأنواع الأربعة، يتميز بتقلص المسارات البولية، التليف بين الخلايا، التصلب الكلوي والكيسات الصغيرة بين الخلايا الكلوية.

　　يعتبر علاج مرضى مرض الكلى الكيسي غير فعال حتى الآن، والهدف الرئيسي للوقاية هو منع مضاعفات الكلى والتحكم في وظيفة الكلى. يجب تجنب الأنشطة الشخصية القريبة للمرضى، خاصة الارتطامات والضغط، لمنع انفجار الكيسات.

　　مرضى هذا المرض يسهلون الإصابة بارتفاع ضغط الدم، إصابة المسالك البولية بالعدوى، وتشكل حصوات المسالك البولية، خاصة النساء، إذا تم إثارة التهاب الحالب أو التهاب الكيسة السمكية، فإن ألم منطقة الكلى يزداد مع ارتفاع درجة الحرارة بشكل واضح، وجود بول دموي ودموي، في الحالات الشديدة يمكن أن يؤدي إلى败血症 المسالك البولية. لذلك، يجب أن يتم العلاج بشكل نشط وبدعم، التحكم في ارتفاع ضغط الدم، منع إصابة المسالك البولية بالعدوى، والوقاية من تشكل حصوات الكلى وغيرها من المضاعفات، وتحسين فترة العيش الطبيعية للمريض إلى أقصى حد ممكن.

　　其他囊性肾病：

　　1、获得性囊性肾病：并非先天遗传性疾病，是一种发生于慢性肾功能衰竭患者的继发性肾囊性病，临床上常见于透析患者。

　　1997年Dunnill等在维持性血液净化病人发现肾囊肿（原无囊肿）。囊肿发生与年龄无关，而与透析时间长短密切相关。发生率随着慢性肾功能衰竭的病程增加，进入透析的时间达5年的患者中多数发生获得性肾囊性病。透析不足3年者发生率为44％，透析持续3年以上者为75％，超过8年为92％。这些囊肿可发生癌变，故对长期透析者应定期作CT检查。

　　本病肾囊肿的形成机制可能是残余肾单位的肾小球和小管代偿性增生造成的梗阻。患者肾脏可增大或缩小。囊肿多数在肾皮质，也可在髓质。

　　本病如无症状，不做特别治疗。如囊肿感染或出血则有腰痛及血尿。感染时应加强抗菌治疗，出血期间血透，肝素应减量或不用。严重出血不止或有癌变，应行肾切除。

　　2、孤立性多房肾囊肿：本病为发现于单肾的多房大囊肿，又称良性囊肿性肾瘤（benigncysticnephroma）、乳头状囊腺瘤（papillarycystadenoma）。常发生在单侧肾，囊肿较大。B型超声可作出诊断。应与儿科常见的、发生于单肾的肾母细胞瘤或神经母细胞瘤进行鉴别。治疗以肾部分切除为好。

　　3、Zellweger综合征又名脑、肝、肾综合征：为常染色体隐性遗传病。新生儿肌张力低下为突出表现，吸吮反射及腱反射缺如，前额突出，前囟大，眼睑肥胀，眼距增宽，睑裂斜向上方，青光眼，白内障，角膜混浊，眼球震颤，低鼻梁，肝大，肝功能损害，肾皮质有小囊肿，蛋白尿。发育及精神障碍常见，多在出生6قبل شهور من الوفاة، دون أي علاج فعال.

　　4، تليف الكلى النodular، يُعرف أيضًا بمرض Boumeville:هو مرض وراثي موروث من الجينات المتجاورة80% من المرضى يعانون من توزيع عشوائي. يتميز بورم الدهون الدهني، انخفاض الذكاء والصرع. يمكن أن تكون هناك نتوءات في جميع أنحاء الجهاز الهضمي، حوالي3/4الأشخاص الذين يعانون من تليف الكلى والكيسات. لقد واجهنا1حالة27سيدة بعمر السنة، لديها تاريخ من الصرع منذ الطفولة، أدخلت إلى المستشفى بسبب ألم البطن الحاد، أثناء الجراحة اكتشف أن كلا الكلى متضخمتين، اليمين أكبر من الطبيعي3～4مضاعفة، يظهر على السطح كتلة من نوع بيضة الدجاجة بحجمين. بعد الفحص الشامل، يظهر على جانبي الأنف نتوءات جلدية صغيرة بلون بني، على الحوض الشرجي نتوءات تشبه قشرة أسماك، على الذراع اليسرى والساق اليمنى بقع بيضاء غير ملونة. IVP يظهر تمدد في كيس الكلى والمجفف في كلا الجانبين مع آثار قوسية. كريات الدم الحمراء1.21×1012/L، الهيموغلوبين.36g/L، الكرياتينين.903.7μmol/L، البروتينيات في البول.

　　هذا المرض يتطلب العلاج الدوائي لتحكم في نوبات الصرع وتطوير الذكاء. يمكن إزالة الورم إذا كان يسبب الأعراض، وكذلك الكيسات.

