Enfermedad renal cística

　　Primero, la causa de la enfermedad

　　1La causa de la enfermedad poliquística renal es la ausencia de genes, donde la enfermedad poliquística renal del tipo adulto es16Números cromosómicos de genes ausentes, que ocurren accidentalmente por4Números cromosómicos de genes ausentes, con una tasa de expresión fenotípica de100％ de herencia dominante, por lo que la ausencia de cromosomas en un solo padre lo hace tener50％ de posibilidad de heredar la enfermedad. La enfermedad poliquística renal del tipo infanto es una herencia autosómica recesiva, ambos padres deben tener la mutación genética de la enfermedad para que sus hijos se enfermen, la probabilidad de enfermedad es25％.

　　La evidencia de que esta enfermedad está relacionada con la herencia es que Buck y otros informaron sobre una8Hermanos y hermanas, de los cuales6Todos tienen cisternas renales, sus padres y tíos también murieron debido a la insuficiencia renal crónica, y la próxima generación también tiene5Personas tienen enfermedad renal1Familia4Generaciones se han encontrado con la enfermedad poliquística renal; Reason y otros han informado que gemelos afectados por esta enfermedad; Crawford informó, una40personas en la familia tienen17La persona descubrió la enfermedad poliquística renal.

　　Esta enfermedad70％～90％ son bilaterales, en los informes de Lejars62Casos, solo3Casos son unilaterales; Oickinson informó que la proporción entre unilaterales y bilaterales es1∶26Al examinar los especímenes macroscópicos, se observa que el riñón poliquístico es mayor que el riñón normal2～3veces más, se han informado1Casos de enfermedad poliquística renal bilateral con un peso de14436Schacht informó1El riñón cístico es7248La enfermedad poliquística renal tiene una apariencia externa de nódulos císticos irregulares, en el corte se ven innumerables cisternas de diferentes tamaños en forma de colmena.

　　La enfermedad poliquística renal del tipo infanto (Potter I) tiene cisternas de tamaño de aguja, entre las cisternas, hay muy poco tejido renal, cuando las cisternas aumentan de tamaño, la sustancia renal se atrofia debido a la presión, por lo que el desarrollo de la medula y la corteza no es completo, las cisternas contienen líquidos mucosos, purulentos o de sangre, las cisternas no están conectadas entre sí; el tipo adulto de cisternas tiene una gran cantidad de tejido renal normal y puede conectarse con la pelvis renal (el tipo adulto es Potter III). Kasper y otros han informado sobre la enfermedad poliquística renal de tipo Potter II, la mayoría en el riñón izquierdo, generalmente sin síntomas clínicos, también puede haber obstrucción o atresia de la pelvis renal y uréter, mientras que en los otros dos tipos, la pelvis renal y el uréter se vuelven estrechos debido a la presión, pero no se bloquean; las ramas arteriales interlobulares también muestran signos de presión significativa, la pared de la cisterna está compuesta por células epiteliales cúbicas, que tienen función secretora, debajo de las cuales hay muchos pequeños vasos sanguíneos, estos vasos sanguíneos pueden causar hematuria debido al aumento de la presión y la ruptura.

　　2、la enfermedad cística renal simple (simplecystickidneydisease) es una enfermedad clínica común, en50 años de edad la tasa de incidencia aumenta, la etiología no está clara.

　　3、la enfermedad cística medular renal está relacionada con la enfermedad de herencia autosómica recesiva o autosómica dominante, también hay otros factores no claros.

　　、mechanismo de desarrollo

　　1、la enfermedad poliquística renal: la mecanismo de desarrollo de esta enfermedad no está claro. Hilde-Brant y otros creen que la enfermedad poliquística renal puede provenir de la expansión de la bolsa de Bowman, también puede provenir de la expansión de los tubos renales curvados, debido a que la comunicación entre los glomérulos, los tubos renales curvados y los conductos de Wolffian en el desarrollo del embrión renal posterior se ve obstaculizada; Bialestack propone que algunos cisternas son unidades renales anormalmente grandes, denominadas unidades renales gigantes. También se cree que algunas cisternas tienen función de excreción; Bricker y otros realizaron un análisis químico del líquido de las cisternas, demostrando que sus componentes son similares a la orina; Norris y otros creen que es debido a que muchos órganos renales temporales posteriores no pueden contraerse normalmente, una parte de los órganos renales ocurren estenosis locales y segmentación, formando cisternas de diferentes tamaños; Hepler y otros creen que es debido a que la distribución del circuito sanguíneo renal no es normal, lo que causa la degeneración de la sustancia renal; Hidd-Brant considera que la parte secretora (proveniente de los tubos renales curvados y parte de los glomérulos del tejido renal) y la parte excretora (proveniente de la rama de ureter del colector, la pelvis renal, etc.) pierden el contacto mutuo en el período de desarrollo, la parte secretora se convierte en un extremo ciego, y sus productos secretos no pueden排出, por lo que se forman muchas cisternas; otra persona considera que es un factor mecánico como la obstrucción fibrosa del conducto de excreción debido a la inflamación local en el período fetal, o debido a la obstrucción del tipo de tubo y sales cálcicas insolubles, lo que provoca que la orina fluya mal y cause la expansión de los tubos renales. También hay dos teorías que pueden explicar algunos fenómenos clínicos:

　　(1Lambert estudió en detalle el riñón cístico de los bebés y los adultos a través de cortes contínuos de riñón, señalando que las cisternas de la enfermedad poliquística tienen3Tipos y orígenes: ① Cisterna glomerular; ② Cisterna de túbulo renal; ③ Cisterna de conducto de excreción. La pared de la cisterna está revestida de células cúbicas o planas, el tejido conjuntivo fibroso es rico en el intersticio, la medula y la corteza no se desarrollan completamente, la mayoría de los órganos renales normales desaparecen; descubrió que todas las cisternas en el riñón cístico del bebé que están conectadas con los tubos rectos renales no están conectadas con los túbulos cortos funcionales, todos los órganos renales con cisternas no tienen función; mientras que en el riñón enfermo de adulto, además de los tipos de cisternas mencionados anteriormente, algunas cisternas crecen desde los tubos renales y la pelvis renal funcionales, la tejido renal normal entre las cisternas es muy rico y tiene actividad funcional, por lo que en la etapa inicial puede no haber síntomas clínicos, incluso cuando el tejido renal cercano se comprime y atrofia, puede mantener la función hasta que las cisternas continúen creciendo, apareciendo atrofia renal compressiva, lo que lleva a la degeneración renal funcional y la muerte, pero aún no hay explicación adecuada sobre la etiología.

