Chronische venöse Splenomegalie bei Kindern

　　Πρώτο, αιτία ανάπτυξης

　　Η κύρια αιτία της πίεσης της θωρακομεταπλαστής φλέβας στα παιδιά κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας είναι η θρομβοξένηση της θωρακομεταπλαστής φλέβας και της σπλήνου. Η θρομβοξένηση της σπλήνου μπορεί να σχετίζεται με λοιμώξεις του νεογνικού ομφάλιου, σοβαρές λοιμώξεις του νεογνικού, επιπλοκές της τοποθέτησης ομφάλιου φλέβας, σκολισμό, γενετικές παθολογίες της σπλήνας, πίεση του κοιλιακού όγκου. Η πίεση της θωρακομεταπλαστής φλέβας μπορεί να κατανεμηθεί σε δύο τύπους, εξωπαραπλαστική και ενδοπαραπλαστική.

　　1、肝外型门脉高压症

　　Η γενετική παθολογία της θωρακομεταπλαστής φλέβας, η σκληρότητα και η βλοκада και η θρομβοξένηση μπορεί να προκαλέσει την πίεση της θωρακομεταπλαστής φλέβας. Η σπλήνωση μπορεί να μπλοκάρει λόγω γενετικής βαλβίδας ή λόγω λοιμώξεων του νεογνικού ομφάλιου, σοβαρής λοιμώξεως, ή επεμβάσεων τοποθέτησης ομφάλιου φλέβας.

　　2、肝内型门脉高压症

　　Εμφανίζεται σε χρόνιες ηπατίτιδες, γενετικές στενότητες ή αποφράξεις των δακτυλίων, σκολισμός, γαλακτοζαιμία, μεταβολική ασθένεια του χρωμοσώματος (Wilson), πυελοκατακύστης

　　Δεύτερο, μηχανισμός ανάπτυξης

　　Η σπλήνωση ανήκει στο σύστημα της θωρακομεταπλαστής φλέβας. Ο κανονικός70% του αίματος της σπλήνου εισέρχεται στην θωρακομεταπλαστή φλέβα. Αν προκύψει βλοκада της θωρακομεταπλαστής φλέβας, η δυσκολία της επιστροφής του αίματος της σπλήνας μπορεί να προκαλέσει δίωξη της σπλήνας. Όταν απομακρυνθεί η αιτία της δίωξης, η διογκωμένη σπλήνα μπορεί να συρρικνωθεί. Στις τελικές περιπτώσεις, λόγω της ανάπτυξης των ινώδους και των δίκτυων ενδοθηλακίων, ακόμα και αν απομακρυνθεί η αιτία, η δίωξη της σπλήνας δεν συχνά συρρικνώνεται. Πιστεύεται ότι αυτό το σύμπτωμα δεν είναι μια ανεξάρτητη νόσος, αλλά μια ομάδα συμπτωμάτων που προκαλείται από την κοντινή πίεση της θωρακομεταπλαστής φλέβας ή την σκληρωτική χολοκυστίτιδα, συμπεριλαμβανομένων της υψηλής δίωξης της σπλήνας, της αναιμίας και της υπερφόρτωσης της λειτουργίας της σπλήνας.

　　Ενέργεια κύστης της οισοφάγου, ριζοσπασμός και αιμορραγία. Στις τελευταίες φάσεις, συχνά εμφανίζονται συμπτώματα σκληρωτικής χολοκυστίτιδας, όπως υδροθόρυβος, κολύρηση, σοβαρή υποσιτισμός, οίδημα των ποδιών, και διόγκωση των φλέβων κάτω από την επιδερμίδα του θώρακα και της κοιλιάς (παράκτιος κύκλος), βλεννορραγία και αιμορραγία από τις καθέξυς. Ο υδροθόρυβος δεν εμφανίζεται συχνά στην εκτός του ήπατος μορφή της πίεσης της θωρακομεταπλαστής φλέβας. Η δίωξη είναι η κύρια δείκτης της πίεσης της θωρακομεταπλαστής φλέβας στα παιδιά. Η δίωξη είναι γενικά μέτρια διογκωμένη, και η σκληρότητα της εξαρτάται κυρίως από την διάρκεια της πίεσης της θωρακομεταπλαστής φλέβας. Μετά την ανάπτυξη της πίεσης της θωρακομεταπλαστής φλέβας, αναπτύσσεται παράκτιος κύκλος για να διασφαλίσει την επιστροφή του αίματος στο καρδιά. Στο ανώτερο παράκτιο κύκλο σχηματίζεται κύστη της οισοφάγου και στο κάτω παράκτιο κύκλο σχηματίζεται κύστη των μεσών και κάτω αιμορροΐδων. Αυτές οι κύστεις συχνά χτυπιούνται από τρόφιμα και κοπράνι, εύκολα ριζοσπασμούν, και προκαλούν βλεννορραγία και αιμορραγία από τις καθέξυς.