　　5،VonHipple-Lindau متلازمة:يُعرف أيضًا بـ متلازمة العائلة النادرة لورم الشبكية والشبكية الدماغية، وراثي متردد الموروثة على كل من الجينين. يمكن أن تكون هذه الورمات أيضًا كيسات، مثل الكلى والبنكرياس والغدد الكظرية يمكن أن تنتج الكيسات. يمكن أن تكون الأعراض الرئيسية ارتفاع ضغط الدم وأعراض الصداع الدماغي، يمكن رؤية الكتل الحمراء أو الصفراء في شبكية العين. عادة ما يحدث ذلك في30～4يبدأ في السنة الأولى. هذا المرض حميد، يمكن إزالته بالجراحة. يمكن أن تعود الكيسات بعد سحب السائل. يمكن استخدام العلاج الحراري أو النووي أو التبريد أو الليزر لعلاج التشوهات الشبكية.

　　6،تشوه القفص الصدري الشديد:يُعرف أيضًا بـ متلازمة Jeune، تُظهر في أطفال الميلاد الضيق والساقين القصيرة مع التشوهات المتعددة للأصابع، ثبات القفص الصدري، مما يؤدي إلى ضيق التنفس والخمول. هناك أيضًا نوع غير مميت، يُظهر أضرار الكلى، ويؤدي في النهاية إلى الفشل الكلوي المزمن. يمكن أن تكون الالتهابات داخل الكلى متلازمة التهاب الكلى المزمن مصحوبة بالكيسات. هذا المرض وراثي متردد الموروثة على كل من الجينين، ويمكن أن يموت نصف الأطفال في مرحلة الطفولة بسبب الالتهابات الرئوية والسكتة الدماغية، والباقون يمكن النظر في إعادة بناء القفص الصدري الجراحة. يتم علاج التهاب الكلى المزمن ومرض الفشل الكلوي في المراحل المتأخرة.

　　7،Senior-Loken متلازمة يُعرف أيضًا بـ متلازمة العائلة النادرة ل营养不良 الكلى والشبكية:1961من قبل Senior-Loken نشر، يمكن أن تكون أمراض الكلى مشابهة لمرض الكيسات الكيسية السداسية المصحوبة بالالتهاب الشبكي البصري. هو مرض وراثي متردد الموروثة على كل من الجينين، الكيسات الرئيسية في منطقة تقاطع الجلد والنسيج الخلوي للكلى، والنسيج الخلوي للكلى بينها، والالتهاب الخلوي والخلايا الالتهابية، وأخيرًا الكلى الكبيرة النهائية. يمكن أن يظهر الشرب الزائد، والتبول الزائد، والتبول الليلي في المرحلة المبكرة، والنيتروجينيميا والفقر الدم الشديد في المرحلة المتأخرة، مصحوبًا بارتفاع ضغط الدم والوذم. يمكن تشخيص هذا المرض بسهولة بناءً على أضرار الكلى وأعراض العين (التدهور العصبي البصري). يمكن أن تكون أجهزة تخطيط العين أو تخطيط العصب البصري قيمة في التشخيص المبكر. لا يوجد علاج فعال لهذا المرض.

　　8،متلازمة السعال والوجه والأذن والكلى اختصار BOR متلازمة:هو مرض وراثي متردد الموروثة على كل من الجينين. يوجد قناة أو ورم صغير متساوي في مقدمة العضلة الذراعية السفلية والقفصة. يبدو أذن الوجه سمينًا ويمكن أن يكون هناك نتوء في مقدمة الأذن، مع أضرار سمعية متنوعة، وأمراض الكلى متعددة الحويصلات مع تشوهات أخرى في المسار البولي. يمكن علاج هذه الحالة فقط بالعلاج الدوائي، يمكن استخدام الجراحة التجميلية لتحسين تشوهات الأذن والقناة في مقدمة الرقبة، يمكن استخدام المساعدات السمعية لعلاج اضطرابات السمع.

　　9،Ehiers-Danlos متلازمة هو مجموعة من الأمراض الوراثية المتعلقة بالنسيج الضام:يوجد10هناك أنواع أخرى، وتظهر أضرار الكلى في النوع التاسع. يمكن أن تكون الجلد في مرحلة الطفولة متمددًا جدًا، هشًا، مع تمدد الجفون، وأمراض العظام الخفيفة. يمكن أن تحدث الفتحة البولية، تجمع البول في الحالب، والكيسات الكلوية، وانخفاض مستوى الهيموغلوبين والبروتين الهيموغلوبين في الدم، مما يمكن من تشخيصها بوضوح. هذا النوع من الموروثة الوراثية الوراثية المحددة من X. لا يوجد علاج خاص، يجب أن يتم إغلاق فتحات الجلد بحذر، وتمديد وقت إبقاء الخيوط، يمكن تصحيح انزلاق المفاصل الجراحة. يمكن استخدام المضادات الحيوية للعدوى في المسار البولي.