　　(2）Dammin considera que el sistema glandular tiene un exceso de células epiteliales de conductos en el desarrollo embrionario normal, y durante el período de desarrollo continuo, las células epiteliales de los conductos generalmente se degeneran, digieren y desaparecen, y en el inicio de la degeneración, se completa la segmentación del tubo epitelial. Si la segmentación se encuentra aislada y no se retrae, se forma un quiste, es decir, la expansión segmentada del extremo proximal del tubo renal en los quistes renales, que aún está en comunicación con el líquido filtrado de los glomérulos, lo que contradice la teoría anterior de que el embrión del riñón posterior no puede conectarse con el embrión urinario, y puede explicar el fenómeno de múltiples enfermedades císticas en el hígado, bazo, páncreas, e incluso ovarios, útero, vejiga.

　　2、Quiste renal simple: el mecanismo de desarrollo puede ser la formación de divertículos tubulares renales adquiridos.

　　3、Enfermedad renal cística medular: el mecanismo de desarrollo de esta enfermedad no está claro. Puede ser causado por la dilatación cística de los conductos colectores, formando cavidades císticas esponjosas.

　　I. Complicaciones principales de la enfermedad renal poliquística

　　1、Cálculos renales: el dolor lumbar en esta enfermedad generalmente es de tipo adolorido, y cuando ocurre cólico y hematuria visible, sugiere complicaciones de cálculos renales.

　　2、Otras enfermedades de múltiples quistes de órganos: aproximadamente la mitad de los pacientes con ADPKD descubiertos en la mediana edad tienen hígado poliquístico.6después de los 0 años70％。 Se considera que su desarrollo es más lento y más tarde que la enfermedad renal poliquística.10Años. Los quistes se forman por la dilatación de los conductos biliares del laberinto. Además, el páncreas y los ovarios pueden complicarse con quistes, y la frecuencia de los divertículos del colon es también bastante alta.

　　3、Angioma del anillo de la arteria basilar del cerebro: los pacientes con este angioma son10％～40％， generalmente debido a la ruptura de los angiomas, la hemorragia cerebral se detecta durante el examen adicional. Además, la aneurisma de la aorta torácica y las enfermedades de las válvulas cardíacas (como la insuficiencia de válvula y el prolapso) son bastante comunes. En el caso de la enfermedad renal poliquística del tipo infantil, puede acompañarse de hipertensión portal y mal desarrollo de los alvéolos pulmonares.

　　4、Hipertensión o infecciones urinarias recurrentes y otras complicaciones.

　　II. Complicaciones principales de la enfermedad renal cística única

　　Principalmente debido a que los quistes se encuentran en el lugar de la puerta renal, presionando la arteria renal, lo que puede causar un aumento de la renina plasmática y la hipertensión; o puede causar obstrucción de la cápsula renal y infección secundaria.

　　III. Complicaciones de la enfermedad renal cística medular

　　1、El riñón esponjoso medular (Medullary Sponge Kidney), sus principales complicaciones son cálculos renales e infecciones renales.

　　2、La enfermedad renal cística medular infantil, además de las lesiones renales, los pacientes o los miembros de la familia pueden tener retinopatía pigmentosa, cataratas, degeneración macular, miopía o nistagmo, entre otras complicaciones comunes.

　　I. Manifestaciones clínicas de la enfermedad renal poliquística

　　La enfermedad renal cística en la infancia tiene un tamaño y forma normales o ligeramente grandes, y con el aumento de la edad, el número y el tamaño de los quistes aumentan gradualmente y continuamente, y la mayoría de los casos hasta40～5A los 0 años, el crecimiento del volumen renal alcanza un grado considerable antes de que aparezcan síntomas, que se manifiestan principalmente por hinchazón bilateral de los riñones, dolor en la región renal, hematuria y hipertensión, entre otros.

　　1、Hinchazón renal：Las lesiones bilaterales de los riñones progresan asimétricamente, con diferencias en el tamaño, y en las etapas avanzadas, los dos riñones pueden ocupar toda la cavidad abdominal. La superficie renal está llena de quistes, lo que hace que la forma renal sea irregular, con bultos y valles, y la textura sea más dura.

　　2dolor en la región renal:es un síntoma importante, generalmente es una sensación de presión o dolor agudo en la espalda y el coxis, también puede ser dolor intenso, a veces dolor abdominal, el dolor puede empeorar debido al ejercicio físico, el tiempo de caminar por mucho tiempo, sentarse por mucho tiempo, etc., después de acostarse puede aliviarse, la hemorragia renal, el movimiento de las piedras renales o la infección también son causas de dolor agudo repentino.

　　3hematuria:aproximadamente la mitad de los pacientes presentan hematuria microscópica, pueden haber hematuria macroscópica episódica, esta es causada por la ruptura de los vasos sanguíneos de la pared del quiste, cuando hay mucho sangrado, los coágulos sanguíneos pueden causar cólico renal a través de la ureteras, la hematuria a menudo se acompaña de orina con leucocitos y proteínas, la cantidad de proteínas urinarias es baja, generalmente no supera1.0g/d, cuando hay infección renal, la orina purulenta es obvia, la hematuria se agravó, el dolor lumbar con fiebre.

　　4hipertensión:es una manifestación común de ADPKD, antes de que el creatinina sérica aumente, aproximadamente la mitad de los pacientes presentan hipertensión, lo que está relacionado con la compresión de los quistes de los tejidos circundantes, la activación de la renina-angiotensina-sistema de aldosterona, recientemente10años, Graham PC, Torre V y Chapman AB han confirmado que la organización normal del riñón, la interfaz cercana a los quistes y las células epiteliales de los quistes tienen una增多 de granos de renina y una secreción de renina aumentada, lo que está estrechamente relacionado con el crecimiento de los quistes y la aparición de hipertensión, en otras palabras, los quistes crecen más rápido en los que aparecen hipertensión, lo que puede afectar directamente el pronóstico.

　　5insuficiencia renal:Esta enfermedad eventualmente ocasionará insuficiencia renal, algunos casos aparecen insuficiencia renal en la adolescencia, generalmente4antes de los 0 años rara vez hay disminución de la función renal.7años aún pueden mantener la función renal, pero la hipertensión desarrolla el proceso de insuficiencia renal hasta la falla renal en gran medida acelerado, también hay algunos pacientes individuales8años aún pueden mantener la función renal.