　　一、门脉高压症

　　1、肝外型门脉高压症

　　本病出现上消化道症状(呕血及黑便)较早；腹水较少见且易消退；脾脏显著肿大伴脾功能亢进，可有新生儿败血症，脐患病史，或有脐静脉插管史，而无肝炎病史。

　　2、肝内型门脉高压症

　　常见于慢性肝炎肝硬化，坏死后性肝硬化，晚期血吸虫病肝硬化，先天性胆管狭窄等，呕血，便血，及其他消化道症状出现较肝外型晚，本病好发于2～12έως και, ταυτόχρονα με την αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος, συχνά συνοδεύεται από υποθάλπωση, υπάρχουν δυσκολίες στην απορρόφηση, η πλειοψηφία των ασθενειών έχει ανώριμη υδροσκόπηση, η δυσλειτουργία της ηπατικής λειτουργίας με δυσλειτουργία της συστολής, η ηπατίτιδα ή η συρρίκνωση, η υφή είναι σκληρή και οι κόμβοι μπορούν να αισθανθούν, η σημαντική σplenomeγαλία συνοδεύεται από υπερλειτουργία της σφέντερς, η φωτογραφία της πόρτας είναι η κύρια μέθοδος διάγνωσης της νόσου, οι ασθενείς με δυσκολίες στη διάγνωση απαιτούνται να διαγνωστούν μόνο με κοιλιακή εξέταση.

　　Δεύτερη, η κοινή σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια

　　Πολλές φορές παρατηρείται σε παιδιά της σχολικής ηλικίας, η μακροχρόνια φλεβική ανώριμη μπορεί να προκαλέσει ηπατική σκληρότητα, η σplenomeγαλία είναι σπάνια.

　　Τρίτη, η συρρίκνωση του σπλαχνικού κοιλιακού τοιχώματος

　　Περίπτωση σκολιοκαρδίτιδας με συρρίκνωση του σπλαχνικού κοιλιακού τοιχώματος85％ έχουν σplenomeγαλία, η πλειοψηφία είναι ελαφρά.

　　Τρίτη, η θρομβοποίηση της πόρτας

　　Πολύ σπάνια, μπορεί να διακρίνει δύο τύπους, ο οξείος τύπος και ο κοινός τύπος, και οι δύο τύποι έχουν σplenomeγαλία, ο οξείος τύπος συχνά ακολουθεί τη σplenεκτομή, τη χειρουργική επέμβαση της πόρτας, την λοίμωξη της πόρτας ή τον τραυματισμό, η κύρια κλινική εκδήλωση είναι ο οξείος πόνος στο στομάχι, δυσπεψία, βρογχοκήλη, αιμορραγία και δυσκοιλιότητα, η κοινή θρομβοποίηση της πόρτας είναι πιο συχνή από τον οξεία, συχνά παρατηρείται στην κίτρινη ίνα, η ηπατίτιδα ή η ηπατική καρκίνος ή η πίεση άλλων οργάνων του κοιλιακού κελύφους, η πίεση της πόρτας, η ασθένεια είναι σπάνια να αυξηθεί η ηπατική, η σplenomeγαλία είναι πιο έντονη, αυτό μπορεί να διαφοροποιηθεί από τη σφίξη της ηπατικής φλέβας, η φωτογραφία της σοφότατης φλέβας είναι η κύρια μέθοδος διάγνωσης της νόσου, οι ασθενείς με μέρος των ασθενειών μπορούν να διαγνωστούν μόνο με χειρουργική εξέταση.