　　بالإضافة إلى ذلك، مثل متلازمة الفم والوجه واليدين النوع الأول (Oro-Facio-DigitalSyndromeⅠ)،18-متلازمة التثلث النووي (}}18-Syndrome (TrisomeSyndrome، EdwardSyndrome) وMeckelSyndrome، الفحص بالأشعة الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي للكلية يظهر وجود كيسات. نظرًا لأن هذه الأمراض الوراثية الجينية غالبًا ما تحتوي على أنواع متعددة من التشوهات، فإن التشخيص ليس صعبًا، ولا يوجد علاج خاص. ولكن يجب التمييز بين أمراض الكيسة الكلوية.

　　10، عدم نمو الكلية المتعددة الكيسات:هو عدم نمو الكلية بشكل كامل، وهو مرض وراثي طفولي شائع، يكون الكلية غير نموذجية، ويصاحبها تكوين الكيسات، وتكون التغيرات غالبًا في الجانب الواحد. لا يوجد تاريخ عائلي لهذا المرض. يعتبر هذا المرض واحدًا من الأسباب الشائعة للأورام في البطن عند الأطفال. يظهر الفحص بالأشعة الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي أن الكلية المصابة ليست لها شكل طبيعي، ويكون هناك كيسات غير متساوية في الحجم، ويمكن أن يكبر الكلية المعاكسة بشكل تعويضي.

　　يُدعى هذا المرض عادةً مرض الكلية المتعددة الكيسات (Mmulticystic Kidney Disease)، هذا الاسم يمكن أن يخلط مع مرض الكلية المتعددة الكيسات (Polycystic Kidney Disease)، ويُستخدم الآن بشكل أقل.

　　هذا المرض هو أكثر الأمراض الكيسية شيوعًا بين الأطفال، ويظهر في وقت الولادة كتكتكات في البطن. غالبًا ما يكون التغيرات الجانبية، ويستبدل الكلية بالكيسات المختلفة في الحجم، ويخسر الشكل الطبيعي. يمكن أن تكون الكلية المريضة كبيرة أو صغيرة، لكنها غير نشطة، وتكون هناك انسدادات في الأنابيب البولية، وتكبر الكلية المعاكسة بشكل تعويضي. يمكن أن تكون جدران الكيسة غير شفافة. بالإضافة إلى الكلية، يمكن أن تكون هناك تشوهات أخرى.

　　لا يوجد علاج فعال لهذا المرض، وعند إزالة الجانب الواحد من الورم يمكن أن يكون التشخيص جيدًا. غالبًا ما لا يمكن العيش مع الورمين الاثنين ويتم الموت في مراحل مبكرة.

　　11، مرض النقاطات الورمية الوراثية:يُعرف هذا المرض أيضًا بـ VonHippel-متلازمة Lindau، متحور جيني موروث، يحدث كيسات وأورام في العديد من الأعضاء.

　　12، كيسة الحالب والحالب:يُعرف هذا المرض أيضًا بكيسة الحالب (pyelogenic cyst) وكيسة الراحة (pelvic diverticulum)، قد يكون مرضًا وراثيًا. يمكن أن تسبب الكيسات الكبيرة الضغط والإحباط في الظهر وأمراض الحالب، وتتكرر الأعراض بشكل متكرر. يمكن العثور على حصوات داخل الكيسة.

　　13، تمدد الأوعية اللمفاوية حول الحالب:يُعرف هذا المرض أيضًا بكيسة حول الحالب (parapelvic cyst)، وهو نتيجة تمدد الأوعية اللمفاوية حول الحالب والكلية. غالبًا ما لا يكون له أعراض، ويمكن أن يحدث انسداد، إصابة بفيروسات أو حصوات.

　　14، الكيسة الكاذبة حول الكلية:تم اكتشاف هذا المرض في الكيسة الكاذبة داخل غشاء الجسم الخلوي الكلوي، وسببها هو انفجار الكيسة الكلوية وبعض الحالات الجراحية.

　　15، أورام الكيسة الكلوية/سرطان:في المجتمع العادي نادرًا ما يُرى، لكن يمكن رؤيته في بعض مرضى الكيسة الكلوية الذين يتم اكتشافهم أثناء العلاج بالغسيل الكلوي، والذين لديهم4% هي أورام الكيسة الكلوية.

　　مرض يصيب البالغين، حوالي70% من المرضى من الذكور.

　　سبب الإصابة قد يكون مرتبطًا بخرافة الجينات. لأن في مرض الكيسة الكلوية الناتج عن اختلاف الجينات، مثل التصلب النقاطي، مرض النقاطات الورمية الوراثية، تكون نسبة الأورام الكلوية الكيسية أعلى من الأمراض الكيسية الكلوية الأخرى.

　　ميكانيكية الإصابة هي نتيجة لسرعة نمو الأورام الكلوية، يمكن أن تحدث نقص التدفق الدمي في مركزها وتتحول إلى كيسية. بعض الأورام الكلوية الكيسية لديها جدران رقيقة وتظهر ككيسية، قد تكون نتيجة تحول من الكيسة البسيطة (الخبيثة).