　　6hígado poliquístico:los pacientes con ADPKD descubiertos en la mediana edad, aproximadamente la mitad tienen hígado poliquístico,6después de los 0 años70％， generalmente se considera que su desarrollo es más lento y más tarde que la enfermedad poliquística renal.10años, sus quistes se forman por la dilatación de los conductos de la vía biliar, además, el páncreas y los ovarios también pueden desarrollar quistes, la tasa de complicación de la diverticulitis del colon es alta.

　　7angioma de la circunvolución de la arteria basilar:los que presentan este angioma son10％～40％， generalmente debido a la ruptura de los angiomas, la hemorragia cerebral se descubre después de un examen adicional, además, la aneurisma de la aorta torácica y la enfermedad de las válvulas cardíacas (como la insuficiencia de cierre de las válvulas y la prolapsia) también son bastante comunes.

　　El tipo adulto de enfermedad poliquística renal generalmente se desarrolla en la edad adulta temprana, generalmente se desarrolla con hematuria, hipertensión o insuficiencia renal, se puede detectar un riñón poliquístico grande a través del tacto abdominal, la función renal generalmente se deteriora de manera lenta y progresiva, la hipertensión, la obstrucción o la pielonefritis son的重要原因 que acelera el daño renal, el tipo de herencia recesiva autosómica (tipo infantil) de enfermedad poliquística renal se desarrolla en la infancia, es raro en el clínico, la mayoría de los pacientes mueren en la infancia, y algunos casos leves pueden vivir hasta la edad adulta.

　　La anemia de esta enfermedad es generalmente más leve que la anemia de insuficiencia renal causada por otras causas, y la razón es que los quistes renales generalmente pueden generar eritropoyetina.

　　Segundo, quiste renal simple

　　Generalmente se desarrolla en la edad adulta, generalmente sin síntomas clínicos, sin afectar la función renal, a veces se presenta con hematuria y se consulta, la mayoría de los pacientes se descubren de manera accidental durante el examen de ultrasonido B o CT, la prueba de orina es normal, la hematuria es rara, y si ocurre hematuria, entonces3Posibles:

　　1Concomitante con tumores malignos;

　　2Causada por infección urinaria;

　　3Ruptura de quiste, y a menudo con dolor en la región renal.

　　Cuando los quistes son muy grandes, también pueden causar dolor o malestar en la región renal, los quistes grandes (>)5El diámetro cm puede comprimir el tejido renal normal circundante, reducir el flujo sanguíneo local, aumentar la secreción de renina, lo que lleva a la hipertensión, pero la prueba de función renal generalmente está en el rango normal.

　　Para esta enfermedad, la principal tarea del médico es la diferenciación diagnóstica con otros tipos de enfermedades císticas renales, especialmente la exclusión de tumores císticos, si la cisterna renal simple puede causar hematuria aún hay controversia, algunos estudiosos creen que la hematuria de los pacientes con esta enfermedad puede estar causada por otras enfermedades concomitantes, en algunos pacientes con cisterna renal simple, debido a que la cisterna está ubicada en la puerta renal, puede causar hipertensión renina alta.

　　Las manifestaciones clínicas de la enfermedad renal cística medular son las siguientes

　　1Enfermedad renal medular esponjosa:La enfermedad existe desde el nacimiento, pero no tiene síntomas, la inspección de orina y la función renal son normales, las manifestaciones clínicas se deben principalmente a las complicaciones, como cálculos renales e infecciones renales, por lo que a menudo se diagnostica esta enfermedad debido a síntomas como dolor agudo, hematuria, síntomas de irritación del tracto urinario, orina purulenta, etc., en el examen adicional se encuentra esta enfermedad, los cambios císticos generalizados pueden aparecer disminución de la función de concentración de la orina y función de acidificación, el exceso de excreción de calcio urinario, el pronóstico es bueno, raro es el fallo renal.

　　Anteriormente, la mayoría de los pacientes se diagnosticaron mediante IVP, porque la mitad de los pacientes tienen cálculos renales, en la radiografía abdominal se encuentra un grupo de cálculos en forma de radio en la región papilar, el contraste entra en la cavidad del quiste del extremo papilar, formando una rosa, el renal calice a menudo se ensancha y se ensancha, la forma renal es normal o ligeramente agrandada.

　　2Enfermedad renal cística medular de la juventud:La mayoría de los casos comienzan en la infancia o la juventud, los síntomas clínicos se caracterizan por una disminución de la función de concentración de la orina antes de la insuficiencia renal, polidipsia, poliuria y enuresis como manifestaciones clínicas tempranas características, la orina, además de hiperosmolaridad, no puede haber anormalidades, el desarrollo y crecimiento se retrasan, con anemia, función de conservación de sodio renal deficiente, a menudo se desarrolla hiponatremia y deficiencia de volumen sanguíneo, la excreción de calcio urinario aumenta, lo que lleva a hipocalcemia y espasmos de manos y pies, puede causar hiperfunción de la glándula paratiroidea y desnutrición ósea renal, después de la enfermedad5～10Años desarrollándose gradualmente hasta la insuficiencia renal.

　　Este tipo es una causa común de enfermedad renal terminal en niños y adolescentes, puede ser una enfermedad conjunta, además de la lesión renal, los pacientes o los miembros de la familia pueden tener retinopatía pigmentosa, cataratas, degeneración macular, miopía o nistagmo, etc.; la enfermedad de la cisterna medular en adultos se desarrolla, es una herencia autosómica dominante, los cambios patológicos renales de los cuatro tipos son similares, se caracterizan por atrofia tubular renal, fibrosis intersticial, endurecimiento de los glomérulos renales y microcisternas intersticiales.

　　Los pacientes con enfermedad renal cística, debido a que aún no hay un tratamiento efectivo, la prevención de complicaciones renales y la mantenimiento de la función renal son los principales objetivos de prevención. A los pacientes con esta enfermedad debe evitarse el contacto cercano, especialmente colisiones y presiones, para evitar la ruptura del quiste.

