소아 만성 혈전성 췌장확대

　　1. 발병 원인

　　소아 시기에 복맥 고혈압 증후군을 유발하는 주요 원인은 복맥과 비장 정맥 혈전입니다. 비장 정맥 혈전은 신생아 골반염, 신생아败血症, 골반정맥 삽입술 합병증, 복맥海绵종,先天 비장 혈관 이형성, 복부 양종 압박 등과 관련될 수 있습니다. 복맥 고혈압 증후군은 간 외型和 간 내형 두 가지로 나눌 수 있습니다.

　　11. 간 외형 주문맥 고혈압증

　　복맥先天이형성,海绵질병 및 복맥 막힘과 혈전이 복맥 고혈압을 유발할 수 있습니다. 비장 정맥은先天瓣膜이형성으로 인해 막힐 수 있으며, 신생아 골반염,败血症, 골반정맥 삽입술 합병증, 복맥海绵종,先天 비장 혈관 이형성, 복부 양종 압박 등으로 인해 비장 정맥염 및 혈전이 발생할 수 있습니다.

　　21. 간 내형 주문맥 고혈압증

　　만성 간염,先天胆도 좁협 또는 막힘, 혈충병, 갈아음료血症, 파킨슨병(Wilson병), 위장囊성 변성 등에서 나타납니다.

　　2. 발병 기제

　　비장 정맥은 복맥 시스템에 속합니다. 정상적으로70％의 비장 정맥혈이 복맥에 합류합니다. 복맥이 막히면 비장의 피출 장애가 발생하여 혈관 축적 비장 부종이 나타날 수 있습니다. 혈관 축적의 원인이 제거되면 부종된 비장은 축소될 수 있습니다. 후기 사례에서는 섬유조직 및 네트워크 엔도스 텍스 조직이 증식하여 원인을 제거하더라도 비장 부종이 명확히 축소되지 않습니다. 현재 이 증상은 독립된 질병이 아니라, 만성 복맥阻塞 또는 간fibrosis로 인한 복맥 고혈압, 고비장 부종, 빈혈 및 비장 기능 과잉의 복합적인 증상으로 인정됩니다.

　　식도 정맥曲张, 파열 출혈을 유발합니다. 후기에는 간fibrosis 증상이 나타나며, 복수,黄疸, 심각한 영양 부족, 하지 부종, 가슴과 복부 아래 정맥 확장(신생순환), 구혈, 변혈 등이 있습니다. 복수는 간 외형의 복맥 고혈압 증후군에서는 일반적으로 나타나지 않습니다. 비장 부종은 소아 복맥 고혈압 증후군의 주요 증상입니다. 비장은 보통 중간 정도로 부종하며, 단단함은 복맥 고혈압이 지속된 시간에 따라 결정됩니다. 복맥이 고혈압이 되면 신생순환을 형성하여 혈액이 심장으로 돌아오도록 보장합니다. 상부 신생순환은 식도 하단과 위 아래 정맥曲张을 형성하며, 하부는 중간 및 하부 대장 정맥曲张을 형성합니다. 이러한曲张된 혈관은 식사, 배설물에 의해 자주 마찰되어 파열되어 구혈과 변혈을 유발할 수 있습니다.

　　1. 주문맥 고혈압증

　　11. 간 외형 주문맥 고혈압증

　　이 질환은 상악부 소화관 출혈(구토와 검은 변)이 일찍 나타납니다. 복수는 드물며 빠르게 사라집니다. 간장확대가 두드러지며 간장 기능 저하가 동반됩니다. 신생아败血症, 복부 병변 역사, 또는 복부 동맥 통신이 있을 수 있지만 간염 역사는 없습니다.

　　21. 간 내형 주문맥 고혈압증

　　대부분 만성 간염 간질화, 후생성 간질화, 후기 출혈성 혈병 간질화, 선천성 췌장관 좁혈 등에서 흔히 나타나며, 출혈과 변출혈, 그리고 다른 소화기 증상이 간 외형보다 나중에 나타납니다. 이 질환은 주로2～12세대 사이에서, 소화관 출혈과 함께 영양실조가 동반되며, 많이 나타나는 고정성 복수, 간 기능 이상과 혈소판 기능 장애, 간확대 또는 축소, 질감이 단결된 결절이 만지질 수 있습니다. 두드러지는 간장확대는 간장 기능 저하와 동반됩니다. 주문맥 촬영은 이 질환의 주요 진단 방법입니다. 일부 진단이 어려운 사례는 복부 수술을 통해 진단할 수 있습니다.

　　2. 만성 충혈성 심부전

　　학령기 어린이에게 흔히 나타나며, 장기간의 정맥淤血으로 인한 심源性 간질화로 인해 간장확대가 발생할 수 있습니다. 그러나 드문 경우입니다.