　　Πέμπτη, η συνδρομή της σφίξεσης της ηπατικής φλέβας

　　Κлиничесκά σπάνια, στην Κίνα έχουν αναφερθεί λιγότερες περιπτώσεις, η πλειοψηφία των περιπτώσεων προκαλείται από θρομβοποίηση, η πρωτοπαθής είναι σπάνια, η πλειοψηφία είναι δευτεροπαθής, διακρίνονται δύο τύποι, ο οξείος τύπος κυρίως εκφράζεται από τον πόνο στο στομάχι, ελαφρά ικμητοποίηση, ημερομηνία μεγαλύτερης ηπατών, υδροσκόπηση, ο κοινός τύπος εκτός από τον πόνο στο στομάχι, τη μεγαλύτερη ηπατών και τη δυσπέψη, έχει και τη σplenomeγαλία, υδροσκόπηση, η φωτογραφία της σοφότατης φλέβας είναι η μέθοδος διάγνωσης της νόσου, η πρόγνωση της νόσου είναι κακή.

　　Η αιτία αυτής της ασθένειας είναι ποικίλη, υπάρχουν ενδοηπατικές και εξωηπατικές αιτίες. Για τους σκοπούς της πρόγνωσης και της θεραπείας, πρέπει να αναζητηθεί περαιτέρω η αιτία της νόσου, να διακρίνει την ενδοηπατική ή εξωηπατική, η πρόληψη της θεραπείας της πρωτοπαθούς ηπατικής νόσου μπορεί να προλάβει τη σplenomeγαλία.

　　1、ακτινοσκοπία αίματος

　　Παρουσιάζει διάφορους βαθμούς ανομίας αιμοσφαιρίων, μείωση των λευκοκυττάρων, κανονική ή ελαφρώς μείωση των αιμοπεταλίων, κακή συστολή του αίματος και θετικό δοκιμαστικό πείραμα του μανίκιου, σε τυπικές περιπτώσεις υπάρχει ορατή μείωση όλων των ερυθρών αιμοσφαιρίων, στην αρχή της νόσου η αναιμία είναι ερυθροκυτταρική, μετά από πολλαπλές απώλειες αίματος μετατρέπεται σε μικροκυτταρική και υποχρωματική, μετά την απώλεια αίματος η αριθμητική των ρετικουλοκυττάρων και των λευκοκυττάρων μπορεί να αυξηθεί προσωρινά, όσο μεγαλύτερη η σplenική, τόσο χαμηλότερη η αριθμητική των λευκοκυττάρων, συνήθως σε (1.5～4)×109/L μεταξύ.

　　2、 έλεγχος μυελού οστών

　　Πρώιμα χωρίς αλλαγές, μερικές φορές με φαινόμενο αύξησης, μπορεί να δει την αύξηση των ερυθρών και των μεγακυτταρικών, και η αναστολή της ανάπτυξης των κυττάρων, η ανάπτυξη των λευκοκυττάρων και των μεγακυτταρικών μπορεί να είναι περιορισμένη, η ανάπτυξη των ερυθρών στο τελευταίο στάδιο επηρεάζεται.

　　3、 δοκιμές λειτουργίας του ήπατος

　　Πριν από την σκληρωμάτωση του ήπατος, οι δοκιμές λειτουργίας του ήπατος είναι κανονικές.

　　4、 αλλαγές των συνδεσμολογικών παραγόντων

　　Πρώιμα χωρίς αλλαγές, μερικές φορές με φαινόμενο αύξησης, μπορεί να δει την αύξηση των ερυθρών και των μεγακυτταρικών, και η αναστολή της ανάπτυξης των κυττάρων, η ανάπτυξη των λευκοκυττάρων και των μεγακυτταρικών μπορεί να είναι περιορισμένη, η ανάπτυξη των ερυθρών στο τελευταίο στάδιο επηρεάζεται.

　　5、ακτινογραφία, υπερήχος σπλήνας

　　Η σπλήνα δεν μπορεί να αισθανθεί κάτω από την ρινοπαραμερίδα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η ακτινογραφία, η υπερήχος για να καθορίσει το μέγεθος, τη θέση, τη φύση της σπλήνας, να καθορίσει αν ο όγκος είναι η σπλήνα, και η υπερήχος μπορεί να έχει αξία για την εξέταση του μεγέθους της σπλήνας και της παρουσίας της κοιλιακής υγράς και της ποσότητάς της.

　　6、οισοφάγου κοιλιακής βαρύτητας, ουροδότηση

　　Η ελέγχου του οισοφάγου με βαρύτητα μπορεί να παρατηρηθεί η曲张ές της οισοφάγου, για να κατανοήσει αν υπάρχει υπέρταση της σπλήνας της πύλης, και η εξέταση της κοιλιακής βαρύτητας, η ουροδότηση κ.λπ. μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της φύσης του κοιλιακού όγκου.