　　Los pacientes con esta enfermedad son propensos a desarrollar hipertensión arterial, infecciones del tracto urinario, cálculos renales, especialmente en mujeres, donde la infección de la cistitis renal o la infección de quiste puede causar dolor en la región renal con fiebre evidente, hematuria y orina purulenta, en casos graves puede causar sepsis urinaria. Por lo tanto, es necesario tratar activamente los síntomas y proporcionar tratamiento de apoyo, controlar la hipertensión arterial, prevenir las infecciones del tracto urinario, prevenir y tratar las complicaciones como la nefrolitiasis, intentando prolongar la supervivencia normal del paciente.

　　otras enfermedades renales císticas:

　　1, enfermedad renal cística adquisitiva:no es una enfermedad genética congénita, es una enfermedad renal cística secundaria que ocurre en pacientes con insuficiencia renal crónica, que es común en pacientes en diálisis.

　　1997años, Dunnill y otros en pacientes con hemodiálisis de mantenimiento encontraron cistas renales (sin cistas previas). La aparición de cistas no tiene relación con la edad, sino que está estrechamente relacionada con el tiempo de diálisis. La tasa de aparición aumenta con el curso de la insuficiencia renal crónica, y el tiempo de diálisis alcanza5años, la mayoría de los pacientes desarrollan enfermedad renal cística adquisitiva. La diálisis insuficiente3años, la tasa de aparición es44%, la diálisis continúa3años75%, más de8años92%. Estas cistas pueden transformarse en cáncer, por lo que los pacientes en diálisis a largo plazo deben realizarse exámenes de TC regularmente.

　　El mecanismo de formación de las cistas renales en esta enfermedad puede ser la obstrucción causada por el crecimiento compensatorio de los glóbulos glomerulares y los tubos renales de las unidades renales residuales. Los riñones del paciente pueden agrandarse o encogerse. La mayoría de las cistas están en la corteza renal, también pueden estar en la medula.

　　Esta enfermedad no requiere tratamiento especial si no hay síntomas. Si hay infección o hemorragia en las cistas, hay dolor lumbar y hematuria. Durante la infección, se debe fortalecer el tratamiento antibiótico, durante la hemorragia, la hemodiálisis debe reducir la dosis o no utilizarse. Si la hemorragia es grave y no cesa o hay metástasis, se debe realizar una nefrectomía.

　　2, cisterna renal multilocular aislada:Esta enfermedad se encuentra en riñones monolaterales con grandes cistas multiloculares, también conocida como tumor renal cistoso benigno (benign cystic nephroma), adenoma cístico papilar (papillary cystadenoma). A menudo ocurre en un riñón unilateral, las cistas son grandes. La ecografía de tipo B puede hacer el diagnóstico. Debe diferenciarse de los tumores de Wilms o neuroblastoma comunes en pediatría en riñones monolaterales. El tratamiento preferido es la resección parcial del riñón.

　　3, el síndrome de Zellweger también conocido como el síndrome cerebral, hepático y renal:es una enfermedad de herencia recesiva autosómica. Los síntomas destacados en los recién nacidos son hipotonia muscular, ausencia de reflejos de succión y de tracción, frente prominente, gran fontanela, párpados hinchados, distancia interpupilar aumentada, párpados inclinados hacia arriba, glaucoma, cataratas, opacidad corneal, nistagmo, pala nasal baja, hígado grande, daño a la función hepática, cistas pequeñas en la corteza renal, proteinuria. Los trastornos de desarrollo y del espíritu son comunes, generalmente en el nacimiento6meses antes de morir, sin tratamiento efectivo.

　　4, la esclerosis nodular también se conoce como la enfermedad de Boumeville:es una enfermedad de herencia dominante cromosómica8de los pacientes son esporádicos. Con tumores adenoides sebáceos, retraso mental y epilepsia como características clínicas. Las malformaciones displásicas pueden estar en cualquier parte de los órganos internos, aproximadamente3/4los anteriores presentan quistes de malformación renal y cistas. Hemos encontrado1casos27Años de edad femenina, con historia de epilepsia desde la infancia, ingresada por síndrome de dolor abdominal agudo, se encontraron dos riñones hinchados durante la cirugía, el derecho más grande que el normal3～4Varias, la superficie muestra dos quistes de tamaño de huevo de pavo. Después de una revisión completa, hay erupciones cutáneas púrpuras en los lados de la nariz, manchas de piel de tiburón en la región sacra, manchas hipopigmentadas en el antebrazo izquierdo y la pierna derecha. La IVP muestra la dilatación de las cápsulas y los renales, con impresiones arqueadas. Los glóbulos rojos de la sangre1.21×1012/L, hemoglobina36g/L, creatinina903.7μmol/L, proteínas urinarias.

　　Este trastorno se trata principalmente sintomáticamente para controlar las crisis epilépticas y el desarrollo intelectual. Considerar la extirpación de tumores que causan síntomas, y también de quistes.

　　5、VonHipple-Síndrome de Lindau：También se llama tumor vascular familiar retiniano y脑血管, herencia autosómica dominante. Este tumor también puede ser quístico, como el riñón, el páncreas y la glándula suprarrenal pueden producir quistes. Clínicamente, el aumento de la presión intracraneal y los síntomas de la médula oblongata son los principales, en la retina se pueden ver agrupaciones globulares rojas o amarillas, hemorragias y exudados. Generalmente30～4A los 0 años de edad. Esta enfermedad es una tumor benigno, puede ser extirpado quirúrgicamente. La aspiración de líquido de los quistes es fácil de复发. La lesión retiniana puede tratarse con calor, radioisótopos, crioterapia o láser.

　　6de desarrollo de tórax asfixiante:También se llama síndrome de Jeune, los principales síntomas son la estrechez del tórax y la deformidad de múltiples dedos en los miembros cortos del recién nacido, la caja torácica está fija, lo que conduce a dificultad para respirar y cianosis. Otro tipo no mortal, manifestado como lesión renal, finalmente, se desarrolla en insuficiencia renal crónica. La lesión renal es una nefritis crónica con quistes. La herencia autosómica recesiva de la enfermedad, la mitad de los niños mueren por neumonía, asfixia en la infancia, los supervivientes pueden considerar la cirugía de reconstrucción de la caja torácica. En la etapa posterior, el tratamiento principal es la nefritis crónica y la insuficiencia renal.

　　7、Senior-El síndrome de Loken también se llama desnutrición renal retiniana familiar:1961Año por Senior-Loken informó que la lesión renal se parece a la enfermedad cística medular con retinopatía pigmentosa. Es una enfermedad de herencia autosómica recesiva, los quistes están principalmente en la interfaz de la piel renal y la medula, la fibrosis intersticial renal y la浸润 de células inflamatorias, finalmente, el riñón en etapa terminal se atrofia. En la etapa inicial, aparecen polidipsia, poliuria y orinoterapia nocturna, en la etapa posterior aparecen anemia grave y hipertensión, con edema. Según las características de la lesión renal y la fundus (atrofia retiniana), es fácil de diagnosticar. La electroretinografía o electrooculografía es de gran valor para el diagnóstico temprano. No hay tratamiento eficaz para la enfermedad.

