Chronische venöse Splenomegalie bei Kindern

　　Eins, Ursachen

　　Die Hauptursachen für die portale Hypertension bei Kindern sind Thrombosen der Pfortader und der Milzvene. Die Splenovenenthrombose kann mit Neugeborenen-Nabelentzündung, Neugeborenen-Sepsis, Komplikationen der Nabelvenenkateterisierung, congenitale Splenovenenmissbildung, Druck der Bauchtumoren auf den Bauch等有关 sein. Die portale Hypertension kann in extrahepatische und intrahepatische Typen unterteilt werden.

　　1、Extrakranielle Portale Hypertension

　　Congenitale Pfortaderanomalien, Kavernome und Pfortaderobstruktion sowie Thrombosen können portale Hypertension verursachen. Die Milzvene kann durch congenitale Klappenmissbildungen obstructiert werden oder durch Neugeborenen-Nabelentzündung, Sepsis, Nabelvenenkateterisierung verursacht werden, dass eine Milzvenenentzündung und Thrombose auftritt.

　　2、Intrakranielle Portale Hypertension

　　Trifft auf chronische Hepatitis, congenitale Gallenwegeverengung oder Verschluss, Schistosomiasis, Galaktosemie, Kryptogenie (Wilson-Krankheit), zystische Verwandlung der Bauchspeicheldrüse zu.

　　Zwei, Pathogenese

　　Die Milzvene gehört zum Pfortader-System. Bei gesunden Menschen70% des venösen Blutes der Milz fließt in die Pfortader. Wenn es zu einer Obstruktion der Pfortader kommt, tritt eine portale Hypertension auf, die durch die Obstruktion des Rückflusses des Blutes der Milz verursacht wird. Wenn die Ursache des Ödems beseitigt wird, kann die vergrößerte Milz sich zurückziehen. Bei fortgeschrittenen Fällen aufgrund der Zunahme von Bindegewebe und retikuloendothelialen Geweben gibt es keine erhebliche Rückverkleinerung der Splenomegalie, selbst wenn die Ursache beseitigt wird. Derzeit wird angenommen, dass dieses Zeichen nicht eine独立的 Erkrankung ist, sondern eine Gruppe von Symptomen ist, die durch chronische portale Obstruktion oder Zirrhose verursacht werden, einschließlich portaler Hypertension, hochgradiger Splenomegalie, Anämie und Splenomegalie.

　　Befindet sich eine Varikosis und Ruptur der Speiseröhrenvenen, tritt in fortgeschrittenem Stadium häufig Symptome einer Leberzirrhose auf, wie Aszites, Ikterus, schwere Malnutrition, Ödeme der unteren Extremitäten, sowie Subkutane Venenexpansion in Brust und Bauch (Zirkulation der Seitenäste), Erbrechen von Blut und Stuhlgang von Blut. Aszites tritt in der Regel nicht bei der extrahepatischen Form der portalen Hypertension auf. Die Splenomegalie ist das Hauptzeichen der portalen Hypertension bei Kindern. Die Milz ist in der Regel mittelmäßig groß und ihre Härte hängt hauptsächlich von der Dauer der portalen Hypertension ab. Nach der Entwicklung von portaler Hypertension wird ein Seitenast gebildet, um den Blutfluss in das Herz zurückzuführen. Der obere Seitenast bildet Varizen der unteren Speiseröhre und des Fundus des Magens, der untere Seitenast bildet Varizen der mittleren und unteren Analknoten. Diese Varizen werden ständig durch Lebensmittel und Fäkalien reiben, was zu einer erhöhten Bruchgefahr führt und Erbrechen von Blut und Stuhlgang von Blut verursacht.

　　Eins, Portale Hypertension

　　1、Extrakranielle Portale Hypertension

　　Dieses Syndrom tritt frühzeitig Symptome wie Oberbauchbeschwerden (Blut vomiting und schwarzen Stuhlgang) auf; Aszites ist seltener und leicht abklingen; die Milz ist stark vergrößert mit Milzfunktionshypertrophie, kann Neugeborenen Septikämie haben, Krankengeschichte von Nabelentzündung oder Nabelvenenkatheterisierung, aber keine Hepatitis-Krankengeschichte.

