L'hyperplasie splénique chronique congestive chez l'enfant

　　First, etiology

　　The main cause of portal hypertension in children is the embolism of the portal vein and splenic vein. Splenic vein thrombosis may be related to neonatal umbilical inflammation, neonatal sepsis, complications of umbilical vein catheterization, cavernous hemangioma of the portal vein, congenital splenic vascular malformation, abdominal mass compression, and so on. Portal hypertension can be divided into extrahepatic and intraportal types.

　　1、Hypertension portale extrahépatique

　　Congenital portal vein malformation, cavernous disease, portal vein obstruction and thrombosis can all cause portal hypertension. The splenic vein may be obstructed due to congenital valve malformation, or due to neonatal umbilical inflammation, sepsis, or umbilical vein catheterization, leading to splenic venitis and thrombosis.

　　2、Hypertension portale intrahépatique

　　It is seen in chronic hepatitis, congenital bile duct stenosis or atresia, schistosomiasis, galactosemia, hepatolenticular degeneration (Wilson's disease), pancreatic cystic degeneration.

　　Second, pathogenesis

　　The splenic vein belongs to the portal venous system. In normal people70% of the splenic venous blood enters the portal vein. If the portal vein is obstructed, the backflow of the spleen may be obstructed, leading to congestive splenomegaly. When the cause of congestion is removed, the enlarged spleen can shrink. In late cases, due to the proliferation of fibrous tissue and reticuloendothelial tissue, even if the cause is removed, the splenomegaly does not shrink significantly. It is currently believed that this sign is not an independent disease, but a group of symptoms caused by chronic portal vein obstruction or liver cirrhosis, including portal hypertension, severe splenomegaly, anemia, and splenic hyperfunction.

　　Causes varices and bleeding in the esophagus. In the late stage, symptoms of liver cirrhosis often occur, such as ascites, jaundice, severe malnutrition, edema of the lower limbs, as well as subcutaneous varicose veins in the chest and abdomen (collateral circulation), hematemesis, hematochezia, and so on. Ascites generally does not occur in the extrahepatic type of portal hypertension. Splenomegaly is the main sign of portal hypertension in children. The spleen is usually moderately enlarged, and its hardness mainly depends on the duration of portal hypertension. After the portal vein develops hypertension, collateral circulation is formed to ensure the return of blood to the heart. Upper collateral circulation forms varices in the lower esophagus and fundus of the stomach, while lower collateral circulation forms varices in the middle and lower hemorrhoids. These varicose veins are often rubbed by food and fecal masses, which are prone to rupture and cause hematemesis and hematochezia.

　　Premièrement, hypertension portale

　　1、Hypertension portale extrahépatique

　　Cette maladie présente des symptômes gastro-intestinaux (vomissements et selles noires) plus tôt que le type intrahépatique; l'ascite est rare et facile à disparaître; une splénomégalie marquée accompagnée d'une hypersplénie, peut présenter une sepsie néonatale, une histoire de maladies du nombril, ou une histoire d'insertion d'une veine ombilicale, sans histoire d'hépatite.

　　2、Hypertension portale intrahépatique

　　Il est courant dans la cirrhose hépatique chronique, la cirrhose post-hépatite, la cirrhose due à l'hépatite biliaire congenitale, etc., les symptômes gastro-intestinaux tels que le saignement par le nez, les selles hématoques et d'autres symptômes gastro-intestinaux apparaissent plus tard que dans le type extrahépatique, cette maladie est plus fréquente chez les enfants.2～12Ans entre, lors de la saignement gastro-intestinal, il est souvent accompagné d'une malnutrition, une ascite tenace, une altération de la fonction hépatique avec une altération de la fonction de coagulation, un foie élargi ou rétréci, une consistance dure palpable; une splénomégalie marquée est souvent accompagnée d'une hypersplénie, l'angiographie de la veine porte est la méthode principale de diagnostic de cette maladie, et certains cas difficiles de diagnostic nécessitent une laparotomie pour confirmer le diagnostic.

　　Deuxièmement, l'insuffisance cardiaque congestive chronique

　　Il est plus fréquent chez les enfants d'âge scolaire. Une congestion veineuse veineuse prolongée peut entraîner une cirrhose cardiaque源性 et entraîner une splénomégalie, bien que cela soit rare.

　　Troisièmement, la péritonite fibrosante

　　Cas de péritonite fibrosante chronique85％ présente une splénomégalie, généralement légère.