　　8、parotiditis, oreja, riñón, síndrome abreviado como BOR síndrome:Es una enfermedad de herencia autosómica dominante. Antes de los músculos esternocleidomastoideos laterales hay fístulas o nódulos simétricos. Las orejas son gruesas y en forma de taza, hay tumores en la frente, con varios trastornos de la audición, en ambos lados hay quistes poliquísticos renales y otras anomalías urinarias. La enfermedad solo puede tratarse sintomáticamente, la cirugía de corrección de la deformidad del oído y la fístula anterior del cuello, el trastorno de la audición se trata con audífonos.

　　9、Ehiers-El síndrome de Ehlers-Danlos es un grupo de enfermedades de tejido conjuntivo genéticas:Hay10Otros tipos, la lesión renal se ve en el tipo IX. En la infancia, la piel se estira excesivamente, se relaja, cae el párpado inferior, se observan anomalías óseas leves. Cistitis vesical, hidronefrosis y quistes renales, la serotonina y la serotonaína sérica disminuyen significativamente, la enzima oxidasa de lisina de las células fibroblásticas de la piel disminuye, se puede diagnosticar claramente. Este tipo es de herencia recesiva ligada al cromosoma X. No hay tratamiento específico, las fisuras de la piel deben cerrarse con cuidado, la duración del tiempo de la sutura debe prolongarse, la luxación articular puede corregirse quirúrgicamente. La infección urinaria debe tratarse con antibióticos a tiempo.

　　Además, como el síndrome oro-facial-digital de tipo I (Oro-Facio-Síndrome Digital I），18-Síndrome trisómico（18-Síndrome trisómico (EdwardSíndrome) y síndrome de Meckel, la ecografía renal B o la TC muestra cápsulas renales. Debido a que estos trastornos genéticos genéticos pueden existir múltiples malformaciones, el diagnóstico no es difícil, todos son sin tratamiento especial. Pero se debe hacer una diferenciación en enfermedades renales císticas.

　　10, desarrollo renal multicístico:Es un desarrollo renal completo común, es una enfermedad congénita común en los niños, el desarrollo renal congénito es anómalo, con formación de cápsulas, las lesiones suelen ocurrir en un lado. No hay historia familiar. Clínicamente, la enfermedad es una de las causas comunes de masa abdominal neonatal. La ecografía y la TC muestran que el riñón afectado no tiene forma normal, se pueden ver cápsulas irregulares de diferentes tamaños, el riñón contralateral puede agrandarse compensatoriamente.

　　La enfermedad se conoce comúnmente como enfermedad renal multicística (Mmulticystic Kidney Disease), este término es fácil de confundir con Polycystic Kidney Disease en chino, ya se usa menos.

　　La enfermedad es la enfermedad cística más común en los bebés, que muestra síntomas de masa abdominal en el nacimiento. La mayoría de los casos son lesiones unilaterales, los riñones son reemplazados por cápsulas de diferentes tamaños, perdiendo su forma normal. El riñón enfermo puede ser grande o pequeño, pero sin función, a menudo con obstrucción de la uretera, el riñón contralateral se agranda compensatoriamente. Las paredes de la cápsula pueden ser intransmisibles a la luz.

　　No hay tratamiento efectivo para la enfermedad, la supervivencia es buena después de la resección renal unilateral de lesiones unilaterales. Las lesiones bilaterales no pueden sobrevivir y mueren temprano.

　　11, enfermedad de Naevus displásico hereditario:La enfermedad también se llama VonHippel-Síndrome de Lindau, herencia autosómica dominante, formación de cápsulas y tumores en múltiples órganos.

　　12, cápsula renal y uréter renal:La enfermedad también se llama cápsula renal pelviana (pyelogenic cyst), cápsula diverticular renal (pelvic diverticulum), que puede ser una enfermedad congénita. Las cápsulas grandes pueden causar dolor lumbar y pielonefritis debido a la compresión y obstrucción, los síntomas pueden repetirse. Dentro de la cápsula se pueden ver cálculos.

　　13, expansión de los vasos linfáticos alrededor del uréter:La enfermedad también se llama cápsula parapelviana (parapelvic cyst), que se forma por la expansión de los vasos linfáticos alrededor de la vejiga renal y el uréter. La mayoría de los casos son asintomáticos, algunos pueden complicarse con obstrucción, infección y cálculos.

　　14, cápsula pseudocística perirenal:La enfermedad se descubrió en la cápsula pseudocística dentro de la fascia perirenal, la causa es la ruptura de la cápsula renal y algunas condiciones quirúrgicas.

　　15, cápsula renal tumoral/tumor:Es raro en la población general, pero se puede ver en algunos pacientes con cápsulas renales descubiertos durante la diálisis, que tienen4por ciento son cápsulas renales tumorales.

　　La enfermedad se desarrolla en la edad adulta, aproximadamente7El 0% de los pacientes son hombres.

　　La etiología de la enfermedad puede estar relacionada con anormalidades genéticas. En enfermedades císticas renales con anormalidades genéticas, como la esclerosis nodular y la enfermedad de Naevus displásico hereditario, la tasa de cápsulas renales tumorales es mayor que en otras enfermedades císticas renales.

　　La mecanismo de desarrollo de la enfermedad se debe a que el tumor renal debido a su crecimiento rápido puede experimentar isquemia y transformación cística en su centro. Algunas cápsulas renales tumorales tienen paredes delgadas y apariencia cística, que pueden provenir de la metástasis maligna de cápsulas simples (benignas).

　　Los quistes renales tumorales se manifiestan como hematuria, con o sin dolor lumbar, y se puede palpar un bulto en el lado lateral. La ecografía puede distinguir los quistes renales simples de los quistes tumorales, cuando la ecografía no puede distinguir claramente los quistes simples de los tumorales, se necesitan TC, RM y biopsia de aguja fina del quiste.

　　En algunos pacientes con enfermedad poliquística renal que requieren diálisis y tienen hematuria debido a quistes renales, debe sospecharse de esta enfermedad. La combinación de resultados de pruebas de laboratorio, ultrasonografía, TC, RM y biopsia de aguja fina del quiste puede establecer el diagnóstico.

