小児慢性充血性脾腫大

　　一、発病原因

　　小児の門脈高圧症の主な原因は、門静脈と脾静脈の塞栓症です。脾静脈の塞栓症は新生児の膚炎、新生児敗血症、脐静脈挿管術の合併症、門静脈海绵状腫瘍、先天性脾血管奇形、腹部腫瘍の圧迫などに関連しています。門脈高圧症は肝外型と肝内型の二型に分類されます。

　　1、肝外型門脈高圧症

　　門静脈の先天性奇形、海绵状病および門静脈塞栓症および血栓が門脈高圧を引き起こすことがあります。脾静脈は先天性弁膜奇形により塞栓症を引き起こしたり、新生児の膚炎、敗血症、脐静脈挿管術により脾静脈炎および血栓形成を引き起こすことがあります。

　　2、肝内型門脈高圧症

　　慢性肝炎、先天性胆道狭窄または閉塞、血吸虫病、半乳糖血症、肝豆状核変性（ウィルソン病）、膵嚢性変性などに見られます。

　　二、発病機構

　　脾静脈は門静脈系に属します。正常では70％の脾静脈血が門静脈に流入します。門静脈が塞栓症となると、脾の血液の回流入路が障害され、充血症の脾腫大が発生します。充血症の原因が除去されると、腫大した脾は縮小します。末期の症例では、繊維組織や網状内皮組織の増生により、原因が除去された場合でも脾腫大は明らかに縮小しません。現在では、この徴候は独立した病気ではなく、慢性門静脈塞栓症や肝硬変に起因する門脈高圧、高度の脾腫大、貧血と脾機能亢進の一群の病徴とされています。

　　食道静脈瘤、破裂による出血を引き起こす。末期には肝硬変の症状が常見で、腹水、黄疸、重度の栄養不良、下肢の浮腫、胸や腹部の皮下静脈拡張（並行循環）、吐血、便血などがあります。腹水は肝外型の門静脈高圧症では一般的に見られません。脾腫大は小児の門静脈高圧症の主な徴候です。脾は一般的に中程度の腫大で、硬度は門静脈高圧が持続する期間に依存します。門静脈が高圧状態になると、血液が心臓に戻るために並行循環が発生します。上部の並行循環では食道下段と胃底部の静脈瘤が形成され、下部では中・下部の痔静脈瘤が形成されます。これらの静脈瘤は食物や便の塊に摩擦されやすく、破裂しやすく、吐血や便血を引き起こすことがあります。

　　一、門脈高圧症

　　1、肝外型門脈高圧症

　　本症では上消化道症状（吐血および黒便）が早く現れます。腹水は少なく、すぐに消えます。脾臓が顕著に腫大し、脾機能亢進があります。新生児敗血症、胎児の病歴、または胎児の静脈插管の経歴があり、肝炎の経歴がありません。

　　2、肝内型門脈高圧症

　　慢性肝炎肝硬変、坏疽性肝硬変、後天性胆管狭窄などに多く見られ、肝外型よりも消化管出血が遅れて出现します。2～12歳の間に好発し、消化管出血と同時に栄養不良、多量の難治性腹水、肝機能異常および凝固機能障害が見られます。肝が大きくなったり小さくなったりし、質が硬く結節が触れることがあります。顕著な脾腫大は脾機能亢進とともに見られます。門脈造影は本症の診断法の主な方法であり、難しい診断のケースでは剖腹探査が必要です。

　　二、慢性充血症性心不全

　　学齢児に多く、長期の静脈充血により心源性的肝硬変が脾腫大を引き起こすことがありますが、稀です。

　　三、狭心症

　　慢性狭心症の症例の85％が脾腫大で、ほとんどが軽度です。

　　四、門脈血栓形成

　　非常に稀で、急性型と慢性型の二種類に分けられます。両型とも脾腫大があります。急性型は脾切除術、門脈手術、門脈感染または損傷の後にしばしば見られます。主な臨床症状は急性腹痛、腹部膨満感、嘔吐、吐血、便血です。慢性門脈塞栓は急性よりも多い見られ、肝硬変、次に肝癌や腹腔内の他の臓器の圧迫、侵蚀によるものが多いです。患児には腹水、脾腫大、脾機能亢進があり、本症では肝臓が大きくならないことが多く、脾腫大が顕著です。これにより肝静脈塞栓と区別されます。脾門脈造影は本症の診断法の主な方法であり、一部の患者では手術的に診断が確定されます。

　　五、肝静脈塞栓症候群

　　臨床的に稀で、中国では少数の症例のみが報告されています。血栓形成が原因で多く、原発性は少なく、ほとんどが二次性です。急性型と慢性型の二種類があり、急性型は主に腹痛、軽度の黄疸、肝大、腹水を示します。慢性型は腹痛、肝大、消化不良に加えて、脾腫大、腹水があります。下腔静脈造影で診断が確定されますが、予後は悪です。

　　本症の原因は多く、肝内要因と肝外要因があります。予後と治療の目的で、さらに病因を探求し、肝内性または肝外性を区別する必要があります。原発性の肝病を予防することで脾腫大を予防することができます。

　　1、血液検査

　　さまざまな程度の貧血、白血球減少、血小板は正常または軽く減少、血塊収縮不良及び束帯試験陽性で、典型的な症例では顕著な全血球減少が見られます。発病初期では貧血は正色性で、多回の失血後は小細胞性低色素性に変わります。失血後の網状赤血球や白血球は一時的に増加します。脾臓が大きいほど白血球は低くなり、通常(1.5～4)×10^9/Lの間です。