　　تظهر الكيسات الكلوية السرطانية بفقدان الدم، وغالبًا ما تكون مصحوبة بألم في الظهر، ويمكن الشعور بالكتلة في الجانب الجانبي. يمكن التمييز بين الكيسة الكلوية البسيطة والكيسة الكلوية السرطانية بالفحص بالموجات فوق الصوتية، وعندما لا يمكن التمييز بين الكيسة الكلوية البسيطة والكيسة الكلوية السرطانية بالـB، فإنه يجب إجراء فحص الـCT والـMRI وفحص الـFNA للكيسة.

　　في المرضى الذين يتلقون العلاج بالغسيل الكلوي ويظهر لديهم كيسات كلوية ونزيف دموي، يجب الشك في هذا المرض. يمكن التأكد من التشخيص من خلال الفحوصات المخبرية والفحوصات بالموجات فوق الصوتية والـCT والـMRI وفحص الـFNA للكيسة.

　　يتم علاج المرض جزئيًا أو كليًا إزالة الكلية.

　　1. الكلية المتعددة الكيسية

　　1تغيرات الطبيعة والوظيفة للكلية المتعددة الكيسية:عادةً ما تكون الكلية المتعددة الكيسية تؤثر على الكليتين، وتكون نادرة في التأثير على الجانب الواحد، ويكون وزن الكلية الواحدة للبالغ الطبيعي حوالي15بأكثر من g، في المرضى البالغين المصابين بالكلية المتعددة الكيسية بدون أعراض، يكون وزن الكلية المتعددة الكيسية الواحدة في المتوسط256بأكثر من g؛ في المرضى البالغين المصابين بالكلية المتعددة الكيسية مع الأعراض، يكون وزن الكلية المتعددة الكيسية الواحدة في المتوسط465بأكثر من g، في الكلية المتعددة الكيسية البالغة، تكون الكلية غالبًا مليئة بكيسات متعددة، وتكون القشرة والنخاع مليئين بكيسات من حجم مختلف، يشبهون خيط من العنب، وتكون خلايا غشاء الكيسة متضخمة محليًا، وتشكل نتوءات مثل الأورام، وتكون مادة الخلايا خارجية غير طبيعية، وتكون الكيسات التي تشكلها الأنابيب القريبة من السائل الدموي، وتبدو مكونات السائل الكيسي مثل الدم; تكون الكيسات التي تشكلها الأنابيب البعيدة من السائل الكيسي تحتوي على كميات منخفضة من الصوديوم والكلور، وتكون مستويات اليوريا والكرياتينين مرتفعة، وعندما يزيد عدد الكيسات وزيادة حجم الكيسات، يصل قطرها إلى2～3بأكثر من cm، يمكن أن يصل طول الكلية في المرحلة المتأخرة إلى20～3بأقل من cm، يتمدد الكلوي بالكامل تقريبًا بسبب الكيسات، ويكون قطره عادةً أكبر من3تكون الكيسات بحجم cm غالبًا ما تحتوي على سائل دموي أو كتل دموية.

　　يمكن رؤية توزيع الكيسات المتعددة بشكل متساوٍ في القشرة والنخاع في مقطع الكلية المتعددة الكيسية، غالبًا ما يكون الحوض الكلوي والحوض الكلوي ملتوية، في الحالات الشديدة، يمكن أن لا يرى تقريبًا أي نسيج كلوي متبقي، ولكن في الحالات التي تكون فيها الأعراض خفيفة، يمكن أن تُخلط هذه المرض مع الكيسات المتعددة البسيطة (مثل الكيسة الكلوية البسيطة، الكيسة المتعددة المفردة).

　　يمكن رؤية أن النسيج الكلوي الطبيعي يتعرض للضغط من الكيسة المجاورة، مما يؤدي إلى صلابة الأوعية الدموية والتهاب الحوض الكلوي، مما يؤدي إلى صلابة الكبيبات، تقلص الأنابيب، وتصلب الأنسجة المتوسطة، يصبح التشخيص التفريقي للمصدر النسيجي للكيسة صعبًا، ما لم يبق الكيسة في موقفها الطبيعي وأشكال上皮ية، يمكن أن تحتوي الكيسات التي تأتي من الكيسة الكلوية على أنسجة كبيبية محولة، وغالبًا ما تكون الكيسات التي تأتي من النظام التجميعي العميق خفيفة الجدران؛ تكون جدران الكيسات التي تنشأ في النظام التجميعي تحت القشرة سميكة، غالبًا ما تكون محاطة بأنسجة نسيجية كثيفة، يمكن استخدام اختبار الالتصاق النباتي الخاص لمساعدة في تحديد مصدر الكيسة النسيجي هو الأنبوب القريب، القناة التجميعية أو غيرها.

　　2، بررسیهای تصویربرداری:بما في ذلك فحص الأشعة السينية للبطن، فحص الـCT و الـMRI، فحص التباين [تباين الحوض الكلوي (IVP)، تباين الحالب الكلوي، تباين الراديو النووي للكلوي] كطرق فحص تقليدية، يمكن اكتشاف التشوه الشمولي للقاع الكلوي بسبب الضغط الناتج عن الكيسة، في المرحلة المبكرة، ويمكن رؤية التشوه الشمولي للكلوي والحوض الكلوي في المرحلة المتأخرة، مع تمدد الكلوي والحوض الكلوي، وتمدد الكلوي، مع حدود واضحة، ويمكن رؤية تغييرات في حجم الكلوي من خلال فحص الأشعة السينية للبطن، مع وجود ظلال كيسية أو كالسيومية.