　　El tratamiento de esta enfermedad es la resección renal parcial o total.

　　Primero, la enfermedad poliquística

　　1Cambios patofisiológicos de la enfermedad poliquística:Esta enfermedad generalmente afecta a ambos riñones, es raro que afecte a un solo lado, y el peso de un riñón sano en un adulto normal es aproximadamente15El peso promedio de un riñón poliquístico en pacientes adultos asintomáticos es256El peso promedio de un riñón poliquístico en pacientes adultos con síntomas es465Los riñones comunes en la enfermedad poliquística renal adulta tienen quistes difusos, sin importar si la corteza renal o la medula renal están llenos de quistes de diferentes tamaños, parecidos a una cadena de uvas, las células epiteliales de la pared del quiste tienen hiperplasia limitada, formando pólipos, hiperplasia anormal del matríz extracelular, los quistes formados por la dilatación de los tubos proximales, los componentes del líquido del quiste son similares a la plasma; los quistes formados por los tubos distales tienen un contenido bajo de sodio y cloro, mientras que la concentración de urea y creatinina es alta. En pacientes con enfermedad poliquística renal sintomática, a medida que envejecen, el número de quistes aumenta, el tamaño de las cavidades aumenta, y el diámetro alcanza2～3Los riñones pueden alcanzar una longitud de20～3Quistes de 0 cm, prácticamente toda la glándula renal está ocupada por quistes, y el diámetro común es>3Los quistes de 1 cm suelen contener líquido sanguíneo o coágulos de sangre.

　　El corte de la enfermedad poliquística renal muestra que los quistes se distribuyen uniformemente en la corteza y la medula renal, y la vejiga renal y el renglón renal suelen estar significativamente deformados. En casos graves, puede que no se vea claramente el tejido renal residual, pero en pacientes con síntomas leves, esta enfermedad a menudo se confunde con quistes simples múltiples (como quistes renales simples, quistes multiloculares aislados).

　　La observación microscópica muestra que la estructura renal normal está presionada por la cisterna adyacente, y se desarrolla la fibrosis glomerular secundaria, la atrofia tubular y la fibrosis intersticial en la base de la sclerosis vascular o la pielonefritis. La identificación de la fuente tisular del quiste es difícil, a menos que el quiste mantenga la posición normal de la estructura original y las características morfológicas de la epidermis, a veces el quiste que proviene del saco renal renal contiene una estructura vascular glomerular en forma de anillo deformada; los quistes que se originan en el sistema colector profundo suelen tener paredes delgadas; los quistes que ocurren en el sistema colector sub capsular tienen paredes más gruesas, a menudo rodeados de tejido conjuntivo fibroso denso, y se puede ayudar a identificar la fuente tisular del quiste mediante un ensayo de aglutinación específica de lectina vegetal, que es el tubo proximal, el colector o otros.

　　2、Exámenes de imagenología:Incluye métodos de examen comunes como la radiografía abdominal en pelvis, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), y el examen de contraste [contraste de vejiga renal y ureter (IVP), contraste de vejiga renal y ureter, contraste renal con radioisótopos], etc. La enfermedad se puede diagnosticar mediante un examen de contraste de vejiga renal (si falta la función de excreción renal, se debe realizar un contraste retrógrado). Puede detectarse una deformidad en forma de luna en el extremo del renglón debido a la presión de la cisterna sobre la vejiga renal, causada en las etapas tempranas; en las etapas tardías, la vejiga renal y el renglón renal se extienden, el renglón renal se ensancha, y los límites son claros. Otras pruebas como la radiografía abdominal en pelvis muestran que el tamaño de los riñones en ambos lados ha cambiado significativamente, y hay sombras de quiste o calcificación.

　　El CT y MRI generalmente no se utilizan como métodos de examen inicial, ya que la cantidad de radiación recibida es grande y el costo es alto, pero sus ventajas son que pueden mostrar diferentes densidades de tejidos, proporcionar detalles sobre la estructura anatómica, el CT puede identificar mejor la ubicación y la naturaleza de las lesiones, es un método de examen útil, que está reemplazando la urograma retrógrada y la urograma anterior traumática, el MRI es como el CT y puede mostrar más claramente la densidad de los tejidos, identificar las causas de obstrucción y la naturaleza de las lesiones.

　　3Ultrasonido:El examen de ultrasonido es muy efectivo para diagnosticar la dilatación de la cisterna renal y la cisterna renal, es el método de examen preferido para diagnosticar la cistina renal y la hidronefrosis renal, debido a que es un examen no invasivo, tiene una alta sensibilidad para el diagnóstico de la cistina renal, también es aplicable para el examen de la enfermedad poliquística renal, el examen de ultrasonido puede encontrar que el volumen renal aumenta, los quistes, la cisterna renal y la cisterna renal son significativamente deformados, hay otra pared del quiste más gruesa o diferentes grados de calcificación y obstrucción, el ultrasonido también se puede utilizar para la screening de esta enfermedad.

　　Segundo, quiste renal simple

　　1、Examen de patología:Puede aparecer en un riñón unilateral o bilateral, el quiste puede ser uno o más, pero generalmente no supera5Un quiste, puede estar ubicado en la corteza renal o en la medula renal, no está conectado con la cisterna renal, la pared del quiste es delgada, los límites son claros, el líquido dentro del quiste es líquido amarillento transparente, sin glóbulos rojos, leucocitos, la pared del quiste puede aparecer calcificación.

　　2、Examen de ultrasonido:Se muestra que el quiste renal simple es una zona oscura líquida, el quiste puede ser unilateral o bilateral, puede ser unilateral o bilateral.

　　3、Exámenes de CT, MRI y punción con aguja fina:Las manifestaciones de los quistes renales tumorales en CT y MRI son diferentes de las de los quistes renales simples, los quistes renales tumorales a menudo tienen paredes gruesas, las paredes del quiste son irregulares, hay eco en la región tumoral del quiste, no hay aumento de eco en la pared posterior, la interfaz entre el quiste y el tejido renal es irregular, los límites no son claros, después de la inyección de contraste venoso, puede aparecer sombra de aumento, el líquido del quiste tumoral es de sangre o negro, se pueden ver células tumorales, el contenido de lactato deshidrogenasa y colesterol es alto.