　　Η διατροφή πρέπει να είναι χαμηλή σε λίπη, υψηλή σε πρωτεΐνες, υψηλή σε βιταμίνες, εύκολα εύπεπτη, και πρέπει να γίνει κανονική, συγκεκριμένη και περιορισμένη. Απαιτείται να φάει πολλά φρέσκα λαχανικά και φρούτα, και να καταναλώσει κατάλληλα σάκχαρα, αυγά, ψάρι, κρέας κ.λπ.

　　Α、θεραπεία

　　Στις περιπτώσεις με υπερφόρτωση της σπλήνας ως κύρια ασθένεια, η αφαίρεση της σπλήνας μπορεί να έχει καλή επίδραση, η αίμα της ασθενίας μπορεί να γίνει γρήγορα κανονικό στο σύντομο χρονικό διάστημα και τελικά να αποκτήσει πλήρη ανάρρωση. Στις περιπτώσεις με υπέρταση της σπλήνας της πύλης ως κύρια ασθένεια, πρέπει να εφαρμοστεί ταυτόχρονα η σύνδεση της σπλήνας της πύλης με τη σπλήνα του νεφρού. Στις περιπτώσεις με κύρια ασθένεια της σκληρωμάτωσης του ήπατος, λόγω της σοβαρής βλάβης των ηπατοκυττάρων, η χειρουργική θεραπεία δεν έχει οφέλη, πρέπει να ληφθεί η υποστηρικτική θεραπεία, η υψηλή πρωτεΐνη, υψηλή γλυκόζη, πολλά βιταμίνες, σίδηρος ή ηπατική σύνθετη για την αναιμία, αν είναι απαραίτητο να δοθεί αίμα, αν ταυτόχρονα υπάρχει τάση αιμορραγίας, είναι προτιμότερο να δοθεί φρέσκο αίμα. Η σημαντική κοιλιακή υγρά χρησιμοποιείται για τη διούρηση. Για τους ασθενείς με曲张ές της οισοφάγου, μπορεί να εισαχθεί το αδρεναλίνη από τη φλέβα με πίεση 0.1～0.2U/min, μπορεί να συστένει τα αρτηριακά της εσωτερικών οργάνων και της αρτηρίας του ήπατος, μειώνοντας προσωρινά την πίεση της σπλήνας της πύλης για να σταματήσει η αιμορραγία.

　　1、αφαίρεση της σπλήνας

　　Όταν η νόσος εμφανίζει σοβαρές εκδηλώσεις υπερφόρτωσης της σπλήνας, πρέπει να ληφθεί υπόψη η χειρουργική αφαίρεση της σπλήνας. Η πρόγνωση μετά την επέμβαση εξαρτάται από τη θέση της στένωσης και τον τρόπο της επέμβασης. Αν η στένωση βρίσκεται στη σπλήνα της πύλης, η αφαίρεση μπορεί να έχει καλή επίδραση και να αποκτήσει πλήρη ανάρρωση. Στις περιπτώσεις με βλάβες του ήπατος ή της σπλήνας της πύλης, η αφαίρεση της σπλήνας μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία, αλλά μπορεί να μειώσει τις εκδηλώσεις υπερφόρτωσης της σπλήνας.

　　2、διατομή

　　Για να μειώσουμε την υπέρταση της σπλήνα της πύλης, ειδικά για τους ασθενείς με εξωπαραπλασματική υπέρταση της σπλήνας της πύλης και με σπλήνα της πύλης, η χειρουργική θεραπεία πρέπει να εφαρμοστεί. Η άμεση διήθηση του αίματος της σπλήνας της πύλης με υψηλή πίεση στο σύστημα της κάτω κοιλιακής φλέβας με χαμηλή πίεση (διατομή σπλήνας της πύλης) είναι μια αποτελεσματική μέθοδος για τη μείωση της πίεσης της σπλήνας της πύλης. Η νόσος είναι σε αρχικό στάδιο με κανονική λειτουργία του ήπατος, αν η διατομή διαβρώσεως είναι επιτυχής, η κλινική θα αποκτήσει πλήρη ανάρρωση. Ο δείκτης για τη διατομή:

　　（1）Ηλικία: Η ηλικία του παιδιού είναι6έτη, η διάμετρος της συνδυασμένης αρτηρίας πρέπει να είναι πάνω από 0.6cm πάνω

　　（2）Γενική κατάσταση: Η γενική κατάσταση του παιδιού είναι καλή, η συνολική ποσότητα της血浆protein είναι πάνω από6g πάνω, η αλβουμίνη στο3g πάνω

　　（3Η ιστορικότητα έχει2η αιμορραγία πάνω από την φορά1η αιμορραγία και η μεγέθυνση του σπλήνα, η υπερπλασία της σπλήνα.