　　2、Intrakranielle Portale Hypertension

　　Häufig bei chronischer Hepatitis-Zirrhose, postobstruktiver Zirrhose, spätem Schistosomiasis-Zirrhose, congenitaler Gallenkanalstenose und anderen, das Auftreten von Blut vomiting, Stuhlstuhl und anderen gastrointestinalen Symptomen tritt später als der extrinsische Typ auf, diese Krankheit tritt häufig auf2～12Jahren, gleichzeitig mit gastrointestinalen Blutungen häufig mit Mangelernährung, häufig mit hartnäckigem Aszites, Leberfunktionsschäden mit Koagulationsstörungen, Lebervergrößerung oder Verkleinerung, festes Gefühl kann Knoten tasten; ausgeprägte Milzvergrößerung oft mit Milzfunktionshypertrophie, Portakaval-Angiographie ist die Hauptmethode zur Diagnose dieser Krankheit, einige diagnostisch schwierige Fälle müssen durch laparotomische Explorationsbestimmung diagnostiziert werden.

　　Zwei, chronische Herzinsuffizienz

　　Häufig bei Schülern, chronische Venenstauung kann zu kardialer Leberzirrhose führen und Milzvergrößerung verursachen, aber es ist selten.

　　Drei, strukturelle Perikarditis

　　Fälle von chronischer struktureller Perikarditis85Prozent haben Milzvergrößerung, meist leicht.

　　Vier, Portakaval-Thrombose

　　Sehr selten, kann in akut und chronisch unterteilt werden, beide Typen haben Milzvergrößerung, der akute Typ tritt oft nach der Milzresektion, Portakaval-Chirurgie, Portakaval-Infektion oder Verletzung auf, die Hauptmanifestationen sind akute Bauchschmerzen, Bauchschwellung, Erbrechen, Blut vomiting und Stuhlstuhl, chronische Portakaval-Thrombose ist häufiger als der akute Typ, häufig bei Leberzirrhose,其次是Hepatokarzinom oder Druckschäden und Verletzungen anderer intraabdomineller Organe auf die Portakaval, die Kinder können Aszites, Milzvergrößerung und Milzfunktionshypertrophie haben, die Leber vergrößert sich selten, die Milzvergrößerung ist ausgeprägt, dies kann mit der Sinusvenenobstruktion unterschieden werden, die Milzportakaval-Angiographie ist die Hauptmethode zur Diagnose dieser Krankheit, einige Patienten müssen durch Operation diagnostiziert werden.

　　Fünf, Sinusvenenobstruktionssyndrom

　　Klinisch selten, in China nur wenige Fälle berichtet, häufig durch Thrombose verursacht, primär selten, meist sekundär, in zwei Typen, akut und chronisch, der akute Typ manifestiert sich hauptsächlich durch Bauchschmerzen, leichte Ikterus, Lebervergrößerung, Aszites, der chronische Typ hat außer Bauchschmerzen, Lebervergrößerung und Dyspepsie auch Milzvergrößerung, Aszites, diagnostiziert durch inferior venacava Angiographie, die Prognose dieser Krankheit ist schlecht.

　　Die Ursachen dieses Syndroms sind vielfältig, es gibt intrinsische und extrinsische Faktoren. Um die Prognose und die Behandlung zu verbessern, sollte die Ursache der Erkrankung weiter untersucht werden, um zwischen intrinsischer und extrinsischer Ursache zu unterscheiden. Die Prävention der primären Lebererkrankung kann die Prävention der Milzvergrößerung verhindern.

　　1Blutbilduntersuchung

　　Anämie in verschiedenen Schweregraden, Leukozytopenie, Thrombozytose normal oder leicht reduziert, schlechte Blutklotteinkontraktion und positive Handgelenkversuch, bei typischen Fällen kann eine deutliche Reduktion der gesamten Blutzellen beobachtet werden, in den frühen Stadien der Erkrankung ist die Anämie normochrom, nach mehreren Blutungen wird sie zu einer Mikrozytischen Hypochromie, nach Blutungen können die Retikulozyten und Leukozyten vorübergehend zunehmen, je größer die Milz, desto niedriger die Leukozyten, oft in (1.5～4)×109/L zwischen

　　2、Knochenmarksmorphologie

　　Es gibt keine Auffälligkeiten im frühen Stadium, manchmal tritt eine Proliferation auf, und es gibt eine Zunahme von kernhaltigen Erythrozyten und Megakaryozyten, und es gibt eine Störung der Zellreifung, die Reifung der Granulozyten und Megakaryozyten kann in der Mitte begrenzt werden, und die Reifung der Erythrozyten wird im späten Stadium beeinflusst.