　　Tercero, enfermedad cística medular renal

　　1、Exámenes de imagenología:Incluyen métodos de examen comunes como la radiografía abdominal, el examen de CT y MRI, el examen de contraste (angiografía renal y uréteropielográfica, angiografía renal con radioisótopos), etc. Este caso se puede examinar mediante una urograma (si los riñones carecen de función de excreción, se debe realizar una urograma retrógrada). Se puede encontrar que en las etapas tempranas, debido a la presión de la cisterna renal, se observa una deformidad en forma de luna en el extremo del pecho de la cisterna renal; en las etapas tardías, la cisterna renal y la cisterna renal se extienden, la cisterna renal se ensancha, los límites son claros, y otros exámenes como la radiografía abdominal en dos dimensiones muestran que el volumen de los riñones en ambos lados ha cambiado significativamente, y hay sombras de quiste o calcificación.

　　El CT y MRI generalmente no se utilizan como métodos de examen inicial, sus ventajas son que pueden identificar mejor la ubicación y naturaleza de las lesiones, y pueden mostrar más claramente la densidad de los tejidos, identificar las causas de obstrucción y la naturaleza de las lesiones, lo que es beneficioso para la exclusión de tumores urinarios y otras lesiones.

　　2Ultrasonido:Se pueden observar cambios en el volumen renal, deformidades de la vejiga renal y ureteres, y también las paredes de las cisternas pueden ser más gruesas o tener diferentes grados de calcificación y obstrucción.

　　El desarrollo de la enfermedad renal cística está estrechamente relacionado con la vida diaria. Las malas costumbres alimentarias pueden causar varias enfermedades renales, y el desarrollo de la enfermedad renal cística es una de ellas. Respecto a la situación de la dieta en el desarrollo de la enfermedad renal cística, se pueden dividir en los siguientes puntos:

　　1Desregulación de la dieta:Si se tiene hambre excesivo, se carece de nutrición; si se tiene hambre excesivo, es fácil lastimar las funciones digestivas y de absorción del estómago y el bazo y causar trastornos en la circulación de la sangre y la energía; si se consume en exceso alimentos grasos y sabrosos, es fácil generar calor interno.

　　2Inocuidad alimentaria:En casos leves, puede causar enfermedades gastrointestinales, y en casos graves, puede causar intoxicación e incluso poner en peligro la vida.

　　3Preferencias dietéticas:Si se consume en exceso alimentos fríos y fríos, es fácil lastimar el yin-yang del estómago y el bazo, y si se consume en exceso alimentos picantes y calientes, puede causar acumulación de calor en el estómago e intestino. Además, si se tiene un exceso de los cinco sabores, se puede lastimar los órganos internos a largo plazo.

　　El impacto de estas costumbres alimentarias en el organismo es evidente. También afectan directamente o indirectamente el cambio y desarrollo de las enfermedades císticas. Para las enfermedades císticas, en la clínica, nos enfocamos especialmente en los siguientes aspectos: irritantes picantes: como chiles, bebidas alcohólicas, fumar (incluido fumar pasivo), chocolate, café, peces de mar, camarones, cangrejos y otros 'cosas que causan enfermedades'; alimentos salados, especialmente los ahumados; alimentos contaminados como alimentos no higiénicos, descompuestos, restos de comida y otros; alimentos asados; además, también se debe limitar la ingesta de alimentos ricos en proteínas animales, grasas y alimentos grasos, es decir, los 'ricos y sabrosos' mencionados anteriormente; limitar la ingesta de legumbres y productos de legumbres, especialmente los pacientes con insuficiencia renal crónica necesitan prestar atención.

　　1. Tratamiento

　　1Tratamiento de la enfermedad renal poliquística:No existe un tratamiento específico para esta enfermedad, que se basa principalmente en controlar la presión arterial y la infección para retrasar eficazmente el progreso de la insuficiencia renal. Se proporciona tratamiento sintomático a los casos que no son adecuados para la cirugía, y el tratamiento de los pacientes con insuficiencia renal crónica es el mismo que el de la insuficiencia renal crónica. El ataque de cólicas renales se puede tratar con diversos analgésicos, y en caso de infección conllevante, se utiliza tratamiento antibiótico. También se puede adoptar el tratamiento de la medicina china y occidental para esta enfermedad, y las observaciones clínicas han demostrado una buena eficacia, proporcionando una vía de tratamiento para los casos que no son adecuados para la cirugía. Las medidas comunes de tratamiento sintomático y de apoyo incluyen:

　　(1La terapia antihipertensiva: controla bien la hipertensión y puede mejorar la prognosis del paciente. Actualmente, la inhibición de la enzima convertidora de angiotensina (ACEI) debe ser la opción preferida. Los Captopril (Captopril), Enalapril (Enalapril), Cilazapril (Cilazapril), Benazepril (Benazepril), Perindopril (Perindopril) comunes en China se excretan principalmente por los riñones, aunque los dos últimos se eliminan en parte por el hígado y el bazo, pero GFR<30ml/En caso de reducción de la dosis, Fosinopril (Fosinopril) se elimina tanto por el hígado como por los riñones, y cuando la tasa de eliminación renal disminuye, la tasa de eliminación hepática aumenta, manteniendo la tasa total de eliminación del medicamento relativamente estable. Las pruebas clínicas han demostrado que no es necesario ajustar la dosis para diferentes grados de insuficiencia renal. El producto de primera generación de acción corta Captopril (Captopril) tiene muchos efectos secundarios, pero actúa rápidamente, y la administración sublingual aproximadamente10min que comienza a actuar. Los ACEI pueden inhibir la activación de la angiotensina II múltiples factores de crecimiento, si puede inhibir el crecimiento del quiste, sigue siendo necesario investigar y observar más adelante.

　　otros medicamentos hipotensivos como los antagonistas del canal de calcio, los inhibidores de los receptores beta y los medicamentos dilatadores de arterias pueden utilizarse, o pueden utilizarse en combinación con ACEI.

　　(2) Prevención y tratamiento de la infección de las vías urinarias y los cálculos renales: seleccionar antibióticos efectivos y proporcionar tratamiento antibiótico activo, el objetivo principal es tratar la pielonefritis aguda concomitante, y en pocos casos, para uso preventivo. Los pacientes con esta enfermedad son propensos a la infección de las vías urinarias, especialmente las mujeres, si se desencadena la pielonefritis o la infección del quiste, el dolor en la región renal se agravará con fiebre, hematuria y orina purulenta, y en casos graves, puede llevar a la sepsis urinaria. Por lo tanto, debe tratarse de manera activa. Los antibióticos deben ser seleccionados para aquellos que pueden entrar en la cavidad del quiste, como los antibióticos macrólidos, sulfametoxazol/Metronidazol (SMZ)-TMP) y los antibióticos de la clase de las quinolonas, todos son fáciles de entrar en la cavidad del quiste de los tubos proximales y distales. Si es un quiste del tubo proximal, se suelen elegir los antibióticos de la clase penicilina y cefalosporina.

