小儿慢性充血性脾肿大

　　Первая часть: причины

　　Основной причиной портальной гипертензии в детском возрасте является тромбоз портальной и селезеночной вен. Тромбоз селезеночной вены может быть связан с новорожденным омфалитом, сепсисом, осложнениями катетеризации пупочной вены, кавернозной гематомой портальной вены, врожденной аномалией селезеночных сосудов, сжатием опухоли живота и т.д. Портальная гипертензия может быть разделена на внепеченочную и внутрипеченочную формы.

　　1、肝外型门脉高压症

　　Врожденные аномалии портальной вены, кавернозная болезнь и обструкция или тромбоз портальной вены могут вызывать портальную гипертензию. Селезеночная вена может быть заблокирована врожденной деформацией клапана или из-за новорожденного омфалита, сепсиса, осложнений катетеризации пупочной вены.

　　2、肝内型门脉高压症

　　Встречается при хроническом гепатите, врожденной обструкции или атрезии желчных путей, шистосомозе, галактоземии, гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона), кисты поджелудочной железы.

　　Вторая часть: патогенез

　　Венозная кровь селезенки belongs to the portal venous system. В норме70% венозной крови селезенки поступает в портальную вену. Если портальная вена заблокирована, затрудняется отток крови из селезенки, может развиться гипертрофия селезенки. После устранения причины гипертрофия селезенки может уменьшиться. В поздних случаях, из-за роста фиброзной и ретикулоэндотелиальной ткани, даже после устранения причины увеличение селезенки не уменьшается明显. В настоящее время считается, что это не является独立的 заболеванием, а представляет собой комплекс симптомов, включая портальную гипертензию, вызванную хронической окклюзией портальной вены или циррозом печени, значительное увеличение селезенки, анемию и гиперфункцию селезенки.

　　Введение варикозного расширения вен пищевода, разрыва и кровотечения. В поздних стадиях часто возникают симптомы цирроза печени, такие как асцит, желтуха, тяжелое истощение, отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен в груди и животе (коллатеральное кровообращение), рвота с кровью, кровавый стул и т.д. Асцит обычно не наблюдается у пациентов с портальной гипертензией вне печени. Увеличение селезенки является основным симптомом портальной гипертензии у детей. Селезенка обычно中度 увеличена, ее твердость зависит от продолжительности портальной гипертензии. После повышения давления в портальной вене образуется коллатеральное кровообращение, чтобы обеспечить возврат крови в сердце. В верхней части коллатерального кровообращения образуется варикозное расширение вен нижнего отдела пищевода и дна желудка, а в нижней части - варикозное расширение вен средних и нижних геморроидальных вен. Эти варикозные вены часто раздражаются пищей и фекальными массами, легко разрываются, вызывая рвоту с кровью и кровавый стул.

　　一、门脉高压症

　　1、肝外型门脉高压症

　　本病出现上消化道症状(呕血及黑便)较早；腹水较少见且易消退；脾脏显著肿大伴脾功能亢进，可有新生儿败血症，脐患病史，或有脐静脉插管史，而无肝炎病史。

　　2、肝内型门脉高压症

　　常见于慢性肝炎肝硬化，坏死后性肝硬化，晚期血吸虫病肝硬化，先天性胆管狭窄等，呕血，便血，及其他消化道症状出现较肝外型晚，本病好发于2～12岁之间，消化道出血的同时常伴有营养不良，多有顽固性腹水，肝功能异常伴凝血功能障碍，肝大或缩小，质地硬可扪及结节；显著脾肿大常伴有脾功能亢进，门静脉造影是诊断本病的主要方法，个别诊断困难的病例，需经剖腹探查才确定诊断。