　　3、Leberfunktionstest

　　Vor der Leberzirrhose sind die Leberfunktionstests normal.

　　4、Knochenmarksmorphologie

　　Es gibt keine Auffälligkeiten im frühen Stadium, manchmal tritt eine Proliferation auf, und es gibt eine Zunahme von kernhaltigen Erythrozyten und Megakaryozyten, und es gibt eine Störung der Zellreifung, die Reifung der Granulozyten und Megakaryozyten kann in der Mitte begrenzt werden, und die Reifung der Erythrozyten wird im späten Stadium beeinflusst.

　　5、Röntgen und Ultraschalluntersuchung der Milz

　　Wenn die Milzvergrößerung unter der Rippe nicht tastbar ist, kann mit Röntgenaufnahmen und Ultraschalluntersuchungen die Größe, Lage und Natur der Milz bestimmt werden, um zu bestimmen, ob das Tumor ein Milz ist, und die Ultraschalluntersuchung hat einen bestimmten Wert für die Untersuchung der Größe der Milz und der Menge des Bauchwassers.

　　6、Speiseröhre und Magen-Darm-Trakt Bariumsulfatuntersuchung, Nephrographie

　　Durch die Bariumsulfatuntersuchung der Speiseröhre kann die Varizen der Speiseröhre beobachtet werden, um zu verstehen, ob es eine Portale Hypertension gibt, und durch die Bariumsulfatuntersuchung des Magen-Darm-Trakts, die Nephrographie usw. kann die Natur des Bauchwandtumors unterschieden werden.

　　Die Ernährung sollte auf eine niedrigfettige, hochproteinhaltige, hochvitaminhaltige und leicht verdauliche Ernährung ausgerichtet sein, und es sollte darauf geachtet werden, regelmäßig und in festen Mengen zu essen. Viel frisches Gemüse und Obst zu essen, angemessene Mengen von Kohlenhydraten, Eiern, Fischen und magerem Fleisch zu essen.

　　1、治疗

　　Bei Fällen, bei denen die Hyperamie der Milz das Hauptproblem ist, kann nach der Resektion der Milz oft ein guter Effekt erzielt werden, und die Blutwerte normalisieren sich in kurzer Zeit, und schließlich wird geheilt. Bei Fällen, bei denen die Portale Hypertension das Hauptproblem ist, muss gleichzeitig die Milz-Nieren-Vene-Anastomose durchgeführt werden. Bei Fällen, bei denen die Leberzirrhose das Hauptproblem ist, da die Leberzellen bereits schwer geschädigt sind, ist eine chirurgische Behandlung nutzlos und eine supportierende Therapie sollte durchgeführt werden, eine hochproteinhaltige, hochzuckerhaltige Diät, verschiedene Vitamine, Eisenpräparate oder Leberpräparate wirken sich positiv auf die Anämie aus, und wenn eine Blutungsneigung vorliegt, ist es am besten, frisches Blut zu spenden. Bei明显的腹水，应使用利尿剂。对于食管静脉曲张者，可以通过静脉注射加压素0.1～0.2U/min, kann die Kontraktion der Arterien und der Leberarterie der inneren Organe bewirken und so den Druck im Portalliquide vorübergehend senken, um das Blutung zu stoppen.

　　1、Milzresektion

　　Wenn bei der Krankheit ein schweres Syndrom der Hyperamie der Milz auftritt, sollte eine Milzresektion in Betracht gezogen werden. Der Verlauf nach der Operation ist unterschiedlich, abhängig vom Ort der Obstruktion und der Operationsmethode. Wenn die Obstruktion in der Milzvene liegt, ist die Wirkung nach der Resektion gut, und es kann geheilt werden. Bei Fällen, bei denen die Leberzirrhose oder die Portale Hypertension die Hauptursache sind, kann nach der Resektion des Milzvenenstillstands weiterhin Blutungen auftreten, aber das Syndrom der Hyperamie der Milz kann gelindert werden.