　　3. 수축성 심방염

　　만성 수축성 심방염의 사례85%가 간장확대가 있으며, 대부분 약간입니다.

　　4. 주문맥 혈전 형성

　　매우 드물게 나타나며, 급성型和 만성형 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 두 유형 모두 간장확대가 있습니다. 급성형은 간장 절제술, 주문맥 수술, 주문맥 감염 또는 상처 후에 흔히 발생합니다. 주요 임상적 증상은 급성 복통, 복장 팽만, 구토, 출혈과 변출혈입니다. 만성 주문맥 혈전 형성은 급성보다 흔하며, 간질화, 간암 또는 장내 다른 장기의 압박, 침습으로 인해 주문맥을 압박합니다. 어린이는 복수, 간장확대, 간장 기능 저하가 있을 수 있습니다. 이 질환의 간장확대는 드물며, 간장확대가 두드러집니다. 이 점을 통해 간맥阻塞와 구분할 수 있습니다. 병리학적 간맥 촬영은 이 질환의 주요 진단 방법입니다. 일부 환자는 수술을 통해 진단할 수 있습니다.

　　5. 간맥阻塞 증후군

　　의료 현장에서 드물게 나타나며, 중국에서는 적은 사례가 보고되었습니다. 대부분 혈전 형성으로 인해 발생하며, 원발성은 드물고 대부분 부발성입니다. 급성型和 만성형 두 가지 유형이 있습니다. 급성형은 주로 복통, 약간의黄疸, 간확대, 복수로 나타납니다. 만성형은 복통, 간확대, 소화불량 외에 간장확대, 복수, 하부 대동맥 촬영으로 진단을 확정합니다. 이 질환의 예후는 나쁩니다.

　　이 증후군의 원인은 많으며, 간 내 요인과 간 외 요인이 있습니다. 예후와 치료를 위해 질병 원인을 더 추가하고, 간 내성 또는 간 외성을 구분해야 합니다. 원발성 간 질환을 예방 치료하면 간장확대를 예방할 수 있습니다.

　　1혈상 검사

　　다양한 정도의 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 정상 또는 약간 감소, 혈전 결수가 좋지 않고 팔꿈치 시험이阳性, 경典적인 경우 전혀 혈구 감소가 두드러지며, 발병 초기에는 빈혈이 정색성이며, 여러 번 출혈 후에는 소세포 저색성으로 변화합니다. 출혈 후 레티쿠로이드 세포와 백혈구는 일시적으로 증가할 수 있습니다. 간장이 클수록 백혈구는 낮아지며, 일반적으로 (1.5～4)×109/L 간.

　　2골수상

　　초기에는 이상이 없으며, 때로는 증식 현상이 있으며, 핵 세포 및 대핵 세포가 증가하고, 세포 성숙 장애가 있으며, 중기에는 중성구 및 대핵 세포의 성숙이 제한될 수 있으며, 후기에는 적혈구의 성숙이 영향을 받습니다.

　　3간 기능 검사

　　간 변성 전에는 간 기능 검사는 대부분 정상적입니다.

　　4혈소판 인자의 변화

　　초기에는 비장 팽대만 있으며 간 기능이 좋지 않은 경우, 각종 혈소판 인자는 명확한 차이가 없으며, 후기 간 변성 시 각종 혈소판 인자는 정상 대조와显著한 차이가 있습니다.

　　5X선,超音波 검사 비장

　　肋아 아래에서 비장을 만질 수 없는 경우, X선,超音波 검사를 통해 비장의 크기, 위치, 성질을 결정할 수 있으며, 종양이 비장인지 확인할 수 있으며,超音波 검사는 비장의 크기와 복수의 유무 및 복수량을 조사하는 데 있어 중요한 가치가 있습니다.

　　6식도 대장 바림검사, 신장造影

　　식도 바림검사를 통해 식도 정맥曲张을 관찰할 수 있으며, 문전高压증이 있는지 확인할 수 있으며, 대장 바림검사, 신장造影 등을 통해 복부 종양의 성질을 구별할 수 있습니다.

　　식사는 저지방, 고단백질, 고비타민, 쉽게 소화되는 식사를 권장하며, 정기적으로, 정량적으로, 제한하는 것이 중요합니다. 새 frutas를 많이 먹고, 당질, 달걀, 고기, 가금류 등을 적절히 섭취합니다.