　　二、慢性充血性心力衰竭

　　多见于学龄儿，长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致脾肿大，但较罕见。

　　三、缩窄性心包炎

　　慢性缩窄性心包炎的病例85％有脾肿大，多为轻度。

　　四、门静脉血栓形成

　　十分罕见，可分为急性和慢性两型，两型都有脾肿大，急性型常继发于脾切除术，门静脉手术，门静脉感染或创伤之后，其主要临床表现为急性腹痛，腹胀，呕吐，呕血和便血，慢性门静脉血栓形成比急性者多见，常见于肝硬化，其次为肝癌或腹腔内其他脏器压迫，侵蚀门静脉，患儿可有腹水，脾肿大和脾功能亢进，本病肝脏极少肿大，以脾肿大为明显，此点可与肝静脉阻塞相区别，脾门静脉造影是诊断本病的主要方法，部分病人经手术探查方能确诊。

　　五、肝静脉阻塞综合征

　　临床罕见，中国仅报道少数病例，多由血栓形成引起，原发性少见，多为继发性，分急性与慢性两型，急性型主要表现为腹痛，轻度黄疸，肝大，腹水，慢性型除有腹痛，肝大和消化不良外，尚有脾大，腹水，下腔静脉造影确定诊断，本病预后差。

　　引起本症病因较多，有肝内因素也有肝外因素。为了预后与治疗的目的，应进一步寻觅致病原因，区分肝内性或肝外性。预防治疗原发肝病才能预防脾肿大。

　　1、血象检查

　　П呈現不同程度的贫血，白细胞减少，血小板正常或轻度减少，血块收缩不良及束臂试验阳性，典型病例可见明显的全血细胞减少，在发病初期，贫血为正色性，多次失血后转为小细胞低色性，失血后网织红细胞，白细胞均可暂时增多，脾脏越大，白细胞越低，常在(1.5～4)×109/L между.

　　2исследование костного мозга

　　На ранних этапах изменений нет, иногда наблюдается гиперпластический процесс, можно увидеть увеличение ядросодержащих эритроцитов и гигантских клеток, и наблюдается нарушение зрелости клеток, в среднем зрелость гранулоцитов и гигантских клеток может быть ограничена, в поздней стадии зрелость эритроцитов受到影响.

　　3исследование функции печени

　　До развития цирроза функции печени обычно нормальные.

　　4изменение коагуляционных факторов

　　На ранних этапах у пациентов без нарушения функции печени различные коагуляционные факторы не имеют значительных различий, а на поздних этапах цирроза печени различные коагуляционные факторы значительно отличаются от нормы.

　　5рентгенография, ультразвуковое исследование селезенки

　　Если селезенка не может быть обнаружена под реберной дугой, можно использовать рентгенографию, ультразвуковое исследование для определения размеров,位置的 селезенки, природы опухоли, определить, является ли опухоль селезенкой, и ультразвуковое исследование имеет определенную ценность для исследования размеров селезенки и наличия асцита, а также количества асцита.

　　6исследование рентгенографии пищевода и желудочно-кишечного тракта с барием, урография почек

　　Эзофагография с барием позволяет наблюдать варикозное расширение вен пищевода, чтобы понять, есть ли портальная гипертензия, а рентгенография желудочно-кишечного тракта, урография почек и другие методы помогают дифференцировать природу абдоминальной опухоли.

　　Питание должно быть низкожировым, высокопroteinным, высоковитаминным, легкоусвояемым, и необходимо соблюдать регулярное и количественное питание. Ешьте больше свежих овощей и фруктов,适量的 углеводы, яйца, рыбу, нежирное мясо и т.д.

　　1. Лечение

　　В случаях, где преобладает гиперспленизм, после удаления селезенки часто достигается的良好 эффект, в кратчайшие сроки нормализуется кровь, и наступает полное выздоровление. В случаях, где преобладает портальная гипертензия, необходимо одновременное выполнение шунтирования селезеночно-почечной вены. В случаях, где преобладает цирроз печени, из-за серьезных повреждений гепатоцитов, хирургическое лечение не приносит пользы, следует принимать поддерживающую терапию, высокопroteinную, высокоуглеводную диету, различные витамины, железосодержащие или гепатопротекторные препараты эффективны для анемии, при необходимости проводят переливание крови, если одновременно наблюдается тенденция к кровотечению, лучше использовать свежую кровь. При выраженном асците используют диуретики. Для пациентов с варикозным расширением вен пищевода можно вводить вены вазопрессин 0.1～0.2U/минут, что вызывает сужение артерий внутренних органов и печеночной артерии, что временно снижает давление в портальной вене и останавливает кровотечение.