　　Quatrièmement, la thrombose de la veine porte

　　Très rare, il peut être divisé en deux types : aigu et chronique. Les deux types présentent une splénomégalie. Le type aigu se produit souvent après une splénectomie, une chirurgie de la veine porte, une infection ou une blessure de la veine porte, et ses principaux symptômes cliniques sont la douleur abdominale aiguë, l'œdème abdominal, les vomissements, le saignement par le nez et les selles hématoques. La thrombose veineuse portale chronique est plus fréquente que l'aiguë, et est souvent observée dans la cirrhose hépatique, suivie du cancer du foie ou de la compression et de l'ulcération de la veine porte par d'autres organes腹腔内. Les enfants peuvent présenter de l'ascite, une splénomégalie et une hypersplénie. Cette maladie ne présente pas souvent une augmentation de la taille du foie, mais une splénomégalie est plus prononcée, ce qui peut être distingué de l'obstruction veineuse portale. L'angiographie de la veine porte splénique est la méthode principale de diagnostic de cette maladie. Certains patients peuvent être diagnostiqués par exploration chirurgicale.

　　Cinquièmement, le syndrome d'obstruction veineuse portale

　　Très rare, cette maladie peut être divisée en deux types : aigu et chronique. Les deux types présentent une splénomégalie. Le type aigu se produit souvent après une splénectomie, une chirurgie de la veine porte, une infection ou une blessure de la veine porte, et ses principaux symptômes cliniques sont la douleur abdominale aiguë, l'œdème abdominal, les vomissements, le saignement par le nez et les selles hématoques. Le type chronique, en plus de la douleur abdominale, de l'augmentation du foie et de la dyspepsie, présente également une splénomégalie, l'œdème abdominal, et la radiographie de la veine cave inférieure est utilisée pour poser le diagnostic. La prognosis de cette maladie est mauvais.

　　Les causes de cette maladie sont nombreuses, y compris des facteurs intrahépatiques et extrahépatiques. À des fins de pronostic et de traitement, il est nécessaire de rechercher davantage les causes de la maladie et de distinguer les facteurs intrahépatiques ou extrahépatiques. La prévention et le traitement des maladies primaires du foie peuvent prévenir l'augmentation de la rate.

　　1Examen de la numération des cellules sanguines

　　Présente une anémie de degré variable, une diminution des leucocytes, une numération plaquettaire normale ou légèrement réduite, une mauvaise contraction des caillots sanguins et un test de la ceinture d'armature positif. Dans les cas typiques, on observe une diminution marquée des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes dans le sang. Au début de la maladie, l'anémie est de type normochrome, qui devient de type microcytaire hypochrome après plusieurs saignements. Après saignement, les érythrocytes mûrs et les leucocytes peuvent augmenter temporairement. Plus la rate est grande, plus les leucocytes sont bas, souvent en (1.5～4)×109/L'entre

　　2、examen de la moelle osseuse

　　Les changements sont normaux à un stade précoce, parfois ils montrent une hyperplasie, on peut voir une augmentation des érythrocytes nucléaires et des mégacaryocytes, et des troubles de la maturation cellulaire, la maturation des granulocytes et des mégacaryocytes peut être limitée à un stade intermédiaire, et l'influence sur la maturation des érythrocytes est affectée à un stade tardif.

　　3、examen de la fonction hépatique

　　Avant la cirrhose hépatique, les tests de fonction hépatique sont généralement normaux.

　　4、changements des facteurs de coagulation

　　Les facteurs de coagulation ne diffèrent pas dans les stades précoces, mais ils diffèrent显著 de ceux de la norme lors de la cirrhose hépatique tardive.

　　5、examen radiographique, échographie de la rate

　　Dans les cas où la splénomégalie ne peut pas être palpée sous l'arc costal, l'examen radiographique et l'échographie peuvent être utilisés pour déterminer la taille, la position et la nature de la rate, déterminer si la masse est la rate, en même temps, l'échographie peut avoir une certaine valeur pour explorer la taille de la rate et la présence d'ascite ainsi que la quantité d'ascite.

　　6、examen radiographique de l'oesophage gastro-oesophagien, angiographie rénale

　　L'examen radiographique du baryum de l'oesophage peut observer les varices gastro-oesophagiennes pour déterminer s'il y a une hypertension portale, et l'examen radiographique du baryum gastro-intestinal, la angiographie rénale et d'autres peuvent aider à distinguer la nature de la tumeur abdominale.

　　L'alimentation devrait être riche en lipides faibles, en protéines élevées, en vitamines, et facile à digérer, il est également nécessaire de faire attention à la régularité, à la quantité et à la restriction. Manger plus de légumes frais et de fruits, manger des glucides, des œufs, des poissons, de la viande maigre et d'autres aliments en quantité appropriée.

　　一、traitement

　　Dans les cas principalement liés à l'hyperplasie splénique, l'ablation de la rate après l'opération donne souvent de bons résultats, et l'hématologie revient rapidement à la normale dans un court laps de temps, et est finalement guérie. Dans les cas principalement liés à la hypertension portale, il est nécessaire d'effectuer en même temps une anastomose veineuse splénique-renaux. Dans les cas principalement liés à la cirrhose hépatique, en raison des graves dommages aux cellules hépatiques, la chirurgie n'est pas bénéfique et une thérapie de soutien doit être adoptée, une alimentation à haute protéine, haute teneur en glucides, diverses vitamines, fer ou médicaments hépatiques sont efficaces pour l'anémie, en cas de nécessité, des transfusions sanguines peuvent être administrées, si en même temps il y a une tendance au saignement, il est préférable d'administrer du sang frais. Dans les cas avec une ascite évidente, des diurétiques peuvent être utilisés. Pour les patients atteints de varices gastro-oesophagiennes, l'arginine pressurisée peut être injectée par voie veineuse 0.1～0.2U/min, peut entraîner la contraction des artères viscérales et de l'artère hépatique, réduisant ainsi temporairement la pression portale et arrêtant le saignement.