　　CT و MRI به عنوان روشهای اولیه بررسی معمولاً استفاده نمی شوند، زیرا میزان رادیوفعالیت آنها较多 است و هزینه آنها نیز بالا است، اما مزایای آن این است که می‌توان تراکم مختلف بافتها را نشان داد و شرایط آناتومیکی دقیق را ارائه داد، CT می‌تواند بهتر مکان و ماهیت ضایعه را مشخص کند و روشی کمک‌کننده است، این روش در حال جایگزین کردن رادیوگرافی رجعی و رادیوگرافی مثانه است، MRI نیز مانند CT است و می‌تواند تراکم مختلف بافتها را به وضوح نشان دهد و علت انسداد و ماهیت ضایعه را مشخص کند.

　　3، الفحص بالموجات فوق الصوتية:بررسیهای اُلتراساند برای تشخیص گسترش کلیه و مجاری کلیه بسیار مؤثر است، این بررسی برای تشخیص تغییرات کیستهای کلیه و انسداد مثانه به عنوان روش اولویت دارد، به دلیل اینکه این بررسی غیرتهاجمی است، به طور مؤثری تغییرات کیستهای کلیه را تشخیص می‌دهد، و برای بررسی کلیه‌های چندکیستی نیز مناسب است، بررسیهای اُلتراساند می‌تواند بزرگ شدن کلیه، کیست، و تغییرات قابل توجهی در مجاری کلیه و مجاری کلیه را نشان دهد، علاوه بر این، دیوار کیست نسبتاً کلفت یا کلسیم‌زدایی متفاوت و انسداد وجود دارد، بررسیهای اُلتراساند همچنین می‌تواند برای غربالگری این بیماری استفاده شود.

　　دو، کیستهای کلیه‌ی ساده:

　　1، بررسیهای بیماری شناسی:این می‌تواند در یک یا هر دو کلیه مشاهده شود، کیست می‌تواند یک یا چندین باشد، اما در هر بیمار معمولاً بیشتر از5، کیست می‌تواند در پوست کلیه یا مهره کلیه قرار گیرد، با مثانه ارتباط ندارد، دیوار کیست نازک است، مرزها واضح هستند، مایع داخل کیست مایع شفاف زرد مایل به سبز است، بدون سلولهای قرمز، سلولهای سفید، دیوار کیست می‌تواند کلسیم‌زدایی شود.

　　2، بررسیهای فوق صوت:کیستهای کلیه‌ی ساده به صورت سیاه روشن نشان داده می‌شوند، کیست می‌تواند یک یا چندین باشد، می‌تواند یک یا دو طرفه باشد.

　　3، بررسیهای CT، MRI و سوزن نازک:ظاهر کیستهای کلیه‌ی سرطانی در CT و MRI با کیستهای کلیه‌ی ساده متفاوت است، کیستهای کلیه‌ی سرطانی معمولاً دیوارهای کلفت دارند، دیوارهای کیست نامنظم هستند، ناحیه‌ی توموری در داخل کیست صدای بازتابی دارد، دیوار پشت کیست صدای بازتابی ندارد، سطح کیست با بافت کلیه صاف نیست، مرزها واضح نیستند، پس از تزریق داروی رادیوگرافی، می‌توان تصویر تقویتی ایجاد کرد، مایع کیست کیستهای کلیه‌ی سرطانی خونی یا سیاه است، سلولهای توموری دیده می‌شوند، میزان لاکتات دی‌هیدروژناز و کلسترول افزایش یافته است.

　　سه، بیماری کیستهای کلیه‌ی درون‌مهره‌ای:

　　1، بررسیهای تصویربرداری:این روشها شامل بررسی اشعه ایکس شکم، بررسی CT و MRI، بررسی رادیوگرافی (رادیوگرافی کلیه و مثانه، رادیوگرافی کلیه و ادرار، رادیوگرافی با ایزوتوپ) به عنوان روشهای معمول بررسی هستند، این بیماری پس از انجام بررسی رادیوگرافی کلیه و مثانه (در صورت فقدان عملکرد کلیه، باید رادیوگرافی رجعی انجام شود) می‌توان مشاهده کرد که به دلیل فشار کیست، انتهای کلیه به صورت نیمه ماهیچه‌ای تغییر شکل داده است؛ در مرحله پیشرفته کلیه و کلیه‌های مجاری ادراری طولانی شده‌اند، کلیه‌های مجاری ادراری گسترده‌تر شده‌اند، مرزها واضح هستند، و در بررسیهای دیگر مانند اشعه ایکس شکم، تغییرات قابل توجهی در اندازه کلیه‌ها از هر دو طرف دیده می‌شود و سایه‌های مانند کیست یا کلسیم‌زدایی وجود دارد.