　　1удаление селезенки

　　При возникновении тяжелого синдрома гиперспленизма следует рассмотреть операцию по удалению селезенки. Прогноз после операции зависит от места梗阻а и метода операции. Если梗阻 находится в селезеночной вене, после удаления эффект خوب, можно получить полное выздоровление. В случаях, где преобладают внутрипеченочные или портальные изменения, после удаления селезенки все еще может быть кровотечение, но можно уменьшить синдром гиперспленизма.

　　2шунтирование

　　Для уменьшения портальной гипертензии, особенно у пациентов с портальной гипертензией внепеченочного типа и варикозным расширением вен пищевода, необходимо хирургическое лечение. Прямое分流 высокого давления портальной вены в систему нижней полой вены (porto-systemic shunt) является эффективным методом снижения давления в портальной вене. В ранних стадиях функции печени нормальные, если операция по分流у успешна, клиническое выздоровление наступает. Показания к分流ной операции:

　　（1）Возраст: Возраст ребенка6лет и старше, диаметр吻合ующихся сосудов лучше всего выбирать 0.6cm и выше.

　　（2）Общее состояние: Общее состояние ребенка хорошее, общее количество плазменных белков6g и выше, альбумин в3g и выше.

　　（3）История болезни: В анамнезе есть2Следующие кровотечения или1Следующие кровотечения и увеличение селезенки, гиперфункция селезенки.

　　（4）С明显的 варикозными венами пищевода:尽管患儿没有呕血史，但检查发现有明显食管静脉曲张。В последние годы благодаря развитию микрохирургии, успешность анастомозов с малым диаметром артерий значительно увеличилась, и были также报道了婴幼儿分流术的成功案例。После операции по分流у внутрибрюшного портального гипертонического синдрома эффект不如 внебрюшного.-После операции по分流у некоторые вредные вещества могут поступать в систему кровообращения без деградации в печени, что увеличивает частоту возникновения печеночной энцефалопатии.

　　3、Консервативное лечение

　　（1）Пациенты с циррозом печени: После успешной операции пациент больше не будет страдать от массивного кровотечения, но функция печени, как правило, продолжает ухудшаться, прогноз неблагоприятный. Если цирроз печени уже发展到 тяжелому повреждению гепатоцитов,的出现腹水或黄疸， то с точки зрения отдаленных результатов, резекция селезенки не имеет реальной терапевтической ценности, можно использовать консервативное лечение.

　　（2）Эзофагальные варикозные вены: В отношении лечения варикозных вен пищевода, для пациентов с急性 разрывом варикозных вен пищевода, не рекомендуется проводить экстренную операцию, следует использовать консервативное лечение с использованием гемостатических средств. Вазопрессин (vasopressin, pitressin) 0.1～0.2U/min, может вызвать сужение артерий внутренних органов и артерий печени, тем самым временно снижая давление портальной вены, остановив кровотечение. Его побочные эффекты включают гипертонию, расширение объема циркуляции и гипонатриемию.

　　2. Прогноз

　　Функция печени в норме, если операция по分流 будет успешной, клиническое выздоровление наступит. Прогноз для пациентов с циррозом печени не乐观. Обычно это хронический процесс, и конечный результат часто приводит к смертельному исходу из-за значительной потери веса, истощения, неконтролируемого кровотечения, тяжелой недостаточности функции печени или вторичной инфекции, у некоторых пациентов сterminal stage после резекции селезенки также есть шанс на излечение, у некоторых пациентов прогрессирование болезни быстро1～2Внутренние быстро прогрессируют доterminal stage в течение года.