　　2、Shunt-Operation

　　Um die Portale Hypertension zu lindern, insbesondere bei der extrakraniellen Portale Hypertension mit Varizen der Speiseröhre, sollte eine chirurgische Behandlung erfolgen. Die direkte Ableitung des hochdruckigen Portalliquides in das niedrigdruckige inferior venae cavae-System (Portosystemische Shunt-Operation) ist eine wirksame Methode, um den Druck im Portalliquide zu senken. Bei der Krankheit ist die Leberfunktion im frühen Stadium normal, und wenn die Shunt-Operation erfolgreich ist, kann die klinische Heilung erreicht werden. Indikationen für die Shunt-Operation:

　　（1）Alter: Das Alter des Kindes liegt in6Jahren oder mehr, die Durchmesser der Anastomose der Gefäße sollten am besten in 0.6cm oder mehr.

　　（2）（Allgemeiner Zustand: Der allgemeine Zustand des Kindes ist gut, die Gesamtmenge des Plasmaproteins liegt in6g oder mehr, Albumin ist in3g oder mehr.

　　（3）（Krankheitsgeschichte: In der Krankheitsgeschichte gibt es2Mal bluten oder1Mal bluten und eine vergrößerte Milz mit Hyperfunktion.

　　（4）（Mit deutlichen Ösophagusvarizen: Bei Kindern ohne Erbrechungshistorie, aber mit deutlichen Ösophagusvarizen. In den letzten Jahren hat sich durch die Entwicklung der Mikrochirurgie der Erfolg der kleinen Durchmesser von Gefäßanastomosen erheblich erhöht, und es gibt auch Berichte über erfolgreiche Shuntoperationen bei Säuglingen. Die Ergebnisse der Shuntoperation bei intrapulmonaler Portale Hypertension sind schlechter als bei extrapulmonaler Portale Hypertension.-Nach der Shuntoperation können einige schädliche Substanzen unmittelbar in den Körperkreislauf eintreten, ohne von der Leber detoxifiziert zu werden, was die Inzidenz von Leberencephalopathie erhöht.

　　3、Konservative Therapie

　　（1）（Leberzirrhose-Patienten: Nach einem erfolgreichen chirurgischen Eingriff können die Patienten nicht mehr massiv erbrechen, aber die Leberfunktion verschlechtert sich in der Regel weiter und die Prognose ist schlecht. Wenn die Leberzirrhose bereits schwerwiegende Schäden an den Leberzellen verursacht hat und Aszites oder Ikterus auftritt, hat die Splenektomie aus langfristiger Perspektive keine tatsächliche therapeutische Bedeutung und konservative Therapie kann in Betracht gezogen werden.

　　（2）（Ösophagusvarizen: Bei der Behandlung von Ösophagusvarizen ist es bei Patienten mit akutem Riss der Ösophagusvarizen nicht ratsam, eine Notoperation durchzuführen, sondern konservative Therapie mit Hemmstoffen zu verwenden. Man kann Vasopressin (vasopressin, pitressin) 0. einnehmen.1～0.2U/min, kann die Arterien des Inneren Organismus und die Leberarterie verengen, wodurch der Druck der Pfortader vorübergehend gesenkt wird und das Blutungstopf wird. Die Nebenwirkungen sind Bluthochdruck, Zirkulationsausdehnung und Hyponatriämie.

　　2. Prognose

　　Die Leberfunktion ist normal, wenn die Operation erfolgreich ist, wird die klinische Heilung sofort erreicht. Die Prognose von Leberzirrhose-Patienten ist schlecht. Die Prognose dieses Symptoms ist oft chronisch, und das endgültige Ergebnis ist oft durch Abmagerung, Erschöpfung, nicht kontrollierbare massive Blutungen, schwere Leberfunktionsstörungen oder sekundäre Infektionen tödlich. Einige spätere Patienten haben nach der Splenektomie auch die Möglichkeit der Heilung, und bei einigen Patienten ist die Krankheitsentwicklung schnell.1～2Innerhalb eines Jahres schnell in das späte Stadium übergehen.