　　CT و MRI به عنوان روشهای اولیه بررسی معمولاً استفاده نمی شوند، مزایای آن این است که می‌توانند بهتر مکان و ماهیت ضایعه را مشخص کنند و همچنین می‌توانند تراکم مختلف بافتها را به وضوح نشان دهند، و می‌توانند علت بیماری انسداد و ماهیت ضایعه را مشخص کنند، و به از بین بردن ضایعات مانند تومورهای ادراری کمک می‌کنند.

　　2، الفحص بالموجات فوق الصوتية:يمكن ملاحظة تغيير حجم الكلى، وتشوه المسالك البولية، بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تكون جدران الكيسات سميكة أو تكون هناك درجة من التصلب وال انسداد.

　　يبدو أن ظهور مرض الكلى الكيسية يرتبط بشكل وثيق بالحياة اليومية. يمكن أن يؤدي النظام الغذائي غير الصحي إلى حدوث أمراض الكلى المختلفة، ويمكن أن تكون أمراض الكلى الكيسية واحدة من بينها. يمكن تقسيم تأثير النظام الغذائي على ظهور وتطور أمراض الكلى الكيسية إلى النقاط التالية:

　　1، عدم تنظيم الغذاء:إذا كان الجوع شديداً، فإنه يمكن أن يؤدي إلى نقص التغذية؛ إذا كان الشبع شديداً، فإنه يمكن أن يؤدي إلى إصابة الكبد والكلى في وظائف الهضم والامتصاص ويحدث عرقلة تدفق الدم والأكسجين؛ إذا تم استهلاك الطعام الدسم بكميات كبيرة، فإنه يمكن أن يؤدي إلى تكون الحرارة الداخلية.

　　2، الغذاء غير النظيف:العلاج البسيط يمكن أن يؤدي إلى أمراض الجهاز الهضمي، والعلاج الشديد يمكن أن يؤدي إلى التسمم حتى التأثير على الحياة.

　　3، تفضيل الأطعمة:إذا تم استهلاك الطعام البارد والمبرد بكميات كبيرة، فإنه يمكن أن يضر بالطاقة الدافئة للبشرة، وإذا تم استهلاك الطعام الحار والمثير للبشرة بكميات كبيرة، فإنه يمكن أن يسبب تراكم الحرارة في الجهاز الهضمي، بالإضافة إلى ذلك، إذا تم استهلاك الطعام من جميع الخمس طعم بكميات كبيرة، فإنه يمكن أن يضر بالأعضاء الداخلية بعد فترة طويلة.

　　تأثير هذه العادات الغذائية على الجسم واضح للغاية. إنها تؤثر مباشرة أو غير مباشرة على تطور أمراض الكيسات. بالنسبة لأمراض الكيسات، نؤكد في العلاج السريري عدة جوانب خاصة، مثل الأطعمة المثيرة مثل الفلفل، والشراب، والتدخين (بما في ذلك التدخين السلبي)، والشوكولاته، والقهوة، والأسماك البحرية، والlobsters، والcrabs وما إلى ذلك؛ الأطعمة المالحة بشكل كبير، خاصة الأطعمة المُحضرة بالملح؛ الأطعمة الملوثة مثل الأطعمة غير النظيفة، والأطعمة المتعفنة، والطعام المتبقي؛ الأطعمة المشوية؛ بالإضافة إلى ذلك، يجب تقليل الاستهلاك للأطعمة عالية البروتين والدهون والدهنية مثل تلك المذكورة أعلاه، أي الأطعمة الدسمة؛ تقليل استهلاك الحبوب والمنتجات الحيوانية مثل الحبوب، خاصة المرضى الذين يعانون من عدم كفاءة الكلى يجب أن يكونوا حذرين.

　　1. العلاج

　　1علاج مرض الكلى المتعدد الحبوب:لا يوجد علاج محدد لهذه الحالة، حيث يعتمد العلاج بشكل رئيسي على التحكم في ضغط الدم والعدوى لتأخير تطور الفشل الكلوي. يمكن تقديم العلاج الداعم للمرضى الذين لا يمكنهم الخضوع للجراحة، ويعالج المرضى الذين يعانون من عدم كفاءة الكلى بنفس الطريقة التي يتم بها علاج الفشل الكلوي المزمن، يمكن استخدام الأدوية المضادة للآلام المختلفة للسيطرة على نوبة الألم الكلوي، واستخدام المضادات الحيوية لعلاج الالتهابات. يمكن أيضًا استخدام العلاج المدمج بين الشرق والغرب لعلاج هذه الحالة، حيث أظهرت التجارب السريرية فعالية جيدة، مما يوفر خيارًا علاجيًا للمرضى الذين لا يمكنهم الخضوع للجراحة. تشمل التدابير الشائعة للعلاج الداعم والعلاج الداعم ما يلي:

　　(1علاج ارتفاع ضغط الدم: يمكنه السيطرة بشكل جيد على ارتفاع ضغط الدم، مما يمكن تحسين التشخيص للمرضى. في الوقت الحالي، يجب أن تكون إنزيمات تحويل الأنزيمات الانزيمية (ACEI) الخيار الأول. من المعروف في الصين كابتوبريل (Captopril)، إينالابريل (Enalapril)، سيلازابريل (Cilazapril)، بينازابريل (Benazepril)، بيرينديبيل (Perindopril)، يتم إزالتها بشكل رئيسي من الكلى، رغم أن الأخيرين يتم إزالتهما جزئياً من الكبد والbile، لكن GFR30مل/عندما يكون مستوى الأدوية منخفضاً يجب تقليل الجرعة. فوسينوبريل (Fosinopril) يتم إزالته من الكبد والكلى في نفس الوقت، إذا انخفضت معدل الترشيح الكلوي، فإن معدل الترشيح الكبدي يزيد، مما يحافظ على معدل الترشيح الكلي الكلي على مستوى ثابت نسبياً. أثبتت الدراسات أن هناك عدم كفاءة في وظيفة الكلى من جميع المستويات، ولا يجب تعديل الجرعة. المنتج المضاد للتصلب الأوعية الأولي المبكر الذي يتمتع بالفعالية السريعة، وهو كابتوبريل (Captopril)، رغم أن له آثار جانبية عديدة، لكنه يبدأ في العمل بسرعة، ويتم تناوله عن طريق الفم تحت اللسان بكمية10min يبدأ في خفض ضغط الدم. يمكن أن يمنع ACEI تنشيط أنثيوبينين 2 تنشيط العديد من عوامل النمو، ما إذا كان يمكن منع تزايد البؤر، وما إذا كان يحتاج إلى مزيد من البحث والمراقبة.

　　أدوية خفض ضغط الدم الأخرى مثل موانع قناة الكالسيوم، موانع مستقبلات بيتا، وأدوية توسيع الأوعية يمكن استخدامها، أو يمكن استخدامها مع ACEI.

　　(2) منع الالتهابات البولية والكلى الحجارة: يجب اختيار مضادات حيوية فعالة وتقديم العلاج بالعقاقير المضادة للالتهابات، الهدف الرئيسي هو علاج التهاب الحالب الأكبر المترافق، وعدد قليل منها يستخدم للوقاية. يُمكن أن يحدث التهاب الحالب الأكبر المترافق عند المرضى، خاصة النساء، مما يؤدي إلى زيادة الألم في منطقة الكلى مع ارتفاع درجة الحرارة، النزيف في البول والبول العصبي، والنزيف الشديد يمكن أن يؤدي إلى败血症 في المسارات البولية. لذلك، يجب العلاج النشط. يجب اختيار العقاقير المضادة للبكتيريا التي يمكن أن تدخل إلى حويصلات البؤر، مثل المضادات الحيوية الكروانية، والمضادات الحيوية المضادة للبكتيريا، والكبريتات النترية./الميثوكسازول (SMZ-TMP) والكينولونات، يمكن أن تدخل بسهولة إلى حويصلات البؤر في القناة القريبة والبعيدة. إذا كانت البؤرة في القناة القريبة، يتم اختيار المضادات الحيوية مثل البنسلين والكابسولين.

　　حسب الإحصاء، معدل إصابة حجارة الكلى والكلسيات في هذا المرض حوالي20%，انخفاض مستوى حمض الكبريتات في البول قد يكون السبب في زيادة احتمال تكون الحجارة. يمكن أن تسبب الحجارة انسداد المسارات البولية، الآلام الكلوية، النزيف في البول، وتحسين ضرر وظيفة الكلى، وهي أيضًا عامل مهم في التهابات متكررة. يجب شرب الماء بكثرة، التبول بانتظام، وалкаلية البول هي تدابير مهمة لتجنب تكون الحجارة والمعادن.

　　(3) علاج نزيف البؤر: يمكن أن يسبب الحجارة الكبيرة أو التي تسبب انسداد نزيفًا، ويجب النظر في الجراحة. يمكن استخدام الأنزيم القمعي الدهني (Apro) في الحالات التي تستمر فيها النزيف البصري أو النزيف الكبير.-tinin) أو حمض الأكيتازين (Desmopressin Acetate). إذا لزم الأمر، يمكن النظر في إجراء غلق الأوعية الكلوية. الأنزيم القمعي الدهني الوريدي أو الحويصلي هو أكثر فعالية في علاج نزيف البؤر. في حالة عدم وجود الأنزيم القمعي الدهني، يمكن استخدام بروتين السمك العالي التركيز (الدمج) الوريدي أو الحويصلي أو استخدام أدوية تؤثر على جدار الأوعية الدموية للوقف. يمكن أن يكون إسقاط بروتين السمك العالي التركيز (الدمج) الوريدي فعالًا أيضًا.

　　(4) الجراحة: إذا ظهرت الأعراض لهذا المرض، فإن التغيرات في المرض غالبًا ما تكون قد وصلت إلى المرحلة المتقدمة، ويجب النظر في الجراحة. لا يجب استخدام الجراحة في الحالات التي يُظهر فيها البؤر التهابًا أو نزيفًا كبيرًا، ويُعتقد أن بعض الأشخاص يستخدمون جراحة قطع القمة لتقليل ضغط البؤر لعلاج متلازمة الكلى المتعددة عند البالغين، ونتائج العلاج مرضية. يمكن النظر في الجراحة للجروح حول الكلى، نزيف في الحويصلات العصبية السفلية أو الكلى الكبيرة.