　　Según las estadísticas, la tasa de aparición de cálculos renales y calcificación renal en esta enfermedad es aproximadamente20%, la reducción de citrato urinario puede ser una razón para la formación de cálculos. Los cálculos pueden causar obstrucción de las vías urinarias, cólico renal, hematuria y empeorar el daño renal, y también son un factor importante para la infección recurrente. Beber más agua, orinar con frecuencia y alcalinizar la orina son medidas importantes para prevenir los cálculos y la calcificación.

　　(3) Tratamiento de la hemorragia intracística: las piedras grandes o las obstrucciones pueden causar hematuria, debe considerarse el tratamiento quirúrgico. La hematuria macroscópica persistente o la hemorragia masiva puede usar enzima inhibidora de tripsina (Apro-tisin) o desmopresina acetato (Desmopressin Acetate). Si es necesario, considerar la embolización de la arteria renal. La inyección intravenosa o intracística de enzima inhibidora de tripsina es el método más efectivo para la hemorragia intracística de la poliquistosis renal. En ausencia de enzima inhibidora de tripsina, se puede utilizar barasio (Liqizhi) por vía intravenosa o intramuscular, así como medicamentos que actúan sobre la pared vascular para la hemostasia. La infusión intravenosa de una gran cantidad de protaminas de ácido sulfúrico también es efectiva.

　　(4) Tratamiento quirúrgico: una vez que aparecen síntomas, las lesiones suelen estar en una etapa avanzada, debe considerarse la cirugía. No es recomendable el tratamiento quirúrgico en caso de quistes supurados o hemorragias masivas, algunas personas utilizan la cirugía de descompresión de la cúspide del quiste profundo, que tiene un efecto satisfactorio en el tratamiento de la poliquistosis renal en adultos. Se puede considerar en el caso de absceso perirenal, hemorragia de aneurisma subaracnoideo o riñón gigante.

　　(5) Tratamiento de reemplazo renal: en la actualidad, en el mundo, la suficiencia y la individualización de la tecnología de diálisis moderna han hecho que el pronóstico de los pacientes con poliquistosis renal sea bastante bueno. Con la promoción y popularización de técnicas de diálisis modernas como HDF y Biofiltración en China, cada vez más pacientes con poliquistosis renal pueden esperar una supervivencia a largo plazo.

　　(6Operación de descompresión del quiste: los quistes grandes, con hipertensión grave, insuficiencia renal o dolor persistente en la región renal, pueden considerar la operación de descompresión del quiste. Se puede realizar la punción y descompresión bajo la guía de ultrasonido B. Después de la descompresión del líquido, se inyecta una solución de tetraciclina (5%5～20ml) o agente de endurecimiento como50% solución de glucosa,70% alcohol o80% glicerol. La reducción o el cierre de los quistes alivia la presión sobre los tejidos renales, mejora la isquemia renal, lo que puede aliviar el dolor en algunos pacientes, mejorar la hipertensión o la función renal.

　　2、单纯性肾囊肿的治疗：Generalmente, el número de quistes renales no es grande, el tamaño de la cavidad no es grande, la función renal es normal, generalmente no es necesario tratar, la revisión periódica de la ecografía B es necesaria. Si se encuentra con pielonefritis, debe considerar la posibilidad de infección del quiste, se utilizan comúnmente antibióticos de la clase de las fluoroquinolonas como ofloxacina (fluorochinolona) 0.3～0.4g，2veces/d, o sulfametoxazol/Metronidazol (SMZ)-TMP)1.0g，2veces/d, con un uso total de10～14días es1sesiones. El dolor en la región renal puede ser tratado con analgésicos antiinflamatorios. Si el quiste está ubicado en el agujero de la puerta renal y presiona la arteria renal o causa la obstrucción de la vejiga renal, y se desarrolla hipertensión y quistes grandes (diámetro《5cm) y tienen síntomas, deben considerar la punción para extraer el líquido del quiste para aliviar la hipertensión y la obstrucción. Después de cada punción de aspiración de líquido,应根据囊肿的大小分别注射2～5ml de alcohol anhidro, para que el quiste se reduzca gradualmente. Generalmente se requiere múltiples punciones para extraer líquido y inyectar alcohol anhidro para que el quiste se cierre, y los pacientes a menudo experimentan una disminución de la presión arterial después de la aspiración del líquido del quiste para aliviar la presión o la resección del quiste. Los pacientes con un efecto terapéutico inadecuado deben considerar la cirugía en caso necesario.

　　3、多囊肾病的治疗：Esta enfermedad no tiene un método de tratamiento especial. La corrección del equilibrio electrolítico, especialmente la corrección de la hiponatremia y la hipovolemia mediante la suplementación de sodio, puede mejorar la función renal y retrasar el progreso de la insuficiencia renal.

　　Si no hay síntomas ni complicaciones, no es necesario tratar. Si hay infección del tracto urinario, se debe administrar tratamiento antibiótico según la pielonefritis. Los pacientes con cálculos deben beber más agua para mantener la diuresis diaria en2000ml sobre, pruebe con medicamentos para expulsar y disolver cálculos. Los pacientes con hipercalemia deben tomar diuréticos tiazídicos adicionales. Si la lesión está limitada a una parte de un riñón, se puede considerar la resección del riñón afectado o de la lesión.

　　II. Pronóstico

　　1、多囊肾病：La función renal del paciente a menudo se deteriora progresivamente, en ausencia de tratamiento hipotensor, los pacientes de la misma familia en la misma edad entraron en la insuficiencia renal terminal (ESRF). Pero en30％ de las familias con enfermedad poliquística renal, también pueden estar80～90 años aún no ha entrado en ESRF. Esto indica que la prognosis de la enfermedad es inestable. Si se recibe tratamiento activo, la prognosis puede mejorar significativamente.

　　2、单纯性肾囊肿：Generalmente sin síntomas clínicos, sin afectar la función renal, por lo que la prognosis es buena y no afecta la longevidad del paciente.

　　3、多囊肾病：Si el paciente recibe tratamiento activo, la prognosis puede mejorar significativamente.