　　1、ablation de la rate

　　Lorsque la maladie apparaît avec une symptomatologie grave d'hyperplasie splénique, il est nécessaire de considérer l'ablation de la rate. La prévision post-opératoire dépend de la localisation de l'obstruction et de la méthode chirurgicale. Si l'obstruction est dans la veine splénique, l'ablation est efficace et peut être guérie. Dans les cas principalement liés à des lésions intrahépatiques ou veineuses portales, l'ablation de la rate peut toujours entraîner des saignements, mais elle peut atténuer les symptômes d'hyperplasie splénique.

　　2、diversion veineuse

　　Pour alléger la hypertension portale veineuse, en particulier pour le type extra-hepatique de la hypertension portale veineuse avec varices gastro-oesophagiennes, il est recommandé de recourir à la chirurgie. Divertir le flux veineux de la veine porte à haute pression directement vers le système veineux inférieur à basse pression (diversion porto-systémique), est en réalité une méthode efficace pour réduire la pression portale. Chez les patients atteints de cette maladie à un stade précoce, la fonction hépatique est normale. Si la diversion chirurgicale est réussie, le traitement clinique est guéri. Les indications de la chirurgie de diversion :

　　（1）Âge : L'âge de l'enfant est de6ans, la diamètre du vaisseau anastomisé est préférablement de 0.6cm au-dessus.

　　（2）État général : L'état général de l'enfant est bon, la总量 de protéines plasmatiques est de6g au-dessus, l'albumine est dans3g au-dessus.

　　（3）Histoire de la maladie : Il y a2Des saignements plus de deux fois, ou1C'est une hémorragie récurrente avec une splénomégalie, une hyperplasie splénique fonctionnelle.

　　（4）Il y a des varices gastro-œsophagiennes apparentes : Bien que l'enfant n'ait pas d'histoire de vomissements de sang, mais il y a des varices gastro-œsophagiennes apparentes lors de l'examen. Ces dernières années, grâce au développement de la microchirurgie, la réussite des anastomoses de vaisseaux sanguins de petit diamètre a fortement augmenté, et il y a également des rapports de succès de l'opération de dérivation chez les nourrissons. Le résultat de l'opération de dérivation de la hypertension portale intrahépatique est inférieur à celui de l'extériorisation.-Après une greffe de dérivation de la circulation systémique, certains substances nocives peuvent entrer directement dans la circulation systémique sans être détoxifiées par le foie, augmentant ainsi le taux de maladie cérébrale hépatique.

　　3、Thérapie conservatrice

　　（1）Les patients atteints de cirrhose du foie : Ils peuvent ne plus avoir de saignements massifs après une opération réussie, mais la fonction hépatique continue généralement de se détériorer, avec un mauvais pronostic. Si la cirrhose du foie est déjà avancée et que les cellules hépatiques sont gravement endommagées, avec une ascite ou une jaunisse, en pensant à l'effet à long terme, l'ablation de la rate n'a pas de valeur thérapeutique réelle, et une thérapie conservatrice peut être adoptée.

　　（2）Hémorragie variqueuse gastro-œsophagienne : Pour les saignements hémorragiques aigus de varices gastro-œsophagiennes, il ne faut pas pratiquer une opération d'urgence, mais utiliser une thérapie conservatrice avec des médicaments hémostatiques. L'adrénaline (adrénaline, pitressine) 0. peut être injectée par voie veineuse.1～0.2U/min, peut faire收缩 les artères viscérales et l'artère hépatique, réduisant ainsi temporairement la pression portale, stoppant ainsi les saignements. Ses effets secondaires incluent l'hypertension artérielle, l'expansion du volume circulant et l'hyponatrémie.

　　Deuxièmement, le pronostic

　　La fonction hépatique est normale, si la greffe de dérivation est réussie, la guérison clinique est obtenue. Les patients atteints de cirrhose du foie ont une mauvaise pronostic. Les symptômes de cette maladie sont souvent chroniques, et la fin habituelle est souvent due à une perte de poids, à l'effort, aux hémorragies graves non contrôlées, à une insuffisance hépatique grave ou à une infection secondaire, certains patients en phase avancée peuvent également avoir une chance de guérison après une splénectomie, et un petit nombre de patients ont une progression rapide de la maladie,1～2Il entre rapidement en phase avancée dans l'année.