　　（4）（Με σημαντική κατάθλιψη της οισοφαγικής φλέβας: Αν και ο παιδί δεν έχει ιστορικό εμετού, αλλά υπάρχει σημαντική κατάθλιψη της οισοφαγικής φλέβας. Τα τελευταία χρόνια, λόγω της ανάπτυξης της μικροχειρουργικής, η επιτυχία της συγχώνευσης των αγγείων μικρού μεγέθους έχει αυξηθεί σημαντικά, και υπάρχουν αναφορές επιτυχίας της分流 χειρουργικής επέμβασης σε βρέφη. Η αποτελεσματικότητα της分流 χειρουργικής επέμβασης της ενδομηχανικής πίεσης της θωραϊκής φλέβας είναι χειρότερη από αυτή της εξωμηχανικής πίεσης της θωραϊκής φλέβας. Ο-Μετά τη分流 χειρουργική επέμβαση της σώματος κύκλωσης, ορισμένα βλαβερά ουσίες μπορούν να εισέλθουν απευθείας στη σώματος κύκλωσης χωρίς να αποδοθούν από το ήπαρ, αυξάνοντας την πιθανότητα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας.

　　3、Συντηρητική θεραπεία

　　（1）（Ασθενείς με σκληρότητα του ήπατος: Μετά την επιτυχία της χειρουργικής επέμβασης, δεν θα υπάρχει πλέον μεγάλη αιμορραγία, αλλά η λειτουργία του ήπατος συνεχίζει να επιδεινώνεται, η πρόγνωση είναι κακή. Αν η σκληρότητα του ήπατος έχει προχωρήσει σε σοβαρή βλάβη των ηπατοκυττάρων, εμφανίζεται η ascites ή η icterus, τότε με την προοπτική της μακροπρόθεσμης αποτελεσματικότητας, η απομάκρυνση του σπλήνα δεν έχει πραγματική θεραπευτική αξία, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η συνconservative θεραπεία.

　　（2）（Κατάθλιψη της οισοφαγικής φλέβας: Σχετικά με τη θεραπεία της κατεστραμμένης αιμορραγίας της οισοφαγικής φλέβας, δεν είναι κατάλληλο να γίνει επείγουσα χειρουργική επέμβαση για τους ασθενείς με αιμορραγία από κατεστραμμένη οισοφαγική φλέβα, να χρησιμοποιηθεί η συνconservative θεραπεία με αντιαιμορραγικά φάρμακα. Μπορεί να εισαχθεί από τη φλέβα το vasopressin (vasopressin, pitressin) 0.1～0.2U/min, μπορεί να κάνει τα αιμοφόρα αγγεία του οργάνου και την ηπατική αρτηρία να συστέλλονται, μειώνοντας προσωρινά την πίεση της θωραϊκής φλέβας, και να σταματήσει την αιμορραγία. Οι παρενέργειες είναι η υπέρταση, η επέκταση της κύκλωσης και η χαμηλή σωλήνωση του νατρίου.

　　2. Πρόγνωση

　　Η λειτουργία του ήπατος είναι καλή, αν η χειρουργική分流 είναι επιτυχής, η κλινική θα θεραπευτεί αμέσως. Οι ασθενείς με σκληρότητα του ήπατος έχουν κακή πρόγνωση. Η πρόγνωση της νόσου είναι συχνά μια κύρια διαδικασία, και η τελική κατάληξη είναι συχνά λόγω εξασθένησης, εξάντλησης, μη ελεγχόμενης μεγάλης αιμορραγίας, σοβαρής ηπατικής ανεπάρκειας ή συνισταμένης λοίμωξης και θανάτου, υπάρχουν και ασθενείς με καθυστερημένη νόσο που έχουν την ευκαιρία της θεραπείας μετά τη χειρουργική απομάκρυνση του σπλήνα, και λίγοι ασθενείς, η πορεία της νόσου είναι γρήγορη1～2Σύντομα εισέρχεται γρήγορα στην τελική φάση του έτους.