　　2、骨髄像検査

　　早期では異常は見られず、時には増生現象があり、核赤血球や巨大赤血球が増加し、細胞成熟障害が見られます。中期では粒球や巨大赤血球の成熟が制限されることがあります。晚期では赤血球の成熟が影響されます。

　　3、肝機能検査

　　肝硬変の前では、肝機能検査は多く正常です。

　　4、凝固因子の変化

　　早期では脾腫大のみで肝機能障害がない場合、凝固因子には明らかな差異は見られません。晚期の肝硬変では、凝固因子は正常と比較して顕著に異なります。

　　5、X線、超音波検査脾臓

　　肋弓下で脾腫大が触れない場合、X線や超音波検査を用いて脾臓の大きさ、位置、性質を確認し、腫瘍が脾臓であるかどうかを確認する必要があります。同時に、超音波検査は脾臓の大きさや腹水の有無、腹水量の多寡を探るのに一定の価値があります。

　　6、食道消化管バリウム検査、腎盂造影

　　食道バリウム検査を通じて食道静脈瘤を観察し、門脈高圧の有無を確認することができます。また、消化管バリウム検査や腎盂造影などで腹部腫瘍の性質を区別することができます。

　　食事は低脂肪、高蛋白、高ビタミン、消化しやすい食事が望ましく、定期的に、定量に、制限する必要があります。新鮮な野菜や果物を多く摂り、適切な量の糖質、卵、魚、瘦肉などを摂取します。

　　一、治療

　　脾機能亢進が主な病例では、脾切除後はよく効果を得ることができます。短期間で血液像が急速に正常化し、最終的に回復します。門静脈高圧が主な病例では、脾腎静脈吻合術を同時に施行する必要があります。肝硬変が主な病例では、肝細胞に重い損傷があるため、手術治療は効果がありません。支持療法を取る必要があり、高蛋白、高糖質の食事、ビタミンや鉄剤、肝剤が貧血に効果があります。必要に応じて輸血を行い、出血傾向がある場合には新鮮血液の輸血が望ましいです。腹水が明らかな場合には利尿剤を使用します。食道静脈瘤のある場合、静脈内に加圧素0.1～0.2U/minを注入し、内臓の動脈や肝動脈を収縮させ、一時的に門脈圧を低下させ出血を停止させます。

　　1、脾切除術

　　本疾患が重い脾機能亢進の現象を呈示した場合、脾切除術を考慮する必要があります。術後の予後は梗塞の部位や術式によって異なります。脾静脈に梗塞がある場合、切除後の効果は良いもので、回復することができます。肝内や門静脈の変化が主な病例では、脾切除後も出血が可能ですが、脾機能亢進の現象を軽減できます。

　　2、分流術

　　門静脈高圧症を軽減するため、特に肝外型の門静脈高圧症で食道静脈瘤がある場合には外科的治療が必要です。高圧の門静脈血流を直接下腔静脈系（門体静脈分流術）に分流することは、門静脈の圧力を効果的に低下させる方法です。本疾患の早期では肝機能は正常であり、手術分流が成功すれば、臨床的に完全に回復します。分流術の指征：

　　（1）年齢：6歳以上の子どもで、吻合血管の直径が0.6cm以上であることが望ましい。

　　（2）一般的な状態：子どもの一般的な状態は良好で、血浆蛋白質の総量が6g以上、アルブミンが3g以上である場合。

　　（3）既往歴：2回以上出血がある場合や、1回出血で脾腫大、脾機能亢進がある場合。

　　（4）明らかな食道静脈瘤：吐血の経歴がない子どもでも、明らかな食道静脈瘤がある場合があります。近年、微外科の発展により、小口径の血管吻合の成功率が明らかに向上し、小児期の分流術にも成功例があります。肝内型門脈高圧症に対する分流術の効果は肝外型よりも劣ります。門-体循環分流術の後、有害物質は肝解毒を経ずに直接体循環に入ることができ、肝性脳症の発症率が増加します。

　　3. 保守療法

　　（1）肝硬変患者：手術が成功すれば、大量の吐血は再発しませんが、肝機能は一般的に徐々に低下し、予後が悪いです。肝硬変が肝細胞の重篤な損傷に進行し、腹水や黄疸が現れる場合、長期的な効果を考慮すると、脾切除は実際の治療価値がありませんが、保守療法を取ることができます。

　　（2）食道静脈瘤：食道静脈瘤の治療について、急性食道静脈瘤破裂出血の場合、緊急手術は避け、止血薬を使用する保守療法を取ります。加圧素（vasopressin、pitressin）0.1～0.2U/minを静脈内投与し、内臓の動脈および肝動脈を収縮させ、一時的に門脈圧を低下させ、出血を停止させます。副作用は高血圧、循環拡容および低ナトリウム血症です。

　　2. 予後

　　肝機能は正常ですが、手術の分流が成功すれば、臨床的に完全に回復します。肝硬変患者は予後が悪いです。この症状の予後は多くの場合慢性過程を呈し、最終的な結果は痩せ細り、衰竭、制御不能な大出血、重篤な肝機能不全、または併発感染によって死亡することが多く、後期の患者の中には脾切除後に治癒する機会もあります。少数の患者では、経過が急速に進み、1～2年以内に急速に後期に進行することがあります。