　　(5

　　(6جراحة تقليل ضغط البؤر: يمكن النظر في جراحة تقليل ضغط البؤر للبؤر الكبيرة وللمرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط شديد أو فشل وظيفة الكلى أو ألم مستمر في منطقة الكلى. يمكن استخدام التوجيه بالأشعة فوق الصوتية البائية لتحديد الموقع وإجراء التخدير. بعد سحب السائل وإجراء تخدير، يتم إدخال محلول التتراساكلين (5%5～20مل) أو مادة مسببة للصلابة مثل50% محلول السكر،70% الكحول أو80% جلوتيرول. تقليل حجم البؤر أو إغلاقها يقلل الضغط على الأنسجة الكلوية، ويحسن التدفق الدموي في الكلى، مما يمكن أن يقلل من الألم عند بعض المرضى، ويحسن ارتفاع ضغط الدم أو وظيفة الكلى.

　　2، علاج كيسة الكلى البسيطة:عادةً لا تكون عدد الكيسات داخل الكلى كبيراً ولا تكون الحاويات كبيرة، وعادة ما تكون وظيفة الكلى طبيعية، وعادة لا تحتاج إلى العلاج، ويجب إجراء فحوصات دورية من نوع B-Ultrasound. إذا كان هناك التهاب المثانة، يجب النظر في إمكانية إصابة الكيسة بالعدوى. العلاج العادي هو استخدام مضادات الحيوية مثل أوكسفلوكساسين (أوكسيفلوروكساسين) 0.3～0.4g،2مرات/d، أو السلفاميثوكسازول/الميثوكسازول (SMZ-TMP)1.0g،2مرات/d، مع10～14يوم1جلسة5سم) ولديه أعراض، يُفكر في إزالة السائل الكيسي بالثقب، لإزالة ارتفاع ضغط الدم والإعاقة. بعد إزالة السائل الكيسي بالثقب في كل مرة، يجب إدخال دواء مناسب بناءً على حجم الكيسة.2～5ملليتر من الكحول بدون ماء، لجعل الكيسة تتقلص تدريجياً. عادة ما تحتاج إلى إجراء العديد من ثقوب الشقوق وإزالة السوائل وإدخال الكحول بدون ماء، حتى تصل الكيسة إلى إغلاق تقريبي، وغالباً ما تنخفض ضغط الدم للمرضى بعد إزالة السوائل الكيسية لتخفيف الضغط أو استئصال الكيسة. في الحالات التي لا تتحسن فيها النتائج، يمكن اللجوء إلى العلاج الجراحي عند الحاجة.

　　3، علاج مرض السلسلة الكيسية الكلى:لا يوجد علاج خاص لهذا المرض. يمكن تحسين وظيفة الكلى وتأخير تقدم الفشل الكلوي من خلال تحسين توازن الأيونات، خاصة بتعويض الصوديوم لتصحيح نقص الصوديوم وعدم كفاية الحجم الدموي، مما يمكن من تحسين وظيفة الكلى وتأخير تقدم الفشل الكلوي.

　　إذا لم يكن هناك أعراض أو مضاعفات، لا تحتاج إلى العلاج. إذا كان هناك إصابة بالتهاب المسالك البولية، يُعطى العلاج المضاد للبكتيريا بشكل تقليدي لعلاج التهاب المثانة. يجب على المرضى الذين يعانون من حصوات الشريان الكلوي زيادة تناول الماء، مما يبقي كمية البول اليومية عند2000 ملليتر، تجربة أدوية إزالة الحصوات وإزالة الحصوات. يضاف دواء المدرات الثيازيدية للمرضى الذين يعانون من ارتفاع الكالسيوم في البول. إذا كانت الالتهابات محدودة إلى جزء من الكلى، يمكن النظر في استئصال الكلى أو استئصال المناطق المريضة.

　　ثانياً، التشخيص

　　1، مرض الكلى المتعددة:وظيفة الكلى للمرضى غالباً ما تزداد تدهوراً ببطء، في غياب العلاج المضاد لارتفاع ضغط الدم، يدخل المرضى من نفس العائلة في مرحلة الفشل الكلوي النهائي (ESRF) في نفس سنوات العمر. لكن30% من عائلات مرض الكلى المتعددة، يمكن أن تكون في80～9لم يدخل السنول بعد. يوضح أن التشخيص غير متساوٍ. إذا تم العلاج بشكل نشط، يمكن تحسين التشخيص بشكل كبير.

　　2، كيسة الكلى البسيطة:عادة لا تظهر أعراضها، ولا تؤثر على وظيفة الكلى، لذلك التشخيص جيد، ولا يؤثر على حياة المرضى.

　　3، مرض السلسلة الكيسية الكلى:إذا تم علاج المرضى بشكل نشط، يمكن تحسين التشخيص بشكل كبير.