　　1. 치료

　　비장 기능 과잉 진행이 주된 사례에서는 비장 절제手术后 좋은 효과를 얻을 수 있으며, 단기간 내에 혈상이 빠르게 정상화되어 완치됩니다. 문전高压증이 주된 사례에서는 비장-신장 정맥 접합술을 동시에 시행해야 합니다. 간 변성이 주된 사례에서는 간세포가 심각하게 손상되었기 때문에 수술 치료는 도움이 되지 않으며, 지지 치료를 취해야 합니다. 고단백질, 고당질 식사, 다양한 비타민, 철제 또는 간제가 체질불안정에 효과적이며, 필요한 경우 혈전을 주입합니다. 동시에 출혈 경향이 있는 경우에는 신선한 혈을 주입하는 것이 좋습니다. 복수가 많은 경우는 수액제를 사용합니다. 식도 정맥曲张이 있는 경우에는 혈관에 압력을 주는 약물 0.1～0.2U/분, 내장의 동맥 및 간 동맥을 수축시키고, 따라서 일시적으로 문전 압력을 낮춰 출혈을 멈추게 합니다.

　　1비장 절제술

　　본병이 심한 비장 기능 과잉 진행할 때, 비장 절제술을 고려해야 합니다. 수술 후 예후는 장애 부위 및 수술 방법에 따라 다릅니다. 비장 정맥에 장애가 있을 때, 절제 후 효과가 좋으며 완치될 수 있습니다. 간 내 또는 문전 병변을 주로 한 경우, 비장을 절제한 후에도 출혈이 발생할 수 있지만 비장 기능 과잉 진행 현상을 완화할 수 있습니다.

　　2분류술

　　문전高压증을 완화하기 위해, 특히 간 외형 문전高压증이며 식도 정맥曲张이 있는 경우에는 외과 수술 치료가 필요합니다. 고압의 문전 혈류를 직접 낮은 압력의 하부 챡맥 체계(문체 챡맥 분류술)로 분류하여 문전 압력을 효과적으로 낮추는 방법입니다. 병변 초기에는 간 기능이 정상적이며, 수술 분류가 성공적으로 이루어지면 임상적으로 완치됩니다. 분류 수술 지표:

　　（1）연령: 소아 연령은6세 이상, 합병된 혈관 직경은 가장 좋게 0.6cm 이상.

　　（2）일반 상태: 소아 일반 상태가 좋고, 혈액 내血浆蛋6g 이상, 백蛋3g 이상이 있을 경우.

　　（3）병력: 병력에서2이상 출혈자, 또는1출혈과 비ض마가 커지고, 비ض마 기능이 과도한 환자.

　　（4）식도 정맥曲张가 명확한 환자：출혈 역사가 없더라도 검사에서 명확한 식도 정맥曲张이 있는 환자. 최근 몇 년간 마이크로 수술의 발전으로, 작은口径의 혈관吻合 성공률이 높아졌으며, 어린아이 시절에도 분류술이 성공적으로 보고되었습니다. 내장형 정맥 고압증은 외장형 정맥 고압증보다 효과가 좋지 않습니다. 정맥-체중 분류手术后, 일부 해로운 물질은 간에서 해독되지 않고 직접 체중 순환에 진입하여 간성 뇌병변 발생률을 증가시킵니다.

　　3、보존적 치료

　　（1）간섬양화증 환자：수술이 성공적으로 끝나면 더 이상 큰 출혈이 없을 수 있지만, 간 기능은 일반적으로 계속 저하되고, 예후가 좋지 않습니다. 간섬양화증이 간세포에 심각한 손상을 입고 복수나黄疸이 나타나면 장기적인 효과를 고려하여, 비ض마 수술은 실질적인 치료 가치가 없으며, 보존적 치료를 시행할 수 있습니다.

　　（2）식도 정맥曲张：식도 정맥曲张 치료에 대해 급성 식도 정맥曲张 파열 출혈자는 급성 수술을 시행하지 않는 것이 좋으며, 보존적 치료로 혈소판 제제를 사용합니다. 혈관 내에 압력을 가하는 호르몬인 압력소프레신(vasopressin, pitressin) 0.1～0.2U/min으로 내장 동맥 및 간 동맥을 수축시키고, 따라서 일시적으로 정맥 내압을 낮추어 출혈을 멈추게 합니다. 부작용으로는 고혈압, 혈류 확장 및 낮은 나트륨 혈증이 있습니다.

　　2. 예후

　　간 기능이 정상이면, 수술分流이 성공적으로 이루어지면 즉시 완치됩니다. 간섬양화증 환자는 예후가 좋지 않습니다. 병리적 예후는 대부분 만성 과정을 보이며, 결국 저체중, 쇠약, 제어할 수 없는 대출혈, 심각한 간 기능 부전 또는 합병증으로 사망합니다. 후기 환자 중 일부는 비ضma 수술 후 완치 기회가 있습니다. 일부 환자는 병리적 진행이 빠르며,1～2내년에 빠르게 후기 단계로 진행됩니다.